血管性水肿讲义教材

曾名血管神经性水肿 (angfuneuolic edema),巨
大荨麻疹giant urticaria.
为急性局限性水肿多见于皮下组织疏松处， 如眼睑.口唇、包皮及肢端、头皮、耳廓， 口腔黏膜、舌、喉亦可发生。水肿处皮肤 紧张发亮，境界不明显呈淡红色或较苍白， 质地柔软，为不可凹陷性水肿；患者自觉 不痒或轻痒，或有麻木胀感。肿胀约经
2-3天后消退，或有较久；者消退后不留痕 迹。
常单发，或在同一部位反复发生，常合并荨 麻疹，当喉头黏膜发生血管性水肿时，可有 气闷，喉部不适、声嘶、呼吸困难、甚至引 起窒息；一般无全身症状。
2.颤动性血管性水肿
是一种遗传性的物理过敏.由颤动刺激而诱 发，患者在颤动刺激约4分
钟后发生局部肿胀，至少持续约12小时；不 伴荨麻疹。
腺素0.5-1.0 ml(有心血管疾ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ时慎用)，必要 时每30-60分钟皮下注射认0.5 mL.同时静脉 滴注氢化可的松，静脉注射氨茶碱或口服 麻黄碱，吸氧。若上述处理无效
而有窒息危险时，应立即做气管切开术。
遗传性血管性水肿尚无满怠洽疗；可用桂
利嗪治疗；肾上腺素是唯一暂时有效的药
物，也可在急性发作时输人新鲜血浆以补 充CI醋酶抑制物。长期使用抗纤溶酶制剂或 雄胜激素类药物可预防发病。
上腔静脉梗阻综合征：面部发生持久性水 肿伴有眼睑红斑和胸壁静脉怒张。
变应性血管性水肿患者CI酯酶抑制C3,C4 和Clq均正常。
遗传性血管性水肿时.除CI酯酶抑制物 水平减低外，CIq,C2和C4水平亦均减低。
抗组胺药常有效，蜂毒对再发性血管性水 肿效较好。
当有喉头水肿症状时，应立即皮下注射1： 1000肾上
单个损害时需与虫咬症鉴别。有时还需与以 下疾病鉴别;
面肿型皮肤恶性网状细胞增生症常为一侧 性面部或上口唇待久性肿胀，表面皮肤无变 化，亦无白觉症状，需作病理检查证实
Melkersson-Rosenthal综合征:
在颜面部发生非凹陷性水肿，以上.下口唇多 见;可有面神经麻痹和皱襞舌也可单有上唇或 下唇的复发性、慢性肿胀。病理改变偶可见 与结节病相似的上皮样细胞肉芽肿。