先天性梨状窝瘘
以急性化脓性甲状腺炎首诊的先天性梨状窝瘘影像学表现
弧形喉镜下低温等离子微创治疗小儿双侧先天性梨状窝瘘1例
•病例报告•弧形喉镜下低温等离子微创治疗小儿双侧先天性梨状窝痿1例"李丽娟孙世龙闫燕王丽棹（北京大学第三医院耳鼻咽喉科，北京100191）文献标识：D文章编号：109-6604（2025）1-1144-55doi：15.5969/j.issu.109-6604.2525-12.21先天性梨状窝痿（cangepital pyriform sioos futula,CPSF）是因胚胎早期鳃器发育异常形成开口于梨状窝的窦道或痿管,是一种少见的先天性疾病。
CPSF的发生有显著的侧别倾向，绝大多数左颈发病，右侧少见，双侧尤为罕见［1。
传统治疗方法为颈部开放性手术切除痿管。
Jordan等⑵首次报道支撑喉镜下微创治疗7例小儿CPSF,因微创、操作简单及安全等特点，目前临床上应用越来越多。
2019年我科收治1例小儿双侧CPSF,在弧形喉镜下行低温等离子梨状窝痿烧灼术，术后随访14个月，无复发，报道如下。
1临床资料女,9岁，因右侧颈部包块伴肿痛5个月于2019年7月入院。
204年2月患儿上呼吸道感染后出现右侧下颈部包块，伴肿胀、疼痛及高热，就诊于我院儿科，颈部B超：甲状腺右叶不均质低回声包块，与周围组织界限不清，大小约7-4cm X3.8cm,内可见无回声区域，考虑为“急性化脓性甲状腺炎伴脓肿（右侧）”，予以抗感染及脓肿切开引流治疗。
1周后颈部肿痛减轻，查颈部CT（图1）：右侧颈部不规则软组织密度影，与甲状腺右叶关系密切，大小约3.5cm X4.0cm X4.2cm,甲状腺左叶可见含气空腔。
继续抗感染治疗后症状好转。
为进一步诊治收住我科，入院查体:右侧胸锁乳突肌前缘中下1/3处可见3cm横形瘢痕。
颈部增强CT（图2）：甲状腺双侧腺叶内见含气空腔;下咽食道钡餐造影（图3）:双侧梨状窝底可见造影剂漏并滞留，提示梨状窝痿。
入院诊断:CPSF（双侧），梨状窝痿继发感染（右侧）。
完善术前检查后于2019年7月25日全麻下行弧形喉镜探查术。
48例先天性梨状窝瘘的超声图像回顾分析
47先天性梨状窝瘘（C P S F）是胚胎发育早期第三、四鳃裂退化不全引起的先天性鳃源性疾病，是鳃裂瘘管的一种少见类型[1-2]。
该病临床少见，症状及体征不典型，常易误诊、漏诊，导致患处反复感染、久治不愈，给患儿及家属造成一定的心里及经济负担。
正确认识及诊断C P F S 对患儿的治疗及预后有重要的意义，现回顾分析我科2018年1月—2019年12月超声诊断考虑先天性梨状窝瘘患儿的超声图像、超声报告及临床资料，分析超声下梨状窝瘘的声像特点，以期对该病的诊断提供帮助。
1 资料与方法1.1 一般资料回顾2018年1月—2019年12月上海市儿童医院超声考虑梨状窝瘘且经上消化道造影检查、外科手术或喉镜检查的患儿53例，男31例，女22例，中位年龄56个月（最大年龄197个月，最小年龄9个月）。
其中因颈部反复感染就诊17例，颈部肿痛或颈部肿块就诊34例，甲状腺炎就诊1例，颈部囊肿术后颈部红肿就诊1例，其中10例有多次颈部脓肿切开引流史。
1.2 仪器及方法仪器采用Philips iu22、GE E7超声诊断仪，均配备有5～12 MHz 高频线阵探头。
患儿取仰卧位，多角度扫查、观察颈部病变区域与同侧甲状腺、甲状软骨下角（ICTC）的关系。
2 结果53例患儿经上消化道造影、喉镜或术后病理证实诊断符合48例，5例误诊，诊断符合率90.5%。
48例确诊C P S F 均为单侧，其中左侧46例，右侧2例。
48例患儿二维高频超声下图像均以颈深部颈部血管鞘内侧、甲状腺内或周边区域组织炎性声像表现为主。
其中表现为不规则低回声为主混合回声区43例、条形低回声5例。
48例中超声报告描述炎性声像区深方见条形低回声于ICTC 处绕行并于内侧向上向食管侧壁或会厌部延伸24例，2例脓肿与瘘管相通者可见瘘管管腔结构。
超声结论提示同侧甲状腺叶受累39例。
2.1 炎症急性期超声下主要表现为颈深部血管鞘内侧与甲状腺之间软组织内不规则低回声为主混合回声区。
小儿先天性梨状窝瘘影像学表现
梨状窝 瘘 道;
６ 例 甲 状 腺 上 极 局 部 缺 损 (缺 损 征 ,图
２);
１０ 例 甲 状 腺 上 极 内 侧 或 其 内 侧 间 隙 见 气 体 影 (图
２). 增 强 后 病 变 区 明 显 不 均 匀 强 化 ,脓 肿 区 见 不 规
则 环 形 强 化 .２ 例 新 生 儿 见 左 颈 部 与 甲 状 腺 关 系 密
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影.结果 ２２ 例中,
CPSF 位于左侧 ２１ 例、右侧 １ 例.新生儿 CPSF 以 颈 部 含 气 囊 性 包 块 伴 气 管 受 压、变 形、狭 窄 为 特 征
性 CT、MRI表现.儿童 CPSF 的主要 CT 和 MRI表现为梨状窝变小,甲状腺变形、肿大、密度减低,甲状腺上极气泡征等;
X 线造影可见经梨状窝延伸的瘘道或瘘管影.结论 小儿 CPSF 影像学表现具有一定特征性,有助于诊断.
内镜二氧化碳激光烧灼治疗先天性梨状窝瘘的护理
内镜二氧化碳激光烧灼治疗先天性梨状窝瘘的护理陈玉微;陈良嗣;梁璐;张贝;龚穗清【摘要】[目的]探讨内镜二氧化碳(CO 2)激光烧灼治疗先天性梨状窝瘘的护理。
[方法]对11例内镜CO 2激光烧灼治疗先天性梨状窝瘘(CPSF)病人实施心理护理、急性感染期护理、饮食护理、口咽护理、体位护理,并发症的观察与护理等。
[结果]9例病人1次手术后内瘘口闭合,2例病人2次手术后内瘘口闭合,平均手术时间21.43 min,术后恢复好,无中转手术病例,平均住院8.18 d,所有病人术后无吞咽困难、呛咳、声嘶等并发症。
[结论]术中仔细操作,术后细致观察及护理对手术成功,疾病康复有着十分重要的意义。
【期刊名称】《护理研究》【年(卷),期】2015(000)029【总页数】2页(P3655-3656)【关键词】先天性梨状窝瘘;二氧化碳激光烧灼术;护理【作者】陈玉微;陈良嗣;梁璐;张贝;龚穗清【作者单位】510080，广东省人民医院(广东省医学科学院);510080，广东省人民医院(广东省医学科学院);510080，广东省人民医院(广东省医学科学院);510080，广东省人民医院(广东省医学科学院);510080，广东省人民医院(广东省医学科学院)【正文语种】中文【中图分类】R473.6先天性梨状窝瘘（congenital pyriform sinusfistula，CPSF）是罕见的颈部鳃源性疾病，多以急性化脓性甲状腺炎和下颈部脓肿为首发症状，炎症静止期彻底手术是唯一治愈手段。
传统术式需解剖喉返神经、切除部分甲状腺腺叶或甲状软骨翼板，多次复发者还需行择区性颈淋巴结清扫术［1－3］。
我科自2011年1月起应用支撑喉镜二氧化碳（CO2）激光治疗CPSF，此法安全、有效、微创、可重复操作，颈部美观，无瘢痕形成［4］，疗效比较满意，现将围术期护理报告如下。
1 资料与方法1.1 临床资料 2011年1月—2013年3月耳鼻咽喉头颈外科应用支撑喉镜CO2激光烧灼治疗11例CPSF，其中男4例，女7例；左侧10例，右侧1例；初治6例，复治5例；病人年龄1.6岁～56.0岁，中位数5.0岁；病程1个月～588个月，中位数18个月；窦道型10例（90.9%），瘘管型1例（9.1%），后者外瘘口为多次切开引流所致；6例表现为急性化脓性甲状腺炎，3例表现为颈部脓肿，2例表现为颈部蜂窝织炎；有上呼吸道感染史6例次，反复发作大于2次的7例次；本次治疗前有6例曾在我院或外院接受过引流术。
先天性梨状窝瘘的放射学诊断及初步分型
象 。联 合 Ｃ 和 食 管 钡 剂检 查 ， 前 正确 诊 断 ３ Ｔ 术 ５例 （ ７ ２ ） ９ ． 。进 而根 据 Ｃ 表 现 和 食 管 钡 剂 造 影 ， 结 合 手 术 病 理 ， 梨 Ｔ 并 将 状 窝瘘 初 步 分 为 ４型 ， 包括 梨 状 窝型 、 部 蜂 窝组 织 炎 型 、 部 肿 块 型 和 甲状 腺 脓 肿 型 。结 论 ： 合 食 管钡 剂 造 影 和 颈 部 颈 颈 联 Ｃ 扫描 可 以提 高 梨 状 窝瘘 的诊 断 正 确 率 ； 照影 像 学表 现 对 梨状 窝 瘘 分 型 ， 利 于 正 确 诊 断 和 对 外 科 治 疗 方 案提 供 合 理 Ｔ 依 有
梨状窝瘘，要想诊断“不容易”
医诊通导医【摘要】梨状窝，就在我们咽喉附近，形状像水果雪梨的那个凹陷头一样，也像酒窝一样，所以叫作梨状窝，左右各有一个。
如果先天胚胎发育不好，本来应该闭合的管道没有闭合，导致形成瘘管，那么咽喉部的食物或者细菌就会通过这个瘘管一直蔓延到颈部皮下，局部细菌容易繁殖，造成感染，所以脖子就会反复红肿热痛，这就是梨状窝瘘引起的。
【关键词】咽痛；梨状窝瘘；诊断半年前，小吴的脖子开始出现问题。
那天小吴就觉得自己左侧脖子很痛，一照镜子，不得了了，左侧脖子又红又肿。
他吓了一跳，还以为是被虫子咬了，赶紧用消毒水冲洗了一遍，但脖子依旧又红又肿又痛。
本以为忍忍就过去了，没想到慢慢出现咽痛，就好像平时感冒嗓子疼一样，特别疼，连吞口水都觉得疼。
红肿热痛，这是炎症四大特征，小吴查了百度后得知。
自己脖子这里又红又肿的肯定是有炎症了，得去药店买消炎药吃。
所谓的消炎药，其实是普通民众的一个习惯称呼而已，正式的应该叫抗生素。
既然有炎症，很可能是细菌感染引起的，那么抗生素会有效果。
吃了一天，效果不好，小吴的脖子依旧红肿热痛。
疼痛还能忍受，但是脖子上这么大一块红肿，他想着第二天去医院看看吧。
当晚刚躺下，小吴就觉得浑身发冷，额头烫手，一量体温，40摄氏度，把他吓坏了。
晕晕乎乎地下楼，打了车直奔医院急诊科。
急诊科医生看了小吴的脖子，又摸了摸，真真是红肿热痛，这肯定是个炎症，而且是细菌感染引起的炎症，也怀疑是不是被什么虫子咬到了。
抽了血，看到白细胞计数显著高了，白细胞计数14x10E9/L，这就是个细菌感染啊，医生说。
当晚就给用了抗生素，用了左氧氟沙星注射液，一种能杀掉大部分细菌的抗生素。
本以为几针抗生素下去病情会有所好转，但除了体温降下来之外，其他的没什么改善，咽痛、吞咽痛、脖子红肿热痛还是存在。
病情一直反反复复，医生尝试了很多方法都不见效。
于是赶紧请其他医生一起会诊吧，来了很多科室，感染科、耳鼻喉科、呼吸科、药学部、影像科，就连ICU也请来了。
超声在小儿先天性梨状窝瘘诊断中的价值
超声在小儿先天性梨状窝瘘诊断中的价值摘要：目的研究分析超声诊断在小儿先天性梨状窝瘘诊断的临床应用价值。
方法选取2015年5月—2017年8月接收的先天性梨状窝瘘患儿48例，均经术后病理证实为先天性梨状窝瘘疾病，所有患者均接受超声检查诊断。
结果在48例患儿中，经病理诊断非感染期15例、感染期33例。
超声诊断结果显示非感染期13例、感染期30例，诊断准确率分别为86.67%、90.91%。
感染期超声检查显示周围组织分界不清晰，瘘管管径加粗、内见点状、斑点状回声或是无回声区，若患儿瘘管反复感染，则可形成深部脓肿并累及其甲状腺；非感染期超声显示瘘管壁薄、光滑，瘘管、周围组织分界清晰、管径细，内部回声均匀。
结论在临床上，使用超声检查对小儿先天性梨状窝瘘疾病进行诊断的效果明显，值得予以使用。
关键词：超声诊断；先天性梨状窝瘘；应用效果前言：先天性梨状窝瘘（congenital pyriform sinus fistula，CPSF）在临床上属于一种颈部鳃源性疾病，较为少见，由于该疾病的解剖、病变特点较为特殊，在早期发病时很难得到及时、正确的诊断，从而出现反复性、长期性的颈部感染症状，且需要经临床频繁的切开引流治疗，对患儿的身体健康、成长发育以及生活质量造成很大的影响[1]。
所以临床上应对该疾病的诊断加以重视，科学精准的临床诊断能够为早期疾病发现、及时治疗提供良好的临床依据。
超声诊断技术近些年在临床上的应用十分广泛，该种检查方法简单便捷、无痛感，且具有较高诊断准确性，临床应用价值高。
本文选取了我院的先天性梨状窝瘘患儿，对使用超声检查诊断的应用效果予以探讨。
1.资料与方法1.1一般资料选取我院在取2015年5月—2017年8月期间，收治的48例先天性梨状窝瘘患儿，其中男性患儿25例、女性患儿23例，年龄2~11岁，平均（6.52±1.56）岁，就诊原因：反复出现颈深部脓肿20例、颈前反复肿痛12例、累及甲状腺上极16例。
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演变成胸腺导管
• 第四对鳃囊：背侧演变成上甲状旁腺，腹
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侧演变成胸腺
• 第五对鳃囊：演变成鳃体，参与甲状腺的
•
形成
鳃弓正常发育
• 第三对鳃弓：参与形成颈动脉鞘，颈内动
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脉等。
• 第四对鳃弓：形成喉上神经的内支，左侧
•
形成主动脉弓，右侧形成锁
•
骨下动脉
诊断
• 1、反复发作的急性化脓性甲状腺炎，特别是 发生在左侧时，应该考虑到本病，
鉴别诊断
• 鳃裂瘘管：一种先天性疾患，在胚胎发育 过程中鳃弓和鳃裂未能正常融合或闭锁不 全所致。
• 第一鳃裂瘘管：耳颈瘘管
• 第二、三、四鳃裂瘘管：颈侧瘘管，是少
•
见的先天性畸形
鳃裂瘘管开口部位
• 第一鳃裂瘘管： • 外口：下颌角、耳廓后下方或乳突尖下方 • 内口：外耳道后下壁骨与软骨的交界部 • 第二鳃裂瘘管： • 外口：多位于胸锁乳突肌中1/3的前缘或耳
后到胸锁关节颈侧皮肤的任何部位 • 内口：咽侧壁扁桃体窝的后上方
鳃裂瘘管开口部位
• 第三鳃裂瘘管： • 外口：颈下区胸锁乳突肌前缘 • 内口：梨状窝 • 第四鳃裂瘘管 • 外口：多位于胸锁上区 • 内口：食管入口部
鳃囊正常发育
• 第一对鳃囊：咽鼓管和中耳
• 第二对鳃囊：扁桃体上窝
• 第三对鳃囊：背侧演变成甲状旁腺，腹侧
先天性梨状窝瘘
••Biblioteka 聊城市光明眼科耳鼻喉科•
孙学芬
•
2020-10-07
定义
梨状窝瘘大多数是一种先天性疾病，这种 疾病多表现为颈前部局部肿胀、破溃、流 脓反复的不愈合梨状窝瘘通过它的解剖学 情况来看，是我们颈部与食道以上的咽部 有一个瘘管通道，这是先天性因素形成的， 形成空泡无法连通或者肠曲无法闭合，造
临床表现
• 多发于儿童，男女比例均等，多因口咽及 上呼吸道感染而诱发，主要表现为反复发 作的颈部感染或化脓性甲状腺炎，发热、 咽痛、吞咽困难、绝大多数局部皮温升高， 红肿疼痛，出现红斑，压痛明显，偶有声 带麻痹和区域性交感神经受损表现。炎症 形成脓肿自行破溃或切开后症状缓解，但 易复发，初期范围广，再犯局限，可引起 咽后脓肿和纵膈感染或脓胸，临床极易误 诊。
• 2、脓肿形成时及时切开引流。 • 3、感染消退后，行完整的瘘管切除，可根
治。 • 4、正确的支撑技术对完整切除瘘管很重要， • 5、发作少的，瘘管细的，可先观察，随访。 • 炎症消退后可自然愈合。
感谢聆听！
• 2、彩超及CT检查可显示甲状腺肿大并显现局 部或大范围的不均质或低密度区。
• 3、食管钡透具有诊断价值。 • 4、内窥镜下找到梨状窝开口，压迫感染的甲
状腺，有脓性分泌物自开口部位溢出，也可确 诊。 • 5、如有外口，可自外口插入细的硬膜外导管 逆行造影，也可确诊。
治疗
• 1、急性期：抗感染，包括厌氧菌的广谱抗 生素。
成长期慢性通道窦道形成，
发病原因
• 梨状窝瘘是胚胎发育过程中鳃裂组织未能 完全退化残留而形成，90.3%发生在左侧， 可能与哺乳动物发育特点有关。
• 大多数学者认为梨状窝瘘起源于第三第四 鳃囊，因具有以下特点
• 1、瘘管内有甲状腺及胸腺组织 • 2、瘘管在喉上神经外支和喉返神经之间走
行
• 3、好发于左侧。