横纹肌溶解症培训课件

横纹肌溶解症
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横纹肌溶解并发急性肾衰竭的机制
肌细胞内肌红蛋白入血
肌红蛋白经肾小球滤过，肾小管内浓度升高
形成管型阻塞肾小管
管腔内压力增高
▪ 大肾量小骨球骼滤肌过细受胞阻破坏 急性肾衰竭
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临床表现 ▪ 局部表现：受累肌群疼痛、肿胀、压痛、肌无力， 如昏睡所致单侧肢体受压，表现为受压肢体比对 侧明显肿胀、疼痛，甚至出现急性筋膜间室综合 征的表现。
内分泌疾病
✓ 甲状腺危象 ✓ 嗜铬细胞瘤 ✓ 糖尿病高渗性非酮症昏迷
遗传代谢疾病
✓ 遗传性碳水化合物代谢紊乱
✓ 肌肉磷酸化酶缺乏症 ✓ 先天性磷酸果糖激酶缺乏症 ✓ 磷酸甘油酸转换酶缺乏溶解症
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非物理性原因--毒物
有机磷农药、重金属、昆虫的毒液以及蛇 毒等常见。
睡、脑血管意外等所致的肢体长期受
压。
各种肌肉创伤，包括拷打和外伤。
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物理性原因—过度运动
剧烈运动或长时间不运动后的突然运动，如马拉 松赛跑、登山、举重、新兵训练等，均可导致横 纹肌溶解。
肌肉过度活动状态所致的横纹肌溶解，常见于癫 痫持续状态以及服用“摇头丸”等毒品后过度兴 奋、持续运动。
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病因
物理性原因
挤压 与 创伤 运动及肌肉过度活动
电击 高热
非物理性原因
药物、毒物、感染 电解质紊乱 自身免疫性疾病 内分泌及遗传代谢性疾病
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物理性原因--挤压与创伤
地震、塌方、战争、交通事故等灾
害引起的以横纹肌溶解为主要表现的
挤压综合征，在临床上比较常见。
一氧化碳中毒、酒精中毒所致的昏
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尿沉渣检查可见色素管型
多种色素管型
肌红蛋白免疫染色阳性
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辅助检查—血生化
■ 肾功能异常
◆ 血尿素氮/肌酐比率低 。
■ 内环境紊乱
◆ 高钾血症、高磷酸血症、低钙血症 ◆ 代谢性酸中毒、乳酸酸中毒 ◆ 低容量性休克
■ 血小板减少或DIC
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辅助检查—肌活检
预后的指标。
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辅助检查--血、尿肌红蛋白增高
血肌红蛋白阳性率为50% 正常情况下，血清肌红蛋白含量很少。当大量肌肉 组织破坏时，肌红蛋白从细胞中释放入血并从肾 脏滤过，使血、尿肌红蛋白浓度明显升高，出现 深红棕色的肌红蛋白尿，尿隐血试验阳性而镜检 可无明显红细胞，尿沉渣检查可见棕色色素管型 和肾小管上皮细胞。
▪ 全身表现：全身乏力、发热、心动过速、恶心、 呕吐等。
▪ 急性肾衰竭表现：深色尿（肌红蛋白尿）、尿色 素管型、少尿、无尿等。
▪ 典型的“三联征”:肌痛、乏力和深色 尿
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辅助检查--血肌酸激酶增高
肌酸激酶（CK）是反映肌细胞损伤最敏感的指标，
CK在发生肌肉损伤后12小时内开始升高，1-3天
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概念
横纹肌溶解症(rhabdomyolysis)是由于挤压、运 动、药物等原因所致横纹肌破坏和崩解，导致肌 酸激酶、肌红蛋白等肌细胞内的成分进入细胞外 液及血循环，引起内环境紊乱、急性肾衰竭等组 织器官损害的临床综合征。
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背景
➢ 最早报道的一份横纹肌溶解症案例。
1881年，欧洲发生的一场战争中，5个士兵被瓦砾 长久压在战壕中，获救后出现受压部位肿胀、酱 油色尿、无尿等症状，不久就都死亡了
达到高峰，3-5天后开始下降，如下降速度缓慢则
提示可能存在进行性的肌肉损伤。
▪ CK超过正常峰值5倍以上对横纹肌溶解有诊断意 义，
▪ ★ CK﹥1000U/L, 提示肌肉损伤 ▪ ★ CK﹥20000U/L，出现肌红蛋白尿
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病例报告
横纹肌溶解症患者肌酸激酶的动态变化
CK(U/L)
生存组 死亡组
多发性肌炎和皮肌炎等自身免疫性疾病可伴有 横纹肌溶解，包括皮肌炎重叠系统性硬化症、皮肌 炎继发干燥综合征的患者。
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非物理性原因-感染
病毒和细菌感染均可导致横纹肌溶解。 病细毒菌感感染染:流:肺感炎病球毒菌A和和军B团感菌染。
感染所致的细菌性肺炎。
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非物理性原因--内分泌及遗传代谢疾病
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治疗
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病因治疗
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横纹肌溶解本身的治疗
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并发症或合并症的防治
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病因治疗
针对导致横纹肌溶解的原因进行相应的处理
▪ 挤压所致的解除挤压 ▪ 高热所致的给予降温 ▪ 药物所致的停用可疑药物 ▪ 皮肌炎所致的积极治疗皮肌炎等
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病理生理
任何原因所致 的横纹肌溶解
肌细胞内的物 质进入细胞外 液和血循环
一系列病理 生理学变化
主要表现为血清肌酸激酶、肌红蛋白、尿酸、 钾和磷增高，影响内环境的稳定，导致急性肾衰 竭。严重患者可出现昏迷、弥漫性血管内凝血 (DIC)、肝损害、呼吸窘迫综合征、循环衰竭等多 器官功能障碍，甚至死亡。
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物理性原因--高热
气温或体温过高或过低均可引起肌肉损伤，诱发 横纹肌溶解。
劳力型热射病，高温和运动（体力劳动）叠加在 一起，更容易发生横纹肌溶解。
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非物理性原因--药物
抗组胺剂 苯海拉明
镇静催眠药 巴比妥
抗精神病药 抗抑郁药
奋乃静、氯丙嗪
其他：如利尿剂、 抗生素、免疫抑
■ 肌活检
◆ 50%的RM无肌肉损伤症状
◆ 肌活检并非诊断非创伤性RM的必要手段
◆ 病理可见，横纹肌组织部分肌纤维消失，间质炎细胞 浸润
■ 影像学检查
◆ MR和CT检查上可表现为受损伤部位均质性改变和信号 加强
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诊断
1 明确的病因 2 典型表现、辅助检查(CK) 3 合并症 急性肾衰竭等
制剂等
成瘾药
降脂药 他汀类 贝特类
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他汀类药物引起横纹肌溶解 的危险因素
大剂量给药 高龄 女性 肾脏或肝脏功能不全、糖尿病 合用贝特类、环孢素、大环内酯类抗生素、 华法令、地高辛等药物
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非物理性原因--电解质紊乱
低钾血症 低磷血症 低钠血症 低钙血症
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非物理性原因--自身免疫性疾病
18000 16000
14000 12000 10000
800 600 400 2000
000h 12h 24h 36h 48h 60h 72h
时间（h）
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7例治疗后好转的病例， 入院48小时后CK开始下 降；而4例死亡的病例入 院后48、60、72小时持 续增高，提示血清CK不 仅作为诊断，还可判断