遗传性血管性水肿诊疗指南【2019版】
遗传性血管神经性水肿的治疗及护理
演讲人
目录
01. 遗传性血管神经性水肿概述 02. 遗传性血管神经性水肿的治
疗
03. 遗传性血管神经性水肿的护 理
04. 遗传性血管神经性水肿的预 防
遗传性血管神经性 水肿概述
1
疾病定义
遗传性血管神经性水 肿是一种罕见的遗传 性疾病，主要表现为
皮肤、黏膜和内脏器 1
等
免疫因素： 自身免疫
反应
其他因素： 内分泌失 调、营养
不良等
临床表现
皮肤肿胀：面部、 四肢、腹部等部 位出现水肿
呼吸道症状：呼 吸困难、咳嗽、 胸闷等
消化道症状：恶 心、呕吐、腹泻 等
神经系统症状： 头痛、头晕、乏 力等
01
02
03
04
遗传性血管神经性 水肿的治疗
2
药物治疗
抗组胺药：如 苯海拉明、扑 尔敏等，用于 缓解水肿症状
官的水肿。
临床表现：皮肤、黏
4
膜和内脏器官的水肿，
可伴有腹痛、腹泻、
恶心、呕吐等症状。
病因：基因突变导
致C1酯酶抑制剂
2
（C1-INH）缺乏或
功能异常。
3
发病机制：C1-INH
缺乏或功能异常导致
补体系统过度激活，
引起血管通透Leabharlann 增加，导致水肿。发病原因
遗传因素： 基因突变
导致
环境因素： 过敏、感 染、药物
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免疫抑制剂：如 环磷酰胺、硫唑 嘌呤等，用于控 制水肿反复发作
03
02
糖皮质激素：如 泼尼松、地塞米 松等，用于控制 水肿发作
04
生物制剂：如利 妥昔单抗、阿达 木单抗等，用于 治疗难治性水肿
遗传性血管性水肿怎样治疗？
遗传性血管性水肿怎样治疗？*导读：本文向您详细介绍遗传性血管性水肿的治疗方法，治疗遗传性血管性水肿常用的西医疗法和中医疗法。
遗传性血管性水肿应该吃什么药。
*遗传性血管性水肿怎么治疗？*一、西医*1、治疗：1.一般疗法(1)加强护理和营养：以提高患者的抵抗力和免疫力。
(2)预防感染：应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。
2.抗感染疗法由于补体本身和功能缺陷，机体无法杀灭感染的细菌，因此，一旦发生感染，应针对病原菌选择广谱的杀菌性抗生素进行治疗。
3.免疫替补疗法先天性调理系统缺陷可引起一些反复感染，应用新鲜血浆可以纠正，每次10～20ml/kg，每周或每2周1次。
对严重感染的病例，可输入调理蛋白，通过加强对病菌的调理作用，促进机体对病菌的识别、吞噬和清除作用，从而达到控制感染的目的。
4.特殊疗法(1)长期治疗：一般用于发作频繁而症状严重，或反复发生面、口、咽部症状的患者。
症状控制后用药剂量应予减少，使用最小有效维持量。
①雄激素：如司坦唑(康力龙)、达那唑(炔羟雄烯异恶唑)或司坦唑(康力龙)等。
雄激素可增加功能性C1酯酶抑制物水平和C4和C2值。
达那唑(炔羟雄烯异恶唑)的男性化作用较弱，对女性患者较为适用。
②抗纤溶剂：如氨基己酸和氨甲环酸(止血环酸)。
适用于发育期症状严重的儿童，雄激素治疗无效或不能耐受其副作用的病人。
抗纤溶剂不能纠正补体的异常，但可控制肿胀的发生。
氨基己酸的用量在成人为8～10g/d，大剂量使用可达15g/d。
有血栓形成倾向或以前有栓塞性血管病者慎用。
(2)短期预防性治疗：主要用于接受外科手术，尤其是口腔手术的患者。
若时间允许，最好于术前使用雄激素1周，或抗纤溶剂3天。
如无足够时间，则可于术前输注新鲜冷冻血浆。
(3)对症治疗①急性喉水肿：对威胁生命的急性喉水肿必须密切观察，必要时给予气管插管。
据报道，应用精制C1酯酶抑制物治疗急性喉水肿发作可获成功。
②其他：急性腹痛可对症治疗。
多数肢体损害的病人无需紧急处理。
2024遗传性血管性水肿的流行病学要点(全文)
2024遗传性血管性水肿的流行病学要点（全文）遗传性血管性水肿（HAE）是一种罕见的、可危及生命的遗传性疾病，其特征为反复发作、难以预测的皮下和/或黏膜下血管性水肿。
HAE患者的血管性水肿可发生在多个部位，并可能与其他系统性疾病的临床症状重叠，导致误诊和诊断延迟，增加患者的疾病和经济负担。
既往已采取多种方法来量化这种疾病的流行病学、经济和心理负担，但研究之间的可比性差，限制了对共同问题和实际差异的发现。
为了弥补这一差距，本文系统地分析了与HAE相关的流行病学、经济和心理负担的证据。
研究方法研究者系统地检索了与HAE流行病学、心理和经济负担相关的文章。
纳入标准为①有关HAE患者的研究；②有以下结果的研究：a流行病学（患病率、发病率、死亡率和诊断延迟），b经济负担（直接和间接成本、住院和门诊费用、家庭护理成本、经济负担成本）或心理负担（用不同工具测量健康相关生活质量[HRQoL]）；③观察性研究；④2022年5月23日前发表于英文或中文数据库的研究。
对所选研究的质量和偏倚风险进行了评估。
研究结果共纳入65项研究，来自25个国家/地区（美国、中国、日本、瑞典、法国等）。
评估了10310名患者，其中5861名为女性患者。
1流行病学负担HAE的患病率：据8项研究报告，HAE的患病率在每10万人0.13至1.6例之间。
所有纳入研究的患病率均较低。
HAE患者的死亡风险：9项研究的结果显示，在1440名患者中，有124名死于窒息（喉头水肿所致），因此估计HAE患者死于窒息的风险为8.6%。
HAE的诊断：有34项研究报告了诊断延迟的情况，从首次出现HAE症状到确诊的平均或中位延迟时间为3.9至26年。
其中25篇文章的平均或中位延迟时间＞10年，表明在全球范围内普遍存在HAE误诊、漏诊和延迟诊断的情况。
2经济负担6项研究报告了与HAE相关的直接经济成本。
造成经济成本增加的主要因素包括住院、治疗、不必要的手术、医生访问、专家服务和护士费用。
小儿遗传性血管神经性水肿诊断与治疗PPT
药物相互作用：注意与其他药物的相互作用，避免产生不良反应
药物停用：在治疗过程中，如果出现严重不良反应，应及时停药并寻求 医生帮助
药物治疗的效果及评估
药物选择：根据病情选择合适的药物 药物剂量：根据年龄、体重等因素确定合适的剂量 药物疗程：根据病情严重程度确定疗程 药物副作用：注意观察药物副作用，及时调整药物剂量或更换药物 药物疗效评估：定期评估药物疗效，根据病情变化调整治疗方案
遗传方式：常染色体显性遗传，但 也有其他遗传方式。
病因和发病机制
遗传因素：基因突变导致血管通透性增加 免疫因素：免疫系统异常导致血管通透性增加 环境因素：某些环境因素可能诱发疾病 血管通透性增加：导致水肿和血管神经性水肿
诊断标准
家族史：家族中有类似疾病史
症状：皮肤、黏膜、呼吸道、消化道等部 位出现水肿
实验室检查：血常规、尿常规、肝功能、 肾功能等检查
影像学检查：X线、CT、MRI等检查
基因检测：检测相关基因突变或缺失
病理学检查：皮肤活检、组织病理学检查 等
疾病进展和预后
疾病进展：早期症状不明显，逐渐 加重，可出现水肿、疼痛等症状
治疗方法：药物治疗、手术治疗等
预后：早期诊断和治疗可改善预后， 但部分患者可能出现复发
提高患者的生活质量及心理健康
保持良好的生活习惯：合理饮食、 适量运动、充足睡眠等
家庭支持：家庭成员给予患者导：定期进行心理疏导，帮 助患者缓解心理压力
社会支持：鼓励患者参加社交活动， 增强自信心和社交能力
小儿遗传性血管神 经性水肿的研究进
展与展望
当前研究的主要方向及成果
保持良好的生活习惯：保持良好的 作息习惯，避免熬夜、过度劳累等
遗传性血管性水肿的治疗与管理
遗传性血管性水肿的治疗与管理摘要：遗传性血管性水肿是一种少见常染色体显性遗传性疾病，以反复性自限性组织水肿为特点。
2010年以来，HAE的治疗和管理发生了重大转变，本文对这方面做一综述。
关键词：遗传性血管性水肿；C1酯酶抑制剂；治疗；预防；管理遗传性血管性水肿(HAE)是一种常染色体显性遗传性疾病，以反复发作性自限性组织水肿为特征，发病率约为1/50 000[1]，系补体C1酯酶抑制剂(C1-INH)缺乏或功能异常导致血浆缓激肽水平升高，发生血管通透性增高，组织水肿所致(见图1)，HAE的治疗与管理通常分为急性发作治疗和预防性治疗，后者又有长期预防(LTP)和短期预防(STP，或称事先预防)，传统治疗药物有雄性激素、抗纤溶药物和新鲜冰冻血浆(FFP)等。
1 急性发作治疗所有HAE患者的急性发作均应及时治疗以防发生喉头水肿，一旦发生应立即气管切开维持气道通畅。
急性发作治疗的药物有C1-INH类药物、艾卡拉肽和艾替班特，雄性激素和抗纤溶药物一般不用于发作期治疗，抗组织胺类药物和糖皮质激素对HAE无效[2]。
1.1 C1-INH浓缩剂目前有2类，1类为血浆衍生物(pdC1-INH)，另1类为基因工程制剂(rhC1-INH)。
1.1.1 pdC1-INH 目前有3种，商品名分别为Berinert、Cetor和Cinryze，均获欧洲药品管理局(EMA)批准，美国食品药品管理局(FDA)批准的只有Berinert。
1U pdC1-INH相当于1ml健康人血浆C1-INH含量(270mg/L)。
Berinert可用于成人和儿童，剂量为20U/kg；后两者用于12岁以上患者，剂量为1000U，均为缓慢静脉注射。
三者疗效和副作用相似，常见副作用有头痛、腹痛、恶心、呕吐、腹泻和肌肉痉挛，多数患者均能很好耐受，无传播血源性感染和血栓形成的报道。
1.1.2 rhC1-INH EMA批准的商品名为Ruconest，FDA批准的商品名为Rhucin，1U rhC1-INH与1U pdC1-INH含量相同。
遗传性血管性水肿I型
遗传性血管性水肿I型……血管性水肿的特点为非凹陷性水肿，软组织的红斑肿大，可遗传，也可能是后天的。
遗传性血管性水肿（HAE）是由于C1抑制基因的突变而引起的一种常染色体显性疾病。
这种有缺陷的基因不能在血浆里产生足够的C1抑制因子水平，从而导致C1的自活化，以及C2和C4的消耗。
它分为I型（C1抑制蛋白的生成较低）和II型（C1抑制因子有功能缺陷，而血浆水平正常）(1,2)。
后天性血管性水肿可能是风疹的表现，最近的药物为血管紧张素转化酶（ACE）抑制因子。
一名11岁男孩在过去5年里反复发作（6-7次/年）手、脚和脸的肿胀，伴声音变粗、呼吸困难。
每次发作会持续2-3天，采用家庭疗法后症状消失。
偶尔有腹部疼痛，在发作开始时种类不一，但没有瘙痒、发红或湿疹。
很明显这些发作与任何食物、药物或其他偶发疾病无关。
家庭病史显示母亲自孩童时期起也有相似的发作史，患者哥哥也有相似的发作史，并在8岁时在一次相似的发作时死于呼吸窘迫。
体检时，患者眼睑、嘴唇和手背有轻度的非凹陷性水肿，伴轻度的声音加重。
间接的喉镜检查显示喉部水肿，累及杓状会厌襞，真假声带。
临床诊断为遗传性血管神经质水肿（HAE）。
血细胞计数、尿液分析、肝肾功能正常。
血浆C4估计以共同径路筛查的方式做出，其值减至0.14 g/L (正常值0.20-0.50 g/L)。
C1酯酶抑制因子的估计值也减少29%（正常70-130）。
给病人以口服一日两次1mg康力龙治疗六周，目前的病情发作得到缓解。
当病情缓解情况持续时，剂量减为一日一次1mg，为期6个月。
治疗期间定期检测其肝功，未见异常。
询问父母该疾病的本质，虽然母亲有非常少的很轻的发作，但不需要任何积极的干预，她的血清C4水平减至0.06 g/L，C1酯酶抑制因子减至29%，而孩子的父亲的这两个参数水平均正常。
后天的或遗传的血管性水肿在头部和颈部常受影响时可能危及生命。
在现代治疗法发明之前，遗传性的血管性水肿的死亡率为20%，死亡的原因是由于突发喉水肿导致窒息。
《中国慢性静脉疾病诊断与治疗指南》(2019)要点
《中国慢性静脉疾病诊断与治疗指南》（2019）要点概述一、发病情况慢性静脉疾病（CVD）是常见的血管疾病，发病率随着年龄的增长而增加，平均发病年龄为53.4岁，女性发病率（67.5%）高于男性。
CVD是指静脉的结构或功能异常使静脉血回流不畅、静脉压力过高导致的一系列症状和体征为特征的综合征，以下肢沉重、疲劳和胀痛、水肿、静脉曲张、皮肤营养改变和静脉溃疡为主要临床表现。
二、病因及发病机制（一）病因根据病因可将CVD分为三大类：原发性、继发性及先天性。
以原发性居多，约为66%；继发性25%，先天性不足1%，其他原因占8%。
导致CVD发生的因素有：（1）静脉反流：（2）静脉回流障碍：（3）先天发育异常：（4）遗传因素：（5）其他因素：（二）发病机制1. 下肢静脉高压：2. 慢性炎症反应：3. 静脉微循环受损：4. 遗传易感性：诊断及CEAP分级慢性静脉疾病的诊断方法有很多，以下肢静脉曲张为例，根据临床表现，诊断并不困难，但是需要必要的检查，以明确下肢深浅静脉和穿通静脉的情况，才能做出确切的诊断。
一、主要诊断方法1. 病史询问和体检：2. 传统的检查方法：3. 彩色多普勒超声检查：血管多普勒超声检查可以明确诊断静脉有无阻塞和反流，能提供可靠的诊断依据，安全、无创、方便、重复性强、准确率高，是静脉疾病首选的辅助检查手段。
4. 静脉造影（包括顺行和逆行静脉造影）：5. CT静脉造影（CTV）和磁共振静脉造影（MRV）：6. 动态静脉压测定：7. D-二聚体检测：二、CEAP分级1. CEAP分级：1994年，美国静脉论坛确定了慢性静脉疾病的诊断和分级体系即CEAP，现在已广泛应用于临床诊断、分类、病例报告及疗效评价（表1）。
2. CEAP分级的改进：【推荐意见】采用CEAP分级和VCSS评分系统评价慢性静脉疾病的严重程度及其疗效。
治疗一、药物治疗有CVD症状和体征的患者都需要进行药物治疗。
药物治疗可改善静脉功能，缓解下肢沉重、酸胀不适、疼痛和水肿等临床症状，促进溃疡愈合。
《罕见病诊疗指南(2019年版)》要点汇总(6)
220-6.《罕见病诊疗指南（2019年版）》要点（6）99.【丙酸血症】概述丙酸血症（PA）又称丙酰辅酶A羧化酶缺乏症、酮症性高甘氨酸血症或丙酸尿症。
是一种常染色体隐性遗传的有机酸血症。
PA由编码线粒体多聚体酶丙酰辅酶A羧化酶（PCC）基因PCCA或PCCB缺陷所致。
PCC缺乏可导致体内丙酰辅酶A转化为甲基丙二酰辅酶A异常、丙酸及其相关代谢物异常蓄积，导致有机酸血症，并造成一系列生化异常、神经系统和其他脏器损害症状。
病因和流行病学PA致病基因分别为PCCA和PCCB。
PA总患病率在国外不同人种之间为1/100000～100/100000，我国0.6/100000～0.7/100000。
临床表现主要为高血氨、脑损伤和心肌病等。
1.新生儿起病型出生时正常，开始哺乳后出现呕吐、嗜睡、肌张力低下、惊厥、呼吸困难、高血氨、酮症、低血糖、酸中毒、扩张性心肌病、胰腺炎等异常，病死率高。
2.迟发型常因发热、饥饿、高蛋白饮食和感染等诱发，表现为婴幼儿期喂养困难、发育落后、惊厥、肌张力低下等。
由于丙酸等有机酸蓄积，许多患者的认知能力及神经系统发育受到损害，脑电图慢波增多或见癫痫波；一些患者可有骨折，X线见骨质疏松；还常造成骨髓抑制，引起粒细胞减少、贫血、血小板减少。
也可有心脏损害，如心肌病、心律失常、QT间期延长、心功能减弱等。
肾功能损害较为少见。
辅助检查1.实验室常规检查：2.血氨基酸和酯酰肉碱谱分析甘氨酸水平增高，丙酰肉碱（C3）、丙酰肉碱/乙酰肉碱比值（C3/C2）增高。
3.尿有机酸分析3-羟基丙酸和甲基枸橼酸增高高度提示此病。
4.头部MRI/CT可表现为脑萎缩、脑室增宽及基底节区异常信号。
5.基因诊断PCCA或PCCB检出2个等位基因致病突变有确诊意义。
诊断新生儿生后数小时到1周内出现拒乳、呕吐、嗜睡、肌张力低下、惊厥、呼吸困难、高血氨、酮症、低血糖、酸中毒等异常；婴幼儿不明原因反复呕吐、惊厥、意识障碍，严重的酸中毒、高血氨，伴有特殊的影像学异常及血液系统损害者，特别是有类似/不明原因死亡家族史时，应考虑到本病。
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38.遗传性血管性水肿
概述
1876 年英国医生John Laws Milton 首次描述了血管性水肿这一临床症状，当时描述一例患者“肿胀的部位从颞部到眼部，眼部的肿物呈椭圆形，导致眼睛几乎无法睁开”。
1882 年德国医生Heinrich Ireanus Quincke 报道了一系列具有类似水肿的病例，当时称为Quincke 水肿。
1888 年William Osler 首次报道了遗传性血管性水肿
，当时对此病的描述是“此病具有非常强的遗传倾向，（hereditary angioedema，HAE）
水肿可以发在任何部位，具有局限性，伴有胃肠道症状”。
当时认为该病病因不清。
随着对C1 酯酶抑制物（C1-inhibitor，C1-INH）的认识，才逐渐对其发病机制有了深入了解，并继之研发出了有效的治疗药物。
但是HAE 毕竟为罕见病，至今在医生和患者间认知度仍然很低，因此本病常被误诊、误治，严重影响患者的生活质量和寿命，为家庭和社会带来沉重的经济负担。
病因和流行病学
HAE 是一种常染色体显性遗传病。
主要表现为皮肤和黏膜水肿。
文献报道
的发病率约为1/50 000～1/10 000，我国目前仍然缺乏流行病学数据。
HAE 的发病机制是由于C1-INH、HAE-FXII、ANGPTI、PLG 基因突变，导致相应的蛋白质水平和（或）功能异常，最终导致缓激肽水平增高，进而导致水肿的发生。
部分患者的发病机制至今不明。
根据其致病机制不同，目前国际上将HAE 分为C1-INH 缺乏型（HAE-C1-INH）和非C1-INH 缺乏型（HAE-nC1-INH）。
HAE-C1-INH 型的发病机制是由于C1-INH 基因突变导致C1-INH 蛋白浓度缺乏或者功能缺陷，临床上分为1 型和2 型。
1 型HAE 患者C1-INH 浓度及功能均降低，约占85％；2 型HAE 患者C1-INH 浓度正常或增高，但功能降低，约占15％。
2000 年德国学者Bork 发现了C1-INH 浓度和功能均正常的HAE 患者，此类患者绝大多数发生于女性患者，这类患者也称为HAE-nC1-INH，其中的部分患者是由于F12 基因突变（H AE-FXII ）所致；最近又发现血管生成素-1 基因
（HAE-ANGPTI）突变和纤溶酶原基因（HAE-PLG）突变，而且发现HAE-PLG
患者以面部和舌体肿胀为多见。
此外，还有些患者突变位点不明。
北京协和医院研究结果表明，我国患者1型比例更高，占98.73％；2型仅占1.27％，目前尚未见HAE-nC1-INH型报道。
临床表现
HAE 的临床表现具有很大的异质性，甚至同一家系中的患者也有很大差异。
HAE 通常在30 岁前起病，青春期加重，水肿常呈急性发作。
临床上以反复发作、难以预测的皮肤和黏膜下水肿为特征。
水肿的特点是发作性，自限性，一般约3～5 天自然缓解，非对称性，非可凹性。
水肿可累及身体任何部位，以四肢、颜面、生殖器、呼吸道和胃肠道黏膜较为常见。
其中最致命的是呼吸道黏膜水肿，可因喉水肿迅速进展导致呼吸困难或窒息，如抢救不及时可窒息死亡，致死率高达11％～40％，是HAE 的主要死因之一。
消化道黏膜水肿发作表现为剧烈腹痛，伴恶心、呕吐，因此常被误诊为各种急腹症，导致不必要的腹部手术。
发生于肢体等部位的皮肤水肿则会影响
其功能。
由于HAE 相对罕见，在医生和患者间认知度极低，患者经常多次辗转就医仍不能确诊。
北京协和医院的研究表明，患者从发病到明确诊断，需12.64 年。
可见本病常被误诊、误治，严重影响患者的生活质量和寿命，为家庭和社会带来沉重的经济负担。
辅助检查
1型HAE患者中，C4降低，且C1-INH浓度降低；2型HAE患者中，C4降低，C1-INH浓度正常或升高，C1-INH功能下降；HAE-nC1-INH型患者的C4水平，
C1-INH浓度和功能水平均正常（其中C4水平，C1-INH浓度及功能水平常低于正常成人水平的30％）。
诊断
1.家族史由于H AE 是常染色体显性遗传，因此家族史对H AE 的诊断非常
重要，但是有近25％的患者是自发突变所致，因此这部分患者没有家族史。
2.典型的临床表现典型的临床表现是反复发作性的皮肤和黏膜水肿，且抗组胺药、糖皮质激素和肾上腺素均无效。
3.对于1 型患者，补体C4、C1-INH 浓度和功能均低下；2 型患者中，补体
C4 和 C1-INH 功能低下，但 C1-INH 浓度正常或稍增高。
以上补体检查均需重复 1 次。
4. 对
于H A E -n C 1-I N H 患者，需要进行相关基因（C 1-I N H H
A
E
-
F X I I
ANGPTI 、
PLG ）的检测，以明确诊断。
对于 1 岁以下婴幼儿，C1-INH 浓度及功能正常不能排除HAE 的诊断，需在其满 1 岁后重复检查。
鉴别诊断 HAE 主要应与获得性血管水肿（acquired angioedema ，AAE ）相鉴别。
1.C1-INH 低下的 A AE （AAE-C1-INH ） 临床表现和 H AE1/2 型相似，但没 有家族史，并且常发生于 40 岁后，主要见于淋巴瘤和良性单克隆免疫球蛋白病。
实验室检查 C1-INH 的抗原水平和功能均低于正常，但多数情况下 C1q 水平低于正常。
如果检测到肿瘤或者 C1-INH 自身抗体，则强烈支持 AAE 的诊断。
2.C1-INH 正常的 AAE （1） ） 血管紧张素转换酶抑制剂导致的血管水肿（angiotensin converting enzyme inhibitor-induced angioedema ，ACEI-AE ）：此类水肿多发生在面部、口唇和舌部，较少累及胃肠道和四肢。
这类患者有明确的 ACEIs 用药史。
实验室检查 C1-INH 抗原浓度和功能均正常，C4 和 C1q 水平亦正常。
（2） 过敏原因所致水肿：多伴有风团疹，且有明确过敏史，实验室检查C1-INH 抗原浓度和功能均正常，C4 和 C1q 水平亦正常，而且抗组胺药和糖皮质激素有效。
（3） 特发性血管水肿：是基于除外已知原因的血管水肿。
治疗 尽管遗传性血管性水肿的发病率较低，但由于约半数患者可出现上呼吸道黏膜水肿（upper airway angioedema ，UAE ）而引发窒息而危及生命，因此对 HAE 的预防和治疗尤为重要。
1. 急性发作期治疗 随着对 H AE 发病机制研究的不断深入，用于治疗 H AE 急性发作的药物也应运而生。
它们直接作用于 H AE 病理生理机制中的某一介质， 起效快，疗效好。
急性期治疗的适应证为 U AE 及胃肠道水肿发作，目的在于缓。