1、血管炎临床意义
泼尼松联合吗替麦考酚酯治疗血管炎型IgA肾病的临床疗效
泼尼松联合吗替麦考酚酯治疗血管炎型IgA肾病的临床疗效1. 引言1.1 背景介绍IgA肾病是一种常见的原发性肾小球疾病，其主要特征是肾小球系膜区沉积IgA免疫球蛋白，导致肾小球炎症和损伤。
在IgA肾病患者中，约有20-40%的患者会发展为进展性肾病，甚至终末期肾病。
血管炎型IgA肾病是IgA肾病的一种亚型，其特点是伴有肾小动脉和间质的炎症，患者病情较为严重，预后较差。
目前对血管炎型IgA肾病的治疗仍存在挑战，尚无明确的标准治疗方案。
泼尼松是一种常用的激素类药物，具有抗炎和免疫抑制作用，可用于治疗多种炎症性疾病。
而吗替麦考酚酯是一种免疫抑制剂，可以抑制T细胞的活化和增殖，减少免疫反应。
泼尼松联合吗替麦考酚酯治疗血管炎型IgA肾病的临床疗效值得探讨，希望能为该疾病的治疗提供新的思路和方向。
1.2 治疗目标血管炎型IgA肾病是一种常见的肾小球肾炎，其临床病理特点为局灶性和弥漫性的肾小球内增生性改变，伴有血管壁炎症及IgA沉积。
目前，对于血管炎型IgA肾病的治疗主要是通过抑制炎症、减轻肾脏损害和维持肾功能稳定。
治疗的主要目标包括但不限于以下几点：1. 控制炎症反应：通过抑制炎症因子的释放和炎症细胞的活化，减轻肾脏组织的炎症反应，防止疾病的进展和恶化。
2. 减轻肾脏损害：通过减少蛋白尿、血尿等肾脏病变的表现，降低肾小球的膜通透性，维持肾小球滤过功能的正常状态。
3. 维持肾功能稳定：通过调节体液平衡、控制高血压、纠正电解质紊乱等手段，减轻肾脏负担，保护肾功能免受损害。
在实际治疗中，我们需要根据患者的具体情况制定个性化的治疗方案，密切监测疗效和不良反应，最大限度地提高治疗效果，达到预期的治疗目标。
【此处仅为一般性介绍，实际治疗方案需根据具体情况制定】。
1.3 研究意义血管炎型IgA肾病是一种以弥漫性IgA沉积于肾小球系膜区为特征的慢性炎症性肾小球疾病，临床表现包括血尿、蛋白尿、高血压等，严重时可进展至肾功能不全。
常见免疫学指标的临床意义
一、抗核抗体谱（ANA谱）1、ANA定义：抗核酸(Nucleic acid）和核蛋白(Nucleoprotein）抗体的总称。
2、ANA分类：抗DNA抗体:抗单链(ds）-DNA抗体抗双链(ds）—DNA抗体抗左旋-DNA抗体抗组蛋白抗体：抗总组蛋白抗体(AHA) 抗H1、H2A、H2B、H3、H4 和H2A—H2B抗体抗非组蛋白抗体:抗核可溶性成分(ENA)：抗PM-1、rRNP、Sm、RNP 、SSA 、SSB、Scl—70、Jo—1、PCNA等抗着丝点抗体（ACA）抗核仁抗体抗其他细胞成分：指抗细胞浆成分的抗体(ANCA)3、ANA阳性的定义:一般将超过95％正常人群ANA 水平的数值定义为ANA阳性，对大多数实验室而言，通常认为IFANA滴度1：80为阳性。
4、ANA阳性的临床意义:可见于多种临床情况，除了风湿病外，也可见于正常人或非风湿病：(1）健康人：年龄越大，阳性率越高（>60岁的阳性率为20%～25％)，但为低滴度,均质型或弥漫型; (2）有SLE、SS或SSc家族史的一级亲属，有近50％为阳性; (3）肺疾病：原发肺纤维化、原发肺动脉高压或石棉所致的肺纤维化；（4)肝病和血液病:活动性肝炎、原发胆汁性肝硬化、酒精性肝病、白血病、骨髓瘤、淋巴瘤、ITP或自身免疫性溶血性贫血等; (5）慢性感染：寄生虫、结核杆菌、麻风杆菌、沙门菌或克雷伯杆菌感染等；（6）其他:Ⅰ型糖尿病, 多发性硬化,终末期肾病,器官移植后等.注意在正常人中一般ANA滴度较低。
ANA阳性的意义需结合临床资料综合分析，ANA阳性并不能确立某种临床诊断，反之，ANA阴性也不能排除自身免疫性病。
附正常人%≧1：40 20—30，≧1：80 10-12 ，≧1:160 5 ，≧1：320 3 临床上如果ANA滴度≥1：1000肯定可以考虑为结缔组织病或者自身免疫性疾病。
具体是哪一种疾病，要结合其他临床病史、症状体征和实验室结果综合考虑来下结论.如果对初发患者ANA(＋）≤1：320不能肯定，但也能排除结缔组织病或者自身免疫性疾病可能，也要结合临床病史、症状体征和实验室结果综合考虑来下结论。
AAV诊治策略
急性期：中性或嗜酸粒浸润/中性粒细胞碎裂，慢 性期：小血管纤维化，官腔狭窄。 肾脏最易受累，92%肾小球可见新月体形成， 64.3%患者新月体比例>50%，半数以上伴肾小球 毛细血管袢节段坏死。绝大多数存在严重的肾小 管间质病变。 皮肤活检常可见到白细胞破碎性血管炎。
AAV的基本病理特征
肉芽肿性多血管炎(GPA)
罕见情况下，炎症血管壁将变薄膨出，形 成动脉瘤。
无血流
临床表现
一般症状：发热、体重下降、乏力、疲倦、厌食。 肌肉骨骼：肌痛、关节痛、关节炎、下颌或肢体的 间歇性跛行。 皮肤：网状青斑、紫癜、结节红斑、荨麻疹等。 神经系统：头痛、中风、视力改变、单或多外周神 经炎。 呼吸系统：副鼻窦炎、咯血、哮喘、肺泡炎、肺内 结节、肺侵润病变。
其他抗原：乳铁蛋白（LF）、组织蛋白酶G（CG）、
人白细胞弹力蛋白酶（HLE）、BPI防御素、溶菌酶、天 青杀素等
发病机制：ANCA 炎症
中性WBC
血管内皮细胞
ANCA的检测及应用
检测方法： 间接免疫荧光法（IIF）——筛选试验 酶联免疫吸附法（ELISA） ——确证试验
其他：固相放免、免疫印迹、免疫沉淀、 斑点杂交、流式细胞术等
病理：坏死，肉芽肿，血管炎
病理所见 开胸肺活检 血管炎＋坏死 肉芽肿＋坏死 肉芽肿＋血管性坏死 经支气管镜活检 血管炎 肉芽肿＋血管炎 发生率（％）
89 90 91 7 5
抗中性白细胞胞浆抗体（ANCA）
主要抗原：P－ANCA：抗髓过氧化酶 (MPO)与肾小球肾炎，
EGPA，系统性坏死性血管炎综合征有关 C－ANCA：抗蛋白酶-3(PR3)与GPA（90％）相关
系统性血管炎
血管炎诊断中的问题
抗中性粒细胞细胞浆抗体 （Antineutrophil Cytoplasmic Antibody, ANCA）
• ANCA的检测的方法 • ANCA在血管炎诊断中的意义
ANCA的靶抗原
•
• • • • • • • 蛋白水解酶3（Proteinase-3, PR3） 髓过氧化物酶（Myeloperoxidase，MPO） 弹性蛋白酶（Elastase） 乳铁蛋白（Lactoferria，LF） 组织蛋白酶G（Cathepsin G） 溶酶体（Lysozyme）、 α-烯醇化酶（α-enolase） β-葡萄糖醛酸酶(β-glucuronidase) 增 加 痛 透 性 杀 菌 蛋 白 （ Baxtericidal/permeabilityincreasing protein,BPI） • 人 溶 酶 体 相 关 膜 蛋 白 2 （ Human lysosomal-asocited membrane protein2，HLAMP2） • 防御素（Defensin）、天青杀素（Azurocidin）
Chapel Hill会议关于系统性血管炎的命名定义
二、中等大小血管的血管炎病
1.结节性多动脉炎 : 中动脉及小动脉的坏死性 炎症，不伴有肾小球肾炎或微小动（arteriole）、 毛细血管（capillary）或微小静脉（venule）炎 症
2.川崎（kawasaki）病 : 累及大、中、小动 脉的血管炎，并伴有皮肤粘膜淋巴结综合征，累 及冠状动脉并可累及主动脉及静脉，多发于儿童
ANCA相关疾病
• ANCA经常出现于炎症性肠病（IBD）,溃疡 性结肠炎比克隆病常见。抗原靶点是非－ PR3和非－MPO的，一些抗原已经报道，如 组织蛋白酶G、乳铁蛋白、弹性溶菌酶和 BPI，但大部分还不明确。 • 其它消化系统疾病（GI）如硬化性胆管炎 和自身免疫性肝炎，有报道ANCA阳性（多 种非－PR3-ANCA,非－MPO-ANCA）。
临床感染和炎症指标的临床意义详解
临床感染和炎症指标的临床意义详解感染性疾病在临床上是最为常见的疾病，可以发生在人体任何部位,是医院各个科室的常客，并且经常伴有各类并发症。
而针对大多数的感染性疾病，配合准确的诊断并在短时间内得到良好的治疗，预后效果一般良好，因此感染相关的诊断和治疗手段是所有临床医生应具备的基本功之一。
但感染性疾病发病特征通常不明显，单靠疾病症状、体征以及影像学不足以满足早期诊断。
感染：病原微生物侵入机体，与宿主免疫系统相互作用所呈现的病理生理变化。
炎症：具有血管系统的活体组织对损伤因子所发生的复杂防御反应。
通俗来说，感染，就是有病原体侵入机体导致生病了。
而炎症，就是我们通常所说的“发炎”，主要表现为红、肿、热、痛及功能障碍。
感染可能引起炎症，医生在在怀疑有感染性炎症存在时，一般会让查感染及炎症指标。
那么，感染及炎症指标一般有哪些，各有什么作用和优缺点呢？一、白细胞血常规中白细胞计数(WBC)及分类比例(DC)对于临床鉴别感染来说是最基本、最常用的指标，升高和降低的幅度也被检验医师和临床医师用作诊断疾病的手段。
血常规由于个体差异，影响指标的因素极多，且患者不同的疾病、甚至是不同的生理状态会引发血常规发生改变，其在感染方面诊断特异性差，容易出现误诊情况。
1、白细胞升高①白细胞升高合并中性粒细胞比例升高，常提示急性细菌性感染,特别是革兰阳性球菌（如金黄色葡萄球菌、溶血性链球菌、肺炎链球菌等）感染。
少数病毒感染，如流行性乙型脑炎和流行性出血热也可有上述表现。
此外，血液与实体肿瘤、血管炎、成人StiII病及肾上腺皮质激素的使用等多种非感染原因，也可引起白细胞及中性粒细胞升高。
其生理性增高见于新生儿、月经期、妊娠、分娩及情绪变化等。
②白细胞总数升高合并淋巴细胞比例升高常提示急性病毒感染，如传染性单核细胞增多症，若长期持续升高，需注意与血液系统疾病，如白血病等进行鉴别。
③白细胞升高合并嗜酸粒细胞比例升高常提示寄生虫感染，也可见于结核、变态反应、肿瘤及药物等原因。
血管炎实验报告
血管炎实验报告实验目的本实验的目的是研究血管炎的发生机制，探究炎症过程中血管的变化以及相关炎症指标的变化规律，为炎症相关疾病的治疗提供理论依据。
实验方法动物模型的建立1. 选取实验动物：本实验使用成年雄性小鼠作为实验动物。
2. 血管炎模型的建立：通过静脉注射某一特定药物，诱导小鼠血管炎的发生。
实验过程1. 分组：将实验动物随机分为对照组和实验组，每组分别包括10只小鼠。
2. 模型建立：对实验组小鼠进行药物静脉注射，而对照组小鼠注射生理盐水作为对照处理。
3. 观察指标：观察小鼠在注射后不同时间点的体温变化、血管形态、血管通透性指标等炎症相关指标。
4. 取样：在注射后不同时间点，分别从实验组和对照组的小鼠体内取样，获取血液样本和组织样本。
实验指标本实验主要观察以下指标的变化：1. 体温变化：通过体温计测量小鼠的体温，分析其在不同时间点的变化。
2. 血管形态：通过显微镜观察小鼠血管的形态，比较实验组和对照组血管的结构差异。
3. 血管通透性指标：通过添加染料，观察染料在血管内的扩散情况，分析血管通透性的变化。
4. 炎症指标：通过ELISA法检测血浆中炎症相关物质（如肿瘤坏死因子-alpha 等）的含量，比较实验组和对照组炎症水平的差异。
实验结果1. 体温变化：实验组小鼠注射后体温明显升高，与对照组相比，差异显著。
2. 血管形态：实验组小鼠血管出现明显扩张，壁变薄、充血等炎症相关形态改变。
3. 血管通透性指标：实验组小鼠血管通透性显著增强，染料扩散范围大于对照组。
4. 炎症指标：实验组小鼠血浆中炎症相关物质的含量明显增加，表明注射药物成功诱导血管炎。
实验结论通过以上实验结果可以得出以下结论：1. 血管炎的发生会引起体温升高、血管形态改变以及血管通透性增强等炎症相关变化。
2. 实验验证了血管炎模型的可行性，为血管炎相关疾病的治疗研究提供了理论基础。
3. 炎症指标的明显变化表明，实验动物体内的炎症过程与血管炎的发生密切相关。
抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎病人血小板增多的临床意义
抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎病人血小板增多的临床意义史家安;刘姣;张宁;赵韵琦;李志军【期刊名称】《蚌埠医学院学报》【年(卷),期】2024(49)2【摘要】目的:分析抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎(AAV)病人周围血中血小板增多的临床意义。
方法:分析110例AAV病人临床与相关实验室资料,根据入院后首次周围血小板计数结果分为血小板正常组(n=67例)和血小板增多组(n=43例),对比2组病人的临床及相关实验检查数据,定期随访了解病人的生存情况。
结果:单因素分析发现,2组性别、年龄、周围白细胞计数、中性粒细胞计数、淋巴细胞计数,血清补体C3水平,红细胞沉降率、血清C反应蛋白差异均有统计学意义(P<0.05~P<0.01)。
logistic回归分析发现性别、周围血白细胞计数、中性粒细胞计数是影响AAV病人合并血小板增多的独立危险因素(P<0.05)。
血小板增多组强化治疗使用率相较于血小板正常组显著升高(P<0.05)。
2组病人死亡率差异有统计学意义(P<0.01)。
结论:AAV病人周围血小板增多时的病情较重,预后较差,应积极干预,通过早诊断、早治疗来改善预后。
【总页数】4页(P221-224)【作者】史家安;刘姣;张宁;赵韵琦;李志军【作者单位】安徽省凤阳县人民医院肾内风湿科;蚌埠医科大学第一附属医院风湿免疫科【正文语种】中文【中图分类】R543【相关文献】1.溶酶体相关膜蛋白2抗体在抗中性粒细胞胞质抗体相关性小血管炎患者血清中的临床意义2.抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎患者Th17相关细胞因子变化及临床意义3.抗中性粒细胞胞质抗体抗髓过氧化物酶抗蛋白酶3在系统性血管炎和其他自身免疫病中的临床意义4.抗中性粒细胞细胞质抗体相关性血管炎患者血清IgG4表达水平及临床意义5.抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎伴出血热抗体阳性1例因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
血管炎病总论PPT资料(正式版)
中等血管血管炎
结节性血管炎 中动脉的急小动脉的坏 死性炎症，不伴有肾小球肾炎或微小动 脉、毛细血管或微小静脉炎症
Kawasaki病 累及大、中、小动脉的血管 炎，并伴有皮肤黏膜淋巴结综合征。累 及冠状动脉并可累及主动脉及静脉。多 发生于儿童
小血管的血管炎
1、韦格纳肉芽肿 累及呼吸道的肉芽肿炎症 及涉及小到中血管的坏死性血管炎。坏死性 肾小球肾炎多见。
血管炎病总论
概论
血管炎病 指一组异质性由于血管壁发生炎症
（炎性细胞浸润和/或血管壁坏死） 而引起的疾病。血管炎是以血管为 原发部位。
异质性
血管炎可能由不同病因引起，以及不同 疾病又可有相似的某一种血管炎病表现。 血管炎症“攻击”的目标，重者可以产 生血管壁的破坏即坏死性血管炎。血管 发生炎症后，发生炎症后，如为局灶性 可导致血管瘤形成甚至破裂。节段性则 可能发生血管狭窄至闭塞。血管炎可以 是局限的甚至无任何临床意义，但最重 要的血管炎是系统性的，影响重要器官 危机生命。
临床表现
1、全身症状：发热、关节痛、肌痛、 皮疹，皮疹多见于紫癜。确定诊断时半 数以上仍有周身症状。
2、肾脏受累：几乎100%皆有肾小球肾 炎，特点为急进性肾小球肾炎，不经治 疗急剧恶化。80%患者显微镜下血尿， 20%患者肉眼血尿。90%患者肾功能不 全，高血压不多见，21%示轻度高血压
3、肺受累：表现为咯血、胸膜炎和哮喘。 咯血可出现于肺间质纤维化之前，这应视 45结 初、、节次其显性缓他微多解：镜动后腹 下为 节脉 二痛 血肺 性炎 年、 管血 多多 复胃 炎管 动见 发肠 ：炎 脉， ，出 复的 炎而 复血 发后 少周发， 不果 见围时耳少。。神临鼻见经床喉，炎表受平较现累均结可较为 指本2嗜4、5血14、5如坏指4坏 由一确血血本 免4由节确考血累坏巨咯常1本坏本坏血、、、、、、、、、一病酸肠管肠常死一死于、定管管病疫于段定虑管及死细血累病死病死管C全 其 其 全原 原组 也 细 道 炎 道 规 性 组 性本 大 诊 发 炎 也病 本 性 诊 肾 炎 冠 性 胞 可 及 一 性 一 性 发hS身S他他身u发发异可胞及可及治肾异肾 病血断生可可 理病则断上可状肾（出颞系肾系肾生ccrgh症：：症h性性-o质影血肾以肾疗小质小 复管时炎以影 检复可时腺以动小颞现动统小统小炎oSnn状腹腹状冷冷tl性响症小是小无球性球 发的半症是响 查发能半皮是脉球）于脉性球性球症lreea：痛痛：ii球球unn由及球局球效肾由肾 率血数后局及 血率发数质局并肾动肺，、肾、肾后s发、、发--蛋蛋sHH于中，限，，炎于炎 高管以，限中 管高生以激限可炎脉间多坏炎坏炎，（热胃胃热ee白白nn血等伴的伴人很血很 ，炎上发的等 壁，血上素的累很炎质发死。死。发过oo、肠肠、血血cc管口有甚有们多管多 激病仍生甚口 无激管仍与甚及多纤于性性生敏hh关出出关主症症紫紫壁径关至关尝见壁见素有炎至径或素狭有环至主见维血血炎5性节血血节动0癜癜发血节无节试，发， 及周症无血 只及窄周磷无动，化管管症岁肉累累痛，，痛脉生管痛任痛新肺生肺 免身后任管 少免至身酰任脉肺之炎炎后以芽及及累累、耳耳、及炎，或何或的毛炎毛 疫症，何， 量疫闭症胺何及毛前，，，上肿小小及及肌鼻鼻肌其症故关临关治细症细 抑状如临故 免抑塞状联临静细，临临如人）血血小小痛喉喉痛主（与节床节疗血（血 制。为床与 疫制。。合床脉血这床床为，综管管血血、受受、要炎结炎意炎如管炎管 剂局意结 复剂治意。管应上上局多合（（管管皮累累皮分性节义静也性也 治灶义节 合治疗义也视和和灶并征（（（（疹较较疹支细性，脉常细常 疗性，性 物疗，常为组组性有毛毛毛毛，结结，的累胞多但免发胞发 更可但多 沉更但发肺织织可风细细细细皮节节皮肉及浸动最疫生浸生 需导最动 积需最生血学学导湿血 血血 血疹性性疹芽呼润脉重球。润。 长致重脉 。长重。管上上致性管管管管多多多多肿吸和炎要蛋和时血要炎 时要炎影影血多、、、、见动动见性道有的白间管的有 间的的响响管肌//微微或或微微于脉脉于动的时血疗使瘤血时 使血后小小瘤痛小小血血小小紫炎炎紫脉高很管法用形管很 用管果血血形静静管管静静癜多多癜炎嗜难炎。成炎难 。炎。管管成脉脉壁壁脉脉。见见。，酸区是甚是区 是（（甚、、坏坏、、，，特细分系至系分 系毛毛至微微死死微微而而别胞。统破统。 统细细破小小））小小周周易肉性裂性性血血裂动动而而动动围围发芽的。的的管管。脉脉引引脉脉神神于肿，，，、、））起起））经经颈性影影影小小的的的的的的炎炎动炎响响响静静伴伴疾疾，，较较脉症重重重脉脉有有病病伴伴结结的及要要要、、冷冷。。有有节节颅涉器器器小小球球II性性外及gg官官官动动蛋蛋AA多多分小免免危危危脉脉白白动动支到疫疫机机机））免免脉脉。中物物生生生而而疫疫炎 炎等沉沉命 命 命 与 与物物少少血积积。。。肉肉沉沉见见管为为芽芽积积。。的主主肿肿和和坏的的形形冷冷死血血成成球球性管管无无蛋蛋血炎炎关关白白管，，，，血血炎典典常常症症，型型具具的的伴的的有有血血有累累节节管管哮及及段段炎炎喘皮皮性性。。和肤肤、、高
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
血管炎三项临床意义
以抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）为重要的血清学诊断依据的原发性系统性血管炎，又称为ANCA相关血管炎，此病主要累及中小血管，临床特点是发热、贫血、肺和肾功能损害等肉芽肿性血管炎 (GPA)、显微镜下多动脉炎（MPA）、坏死性新月体性肾小球肾炎（NCGN）和嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎（EGPA）等原发性系统性小血管炎的发病与ANCA密切相关，临床上将上述疾病统称为ANCA相关小血管炎。
特异性抗 PR3抗体和抗MPO抗体的检测已成为原发性小血管炎的敏感、特异的血清学检测项目。
抗PR3抗体为GPA的标志性抗体，特异性可超过95%。
其敏感度与疾病的活动性及病程有关，在初发的非活动性GPA中，阳性率只有约50%。
而活动性的典型GPA，可达 100%阳性。
抗PR3抗体在其他的原发性血管炎中也可检测到，但阳性率较低。
因而抗PR3抗体常作为GPA的早期诊断，疗效判断、复发估计的指标，对临床治疗有重要的参考价值。
抗MPO抗体主要与MPA、NCGN、EGPA相关。
还可见于其他一些疾病，如结节性多动脉炎（PAN）、抗肾小球基底膜肾病（抗GBM病）、GPA、SLE、 RA、药物诱导的狼疮（DIL）、Felty综合征等。
可用于早期诊断、判断疗效、估计复发和指导临床治疗。
抗MPO抗体阳性高度提示坏死性血管炎或特发性NCGN，对诊断原发性小血管炎的特异性达到99%。
抗肾小球基底膜抗体是包括肺肾综合征在内的所有抗肾小球基底膜型肾小球肾炎的血清学标志抗体。
抗GBM抗体阳性病人占自身免疫性肾炎的5%，在肾小球性肾炎、抗肾小球基底膜（GBM）抗体相关疾病中有80%的阳性检出率，半月体形成性肾小球肾炎患者中有20%～70%的阳性检出率，也可在增殖性肾炎中检出。