霍奇金淋巴瘤NCCN2016中文版
《霍奇金淋巴瘤》PPT课件
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呈现多种非肿瘤性反应性细胞成分，淋巴细胞，浆细胞、嗜酸粒细胞、 组织细胞
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诊断
原因不明的进行性淋巴结肿大、纵隔肿块、腹部肿块及 原因不明的长期发热或间歇热等应想到霍奇金淋巴瘤的可能， 应及时进行淋巴结等活体组织检查，取得病理组织学诊断。
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护理措施：
告知预防出血措施：不用硬毛牙刷刷牙，不用牙签剔牙齿，不用手搔 抓皮肤。
保持大便通畅，按医嘱应用通便药物。 进行各项操作时，动作轻柔。避免进行有损伤性的操作。进行穿刺术
后延长按压时间，每次按压不少于5分钟。 加强巡视，多询问病人感受。 每班交接班，查看穿刺处情况。 化疗药物外渗，及时予以处理。
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入院诊断：
• 混合细胞型霍奇金病 • 陈旧性心肌梗死 • 心功能不全（心功能Ⅳ级） • 高血压病 • 2型糖尿病
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概述
• 霍奇金淋巴瘤(Hodgkin‘slymphoma)是淋巴系统的一种独特的恶性疾 病，开始常发生于一组淋巴结，然后扩散到其他淋巴结或结外器官、 组织。其组织病理学特征为恶性Reed-Sternberg(里-斯)细胞的出现和 适当数量的细胞背景。
• 6.有感染的危险：与化疗后的毒副作用有关 • 7.潜在并发症:出血,与化疗后血小板减少有关 • 8..静脉炎:与穿刺时机械性损及化疗药物外渗有关 • 9.气体交换受损:与左心功能不全致肺淤血有关 • 10.体液过多:与心排血量下降有关
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护理措施：
加强护患沟通，了解病人及家属对疾病的认知程度，随时进行健康教 育；发放健康教育手册，使病人全面了解基础知识，增加治疗信心。
2016版WHO淋巴肿瘤分类修订解读
2016版WHO淋巴肿瘤分类修订解读自2008年第4版世界卫生组织(WHO)造血与淋巴组织肿瘤分类(以下称2008版)发布以来，淋巴组织肿瘤的临床与基础研究取得巨大进展，有些类型的淋巴瘤需要重新定义，同时也报道一些新的亚型。
2016年5月15日，2008版的主编Swerdlow等在Blood杂志发表了新分类(以下称2016版)的修订说明。
在此基础上，我们查找了相关文献，通过对比2008版，对上述2016版分类修订说明中的主要更新内容进行了如下解读，以飨国内读者。
一、成熟B细胞肿瘤(一)慢性淋巴细胞白血病/小细胞淋巴瘤(CLL/SLL)2008版诊断标准：达到以下3项标准可以诊断：(1)外周血B淋巴细胞计数≥5×109/L; B淋巴细胞<5×109/L时，如存在CLL细胞骨髓浸润所致的血细胞减少，也可诊断CLL。
(2)外周血涂片中有特征性的表现：小的、形态成熟的淋巴细胞显著增多，其细胞质少、核致密、核仁不明显、染色质部分聚集，并易见涂抹细胞。
外周血淋巴细胞中不典型淋巴细胞及幼淋巴细胞≤55%。
(3)典型的免疫表型：CD19+ 、CD5+、CD23+、CD10－、FMC7－、CD43+/－、CCND1－；表面免疫球蛋白(sIg)、CD20及CD79b弱表达(dim)。
2016版更新诊断标准对第一项'B淋巴细胞<5×109/L，如存在CLL细胞骨髓浸润所致的血细胞减少，也可诊断CLL'修改为'如果没有骨髓外病变，在淋巴细胞<5×109/L时，即使存在血细胞减少或疾病相关症状也不诊断CLL' 。
2016版还强调'增殖中心(proliferative centre, PC)'的临床意义：一些典型的CLL/SLL患者可见PC，30%的PC可伴有细胞周期蛋白(cyclin) D1表达，表达Myc蛋白。
多项研究表明，伴有大的融合型或高增殖指数的PC是CLL/SLL独立的不良预后因素。
外周T细胞淋巴瘤临床路径
外周T 细胞淋巴瘤临床路径（2016 年版）一、外周T 细胞淋巴瘤（初治）临床路径标准住院流程（一）适用对象。
第一诊断为外周T 细胞淋巴瘤（ICD-10:C84.400 ）。
（二）诊断及分期依据。
根据《NCCN非霍奇金淋巴瘤指南（2016）》，《血液病诊断和疗效标准》（张之南、沈悌主编，科学出版社，2008 年，第三版），《WorldHealthOrganizationClassificationofTumors.Pat hologyandGeneticofTumorsofHaematopoieticandLymphoid Tissue 》（2008 年版）。
诊断标准1.临床表现：无痛性淋巴结肿大是主要临床表现之一，常常伴有脾脏累及和骨髓侵犯。
瘤块浸润、压迫周围组织而有相应临床表现。
可有发热、乏力、盗汗、消瘦等症候。
2.实验室检查：血清乳酸脱氢酶（LDH可升高。
侵犯骨髓可造成贫血、血小板减少，中性粒细胞可减低、正常或升高；涂片或可见到淋巴瘤细胞。
3.病理组织学检查：系确诊本病必需的依据。
外周T细胞淋巴瘤，非特指型肿瘤细胞表达CD45全T细胞标记物（CD2 CD3 CD5 CD7、CD45RO CD43大多病例CD4+/CD8-,部分大细胞的肿瘤可表达CD30仅极少数结内PTCL病例表达CD56和细胞毒颗粒蛋白（TIA-1、granzymeB、perforin ），偶可检出EB 病毒（多在反应性B细胞中）。
临床实践中，石蜡切片免疫组化辅助诊断PTCL常用抗体组合及典型免疫表型：肿瘤细胞CD45（ LCA）+、CD3+CD45ROUCHL1+、CD4（Leu22）+、CD2（L26）- 、CD79a-、CD68（ KP1）-、Ki-67+ （检测瘤细胞增殖活性）。
90%患者有TCR基因重排，以丫位点的重排多见。
遗传学异常较常见，如+7q、+8q、+17q、+22q、5q-、10q-、12q-、13q-等。
霍奇金淋巴瘤介绍
霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤(Hodgkin Lymphoma)，曾被称为霍奇金氏病，何杰金氏病，或何杰金氏淋巴瘤。
它是源于淋巴细胞的一种癌变。
“霍奇金”的命名是源于Thomas Hodgkin在1832年第一个描述了这种淋巴系统独特的恶性疾病。
它常开始发生于一组淋巴结，然后扩散到其他淋巴结或结外器官、组织。
其组织病理学特征为恶性Reed-Sternberg（里-斯）细胞的出现。
目前，化疗、放疗和骨髓移植在霍奇金淋巴瘤治疗上的应用，使它已经成为可以治愈的肿瘤。
1．早期霍奇金淋巴瘤的治疗根据预后因素不同，早期HL的治疗采用不同的模式。
根据有无预后不良因素分为预后良好组和预后不良组分别进行治疗和研究。
临床上，将I～II期HL划分为预后好早期HL和预后不良早期HL，欧洲癌症研究治疗组织有关预后好和预后不良HL的定义为：预后好--年龄<50岁、非大纵隔、红细胞沉降率(erythrocytesedimentationrate，ESR，血沉)<50且无B症状或有B症状但ESR<30、病变局限于1～3个部位。
预后不良早期HL指具有下列预后不良因素之一：年龄≥50岁、大肿块或大纵隔、无B症状但ESR>50或有B症状且ESR>30、≥4个部位受侵。
2.早期预后不良组HL的治疗：化放疗联合是预后不良的Ⅰ/Ⅱ期HL（有以上一个或多个不良预后因素）患者公认的治疗原则，多数学者认为化疗4～6周期后联合受累野放疗(20-36Gy)是理想的治疗选择。
肺癌的早期症状短疗程化放疗联合对于多数伴有巨大纵隔肿块（尤其是ⅡB期）的患者显然是不够的，同时目前的文献表明6周期ABVD方案或StandfordV方案联合受累野放疗(20-36Gy)对伴有巨大纵隔肿块的Ⅱ期患者是较为理想的治疗选择。
4.预后极好型：临床ⅠA期、女性，年龄<40岁、淋巴细胞为主型或结节硬化型、非大纵隔和大肿块,无其它预后不良因素可考虑单纯放疗。
T淋巴母细胞淋巴瘤
分期
v淋巴母细胞淋巴瘤的分期主要参考修订国际儿童 非霍奇金淋巴瘤分期系统(IPNHLSS)。
v I期，单个肿瘤(淋巴结、结外骨或皮肤肿瘤)，但 纵隔及腹部肿块除外。
v Ⅱ期，单个结外肿瘤伴区域淋巴结侵犯;·膈肌同 侧≥2个淋巴结区域侵犯;原发于胃肠道肿瘤(常在 回盲部)伴有或不伴有相关肠系膜淋巴结受累，肿 瘤完全切除:如果伴随恶性腹水或肿瘤扩散到邻近 器官应定为Ⅲ期。
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20复23旦年大10学月附5日属星中期山四医复院旦
1
大学附属中山医院
概述
v 淋巴瘤分为霍奇金淋巴瘤（HL）和非霍奇金淋巴 瘤（NHL），成人淋巴母细胞性淋巴瘤（LBL） 占 NHL 的 2%， T-LBL 仅占所有淋巴瘤的 1.62%，是一种罕见的血液系统恶性肿瘤。
vT-LBL 好发于青少年及年轻患者，诊断时中位年 龄 20 岁。
l 侵袭性胸腺瘤常侵犯中纵隔大血管间隙，纵隔LBL对中纵隔大血管以 推挤、压迫为主，纵隔LBL局部侵犯能力较强者增强扫描时强化程度 不如侵袭性胸腺瘤。
鉴别诊断
v 孤立性纤维性肿瘤：
l 较小者形态较规则，较大者形态多不规则 l 常与胸膜以宽基底相连，形成“胸膜尾征” l CT平扫，等或混杂密度；增强，较大者可出现特征性“地图
v具有高度的侵袭性，自然病程短，预后差。
v因 LBL 与 ALL 极其相似，所以 2008 版 WHO 分类将 T-ALL 与 T-LBL 归为同一疾病，2016 版 最新的分类未做大的调整，将其归为 T 淋巴母细 胞性白血病/淋巴瘤。
病因
v淋巴母细胞淋巴瘤与多种其因异常有关，包括抗 原受体其因，染色体异常，抑癌基因失活以及癌 基因的激活等，目前具体发病机理尚不明确，还 需进一步研究。
非霍奇金淋巴瘤美国NCCN淋巴瘤治疗指南
高危险度患者预后不良，诊疗时通常就已经需要治疗。
非霍奇金淋巴瘤美国NCCN淋巴瘤治疗指南
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检验
必做：B组症状、体格检验、全血细胞计数及 分类、LDH、综合代谢评价
重复感染患者——多项免疫球蛋白测定 不是必做检验——骨髓活检 提醒预后 ——β2微球蛋白 随访和监测淋巴结病变——CT检验或超声 对有贫血患者，排除溶血——网织红细胞计数、
因，与胃MALT淋巴瘤抗生素耐药相关。 脾MZL——丙肝病毒检测
非霍奇金淋巴瘤美国NCCN淋巴瘤治疗指南
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检验
必做：体格检验、全血细胞计数及分类、综合 代谢评价、LDH、胸部X线/胸部CT、腹部/盆 腔CT
胃MALT淋巴瘤——胃肠道内镜、幽门螺旋杆 菌
骨髓活检±骨髓涂片
超声内镜
丙肝病毒
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各组织学类型百分比
国际淋巴瘤分类计划：对1403例淋巴瘤分类研究
弥漫大B细胞
31%
滤泡性
22%
小淋巴细胞（CLL型） 6%
套细胞型
6%
外周T细胞
6%
边缘区B细胞MALT型 5%
余下各亚型均<2%
非霍奇金淋巴瘤美国NCCN淋巴Cotswold调整后Ann Arbor分期
观察
临床试验 或
单药或联合化疗 或
放射免疫治疗 或
局部放疗
非霍奇金淋巴瘤美国NCCN淋巴瘤治疗指南
第21页
组织学向弥漫大B细胞淋巴瘤转化治疗
屡次既 往治疗
组织学转化
临床试验 或
放射免疫治疗 或
化疗±利妥昔单抗 或
受累野放疗 或
最好支持治疗
治疗敏感 完全缓解
改良国际预后指数(NCCN-IPI)对R-CHOP方案治疗弥漫大B细胞淋巴瘤的预后评估)(1)
中国肿瘤临床2015 年第42 卷第21 期 Chin J Clin Oncol 2015. Vol. 42. No. 21 1051弥漫大 B 细胞淋巴瘤（diffuse large B-cell lym⁃phoma，DLBCL）是非霍奇金淋巴瘤（non- Hodgkin'slymphoma，NHL）中最常见的亚型，约占所有成人NHL 的30%～40%，为一种高度异质性肿瘤［1-2］。
20多年来，国际预后指数（International Prognostic Index，IPI）一直是判断DLBCL 患者行CHOP 类化疗（环磷酰胺、蒽环类、长春新碱、泼尼松）预后的基础工具［3］。
近些年来，免疫化疗（R-CHOP 类）显著提高了所有高危患者的生存，已成为DLBCL 一线治疗方案［4］。
研究发现在利妥昔单抗时代，IPI 区分危险组，特别是高危组患者的能力下降，预后价值显著降低［5］。
2014年，Zhou 等［6］利用美国国家综合癌症网络（NCCN）的数据，构建了一个关于利妥昔单抗治疗的预后模型NCCN-IPI，其甄别不同危险度能力较IPI 更强。
但NCCN-IPI 是否适合国内患者的危险度分层和预后评估，目前尚无相关报道。
本研究回顾性分析了本院收治的168 例初治DLBCL 患者的临床资料，探讨利妥昔单抗时代NCCN-IPI对国内DLBCL患者的预后价值。
1材料与方法1.1 临床资料收集天津医科大学肿瘤医院2008 年1 月至2013年1 月收治的DLBCL 患者共168 例。
纳入标准：初治患者且年龄≥18 岁；活检或手术病理组织均根据恶性淋巴瘤WHO 分型确诊；未继发第二肿瘤；无严重的心、肺、肝、肾功能异常；均采用R-CHOP 类方案治疗，且化疗周期数≥4个；临床资料完整且均获得随访。
临床资料包括患者年龄、性别、Ann Arbor 分期、病理分型（参照Hans 标准［7］）、ECOG PS 评分、结外受累情况、IPI 评分、B 症状、乳酸脱氢酶（LDH）、血清β2-微球蛋白（β2-MG）水平等。
霍奇金淋巴瘤
Follow-up and Monitoring After 5 Yearskk
Consider low-dose chest CT for patients at increased risk for lung cancer.mm • Annual breast screening: Initiate 8–10 y post-therapy, or at age 40, whichever comes first, if chest or axillary radiation. The NCCN Hodgkin Lymphoma Guidelines Panel recommends breast MRI in addition to mammography for women who received irradiation to the chest between ages 10–30 y, which is consistent with the American Cancer Society (ACS) Guidelines. Consider referral to a breast specialist. • Colonoscopy every 10 years for patients age ≥50, if high risk begin at age 40, which is consistent with ACS Guidelines. • Counseling: Reproduction, health habits, psychosocial, cardiovascular, breast self-exam, and skin cancer risk. • Treatment summary and consideration of transfer to PCP. • Consider a referral to a survivorship clinic.
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Leo I. Gordon, MD ‡ Robert H. Lurie Comprehensive Cancer Center of Northwestern University Francisco J. Hernandez-Ilizaliturri, MD † Roswell Park Cancer Institute Ephraim P. Hochberg, MD † Massachusetts General Hospital Cancer Center Jiayi Huang, MD § Siteman Cancer Center at BarnesJewish Hospital and Washington University School of Medicine Patrick B. Johnston, MD, PhD † Þ Mayo Clinic Cancer Center Mark S. Kaminski, MD † University of Michigan Comprehensive Cancer Center Nadia Khan, MD † Fox Chase Cancer Center David G. Maloney, MD, PhD † ‡ Fred Hutchinson Cancer Research Center/Seattle Cancer Care Alliance Peter M. Mauch, MD § Dana-Farber/Brigham and Women’s Cancer Center Monika Metzger, MD € ‡ St. Jude Children’s Research Hospital/ The University of Tennessee Health Science Center Joseph O. Moore, MD † Duke Cancer Institute
继续
David Morgan, MD † ‡ x Vanderbilt-Ingram Cancer Center Craig H. Moskowitz, MD † ‡ Þ Memorial Sloan Kettering Cancer Center Carolyn Mulroney, MD † ‡ x UC San Diego Moores Cancer Center Matthew Poppe, MD § Huntsman Cancer Institute at the University of Utah Rachel Rabinovitch, MD § University of Colorado Cancer Center Stuart Seropian, MD † Þ Yale Cancer Center/ Smilow Cancer Hospital Mitchell Smith, MD, PhD ‡ † Case Comprehensive Cancer Center/ University Hospitals Seidman Cancer Center and Cleveland Clinic Taussig Cancer Institute Jane N. Winter, MD ‡ † Robert H. Lurie Comprehensive Cancer Center of Northwestern University Joachim Yahalom, MD § Memorial Sloan Kettering Cancer Center
NCCN肿瘤学临床实践指南（NCCN指南®）
霍奇金淋巴瘤
2016年第2版
继续
2016年第2版，2016年4月29日。©美国国家综合癌症网络公司 2016年，保留所有权利。未得到NCCN®明确书面许可，不得以任何形式对本《NCCN指南®》及插图进行复制。
NCCN指南2016年第2版专家组成员 霍奇金淋巴瘤
◊◊EORTC/LYSA/FIL H10 Trial: Raemaekers JM, et al. J Clin Oncol 2014;32:1188-1194.
《NCCN霍奇金淋巴瘤指南》2016年第1版相比2015年第2版的更新内容包括：
总则 yy每页新增了“年龄 ≥18岁”，并删除了以下脚注：“青春期后霍奇金淋
巴瘤的治疗推荐。” yy对脚注“j”进行了修订：“老年病人和具有伴发病者者可能需要个体
化治疗。 见‘老年人经典霍奇金淋巴瘤的处理’（HODG-F）。” yy对脚注“z”进行了修订：“对于I-II期：NCCN预后良好表示不存在所
有预后不良风险因素。 NCCN预后不良因素包括巨块型纵隔病变或 者>10cm病变、B症状、ESR ≥ 50以及>3处病变（见HODG-A）。”
HODG-1 yy在基本检查下，在第一个条目中定义了B症状：“不明原因发热
>38°C；夜间盗汗；或诊断6个月内体重减轻＞10%。” yy对脚注“a”进行了修订：“避免强烈反对单独进行细针穿刺活检
yy结节性淋巴细胞为主型的霍奇金淋巴瘤主要治疗：
CS IA-IVB（HODG-13） 治疗结束后随访和迟发反应的监测（HODG-14） 难治性经典霍奇金淋巴瘤（HODG-15） 疑似复发的经典霍奇金淋巴瘤（HODG-16） 难治性或疑似复发的结节型淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（HODG-17） 不良风险因素（局部和晚期病变）（HODG-A） 全身治疗原则（HODG-B） 放射治疗原则（HODG-C） PET 5分评分（Deauville标准）（HODG-D） 复发或难治病变全身治疗原则（HODG-E） 老年人经典霍奇金淋巴瘤的处理（HODG-F） 分期（ST-1）
临床试验：NCCN认为任何肿瘤患者 都可以在临床试验中得到最佳处理， 因此特别鼓励肿瘤患者参加临床试 验。
若要在网上查找NCCN成员机构进行 的临床试验， 请点击这里： /clinical_trials/physician.html。
NCCN对证据和共识的分类：除非另 有说明，所有建议均为2A类。
< 3处病变，ESR< 50且无E病变）。 yy新增脚注“k”：这组患者也可按HODG-4上的IIA期（良性）算法进
行治疗。” yy如脚注“m”中所示“，建议改编自GHSG HD10研究：Engert A, et
al. Reduced treatment intensity in patients with early-stage Hodgkin's lymphoma. N Engl J Med 2010;363:640-652.
（FNAB），仅在....时才考虑采用该技术” yy对脚注“e”进行了修订：“保留生育功能治疗选择包括：若考虑行化疗
或盆腔放疗，精液冷冻保存；IVF或低温保存卵巢组织或卵母细胞；绝 经前妇女如考虑盆腔放疗，应行卵巢固定术。”
HODG-2 yy加入该页，包含新的经典霍奇金淋巴瘤临床分期表格。
HODG-3 yy对该页进行了重大修订，以包括IA、IIA期良性病变（无巨块型病变，y
NCCN指南2016年第2版目录 霍奇金淋巴瘤
NCCN指南索引 霍奇金淋巴瘤目录
讨论
NCCN霍奇金淋巴瘤专家组成员 指南更新概要
诊断和检查（HODG-1） 经典霍奇金淋巴瘤临床分期（HODG-2）
yy经典霍奇金淋巴瘤主要治疗：
CS IA-IIA期（HODG-3，HODG-4，HODG-5） CS I-II期非良性（非巨块型病变）（HODG-6） CS I-II期预后不良（巨块型病变或肿大淋巴结>10 cm）（HODG-7） CS III-IV期（HODG-10）
NCCN Jennifer Burns Hema Sundar, PhD
§ 放射肿瘤科 † 肿瘤内科 ‡ 血液/血液肿瘤科 x 骨髓移植 € 肿瘤儿科 ≠ 病理科 Þ 内科 ¥ 患者权益代表 * 编委会成员
2016年第2版，2016年4月29日。©美国国家综合癌症网络公司 2016年，保留所有权利。未得到NCCN®明确书面许可，不得以任何形式对本《NCCN指南®》及插图进行复制。
见NCCN证据和共识分类。
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讨论
*
* Richard T. Hoppe, MD/Chair § Stanford Cancer Institute Ranjana H. Advani, MD/Vice Chair † Stanford Cancer Institute Weiyun Z. Ai, MD, PhD ‡ † UCSF Helen Diller Family Comprehensive Cancer Center Richard F. Ambinder, MD, PhD † The Sidney Kimmel Comprehensive Cancer Center at John Hopkins Patricia Aoun, MD, MPH ≠ City of Hope Comprehensive Cancer Center Celeste M. Bello, MD, MSPH † Moffitt Cancer Center Cecil M. Benitez, PhD ¥ Stanford Cancer Institute Karl Bernat, MD Þ Duke Cancer Institute Philip J. Bierman, MD † ‡ x Fred & Pamela Buffett Cancer Center Kristie A. Blum, MD ‡ The Ohio State University Comprehensive Cancer Center- James Cancer Hospital and Solove Research Institute Robert Chen, MD ‡ x City of Hope Comprehensive Cancer Center Bouthaina Dabaja, MD § The University of Texas MD Anderson Cancer Center Andres Forero, MD † ‡ Þ University of Alabama at Birmingham Comprehensive Cancer Center