临床常见的先天性心脏病汇总.
先天性心脏病有哪几种类型
先天性心脏病有哪几种类型大家都知道先天性心脏病是先天性畸形中最常见的一种，这种病发病率不容忽视，今天我们就来了解一下先天性心脏病有哪几种类型，患儿家长们速来围观评论了。
先天性心脏病有哪些类型在人胚胎发育时期(怀孕初期2-3个月内)，由于心脏及大血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合(在胎儿属正常)的心脏，称为先天性心脏病。
除个别小室间隔缺损在5岁前有自愈的机会，绝大多数需手术治疗。
临床上以心功能不全、紫绀以及发育不良等为主要表现。
先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常所致的心血管畸形，是小儿最常见的心脏病。
其发病率约占出生婴儿的0.8%，其中60%于先天性心脏病病因心脏病是遗传和环境因素等复杂关系相互作用的结果，下列因素可能影响到胎儿的发育而产生先天性性畸形。
1.胎儿发育的环境因素:(1)感染，妊娠前三个月患病毒或细菌感染,尤其是风疹病毒，其次是柯萨奇病毒，其出生的婴儿先天性心脏病的发病率较高。
(2)其它：如羊膜的病变，胎儿受压，妊娠早期先兆流产，母体营养不良、糖尿病、苯酮尿、高血钙，放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用，母亲年龄过大等均有使胎儿发生先天性心脏病的可能。
2.遗传因素：先天性心脏病具有一定程度的家族发病趋势，可能因父母生殖细胞、染色体畸变所引起的。
遗传学研究认为，多数的先天性心脏病是由多个基因与环境因素相互作用所形成。
3.其它：有些先天性心脏病在高原地区较多，有些先天性心脏病有显著的男女性别间发病差异，说明出生地海拔高度和性别也与本病的发生有关。
在先天性心脏病患者中，能查到病因的是极少数，但加强对孕妇的保健，特别是在妊娠早期积极预防风疹、流感等风疹病毒性疾病和避免与发病有关的一切因素，对预防先天性心脏病具有积极意义。
先天性心脏病症状一、心衰新生儿心衰被视为一种急症，通常大多数是由于患儿有较严重的心脏缺损。
其临床表现是由于肺循环、体循环充血，心输出量减少所致。
常见先天性心脏病的
病理生理
主动脉起自右室 肺动脉起自左室 大循环小循环各 自独立 依赖动脉导管和 房缺交通两个循 环
手术治疗策略
单纯TGA 生后2周内手术 手术成功率＞90%
TGA合并大室缺 生后3月内手术 手术成功率＞80%
单纯TGA就诊超过1月左室功能退化 左室锻炼+二期动脉调转
完全性大动脉转位（CTGA）
重度患儿在新生儿期死亡
治疗方案
新生儿期出现症状 ------ 急诊手术
婴儿期出现症状 ------ 限期手术
体检发现无明显症状 ------ 保守治疗 介入治疗 外科手术
主动脉缩窄（COA）
如果心力衰竭或心源性休克在小婴儿期 形成，应急诊外科手术。外科手术前短期 的药物治疗有助于改善病情
如果有大VSD存在（17%－33%COA并 存VSD），采取以下的方法：
室间隔缺损(VSD)
多发性肌部VSD伴肺动脉高压者，可以先 做肺动脉环缩术，2－3岁后解除
嵴上型尤其是肺动脉下型，一般无自然闭 合可能，其易引起AR，宜提早手术
房间隔缺损 ASD
发病率1/1500
占先心病 6％～10％ 手术死亡率接近零
房间隔缺损(ASD)
分流量P/S>1.5:1，若无介入适应症，行 外科修补 因为有自然闭合及很好耐受，一般手术年 龄可在2－4岁 如果心力衰竭对药物治疗无反应，并且不 适合介入治疗，应在婴儿期手术
主动脉狭窄（AS）
对于主动脉瓣上狭窄者，压差>50－ 60mmHg、严重左室肥大、新出现的AR， 是手术的指征
不论何时，只要病人满足手术的指征， 均要手术
主 动 脉 缩 窄 CoA
发病率5-8%
病理解剖
可合并主动脉弓发育不良
先天性心脏病
心脏病心脏病（heart disease）是心脏疾病的总称，包括风湿性心脏病、先天性心脏病、高血压性心脏病、冠心病、心肌炎等各种心脏病。
临床实践表明，手部按摩是防治心脏病有效的辅助方法。
一、先天性心脏病1. 可能由于母亲在怀孕早期的疾病或服用的药物有关。
2．与遗传有关。
二、后天性心脏病1．冠状动脉心脏病：抽烟及糖尿病,高血压等导致血管硬化狭窄,使血流受阻，易使心肌缺氧而受损。
2．高血压性心脏病：动脉性高血压导致左心室肥大；肺高压症导致右心室肥大。
三、风湿性心脏病。
慢性风湿性心脏病主要在风湿热感染后，心脏瓣膜逐渐病变所导致之异常。
四、肺性心脏病。
因慢性支气管炎,肺气肿等导致肺动脉高血压症,使得右心室肥大或衰竭。
五、心肌病。
新陈代谢或荷尔蒙异常的心肌变化等，有时酗酒,药物亦导致心肌变化。
六、心脏肿瘤。
大多为良性肿瘤，以黏液瘤为最常见，原发性心脏恶性肿瘤很少见。
一．风湿性心脏病风湿性心脏病是指由于风湿热活动，累及心脏瓣膜而造成的心脏病变。
风湿性心脏病累及的瓣膜部位数量可表现为二尖瓣、三尖瓣、主动脉瓣中的一个或几个瓣膜病变。
心脏联合瓣膜病变是指同时累及两个或两个以上心脏瓣膜的疾病。
其中最常见的二尖瓣合并主动脉瓣双病变，约占联合瓣膜病的48%-87%。
风湿性心脏瓣膜病病变累及心脏各瓣膜的发生率不同，据研究结果表明：二风心病瓣膜病变图例&人工瓣膜图例尖瓣为100%，其中单纯二尖瓣病变46.7%，为比例最高，然后依次为二尖瓣合并主动脉瓣，单纯主动脉瓣，三尖瓣和肺动脉瓣。
病变主要是瓣膜的边缘和基底部发生水肿、渗出，并逐渐扩大到瓣膜全部，甚至累及腱索和乳头肌，使瓣膜交界区的瓣叶融合、腱索融合与缩短以及瓣叶的纤维化、僵硬、卷曲与钙化，从而导致瓣膜开口狭窄或关闭不全等。
瓣膜狭窄：瓣膜交界粘连，增厚、变硬，不能完全开放，瓣膜口小，阻碍血液正常流动。
瓣膜关闭不全：腱索和乳头肌增生、缩短、硬化，瓣膜不能完全闭合，血液返流。
临床常见的先天性心脏病讲解ppt课件
晚期症状
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活动耐力下降
随着年龄的增长，患儿逐渐出 现活动耐力下降，容易疲劳，
活动后气促、胸闷等。
紫绀
由于心脏疾病导致血氧饱和度 降低，患儿出现口唇、甲床、
四肢末梢的紫绀。
心力衰竭
晚期先天性心脏病患者可能出 现心力衰竭的症状，如呼吸困
难、水肿等。
生长发育迟缓
由于长期缺氧和心功能不全， 患儿可能出现生长发育迟缓， 身高和体重均低于同龄儿。
分类
根据心脏结构异常的类型，先天性心脏病可分为简单型和复杂型，简单型包括 房间隔缺损、室间隔缺损等，复杂型包括法洛四联症、大动脉转位等。
发病原因
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遗传因素
部分先天性心脏病具有遗 传倾向，家族中有先天性 心脏病患者的人群患病风 险较高。
环境因素
孕期母体患病毒感染、接 触放射线、化学物质等环 境因素也可能导致胎儿心 脏发育异常。
体征表现
心脏杂音
医生在听诊时可以听到心脏杂 音，这是先天性心脏病最常见
的体征之一。
紫绀
患儿出现口唇、甲床、四肢末 梢的紫绀，尤其是在活动或哭 闹后加重。
心界扩大
由于心脏肥厚或扩大，医生在 触诊时可以感觉到心界扩大。
水肿
晚期先天性心脏病患者可能出 现水肿，主要出现在下肢和腰
骶部。
04 先天性心脏病的诊断与鉴别
预防策略
加强公众对先天性心脏病的认识，通 过早期筛查和干预，降低先天性心脏
病的发病率。
新型治疗手段
未来可能会有更多的新型治疗手段， 如细胞治疗、基因治疗等，为先天性 心脏病的治疗带来更多希望。
国际合作与交流
加强国际间的合作与交流，共同推进 先天性心脏病的研究和治疗水平的提 高。
儿童常见心脏问题的早期诊断与治疗
医生与家长全面沟通,解答疑问,缓解家长的焦虑情绪,为手术顺利进行做好准备。
手术治疗的主要方式介绍
开胸手术
通过开胸接触心脏内部结构, 可直接修复复杂的心脏病变。是最常用的手术方 式。
微创手术
采用小切口以内窥镜辅助的方式, 减少创伤并加快术后恢复。适用于部分心脏 病症。
冠状动脉旁路移植手术
利用其他血管代替阻塞的冠状动脉, 重新建立心脏供血通路。临床应用广泛。
心脏移植
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将供体心脏移植到患儿体内,并完成血管和组织的连接。
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术后恢复
密切监测患儿的生命体征,进行必要的免疫抑制治疗患者需要采取长期的免疫抑制 治疗,通过服用特定药物来抑制免疫系统,防 止排异反应。医生会根据具体情况制定个 体化的用药计划。
密切监测
定期对移植患者进行血常规、肝肾功能等 检查,及时调整药物剂量,确保治疗效果,同时 防范并发症的发生。
康复锻炼在治疗中的作用
恢复身体机能
针对不同心脏病症状,专业的 康复锻炼可以帮助患儿逐步 恢复心肺功能和肌肉力量,提 高身体机能。
改善生活质量
有计划的康复训练能够帮助 患儿增强耐力,减轻症状,从而 改善日常生活能力和社交参 与。
预防并发症
规律的锻炼有助于预防心脏 病患儿常见的肺部感染、心 力衰竭等并发症,维护身体健 康。
动脉导管未闭的介入治疗
导管手术
通过导管技术精准定位病变位置,避免大型开胸手术。
球囊扩张
利用球囊扩张的方式关闭动脉导管,重建正常血流通路。
支架植入
在必要时植入支架,予以支撑,确保动脉导管永久闭合。
肺动脉狭窄的介入治疗
介入治疗概述
肺动脉狭窄可通过介入手术来 改善血流灌注,是一种微创且效 果良好的治疗方式。
先天性心脏病的种类
包括心悸、胸闷、多汗、乏力等，这些症状可能在活动后加重。此外，一些患者还可能 出现呼吸困难、水肿、晕厥等严重症状。
体征表现
医生在听诊时可能听到心脏杂音，这是先天性心脏病的重要体征之一。同时，患者可能 出现心前区隆起、心尖搏动增强等异常表现。
诊断方法与依据
病史采集
详细了解患者的病史，包括家族史、母亲妊娠史等，有助 于先天性心脏病的诊断。
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先天性心脏病的治疗与预后
治疗方法及适应症
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药物治疗
针对症状进行药物治疗，如控制心律失常、降低 心脏负荷等。适用于症状较轻或暂时无法手术的 患者。
介入治疗
通过导管在心脏内部进行修复，如封堵缺损、扩 张狭窄等。适用于部分房间隔缺损、室间隔缺损 、动脉导管未闭等患者。
手术治疗
开胸手术进行心脏修复，适用于复杂或严重的先 天性心脏病患者，如法洛氏四联症、大血管错位 等。
体格检查
进行全面的体格检查，特别注意心脏听诊，以发现可能的 心脏杂音和其他异常体征。
影像学检查
心电图、X线胸片、超声心动图等影像学检查是诊断先天 性心脏病的重要手段。这些检查可以显示心脏的结构和功 能异常，为确诊提供依据。
血液检查
部分患者可能需要进行血液检查，以评估心脏功能和排除 其他可能的疾病。
鉴别诊断与误区提示
输入 手标术时题机
手术时机对预后有很大影响。应在患者病情相对稳定 、能够耐受手术的情况下尽早进行手术。
病情严重程 度
术后护理
部分先天性心脏病与遗传因素有关，对于有家族史的 人群应加强筛查和预防。同时，积极开展遗传咨询和
优生优育工作，降低先天性心脏病的发病率。
遗传因素
术后护理对患者的恢复和预后至关重要。应加强术后 监护，及时发现和处理并发症，指导患者进行康复训 练和生活调整。
成人先天性心脏病纲要
成人先天性心脏病纲要概述随着小儿先天性心脏病(congenital heart disease)诊断及外科手术、经导管介入治疗技术的发展,很多先心病患儿能存活至成人。
本章简述常见成人先天性心脏病的临床特点和处理原则。
分类1 、无分流的先天性心脏病常见的有单纯肺动脉口狭窄、主动脉缩窄、主动脉口狭窄、右位心等。
2、左向右分流的先天性心脏病常见的类型有心房间隔缺损、部分性肺静脉畸形引流、心室间隔缺损、动脉导管未闭、心内膜垫缺损等。
少见的类型有主动脉窦瘤破入右心、左心室-右心房沟通、主动脉-肺动脉间隔缺损、冠状动静脉瘘等。
3、右向左分流的先天性心脏病以法洛四联症及三联症、三尖瓣下移畸形(Ebstein Anomaly)伴异常房间交通、完全性大血管转位、完全性肺静脉畸形引流、艾森门格尔综合征(Eisenmenger syndrome)等较常见。
而永存动脉干、单心室、右室双出口、左心发育不良综合征、肺动静脉瘘等少见。
自然病程和转归在儿童期接受了成功的姑息性或根治性外科手术治疗者,大多可进人成人期。
未接受手术或介入治疗者(畸形轻,不需要手术治疗;畸形复杂,病情严重,难以纠治;因非医学的其他原因而未接受手术治疗)部分可进人成人期的先天性心脏病:常见类型有房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉口狭窄、二叶式主动脉瓣畸形、法洛四联症、Eisenmenger 综合征等。
少见类型有右位心、纠正性大血管转位、三尖瓣下移畸形、主动脉缩窄、肺动静脉瘘、冠状动静脉瘘、主动脉瓣上或瓣下狭窄等。
病人的转归:病变轻者可长期存活而无症状。
随着年龄增长,在原有畸形的基础上病变发展变化,使病情加重或临床表现发生改变。
在儿童期接受手术治疗的病人,其转归和预后与手术矫治的程度有关。
外科手术在心脏遗留的瘢痕,可形成折返性心律失常的基础。
临床表现1、心力衰竭由于长期容量或压力负荷过重,可使心脏扩大,心室壁肥厚和纤维化,心肌收缩力降低。
心力衰竭是死亡的主要原因。
先天性心脏病临床分类PPT课件
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病 理 生 理
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病理生理
▪ 流出道狭窄→右室排血↓→右心室压力↑→右 心衰
▪ 主动脉骑跨：右心室静脉血→主动脉→紫绀 ▪ 肺动脉狭窄轻→左向右分流→无紫绀型TOF ▪ 肺动脉狭窄重→右向左分流→紫绀型TOF
悸。 4. 肺动脉高压病例可出现紫绀和右心衰。
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临床表现
▪ 体征：
1. 胸骨左缘第3、4肋间有响亮而粗糙的全收缩 期杂音，伴有震颤。
2. 分流量较大者在肺动脉瓣听诊区可闻及第二 心音增强或亢进。
室间隔缺损易并发支气管炎,支气管肺炎,充血 性心力衰竭,肺水肿感染性心内膜炎。
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房间隔缺损 (Atrial Septal Defect ASD)
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临床表现
▪ 症状：
1. 紫绀，新生儿期即可出现，哭闹时显著，可 逐年加重。
2. 气促、喜蹲踞。 3. 严重者可有缺氧性昏厥、抽搐。
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临床表现
▪ 体征：
1 . 发育不良。 2 . 口唇、甲床紫绀，杵状指（趾）。 3 . 胸骨下段左缘可听到响亮、粗糙的收缩期
喷射性杂音。
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临床表现
▪ 体征：
最典型的体征为肺动脉瓣区第二心音 亢进呈固定分裂，并可闻及Ⅱ--Ⅲ级收缩期 喷射性杂音，此系肺动脉血流增加，肺动脉 瓣关闭延迟并相对性狭窄所致。
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动脉导管未闭
（ Patent Ductus Ateriosus PDA）
动脉导管未闭（PDA ）是主动脉和肺动态之间 的一种先天性异常通道， 多位于主动脉峡部和左肺 动脉根部之间，约占先心 病的20%左右，男女之比 为1：3。
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VSD 临床体征
• 心脏体征
望：心尖搏动弥漫 触：常触及收缩期震颤 叩：心界扩大 听：胸骨左缘3-4肋间闻及Ⅲ-Ⅳ级全收缩 期杂音，传导广泛，P2亢进。 明显肺动脉高压时杂音减轻，P2↑↑
VSD
室间隔缺损
辅助检查
X 线：肺血增多，肺门 舞蹈，肺动脉段突出， LV 、RV增大，主动脉弓 小。
VSD
几种常见先天性心脏病
房间隔缺损（ASD）
占先心病总数20%
病理解剖
1、第二孔（继发孔）未闭：最多见，70%。 2、第一孔（原发孔）未闭：约占5-10％。 3、卵圆孔未闭
第 2孔 未闭
第 1孔 未闭
ASD-secu.
ASD-prim.
ASD 血液动力学
房间隔缺损（ ASD ）
病理生理
肺循环血流量增多
几种常见先天性心脏病
室间隔缺损（VSD）
是先心病最、膜周部缺损85%
2、肌部缺损 3、漏斗部缺损10%
1、小型缺损
2、中型缺损 3、大型缺损
自然闭合率：20-50％
VSD
VSD
病理生理
RV血量多， 肺动脉高压, 晚期持续性 青紫 (Eisenmeng er综合征)。
PDA血液动力学
（PDA）
临床表现
1、易患肺炎、心衰；发育迟缓、多汗、消 瘦、乏力、声音嘶哑（扩大的肺动脉压迫喉 返神经）。晚期差异性青紫。 2、L2响亮的连续性机器样杂音、P2↑。 3、周围血管体征：颈动脉搏动增强，脉压 加大，水冲脉，毛细血管搏动，股动脉枪击 音等。
（PDA）
辅助检查
X线： 肺血管影增多 肺动脉干凸出 肺门舞蹈征 左房、室增大 主动脉弓扩张（与 VSD、ASD不同）。 心电图：左房、室肥厚。
辅助检查
X线： 肺血管影增多 肺动脉干凸出 肺门舞蹈征 RA及RV大 主动脉结缩小 EKG：不完全性右束 支传导阻滞、右心室 肥厚。
房间隔缺损（ ASD ）
辅助检查
超声心动图 ：左房、右室流出道增大，主动 脉内径缩小。
心导管检查 ：右心房血氧含量高于上下腔静 脉平均血氧含量、异常通路 。
ASD并发症和治疗
体循环血流量减少
房间隔缺损（ ASD ）
临床表现
症状：分流量小者无症状，分流量大者易患肺 炎、心衰；发育迟缓、多汗、消瘦、乏力。 体征：L2、3肋间 Ⅱ- Ⅲ柔和的SM，很少伴震 颤。P2↑ 且固定分裂。
ASD
柔和
Question
ASD患者收缩期杂音的机制是什么？
肺动脉瓣相对狭窄
房间隔缺损（ ASD ）
• 体格检查：T 36.5℃，P 116次／min，R 38次 ／min，BP 12/8kPa（90/60mmHg）。发育尚可， 营养中等，自动体位，面色发绀，神志清楚， 查体合作。皮肤粘膜无黄染，无出血点。浅表 淋巴结无肿大。双侧瞳孔等大正圆，直径3mm， 光反射迅速。双肺听诊无异常。心前区略隆起， 心尖搏动弥散，心界无明显扩大，心率 116次 ／ min ，心律规则，胸骨左缘第 3 ～ 4 肋间可听 到 2 ～ 3 ／ 6 级喷射性收缩期杂音，肺动脉瓣听 诊区第二心音减弱。无周围血管征。腹部肝脏 和脾脏未触及。四肢活动良好，四肢未端可见 发绀及杵状指（趾）。双侧膝腱和跟腱反射存 在，脑膜刺激征阴性，巴彬斯基征未引出。
• 辅助检查：胸部 X 线片上可见到两肺门影缩小， 两肺纹理减少，透亮度增加，心尖圆钝上翘， 肺动脉段凹陷，主动脉影增宽，构成“靴状” 心影。白细胞总数9.6×l09／L，血红蛋白 155g ／L，红细胞数 6.0×1012/L。脑电图无异常。 • （1）入院诊断及诊断依据。 • （2）患儿出现晕厥原因是什么？ • （3）治疗原则
主 动 脉 弓 凹 陷
VSD
PDA ASD
VSD
ASD
主 动 脉 弓 扩 张
（PDA）
辅助检查
超声心动图：可显示未闭动脉导管管径、 长度与血流方向。 心导管检查：肺动脉血氧含量高于右心 室，异常通道 。
PDA并发症和治疗
并发症
EKG：LV、RV肥大
室间隔缺损
辅助检查
VSD
超声心动图：可见缺损部位、大小及分流 方向。 心导管检查：RV血氧含量高于RA，导管可 通过缺损进入左心室。
VSD合并症和治疗
合并症
支气管肺炎、心衰、肺水肿、亚急性 细菌性心内膜炎
治疗
小型缺损：不一定手术治疗
中型缺损：5-6岁做手术。 大型缺损并反复心衰者：可在6月-2 岁内做手术。 介入治疗
LV血量少， 体循环供 血不足。
VSD
血液动力学
VSD血液动力学改变
肺动脉高压前
右心房 左心房(肥大)
肺动脉高压后
右心房 左心房 分 流 右心室 （扩大.肥大) 左心室
肺动脉
右心室
分 流
左心室(肥大)
(扩张)
（血量增多）
（射血量减少）
肺动脉 扩张
肺循环 (充血)
右心室 （扩大）
体循环 （供血不足）
临 床 常 见 的 先 天 性 心 脏 病
室间隔缺损（VSD）
房间隔缺损（ASD)
动脉导管未闭（PDA)
法洛四联症（ TOF)
病例
• 患儿，男，3.5岁。患儿在哭闹中突然晕厥，意 识丧失，呼叫不应，面色青紫，四肢瘫软，经 过按压人中穴，约3min后清醒过来。无发热， 无咳嗽，无呕吐腹泻，无外伤史，尿便正常。 患儿 5 个月左右时偶有轻度青紫，后进行性加 重，但家长未注意。患儿喜静少动，每有活动 时，即出现呼吸困难，主动蹲下片刻，可缓解。 既往史：既往无其他疾病，母孕期健康，未服 过药物。第一胎第一产，生后母乳喂养。生长 发育大致正常。家族史无特殊记载。
高动力性肺 动脉高压
梗阻型肺 动脉高压
体循环
（混合血）
VSD 临床症状
1. 缺损小（roger病）：无症状 2. 缺损大： （1）肺循环充血的表现（易感染、心衰) （2）体循环缺血的表现（发育缓、多汗、消 瘦、乏力、喂养困难、气短） （3）声音嘶哑：扩大的左房或扩张的肺动脉 压迫喉返神经 （4）晚期出现艾森曼格综合征：肺动脉高压
并发症
支气管肺炎、心衰等
治疗
学龄前手术 介入性心导管术 应用双面蘑菇伞关闭 缺损，适用继发孔型房缺
ASD介入治疗
治疗
ASD闭合器
几种常见先天性心脏病
动脉导管未闭（PDA）
占先心病总数15%
（PDA）
病理生理
1、肺循环充血 2、体循环供血不足
3、肺动脉高压时，产生右向左 分流，出现下半身青紫—差异性 青紫