神经系统+血管炎
原发性中枢神经系统血管炎田青ppt课件
诊断原发性中枢神经系统血管炎需要结合患者的临床表现、影像学检查和病理 学检查结果，同时排除其他可能的病因。
02 疾病治疗
药物治疗
糖皮质激素
免疫抑制剂
抗凝药物
用于急性发作期，可减 轻炎症反应和脑水肿， 但长期使用副作用较多。
用于糖皮质激素治疗效 果不佳或副作用严重时， 可抑制免疫系统对血管
病情监测
密切观察病情变化，如出现异 常情况及时报告医生。
药物治疗
遵医嘱按时服药，注意观察药 物副作用。
康复指导
功能锻炼
根据病情制定合适的康复计划 ，进行针对性的功能锻炼。
饮食调理
根据病情需要，制定合理的饮 食计划，保证营养摄入。
生活方式调整
引导患者建立健康的生活方式 ，避免不良生活习惯。
定期复查
指导患者定期到医院进行复查 ，以便及时了解病情变化。
国际合作与交流
国际学术会议交流
原发性中枢神经系统血管炎领域 的国际学术会议是各国专家交流 最新研究成果、分享经验的重要
平台。
国际研究团队合作
各国的研究团队通过合作开展临 床试验、共享数据和资源等方式， 共同推进原发性中枢神经系统血
管炎的研究进展。
跨国临床研究
开展跨国临床研究有助于扩大样 本量、提高研究结果的代表性和 可靠性，为原发性中枢神经系统 血管炎的防治提供更有力的科学
04 疾病研究进展
最新研究成果
发现新的病理机制
临床试验进展
近期研究发现原发性中枢神经系统血 管炎的发生与某些基因突变有关，这 为疾病的预防和治疗提供了新的思路。
目前已有几种新型治疗方法进入临床 试验阶段，初步结果显示出较好的疗 效和安全性。
开发新型治疗方法
血管炎：脑卒中的高危因素
血管炎：脑卒中的高危因素*导读：中枢神经系统血管炎是指一类累及中枢神经系统的炎性血管病,出现血管壁纤维素样坏死、炎性细胞浸润、渗出以及管腔内血栓形成，在炎症后期出现血管壁的纤维化和动脉瘤形成或血管的机化闭塞，对周围脑组织的损害包括炎症对血管的直接损害，以及血管壁损害后导致的脑组织梗塞和出血。
……尽管包括动脉硬化性脑梗死和多发性硬化在内的许多中枢神经系统疾病可能和免疫异常有关，但中枢神经系统血管炎(Central nervous system vasculitis)是指一类累及中枢神经系统的炎性血管病。
此病在20世纪50年代后期被首次描述，其发病原因除极少数和微生物的直接感染有关外，多数血管炎可能由微生物感染所诱发的自身免疫异常导致。
出现血管壁纤维素样坏死、炎性细胞浸润、渗出以及管腔内血栓形成，在炎症后期出现血管壁的纤维化和动脉瘤形成或血管的机化闭塞，对周围脑组织的损害包括炎症对血管的直接损害，以及血管壁损害后导致的脑组织梗塞和出血。
其诊断主要依靠组织活检和血管造影。
在自身免疫性血管炎中中枢神经系统原发性动脉炎是一个比较广泛被采用的诊断;限局性中枢神经系统动脉炎强调病变局限于脑和脊髓。
中枢神经系统肉芽肿性血管炎或巨细胞性动脉炎强调部分患者的血管炎以肉芽肿形成为特征性病理改。
良性中枢神经系统血管炎反映出部分病人病情比较轻微。
按发病原因中枢神经系统血管炎基本分为4类：(1) 感染性血管炎，包括梅毒性血管炎、细菌性血管炎、真菌性血管炎和病毒性血管炎。
(2) 原发性血管炎，只累及中枢神经系统，包括结节性动脉炎、过敏性肉芽肿、TAKAYASU综合征、Wegner肉芽肿、淋巴细胞性动脉炎、过敏性动脉炎。
(3) 继发性血管炎，为系统性或全身疾病引起所引起，包括自身免疫病合并血管炎(系统性红斑性狼疮、风湿性关节炎、硬皮病、皮肌炎、重叠性胶原病和干燥综合征) 以及感染、药物和肿瘤相关的过敏性血管炎。
(4) 不能分类的血管炎累及中枢神经系统，如血栓闭塞性血管炎、Moya-Moya综合征、Sneddon综合征、Cogan综合征、孤立的中枢神经系统血管炎。
系统性血管炎致神经系统损害1例患者的护理
力。 口腔护理。 ③ 患者长期应用激素及免疫抑制剂 ， 容易发生 口 腔感染 。 合并 口腔感染 应酌情用 ０ ％生理盐水或 ５ 若 ． ９ ％碳酸氢
钠 漱 口， 日 ２ ３次 。鼓 励 患者 多 饮 水 。 每 －
延长 ， 体温高达 ３ ９℃ ， 急查头颅 Ｃ 后 考虑为小 血管炎导致 的 Ｔ
剂的应用 ， 患者机体抵 抗力降低 ， 极易并 发感染 ， 所以应给予高
度 的警 惕 。最 好 安 排 单 人 房 间 ， 内 定 期 通 风 ， 测 体 温 的 变 室 监
化。
楚 ， 干 部 皮肤 及 下 肢 可 见较 多 出血 点 ， 米 粒 ～绿 豆 大 小 ， 躯 约 无
破 溃 ， 下 肢 无 水 肿 。 人 院 诊 断 ： 中 性 粒 细 胞 胞 浆 抗 体 双 抗
以增 加 尿 量 或 用 利尿 剂 。
死为病理特征 ， 病变以’ 肾脏多见 ， 其他部位受累少 见。 我院曾收
治 １ 侵 犯 神经 系 统 患 者 ， 果严 重 ， 报 道 如下 例 后 现
１ 病例 介 绍 患 者 ， ，３岁 。 主 因皮 肤 出 ｍ点 １年 ， 断 水 肿 半 年 ， 女 ４ 间 于
免 上 呼 吸道 感 染 和过 度 疲 劳 。 者 需 要应 用 环 磷 酰胺 等 免疫 抑 患 制 剂 治 疗 ， 剂量 大 ， 且 凶此 要 特 别 注 意 患 者 可 能 出现 的 出血 性 膀胱 炎 问题 。 病 常 有 心血 管 损 害 ， 严 格控 制 滴 速 ， 免造 成 本 应 以 心力 衰 竭 。 准 确 记 录 出人 量 ， 情 允 许 的情 况 下 嘱 患者 多饮 水 病
脑 内多 发 梗 死 。应用 活 血化 瘀 药 物 及 抗 血 小 板 药 及 改 善 脑 细
原发性中枢神经系统血管炎课件
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原发性中枢神经系统血管炎
临床表现
侵犯了运动区→相应部位支配区肌肉瘫痪; 病变较弥散(mísàn)→认知能力下降; 病变部位靠近大脑皮层→癫痫; 侵犯到脊髓→四肢感觉、运动障碍; 脑出血 (脑动脉瘤破裂出血)、伴有脑膜附近出血的
复查头颅MRI好转，见D、E。
Michael GH et al.J Neurol (2011) 258:1714–1716
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原发性中枢神经系统血管炎
一例来自美国的
PACNS，MRI显
示软脑膜呈弥散、 线条状及结节状 强化，且累及(lěijí) 部分硬脑膜。
ARTHRITIS & RHEUMATISM 2008; 58: 595–603
Salvarani C et al. Ann Neurol 2007;62: 442–51.
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原发性中枢神经系统血管炎
临床表现
可发生(fāshēng)于任何年龄，但以中青年为主（50岁 左右）；并以男性发病居多
可急性、慢性或隐匿性起病 临床表现多种多样，无特异性 与侵犯的部位、病变的性质和程度有关
感染(gǎnrǎn)相关性血管炎（HIV、梅毒、结核、钩端 螺旋体、水痘带状疱疹病毒等）。
药物如海洛因等各种原因所致血管炎。
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原发性中枢神经系统血管炎
鉴别要点：完善(wánshàn)、细致的病史询问、查体及 实验室检查，可协助诊断、排除。
血管炎的典型症状
血管炎的典型症状1、肺部：出现弥漫性、间质性或结节性病变，可以有咳嗽、气急、呼吸困难等表现;2、肾：出现血尿、蛋白尿，发生率高，常较早出现肾功能减退;3、肝脏：出现肝区不适、肝功能损害;4、心血管：出现无脉、双侧肢体血压差异增大。
5、神经系统：因向颅内供血血管病变，引起脑缺血的症状、颅内血管炎可引起颅内出血或结节样病灶。
供应周围神经的血管病变，可以引起神经病变而出现神经感觉、运动障碍;6、鼻咽部：在韦格纳肉芽肿(血管炎中的一种)，可有鼻咽部肉芽肿样病变，出现鼻塞、鼻出血等症状;7、皮肤：很多血管炎都会出现皮疹、皮肤血管改变，有时皮疹是唯一的临床表现。
在过敏性紫癜时，可以有皮肤出血点、出血斑。
有些表现为结节样病灶，似蚊叮虫咬后出现的疙瘩，在变应性血管炎、白塞氏病等病种中，都会出现这种皮损。
此外还有关节痛、消化道症状等。
多数病因不明，少数病因较明确，如血清病，药物变态反应及感染，乙型肝炎病毒已证实是长期多种血管炎的病因，进而又发现中华巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、成人T 细胞白血病病毒，均能引起血管炎。
病症特征1、肺部：出现弥漫性、间质性或结节性病变，可以有咳嗽、气急、呼吸困难等表现;2、肾：出现血尿、蛋白尿，发生率高，常较早出现肾功能减退;3、肝脏：出现肝区不适、肝功能损害;4、心血管：出现无脉、双侧肢体血压差异增大。
5、神经系统：因向颅内供血血管病变，引起脑缺血的症状、颅内血管炎可引起颅内出血或结节样病灶。
供应周围神经的血管病变，可以引起神经病变而出现神经感觉、运动障碍;6、鼻咽部：在韦格纳肉芽肿(血管炎中的一种)，可有鼻咽部肉芽肿样病变，出现鼻塞、鼻出血等症状;7、皮肤：很多血管炎都会出现皮疹、皮肤血管改变，有时皮疹是唯一的临床表现。
在过敏性紫癜时，可以有皮肤出血点、出血斑。
有些表现为结节样病灶，似蚊叮虫咬后出现的疙瘩，在变应性血管炎、白塞氏病等病种中，都会出现这种皮损。
此外还有关节痛、消化道症状等。
脑部血管炎诊断标准
脑部血管炎诊断标准
脑血管炎又被称为中枢神经系统的血管炎，对于脑血管炎的确诊，可以用以下几种方法进行：
首先，患者会出现相应的临床症状，例如会出现头痛，协调困难，行动困难等，部分患者脑血管炎的发病以脑溢血为首发临床症状。
其次，可完善血液当中的一些炎症指标，如果患者的炎症指标明显的上升，而且身体的其他器官并没有出现炎症的表现，这个时候可以考虑脑血管的炎症。
最后，非常有必要的时候进行脊髓的穿刺，或者采用先进的影像学的检查手段，如血管造影，多普勒超声等。
目前对于脑血管炎症，采取综合各方面的信息来确定。
系统性血管炎最新分类盘点
系统性⾎管炎最新分类盘点系统性⾎管炎⼀般指以⾎管壁炎症与坏死为主要病理特征的⼀组炎性⾃⾝免疫性疾病，分为原发性和继发性。
⾎管炎可引起⾎流减少或⾎管阻塞，导致组织缺⾎、坏死，⾎管本⾝也可因炎症受损，导致永久性狭窄、形成动脉瘤或者破裂。
1分类⼏⼗年来，⾎管炎的分类是⼀个具有挑战性的问题。
1990年，美国风湿病学会（ACR）提出的⾎管炎分类标准可以帮助诊断，但是缺乏⾜够的敏感性和特异性。
1994 年的Chapel Hill 共识会议（CHCC）提出了⾎管炎的疾病定义，但是并未体现疾病的组织病理学特点。
欧洲药品管理局（EMA）对抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关⾎管炎以及结节性多动脉炎进⾏分类，以进⾏流⾏病学研究，但也有其局限性。
随着对疾病发病机制的认识，系统性⾎管炎的命名及定义在持续更新。
2012年CHCC根据主要受累⾎管的⼤⼩对⾎管炎进⾏了命名和分类，⽬前应⽤最为⼴泛（表1）。
根据病变⾎管的⼤⼩，系统性⾎管炎⼤致可分为⼤⾎管炎（LVV）、中⾎管炎（MVV）和⼩⾎管炎（SVV），但是有些疾病累及的⾎管⼤⼩可能会有重叠，另外，有的系统性⾎管炎累及⾎管⼤⼩可变。
在定义⾎管⼤⼩时，“⼤⾎管”是指主动脉及其主要分⽀，“中⾎管”是指主要的内脏动静脉及其初始分⽀，“⼩⾎管”是指⼩动脉、⽑细⾎管及⼩静脉。
1.1 ⼤⾎管炎1.1.1 ⼤动脉炎（TAK）⼤动脉炎指主要累及主动脉及其⼀级分⽀的慢性⾁芽肿性动脉炎。
通常在50岁之前发病，⼥性多见。
炎症和损伤往往局限于受累⾎管的⼀部分，但是也可出现⼴泛受累，例如全主动脉炎（pan-aortitis）。
1.1.2 巨细胞动脉炎（GCA）⼜称为颞动脉炎，常为⾁芽肿性动脉炎。
主要累及主动脉及其主要分⽀，包括颈动脉分⽀，尤其是颞动脉。
通常在50岁之后发病，其中70~90岁个体的发病率显著增加，常伴发风湿性多肌痛。
还有其他类型的⼤⾎管炎，有的尚⽆特定名称，如特发性孤⽴性主动脉炎；有的是其他类型⾎管炎或全⾝炎症性疾病的⼀部分，如科根综合征或复发性多软⾻炎。
中枢神经系统血管炎诊断标准
中枢神经系统血管炎诊断标准如下：
1.患者可能会出现突然出现的神经功能缺损，如偏瘫、失语、意
识障碍等症状，这些症状可能会逐渐加重或持续存在。
2.通过头颅CT或MRI检查，可以发现皮质和皮质下单发或多发
形态多样的梗死灶、出血灶或占位病灶，这些病灶可能是由于血管炎引起的血管堵塞或出血所致。
3.脑动脉成像检查可以发现血管的狭窄和扩张相间，呈串珠样改
变，高分辨MRI可以显示血管壁长节段向心性增厚及环形强化等异常表现。
4.通过活体组织检查可以发现血管透壁性损害及血管破坏性炎性
反应等异常表现，这有助于诊断原发性中枢神经系统血管炎。
5.需要排除其他可能导致神经功能缺失的疾病，如脑血管意外、
颅内肿瘤、多发性硬化等。
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神经系统血管炎
坏死性血管炎可影响中枢神经系统和周围神经系统。
还可造成肠道的缺血溃疡、肾功能衰竭和发生心肌炎，
因此，血管炎可能危及生命；但血管炎还是以影响神经系统为主。
中枢神经系统血管炎
已有一些相关病例报告，但数量较少，爆发病程很常见.。
因此近早确诊本病对确保良好的预后有重要的意义。
遗憾的是，许多患者发病早期，临床表现复杂，给早期确诊带来困难。
还有一部分原因是这种疾病可能只影响中枢神经系统，而诊断时定位体征又缺乏，这种情况并不罕见，因此，造成早期确诊困难。
中枢神经系统血管炎可能是独立的，也可能是全身全身血管病变的一部分。
三种主要的中枢神经系统血管炎目前已被确定，其他血管炎目前考虑为继发于全身的血管炎，如结缔组织疾病，恶性疾病，感染和药物等。
.
病理和分类
从尸检或从脑组织活检中获得病理证实，典型的血管炎累及小血管。
血管炎的组织学特点是：炎症反应，包括白细胞、单核细胞和巨噬细胞侵润并破坏血管壁造成纤维蛋白样坏死，动脉瘤形成和出血的可能。
导致血管炎的病理机制目前并不清楚，有人证实与细胞介导的免疫反应有关，当血管通透性正常时，CD4淋巴细胞增高而循环免疫复合物或补体的减低并不明显。
从病理学角度看，血管炎的诊断标准包括（Kolodny）：a) 动脉内膜肿胀和增生，b)膜外淋巴细胞滤过到静脉；c) 内膜下和内膜纤维蛋白样改变伴有膜外组织细胞堆积，d) 血管壁中层出现坏死和纤维蛋白样改变, e)内膜弹力薄层断裂，f)淋巴细胞和组织细胞全层侵润, g)肉芽肿部分或全部替代血管壁。
.
从组织学角度看，血管炎性损害涉及到淋巴丛，单核巨细胞，纤维原细胞，多核巨细胞和浆细胞。
从临床角度上看，小动脉炎和静脉炎易累及软脑膜和它穿过皮层的分支，(这一特点对脑组织活检时十分有用)脑部典型的表现是纵向的和圆周放散型血管炎。
有些患者，病变累及脊髓动脉和细小动脉造成脊髓病，这种情况可以说是脊髓病最不常见的病因。
眼血管系统受累并不常见，如果一旦受累，它不仅可导致广泛的视网膜血管炎，而且可导致葡萄膜炎。
epiduritis.
血管壁的坏死导致血管闭塞和缺血；而血管壁破裂通常导致蛛网膜下腔出血，这种出血通常累及脑沟而不是基底池，而动脉瘤破裂通常出血位于WILLIS环。
一般来说，确诊时，应有脑活检，且活检区应为MRI扫描的异常区，这样活检的敏感性可达70%，如果采取任意区域的脑组织活检，其敏感性将降低。
脑活检，标本应包括硬膜、软脑膜、皮层和白质。
中枢神经系统血管炎的分类见表1
中枢神经系统血管炎也被称作肉芽肿性动脉炎，现在这一用语以不再用，因为有50%的病例中没有肉芽肿样改变，现称做孤立性血管炎，这种中枢神经系统血管炎相当少见，目前为止被报道的只有300例左右；
还有一类中枢神经系统血管炎为Eales disease，在印度和中东地区可见，缺血性卒中发病，伴有肾动脉和静脉的明显受累，视网膜出血和周围暗点常见。
另一局限在中枢神经系统的血管炎为放射性血管炎，由于鼻咽癌，视神经胶质细胞瘤或垂体瘤的放疗造成。
潜伏期延长（通常数十年），但影响可能是具破坏性的且这种动脉炎对免疫抑制剂无反应。
临床诊断
中枢神经系统血管炎在中青年较常见，发病年龄为30-50岁，女性好发。
临床可表现为脑炎样痴呆，多发性颅神经病或反复短暂性脑缺血发作。
有很多文献已提到头痛为临床的突出表现。
Biller and Adam’s 提出：在多达80%的患者中有弥散性脑炎样的体征。
而其他学者提出，行为异常为主要表现。
这种以精神症状为主要临床表现的病例，在确诊上面临质疑。
因为，这种表现可涉及情绪的不稳定同时伴有歇斯底里样行为，类似痴呆的意识朦胧状态，自杀抑郁表现和急性精神症状恶化伴枕叶发生梗塞时视幻觉的出现等。
神经系统定位体征，如失语，运动不能或偏瘫通常出现。
这些神经系统症状和体征可能与梗塞有关，也可能与脑叶出血有关。
由于中枢神经系统血管炎更多的见于与其他全身疾病伴发，因此，全面的内科系统检查是很有必要的。
常见的伴发中枢神经系统疾病的全身系统疾病见表2
诊断中枢神经系统血管炎的Moore’s 临床诊断标准，表3
诊断检查：
中枢神经系统血管炎在常规神经影像检查后首次提出。
CT检查显示脑梗塞在多范围内，但主要累及皮质结构。
MRI 可更明确的证实病变多发性和好发于皮质结构的特点，但病灶也可能局限散发在白质。
由于脑膜血管受累，打药后脑膜可增强。
相反，完全正常的MRI扫描包括弥散加权像不可能诊断爆发性中枢神经系统血管炎。
显然，MRI显示的多发性的脑梗塞是非特异性的发现，许多疾病可有类似的影像学表现.
MR血管呈像：血管炎时的改变可有：血管交互压迫和断流，不规则和串珠样膨胀，这些病变主要表现在小血管，因此需要认真观察小血管分支的变化。
脑脊液检查往往无特意性，但可用来除外炎症引起的血管炎，如真菌、结核或梅毒等。
血和血清学检查用来除外全身性疾病引起的血管炎。
药物筛选用来除外近来使用过可卡因后安非他明等药物。
最终的诊断通过脑组织活检来证实。
目前诊断中存在的主要问题是脑活检的假阴性。
有些病例，基于多发性梗塞，脑血管造影结果，其他动脉受累的范围和除外感染诱因，诊断中枢系统血管炎是可能的。
但在原发性中枢神经系统血管炎中，颞动脉活检是阴性的。
治疗：
皮质激素和环磷酰胺联合使用。
皮质激素1–2 mg/kg per day 分两次口服，环磷酰胺2 mg/kg per day 可使中枢系统血管炎好转。
皮质激大剂量至少使用1个月且隔日递减并晨服。
注意激素的副作用。
在爆发型的中枢神经系统血管炎中环磷酰胺是需要的，环磷酰胺在1年后逐渐减量。