小血管炎肾损害的诊断
肾病科IgA血管炎肾损害诊疗规范2023版
IgA血管炎肾损害诊疗规范2023版IgA血管炎(IgAVaSeUIitis,IgAV)曾命名为过敏性紫瘢(Henoch-SchoMeinpurpura,HSP),是一种全身系统性的血管炎，其特征性表现为小动脉、毛细血管以及小静脉的血管壁和肾小球的中性粒细胞浸润伴IgAI沉积。
IgAV肾脏累及称为IgAV肾炎，既往称为过敏性紫瘢性肾炎，其特点表现为慢性肾小球肾炎，肾脏病理表现为，荧光染色可见IgA特异性在肾小球系膜区颗粒样沉积。
非血栓性皮肤紫瘢是最常见的表现，常位于下肢和臀部，呈对称性。
还伴有全身其他脏器受累，包括腹痛、血便、关节疼痛伴或不伴关节炎和蛋白尿、血尿等肾小球肾炎表现。
因其肾脏的组织学表现与IgA肾病相一致，提示此两种疾病可能具有相似的致病机制。
【病因与发病机制】IgAV病因不明，大部分疾病的发生多见于秋、冬季节，往往和前期感染，尤其上呼吸道感染有关。
近年研究发现，IgAV肾炎的发病机制与IgA肾病相似，血清IgA亚型IgAI分子较链区0糖基化异常(Gd-IgAI)与抗Gd-IgA1.抗体形成循环免疫复合物，导致小血管炎。
IgAV肾炎与IgA肾病在肾脏具有相同的组织学病变，肾脏均以IgA沉积为主。
补体激活在过敏性紫瘢的发病机制中也起到一定作用，尤其凝集素途径和旁路补体途径也得到广泛认识。
【病理】光镜下肾穿刺发现HSP与IgA肾病相似。
典型的肾小球病变为系膜增生性肾小球肾炎伴不同程度的新月体形成，包括系膜细胞的增生和基质的扩张，可以是局灶性，亦可为弥漫性。
在严重的病例，单核及多核细胞可浸润肾小球毛细血管丛，出现坏死现象。
有些病例新月体形成，病变从节段到周围，起始为细胞性，最终变成纤维化。
小管间质萎缩改变及间质纤维化与肾小球损伤程度相一致。
免疫荧光镜检可见IgA呈颗粒样在肾脏系膜区较广泛沉积，也可有IgG、IgM.C3备解素和纤维蛋白相关抗原的沉积。
国际儿童肾脏病理研究组将该病病理分为六类(表17-8-2-1.)o表17-8-2-1国际儿童肾脏病理研究组过敏性紫瘢性肾炎病理分型分型标准微小病变系膜增生：局灶性m系膜增生性肾炎伴少于50%新月体形成或节段病变或血栓、坏死、硬化IV 系膜增生性肾炎伴50%∙70%新月体V 系膜增生性肾炎伴75%以上新月体VI 膜增生性肾炎【临床表现】（一）肾外表现1 .皮疹IgAV的特征性皮疹发生在四肢远端、臀部及下腹部，多呈对称性分布，为出血性斑点，稍高于皮肤表面，可有痒感，1~2周后逐渐消退，常可分批出现，几乎所有患者均有此损害。
原发性小血管炎性肾损害应该做哪些检查
原发性小血管炎性肾损害应该做哪些检查*导读：本文向您详细介原发性小血管炎性肾损害应该做哪些检查，常用的原发性小血管炎性肾损害检查项目有哪些。
以及原发性小血管炎性肾损害如何诊断鉴别，原发性小血管炎性肾损害易混淆疾病等方面内容。
*原发性小血管炎性肾损害常见检查：常见检查：抗中性粒细胞抗体（ANGA）、尿常规、血常规、血沉、抗中性粒细胞胞质抗体、尿隐血（BLD）、尿糖（GLU）、尿比重（SG）、尿管型、尿中红细胞（RBC,BLO）*一、检查1、尿常规检查有不同程度的蛋白尿、血尿和管型尿。
2、多数病人贫血、血白细胞增多，偶见嗜酸细胞升高。
3、急性期血沉快，C反应蛋白定量超过正常。
-球蛋白常增加。
4、多数ANCA阳性，是确诊原发性小血管炎的重要依据；ANCA 可反映病变的活动性或复发，复发前约4周即可出现ANCA阳性。
5、Ccr常不同程度下降，血尿素氮、肌酐升高。
6、胸部X线多表现肺泡出血、小叶性肺炎或局限性成腔性坏死性肺炎； CT扫描可发现鼻窦或眼眶病变；B超检查显示双肾大小正常或增大。
7、争取及早肾活检可帮助诊断本病。
*以上是对于原发性小血管炎性肾损害应该做哪些检查方面内容的相关叙述，下面再来看看原发性小血管炎性肾损害应该如何鉴别诊断，原发性小血管炎性肾损害易混淆疾病。
*原发性小血管炎性肾损害如何鉴别？：*一、鉴别应注意排除Goodpasture综合征、急进性肾炎、系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、类风湿性关节炎伴血管炎、冷球蛋白血症等病。
*温馨提示：以上内容就是为您介绍的原发性小血管炎性肾损害应该做哪些检查，原发性小血管炎性肾损害如何鉴别等方面内容，更多更详细资料请关注疾病库，或者在站内搜索“原发性小血管炎性肾损害”了解更多，希望以上内容可以帮助到大家！。
血管炎肾脏损害
Chapel Hill系统性血管炎命名国际会议所采 用血管炎名称和定义
命名
小血管 韦格纳肉芽肿
Churg-Strauss综合征** (过敏性肉芽肿性血管炎)
显微镜下多血管炎** (显微镜下型多动脉炎)
定义
肉芽肿性炎症，可累及呼吸道，为坏死性 血管炎，受累血管为小血管和中等血管( 如毛细血管、小静脉、微小动脉及小动脉)
富含嗜酸性粒细胞的肉芽肿性炎症,累及呼 吸道,为坏死性血管炎,受累血管为小血管到 中等血管,常伴有哮喘和嗜酸性粒细胞升高
坏死性血管炎,很少有免疫沉积,侵犯小血管 (如毛细血管、小静脉或微小静脉）
Chapel Hill系统性血管炎命名国际会议所采 用血管炎名称和定义
小血管
命名
过敏性紫癜
原发性冷球蛋白血症性血管炎
分类
Chapel Hill系统性血管炎国际会议
小血管炎:Wegener’s肉芽肿 Churg-strauss综合症(过敏性肉芽 肿性血管炎) 显微镜下型多血管炎 过敏性紫癫 原发性冷球蛋白血症血管炎 皮肤白细胞碎裂性血管炎
ANCA相关的问题
抗中性粒细胞胞浆抗体,以中性粒细胞 和单核细胞的胞浆成分为抗原的自身抗 体。使细胞活化脱颗粒，释放多种水解 酶，氧自由基等，引起组织损伤。在多 数原发性小血管炎及自身免疫性疾病的 患者血清肿检测到。
定义
系统性血管炎:以血管壁的炎症和纤维素样坏 死为病理特征的一组系统性疾病
原发性血管炎:病因不清 突发性血管ill系统性血管炎国际命名会议
大血管:巨细胞性(颞)动脉炎 Takayasu(高安)动脉炎
中等血管:结节性多动脉炎(经典性结节性多动 脉炎) Kawasaki(川崎)病
ANCA的特异抗原
ANCA相关性小血管炎1例报告及文献复习
ANCA相关性小血管炎1例报告及文献复习摘要：ANCA相关性小血管炎（ANCA-associated vasculitis，AASV）是指抗中性粒细胞胞质抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibodies，ANCA）导致血管壁炎症及纤维素样坏死为特征的一类系统性疾病。
AAV在发达国家较常见，在我国由于医务人员对该病认识不足，误、漏诊严重。
现在由于ANCA的应用和对AASV认识的提高，其发病率逐年提高。
近年来，北京大学第一医院每年新诊断200多例AASV患者[1]。
AASV发病机制及临床表现复杂多变，缺乏特异性，可先后累及多种组织和器官，以肺、肾受累常见。
因此，就我可近来收治的一名AASV病例予以报告总结，并结合文献复习。
关键词：血管炎，病例报告，人类1 病历资料患者，女，45岁，因“胸痛1月，咳嗽、咳痰、气喘20余天”入院。
患者1个月前无明显诱因出现前胸闷胀痛，可放射至后背部，咳嗽、呼吸时咳嗽加重明显，伴纳差，未诊治。
20余天前出现咳嗽、咳痰、气喘，咳嗽次数不多，痰为大量灰色黏痰，不易咳出，气喘在活动后加重，同时伴有头枕部闷痛、头晕，视物旋转，双侧耳鸣，无咯血、心悸、腹痛、腹泻、浮肿、血尿等症，给予抗感染治疗后无缓解，转我院急诊查肺及上腹部CT示1、待排双肺Ⅱ型肺结核，纵隔淋巴结肿大。
2、双肺感染。
患者自发病以来，精神、饮食及睡眠欠佳，近2周小便量少，每天1-2次，150ml-500ml/天，2周未解大便，体重较前下降8kg。
体格查体：体温：36.0℃，脉搏96次/分，呼吸20次/分，血压79/43mmHg，一般情况稍差，咽部充血，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性罗音，腹软，右上腹部压痛，无反跳痛，肝脾未触及，左侧肾区叩击痛，右侧肾区无叩击痛，双下肢无浮肿。
辅助检查：肾功能示Urea 21.12mmol/L，CREA 516umol/L，UA 549umol/L；血常规示WBC 4.09×10～9/L，NEUT% 77.8%，RBC 2.42×10～12/L，HGB 67g/L，HCT 21%；血生化示ALB 27.3g/L；CRP 48.91mg/L；P 1.78mmol/L，Ca2.07mmol/L；ESR 120MM/H；心梗五项：CK-MB 1.6ng/ml，BNP 2340pg/mL，D-D 758ng/ml，MYO 337ng/ml，cTnI <0.05ng/ml。
原发性小血管炎性肾损害有哪些症状？
原发性小血管炎性肾损害有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍原发性小血管炎性肾损害症状，尤其是原发性小血管炎性肾损害的早期症状，原发性小血管炎性肾损害有什么表现？得了原发性小血管炎性肾损害会怎样？以及原发性小血管炎性肾损害有哪些并发病症，原发性小血管炎性肾损害还会引起哪些疾病等方面内容。
……*原发性小血管炎性肾损害常见症状：肌肉酸痛、腹痛、低热、关节疼痛*一、症状多见于中老年，好发秋冬季节，多数病人有感冒样或药物过敏的前驱表现。
常有不规则发热、皮疹、关节痛、肌肉痛、体重下降、腹痛和消化道症状；肺与肾受累程度相一致，表现为过敏性哮喘、咯血或难以控制的肺部感染；部分病人有鼻窦炎、中耳炎及眼部表现（结膜炎、肉芽肿角膜炎、巩膜外层炎、虹膜睫状体炎和脉络膜炎等）；肾脏受累早期均有血尿，约1/3呈肉眼血尿，多数伴有蛋白尿或肾病综合征，高血压不多见或较轻，半数呈急进性肾小球肾炎表现，若得到及时、有效的治疗，有的病人肾功能可能完全恢复。
*以上是对于原发性小血管炎性肾损害的症状方面内容的相关叙述，下面再看下原发性小血管炎性肾损害并发症，原发性小血管炎性肾损害还会引起哪些疾病呢？*原发性小血管炎性肾损害常见并发症：结膜炎、咯血、虹膜睫状体炎、脉络膜炎*一、并发病症常有不规则发热、皮疹、关节痛、肌肉痛、体重下降、腹痛和消化道症状；肺与肾受累程度相一致，表现为过敏性哮喘、咯血或难以控制的肺部感染；部分病人有鼻窦炎、中耳炎及眼部表现(结膜炎、肉芽肿角膜炎、巩膜外层炎、虹膜睫状体炎和脉络膜炎等)。
*温馨提示：以上就是对于原发性小血管炎性肾损害症状，原发性小血管炎性肾损害并发症方面内容的介绍，更多疾病相关资料请关注疾病库，或者在站内搜索“原发性小血管炎性肾损害”可以了解更多，希望可以帮助到您！。
ANCA相关小血管炎
髓过氧化物酶 （myeloperoxidase,MPO） 弹力蛋白酶（neurophil elastase） 乳铁蛋白（lactoferrin） 溶菌酶（lysozyme） 组织蛋白酶G(cathepsin)
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ANCA在血管炎中的作用
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ANCA相关性血管炎肾脏病理特点
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ANCA介导血管炎的发生过程
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ANCA在血管炎中的作用
靶抗原(胞质型)：
主要为嗜苯胺蓝颗粒中蛋 白酶3（Proteinase 3,PR3） 少部分为杀菌/通透性增 强蛋白 （bactericidal/permeab ility increasing protein,BPI)
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系统性血管炎的分类
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系统性血管炎的分类
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系统性血管炎的分类
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ANCA相关性血管炎的易感因素
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ANCA相关性小血管炎
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ANCA在血管炎中的作用
●ANCA靶抗原不仅诱导抗体产生，还直接参与组织 的损伤 ●中性粒细胞和单核细胞局部浸润是小血管炎发生 的关键，而ANCA可以激活 ● ANCA激活内皮细胞，内皮损伤是小血管炎病变 的基础 ● ANCA与抗内皮细胞抗体（AECA）有协同作用 ●淋巴细胞介导ANCA产生，直接损伤组织，形成肉 芽肿病变
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ANCA相关性血管炎——肾外临床表现
呼吸道及肺部受累：可表现为咳嗽、咯血、胸痛及呼吸困难等，X线 可见肺部浸润和结节，有的呈空洞。
15例ANCA相关性小血管炎肾损害的临床分析
【 关键词 】 Ａ Ｎ Ｃ Ａ相关性小血管炎 ； 肾损害 ； 临床分析
ＡＮＣＡ－ ａ ｓ ｓ ｏ ｃ ｉ ａ ｔ ｅ ｄ ｒ ｅ ｎ ａ ｌ ｖ ａ ｓ ｃ ｌｉ ｕ ｔ ｉ ｓ ：ａ ｌ ｌ ａ ｎ ａ ｌ ｙ ｓ ｉ ｓ ｏ ｆ １ ５ ｃ ａ ｓ ｅ ｓ ｌ ⅣＧ Ｇ ｕ ｏ — ｋ ａ ．ｅ ｔ ａ １ ． Ｎ ｅ ｐ ｈ ｒ ｏ ｌ ｏ ｇ ｙ ， Ｆ ｕ ｊ ｉ ａ ｎ Ｐ ｒ ｏ ｖ ｉ ｎ ｃ ｉ ａ ｌ Ｈ ｏ ｓ ｐ ｉ ｔ ａ ｌ ， Ｆ ｕ ｚ ｈ ｏ ｕ ． Ｆ ｕ ｉ ｆ ａ ｎ ３ ５ ０ ０ ０ １ ， ｉ ｎ ａ ． Ｄｅ ｐ ａ ｒ ｔ ｍｅ ｎ ｔ ｏ ｆ
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肾内科鉴别诊断
肾内科鉴别诊断1、原发性慢性肾小球肾炎：排除继发性因素后考虑，本例既往尿检、肾功不详，但慢性肾炎不能排除，确诊有赖肾活检。
2、高血压肾损害：有高血压病史多年，血压控制不理想，出现夜尿增多、渐出现肾功损害，故应考虑，可查眼底、心电图、心彩超等了解有无高血压眼底病变及高心改变，肾损害确诊依赖活检见良性小动脉肾硬化改变。
3、小血管炎，无咳嗽、鼻衄、咯血，无胸闷、气喘，不支持，查ANCA、肺部CT等进一步鉴别。
4、Alport综合征：为最常见遗传性肾脏病，青少年起病，阳性家族史，以眼、耳、肾损害为主要临床表现，肾脏病理可见特异性的肾小球基底膜增厚、变薄及致密层分裂。
5、缺血性肾病:常见于老年患者，慢性者往往有高血压等病史，有其它动脉粥样硬化的表现:急性者往往有大出血、严重脱水等诱因。
因肾动脉粥样硬化导致肾缺血而引起肾功能异常，动脉粥样硬化除累及肾动脉外，也可累及冠状动脉、颈内动脉等，可表现有高血压、高血脂、冠心病的表现，可进行肾动脉、颈内动脉彩超，血脂测定等。
6、紫癫性肾炎:皮肤紫癫，可伴有关节疼痛、腹痛、便血，血清gA 可增高，鉴别主要依据为紫癫的存在或病史。
7、乙型肝炎病毒相关性肾炎:血清乙型肝炎病毒抗原阳性，肾穿病理可见HbsAg 及免疫复合物沉积。
8、狼疮性肾炎:好发于中年女性，可以表现有血尿、蛋白尿，常有血液系统、循环系统消化系统多系统受累。
主要表现为发热、皮疹(蝶形红斑、盘状红斑、光敏)、口腔溃疡关节炎、血象改变，免疫学检查自身抗体(抗dsDNA、抗Sm)阳性。
9、糖尿病肾病：本例无口干、多饮、多食等病史，化验示空腹血糖正常，必要时监测空腹、餐后血糖协诊。
10、慢性肾盂肾炎：临床表现可类似于慢性肾炎，但详细询问有泌尿系统感染的病史（女性居多），尿中白细胞较多，可有白细胞管型，尿细菌培养阳性，静脉肾盂造影和核素肾图检查有双侧肾脏损害程度不同的表现，这些都有利于慢性肾盂肾炎的诊断。
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小血管炎肾损害的诊断
*导读：国际上尚无统一、公认的临床诊断标准用于AASV的诊断。
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国际上尚无统一、公认的临床诊断标准用于AASV的诊断。
目前应用最为广泛的是1990年美国风湿病学会和1994年美国ChapelHill会议关于血管炎的分类诊断标准。
值得指出的是，1990年美国风湿病学会的分类诊断标准存在一定缺陷，例如关于WG的标准过于宽松，没有将MPA和经典型结节性多动脉炎进行区分，因此还需要进一步的修订。
临床呈全身多系统受累表现时应高度怀疑本病的可能。
组织活检若见到典型的少免疫沉积性小血管炎病变，如以小血管为中心的肉芽肿形成、小血管局灶节段性纤维素样坏死则可以确诊。
ANCA是一种以中性粒细胞和单核细胞胞浆成分为靶抗原的自身抗体，是本病的特异性血清学诊断工具，并且可以帮助监测病情活动和预测复发。
ANCA的主要检测方法包括间接免疫荧光(indirectimmunofluores cence，IIF)和酶联免疫吸附法(ELISA)。
IIF法可呈胞浆型(cANCA)和环核型(pANCA);cANCA的主要靶抗原是蛋白酶3(PR3)，pANCA的主要靶抗原是髓过氧化物酶(MPO)。
欧洲14个小血管炎研究中心开展的对ANCA检测方法的评估发现：IIF法联合抗原特异性ELISA是值得推荐的。
cANCA 合并抗PR3抗体阳性或pANCA合并抗MPO抗体阳性用于诊断本病
特异性可以达到99%。