《肌肉疾病护理》PPT课件
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多发性肌炎护理查房PPT课件
暴露部位皮疹：
2
30%出现面、
颈、胸部V字区、
向阳性皮疹：
颈后披肩状以及
眶周出现淡红 四肢暴露部位红
色水肿性斑疹，以 色皮疹，伴毛细
上睑为主，约50% 血管扩张，部分
早期即可出现此征， 光敏感。
为DM特征性皮疹之
一。
4
技工手：
1/3患者双手 外侧和掌面皮肤出 现角化、裂纹、脱 屑，与职业性技工 操作者的手相似。
本病致死的常见原因有呼吸困难，或膈肌、肋间肌病变，或间质性 肺炎引起呼吸衰竭，亦有因病变累及心肌后产生心力衰竭，亦可因 咽、食管上部等病变导致吸入性肺炎，也有因蛛网膜下腔出血而死 亡，合并恶性肿瘤者往往因恶病质或肿瘤转移影响重要脏器而致死。 此外，常可死于并发症如肺炎、真菌性脑膜炎、长期应用糖皮质激 素所致消化道出血和胃肠道穿孔等。另据报告，皮肌炎致死的危险 因素主要为肺纤维化、恶性肿瘤和急性发病。
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护士长总结
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3、糖皮质激素不良反应的观察及护理 糖皮质激素为治疗单纯多发性肌炎首选药,用药期间必 须严格遵守给药时间、剂量,治疗过程中严密观察体温、大便颜色、血常规,定期复查电解质,严 防感染、低血钾、低血钙、消化道出血等并发症。
4、对药物治疗应有长远的思想准备，不要急于求成。肾上腺皮质激素及细胞毒药物是目前治 疗多发性肌炎的主要药物，长期应用可导致诸多副作用。当出现脱发、满月脸等容貌改变时， 不要情绪低落、忧心忡忡，这只是药物暂时的的副作用。如出现明显不适，应及时来医院就诊， 不可擅自停药。
5、患者的活动量视病情轻重而定，急性期绝对卧床休息,避免活动,以免加重症状。为防止肌肉 萎缩待症状减轻后鼓励患者适当进行床上主动或被动运动,如屈伸肘、膝关节,抬双臂双腿等动作; 病情进一步好转可以在护士或家人扶持下行走、自行洗漱、如厕等。锻炼以循序渐进的方式进 行,逐步增加锻炼的强度和时间,切忌剧烈运动。对已有肌肉萎缩者应予以按摩或其他物理治疗。
《重症肌无力》PPT课件
病理机制研究
神经肌肉接头处的传导障碍
重症肌无力患者神经肌肉接头处的突触后膜结构异常，导致乙酰 胆碱受体数量减少或功能异常，从而影响神经信号的传递。
免疫系统异常
免疫系统异常攻击突触后膜上的乙酰胆碱受体，导致神经肌肉接头 处的传导障碍。
神经肌肉接头处的病理改变
重症肌无力患者神经肌肉接头处的超微结构发生改变，包括突触后 膜的皱褶、增厚、细胞内肌醇磷脂的减少等。
《重症肌无力》ppt 课件
目录
• 重症肌无力概述 • 重症肌无力的病因与病理机制 • 重症肌无力的治疗与康复 • 重症肌无力的预防与日常护理 • 重症肌无力研究进展与未来展望
01
CATALOGUE
重症肌无力概述
定义与特点
定义
重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病 ，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息 后症状减轻。
合理休息
保证充足的睡眠时间，适当休 息，避免长时间连续工作或学 习。
适当锻炼
进行适当的体育锻炼，增强肌 肉力量和耐力。
注意安全
在日常生活中注意安全，避免 因肌肉无力而发生意外事故。
心理支持与健康生活方式
01
02
03
04
心理支持
对于患有重症肌无力的人群， 应给予心理支持，帮助他们树
立信心，积极面对疾病。
特点
重症肌无力是一种慢性疾病，病程较长，病情容易反复发作，需要长期治疗和 管理。
重症肌无力的症状与表现
症状
常见的症状包括眼睑下垂、复视、斜视、眼球运动障碍、面 部肌肉无力、咀嚼吞咽困难、声音嘶哑、饮水呛咳、呼吸困 难等。
表现
重症肌无力的症状表现多样，不同患者的症状可能有所不同 ，有些患者可能仅表现出轻微的症状，而有些患者可能出现 严重的肌肉无力甚至呼吸衰竭。
髂肌囊肿护理PPT课件
的睡眠
4. 保持良好的饮食习惯，避免辛辣、 油腻、刺激性食物
5. 保持良好的心理状态，避免焦虑 和紧张情绪
运动康复
01
避免剧烈运动：避免引起 囊肿破裂或加重病情
03
康复训练：进行针对性的康 复训练，如肌肉力量训练、 关节活动度训练等
05
运动后放松：运动后进行适 当的肌肉放松和拉伸，以减 少肌肉紧张和疼痛
髂肌囊肿护理PPT课件
x
髂肌囊肿概述
髂肌囊肿护理注 意事项
髂肌囊肿护理要 点
髂肌囊肿概述
定义和分类
定义：髂肌囊肿是一种常见的肌肉疾病，主要发生在 髂肌部位，表现为局部肿块。
分类：根据病因和症状，髂肌囊肿可分为先天性和后 天性两种。
先天性髂肌囊肿：由于先天性发育异常导致，通常无 症状，无需治疗。
后天性髂肌囊肿：由于外伤、感染、肌肉劳损等原因 导致，可能出现疼痛、肿胀等症状，需要及时治疗。
病因和症状
1
病因：髂肌囊肿 的形成原因尚不 明确，可能与外 伤、感染、遗传
等因素有关。
3
诊断：通过超声 检查、CT扫描等 手段可确诊髂肌
囊肿。
2
症状：髂肌囊肿 通常无症状，部 分患者可能出现 局部疼痛、肿胀、
3. 保持良好的饮食习惯，避免刺激 性食物
4. 保持适当的运动，增强体质，提 高免疫力
5. 保持良好的人际关系，避免孤独 和抑郁
压痛等不适。
4
治疗：一般无需 治疗，如出现症 状，可采取保守 治疗或手术治疗。
诊断和治疗
诊断方法： 超声检查、 CT扫描、 MRI检查
治疗方法： 保守治疗、 手术治疗
保守治疗： 药物治疗、 理疗、康 复训练
手术治疗： 微创手术、 开放手术
4. 保持良好的饮食习惯，避免辛辣、 油腻、刺激性食物
5. 保持良好的心理状态，避免焦虑 和紧张情绪
运动康复
01
避免剧烈运动：避免引起 囊肿破裂或加重病情
03
康复训练：进行针对性的康 复训练，如肌肉力量训练、 关节活动度训练等
05
运动后放松：运动后进行适 当的肌肉放松和拉伸，以减 少肌肉紧张和疼痛
髂肌囊肿护理PPT课件
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髂肌囊肿概述
髂肌囊肿护理注 意事项
髂肌囊肿护理要 点
髂肌囊肿概述
定义和分类
定义：髂肌囊肿是一种常见的肌肉疾病，主要发生在 髂肌部位，表现为局部肿块。
分类：根据病因和症状，髂肌囊肿可分为先天性和后 天性两种。
先天性髂肌囊肿：由于先天性发育异常导致，通常无 症状，无需治疗。
后天性髂肌囊肿：由于外伤、感染、肌肉劳损等原因 导致，可能出现疼痛、肿胀等症状，需要及时治疗。
病因和症状
1
病因：髂肌囊肿 的形成原因尚不 明确，可能与外 伤、感染、遗传
等因素有关。
3
诊断：通过超声 检查、CT扫描等 手段可确诊髂肌
囊肿。
2
症状：髂肌囊肿 通常无症状，部 分患者可能出现 局部疼痛、肿胀、
3. 保持良好的饮食习惯，避免刺激 性食物
4. 保持适当的运动，增强体质，提 高免疫力
5. 保持良好的人际关系，避免孤独 和抑郁
压痛等不适。
4
治疗：一般无需 治疗，如出现症 状，可采取保守 治疗或手术治疗。
诊断和治疗
诊断方法： 超声检查、 CT扫描、 MRI检查
治疗方法： 保守治疗、 手术治疗
保守治疗： 药物治疗、 理疗、康 复训练
手术治疗： 微创手术、 开放手术
《肌肉疾病护理》ppt课件
内容
包括患者病史、家族史、症状表 现、肌肉力量、肌张力、肌肉萎 缩情况、关节活动度等方面的评 估。
护理评估的方法与技巧
方法
包括观察、询问、体格检查、肌力测 试、肌张力评估、肌肉活检等。
技巧
在评估过程中要保持细心、耐心，关 注患者的主诉，确保评估结果的准确 性和客观性。
从护理评估中进行诊断
诊断依据
简要介绍某种肌肉疾病的病因、症状、诊断方法 等。
护理措施
详细阐述针对该疾病的护理手段，如药物治疗、 康复训练、生活调整等。
护理效果
展示通过专业护理，患者病情的改善和生活质量 的提高。
案例二：复杂肌肉疾病的综合护理
疾病特点
分析复杂肌肉疾病的病因复杂性、症状多样性以及治疗难度。
综合护理方案
详细介绍针对复杂肌肉疾病的综合护理方案，包括药物治疗、物理 治疗、心理支持等多个方面。
结合护理评估结果，依据医学知识和经验进行判断，如根据肌力测试结果判断肌 肉病变的程度。
与医生的协作
护理人员在评估过程中发现患者可能存在肌肉疾病时，应及时与医生沟通，共同 进行进一步的检查和诊断，确保患者得到及时、准确的诊断和治疗。同时，医生 与护理团队之间的紧密合作也有助于提高诊断的准确性和治疗的有效性。
支持
鼓励患者与家人、朋友分享自己的感受，争取他们的理解和 支持。同时，护理人员可为患者提供相关信息和资源，帮助 患者更好地应对肌肉疾病。
05
肌肉疾病的康复与健康教育
康复锻炼的目的和方法
01
02
目的：康复锻炼的主要 目的是通过一系列的运 动和体疗，促进肌肉功 能的恢复，防止肌肉萎 缩和关节僵硬，提高患 者的生活质量。
教育。
个性化指导：针对患者的具体 情况和需求，提供个性化的健
包括患者病史、家族史、症状表 现、肌肉力量、肌张力、肌肉萎 缩情况、关节活动度等方面的评 估。
护理评估的方法与技巧
方法
包括观察、询问、体格检查、肌力测 试、肌张力评估、肌肉活检等。
技巧
在评估过程中要保持细心、耐心，关 注患者的主诉，确保评估结果的准确 性和客观性。
从护理评估中进行诊断
诊断依据
简要介绍某种肌肉疾病的病因、症状、诊断方法 等。
护理措施
详细阐述针对该疾病的护理手段，如药物治疗、 康复训练、生活调整等。
护理效果
展示通过专业护理，患者病情的改善和生活质量 的提高。
案例二：复杂肌肉疾病的综合护理
疾病特点
分析复杂肌肉疾病的病因复杂性、症状多样性以及治疗难度。
综合护理方案
详细介绍针对复杂肌肉疾病的综合护理方案，包括药物治疗、物理 治疗、心理支持等多个方面。
结合护理评估结果，依据医学知识和经验进行判断，如根据肌力测试结果判断肌 肉病变的程度。
与医生的协作
护理人员在评估过程中发现患者可能存在肌肉疾病时，应及时与医生沟通，共同 进行进一步的检查和诊断，确保患者得到及时、准确的诊断和治疗。同时，医生 与护理团队之间的紧密合作也有助于提高诊断的准确性和治疗的有效性。
支持
鼓励患者与家人、朋友分享自己的感受，争取他们的理解和 支持。同时，护理人员可为患者提供相关信息和资源，帮助 患者更好地应对肌肉疾病。
05
肌肉疾病的康复与健康教育
康复锻炼的目的和方法
01
02
目的：康复锻炼的主要 目的是通过一系列的运 动和体疗，促进肌肉功 能的恢复，防止肌肉萎 缩和关节僵硬，提高患 者的生活质量。
教育。
个性化指导：针对患者的具体 情况和需求，提供个性化的健
进行性肌营养不良护理查房ppt课件
处理方法
一旦发现患者有肺部感染症状，应及时就医，遵医嘱使用抗生素等药物 。
加强护理，注意观察患者的呼吸、体温等变化，及时处理异常情况。
褥疮的预防与处理
• 总结词：褥疮是长期卧床患者常见的并发症，预 防和处理同样重要。
褥疮的预防与处理
预防措施 定期为患者翻身、按摩受压部位。
使用气垫床、水垫等减压工具减轻局部压力。
家庭护理能力
评估患者家庭成员的护理能力 和意愿，了解家庭护理的需求 和可行性。
心理状况
评估患者的心理状况，了解患 者是否存在焦虑、抑郁等不良 情绪，以及家庭成员的心理状
态。
PART 03
护理措施
日常生活护理
01
保持室内空气流通，保 持室内清洁，防止感染 。
02
保持床铺整洁，定期更 换床单、被套，保持皮 肤清洁干燥，预防褥疮 。
估结果调整康复计划。
2023 WORK SUMMARY
THANKS
感谢观看
REPORTING
临床表现与诊断标准
临床表现
进行性肌营养不良患者在幼儿期或儿童期发病，表现为进行性加重的肌肉无力 、萎缩和运动障碍，可能出现心肌受累、肺部感染等并发症。
诊断标准
根据临床表现、家族史、肌电图、肌肉活检等检查结果，进行综合评估和诊断 。
PART 02
护理评估
患者一般情况评估
01
02
03
04
年龄
评估患者的年龄，了解患者的 生长发育状况和营养需求。
日常生活自理能力。
呼吸功能评估
评估患者的呼吸功能， 了解患者是否存在呼吸
困难等症状。
消化系统评估
评估患者的消化系统状 况，了解患者是否存在 食欲不振、消化不良等
一旦发现患者有肺部感染症状，应及时就医，遵医嘱使用抗生素等药物 。
加强护理，注意观察患者的呼吸、体温等变化，及时处理异常情况。
褥疮的预防与处理
• 总结词：褥疮是长期卧床患者常见的并发症，预 防和处理同样重要。
褥疮的预防与处理
预防措施 定期为患者翻身、按摩受压部位。
使用气垫床、水垫等减压工具减轻局部压力。
家庭护理能力
评估患者家庭成员的护理能力 和意愿，了解家庭护理的需求 和可行性。
心理状况
评估患者的心理状况，了解患 者是否存在焦虑、抑郁等不良 情绪，以及家庭成员的心理状
态。
PART 03
护理措施
日常生活护理
01
保持室内空气流通，保 持室内清洁，防止感染 。
02
保持床铺整洁，定期更 换床单、被套，保持皮 肤清洁干燥，预防褥疮 。
估结果调整康复计划。
2023 WORK SUMMARY
THANKS
感谢观看
REPORTING
临床表现与诊断标准
临床表现
进行性肌营养不良患者在幼儿期或儿童期发病，表现为进行性加重的肌肉无力 、萎缩和运动障碍，可能出现心肌受累、肺部感染等并发症。
诊断标准
根据临床表现、家族史、肌电图、肌肉活检等检查结果，进行综合评估和诊断 。
PART 02
护理评估
患者一般情况评估
01
02
03
04
年龄
评估患者的年龄，了解患者的 生长发育状况和营养需求。
日常生活自理能力。
呼吸功能评估
评估患者的呼吸功能， 了解患者是否存在呼吸
困难等症状。
消化系统评估
评估患者的消化系统状 况，了解患者是否存在 食欲不振、消化不良等
重症肌无力的护理查房ppt课件
01
向家属介绍其在患者疾病管理中的重要角色，如提供情感支持、
监督药物治疗等。
家属护理技巧培训
02
指导家属如何正确地照顾患者，包括饮食、起居、安全等方面
的注意事项。
家属心理调适
03
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
关注家属的心理状态，提供心理支持和疏导，帮助家属更好地
应对家庭压力。
社区健康教育
社区宣传与教育
通过社区宣传栏、健康讲座等形 式，向社区居民普及重症肌无力
针对需要机械通气的患者， 介绍呼吸机的使用、参数 调节及常见问题处理。
饮食护理
营养需求分析
根据患者的病情和营养状 况，评估其每日所需的热 量、蛋白质等营养素的需 求。
适宜的饮食选择
根据患者的饮食喜好和营 养需求，为其推荐适宜的 食物种类和烹饪方式。
进食护理与观察
指导患者正确的进食姿势 和进食量，观察进食过程 中的反应，预防误吸和窒 息。
康复护理
康复锻炼计划
根据患者的具体情况，为其制定 个性化的康复锻炼计划，包括运
动方式、强度和频率等。
心理支持与辅导
关注患者的心理状态，提供必要的 心理支持和辅导，帮助其树立战胜 疾病的信心。
生活能力训练
指导患者在日常生活中进行生活能 力训练，如穿衣、洗漱、如厕等， 提高其生活自理能力。
04 重症肌无力的健康教育
患者健康教育
重症肌无力基础知识
向患者介绍重症肌无力的定义、病因、临床表现及治疗方式，帮 助患者全面了解疾病。
日常护理指导
指导患者如何进行日常自我观察、记录病情变化，以及如何进行适 当的康复训练。
心理支持
关注患者的心理状态，提供心理疏导和支持，帮助患者保持积极乐 观的心态。
肌肉疾病%26MG护理
病因及发病机制
与胸腺异常有关的自身免疫性疾病，但可 能与某些遗传因素有关。 常见胸腺异常，70%合并胸腺肥大，15% 合并胸腺瘤 。 推测某些特定的遗传素质个体, 病毒&其他 非 特异性因子感染胸腺, 导致“肌样细胞” 表面 AChR构型改变, 刺激免疫系统产生 AChR-Ab。
病因及发病机制
体内产生了AchR抗体，在补体的参与下和AchR 发生免疫应答，破坏了大量的AchR，导致突触后 膜传递障碍而产生肌无力 约80%~90%患者血清中可测到烟碱型AchR抗体， 这种抗体为特异性抗体。 相当多MG患者合并其它自身免疫性疾病，如： 甲亢、SLE、类风湿性关节炎、恶性贫血、天疱 疮等 。
重症肌无力
myasthenia gravis, MG
重症肌无力
掌握MG的病变部位，了解其发病机制。 掌握MG的临床特点、诊断、治疗。 掌握Osserman分型。 掌握重症肌无力危象的定义、分类以处理。 熟悉MG常见护理诊断及依据。
MG的概念 MG的概念
MG是一种神经-肌肉接头信息传递障碍的 获得性自身免疫性疾病，临床特征为受累 骨骼肌易于疲劳，活动后加重，休息后减 轻。
加大AchE 抑制剂剂量
停用AchE 抑制剂 停用AchE 抑
主要护理诊断、 措施及依据
生活自理缺陷
与眼外肌麻痹、眼睑下垂或四肢无力、运动障碍有关
生活与休息指导 指导病人充分休息，避免劳累。 选择清晨、休息后或肌无力症状较轻时进行活动， 应自我调节活动量，以省力和不感到疲劳为原则。 生活护理 肌无力症状明显时，应协助做好洗漱、 进食、个人卫生等生活护理，保持口腔清洁，防 止外伤和感染等并发症。 有效沟通：
血浆置换： 血浆置换：用于病情急骤恶化或肌无力危象 患者可暂时改善症状，或胸腺切除术前处 理。疗效持续时间短，昂贵 免疫球蛋白：0.4mg/kg.d，静脉滴注，连用 免疫球蛋白 3-5d，用于各型危象
《肌肉疾病护理》ppt课件
《肌肉疾病护理》ppt课件
汇报人：
日期:
目录
肌肉疾病概述肌肉疾病的临床表现与诊断肌肉疾病的护理方法肌肉疾病的预防与健康教育护理实践与案例分析
01
CHAPTER
肌肉疾病概述
定义
肌肉疾病是指影响骨骼肌、心肌和平滑肌等肌肉组织的结构和功能的一类疾病。
分类
根据病因，肌肉疾病可分为遗传性肌肉疾病和获得性肌肉疾病两大类。遗传性肌肉疾病由基因突变引起，如肌营养不良症；获得性肌肉疾病则由感染、炎症、代谢障碍等因素引起，如多发性肌炎。
康复训练
针对患者的肌肉疾病类型和病情，制定个性化的康复训练计划。通过肌力训练、关节活动度训练等，提高肌肉力量和关节灵活性，促进肌肉功能恢复。
心理辅导
关注患者的心理健康，给予关心和支持。通过心理辅导，帮助患者调整心态，积极面对肌肉疾病带来的困扰和挑战。
04
CHAPTER
肌肉疾病的预防与健康教育
合理饮食
多学科协作
肌肉疾病的诊断和治疗涉及多个学科领域，护理中需要与医生、康复师、营养师等多学科团队紧密协作，为患者提供全面、专业的护理服务。
患者教育和自我管理
护理过程中应重视患者的健康教育，指导患者掌握自我管理技能，提高治疗依从性和生活质量。
THANKS
感谢您的观看。
肌力检查
通过肌力检查可以评估肌肉力量，了解肌肉萎缩或肌无力的程度。肌力检查包括手动肌力检查和器械肌力检查。
病史询问和体格检查
01
了解患者的病史、家族史、症状等，进行详细的体格检查，包括肌力、肌张力、肌肉形态等方面的检查。
辅助检查
02
根据患者的具体情况选择合适的辅助检查方法，如肌电图、影像学检查等。
保持适当体重
汇报人：
日期:
目录
肌肉疾病概述肌肉疾病的临床表现与诊断肌肉疾病的护理方法肌肉疾病的预防与健康教育护理实践与案例分析
01
CHAPTER
肌肉疾病概述
定义
肌肉疾病是指影响骨骼肌、心肌和平滑肌等肌肉组织的结构和功能的一类疾病。
分类
根据病因，肌肉疾病可分为遗传性肌肉疾病和获得性肌肉疾病两大类。遗传性肌肉疾病由基因突变引起，如肌营养不良症；获得性肌肉疾病则由感染、炎症、代谢障碍等因素引起，如多发性肌炎。
康复训练
针对患者的肌肉疾病类型和病情，制定个性化的康复训练计划。通过肌力训练、关节活动度训练等，提高肌肉力量和关节灵活性，促进肌肉功能恢复。
心理辅导
关注患者的心理健康，给予关心和支持。通过心理辅导，帮助患者调整心态，积极面对肌肉疾病带来的困扰和挑战。
04
CHAPTER
肌肉疾病的预防与健康教育
合理饮食
多学科协作
肌肉疾病的诊断和治疗涉及多个学科领域，护理中需要与医生、康复师、营养师等多学科团队紧密协作，为患者提供全面、专业的护理服务。
患者教育和自我管理
护理过程中应重视患者的健康教育，指导患者掌握自我管理技能，提高治疗依从性和生活质量。
THANKS
感谢您的观看。
肌力检查
通过肌力检查可以评估肌肉力量，了解肌肉萎缩或肌无力的程度。肌力检查包括手动肌力检查和器械肌力检查。
病史询问和体格检查
01
了解患者的病史、家族史、症状等，进行详细的体格检查，包括肌力、肌张力、肌肉形态等方面的检查。
辅助检查
02
根据患者的具体情况选择合适的辅助检查方法，如肌电图、影像学检查等。
保持适当体重
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医学PPT
4
本神 概经 念肌
肉 接 头 疾 病 的 几 个 基
-
神经-肌肉接头的突触结构
医学PPT
5
神经-肌肉接头疾病的定义和特征
定义：指一组神经肌肉接头处传递功能 障碍疾病。 特征：波动性无力、肌肉易于疲劳
医学PPT
6
重症肌无力 （Myasthenia gravis, MG ）
医学PPT
7
MG的定义和临床特征
定义：是一种自身抗体介导、细胞免疫 依赖、补体参与的神经肌肉接头传递障 碍的获得性自身免疫性疾病
临床特征：病态疲劳 症状波动 晨轻暮重
医学PPT
8
MG的发病机制
发病机制：神经肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受 体（AChR）被自身抗体破坏 ，不能产生足够 的终板电位，导致突触后膜传递障碍而产生肌 无力 。 乙酰胆碱受体抗体 MuSK (muscle specific kinase)抗体 Titin 抗体
MG
（1）男性居多；
的 （2）约2/3患者伴发癌肿；
鉴
（3）下肢近端肌无力为主，活动后即疲 劳，但短暂用力收缩后肌力反而增强，
别 而持续收缩后又呈疲劳状态；
诊 （4）颅神经支配的肌肉很少受累；
断
医学PPT
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（5）伴有自主神经症状； （6）新斯的明试验阳性； （7）神经低频重复刺激时波幅变化不大，
医学PPT
23
医学PPT
24
（3）神经重复频率刺激检查 ：低频 （2~3Hz） )重复刺激，动作电位波幅递 减10%以上
（4）单纤维肌电图 ：同一神经支配的肌 纤维电位间的间隔时间延长
（5）AChR抗体滴度测定
（6）胸腺CT、MRI或X线：胸腺增生和 肥大
医学PPT
25
1、Lambert-Eaton综合征
Ⅲ、急性重症型（15%）：发病急，数周内发 展至延髓肌、肢带肌、躯干肌和呼吸肌严重无 力，死亡率高。
医学PPT
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Ⅳ、迟发重症型（10%）：2年内由Ⅰ、ⅡA、 ⅡB型发展而来，症状同Ⅲ型，常合并胸腺瘤， 预后较差。
Ⅴ、肌萎缩型：少数病人肌无力伴肌萎缩。
医学PPT
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MG的诊断
病史 受累骨骼肌病态疲劳、症状波动、晨轻暮 重 有助于确诊的检查 （1）疲劳试验（Jolly 试验）：受累肌肉重 复活动后症状明显加重。 （2）抗胆碱酯酶药物试验：新斯的明；腾 喜龙
医学PPT
9
MG的病因
尚不明确 遗传因素：遗传易感性
（1）人类白细胞抗原（HLA）Ⅱ 类等位基因多 态性 （2）免疫球蛋白的重链基因 （3）T淋巴细胞受体(TCR)的α、β链的多态性 家族性婴儿型MG ：17p13，编码产物未知，可能与 乙酰胆碱释放的蛋白有关
环境因素：
病毒或其他非特异性因子感染
神经-肌肉接头与肌肉疾病
中山大学附属第一医院神经科 曾缨
医学PPT
1
基本内容
➢ 神经-肌肉接头疾病：重症肌无力 ➢ 原发肌肉疾病： 周期性瘫痪
医学PPT
2
概述
医学PPT
3
肌肉疾病
➢定义:指骨骼肌本身或神经肌肉 接头间传递障碍所引起的疾病.
➢临床表现:肌萎缩或肥大, 肌张力 低下或强直, 肌无力, 腱反射减弱 或消失, 不伴感觉障碍和肌束震 颤.
医学PPT
10
HLAⅡ类等位基因多态性
新加坡华人MG与以下3种HLA单倍体相关: (1) DRB1 *0901 DQB1 *0303 DQA1 *03; (2) DRB1 *14 DQB3 *0202 DQB1 *0503 DQA1 *0101; (3) DRB1 *1202 DQB3 *0301 DQB1 *0301 DQA1 *0601 日本MG与DQB1 *0301 0302及0303有关，与华人有相 似的HLA-DQB1结果 白人MG患者有不同的HLA易感基因，如B8DRB1 *03 DRB3 *0101 DQB1 *0201 DQA1 *0501 英国白种人的MG与DPB1*0402相关 日本早期发病的女性MG患者与DPB1*0201相关 我国MG的发病可能与HLA-DRB1*0901/1301/0401 3对
医学PPT
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MG的临床表现
受累骨骼肌病态疲劳
受累肌的分布 ：颅神经支配的肌肉较脊 神经支配的肌肉受累更为多见 ；
➢ 眼外肌：最常受累。眼睑下垂、视物重 影、眼球活动障碍
➢ 咀嚼肌：连续咀嚼无力、进食时间延长
➢ 面肌：表情淡漠、苦笑面容
➢ 咽喉肌：说话带鼻音、饮水呛咳、吞咽
困难、咳嗽无力 医学PPT
医学PPT
19
MG的临床分型
成年型 (Osserman 分型）
Ⅰ、眼肌型（15~20%）：仅限于眼外肌，出现 上睑下垂和复视。良性，药物敏感性较差。
ⅡA、轻度全身型（30%）：从眼外肌开始逐 渐波及四肢，但无明显球部肌肉受累。
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ⅡB、中度全身型（25%）：四肢肌群受累明 显，眼外肌麻痹，明显的球部肌麻痹症状，呼 吸肌受累不明显。
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➢ 胸锁乳突肌和斜方肌：颈软、抬头困 难、 转颈、耸肩无力；
➢ 四Hale Waihona Puke 肌：近端重。抬臂、梳头、上楼 困难
➢ 眼内肌(瞳孔括约肌)不受侵犯 腱反射通常不受影响 ；感觉正常
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胆硷脂酶抑制剂治疗有效
起病隐袭，整个病程有波动，缓解与复 发交替
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重症肌无力危象：呼吸肌受累出现咳嗽 无力、呼吸困难 。 重症肌无力危象 的类型： 肌无力危象 （myasthenic crisis） 胆碱能危象 （cholinergic crisis） 反拗危象 （brittle crisis）
但高频重复刺激波幅增高达200%以上； （8）血清AChR抗体阴性； （9）盐酸胍治疗可使症状改善。
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2、肉毒杆菌中毒
多有肉毒杆菌中毒的流行病学史
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3、眼肌型肌营养不良症
等位基因有关
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MG的病理
神经肌肉接头 ：突触间隙加宽，突触后 膜皱褶稀少和变浅，有IgG-C3-AChR结 合的免疫复合物沉积，突触后膜崩解
肌肉：不明显
胸腺 ：淋巴滤泡增生，生发中心↑。1020%合并胸腺瘤
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MG的临床表现
发病率8~20/10万； 患病率50/10万； 男：女=2：3； 任何年龄，两个高峰 20~40岁：女；40~60岁：男 诱因：感染、精神创伤、疲劳、分娩