平滑肌瘤病
平滑肌瘤是怎么回事？
平滑肌瘤是怎么回事？
*导读：本文向您详细介绍平滑肌瘤的病理病因，平滑肌瘤主要是由什么原因引起的。
*一、平滑肌瘤病因
*一、病因：
平滑肌的异常增生
*二、发病机制：
平滑肌瘤由平滑肌细胞组成，这些细胞大都是长梭形或略显波纹状，常平行排列。
胞核位于中央端钝，胞质丰富，含有纵向的原纤维。
位于皮下组织内的平滑肌瘤常有包膜，位于真皮内者虽然界限清楚，但一般无包膜。
血管平滑肌瘤常有完整包膜，瘤内含有很多较大的血管，这些血管不含弹力膜。
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肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）是种什么样的疾病？
肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）是种什么样的疾病？最早较准确地定义了肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）的人是Laipply和Sherrick（1958年），后在1966年，Cornog和Enterline 首先以淋巴管肌瘤病一词报告了此类病变，并总结了此前以不同名词报告的相似病例，此瘤罕见。
目前认为此病属肺平滑肌的病变，以肺、淋巴系统（包括肺门、腹部及下颈部淋巴结、胸导管）内的平滑肌结节性及弥漫性增生为主要特征。
PLAM是一种罕见的弥漫性肺部疾病，主要病理改变为肺间质支气管、血管和淋巴管周围未成熟的平滑肌异常增生。
临床常见症状为活动后呼吸困难、反复发作自发性气胸、咳嗽、胸痛、痰血、乳糜胸腹液等。
文献报道约50%的患者以自发性气胸为首发症状，整个病程中约80%的患者可出现自发性气胸。
由于平滑肌在支气管、血管、淋巴管周围的异常增生，造成气道阻塞；肺间质平滑肌增生，造成弥散功能障碍，通气血流比例失调，出现低氧血症。
PLAM的胸部X线及HRCT（高分辨率CT）具有特征性的改变。
早期胸片可无异常改变，晚期出现两肺弥漫分布网状影、网状结节影，囊性变及肺气肿改变等。
HRCT早期即可出现特征性改变，主要表现为弥漫性均匀分布的囊状改变，大部分囊壁＜2mm。
HRCT的改变具有特征性，且在病程早期即出现，虽然不能作为确诊PLAM的依据，但对于PLAM的诊断具有强烈提示作用，有重要临床意义。
在随访过程中，HRCT的演变对病情程度的判断很有价值。
PLAM的确诊有赖于病理诊断。
可通过开胸肺活检、胸腔镜肺活检或经支气管肺活检取得肺组织标本。
PLAM的病理改变分二种类型，一种是以囊状改变为主要表现；另一种以未成熟平滑肌细胞明显增生为主要表现。
囊状改变型的预后比平滑肌增生型的更差。
据报道约50%的PLAM患者可伴有肾血管平滑肌瘤。
由于本病绝大部分发生于育龄期妇女，妊娠和口服避孕药可加重病情。
有报道，某些PLAM患者的平滑肌组织中雌激素受体表达异常增高，故认为该病可能与雌激素有关。
子宫静脉内平滑肌瘤病例
子宫静脉内平滑肌瘤病例子宫静脉内平滑肌瘤是一种罕见的妇产科疾病。
其病因尚不明确，但学界普遍认为这是一种与妊娠有关的疾病。
该病会影响女性子宫内的小血管和静脉，导致其病态扩张，从而引起长期性的子宫出血和疼痛等症状。
本文将介绍一个患有子宫静脉内平滑肌瘤的病例。
病例介绍患者，女性，40多岁，婚后多年未孕。
上个月因为经期不调而前往医院就诊，并做了彩超检查。
检查结果显示患者子宫墙面有不规则的低密度结节，大小约为3.5cm x 4.5cm x 6cm。
医生初步判断为子宫肌瘤，建议患者接受手术治疗。
但是，在手术前，患者的病情突然恶化，出现了严重的腹痛和大量阴道出血。
经进一步检查发现，患者的血红蛋白下降到了68 g/L，需要紧急输血。
同时，彩超检查发现患者子宫内有数个低回声区，可能是出血灶。
医生将病理标本送往病理科进行检查，并诊断出患者的病情为子宫静脉内平滑肌瘤。
治疗过程患者因为突然恶化需要进行紧急手术，手术时需要将子宫切除。
手术很成功，患者术后恢复良好。
但是由于该病很少见，所以没有专门的治疗方案，医生采取了保守治疗。
在术后康复期间，医生的主要任务是控制患者的出血。
因为子宫静脉内平滑肌瘤破裂的风险很高，所以患者需要长期服用口服避孕药、黄体酮、止血药等药物控制月经来潮和出血。
同时，医生还建议患者适当减轻体重、保持健康的饮食习惯，以减轻病情的影响。
治疗效果经过一年的治疗，患者的病情已经明显好转。
术后的头几个月，患者的月经量减轻，月经来潮也更加规律。
同时，由于控制了出血，患者也不再感到乏力和疲惫。
目前患者正在继续接受治疗，希望病情能够进一步缓解。
总结子宫静脉内平滑肌瘤是一种罕见的妇产科疾病，其病因尚不明确。
该病的最常见症状是长期性的子宫出血和疼痛。
治疗方案主要是控制出血和疼痛，同时采取保守治疗。
对于患有子宫静脉内平滑肌瘤的病人来说，注意营养均衡和保暖也很重要。
此外，需要加强对子宫静脉内平滑肌瘤的预防和研究，以提高对该病的认知和诊断。
皮肤平滑肌瘤健康教育
谁容易患皮肤平滑肌瘤？
高风险人群
常见于青年女性，尤其是孕妇和口服避孕药 者。
此外，家族遗传史也是一个重要的影响因素 。
谁容易患皮肤平滑肌瘤？
影响因素
环境因素、皮肤损伤和激素水平变化都可能 增加风险。
例如，长期接触某些化学物质可能促进肿瘤 的发展。
谁容易患皮肤平滑肌瘤？
年龄与性别
大多数病例发生在20至40岁之间，女性发病 率高于男性。பைடு நூலகம்
早期发现可降低并发症风险，提高治愈率。
如何预防和管理？
心理支持
如果疾病影响到了情绪和心理状态，建议寻 求心理咨询。
心理健康与身体健康同样重要，积极应对可 以改善生活质量。
治疗方案有哪些？
治疗方案有哪些？ 观察与随访
对于无症状的平滑肌瘤，医生可能建议定期观察 而非立即治疗。
大多数平滑肌瘤不会引起严重的健康问题。
皮肤平滑肌瘤健康教育
演讲人：
目录
1. 什么是皮肤平滑肌瘤？ 2. 谁容易患皮肤平滑肌瘤？ 3. 何时就医？ 4. 如何预防和管理？ 5. 治疗方案有哪些？
什么是皮肤平滑肌瘤？
什么是皮肤平滑肌瘤？
定义
皮肤平滑肌瘤是一种良性的肿瘤，来源于皮肤中 的平滑肌细胞。
这种肿瘤一般无痛，通常呈现为皮肤表面的小结 节。
何时就医？
专业建议
定期皮肤检查可帮助及早发现异常情况。
尤其对于家族有平滑肌瘤病史的人群，定期检查 尤为重要。
如何预防和管理？
如何预防和管理？
健康生活方式
保持均衡饮食和适量运动，有助于增强身体 免疫力。
避免吸烟和过量饮酒，这些行为可能会影响 激素水平。
如何预防和管理？ 定期检查
建议每年进行皮肤检查，特别是有家族史的 个体。
皮肤平滑肌瘤的科普知识
什么是皮肤平滑肌瘤？
分类
皮肤平滑肌瘤可分为多种类型，包括皮肤平滑肌 瘤、毛发平滑肌瘤和汗腺平滑肌瘤。
不同类型的平滑肌瘤可能表现出不同的临床特征 。
什么是皮肤平滑肌瘤？
发病机制
皮肤平滑肌瘤的确切发病机制尚不明确，但可能 与遗传因素和环境刺激有关。
某些疾病，如结节性硬化症，可能增加平滑肌瘤 的发生风险。
如何预防皮肤平滑肌瘤？ 避免刺激
减少对皮肤的刺激，避免阳光暴露或化学物质接 触，可以降低平滑肌瘤的风险。
使用防晒霜和适当的护肤品是有效的预防措施。
如何预防皮肤平滑肌瘤？ 健康生活方式
保持健康的饮食和生活方式，有助于增强免疫系 统。
定期锻炼和充足的睡眠也是重要的健康因素。
如何预防皮肤平滑肌瘤？ 定期检查
谁会得皮肤平滑肌瘤？
谁会得皮肤平滑肌瘤？ 发病人群
皮肤平滑肌瘤可以发生在任何年龄段，但通 常在年轻人和中年人中更为常见。
女性似乎比男性更容易患上此类肿瘤。
谁会得皮肤平滑肌瘤？
遗传因素
有家族史的人可能更容易发展为皮肤平滑肌 瘤。
某些遗传综合症，如结节性硬化症，显著增 加了风险。
谁会得皮肤平滑肌瘤？
环境因素
阳光暴露、皮肤损伤或其他刺激可能会促进 平滑肌瘤的形成。
长期接触某些化学物质也可能与肿瘤的发生 有关。
何时就医？
何时就医？
症状
大多数皮肤平滑肌瘤无明显症状，但如果肿瘤增 大、变色或出现疼痛，应及时就医。
观察到肿瘤有快速增长或其他变化时，最好寻求 专业意见。
何时就医？
体检
定期进行皮肤检查可以帮助早期发现异常。
定期进行皮肤检查，特别是有家族史的人，能够 早期发现潜在问题。
腹膜播散性平滑肌瘤病
• 介绍 • 症状与诊断 • 治疗方案与效果 • 预防与日常护理 • 研究进展与未来方向
01
介绍
定义与概述
定义
腹膜播散性平滑肌瘤病是一种罕见的 妇科肿瘤疾病，其特点是平滑肌瘤在 腹膜及腹腔内多处生长和扩散。
概述
该病通常在育龄期女性中发病，其症 状和体征可能因肌瘤的大小、位置和 数量而异。
腹膜转移癌
部分患者可能因腹膜播散性平滑肌瘤病与腹膜转移癌 同时存在而导致误诊，需仔细鉴别。
其他腹膜肿瘤
如腹膜假粘液瘤、腹膜间皮瘤等，需通过病理学检查 进行鉴别。
03
治疗方案与效果
手术治疗
手术切除
通过手术将肿瘤组织彻底切除，以达 到根治的目的。适用于肿瘤较大或数 量较多的情况。
减瘤手术
术中注意事项
药物治疗的副作用
激素治疗可能导致激素水平紊乱、 骨质疏松等副作用；化疗药物可能 引起恶心、呕吐、骨髓抑制等不良 反应。
其他治疗手段
01
02
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放疗
对于无法切除或转移的肿 瘤，可采用放疗来控制肿 瘤生长和减轻症状。
免疫治疗
通过激活患者自身的免疫 系统来攻击肿瘤细胞，以 达到治疗目的。
其他支持治疗
如疼痛控制、营养支持等， 以提高患者的生活质量和 生存期。
持，帮助其树立战胜疾病的信心。
康复指导
02
根据患者的具体情况，制定个性化的康复计划，指导患者进行
适当的锻炼和生活调整。
社交支持
03
鼓励患者积极参与社交活动，与家人和朋友保持联系，减轻孤
独感和心理压力。
05
研究进展与未来方向
当前研究热点
病因研究
探讨腹膜播散性平滑肌瘤病的发 病机制，研究可能的遗传、环境 和激素等因素的影响。
静脉平滑肌瘤
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讨论
1、概念 2、流行病学 3、病因 4、临床表现 5、超声特点 6、病理特点 7、鉴别诊断 8、治疗
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一、概念
静脉内平滑肌瘤病是一种少见的子宫中胚叶良性肿
瘤, 指从子宫肌瘤向血管内生长或由血管壁本身的平滑肌 组织增生后突向管腔内的肿瘤。除静脉外,淋巴管也可受 累,故又称为脉管内平滑肌瘤病(intravascular leiomyomatosis) ,病理形态表现与良性子宫肌瘤或静脉壁 平滑肌瘤相同, 但其生物学行为类似恶性肿瘤,
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⑦表现为子宫肌瘤的症状,如不规则阴道出 血,疼痛,不适或盆腔压迫感;
⑧当同时累及大血管和心脏时, 往往仅表现出 心脏症状。如右心衰，间歇性晕厥,呼吸困难, 胸闷,气短, 下肢水肿, 腹胀等。
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肿瘤的延伸途径目前认为有两条:
①
子宫 静脉
髂内 静脉
髂总 静脉
下腔静脉
② 左卵巢静脉
静脉平滑肌瘤病
(intravenous leiomyomatosis ,IVL)
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青年女性，34岁，2010-07-27无诱因出现下肢水肿就诊， 既往曾行子宫、左输卵管及阔韧带平滑肌瘤切除术
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左肾 静脉
下腔 静脉
右卵巢静脉
下腔 静脉
子宫血管平滑肌瘤病
临床表现：
ＩＶＬ缺乏独特临床症状，主要表现为４ 方面。
（１）妇科系统症状：不规则阴道出血、会 阴部疼痛不适、妇科炎症等；（２）压迫 症状：因为肿块压迫周围器官引发盆腔隐 痛、排尿频繁、腹部下坠等表现；（３） 静脉栓塞症状：因为静脉系统被肿瘤占据， 血管闭塞，引发下肢水肿等表现；（４） 心脏受累表现：肿瘤侵袭心脏，引发右心 衰竭、呼吸困难、间隙性晕厥等症状。
子宫血管平滑肌瘤病
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子宫血管平滑肌瘤病
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子宫血管平滑肌瘤病
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CT 检验:
螺旋CT 增强。除检出盆腔子宫肌瘤外, 能 够检验下腔静脉- 右心腔- 肺动脉占位性病 变,结合病史及盆腔情况综合分析可得到病 变诊疗。子宫或盆腔内肿块与髂静脉内肿 块相连, 可能有利于子宫静脉内平滑肌瘤病 诊疗。
子宫血管平滑肌瘤病
子宫血管平滑肌瘤病
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病因
该病病因不明，可能与激素相关，属于激素 依赖型肿瘤，若有组织残留极易复发。该 病平均发病年纪为４５岁，９０％为绝经 前经产妇。以往发病率很低，近年来有上 升趋势。部分教授认为，这可能因为当前 检测水平提升，其检出率上升，出现“发 病率上升”现象.
子宫血管平滑肌瘤病
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若是子宫肌瘤患者，超声检验发觉子宫肌瘤 瘤体增大（＞５．０ｃｍ），穿出浆膜层， 内见多个结节状或漩涡状分布，瘤体内血 供丰富，呈条索状树枝状，伴周围静脉栓 塞，应考虑此病可能，当子宫肌瘤合并下 腔、右心栓塞，则可术前提醒临床医生该 病发生。
子宫血管平滑肌瘤病
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判别诊疗：
（１）静脉系统血栓：ＭＲＩ依据血栓形成时间Ｔ１／Ｔ２ 加权成像展现不一样信号，增强扫描不强化；Ｂ超可见血 栓较瘤体略呈絮状回声，形状不规则，ＣＤＦＩ示其内可 见少许血流信号穿梭，血流速度较低，结合凝血机制改变 寻查病因。（２）布加综合征：为下腔静脉阻塞，常因肝 静脉发育畸形，下腔静脉先天狭窄，或为邻近组织病变侵 犯及压迫，血管造影可助寻找病因。（３）血管内平滑肌 肉瘤：亦多发于下腔静脉，多与静脉壁粘连，早期影响表 现易与ＩＶＬ混同，但病理检验其核分裂像＞５／１０Ｈ ＰＦ。（４）心房黏液瘤：多发生于左心房，而且不与静 脉内占位相连。（５）腹部肿瘤：如肝癌、肾癌、肾上腺 癌等瘤栓累及下腔静脉，可同时发觉原发病变。（６）血 管内皮细胞瘤：可发生于全身各处骨骼，多伴有骨质被破 坏。
《子宫平滑肌瘤》PPT课件
子宫平滑肌瘤通常在女性生育期出现，表现为子宫内单个或多个结节，质地坚 实，可影响子宫的正常功能。根据肌瘤与子宫肌层的关系，可分为肌壁间肌瘤 、浆膜下肌瘤和黏膜下肌瘤等不同类型。
发病机制
总结词
子宫平滑肌瘤的确切发病机制尚不完全清楚，但与遗传、激素、干细胞等多种因 素相关。
详细描述
研究表明，子宫平滑肌瘤的发生与女性激素水平密切相关，尤其是雌激素和孕激 素的平衡失调。此外，遗传因素、干细胞异常分化等因素也可能参与发病过程。
《子宫平滑肌瘤》 ppt课件
汇报人：可编辑
2024-01-11
目录
CONTENTS
• 子宫平滑肌瘤概述 • 子宫平滑肌瘤的症状与体征 • 子宫平滑肌瘤的诊断与鉴别诊断 • 子宫平滑肌瘤的治疗 • 子宫平滑肌瘤的预防与康复 • 子宫平滑肌瘤的最新研究进展
01 子宫平滑肌瘤概述
定义与分类
总结词
子宫平滑肌瘤是一种常见的妇科良性肿瘤，由平滑肌细胞异常增生形成。
避免过度劳累和剧烈运动，以免对子宫造 成不良刺激。
注意个人卫生
保持外阴清洁，预防感染。
遵循医嘱治疗
遵循医生的治疗建议，按时服药、定期复 查。
06 子宫平滑肌瘤的最新研究 进展
新药研发
靶向治疗药物
针对子宫平滑肌瘤的特定分子靶点， 开发出具有高度选择性的药物，以最 小化对正常组织的损伤。
抑制细胞增殖药物
药物治疗
对于症状较轻的患者，药物治疗可以 缓解症状，但需在医生指导下使用。
心理护理
子宫平滑肌瘤患者可能存在焦虑、抑 郁等心理问题，心理护理有助于缓解 情绪压力。
健康生活方式
保持健康的生活方式，如规律作息、 适量运动等，有助于提高康复效果。
子宫颈平滑肌瘤科普宣传课件
演讲人：
目录
1. 什么是子宫颈平滑肌瘤？ 2. 谁会得子宫颈平滑肌瘤？ 3. 何时寻求医疗帮助？ 4. 如何诊断子宫颈平滑肌瘤？ 5. 怎样治疗子宫颈平滑肌瘤？
什么是子宫颈平滑肌瘤？
什么是子宫颈平滑肌瘤？
定义
子宫颈平滑肌瘤是一种良性的肿瘤，通常源于子 宫颈的平滑肌组织。
这种肿瘤可以是单个或多个，大小不一，可能导 致不同的症状。
什么是子宫颈平滑肌瘤？
发生机制
这种肿瘤的形成与激素水平、遗传因素和环境因 素有关。
雌激素和孕激素的水平在瘤体的生长中起着重要 作用。
什么是子宫颈平滑肌瘤？ 常见类型
子宫颈平滑肌瘤主要分为两种类型：黏膜下型和 浆膜下型。
不同类型的瘤体可能会导致不同的临床表现。
谁会得子宫颈平滑肌瘤？
谁会得子宫颈平滑肌瘤？
及时的沟通和反馈非常重要。
如何诊断子宫颈平滑肌瘤？
如何诊断子宫颈平滑肌瘤？ 影像学检查
超声波检查是最常用的诊断方法，可以清晰 显示肿瘤的位置和大小。
有时需要进行MRI以获取更详细的信息。
如何诊断子宫颈平滑肌瘤？ 组织活检
在某些情况下，医生可能会建议进行组织活 检以确认肿瘤性质。
活检可以帮助排除恶性肿瘤的可能性。
适量运动和均衡饮食也是重要的预防措施。
何时寻求医疗帮助？
何时寻求医疗帮助？ 症状识别
常见症状包括阴道出血、疼痛和排尿困难等。
如果出现这些症状，建议及时就医。
何时寻求医疗帮助？ 定期检查
女性应定期进行妇科检查，即使没有明显症状。
早期发现能够有效改善治疗效果。
何时寻求医疗帮助？ 医师评估
医生会根据症状和检查结果决定是否需要进一步 的影像学检查或治疗。
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讨论
• 平滑肌瘤病（leiomyomatosis）是一 种临床少见的特殊类型子宫中胚叶良性 肿瘤，当其突向静脉血管腔内生长时称 静脉内平滑肌瘤病（intravenous leiomyomatosis, IVL）；累及右心或 肺动脉, 称为心脏内平滑肌瘤病 （ intracardiac leiomyomatosis, ICL）
• 腹部CT及血管静脉彩超：右侧盆 腔占位，下腔静脉全程、右侧髂 总、髂内静脉强化影
• 超声心动：未见异常
临床资料——病例1
经腹切口行下腔静脉内瘤体切除 瘤体标本
• 手术情况： 造影显示下腔静脉阻塞完全，无法置入滤 器，遂经腹行“盆腔、下腔静脉肿物切除 术”
• 术中情况： 盆腔内数个圆形或椭圆形肿物，有白色包 膜、大小不等，肿物延伸入下腔静脉，到 达心房入口，盆腔逐个切除肿物，自下腔 静脉切口牵出肿瘤，全长约12cm，肿瘤质 韧，表面光滑，黄白色。
• 术后未接受抗雌激素治疗 • 随访六个月未见复发及不适
临床资料——病例2
• 大体病理： 梭形细胞肿瘤，部分区域细胞丰富， 无明显异型性，伴水肿变性，偶见 核分裂像，1-2个/10HPF,未见到典 型肿瘤坏死
• 免疫组化： SMA（+++），desmin（+++）， PR（+），ER（+），S100（-）， CD117（-），CD34（-），Ki67个 别（+）。
临床资料——病例2
• 王某，女性，41岁，07年11月26日因 “间断右上腹疼痛，伴双下肢肿胀20 天” 入院
• 既往史：3年前因子宫肌瘤行子宫全切 术
• 查体：腹部静脉轻度充盈，下腹正中 可见约10cm手术瘢痕，右上腹轻压痛
• 腹部CT：下腔静脉全程、左侧髂 总、 髂内静脉充满软组织密度肿物，病变 上极达右心房，增强扫描肿物有明显 强化
临床资料——病例3
• 王某，女性，49岁，08年3月4日因 “发现右心及大静脉血管占位3月 余，伴前倾体位时心悸、胸闷”入 院
• 既往史：1年前因子宫肌瘤行全子 宫切除术
• 查体：心脏三尖瓣听诊区可闻及柔 和收缩期杂音，无震颤。
• 腹部CT：右心房起始沿下腔静脉、 右侧髂总静脉及右侧髂外静脉管腔 内长条状稍低密度影，CT增强扫描 病灶内不均匀强化。
• 缺点：费时。
Ⅰ、Ⅱ期手术比较
Ⅰ期手术理由：
• 血管腔内的肿瘤光滑与管壁不粘连或粘 连部位局限；
• 迄今为止约有200例的IVL病例报道,且 多为个案报道, 累及右心系统有心脏相 关症状者仅占总病例数的62.8%
• 本组三例均因“心脏或下腔静脉内实性 占位”就诊时被确诊
沿( 左右) 子宫静 脉(47. 1%) →髂 内静脉→髂总静 脉→下腔静脉
沿双侧同时生长者占5%
沿左卵巢静脉（ 25% ） →左肾静脉→下腔静脉 或右卵巢静脉→下腔静 脉
鉴别诊断：
✓ 子宫病变鉴别
子宫内膜间质肉瘤
子宫平滑肌肉瘤伴血管侵犯
子宫平滑肌瘤 ✓ 宫外病变鉴别：
右肾上腺副节瘤侵及下腔静脉，并向上达右心房入口处
原发右心肿瘤
下肢深静脉血栓迁延至右房
布加氏综合征
恶性肿瘤下腔静脉转移
原发下腔静脉血管平滑肌肉瘤
下腔静脉局部管腔扩大,腔内充盈缺损, 病变范围局限
手术治疗
下腔静脉内平滑肌瘤病的 外科治疗
北京大学人民医院 血管外科 沈晨阳 张韬 张小明
临床资料——病例1
右下腹包块 下腔静脉内充盈缺损
右髂总静脉增强显影 右下腹增强显影团块
• 孙某，女性，49岁，2006年6月 15日，因“右下肢肿胀3月”入院
• 既往史：4月前行子宫切除，阔韧 带肌瘤摘除术
• 查体：右下肢肿胀，周径32cm， 可见表面静脉曲张，皮温稍高于 对侧
术中失血约3000ml。 • 术后未予抗雌激素治疗。 • 病理：
肿瘤细胞呈梭形，未见核分裂像，未见到 凝固性坏死，
免疫组化SMA（+++），desmin（+）， PR（+），ER（+），S100（-），CD117 散在个别细胞（+），CD34（-）， Ki67<50% • 预后：随访23个月未见复发及不适
• 超声心动：右心房内可见中等回声团 块，下腔静脉内可探及条形实质团块 回声附着
临床资料——病例2
• 手术情况： 股-股体外循环下行“右心房、下腔 静脉肿物切除术”。
• 术中所见： 下腔静脉全程、左侧髂总、髂内静 脉内充满肿瘤，病变上极可达右心 房。经右心房及下腔静脉分别切口 牵出肿瘤，全长约36cm，肿瘤质 韧，表面光滑，被覆内皮及粘液， 左侧髂内静脉行结扎术。 术中无失血。
• 超声心动：右房占位病变，腔静脉 占位或血栓，心功能未见异常。
上腔静脉插管 右房内肿瘤
显露下腔静脉
临床资料——病例3
• 手术情况： 股-股体外循环下行“心脏、下腔静 脉肿物切除术”。
• 术中所见： 右心房起始沿下腔静脉、右侧髂总 静脉及右侧髂外静脉管腔内充满肿 瘤，自右心房及下腔静脉分别切口 牵出肿瘤，全长约33cm，肿瘤质 韧，表面光滑，被覆内皮及粘液， 右侧髂内静脉结扎。 术中无失血。
另两例均在股-股体外循环下，分别经右胸切口和右腹直肌旁切口取 出心房内和下腔静脉内瘤体
体外循上腔静脉插管，经有腹股沟切口 行股动、静脉插管，建立体外循环
• 分别经右心房切口及腹部下腔静脉 切口取出瘤体
• 优点：手术从容，出血量小，安全 性高；切开取出瘤体时间短，无需 停循环
• 局限盆腔的IVL治疗：根据年龄差别和肿瘤是否有子宫外脉管浸润 正确选择手术方式
• 以ICL作为首发症状的患者，当盆腔病变和心脏受累同时存在时,手 术难度主要由瘤栓与管壁粘连程度决定。
• 手术方式包括胸腔和盆腹腔两部分，可一期根治，也可分期手术 • 本组一例经腹部切口，切开右肾静脉水平以下下腔静脉取出瘤体
IVL发病特点：
• 全部为女性； • 发病平均年龄为45岁； • 与种族、孕产史无明显关系； • 以心脏或大血管受累作为首发症状者,
约40 %～50 %有子宫肌瘤手术史， 且大多数在子宫切除术后4年诊断为IVL • 在10%～30%累及下腔静脉、右心房或 肺动脉的IVL患者中，猝死发生率约为0. 1%