颈椎弥漫性特发性骨肥厚症
弥漫性特发性骨肥厚引发什么疾病
弥漫性特发性骨肥厚引发什么疾病*导读：可并发局部椎管狭窄，颈椎处形成的新骨较厚时可压迫和推移食管产生吞咽困难症状；后纵韧带骨化和脊椎旁关节肥厚……
可并发局部椎管狭窄，颈椎处形成的新骨较厚时可压迫和推移食管产生吞咽困难症状；后纵韧带骨化和脊椎旁关节肥厚可压迫脊髓引起脊髓病变，重者导致瘫痪。
1、椎管狭窄主要症状是腰腿痛，常发生一侧或两侧根性放射性神经痛。
严重者可引起两下肢无力，括约肌松弛、二便障碍或轻瘫。
椎管狭窄症的另一主要症状是间歇性破行。
多数患者当站立或行走时，腰腿痛症状加重，行走较短距离，即感到下肢疼痛、麻木无力，越走越重。
当略蹲或稍坐后腰腿痛症状及破行缓解。
引起间隙性破行的主要原因，可能与马尾或神经根受刺激或压迫有关。
2、吞咽困难（dysphagia）是指食物从口腔至胃，贲门运送过程中受阻而产生咽部、胸骨后或食管部位的梗阻停滞感觉。
3、瘫痪（paralysis）是随意运动功能的减低或丧失，是神经系统常见的症状，瘫痪是上、下运动神经元、锥体束及周围神经病变所致。
弥漫性特发性骨肥厚症(DISH)的影像学特征
弥漫性特发性骨肥厚症（DISH）的影像学特征弥漫性特发性骨肥厚症（Diffues Idiopathic Skeletal Hyperostosis）简称DISH，是一种以脊柱及脊柱外韧带广泛骨化为主要特征的骨关节退变性疾病。
在临床上，弥漫性特发性骨肥厚症并不少见，但常因为缺乏对本病的认识而忽视了进一步全面检查，将其误诊为脊柱退变性疾病，并加以治疗者屡见不鲜，故笔者在此对该疾病做一总结。
实际上本病是全身性病变，只是以脊柱为集中表现的一种连续多个节段椎体前侧方异位骨化的特殊类型的疾病。
最初于20世纪40年代由Oppenheimer首先报道了l8例经x线检查有脊柱韧带钙化而无小关节或椎问盘病变的病例，并把它称为韧带骨化性脊椎炎。
随后几十年间随着病例的积累，对该症认识越来越深入，1971年Forestier[1]指出该症的主要特征是脊柱胸腰段及颈胸段前方和右外侧韧带骨化，椎体前方皮质骨肥厚，椎间隙前方有云彩样阴影.将其命名为老年性脊柱僵硬性骨肥厚症，也称为“Forestier病”，1975年，Resnick[2]全面总结了该病的X线表现，称其为弥漫性特发性骨肥厚症(DISH)，这一命名较为全面地阐述了该症的特点，得到了国内外学者们的广泛认可，目前已为大多数人所接受。
1 DISH的临床特点DISH好发于60岁以上老年男性，DISH的发病率可随着年龄的增加及体重指数和血压的增加而呈上升趋势，并且多伴有频繁的背部疼痛[3]，但临床上也有部分患者疼痛不明显、或仅有轻度的疼痛不适，甚至有些患者是因吞咽困难、声音嘶哑等其他症状或是在出现椎体骨折后就诊时被发现；但当DISH合并后纵韧带骨化（OPLL）时，可因后纵韧带的骨化而引起的相应层面的脊髓功能障碍前来就诊[4-6]，临床上容易被误诊为强直性脊柱炎或脊柱退行性骨关节病。
2 DISH的影像学特点2.1脊柱DISH特点通常可将脊椎DISH分为两型[7]：Ⅰ型病变，是以椎前及椎旁韧带波浪状骨化为主要表现，由于此型的椎间盘较正常，不伴椎间盘前突，故前纵韧带的骨化通常具有连续性；Ⅱ型病变除有韧带骨化外，还合并椎间盘纤维环退变及椎间盘向前外侧突出，故在椎间隙水平的椎前骨化区内因椎间盘突入而形成切割状，使前纵韧带骨化影不连续。
弥漫性特发性骨肥厚症(DISH)的特点及诊治
临床医学266 2015年19期弥漫性特发性骨肥厚症（DISH）的特点及诊治戚力升曹波王清四川医科大学附属第一医院脊柱外科，四川泸州 646000摘要：弥漫性特发性骨肥厚症（diffuse idiopathic skeletal hyperostosis，DISH）是一种原因不明的韧带骨化及骨质增生，是一种常见的随年龄增长而逐渐增多的疾病。
临床上，弥漫性特发性骨肥厚症并不少见，常因为缺乏对本病的认识忽视了进一步全面检查，而根据这种疾病的某些局部的影像表现就简单地列为颈椎和胸腰椎退变性疾病，并加以诊断和治疗。
如何防止骨化的继续发展和监测术后复发，需要全面的了解DISH的特点。
关键词：弥漫性特发性骨肥厚症；骨质增生；DISH中图分类号：R681266文献标识码：A 文章编号：1671-5837（2015）19-0266-021 病因弥漫性特发性骨肥厚症（DISH）于1971年由Forestier[1]首次提出，又称“Forestier病”。
1976年，Resnick正式定义为弥漫性特发性骨肥厚症（DISH）[2]。
DISH好发人群为中老年人（年龄≥50岁），男性较为多见[3]。
本病的病因未明，研究发现该疾病发病机制复杂。
越来越多的资料显示与内分泌失调、血管障碍、代谢紊乱如肥胖症，高血脂，糖尿病，骨代谢异常，基因调控及遗传等多种因素存在相关性[4]。
临床上，部分DISH合并其他内科疾病，Mader[5]等认为代谢性疾病以及心脑血管病患者更容易患DISH[6]。
此外，还有少数几篇报道DISH有家族遗传倾向[7]。
2 诊断2.1 临床表现DISH主要临床表现为脊柱及外周关节活动度减低、吞咽困难、神经压迫症状等[8]。
DISH病变多见于脊柱，在脊椎中又以下胸椎（T7-T11）最好发，其次为颈椎、腰椎。
脊椎外的好发部位是骨盆。
在极少情况下，DISH在颈椎前缘形成的骨赘可挤压食管后壁引起吞咽困难，甚至可压迫气管影响呼吸，导致呼吸困难或阻塞性睡眠呼吸暂停综合征。
弥漫性特发性骨肥厚症（DISH）的影像学特征
弥漫性特发性骨肥厚症（DISH）的影像学特征参考文献(14条)1.Forestier J;Lagiepr R;Certonciny A Ankylosing hyperostosi s of the spine 19712. Resnick D;Guerra J Jr;Robinson CA Diffuse idiopathic skel etal hyperostosis:Forestier' s disease with extraspinal manifestations 19753. Holton KF;Denard PJ;Yoo JU;Kado DM, Barrett-Connor E, Marshall LM Diffuse idiopathic skeletal hyperostosis a nd itsrelation to back pain among older men 2011(02)4. Resnick D;Guerra J;Robinson CA Associaion of diffuse idio pathic skeletal hyperostosis(DISH)and calcification and ossification of the posterior logitudinal ligament 1978(05)5.Tsuyama N Ossification of posterior longitudinal ligament of the spine 19846.田小丽;蔡跃增;李景学弥漫性特发性骨质增生症与后纵韧带钙化并存的影像学表现 2003 (02)7. Resnick D;Shapiro RF;Wiesner KB Diffuse idiopathic skelet al hyperostosis(DISH) 1978(05)8. Verlaan JJ;Westerveld LA;van Keulen JW;Bleys RL, Dhert WJ, van Herwaarden JA, Moll FL, Oner FC Quantitative analysis o f theanterolateral ossification mass in diffuse idiopathic skeletal hyperostosis of the thoracic spine 2011(09)9. Utsinger P D Diffuse idiopathic skeletal hyperostosis 1985 (02)10.岳辉南;李果珍弥漫性特发性骨质增生病30例X线分析 1984 (04)11.武生平;李果珍;王福权弥漫性特发性骨质增生病130例分析 1992(09)12.Baraliakos X;Listing J;Buschmann J;von der Recke A,Brau n J A comparison of new bone formation in patients with ankylosing spondylitis and patients with diffuse idiopathic s keletal hyperostosis:a retrospective cohort study over six years 2012(04)13.Taniguchi T;Maejima H;Watarai A;Aki R,Katsuoka K A case of psoriasis vulgaris with diffuse idiopathic skeletalhyperostosis involved with ossifications of posterior and ant erior longitudinal ligament 201014. Unverdi S;Oztürk MA; Inal S;Selek H, G袪ker B, Haznedaroglu C, Turanl S Idiopathic hypoparathyroidism mimicking diffuseidiopathic skeletal hyperostosis 2009(07)。
弥漫性特发性骨肥厚（DISH病）
弥漫性特发性骨肥厚（DISH病）
弥漫性特发性骨肥厚症（DISH）是一种以脊柱前外侧韧带钙化为特征、可累及全身的骨骼疾病，最早在1950年由Forestier描述。
因此也称为Forestier病。
本病也出现在动物和古生物中。
在狒狒、猴子、大猩猩、熊、骆驼、马、野牛、麝牛、犬科动物，猫科动物，鲸鱼中发现了该疾病，也出现在恐龙中。
该病发生存在年龄相关现象，发生在15-25%的年长的哺乳动物。
1976年Resnick和Niwayama基于脊柱X线检查提出的诊断标准：①连续四个或四个以上椎体前外侧流水样钙化，伴椎体和椎间盘结合部的骨化；②受累部位椎间盘的高度无明显塌陷；③椎间小关节无骨性强直，骶髂关节无侵蚀、硬化或骨性融合。
鉴别诊断（点击放大）
临床特征及临床意义
1、患者多高龄，合并症多。
2、相对于非脊柱僵直人群发生骨折的风险增高，约4-8倍。
损伤可为低能量损伤，骨折具有隐匿性、不稳定性及易导致脊髓损伤。
3、手术治疗原则同强直性脊柱炎。
弥漫性特发性骨肥厚
弥漫性特发性骨肥厚弥漫性特发性骨肥厚（肥厚性脊柱关节病，广泛性特发性骨质增生，强直性骨肥厚）【病因】(一)发病原因本病的病因未明，虽已有家族发病的报道，但少见。
本病的基本病变在肌腱和韧带的附着点处。
韧带钙化之前的早期病变为结缔组织的增生，病变处基质和细胞数相对增多，有纤维软骨岛的化生，软骨细胞和蛋白多糖增多而胶原相对减少。
随后在软骨处发生不规则的钙盐沉积和临近的骨皮质血管增生和浸润，骨化逐渐向纵深发展，最终韧带深层组织也发生骨化并与椎体融合，此点解释了X线脊柱侧位片上椎前透亮间隙消失的现象。
椎间盘可发生退行性病变，纤维环外膨，压迫前纵韧带，使骨化带中断。
另外，椎间盘外突可引起椎体前缘骨质增生和骨赘形成，进一步推移前纵韧带使之呈波浪状。
虽然影像学资料提示本病可能为机械因素作用在某些附着点导致本病的发生，但越来越多的资料显示本病为一系统性疾病，全身性的生长代谢异常为本病的易患因素。
除早期Forestier报道的本病与肥胖相关外，近来本病与糖耐量异常和成人发病的糖尿病的相关性得到证实。
17%～60%的本病患者有糖耐量异常，明显高于对照群体;另外，成人发病的糖尿病患者本病的患病率高达13%～50%。
成人发病的糖尿病患者血胰岛素水平高于正常人群，因此，推测本病与高胰岛素血症相关，大量的临床研究肯定了这种相关性。
而此种相关性也解释了本病并不与幼年发病的糖尿病有相关关系，因为幼年发病的糖尿病血胰岛素水平一般低于正常对照人群。
胰岛素具有类生长因子样活性，在本病的发病中可能介入新骨的形成，一些研究也表明，高胰岛素血症患者其骨密度明显高于低胰岛素血症患者。
这种相关性也部分解释了为何北美印第安人比马部族和痛风患者本病有较高的患病率，北美印第安比马部族人和痛风患者均有较高的肥胖、高血压和成人发病的糖尿病的患病率，而上述疾病均与高胰岛素血症相关。
(二)发病机制本病发病机制尚未明了，可能与糖尿病垂体激素分泌增加、肢端肥大症、甲状旁腺功能低下、维生素A过多症、高血压、氟中毒有关，但均未得到证实及公认。
弥漫性特发性骨肥厚危害及预防
预防
目录 介绍 危害 预防措施
介绍
介绍
弥漫性特发性骨肥厚是一种罕见的 骨病，亦称为Monostotic Fibrous Dysplasia (MFD)，主要特征是骨 骼中的纤维和组织异常增生。
介绍
弥漫性特发性骨肥厚主要影响头颅骨、 长骨和颌骨，其危害包括骨质疏松、骨 折、畸形发育和神经压迫等。
药物治疗：根据医生的建议，合理使用 药物进行治疗和辅助预防。
谢谢您的观赏聆听
神经压迫: 弥漫性特发性骨肥厚可压迫 周围神经，导致神经症状，如疼痛、麻 木和肌力减退等。
预防措施
预防措施
定期检查：定期进行骨密度检查， 以及X射线或其他适当的影像学检 查，以及早期发现和监测弥漫性特 发性骨肥厚的变化。 饮食调整：保证充足的钙和维生素 D摄入，以促进骨骼健康。
预防措施
避免外伤：减少骨骼受到外伤的机会， 避免承受过大的压力或受到重击。
本次报告将重点介绍弥漫性特发性骨肥 厚的危害及预防措施。
危害
危害
骨质疏松: 弥漫性特发性骨肥 厚可导致骨骼中的纤维组织增 生疏松。
骨折: 弥漫性特发性骨肥厚使 骨骼结构变得不规则，易于发 生骨折，尤其是在承受压力或 受外力冲击时。
危害
畸形发育: 弥漫性特发性骨肥厚可导致 骨骼异常增大或变形，特别是在头颅骨 和颌骨中，影响正常的外观和功能。
弥漫性特发性骨肥厚的检查项目有哪些？
弥漫性特发性骨肥厚的检查项目有哪些？检查项目：脊椎平片、颈椎CT检查、脊柱椎体平扫、血糖、胸部透视、磁共振部分患者血糖水平改变，提示患者有糖尿病，其余实验室检查无特异性;偶见类风湿因子阳性，也与本病无直接关系。
1.胸椎X线表现胸椎为DISH典型受累区，异常钙化和骨化最常见于胸7～11，上胸椎少见，但也见于胸11～12连续钙化，骨化者。
多见椎体前侧方连续的钙化和骨化，钙化和骨化呈薄片状，连续越过椎间隙，范围较广泛;当广泛时在脊柱前侧方形成致密的盾牌状改变;晚期骨化多凹凸不平，特别是在椎间盘水平。
部分椎体上下缘骨赘形成，但椎间盘维持相对高度，骨赘多为刷爪形，并常与椎体前方骨沉积融合，往往在椎间盘保持完整的水平，骨赘形成最严重;韧带沉积骨与椎体前缘之间出现线状或半环状透亮带，虽然透亮带不出现在每一个椎体，但却为DISH特征性的X线改变。
此带经常突然终止于椎体的上缘和下缘，晚期这一透亮带可随骨化的进展而消失(图3)。
脊椎双侧骨化不对称，虽常见双侧受累，但胸椎右侧好发，左侧骨沉积与骨赘少见。
2.颈椎最常见于颈5和颈6椎体前，颈1和颈2少见，皮质肥厚最初沿椎体前表面发生，前缘特别是前下缘出现骨赘，向下延伸并越过椎间盘。
随着病情进展，可见连续数个椎体受累，但较胸椎少见。
骨化表现为平滑、盔甲状凹凸不平及不规则状，最厚可达11～12mm。
椎间盘水平、椎体骨内常有椎间盘膨出形成的低密度缺损，但沉积骨与椎体之间的透亮带少见。
3.腰椎椎体前骨肥厚为最初表现，病情进展，椎体边缘出现云雾状密度增高影和尖角状骨赘，特别是在椎体前上方。
骨赘延伸越过椎间盘，椎间盘前方骨内可见低密度影。
偶可见新骨与椎体间透亮带，但连续数个椎体的骨沉积罕见，而以椎体上下缘角状骨赘多见。
4.骨盆髂嵴、坐骨结节、股骨转子等韧带附着部出现胡须样骨沉积。
骶髂关节下关节周围可见骨赘。
髋臼旁、耻骨上缘骨桥形成。
5.足跟骨下后表面骨刺，跟腱和跖腱膜增生，距骨背侧、跗骨、舟骨的背内侧，股骨底后侧和第五跖骨基底发生特异性的骨增生，后者可表现为跖腱膜钙化或大的“距骨沟”。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
颈椎弥漫性特发性骨肥厚症
颈椎弥漫性特发性骨肥厚症
中国脊柱脊髓杂志2014-11-28发表评论分享
作者：上海交通大学医学院附属第九人民医院脊柱外科田建平
弥漫性特发性骨肥厚症（DISH）是一种以脊柱前外侧韧带钙化为特征、可累及全身的骨骼疾病，最早在1950年由Forestier和Rotes-Querol描述。
多发生于中老年人群，男性多见，我国尚无相关流行病学研究，国外研究资料提示在年龄超过50岁的人群中，男性发病率为25%，女性为15%。
颈椎DISH最常见于C4～C6，高位颈椎DISH较少见,我们遇到1例，报道如下。
临床资料
患者男性，70岁，因“颈肩部疼痛及活动受限20余年，吞咽困难5年，加重半年”于2014年4月23日入院，患者20余年前无明显诱因下出现双侧颈肩部疼痛，颈部活动度（前屈及后伸）进行性减小，无双上肢麻木、活动障碍，轻度行走不稳，近5年来患者出现吞咽困难，近半年症状加剧，进食流质无障碍，无呛咳，无咽喉部疼痛。
近年来，睡觉时鼾声逐渐加剧。
有高血压病史10余年。
查体：脊柱未见明显畸形，无压痛，四肢感觉、肌力及肌张力正常，腱反射正常，Hoffmann征（-），巴氏征（-）。
胸廓活动受限，4字试验及骨盆挤压试验（-）。
颈部前屈后伸活动度约为10°。
实验室检查：C反应蛋白（CRP）：3.17mg/L，血沉2mm/h，类风湿因子（RF）：9.9IU/ml，人白细胞抗原-B27（HLA-B27）
（-）。
颈椎侧位片及颈椎CT提示颈椎椎体前缘（C2～C7）广泛流注样钙化（图1、2），颈椎动力位片示颈椎活动受限，C2/3椎间不稳（图3、4），食道钡餐造影提示C2/3及C6/7相应水平食道狭窄（图5），骨盆正位片未见明显骶髂关节破坏。
诊断为颈椎DISH。
治疗：清醒插管，全麻下行前路C2～C3、C6～T1椎体前缘骨赘切除+C2/3、C6/7椎间盘摘除+椎间植骨融合术（图6），术后第1周留置胃管，鼻饲流质，术后2～3周行流质饮食，后逐渐过渡为半流质饮食。
术后患者吞咽困难症状部分改善，颈肩部疼痛仍存在，患者出现轻度声音嘶哑症状，1个月后症状缓解。
术后4个月门诊随访，患者吞咽困难症状有进一步改善，但仍以半流质饮食为主，颈肩部疼痛无明显缓解。
讨论
DISH是累及全身的非炎性疾病，病因尚未明确，可能与骨韧带连接处成骨细胞的异常生长相关。
其诊断主要根据Resnick提出的影像学诊断标准：①连续四个或四个以上椎体前外侧流水样钙化，伴椎体和椎间盘结合部的骨化；②受累部位椎间盘的高度无明显塌陷；③骶髂关节无侵蚀、硬化或骨性融合。
鉴于该标准对早期DISH无法诊断，且DISH尚存在脊柱外表现,如髌骨、跟骨、尺骨鹰嘴等肌腱附着点处骨化，1984年Utsinger结合脊柱外表现提出了新的诊断标准，但该标准的临床效用尚未等到证实。
颈椎DISH可引起吞咽困难、声音嘶哑、颈背部僵直酸痛、打鼾甚至呼吸困难等症状；约50%的DISH患者合并有颈椎后纵韧带骨化，可引起脊髓受压的临床表现；此外，脊柱骨折在DISH患者中少见，但若发生则后果严重，骨折多累及椎体，椎间的钙化带骨折线少见。
颈椎DISH主要应与强直性脊柱炎及食管型颈椎病相鉴别：①强直性脊柱炎为慢性进展性炎性疾病，发病年龄早，多40岁前发病，病理性标志和早期表现之一为骶髂关节炎，脊柱病情由腰部向颈胸部进展，受累到晚期的典型表现为竹节状脊柱，同时血沉增快及CRP增高，HLA-B27多为阳性。
②食管型颈椎病在1992年国内第一届颈椎外科研讨会上将食管型颈椎病确定为颈椎病分型的一种；颈椎间盘退变引起椎间高度丢失，椎节不稳，导致椎体前缘骨质增生，形成骨赘，压迫咽部及食管，造成咽部异物感或吞咽困难；多不伴有椎体前外侧流水样钙化。
此外，颈椎DISH还需与Eagle综合征、食道肿瘤等疾病相鉴别。
颈椎DISH的治疗根据患者病情的严重程度分为保守治疗和手术治疗。
保守治疗包括口服非甾体类抗炎止痛药、物理治疗、局部封闭等；Mader等报道DISH患者常伴有代谢性疾病，且较非DISH人群有更高的罹患冠心病的风险，故建议应同时治疗相关代谢性疾病。
若患者有明显吞咽困难、呼吸困难等症状，则建议手术治疗。
颈椎DISH所引起的吞咽困难症状与以下几个因素相关：
①骨赘的直接压迫；
②会厌软骨等咽喉部结构活动受限；
③咽部的锯齿状狭窄引起近端梨状窝的扩大及食物残留；
④食道的炎性水肿，炎性反应可引起纤维组织增生，进而导致食道内源性狭窄。
故术前应行食道钡餐造影，明确狭窄部位，同时请耳鼻喉科会诊，明确是否存在食道自身病变或内源性狭窄，必要时联合手术治疗。
本病例请耳鼻喉科会诊，排除了食道自身病变及内源性狭窄。
DISH患者的颈部活动受限及咽喉部狭窄可造成麻醉时插管困难，本例患者行纤维支气管镜引导下清醒插管。
手术多采用前路或前外侧入路。
多数学
者认为对于吞咽困难的患者，行单纯骨赘切除即可缓解症状，随访结果提示复发率低。
若合并椎节不稳或脊髓受压，则另行椎间盘摘除及椎间植骨融合。
本例患者颈椎CT及钡餐造影均提示C2~C3及C6~T1骨赘增生明显，对眼部及食道产生严重压迫，故术前考虑患者吞咽困难主要由上述两部位引起，同时患者存在轻度行走漂浮感，颈椎动力位摄片提示C2/3椎节不稳、颈椎MRI提示C6/7脊髓受压明显，遂行C2～C3及C6～T1骨赘切除及椎间植骨融合术。
术后患者仍残留部分吞咽困难症状，可能与C2椎体前方骨赘未完全切除、C3~C6椎体前方骨赘未切除有关。
术后患者颈部疼痛症状无明显缓解，甚至有所加剧，具体原因不明，可能与患者术后颈椎活动度进一步减小相关。
因骨赘紧贴食道后壁，术中稍有不慎即可导致食道破裂，引发食道瘘，术后应严密观察患者伤口及全身情况的变化；此外，手术还可导致声嘶、Horner综合征等并发症的产生。
本例患者术后未出现食道瘘，有轻度声音嘶哑症状，1个月后症状缓解。
结合该患者术后吞咽困难症状的缓解情况及颈肩部疼痛的变化，笔者认为引起吞咽困难症状的弥漫性特发性骨肥厚症手术的关键在于充分切除骨赘，解除压迫，恢复受累节段的活动度，合并椎节不稳或脊髓受压者，应同时行椎间盘切除+椎间植骨融合术。
患者的远期治疗效果有待进一步随访。
来源：中国脊柱脊髓杂志2014年第24卷第10期
•原文地址：颈椎弥漫性特发性骨肥厚症。