特发性嗜酸性粒细胞增多综合征
嗜酸性粒细胞增多症-ppt课件 (1)可编辑全文
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ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
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分类及诊断
• 1．传统的分类 是在排除反应性和继发性因素后， 基于是否存在肿瘤性细胞分子遗传学异常，将HES 分为两大类
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特发性嗜酸性粒细胞增多
• 当患者嗜酸性粒细胞增多而不能找 出其确定的病因时，称特发性嗜酸 性粒细胞增多综合征（IHES）。
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（一）寄生虫感染
• 是嗜酸性粒细胞增多最常见的原因。 • 单细胞的原虫感染一般不引起嗜酸
性粒细胞增高，而多细胞的蠕虫、 吸虫感染可引起嗜酸性粒细胞增多， 其增多的程度与虫体特别是幼虫侵 入组织的数量和范围相平行。 • 在组织内被包裹的或仅限于肠道腔 7内的感染(蛔虫、绦虫) ，一般不引
(十) 嗜酸性粒细胞增多综合征(HES) 和慢性嗜酸性粒细胞白血病(CEL)
• 两者临床表现相似，均可导致全身多个器官的损伤。 心、肺、中枢神经系统、皮肤和胃肠道最常受累。
• 严重者出现心肌内膜纤维化、限制性心肌肥大，心脏 瓣膜瘢痕导致瓣膜性回流和附壁血栓形成，可引起脑 栓塞、周围神经病变等。
• 30%~50% 的患者有肝、脾受累。还常见风湿病样 表现。
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沈悌,等..继续医学教育.20(4)51-54.
反应性嗜酸性粒细胞增多
• 过敏性疾病
– 支气管哮喘 – 过敏性鼻炎 – 药物过敏
• 感染
– 寄生虫 – 结核 3 – 衣原体
皮肤病
银屑病 湿疹 剥脱性皮炎
继发性嗜酸性粒细胞增多
特发性高嗜酸性细胞综合征吃什么好？
特发性高嗜酸性细胞综合征吃什么好？
*导读：本文向您详细介绍特发性高嗜酸性细胞综合征饮食
保健，特发性高嗜酸性细胞综合征的食疗方。
得了特发性高嗜酸性细胞综合征吃什么好，同时又不能吃什么呢？
*特发性高嗜酸性细胞综合征吃什么好？
*适宜食物：苹果，腰果，
无花果，果汁，山药
*忌吃食物：鸡肉，狗肉，辣椒(红、尖、干)，海参，海螺
*一、饮食：
饮食清淡富于营养，注意膳食平衡。
忌辛辣刺激食物。
以免造成病情反复的情况，比如说，海鲜、鸡肉、狗肉等。
与此同时，也不要禁食刺激性的食物。
多吃新鲜的蔬菜和水果。
新鲜的蔬菜和水果含有大量人体所需的营养成分。
应多食用可提高免疫力的食物，如山药、乌龟、香菇、猕猴桃、无花果、苹果、蜂蜜、牛奶、猪肝等等，以提高机体抗病能力。
*温馨提示：以上就是对于特发性高嗜酸性细胞综合征吃什
么好，特发性高嗜酸性细胞综合征不能吃什么的相关内容介绍，更多有关特发性高嗜酸性细胞综合征饮食保健、食疗方面的问题，
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特发性嗜酸性粒细胞增多症1例及文献复习
们 的关 注。２０ 年 Ｓｈｌ ｒ ０１ ｃａ ｅ 等 首次报 道 甲磺酸伊 马替尼治 ｌ
疗 ＩＥ Ｈ Ｓ病例 １ 。该 患者对 先前 的治疗 包括皮质 类 固醇激 例 素、 羟基脲 、 Ｎ 等耐药或不 能耐受 ， Ｉ — Ｆ 后以 甲磺酸伊 马替 尼每 天 １０ ｇ治疗 ４ ０ｍ ， ｄ后获得快速完全 的血液 学缓 解 ，５ 后外周 ３ｄ 血嗜酸性粒细胞完全消失 。其后 ， 甲磺酸伊马替尼在 Ｉ Ｅ 、 Ｈ Ｓ慢
・
１ ２・ ２
生
簋 鲞箍 垫 期
Ｃ ｉ ｏ ｌ ｉａ Ｒ ｔ ｎ ｍＲＵｓ， ｏｅ ｂｒ ００． １３Ｎ ２ ｈｎＪ ｆＣｉ ｃｌ ａ ｏａ Ｄ ｅ Ｎ ｖｍ ｅ ２ １ ｖ０ ｎ２ ｎ ｉｌ ．
动脉痉挛 。 参考文献
ｌ 陈纪林 ， 高润霖 ， 姚康宝 ， 变异 型心 绞痛患者冠状动脉痉 挛与血 等．
影， 邻近胸膜示肥厚粘连 ， 纵隔 内、 双腋窝 内可见多个肿大淋 巴 结 。多次大便虫 卵检查 及相关寄生虫 血清学检查未 有阳性发 现 。Ｐ Ｄ试验 、 Ｐ 抗核抗体 、 Ｄ Ａ抗体 、 Ｅ Ａ、 抗 Ｎ 抗 Ｎ 尿本周蛋 白等
性 嗜 酸性 粒 细 胞 白血病 及 系 统 性 肥 大 细 胞 增 生 症 中 的治 疗 相
６ ％。髂穿结果 ： ５ 骨髓增生活跃 ， 粒系 比值正常 ， 嗜酸性粒 细胞
明显增多 ， ０３ 。骨髓细胞染 色体分析 ：６ Ｘ ２ ］ 占 ．２ ４ ， Ｙ［３ 。红细 胞沉降率 ９ ｍｍ ｈ ６ ／ 。免疫 球蛋 白： Ｇ ６ ． ｇＬ， Ｍ ７ ７ ｇＬ Ｉ ５ ２ ／ Ｉ ．３ ／ ， ｇ ｇ
苷 、 扰 素 （Ｆ 一 、 拉 屈 滨 、 干 ＩＮ）０ 克 【 白细 胞 分 离 术 、 科 手 术 心脏 外
特发性高嗜酸性细胞综合征有哪些症状？
特发性高嗜酸性细胞综合征有哪些症状？
*导读：本文向您详细介绍特发性高嗜酸性细胞综合征症状，尤其是特发性高嗜酸性细胞综合征的早期症状，特发性高嗜酸性细胞综合征有什么表现？得了特发性高嗜酸性细胞综合征会怎样？以及特发性高嗜酸性细胞综合征有哪些并发病症，特发性高嗜酸性细胞综合征还会引起哪些疾病等方面内容。
……
*特发性高嗜酸性细胞综合征常见症状：
胸痛、皮肤瘙痒、气急、盗汗、体重减轻、乏力
*一、症状：
1.一般症状常有发热、乏力、盗汗、贫血、持续咳嗽、胸痛、皮肤瘙痒、体重减轻、气急等症状。
2.嗜酸细胞浸润各脏器的表现可累及心、肺、中枢、神经系统及造血系统，出现响应的临床症状和体征。
*二、诊断：
1.持续嗜酸细胞增高1.5 109/L超过半年;
2.未发现引起嗜酸细胞增高的其他原因;
3.有多系统器官受累的证据。
*以上是对于特发性高嗜酸性细胞综合征的症状方面内容的相关叙述，下面再看下特发性高嗜酸性细胞综合征并发症，特发
性高嗜酸性细胞综合征还会引起哪些疾病呢？
*特发性高嗜酸性细胞综合征常见并发症：
心力衰竭
*一、并发症：
1.浸润性的心肌病;
2.瓣膜损害;
3.心力衰竭;
4.左心室二尖瓣血栓形成;
5.暂时性缺血性病变。
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特发性高嗜酸性细胞综合征是怎么回事？
特发性高嗜酸性细胞综合征是怎么回事？
*导读：本文向您详细介绍特发性高嗜酸性细胞综合征的病理病因，特发性高嗜酸性细胞综合征主要是由什么原因引起的。
*一、特发性高嗜酸性细胞综合征病因
*一、病因：
病因迄今未明，有认为是一种变态反应性疾病。
由于病变组织中有大量嗜酸性粒细胞广泛浸润，约80%的患者周围血中嗜酸性粒细胞增多，约50%的患者有个人或家庭变态反应史，故本病可能系对内、外源性过敏原发生全身或局部性变态反应而致，血清中IgG、IgA增高，亦说明有免疫反应参与。
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嗜酸性粒细胞增多综合征合并心肌梗死1例并文献复习
·短篇论著·嗜酸性粒细胞增多综合征合并心肌梗死1例并文献复习张媛媛1,3 张红宇1,2,*1.汕头大学医学院 (广东 汕头 515000)2.北京大学深圳医院血液内科 (广东 深圳 518000)3.香港大学深圳医院全科医学科 (广东 深圳 518000)【摘要】目的 目前国内对嗜酸性粒细胞增多综合征(Hypereosinophilic Syndrome, HES)合并心肌梗死的病例报道较少，本文通过分析总结治疗HES合并心肌梗死患者的经验，为临床提供借鉴。
方法 回顾性分析北京大学深圳医院血液科收治的1例HES合并心肌梗死的临床资料，并进行文献复习。
以“嗜酸性粒细胞，急性心梗”为中文关键词，以“eosinophilic，acute myocardial infarction”为英文关键词，在中国知网、万方及PubMed数据库进行文献检索。
结果 (1)本文报道的患者入院诊断为HES，住院期间出现心肌梗死，予以大剂量激素静脉治疗后病情好转平稳出院。
(2)文献检索结果：检索自1990年1月到2023年5月期间，HES合并急性心梗的中英文文献12篇，报道12例病例，其中中文4篇，英文8篇。
结论 嗜酸性粒细胞增多综合征发病率低，临床表现不典型，在发现血液和(或)组织中嗜酸性粒细胞明显增多时应及时完善相关检查评估病因明确诊断，及时考虑激素治疗，以免引起如心梗或脑梗等危及患者生命的并发症。
【关键词】嗜酸性粒细胞增多综合征、急性心梗、病例报道、文献复习【中图分类号】R557+.3【文献标识码】ADOI:10.3969/j.issn.1009-3257.2023.09.003One Case of Hypereosinophilic Syndrome Complicated with Myocardial Infarction and Literature ReviewZHang Yuan-yuan1,3, ZHang Hong-yu1,2,*.1.Shantou university Medical College, Shantou 515000, guangdong Province, China2.Department of Hematopathology, Peking university Shenzhen Hospital, Shenzhen 518000, guangdong Province, China3.Department of general Practice, university of Hong Kong–Shenzhen Hospital, Shenzhen 518000, guangdong Province, Chinaabstract: Objectiveanalyzed and summarized the experience of HES complicated with myocardial infarction to provide reference for clinical practice. Methods The clinical data of a HES patient with myocardial infarction admitted to the hematology department of Peking university Shenzhen Hospital were retrospectively analyzed, and the literature was reviewed. Literature searches were conducted in CnKi, Wanfang and PubMed using "eosinophilic, acute myocardial infarction" and "Eosinophilic, acute myocardial infarction" as Chinese keywords. Results (1) The patient reported in this paper was diagnosed as HES at admission and had myocardial infarction during hospitalization. after receiving high-dose intravenous glucocorticoid therapy, his condition improved and he was discharged smoothly. (2) Literature search results: From January 1990 to May 2023, 12 Chinese and English literature articles on HES complicated with acute myocardial infarction were searched, and 12 cases were reported, 4 in Chinese and 8 in English. Conclusion The incidence of eosinophilia syndrome is low, and the clinical manifestations are not typical. When eosinophilia is found to be significantly increased in the blood and (or) tissues, relevant examinations should be timely improved to evaluate the cause of the diagnosis, and glucocorticoid therapy should be considered in time to avoid life-threatening complications such as myocardial infarction or cerebral infarction. Keywords: Hypereosinophilic Syndrome; Acute Myocardial Infarction; Case Reports; Literature Review 嗜酸性粒细胞增多综合征(hypereosinophilic syndrome，HES)是一种外周血或组织中嗜酸性粒细胞增多，并伴有心脏、肺、皮肤、神经系统等多个器官损害的一组综合征。
嗜酸性粒细胞增多综合征
美国国家卫生研究所（ＮＩＨ）提出根据病人的Ｅｃ增多 的程度和临床表现而予阶梯治疗：没有进行性的器官系统 损害的病人并不需要特殊治疗，但应随访监测；对那些损 害仅限于皮肤的轻症病人，应对症治疗并应密切随访；生 命器官受累的病人则需要更进一步的治疗”１。长期维持 治疗被推荐为防止终末器官损害发展的更有效的方法。７。。 ５．１糖皮质激素
用ＩＦＮｃｃ治疗ＨＥＳ可产生临床、生物学、细胞遗传学 的缓解¨。。适用剂量可有较大范围，１００—３００万Ｕ／ｄ，皮 下注射，长期使用，不仅可改善临床症状，也可减少外周血 Ｅｃ数，而且效应持久（可达５年）¨１’”ｏ。一名有ＦＩＰｌＬｌ一 ＰＤＧＦＲＡ融合基因的病人用ＩＦＮｃＬ治疗数年后获得完全缓 解，融合基因消失。１“。目前，ＩＦＮｏｃ被认为是对激素不敏 感的ＨＥＳ病人的一个治疗选择。
万方数据
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进入某些组织，主要是胃肠道。在鼠类中通过转基因的方 法产生过多的ＩＬ一５，可导致大量ＥＣ产生；ＩＬ一５基因的 缺失可导致变应原刺激后在外周血、肺和胃肠道的ＥＣ明 显减少。
ＨＥＳ的确切病因尚未知，可能有ＩＬ一３、ＩＬ一５和／或 ＧＭ—ＣＳＦ失调的因素存在旧’“，这些细胞因子的一种或几 种增多刺激骨髓生成ＥＣ从而导致外周血和组织的ＥＣ增 多。ＩＬ一５对嗜酸或嗜碱细胞谱系的作用有高度的特异 性，ＩＬ一３和ＧＭ—ＣＳＦ则尚可作用于其他造血谱系哺１。 有证据表明ＩＬ一５是ＨＥＳ和其他ＥＣ相关疾病主要牵涉 到的细胞因子∞’７’…。尽管肥大细胞、嗜碱细胞和ＥＣ都可 产生ＩＬ一５，Ｔ淋巴细胞却是ＩＬ一５的最主要来源。这些Ｔ 淋巴细胞通常为Ｔｈ２细胞，可使免疫系统易于产生异位 性／过敏性免疫反应，这些反应以ＩｇＥ和某些ＩｇＧ亚类的 产生伴以ＥＣ活化为特征。有趣的是，ＩＬ一５在鼠类和人 类免疫系统中的作用并不同。在鼠类系统，淋巴细胞表达 ＩＬ一５受体，ＩＬ一５作为Ｂ细胞的生长和分化因子起作用； 在人类，ＩＬ一５受体仅在ＥＣ和嗜碱细胞表达。
嗜酸性粒细胞增多症的定义、分类与治疗
2、原发性嗜酸性粒细胞增多症
3、织肿瘤2008WHO分类
1、继发性嗜酸性粒细胞增多症
促嗜酸性粒细胞生长因子反应结果（IL-3、IL-5、GMCSF） 最常见原因：寄生虫感染、药物过敏、血管炎性疾病、 淋巴瘤等 淋巴细胞变异型嗜酸性粒细胞增多症—免疫表型异常的 T细胞组群（TCRα/β-CD3-CD4+、CD3+CD4-CD8-）独立 亚型？（与既往分类方法不同，既往为IHES） 病史+体格检查+实验室检查
既往“CEL，不另作分类（CEL-nos)”归入MPN， CEL-nos诊断标准
①嗜酸性粒细胞持续增多≥1.5×109 /L； ②无Ph染色体或BCR-ABL融合基因或其他MPN(PV、ET、PMF)或MDS/MPN（ CMML或aCML）； ③无t(5;12)(q31-35;p13)或其他PDGFRβ 重排； ④无FIP1L1-PDGFRα 融合基因或其他PDGFRα 重排； ⑤无FGFR1重排； ⑥外周血和骨髓原始细胞比例<20%且除外 inv(16)(p13q22)/t(16;16)(p13q22)等AML； ⑦有克隆性细胞遗传学/分子遗传学或外周血原始细胞>2%或骨髓原始粒 细胞>5%而<20% ⑧排除反应性嗜酸性粒细胞增高及LFHS。
即治疗的情况除外。
分类
传统分类（2001
WHO分类） 血液和淋巴组织肿瘤2008 WHO分类 2012年版嗜酸性粒细胞增多症及相关综合征 分类标准的共识
WHO2001分类
1继发性/反应性嗜酸性粒细胞增多症
2原发性嗜酸性粒细胞增多症
原发性嗜酸性粒细胞增多症分类
（Hypereosinophilic Syndrome,HES) ⑴特发性嗜酸性粒细胞增多症(IHES)：
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特发性嗜酸性粒细胞增多综合征
特发性高嗜酸性粒细胞综合征(idiopathic hypereosinophilic syndrome，IHES)是一组原因不明、嗜酸性粒细胞持续高度增生，并伴有多种器官损害疾病。
(一)发病原因
引起本症的常见原因有：
1.寄生虫病如蛔虫、钩虫和血吸虫等感染。
2.过敏性疾病如支气管哮喘和荨麻疹等。
3.皮肤疾病如银屑病、湿疹和剥脱性皮炎等。
4.血液病及肿瘤如淋巴瘤、嗜酸性粒细胞白血病、慢性粒细胞性白血病、转移癌等。
5.系统性红斑性狼疮等自身免疫病。
6.某些肺源性嗜酸性粒细胞增多症。
7.某些药物如青霉素、链霉素，磺胺类。
8.其他如嗜酸细胞性胃肠炎和心内膜炎及淋巴肉芽肿等。
此外还有原因不明的嗜酸性粒细胞高于1500/µl并持续半年以上，同时伴有多脏器浸润的表现，预后差，常因心脏病变死亡。
可能引起本病的疾病及见疾病分类。
(二)发病机制
IHES患者的嗜酸粒细胞胞质内颗粒较少，并含有正常细胞内见不到的体积较大的类晶体结构，胞质细小颗粒的比例较大。
HES患者的嗜酸粒细胞主要为低密度细胞(约占61%)，同正常嗜酸粒细胞比较，它们白三烯C4的产生增加，抗体依赖的寄生虫毒性增强，而且发现外周血低密度嗜酸粒细胞的比例与嗜酸粒细胞增多的程度直接相关。
同时发现在HES患者低密度和正常密度嗜酸粒细胞白三烯C4的产生均增加;也证明在HES患者血中IL-5含量增加，这可能是HES发病的原因之一。
另外，在HES患者外周血单个核细胞中可检测出IL-2R mRNA的表达。
HES的嗜酸粒细胞既有形态功能均正常的，亦有异常的。
形态特点：核分叶过多。
颗粒体积较正常细胞的特异性颗粒数量减少，胞质可见空泡。
HES的嗜酸粒细胞有细胞毒作用，可杀伤抗体和补体结合的寄生虫、有核细胞。
研究发现，尽管HES嗜酸粒细胞中ECF，和MBP含量较正常嗜酸粒细胞少，但ECP释放量可增加83%，EPO释放可增加15%，这可能与脱颗粒的刺激因素不同有关。
脱颗粒的增加可能是由于某些细胞因子，尤其是IL-5所诱发。
也发现在HES患者，中性粒细胞的释放功能不受影响。
嗜酸粒细胞胞质颗粒内的毒性产物导致组织损伤，如心内膜纤维化、神经系统功能障碍等。
可呈急性或慢性，亦可良性或恶性。
临床表现最常见的为发热，咳嗽、胸痛、心悸、气短、乏力，疲劳，体重减轻、皮肤瘙痒、皮疹等。
但由于病变累及的组织器官不同，受损程度不同，临床症状也多种多样。
受累的脏器常有血液系统、心血管系统、皮肤、神经、呼吸系统、胃肠道和肝脾等。
所波及的各系统中以心血管系统病变最突出，约80%的患者心脏受累，其中半数病例有充血性心力衰竭，1/3患者有器质性杂音。
1975年，Chusid等提出的IHES诊断标准目前仍为临床常用：
1.外周血嗜酸性粒细胞明显增加(>1.5×109/L)，并持续6个月以上。
2.出现多系统脏器损害，无其他原因可以解释。
3.不能找到可诱发嗜酸性粒细胞增多的常见病因。
符合上述3项条件者，即可诊断为IHES。
确诊为IHES的病人，出现肾损害的临床表现和病理改变，并排除了其他免疫性疾病和全身性疾病，可诊断IHES并发肾损害。
本病的参考诊断标准如下：外用血液中嗜酸性粒细胞的百分率超过正常值(7%)或绝对值超过正常数值
(0.45×109/L)即可诊断为嗜酸性粒细胞增多症。
根据嗜酸性粒细胞增多的程度，临床上可分为轻、中、重三级。
(1)轻度：嗜酸性粒细胞绝对数小于1.5×109/L(1500/mm3)，在白细胞分类中占15%以下。
(2)中度：嗜酸粒细胞绝对数为(1.5～5)×109/L(1500～5000mm3)，分类中占15%～49%。
(3)重度：嗜酸粒细胞绝对数大于5×109/L(5000mm3)，分类中占50%～90%。
IHES应以重要器官受累和功能障碍作为主要治疗指征。
1.肾上腺皮质激素
可抑制嗜酸粒细胞的产生，对原发性和继发性嗜酸粒细胞增多症均有效，因此常作为首选治疗。
泼尼松1mg/(kg·d)，口服，发病急者可予相当剂量的地塞米松静脉点滴。
病情好转后，改为口服药，原量维持2周，然后在2～3个月内减至半量，再逐渐减量维持1年左右。
若减量过程中病情反复，至少应恢复至减量前用药。
一般认为以下患者对泼尼松的治疗反应较好：①皮肤表现血管神经性水肿;②血清IgE增高;③口服泼尼松后嗜酸粒细胞下降明显，持续时间长。
2.细胞毒药物
对于白细胞增多明显，外周血中出现原始粒细胞，脏器浸润明显，病情进展快的重症患者以及皮质激素治疗疗效差者可加用羟基脲治疗，1～2g/d，治疗7～14天后白细胞开始下降，至白细胞降至<10×109/L后，用小剂量维持(每天或隔天0.5g)。
亦可加用长春新碱：1～2mg/次，每周1次。
长春新碱可快速降白细胞，用药1～3天白细胞数即可下降，一般多用于白细胞过高的患者。
长春新碱治疗，还可用VP16(VM26)、烷化剂如苯丁酸氮芥(瘤可宁)等。
3.生物因子和免疫抑制药
干扰素(1.0～6.25)×106U/d，皮下注射，连续应用。
环孢素A常用剂量4mg/kg，可以同小剂量皮质激素联合使用。
4.白细胞单采术
对嗜酸粒细胞计数绝对值>100×109/L的患者，可用白细胞分离机单采嗜酸粒细胞，再用药物治疗。
5.脾脏切除
HES患者约43%有脾脏肿大，巨脾可出现脾功能亢进和脾梗死，导致贫血和血小板减少。
出现严重脾功能亢进和脾梗死时，可考虑脾切除治疗。
6.骨髓移植
病情进展迅速，常规治疗无效，有染色体异常，年龄小于50岁，有HLA相合供者，应考虑异基因造血干细胞移植。
7.心脏外科
合并心脏病变，50%的患者有二尖瓣或三尖瓣膜受损，可行瓣膜修补或瓣膜置换术。
对吕弗琉纤维增生性心内膜炎可行心肌内膜切除术或血栓切除术。
心脏外科治疗可改善心脏受累者的心功能，可延长其生存期。
在上述治疗的同时还应注意对症治疗，保护受累的脏器。