骨及软组织肿瘤
骨与软组织肿瘤
骨与软组织肿瘤一、骨肿瘤诊断概述1、骨肿瘤的诊断方法恶性骨肿瘤占全身恶性肿瘤的1%，影像检查意义重大，由于骨肿瘤影像表现复杂，正确的诊断依赖于临床、影像学表现、实验室检查的综合分析，最终确诊依靠病理检查。
2、骨肿瘤影像诊断要求①判断骨骼病变是否是肿瘤；②如果是肿瘤需要区分是良性或恶性；③判断肿瘤的组织类型；④肿瘤的侵犯范围。
3、骨肿瘤影像诊断注意点①骨肿瘤的发病部位：如巨细胞瘤好发于长骨骨端；②病变数量：如转移瘤常多发；③骨质破坏：如良性膨胀性破坏，恶性浸润性破坏；④骨膜增生：良性肿瘤常无骨膜增生，恶性常有；⑤周围软组织改变：良性常无软组织肿块，恶性常有。
4、良恶性骨肿瘤的鉴别诊断良性恶性二、骨软骨瘤临床：多发于青少年，好发于股骨远端和胫骨近端。
成年停止生长，一般无症状，仅触及肿块，偶可恶性变。
病理：肿瘤的发生是由骺板周围的软骨膜分化为软骨而后骨化形成皮质和骨髓。
因此大部分发生在长骨干骺端，并有细蒂或宽基底与骨相连。
大多为单发，多发者称为骨干续连征。
组织学上骨软骨瘤有不同成分的骨软骨和纤维组织构成，外形有软骨帽和骨体部构成。
影像学表现1、X线：①好发于常骨干骺端；②骨性肿块向外突出，背离或垂直关节；③骨块外缘与正常骨皮质连续；④骨块顶部有软骨帽，钙化则显影；⑤肿瘤发生在不规则骨可呈菜花状表现。
2、CT、MRI表现：同X线表现。
三、骨巨细胞瘤临床：20-40岁常见，好发于长骨骨端，以股骨下端、胫骨上端和桡骨下端为常见，症状为局部疼痛、肿胀和压痛，可有皮肤发热感。
病理：起源于骨结缔组织的间充质细胞，主要细胞成分是破骨细胞，故也称为破骨细胞瘤。
主要发生在骨端，引起局部骨质膨胀性破坏。
肿瘤质软，富含血管易出血，可有囊性变。
根据细胞分化程度不同，分良性、生长活跃和恶性。
影像学表现1、X线表现①常侵犯骨端，偏心性骨质破坏，边界清楚；②分房型：多见，破坏区内见大小不一的分隔，称皂泡征；③溶骨型：少见，单一骨破坏，无骨性分隔；④病变处骨骼偏心性膨大，皮质薄，内无钙化；⑤邻近无骨膜反应；⑥破坏区骨壳不完整，有软组织肿块，为肿瘤生长活跃。
软骨和软组织肉瘤的放射治疗
转移性骨肿瘤的放射治疗
一般先采用DT3-5Gy/次，2-5次/周，等症状 大部缓解，再改给常规放疗。值得注意的是： （1）原发肿瘤不同，止痛效果也不同。乳 癌、鼻咽癌，肺腺癌疗效好，而肝癌,直肠癌, 软组织肉瘤等疗效不佳。
（2）照射剂量，分割方式与疗效有关，大 剂量低分割，显效快，但止痛持续时间相对
软骨肉瘤
软骨肉瘤占原发性骨恶性肿瘤的11.8%，仅次于 骨肉瘤。多发于青少年临床表现以疼痛、肿胀、 肿块为主。但症状轻、发展慢、恶性程度低。 目前治疗以根治性切除为主，放射治疗仅适用于 因各种原因不能手术或手术切除不彻底存在高危 复发因素的患者。照射范围应包括病灶外3—4 CM，照射剂量60GY/6—7W。
为主。 治疗原则：以放化疗综合治疗疗效最佳，一般
先诱导化疗再放射治疗。 注意事项： 1：若病变发生于长骨则照射野应 在可见病变处两端各放开3CM。 2：若病变发生 于扁平骨则应力争照射受侵的全骨达30—35GY /3—4W，然后再缩野针对原发灶补量20GY/2W。
滑膜肉瘤
• 一般认为是一种起源于关节滑膜或关节外 软组织中的异位滑膜，或向滑膜方向分化 的恶性肿瘤，故称为滑膜肉瘤。好发于大 关节附近，以膝、髋部常见。临床表现以 疼痛、肿块、关节肿胀为主，病程长短不 一，发展有快有慢。
转移性骨肿瘤的手术治疗
手术治疗的目的是保持功能提高生存质量。 一般先照DT30-40Gy/3-4W后再手术切除，减 压，固定及重建。
软组织肉瘤的放射治疗
（一）术前放射治疗 1、目的： ①减少手术局部复发机会； ②使肿瘤缩小，便于手术，或以广泛切除术代替 截肢术，保留有用的肢体。 2、适应症： ①肿瘤生长较快； ②肿瘤较大，估计手术切除不易彻底； ③分化差的复发病。
骨与软组织肿瘤专业特点
瘤 疾 患 。 由于 颅 骨 与 下 颌 骨 在 解 剖 学 上 与 中 枢 神 经 系 统 、 五 官 及 颌 面 关 系 密 切 ， 往 不 被 骨 与 软 组 织 肿 瘤 治 疗 专 业 所 涵 往 盖 。在 内脏 的脏 器 的 构 成 中 包 含 有 结 缔 组 织 ， 些 良 、 性 某 恶
重 要 而 常 常 被 忽 视 的 是 其 同 时 属 于 肿 瘤 学 范 畴 的 意 义 。 因 此 ， 于骨与软组 织肿瘤 的治疗 需要 考虑 肿瘤 的生长方 式 、 对 肿 瘤 的 侵 袭 性 及 肿 瘤 的 累 及 范 围 、 运 动 系 统 功 能 的 影 响 程 对
关的组 织结 构中 ， 更狭窄的定 义就是病变发生在 与骨科医生 治疗相关 的由骨及肌 肉等软组织构成 的运 动系统结构 当中 ；
瘤更是如此。肿瘤 的诊 断不仅仅包括 影像学 的诊 断， 同时要
有 病 理 组 织 学 的诊 断 ； 优 秀 的 影 像 学 医师 也 会 犯 诊 断 的错 最 误， 同样 最 优 秀 的病 理 学 医 师 也 会 犯 诊 断 的 错 误 ， 果 以上 如
两学科与临床 医生联合对疾病进行诊 断 ， 可以使诊 断 的错 就
度等多个方面内容。具体 到恶性骨肿瘤 的治疗 ， 医生需要 同
时考虑完整地彻 底切 除肿瘤 （ 细胞 学意义 上去 除肿瘤 ） 及重 建因切 除肿 瘤所 造成 的运 动系统功能病 损（ 骨及 软组织的重
肿瘤亦可以起源及发生在这些部 位 ， 由于这些肿瘤发 生的部 位与 内脏解剖关系密 切 ， 影响 内脏 的功 能 ， 因此此类 肿瘤 也
山东 医药 ２ １ 年第 ５ ０１ １卷第 ４ ０期
who骨软组织肿瘤分类_概述说明以及解释
who骨软组织肿瘤分类概述说明以及解释1. 引言1.1 概述在临床实践中，骨软组织肿瘤的分类对于正确诊断和治疗具有重要意义。
who 骨软组织肿瘤分类是目前公认的国际标准之一，被广泛应用于临床实践以及相关研究领域。
通过明确不同骨软组织肿瘤类型的特征和亚类别，该分类系统帮助医生们进行准确定位、精确诊断和制定个体化治疗策略。
1.2 文章结构本文将首先介绍who骨软组织肿瘤分类系统的背景与意义，包括其制定原则和目的。
然后对who骨软组织肿瘤分类中的主要类别和亚类别进行详细说明，包括各类别的编码原则和规定。
随后我们将探讨who骨软组织肿瘤分类在临床应用中的意义，并解释其与治疗策略之间的关系。
最后，我们将通过三个具体案例来展示who分类系统在诊断和治疗过程中的指导作用，并总结who骨软组织肿瘤分类的重要性和未来研究展望。
1.3 目的本文旨在全面介绍who骨软组织肿瘤分类系统，深入解析该分类方法的原则和概念。
通过论述其对于骨软组织肿瘤诊断、治疗和临床决策的重要性，我们希望能够提高医生们对该分类系统的认识，并促进临床实践中对其有效应用。
同时，本文还将详细分析三个具体案例，以帮助读者更好地理解who骨软组织肿瘤分类在实际场景中的应用价值。
通过本文的阐述，我们期望能够为相关领域的进一步研究提供有益参考，并推动该领域取得更多突破和进展。
2. who骨软组织肿瘤分类说明2.1 who分类系统介绍who（World Health Organization）骨软组织肿瘤分类系统是国际上广泛接受的一种分类标准，用于对骨和软组织肿瘤进行统一、标准的命名和分类。
该分类系统最早于1978年由世界卫生组织制定，并于1993年、2002年、2013年进行了修订。
who骨软组织肿瘤分类系统通过根据不同肿瘤类型的起源、形态学特征、生物学行为等因素进行分层次的分类，可以帮助医生在诊断和治疗过程中更准确地了解肿瘤的性质及其预后。
2.2 骨软组织肿瘤的定义与特征骨软组织肿瘤是指发生在人体骨骼或其他软组织中的异常增殖性疾病。
骨与软组织肿瘤的手术治疗
骨与软组织肿瘤的手术治疗肿瘤是指一些细胞异常增生从而形成的可良可恶肿物，此种异常增生与机体控制畸形增生机理失衡有关。
肿瘤的分类有很多种，骨与软组织肿瘤是其中之一。
骨与软组织肿瘤的治疗方法第一条就是手术治疗。
本篇文档将从骨与软组织肿瘤的基本介绍、临床表现、手术治疗准备以及手术后的处理和疗效分析等方面给予详细说明。
骨与软组织肿瘤的基本介绍骨和软组织肿瘤具有相对独立的病因以及病情特点。
骨肿瘤事实上是以骨组织进行再生的肿物，也就是正常细胞因为多种原因导致了异常增殖这种情况。
软组织肿瘤是指起源于人体各个部分软组织的肿瘤，包括脂肪、平滑肌、结缔组织、神经组织和淋巴组织以及不同的结节和囊肿等病变。
骨与软组织肿瘤的临床表现骨和软组织肿瘤在临床上的表现是非常的相似的，不过在细节方面还是有所区别。
骨肿瘤有时呈慢性或慢性加重的不适，一些肿瘤侵犯邻近或微小的肿瘤可以在x 射线检查中看到。
软组织肿瘤则通常以一个肿块为主要表现，可以是质地坚硬或柔软。
肿瘤常与周围组织黏连、侵犯周围组织、并发感染等症状。
肿瘤的形成可能会导致功能受损，包括在四肢中的活动性以及躯体的不可逆损伤或器官的损失。
手术治疗准备在进行骨与软组织肿瘤的手术治疗时，需要进行细致的评估，以确保以最佳的方式治疗肿瘤。
一般情况下，需要细致的术前评估和术后康复方案。
对于骨瘤，根据年龄、病变位置、病变大小以及患者人体器官特点，经过评估，来确定最佳治疗方法。
在手术前期，也需要有足够的准备工作，除了术前评估，还需要做好术后肢体的社会、心理与身体功能康复问题的规划，以及注意化疗、外科治疗后的营养管理等。
手术后的处理和疗效分析骨与软组织肿瘤的手术治疗，相对来说是比较较为单纯和有效的方法。
但事实上治疗后的处理工作，也是必须视为相当重要的。
治疗后可能会出现肿胀痕、化疗伤口、肢体功能障碍等问题。
严密的术后管理，包括术后伤口的清创换药、术后自我维护及护理以及术后康复护理，以及准确分析疗效，对活动肢体的恢复都是有关键性的。
骨及软组织肿瘤
骨及软组织肿瘤一、流行病学成熟骨骼由骨、软骨、骨髓和神经、血管、纤维等多种组织构成，其中任何一种组织可发生良性或恶性肿瘤。
原发性骨肿瘤总的发生率很低（男性为1.110/10万，女性为1.060/10万，约占全身肿瘤的2%-3%）二、临床表现原发性骨肿瘤可以毫无症状、有时是因其他原因行X线片检查而被偶然发现。
即使是恶性骨肿瘤，疼痛也可很轻微；但是疼痛越重，肿瘤为恶性的可能性越大。
夜间痛多提示为恶性肿瘤。
疼痛突变剧烈，很可能是发生了病理性骨折。
肿瘤邻近关节时，可以此起活动障碍；也可因累及神经、血管而引起相应症状。
恶性肿瘤可有消瘦、发热。
病史的长短和症状发展的快慢对于判断肿瘤的良恶性具有一定意义。
患者的年龄和患病部位对于原发性骨肿瘤的诊断有很大帮助。
对可疑为原发性骨肿瘤的患者，应进行全面细致的查体。
三、诊断明确诊断是合理治疗的前提，对原发性骨肿瘤的诊断一般按如下程序进行；首先要判断病变是否为肿瘤，再判断其良恶性，最后确定其具体的病理类型。
对于大多数原发性骨肿瘤，诊断必须坚持临床、影像和病理三结合的原则，违背此原则，单纯依靠其中任何一项都可能导致严重的误诊。
1．影像学检查（1）X线片：X线片不仅可发现骨肿瘤，对于判断骨肿瘤的良恶性和病理类型也有重要作用，而且还有助于决定是否采取和采取何种进一步的影像学检查，因此X线片是诊断骨肿瘤的最基本和首要的影像学检查方法。
阅读X线片时，应按照一定顺序进行。
首先，要判断X线片的质量。
中国生物治疗网杨教授特别指出，肺癌的早期症状其次，开始寻找病变部位。
最后，对病变部位进行细致的观察和分析。
应仔细观察以下方面：患者骨骺闭合情况、病变所在骨的类型（长骨、短骨、不规则骨）、病变有骨内的部位（骨干、干骺端、骺端；髓内、皮质内、皮质旁）、病变大小、边界是否清楚、基质是否均匀（有无钙化、骨化、残余骨等）骨皮质是否完整，有无骨膜反应及其类型、有无软组织包块及邻近骨有无改变等。
通过这些观察，可对骨肿瘤做出初步的定性诊断。
新版(2020)WHO骨肿瘤分类解读
新版(2020)WHO骨肿瘤分类解读刘斯润*，蔡香然，邱麟WHO 第5版骨肿瘤分类已于2020年出版，对照2013年的第4版WHO 骨肿瘤分类(表1)，本文根据新版疾病分类的变动和知识的更新进行简单分析归纳，对新增疾病的定义、流行病学、病理学特点、临床症状及影像学特征进行简单剖析，以期加深对新版骨肿瘤分类的理解和认识。
1 整体比较2020新版WHO 骨与软组织肿瘤分类有4部分内容：①软组织肿瘤；②骨与软组织未分化小圆细胞肿瘤；③骨肿瘤；④遗传性骨与软组织肿瘤综合征。
其中2、3、4部分与骨肿瘤相关。
其中的骨肿瘤分类，对比第4版有更简洁、科学和方便应用的特点。
总体上大的分类由原来12类减少为8类，共包含了68种疾病。
删除了纤维组织细胞性肿瘤、肌源性肿瘤、脂肪源性肿瘤、未明确肿瘤性质的肿瘤、杂类肿瘤5大类的名称，并将其中一部分疾病重新归类，大部分归入到其他间叶性肿瘤分类中。
此外，2020新版还新增、删除或重新划分了部分疾病；如尤文肉瘤被划分到骨和软组织未分化的小圆细胞肉瘤中；丰富了一系列骨的造血系统肿瘤名称；新增了遗传性骨与软组织肿瘤综合征；2020新版继续延用上一版良性肿瘤、中间型(局部侵袭/偶见转移)和恶性肿瘤的划分方法，但对部分肿瘤的生物学行为重新进行了划分。
2 分类对比介绍2.1 软骨源性肿瘤2020新版软骨源性良性肿瘤中删除了软骨瘤，滑膜软骨瘤病简化更名为软骨瘤病并升级为中间型，保留了极为罕见的骨软骨黏液瘤。
把上一版软骨黏液样纤维瘤和软骨母细胞瘤从中间型降级为良性，把同处于上一版中间型的非典型软骨肿瘤/软骨肉瘤Ⅰ级分开，非典型软骨肿瘤仍处于中间型，而软骨肉瘤Ⅰ级归入恶性病变中。
软骨母细胞瘤在2013版中为中间型(偶见转移型)，而在新版中归入良性中，由于80%以上的该肿瘤可通过手术刮除而成功治愈。
有10%～18%的病例可复发，发生于长管状骨者复发率低，发生于扁骨或颅面骨者复发率高，并无特异的组织学征象能预测局部复发。
骨及软组织肿瘤课件ppt课件
骨转移瘤
是原发于其他组织、器官的恶性肿瘤，经 血液循环或其他途径转移到骨骼。放疗有 良好的姑息治疗效果，但持续时间较短， 一般为3个月。局部放疗剂量 40~50Gy/4~5周，对个别极晚期、活动不 便者，可予24~30Gy/3~4周，2~3次/周。
放射治疗
（三）放疗反应和并发症的处理
1. 皮肤反应 应注意保护受照皮肤，保持其清洁 、干燥，可用1﹪薄荷淀粉外敷以减轻皮肤反应 。湿性反应可酌情使用氢地油或其他同类药品 。 2. 放射性骨、关节损伤 重在预防。未成年人因 骨骺未闭合，应尽量避免大照射野和高剂量照 射；不宜应用低能或过高能量X射线；避免多疗 程放疗及放射野重叠；避免受照骨组织感染和 外伤；放疗后注意关节功能锻炼，减少纤维化 的发生。治疗方面主要是对症支持疗法。
骨肉瘤
为最常见的骨恶性肿瘤，恶性度最高。最好的 治疗手段是全身化疗加手术切除。对不能手术 和拒绝手术的患者可放疗与化疗合并使用，若 情况允许可同时进行，或先行两个疗程化疗， 然后放疗。一般对受侵骨全部照射50 Gy/5周， 然后缩野至原病变范围，加量至60 Gy以上。
脊索瘤
较少见，好发于骶尾骨和颅底骨。以溶骨性破 坏为主。生长缓慢，较少发生转移，术后极易 复发。治疗为手术为主。由于肿瘤生长部位很 难做到全切，虽然其对射线不敏感，但因射线 对肿瘤有一定抑制作用，对不能手术或术后残 存和复发的患者仍应行放疗，照射野包括全部 肿瘤，剂量65~75Gy，质子治疗优于常规光子 治疗。
诊断要点
（二） 部 位
骨巨细胞瘤、骨肉瘤、骨纤维肉瘤好 发于四肢长骨，软骨肉瘤、骨髓瘤、脊索 瘤好发于躯干骨。
诊断要点
（三） 症状和体征
局部疼痛、压痛、肿胀、肿块是常见的 症状，可引起相பைடு நூலகம்的压迫症状及病理性骨 折。
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骨及软组织肿瘤福建医科大学附属协和医院肿瘤内科林小燕骨及软组织肿瘤骨肉瘤(osteosarcoma)是常见的原发性骨肿瘤占骨生肉瘤的弱发病机理不明。
据有关资料在美国占所有骨骸系统原发性恶性肿瘤的％~％在我国其发病率高于英美国家约占原发性恶性骨肿瘤的％。
一流行病学情况二诊断要点三治疗－岁发病率占到％Chart骨肉瘤发病年龄分布Sheet骨肉瘤发病年龄分布岁发病率其他年龄段患者Toresizechartdatarange,draglowerrightcornerofrange骨肉瘤发病男女比例为：但岁以下无明显性别差异。
好发部位：多见于长骨干骺端股骨远端胫骨近端肱骨近端（一）临床症状局部症状疼痛最早的主诉为间歇性隐痛活动后加重数周或者数月后发展为持续性疼痛进而可出现剧烈疼痛、不能忍受夜间尤较白天为甚肢体活动常可进一步加重疼痛。
肿块疼痛发生~个月后局部可模到肿块软硬不定并伴有明显触痛肿瘤周围肌肉组织可出现萎缩。
功能障碍早期一般多由于疼痛、肌肉痉挛所致而后期则多因骨与关节结构的破坏、肿块压迫及筋肉挛缩引起。
全身症状全身症状初诊时病人的全身情况一般良好随着肿块的增大病人可有低热·并逐渐出现体重减轻、贫血、乏力、睡眠不佳、食欲减低、精神萎靡不振等。
（二）影像学诊断目前临床使用的影像学检查包括X线、CT、MRI、放射性核素骨扫描(ECT)、动脉造影等。
X线仍是最基本、最重要的骨肉瘤诊断依据。
骨肉瘤典型的x线特征为受累骨分界不清楚的骨质破坏可呈溶骨型、硬化型或混合型带有明显的骨膜反应和软组织肿块阴影。
瘤组织穿破骨皮质使骨膜抬高在骨膜和皮质骨的连接处形成少量钙化的肿瘤基质表现为Codman氏三角(袖口征)。
袖口征虫蚀样破坏CT或MRI骨肉瘤易发生肺转移不易觉察应常规行CT或MRI检查以明确转移灶的存在。
放射性核素骨扫描在骨肉瘤中的应用有两个作用一是判断肿瘤在骨髓内的边界寻找跳跃灶二是确诊有否其他骨转移或有否多骨受累。
（三）实验室检查血清碱性磷酸酶(AKP)对于骨肉瘤的诊断较有意义。
AKP正常不能否定骨肉瘤的诊断其明显升高时结合其他征象则对骨肉瘤的诊断起积极的支持作用。
肿瘤经过彻底手术切除增高的AKP不见降低或降低后又重新升高则应考虑复发或转移瘤的存在。
（四）病理学诊断针吸活组织检查：采用细针针吸活检其阳性结果可以避免开放性活检手术但针吸活检的缺点是不能据此做出骨肉瘤亚型的诊断。
注意点：活检前应像制定手术方案一样受到高度重视不正确的活检会给患者带来不良后果。
确保取材的针道位于手术切口上以便能在彻底手术时完整切除并确保不影响以后手术方案的制定。
细针抽吸细胞学检查或套管针穿刺活检技术污染正常组织的风险较小因此首选这两项技术只要有可能诊断为肉瘤的病例均应避免施行切除活检。
切开病理活检：为了做到明确的病理诊断对于不适合进行针吸活检或速冻切片者应做切开活检。
骨肉瘤综合治疗原则：骨肉瘤治疗强调早期综合治疗以手术和化疗为主。
若诊断明确尚无肺转移应先行术前化疗然后手术彻底切除肿瘤加人工关节置换术后应继续辅助化疗根据术前化疗反应判断如术前疗效好（手术标本连续切片％以上肿瘤坏死）术后继续原方案化疗周期如疗效不佳（未达到大于％肿瘤坏死）术后应更换化疗方案。
（一）手术治疗外科手术仍是骨肉瘤原发灶治疗的主要手段早期病人通过新辅助化疗的有效实施使保肢术成为可能。
英美发达国家目前％肢体骨肉瘤可保肢需截胶的仅占％左右。
骨肉瘤切除术包括截肢、关节断离（肿瘤切除）、人工假体置换（骨关节重建）、软组织覆盖。
骨肉瘤肺转移率高并有双肺转移的特点。
目前肺转移灶的外科手术切除已成为骨肉瘤肺转移的标准治疗并同新辅助化疗、保肢手术成为骨肉瘤的三项系列治疗。
主要适应证为：①原发灶已切除②肺转移灶只限于一侧③从初次治疗到肺转移时间超过半年④转移灶少于个且大小一致。
（二）放射治疗骨肉瘤对放疗不敏感放疗一直作为手术前后的辅助治疗和手术难以完全切除部位如骨盆、脊髓骨肉瘤的姑息治疗以缓解症状。
（三）化疗治疗术前化疗即新辅助化疗的应用是骨肉瘤治疗史上的里程碑目前已成为骨肉瘤治疗的标准模式。
术前积极化疗可有效地缩小肿块并可消灭存在于体内的亚临床微小转移灶从而使原发肿瘤的广泛性切除成为可能也使得保肢以维持良好的肢体功能成为可能。
具体方案如下：一线方案（原发新辅助辅助方案）（）HDMTXDDPADMIFO（）大剂量甲氨蝶呤多柔比星顺铂（）AP方案：多柔比星顺铂（）阿霉素异环磷酰胺顺铂HDMTXDDPADMIFO此方案应在有血药浓度监测条件医院才可进行大剂量MTX化疗主要副作用骨髓抑制黏膜炎用药过程应水化、碱化尿液、使用CF解救并根据MTX血药浓度调整解救剂量。
用药前天用药当天及用药后天应持续水化尿液应碱化补液量mgm％NaHCO占补液量水化应持续不可中断。
每天记尿量查尿常规若尿量少出人量不平衡时使用速尿。
每次排尿查pH值应维持＞pH＞如pH＜临时口服小苏打片片当pH＞时再开始HDMTX。
配合使用CFmgNSml分次漱口用药当天开始共天降低口腔溃疡发生率。
CF解救剂量：正常情况下CFmgmimqhMTX结束后～h开始至MTX血药浓度＜×根据MTX血药浓度调整：MTX血药浓度（mmolL）（μmolL）CF＜×mg×mg×mg×mg＞×＞×体重（kg）如h或之后MTX＞μmolLCF=MTX血药浓度（μmolL）×体重（kg）由于CF含Ca当CF＞mgKg时应静脉滴注。
MTX有效治疗浓度为×molL至×molL滴注结束时最好×molL ×molL即无治疗作用但仍有副作用＜×molL即安全但临床上安全浓度应达到＜×molLHDMTXh给药安全的血药浓度应为：时间正常值（molL）（μmolL）MTX开始后h＜×＜h＜×＜h＜×＜二线方案（）多西他赛＋吉西他滨（）环磷酰胺＋依托泊苷（）环磷酰胺＋托泊替康（）吉西他滨（）异环磷酰胺＋依托泊苷（）异环磷酰胺＋卡铂＋依托泊苷（）高剂量甲氨喋呤＋依托泊苷＋异环磷酰胺尤文氏肉瘤概述尤文氏肉瘤（Ewing’ssarcoma）：系Ewing（年）首先报道当时取名为“骨的弥漫性血管内皮瘤”。
其后Oberling（年）认为起源于骨髓网状细胞称之为“网状肉瘤”。
但长久以来人们对其组织发生意见不统一文献中一直以姓氏命名。
目前尤文肉瘤已被公认是一种独立的骨肿瘤但对其来源和性质仍存在有不同的意见如间充质细胞、成骨细胞等。
目录一流行病学情况二诊断要点三治疗一流行病学情况目前尤文氏肉瘤占恶性骨肿瘤的－为骨肿瘤中的第二大类。
在我国此病并不多见。
发病年龄多见于青少年多局限在岁以上岁以下以~岁最多见以男性略多见。
发病部位在全身骨骼均可发病但以四肢长骨的骨干为好发部位以股骨、胫骨及肱骨最多见少数发生在干骺端及骨骺。
尤文氏肉瘤目前美国发病率Chart发病例数总人群Sheet发病例数总人群尤文氏肉瘤美国发病率Toresizechartdatarange,draglowerrightcornerofrangeChart尤文氏肉瘤多件转移部位尤文氏肉瘤多见转移部位Sheet尤文氏肉瘤多件转移部位肺骨骨髓其他Toresizechartdatarange,draglowerrightcornerofrange二诊断要点（一）临床症状疼痛：是最常见的症状大约有的患者可有间歇性疼痛。
疼痛程度不一初发时不严重但迅速变为持续性疼痛根据部位的不同局部疼痛将随肿瘤的扩散蔓延。
肿块：随疼痛的加剧而出现局部肿块肿块生长迅速表面可呈红、肿、热、痛的炎症表现压痛显著表面可有静脉怒张有时肿块在软组织内生长极块~个月内即可逐人头大。
发生于髂骨的肿瘤肿块可伸入盆腔内可在下腹部或肛诊时触及肿块全身症状：患者往往伴有全身症状如体温升高达~℃周身不适乏力食欲下降及贫血等。
另外肿瘤所在部位不同还可引起其他症状如位于股骨下端的病变可影响膝关节功能并引起关节反复积液位于肋骨的病变可引起胸腔积液等。
（二）影像学检查X线检查:尤文氏瘤的X线表现多种多样依发生部位不同表现亦不相同。
()长骨：根据X线表现组织学及临床三方面资料为依据将发生于骨干及干骺端的肿瘤均分为中心型及边缘型两种。
具体可以分为：骨干中心型、骨干皮质型、干骺端中心型、干骺边缘型。
骨干中心型：：最多见为具有典型X线的部位病变发生于骨干常为对称性早期受累的髓腔中心呈小斑点状或斑片状溶骨性破坏区呈鼠咬状外观界限不清没有骨质硬化此时病变轻微亦为早期病变表现。
随病程进展病变区溶骨破坏逐渐增多破坏区明显扩大并逐渐出现骨膜反应呈“洋葱皮”样外观。
骨干皮质型：其特征是骨皮质外层有不同程度的破坏一般范围较小有时可呈分叶状而骨皮质内层常保持完整。
软组织肿块常很大与骨之病变不成比例。
干骺端中心型：较少见。
大部表现与骨干中心型相似其不同点是部位不同在骨破坏的同时亦有骨质硬化现象。
干骺边缘型：亦较少见。
病变偏于干骺端一侧呈溶骨性破坏可表现与溶骨性骨肉瘤相似。
()其他骨：肋骨：肋骨的病变呈局限性溶崩性破坏同时有球形肿块突入胸内。
少数病人可有层状骨膜增生。
骨盆、肩胛骨：呈圆形或椭圆形骨质破坏可表现为斑片状或泡沫状破坏区或表现为增生硬化。
亦可在破坏灶内出现棉絮状瘤骨部分病例可有少量钙化斑点。
脊柱：位于脊柱的病变引起椎体广泛的骨质破坏常很快累及椎体之全部较脊柱结核的破坏更为显著但椎体的破坏常不对称而引起楔形变导致脊柱的成角畸形。
随着病变的进展附件或邻近的椎体也常受到破坏。
常无骨膜反应。
椎间隙多保持正常。
CT及MRI检查：能较好地判断肿瘤的范围及侵犯软组织的情况。
MRI可见瘤体处广泛性骨质破坏呈软组织肿块影在T加权像上呈均匀的长T信号在T加权像上呈很长T高信号。
在CT上显示为源于骨组织的软组织肿块骨质广泛破坏。
核素骨扫描：不仅可显示原发病灶的范围而且还可发现全身其他病灶。
（三）实验室检查可有贫血、白细胞增多及血沉加快。
血清乳酸脱氢酶活性也可增高白细胞常增高达~万。
由于大量骨膜新生骨的形成血清硷性磷酸酶可轻度增高这对成年人具有很大诊断意义。
肿瘤糖元染色阳性此与骨网织细胞肉瘤的糖元染色阴性不同。
亦有的资料提及本一周氏试验阳性对本瘤也有一定诊断价值。
（四）血管造影：血管造影对于诊断很有价值。
的病灶内可显示血管增多且扩张。
四治疗（一）手术治疗到目前为止手术截肢或截除仍是本病治疗手段之一。
手术治疗的原则是完全切除肿瘤以最大限度的达到有效的局部控制防治和减少肿瘤的转移。
在此基础上尽可能多地保留肢体功能提高病人的生活质量。
临床上常用的手术种类是截肢术或关节离断术、肿瘤局部切除术、瘤段整块切除重建术。