神经纤维瘤
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神经纤维瘤护理业务学习PPT
特别是那些伴随有NF1或NF2症状的患者，护 理需求更为明显。
谁需要护理？
家属支持
患者的家属也需要了解护理要点，以便提供 更好的支持。
家属的参与对患者的心理健康和疾病管理至 关重要。
谁需要护理？
医疗团队
包括医生、护士、康复治疗师等，都是护理 的重要组成部分。
多学科团队可以提供全面的护理方案，确保 患者得到最佳照顾。
什么是神经纤维瘤？
病因
神经纤维瘤的确切病因尚不明确，但与遗传因素 有密切关系。
大部分病例为自发性，部分病例与遗传性疾病有 关。
什么是神经纤维瘤？ 症状
常见症状包括皮肤肿块、神经痛、肌肉无力等。
肿瘤可能压迫周围神经，导致多种神经功能障碍 。
谁需要护理？
谁需要护理？
患者群体
所有被诊断为神经纤维瘤的患者都需要进行 护理。
心理健康与生理健康密切相关，良好的心理状态 有助于康复。
如何进行护理？
如何进行护理？
疼痛管理
采用药物、物理治疗及心理干预等多种方法 进行疼痛管理。
个体化的护理计划可以针对患者的具体需求 进行调整。
如何进行护理？
生活方式调整
鼓励患者保持健康的生活方式，包括均衡饮 食和适度运动。
健康的生活方式可以增强免疫力，改善整体 健康状况。
神经纤维瘤护理业务学习
演讲人：
目录
1. 什么是神经纤维瘤？ 2. 谁需要护理？ 3. 何时进行护理？ 4. 如何进行护理？ 5. 为什么神经纤维瘤护理重要？
什么是神经纤维瘤？
什么是神经纤维瘤？
定义
神经纤维瘤是一种良性的肿瘤，通常起源于神经 的保护膜。
这种肿瘤可能在皮肤、神经根或其他器官出现， 通常与神经纤维瘤病（NF1和NF2）相关。
谁需要护理？
家属支持
患者的家属也需要了解护理要点，以便提供 更好的支持。
家属的参与对患者的心理健康和疾病管理至 关重要。
谁需要护理？
医疗团队
包括医生、护士、康复治疗师等，都是护理 的重要组成部分。
多学科团队可以提供全面的护理方案，确保 患者得到最佳照顾。
什么是神经纤维瘤？
病因
神经纤维瘤的确切病因尚不明确，但与遗传因素 有密切关系。
大部分病例为自发性，部分病例与遗传性疾病有 关。
什么是神经纤维瘤？ 症状
常见症状包括皮肤肿块、神经痛、肌肉无力等。
肿瘤可能压迫周围神经，导致多种神经功能障碍 。
谁需要护理？
谁需要护理？
患者群体
所有被诊断为神经纤维瘤的患者都需要进行 护理。
心理健康与生理健康密切相关，良好的心理状态 有助于康复。
如何进行护理？
如何进行护理？
疼痛管理
采用药物、物理治疗及心理干预等多种方法 进行疼痛管理。
个体化的护理计划可以针对患者的具体需求 进行调整。
如何进行护理？
生活方式调整
鼓励患者保持健康的生活方式，包括均衡饮 食和适度运动。
健康的生活方式可以增强免疫力，改善整体 健康状况。
神经纤维瘤护理业务学习
演讲人：
目录
1. 什么是神经纤维瘤？ 2. 谁需要护理？ 3. 何时进行护理？ 4. 如何进行护理？ 5. 为什么神经纤维瘤护理重要？
什么是神经纤维瘤？
什么是神经纤维瘤？
定义
神经纤维瘤是一种良性的肿瘤，通常起源于神经 的保护膜。
这种肿瘤可能在皮肤、神经根或其他器官出现， 通常与神经纤维瘤病（NF1和NF2）相关。
神经纤维瘤遗传规律
神经纤维瘤遗传规律摘要：一、神经纤维瘤的概述二、神经纤维瘤的遗传规律1.常染色体显性遗传2.常染色体隐性遗传3.伴X染色体遗传三、神经纤维瘤的诊断与治疗四、预防与生活管理正文：神经纤维瘤（Neurofibroma）是一种常见的神经皮肤病变，主要表现为神经纤维瘤细胞异常生长。
该病可以分为良性和恶性，多发生在成年人的四肢、躯干和面部。
神经纤维瘤的发病机制尚不明确，但遗传因素在其中起着重要作用。
神经纤维瘤的遗传规律如下：1.常染色体显性遗传：神经纤维瘤一号基因（NF1）突变导致的神经纤维瘤表现为常染色体显性遗传。
患者只需携带一个突变基因，即可表现出神经纤维瘤的症状。
若父母双方均为NF1基因携带者，子女发病风险高达50%。
2.常染色体隐性遗传：神经纤维瘤二号基因（NF2）突变导致的神经纤维瘤表现为常染色体隐性遗传。
患者需携带两个突变基因才会出现症状。
NF2基因携带者若与非携带者结婚，子女发病风险为25%。
3.伴X染色体遗传：神经纤维瘤罕见地表现为伴X染色体遗传，即母亲携带突变基因，儿子有50%的概率患病。
诊断神经纤维瘤主要依赖于临床表现、影像学检查和基因检测。
治疗方案根据肿瘤大小、部位和患者年龄等因素制定，包括手术、放疗、化疗和药物治疗等。
对于有家族史的患者，早期诊断和干预可降低疾病进展的风险。
预防神经纤维瘤的生活管理措施包括：1.定期体检，密切关注身体状况，及时发现肿瘤早期症状。
2.保持良好的作息规律，增强体质，降低患病风险。
3.避免接触有害物质，减少环境因素对基因的损伤。
4.携带NF1或NF2基因突变者，尽量避免生育，或咨询遗传专家进行婚前遗传咨询。
了解神经纤维瘤的遗传规律，有助于患者及家属更好地面对疾病，采取有效的预防和治疗措施，提高生活质量。
关于神经纤维瘤的描述
关于神经纤维瘤的描述
神经纤维瘤是一种罕见的良性肿瘤，起源于神经组织中的神经纤维细胞。
它通常是非侵入性的，意味着它不会扩散到周围组织或器官。
然而，它们可以在神经纤维的任何部分发展，包括脊柱、头部、脑部、颈部和其他身体部位。
神经纤维瘤一般分为两种类型：孤立性或全身性。
孤立性神经纤维瘤是单个瘤体，通常与家族遗传没有关联。
而全身性神经纤维瘤则是多个瘤体，常常与遗传病综合征神经纤维瘤病
（NF1）有关。
神经纤维瘤通常是小块且具有柔软的质地。
它们可以通过触摸检测到，但在早期阶段可能不引起症状。
随着瘤体的增长，患者可能会出现一些问题，如疼痛、麻木、运动障碍或神经功能障碍。
确诊神经纤维瘤通常需要进行医学影像学检查，如MRI或CT
扫描。
如果有疑点，可能需要进行活检，以确定瘤体组织的性质。
治疗选择取决于瘤体的大小、位置和症状。
一些小的、无症状的神经纤维瘤可以观察而不治疗。
大的、症状明显的瘤体可能需要手术切除。
尽管神经纤维瘤是良性的，但有时瘤体可以恶变为恶性肿瘤，所以定期随访对于早期发现潜在的恶变很重要。
神经纤维瘤病
（1）双侧听神经瘤； （2）其他颅神经瘤 如：双侧三叉神经瘤、双侧副神经瘤； （3）脑膜瘤； （4）脊柱及脊髓表现（髓内室管膜瘤，多发脊膜瘤，椎间
孔扩大等）
双侧听神经瘤:大多数听神经瘤表现为以内听道为中心占位病变，与岩骨呈锐角，其边 界清楚。
CT表现密度较均匀，可伴有囊变坏死，钙化少见，增强后实质部分明显强化，骨窗可 见内听道扩大或正常;
• 病理上表现为表皮基底层黑色 素增加。
临床表现
• Lisch结节：是起源于神经脊 组织的色素细胞虹膜错构瘤 样病变。
• NF1患者出生时即可出现， 至20岁以后几乎所有的NF1 患者都可见到此结节，因此 对确定神经纤维瘤病I型的诊 断很有价值。
临床表现
• NF1患者的神经纤维瘤可 发生于身体任何部位，多 表现为多发浅在的肿块或 结节，也有位于内脏及大 神经干分布者，少数可表 现为皮下沿神经的致密肿 块。
预后
➢ 本病虽为良性疾病，但会出现恶性表现。 ➢ 发生率2%-29%。 ➢ 多发生于肿瘤存在多年的患者，多数患病已10年或更长。 ➢ 且恶变多发生在腹腔、胸腔等位置深，难以根治的部位； ➢ 颈部或四肢较大的神经干的肿瘤亦容易发生恶变，一般多恶变为恶
性周围性神经鞘瘤。 ➢ 神经纤维瘤如突然出现生长迅速或出现明显疼痛应及时活检。 ➢ 于正常人群相比，在40岁以后，NF1患者群的存活率较低。
MRI表现为T1 WI低、等信号，T2 WI稍高信号，病灶内出现囊变出血信号可不均匀，增 强后强化明显。小听神经瘤仅依靠平扫很容易漏诊，应常规MRI增强扫描，表现为 听神经束增粗，明显强化。
NF2
神经纤维瘤病-II型（图）
多发脑膜瘤：可发生于颅内任何位置，大多余硬脑膜呈宽基底相连，T1、T2表 现与脑实质等信号的信号强度，若不做增强容易漏掉。增强明显强化，伴脑膜 尾征。
孔扩大等）
双侧听神经瘤:大多数听神经瘤表现为以内听道为中心占位病变，与岩骨呈锐角，其边 界清楚。
CT表现密度较均匀，可伴有囊变坏死，钙化少见，增强后实质部分明显强化，骨窗可 见内听道扩大或正常;
• 病理上表现为表皮基底层黑色 素增加。
临床表现
• Lisch结节：是起源于神经脊 组织的色素细胞虹膜错构瘤 样病变。
• NF1患者出生时即可出现， 至20岁以后几乎所有的NF1 患者都可见到此结节，因此 对确定神经纤维瘤病I型的诊 断很有价值。
临床表现
• NF1患者的神经纤维瘤可 发生于身体任何部位，多 表现为多发浅在的肿块或 结节，也有位于内脏及大 神经干分布者，少数可表 现为皮下沿神经的致密肿 块。
预后
➢ 本病虽为良性疾病，但会出现恶性表现。 ➢ 发生率2%-29%。 ➢ 多发生于肿瘤存在多年的患者，多数患病已10年或更长。 ➢ 且恶变多发生在腹腔、胸腔等位置深，难以根治的部位； ➢ 颈部或四肢较大的神经干的肿瘤亦容易发生恶变，一般多恶变为恶
性周围性神经鞘瘤。 ➢ 神经纤维瘤如突然出现生长迅速或出现明显疼痛应及时活检。 ➢ 于正常人群相比，在40岁以后，NF1患者群的存活率较低。
MRI表现为T1 WI低、等信号，T2 WI稍高信号，病灶内出现囊变出血信号可不均匀，增 强后强化明显。小听神经瘤仅依靠平扫很容易漏诊，应常规MRI增强扫描，表现为 听神经束增粗，明显强化。
NF2
神经纤维瘤病-II型（图）
多发脑膜瘤：可发生于颅内任何位置，大多余硬脑膜呈宽基底相连，T1、T2表 现与脑实质等信号的信号强度，若不做增强容易漏掉。增强明显强化，伴脑膜 尾征。
神经纤维瘤病诊断 ppt课件
脊椎动物三胚层形成的部分器官
外胚层与中胚层（特别是体壁中胚层） 分化时邻近，所以发生于外胚层组织（脑、 脊髓、视网膜、皮肤）的神经皮肤综合征， 有时会累及中胚层器官：如肾、骨等。
神经管
外胚层
体壁中胚层 脏壁中胚层
分型
• 根据临床表现和基因定位，可将NF分为神 经纤维瘤病Ⅰ型（NFⅠ）和Ⅱ型（NFⅡ）。
• 咖啡色素斑
• 虹膜色素错构 瘤（ Lisch结节）
视觉通路胶质瘤（OPGs）
• 通常为毛细胞星形细胞瘤（WHO I级），是 NF1患者中最常见的脑部病变，发生率15%。
• 多影响视神经，而非视交叉或后视交叉通路。
• 影像表现：视神经梭状扩张或肿瘤沿着正常 大小的视神经周围的蛛网膜下腔延伸，视神 经管增宽。增强后见大部分可见强化。MRI 在显示视交叉、外侧膝状体、视辐射等受累 方面更佳。
• 见于60-80%的NF1病例，见于95%的NF1合 并视觉通路胶质瘤的儿童。
• 4岁之前少见，4-10岁数量增多、体积增大 ，随后在10-19岁减少，20岁后罕见。
NF1错构瘤样病变
• 发生的典型部位：脑桥、小脑白质、内囊 、基底节、丘脑、海马。
• 病灶有轻度占位效应，无强化。 • 在T2WI呈多发高信号。除了基底节病灶在
• 蝶骨翼发育不全者常同时伴有邻近眼睑和 眶内颞部丛状神经纤维瘤，肿瘤呈弥漫性 生长。
• 蝶骨大翼发育不良、骨缝缺损、脑(脊)膜膨出
• OPGs多数静止或缓慢生长，少数迅速扩大
• 一般来说，除非有症状或进展（≤5%），这 些视觉通路胶质瘤处于被观察状态，肿瘤 有自发消退的可能。
• 出现视觉通路胶质瘤的NF1患者发生其他中 枢神经系统肿瘤的风险明显增加。常见的
神经纤维瘤讲课PPT课件
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汇报人：
预防和早期诊断研究
预防神经纤维瘤的遗传 风险：研究遗传因素与 神经纤维瘤发病的关系， 探索预防策略。
早期诊断技术的研发： 利用影像学、基因检测 等技术手段，提高神经 纤维瘤的早期诊断率。
神经纤维瘤的筛查：针 对高危人群开展筛查， 及早发现并干预神经纤 维瘤的发展。
神经纤维瘤的生物学标记 物研究：寻找与神经纤维 瘤发生、发展相关的生物 学标记物，为早期诊断提 供依据。
专业的康复师会 根据患者的具体 情况，指导患者 进行合适的康复 训练，确保训练 的安全性和有效
性。
神经纤维瘤患者 在康复训练过程 中应保持积极的 心态，遵循医生 的建议，持之以 恒地进行康复训
练。
神经纤维瘤的病 例分享
典型病例介绍
病例一：患者李某，女，32岁，因发现皮肤多发肿块就诊，确诊为神经纤维瘤。
性三种类型
神经纤维瘤主 要累及神经系 统，可引起多 种症状和体征
神经纤维瘤的 诊断主要依靠 临床表现、影 像学检查和病
理学诊断
病因和发病机制
病因：基因突变导致神经纤维瘤的 发生
遗传因素：神经纤维瘤具有明显的 家族聚集性，部分患者有家族遗传 史
发病机制：神经纤维瘤的发病机制 涉及多个基因的突变和相互作用
误诊和漏诊：由于神经纤维瘤的症状多样，有时可能被误诊或漏诊，需要注意鉴别诊断和全面检 查。
神经纤维瘤的治 疗方法
药物治疗
药物治疗是神经纤维瘤治疗的重要手段之一，可以缓解症状、控制病情进展。 药物治疗包括口服药物、局部药物涂抹、鞘内注射等方式，根据患者病情选择合适的治疗方法。 药物治疗的效果与个体差异有关，需在医生指导下进行个性化治疗。 药物治疗过程中需注意药物的副作用，定期进行肝功能、肾功能等检查，及时调整药物剂量。
神经纤维瘤护理
神经ห้องสมุดไป่ตู้维瘤的护理
NF患者需要进行常规的身体检查，以监 测神经瘤的增长和任何与神经瘤相关的 新疾病 保持健康的生活方式如饮食、运动和戒 烟，可以帮助NF患者保持身体的健康和 控制神经纤维瘤的增长
神经纤维瘤的护理
对于NF的任何症状，建议患者及时就医 ，以便及早发现并治疗引起症状的神经 瘤
谢谢您的观赏 聆听
神经纤维瘤护理
目录 神经纤维瘤的定义 神经纤维瘤的症状 神经纤维瘤的治疗方法 神经纤维瘤的护理
神经纤维瘤的定义
神经纤维瘤的定义
神经纤维瘤（NF）是一种慢性神经系统 疾病，可能在全身多个部位长纤维瘤病 变 其中最常见的部位为皮肤和神经纤维
神经纤维瘤的症状
神经纤维瘤的症状
NF患者通常表现出多个良性运动或感觉 神经瘤 具体表现为神经瘤的大小和位置不同， 可能会出现疼痛，体格检查时发现肿物 ，肌肉无力和运动功能障碍等
神经纤维瘤的治疗方法
神经纤维瘤的治疗方法
NF患者需要定期进行影像学检查，以确 定神经瘤的大小和可能对周围器官的影 响 对于需要治疗的神经瘤，通常采用手术 或其他非侵入性治疗方法，如放射治疗 和化学治疗
神经纤维瘤的治疗方法
对于不需要治疗的神经瘤，必须定期进 行影像学检查以确定其增长状态
神经纤维瘤的护理
关于神经纤维瘤的描述
神经纤维瘤是一种遗传性疾病，由基因缺陷导致神经嵴细胞发育异常引起。
以下是关于神经纤维瘤的详细描述：首先，神经纤维瘤病的症状和体征多种多样，主要表现在皮肤和神经系统。
皮肤症状通常包括牛奶咖啡斑、雀斑和多发性神经纤维瘤。
牛奶咖啡斑是一种浅棕色或深棕色的色素斑，可在出生时即存在或在儿童期出现，并且随着年龄的增长而增多。
雀斑通常出现在青春期前后，并表现为棕褐色的小点。
多发性神经纤维瘤则表现为皮肤上的小结节或肿块，可能会伴有疼痛或麻木感。
其次，神经系统症状可能包括癫痫、智力障碍、行为问题和视力减退等。
癫痫是最常见的神经系统症状之一，通常在儿童期或青春期出现。
智力障碍和行为问题可能与脑部的神经纤维瘤有关。
此外，神经纤维瘤还可能导致视神经胶质瘤和脑膜瘤等严重并发症。
最后，神经纤维瘤的诊断主要依据临床特征和基因检测。
如果个体出现上述症状中的两个或两个以上，则可能患有神经纤维瘤病。
基因检测可以进一步确认诊断，并确定个体的基因型。
总之，神经纤维瘤是一种复杂的遗传性疾病，其症状和体征多种多样，对个体健康的影响因个体差异而异。
了解神经纤维瘤的症状和体征，以及相关的诊断和治疗手段，有助于提高个体对该疾病的认识和应对能力。
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的过度生长。
35
• 先天性胫骨 假关节
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颅内非肿瘤钙化斑
• 多发性钙斑主要分布于大脑半球 、 侧脑室 脉络膜及基底节区钙化斑无 占位性征象
40
• 3岁儿童，左侧脉络 丛粗大钙化。
41
血管病变
• 进行性脑动脉栓塞 • 动脉瘤 • 血管扩张 • 动静脉瘘或动静脉畸形 • 脑血管发育不良可导致烟雾病和多发性脑
• 黑色素型（中年人） 由多边形上皮样和梭形瘤细胞混合
构成。S - 1 0 0蛋白强阳性， 电镜下可见到黑色素小体。
7
ห้องสมุดไป่ตู้
富细胞型
①雪旺细胞相对核分裂相和不典型性细胞呈 不成 比例的增多
②完整 的包膜； ③血管周围的玻璃样变性； ④有时可看到局限性 的An t o n i B区结构 ⑤S - 1 0 0蛋白强阳性( 一个很有价值的辅助
• 沿神经干走向的椭圆形肿块 CT 表现特征为平扫时肿瘤
密度低于肌肉组织,肿瘤包膜密度高, 边界清楚、 光滑, 肿瘤可有囊变
• 靶征:是神经鞘瘤的特征性表现之一。
T1WI 上显示为中心区域呈中等信号, 周缘呈低信号。T2WI 上显示为中心区域 呈不均匀信号, 周缘呈高信号,包膜呈低信号。
• 神经出入征: 表现为肿瘤与神经关系密切, 肿瘤两极有神经相连 特征性
神经纤维瘤病
1
• 神经鞘瘤又称雪旺细胞瘤( n e u r i l e mmo ma ) ， 是周围神经中常见的良性肿瘤
• 在 Ⅱ型神经纤维瘤病的患者中， 其发病率 较高。 不伴有Ⅱ型神经纤维瘤病患者的皮 下多发性神经鞘瘤， 被称为神经鞘瘤病 ( 少见的遗传性疾病)
2
病理
• 神经鞘瘤起源于神经鞘， 瘤体外常被神经 外膜所包裹。
• 病理：位于真 皮和侵入皮下 组织结节, 波 及结缔组织, 其含有成熟的 新生胶原纤维, 并可见雪旺细 胞
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I型诊断标准
• ＮＩＡ 于１９８７年公布 ＮＦ -1的诊断标准为 • ①６个或６个以上的牛奶咖啡色斑 其最大直径青春期前 ５ｍｍ 青春
期后 １５ｍｍ
• ②任何类型的神经纤维瘤２个 或丛状神经纤维瘤１个 • ③腋窝或腹股沟雀斑 • ④ 视神经胶质瘤 • ⑤Ｌｉｓｃｈ结节虹膜黑色素错构瘤 ２个 • ⑥特征骨性损害 如蝶鞍发育不良 长骨皮质变薄伴或不伴
• 肿瘤以扭曲增生、 退变或萎缩的 神经轴柱 为主， 肿瘤沿神经干或神经分植呈结节状 或 串珠状棱形膨太 ，弯曲。与周围组织界 面尚清。
22
影像诊断
• 多为圆形椭圆形肿块 ， 边界清， 密度均 匀 ， 平扫 时低于周 围 的肌 肉密 度 ， C T值 1 5—2 5 H U。 主要是因为雪旺细胞粘液基质含水量
• 脊髓 内非新生物性的“ 错构” 病灶、 脊 髓内星型细胞瘤
31
• NF-1，基底节区病 变。
• 75%-89%可有基 底节和脑白质异常
• 髓鞘的空泡样变性 所致
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骨或硬膜
• 蝶骨大翼发育不 良、 骨缝缺损、 脊柱后 凸畸形 、 硬膜扩张、 脑 ( 脊) 膜膨出。
• “ 带状肋” • 四肢：胫骨弓形；假关节、 指／趾或四肢
诊断指标， 特别是对于针吸获得的腹膜后 和纵隔 肿块组织) 。
8
临床
• 年龄： 20-50岁多见 • 部位：
1.椎管内神经鞘瘤好发于髓外硬膜下 2.椎管外神经鞘瘤好发于头、 颈和上下肢 屈侧面， 因此常涉及脊神 经根、 交感神经、 迷走神经、 腓总神
经和尺神经。
3.深部位于腹膜后和后纵隔
9
影像征象
• 起源于小的神经纤维上的肿瘤常为纺锤形， 很像神经纤 维瘤， 并常包裹瘤体所起源的 神经。
• 起源于大的神经纤 维上的肿瘤常偏心性生 长， 神经纤维在肿瘤的表面展开。
3
• 神经鞘瘤多为单结节肿块，有包膜，直径 常小于 5 c m，生长在腹膜后和纵隔中的肿 瘤可能相当大， 因此常表现为囊性变和钙 化等继发性的退行性改变
高、 外周神经脂肪聚集和囊性退变有关。
• 均匀强化：少有坏死囊变。
23
神经纤维瘤病
• 常染色体显性遗传疾病 • 神经纤维瘤病主要是神经外胚层结构的过
度滋生，中胚层的异常发育及多发性肿瘤 形成． 可累及全身各系统和器官
24
• １９８２年美国国立卫生研究院 ＮＩＨ根据致病 基因不同将 ＮＦ分为 ＮＦ-1和 ＮＦ-２两型
组织( 即Antoni A 区) ,靶缘区为结构较疏松的黏液样基质(即Antoni B
区)。其它软组织肿瘤的液化坏死区多在肿块中央,而周围神经鞘
瘤的黏液样基质区则在周缘,中央为实质性肿块;
13
患者，男，19岁，半边脸易出汗、颈粗一年余
14
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16
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神经鞘瘤
18
多发神经鞘瘤
19
• 神经纤维瘤： 起源于全神经组织， 可见多 种细胞成分 ， 主要有神经内衣， 神经束衣 和雪旺氏细胞及大量的成纤维细胞和较多 的脂肪组织。
4
• 切面上常呈粉红、白色或黄色。 • 由神经外膜和残存的神经纤维所组成的纤
维囊包裹，神经束一般并不通过肿瘤。
5
• 神经鞘瘤镜下结构： • An t o n iA区 即细胞密集区， An t o n i A区由
排列紧密的梭形细胞组成， 细胞间分界不清， 细胞核呈不规则扭曲状或波浪状， 有时可看到细 胞核内含有空泡。 • An t o n i B区 即细胞疏松区， 为疏松的 粘液样 结构 。
10
• 脂肪包绕征:
肿瘤周围多有脂肪包绕,在T 1WI 上显示较好,因为神经鞘 瘤多生长于肌间脂肪内或正常神经束周围多有脂肪包绕, 神经鞘瘤缓慢生长,推移周围脂肪而形成。
• 脂肪尾征: 神经鞘瘤上下两极的肌间脂肪影或神经束周围包绕的
脂肪影形成脂肪尾征。
11
12
鉴别意义
• 靶征：靶心区为大量紧密排列的细胞成分及一些纤维组织、 脂肪
梗死
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NF-2
• NF-2 中枢型 • NF-2颅内病变为新生物错构病灶 • 多来源于雪旺细胞或硬脑膜
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II型诊断标准
• 有以下任何一种异常表现的即可诊 为 N F 2型：
• ( 1 ) CT或 M R I 显示双侧听神经瘤 ； • ( 2 ) 直系一级亲属患 N F - 2 ， 以及单侧听 • 神经瘤或至少有以下病变中的两个：
①神经纤维瘤 ； ②脑膜瘤 ； ③胶质瘤 ； ④雪旺氏细胞 瘤( 神经鞘瘤) ； ⑤青少年晶状体后包膜 下混浊
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NF-2多发脑膜瘤伴粗大钙化
51
NF的恶变
52
• 肿瘤组织结构疏松 ， 细胞 多 呈网 状 或波 浪状排列
20
• 肿瘤沿神经干呈浸润生长 ， 无包膜结构 ， 与受累神经无观显界限。
• 单发神经纤维瘤、 • 多发神经纤维瘤、 • 丛状神经纤维瘤 • 黑色素神经纤维瘤（含有黑色素细胞成分，极少见）
21
• 丛状神经纤维瘤是外周神经肿瘤,常见于神 经纤维瘤病I型,表现为沿神经走行的弥漫性 狭长状肿块,易侵犯深层结构如筋膜/肌肉及 骨骼.常见于三叉神经分支.
• 这两种成分的比例可不相同， 可逐渐移行或突然转变。
6
分型
• 富细胞型（良性） 由于其富细胞性（A区为主）、 活
跃的核分裂特性和有时表现为骨破坏；但倾向于在后纵隔和腹膜后等 较深的部位发病， 常有出血但很少有囊性变
• 丛状型（5%） 丛状或多结节形，丛状神经鞘瘤一般不伴
有 1 型或 2型神经纤维瘤病
• ＮＦ-１型（85%） 周围型神经纤维瘤病 可累及全身多个系统 表现为沿周围神经通路分布 的结节肿块影。 好发部位：沿躯干中轴线的颈部、后纵隔、腹腔脊柱旁、盆
腔骶椎前
四肢、眶内、肠系膜根部甚至器官内也可发生多 发性皮下结节。 有时可见骨质的无定形过度生长导致骨骼畸形及 假关节形成
25
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牛奶咖啡斑
假性关节 • ⑦一级亲属 患者
满足以上两条或以上即可诊断
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1岁，牛奶咖啡斑，母亲确诊为NF-I
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双侧视神经胶质瘤
• 15%-40%神经 纤维瘤病I型患 者可发生前视 路胶质瘤，双 侧视神经胶质 瘤是神经纤维 瘤病I型的特异 征象。
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中枢病变
• 脑 ： 包括低级星型细胞瘤 、 脑内非新生 物的 “ 错构” 病灶( 可发生于基底节区或 白质) 。
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• 先天性胫骨 假关节
36
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颅内非肿瘤钙化斑
• 多发性钙斑主要分布于大脑半球 、 侧脑室 脉络膜及基底节区钙化斑无 占位性征象
40
• 3岁儿童，左侧脉络 丛粗大钙化。
41
血管病变
• 进行性脑动脉栓塞 • 动脉瘤 • 血管扩张 • 动静脉瘘或动静脉畸形 • 脑血管发育不良可导致烟雾病和多发性脑
• 黑色素型（中年人） 由多边形上皮样和梭形瘤细胞混合
构成。S - 1 0 0蛋白强阳性， 电镜下可见到黑色素小体。
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富细胞型
①雪旺细胞相对核分裂相和不典型性细胞呈 不成 比例的增多
②完整 的包膜； ③血管周围的玻璃样变性； ④有时可看到局限性 的An t o n i B区结构 ⑤S - 1 0 0蛋白强阳性( 一个很有价值的辅助
• 沿神经干走向的椭圆形肿块 CT 表现特征为平扫时肿瘤
密度低于肌肉组织,肿瘤包膜密度高, 边界清楚、 光滑, 肿瘤可有囊变
• 靶征:是神经鞘瘤的特征性表现之一。
T1WI 上显示为中心区域呈中等信号, 周缘呈低信号。T2WI 上显示为中心区域 呈不均匀信号, 周缘呈高信号,包膜呈低信号。
• 神经出入征: 表现为肿瘤与神经关系密切, 肿瘤两极有神经相连 特征性
神经纤维瘤病
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• 神经鞘瘤又称雪旺细胞瘤( n e u r i l e mmo ma ) ， 是周围神经中常见的良性肿瘤
• 在 Ⅱ型神经纤维瘤病的患者中， 其发病率 较高。 不伴有Ⅱ型神经纤维瘤病患者的皮 下多发性神经鞘瘤， 被称为神经鞘瘤病 ( 少见的遗传性疾病)
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病理
• 神经鞘瘤起源于神经鞘， 瘤体外常被神经 外膜所包裹。
• 病理：位于真 皮和侵入皮下 组织结节, 波 及结缔组织, 其含有成熟的 新生胶原纤维, 并可见雪旺细 胞
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I型诊断标准
• ＮＩＡ 于１９８７年公布 ＮＦ -1的诊断标准为 • ①６个或６个以上的牛奶咖啡色斑 其最大直径青春期前 ５ｍｍ 青春
期后 １５ｍｍ
• ②任何类型的神经纤维瘤２个 或丛状神经纤维瘤１个 • ③腋窝或腹股沟雀斑 • ④ 视神经胶质瘤 • ⑤Ｌｉｓｃｈ结节虹膜黑色素错构瘤 ２个 • ⑥特征骨性损害 如蝶鞍发育不良 长骨皮质变薄伴或不伴
• 肿瘤以扭曲增生、 退变或萎缩的 神经轴柱 为主， 肿瘤沿神经干或神经分植呈结节状 或 串珠状棱形膨太 ，弯曲。与周围组织界 面尚清。
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影像诊断
• 多为圆形椭圆形肿块 ， 边界清， 密度均 匀 ， 平扫 时低于周 围 的肌 肉密 度 ， C T值 1 5—2 5 H U。 主要是因为雪旺细胞粘液基质含水量
• 脊髓 内非新生物性的“ 错构” 病灶、 脊 髓内星型细胞瘤
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• NF-1，基底节区病 变。
• 75%-89%可有基 底节和脑白质异常
• 髓鞘的空泡样变性 所致
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骨或硬膜
• 蝶骨大翼发育不 良、 骨缝缺损、 脊柱后 凸畸形 、 硬膜扩张、 脑 ( 脊) 膜膨出。
• “ 带状肋” • 四肢：胫骨弓形；假关节、 指／趾或四肢
诊断指标， 特别是对于针吸获得的腹膜后 和纵隔 肿块组织) 。
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临床
• 年龄： 20-50岁多见 • 部位：
1.椎管内神经鞘瘤好发于髓外硬膜下 2.椎管外神经鞘瘤好发于头、 颈和上下肢 屈侧面， 因此常涉及脊神 经根、 交感神经、 迷走神经、 腓总神
经和尺神经。
3.深部位于腹膜后和后纵隔
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影像征象
• 起源于小的神经纤维上的肿瘤常为纺锤形， 很像神经纤 维瘤， 并常包裹瘤体所起源的 神经。
• 起源于大的神经纤 维上的肿瘤常偏心性生 长， 神经纤维在肿瘤的表面展开。
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• 神经鞘瘤多为单结节肿块，有包膜，直径 常小于 5 c m，生长在腹膜后和纵隔中的肿 瘤可能相当大， 因此常表现为囊性变和钙 化等继发性的退行性改变
高、 外周神经脂肪聚集和囊性退变有关。
• 均匀强化：少有坏死囊变。
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神经纤维瘤病
• 常染色体显性遗传疾病 • 神经纤维瘤病主要是神经外胚层结构的过
度滋生，中胚层的异常发育及多发性肿瘤 形成． 可累及全身各系统和器官
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• １９８２年美国国立卫生研究院 ＮＩＨ根据致病 基因不同将 ＮＦ分为 ＮＦ-1和 ＮＦ-２两型
组织( 即Antoni A 区) ,靶缘区为结构较疏松的黏液样基质(即Antoni B
区)。其它软组织肿瘤的液化坏死区多在肿块中央,而周围神经鞘
瘤的黏液样基质区则在周缘,中央为实质性肿块;
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患者，男，19岁，半边脸易出汗、颈粗一年余
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神经鞘瘤
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多发神经鞘瘤
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• 神经纤维瘤： 起源于全神经组织， 可见多 种细胞成分 ， 主要有神经内衣， 神经束衣 和雪旺氏细胞及大量的成纤维细胞和较多 的脂肪组织。
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• 切面上常呈粉红、白色或黄色。 • 由神经外膜和残存的神经纤维所组成的纤
维囊包裹，神经束一般并不通过肿瘤。
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• 神经鞘瘤镜下结构： • An t o n iA区 即细胞密集区， An t o n i A区由
排列紧密的梭形细胞组成， 细胞间分界不清， 细胞核呈不规则扭曲状或波浪状， 有时可看到细 胞核内含有空泡。 • An t o n i B区 即细胞疏松区， 为疏松的 粘液样 结构 。
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• 脂肪包绕征:
肿瘤周围多有脂肪包绕,在T 1WI 上显示较好,因为神经鞘 瘤多生长于肌间脂肪内或正常神经束周围多有脂肪包绕, 神经鞘瘤缓慢生长,推移周围脂肪而形成。
• 脂肪尾征: 神经鞘瘤上下两极的肌间脂肪影或神经束周围包绕的
脂肪影形成脂肪尾征。
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鉴别意义
• 靶征：靶心区为大量紧密排列的细胞成分及一些纤维组织、 脂肪
梗死
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NF-2
• NF-2 中枢型 • NF-2颅内病变为新生物错构病灶 • 多来源于雪旺细胞或硬脑膜
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II型诊断标准
• 有以下任何一种异常表现的即可诊 为 N F 2型：
• ( 1 ) CT或 M R I 显示双侧听神经瘤 ； • ( 2 ) 直系一级亲属患 N F - 2 ， 以及单侧听 • 神经瘤或至少有以下病变中的两个：
①神经纤维瘤 ； ②脑膜瘤 ； ③胶质瘤 ； ④雪旺氏细胞 瘤( 神经鞘瘤) ； ⑤青少年晶状体后包膜 下混浊
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NF-2多发脑膜瘤伴粗大钙化
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NF的恶变
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• 肿瘤组织结构疏松 ， 细胞 多 呈网 状 或波 浪状排列
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• 肿瘤沿神经干呈浸润生长 ， 无包膜结构 ， 与受累神经无观显界限。
• 单发神经纤维瘤、 • 多发神经纤维瘤、 • 丛状神经纤维瘤 • 黑色素神经纤维瘤（含有黑色素细胞成分，极少见）
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• 丛状神经纤维瘤是外周神经肿瘤,常见于神 经纤维瘤病I型,表现为沿神经走行的弥漫性 狭长状肿块,易侵犯深层结构如筋膜/肌肉及 骨骼.常见于三叉神经分支.
• 这两种成分的比例可不相同， 可逐渐移行或突然转变。
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分型
• 富细胞型（良性） 由于其富细胞性（A区为主）、 活
跃的核分裂特性和有时表现为骨破坏；但倾向于在后纵隔和腹膜后等 较深的部位发病， 常有出血但很少有囊性变
• 丛状型（5%） 丛状或多结节形，丛状神经鞘瘤一般不伴
有 1 型或 2型神经纤维瘤病
• ＮＦ-１型（85%） 周围型神经纤维瘤病 可累及全身多个系统 表现为沿周围神经通路分布 的结节肿块影。 好发部位：沿躯干中轴线的颈部、后纵隔、腹腔脊柱旁、盆
腔骶椎前
四肢、眶内、肠系膜根部甚至器官内也可发生多 发性皮下结节。 有时可见骨质的无定形过度生长导致骨骼畸形及 假关节形成
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牛奶咖啡斑
假性关节 • ⑦一级亲属 患者
满足以上两条或以上即可诊断
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1岁，牛奶咖啡斑，母亲确诊为NF-I
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双侧视神经胶质瘤
• 15%-40%神经 纤维瘤病I型患 者可发生前视 路胶质瘤，双 侧视神经胶质 瘤是神经纤维 瘤病I型的特异 征象。
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中枢病变
• 脑 ： 包括低级星型细胞瘤 、 脑内非新生 物的 “ 错构” 病灶( 可发生于基底节区或 白质) 。