中枢神经系统血管炎
原发性中枢神经系统血管炎田青ppt课件
诊断原发性中枢神经系统血管炎需要结合患者的临床表现、影像学检查和病理 学检查结果，同时排除其他可能的病因。
02 疾病治疗
药物治疗
糖皮质激素
免疫抑制剂
抗凝药物
用于急性发作期，可减 轻炎症反应和脑水肿， 但长期使用副作用较多。
用于糖皮质激素治疗效 果不佳或副作用严重时， 可抑制免疫系统对血管
病情监测
密切观察病情变化，如出现异 常情况及时报告医生。
药物治疗
遵医嘱按时服药，注意观察药 物副作用。
康复指导
功能锻炼
根据病情制定合适的康复计划 ，进行针对性的功能锻炼。
饮食调理
根据病情需要，制定合理的饮 食计划，保证营养摄入。
生活方式调整
引导患者建立健康的生活方式 ，避免不良生活习惯。
定期复查
指导患者定期到医院进行复查 ，以便及时了解病情变化。
国际合作与交流
国际学术会议交流
原发性中枢神经系统血管炎领域 的国际学术会议是各国专家交流 最新研究成果、分享经验的重要
平台。
国际研究团队合作
各国的研究团队通过合作开展临 床试验、共享数据和资源等方式， 共同推进原发性中枢神经系统血
管炎的研究进展。
跨国临床研究
开展跨国临床研究有助于扩大样 本量、提高研究结果的代表性和 可靠性，为原发性中枢神经系统 血管炎的防治提供更有力的科学
04 疾病研究进展
最新研究成果
发现新的病理机制
临床试验进展
近期研究发现原发性中枢神经系统血 管炎的发生与某些基因突变有关，这 为疾病的预防和治疗提供了新的思路。
目前已有几种新型治疗方法进入临床 试验阶段，初步结果显示出较好的疗 效和安全性。
开发新型治疗方法
银屑病合并中枢神经系统良性血管炎1例
远端 、 右侧大脑前动脉多支血管狭窄 ， 部分有节段性 血管扩 张 改 变 。根 据 患 者 临 床 表 现 及 相 关 检 查 结
果， 初 步诊 断 为 “ 寻 常 型 银 屑 病 合 并 中枢 神 经 系 统 良性 血管 病 的可 能性 大 ” 。 给予 七 叶皂 苷 、 甲基 强 的松 龙 、 强 的松 、 神经 节苷酯 、 尼 莫地平 等 治疗 ２周 ，
润细 胞 中 主 要 为 Ｔ细 胞 ， 这 些 细 胞 表 面 均 存 在
（一） 。左 侧肢 体肌 力 ３级 ， 肌 张 力低 。右侧 肢 体 肌
力 ４＋级 ， 肌 张力 偏 高 。左 侧腱反 射 （＋） ， 右侧 腱 反 射 （＋ ＋＋） 。左侧 Ｂ ａ ｂ ｉ ｎ ｓ ｋ ｉ 征 （＋） ， 右 侧 （一） 。感 觉检 查不 合 作 。一 般 内科 查 体 ： Ｂ Ｐ １ ２ ０ ／ ７ ０ ｍ ｍＨ ｇ ，
全身多处皮肤尤其是四肢伸侧有大量边界清楚的盘
状棕 红 色斑丘 疹 ， 表面有 较 为干燥 的 白色鳞 屑覆 盖 ，
去掉鳞屑后可见半透明薄膜 。其余内科查体未见 明 显 异常 。辅 助检查 ： 血 常规 正常 。生化 检查 ： Ａ Ｓ Ｔ ６ ４
Ｕ ／ Ｌ （ ０～ ４ ０ Ｕ ／ Ｌ ） ， Ａ Ｌ Ｔ ４ ７ Ｌ （ ０～ ４ ５ ｇ ／ Ｌ ） ， 余 正 常
后继 续 口服泼 尼 松 ３ ０ ｍｇ ／ ｄ ， 后逐渐减为 １ ５ ｍ ｇ ／ ｄ 。
随访至今（ 约 ６个月余 ） ， 患者可拄拐 自己走路 ， 可 简单 交流 ， 未再 复发 脑血 管病 。 讨论 ： 银屑病病因及发病机理尚不 明确 ， 遗传 、
代谢 障碍 、 感染、 免 疫功 能 障碍等 可能 为其发 病 的重 要 因素 ， 季节 变化 、 潮湿 、 精 神 创 伤 或 手术 等 也 可 能 诱 发本 病 。越 来越 多 的研 究 表 明 ， 免 疫 因素 在 银 屑 病 的发病 中发 挥极 为重 要 的作用 。其 中真皮 血管 内 皮 细胞 活化 、 单个 核细胞 聚集 、 细胞 因子 和黏 附 因子 表达 及 被诱发 的角 朊细 胞过 度增 生是本 病发 病过 程 中的关键 环节 。研 究表 明 ， 银 屑病 与 ＨＬ Ａ抗 原之 间 存 在平 衡失调 ， Ｈ Ｌ Ａ ． Ｂ １ ３ 、 Ｂ １ ７ 、 Ｂ ｗ ５ ７ 、 Ｃ ｗ ６为最 常 见 的银屑 病 相 关 性 Ｈ Ｌ Ａ＿ 】 Ｊ 。在 银 屑 病 皮 损 部 位 的浸
原发性中枢神经系统血管炎课件
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原发性中枢神经系统血管炎
临床表现
侵犯了运动区→相应部位支配区肌肉瘫痪; 病变较弥散(mísàn)→认知能力下降; 病变部位靠近大脑皮层→癫痫; 侵犯到脊髓→四肢感觉、运动障碍; 脑出血 (脑动脉瘤破裂出血)、伴有脑膜附近出血的
复查头颅MRI好转，见D、E。
Michael GH et al.J Neurol (2011) 258:1714–1716
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原发性中枢神经系统血管炎
一例来自美国的
PACNS，MRI显
示软脑膜呈弥散、 线条状及结节状 强化，且累及(lěijí) 部分硬脑膜。
ARTHRITIS & RHEUMATISM 2008; 58: 595–603
Salvarani C et al. Ann Neurol 2007;62: 442–51.
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原发性中枢神经系统血管炎
临床表现
可发生(fāshēng)于任何年龄，但以中青年为主（50岁 左右）；并以男性发病居多
可急性、慢性或隐匿性起病 临床表现多种多样，无特异性 与侵犯的部位、病变的性质和程度有关
感染(gǎnrǎn)相关性血管炎（HIV、梅毒、结核、钩端 螺旋体、水痘带状疱疹病毒等）。
药物如海洛因等各种原因所致血管炎。
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原发性中枢神经系统血管炎
鉴别要点：完善(wánshàn)、细致的病史询问、查体及 实验室检查，可协助诊断、排除。
脑部血管炎诊断标准
脑部血管炎诊断标准
脑血管炎又被称为中枢神经系统的血管炎，对于脑血管炎的确诊，可以用以下几种方法进行：
首先，患者会出现相应的临床症状，例如会出现头痛，协调困难，行动困难等，部分患者脑血管炎的发病以脑溢血为首发临床症状。
其次，可完善血液当中的一些炎症指标，如果患者的炎症指标明显的上升，而且身体的其他器官并没有出现炎症的表现，这个时候可以考虑脑血管的炎症。
最后，非常有必要的时候进行脊髓的穿刺，或者采用先进的影像学的检查手段，如血管造影，多普勒超声等。
目前对于脑血管炎症，采取综合各方面的信息来确定。
中枢神经系统血管炎与线粒体脑肌病的诊断与鉴别诊断
第二军医大学学报 2009年1月第30卷第1期 http ://ww w.aj Academic Journ al of S econd M ilitary M edical University,Jan.2009,Vol.30,No.153DOI:10.3724/SP.J.1008.2009.00053论 著中枢神经系统血管炎与线粒体脑肌病的诊断与鉴别诊断赵 瑛,陈 峰第二军医大学长征医院神经内科,上海200003[摘要]目的:比较中枢神经系统血管炎(centra l nervo us system v asculitis,CN SV)与线粒体脑肌病(M EL AS 型)临床及影像学特点,分析二者的鉴别诊断特点。
方法:回顾性分析我科收治的7例CN SV 患者和5例线粒体脑肌病(M EL A S 型)患者的临床资料,比较二者临床表现、实验室检查指标、影像学表现及组织学分析的特点,筛选二者的鉴别诊断要点。
结果:CN SV 患者和线粒体脑肌病(M EL A S 型)患者头颅M R I 检查均为多发病灶。
CNSV 临床表现以头痛、肢体无力及变态反应改变为主;线粒体脑肌病(M ELA S 型)以癫发作、血清乳酸升高为主要特点。
两组疾病的脑电图均异常:CN SV 患者以弥漫损害为主,伴局限性改变;线粒体脑肌病患者可捕捉到性放电证据,与临床表现基本一致。
结论:CN SV 和线粒体脑肌病的临床鉴诊较影像学更有意义,CN SV 表现为血管病损害和炎症反应,线粒体脑肌病表现为能量代谢障碍,脑灰质损害更为突出,最终诊断依赖于实验室和组织学检查。
[关键词] 中枢神经系统血管炎;线粒体脑肌病;放射摄影术;鉴别诊断[中图分类号] R 743 [文献标志码] A [文章编号] 0258 879X(2009)01 0053 04Differential diagnosis of central nervous system vasculitis and mitochondrial encephalomyopathyZHA O Ying ,CH EN F engDepar tment o f N eur olog y,Changzheng Ho spita l,Second M ilitar y M edical U niv ersity ,Shang hai 200003,China[收稿日期] 2008 09 01 [接受日期] 2008 09 26[作者简介] 赵 瑛,教授、主任医师.E mail:zmliu_yz hao@h [ABSTRACT] Objective:T o com par e the clinical and imag ing character istics betw een centr al nervo us system vasculitis(CN SV )and mito chondrial encephalo myopathy (M E),so as to ana lyze t he different ial diagnosis of the tw o diso rder s.Methods:Clinical data o n sev en patients with CNSV and fiv e w ith M E w ere retr ospectiv ely analyzed.T he clinical manifestations,labor ator y par ameters,imaging feat ur es and histolog ical character istics w ere compared t o scr een for t he evidence of their differ ent ial diag nosis.Results:T he M RI results o f bot h CN SV patients and M E pat ients (M EL A S t ype)sho wed a multi lesio n pattern.T he sy mpt oms of CN SV patients included headache,limbs weakness,and ery throcy te sedimentation r ate (ESR )increase.T he sy mpt oms of M EL A S patients included epilepsy and incr eased serum lactic acid.T he electr oencephalo gr aphic manifestations of bo th diseases w ere abnorma l:CN SV patients mainly had diffused lesio ns acco mpanied with limited alterations;M E patients had ev idence of epileptic discharg e,w hich was co nsist ent with the clinical sympto ms.Conclusion:Clinical manifestations of CN SV and M E patient s ar e mo re valuable than imag ing findings in the diagnosis of the two SV is char acter ized by vascular diso rders and inflammator y reactions;M E is characterized by abnor mal ener gy metabolism and sev ere damage of g ra y matter.T he final diagno sis should depend o n labo rato ry and histolog ical ex aminatio ns.[KEY WORDS] central ner vous system vasculit is;mito cho ndr ial encephalo myo pathy ;radio lo gy ;differential diagnosis[A cad J Sec M il M ed U niv,2009,30(1):53 56]中枢神经系统血管炎(central nervous sy stemvasculitis,CNSV)和线粒体脑肌病(MELAS 型)都属于神经系统少见病,临床都有脑损害的基础,均可以卒中方式起病,合理、有针对性的治疗可以缓解或改善症状。
中枢神经系统肉芽肿性血管炎最详细的介绍,中枢神经系统肉芽肿性血管炎是什么？
/中枢神经系统肉芽肿性血管炎最详细的介绍，中枢神经系统肉芽肿性血管炎是什么？中枢神经系统肉芽肿性血管炎的简介中枢神经系统肉芽肿性血管炎(granulomatous angiitis of the central nervous system)又称为原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system，PACNS)，或孤立性中枢神经系统血管炎(isolated angiitis of the central nervous system)。
这种血管炎没有全身其他部位的血管炎和其他炎症表现，血管炎改变只局限在中枢神经系统的血管。
在脑血管造影、脑组织活检技术被用于临床之前，由于本病临床特征的缺乏和人们的忽视，死前的中枢神经系统肉芽肿性血管炎临床诊断与报道极少见。
实际上PACNS 在临床上并非少见。
近年来，随着脑血管造影和立体定向脑组织活检技术的应用，以及临床医生对中枢神经系统肉芽肿性血管炎认识的提高，中枢神经系统肉芽肿性血管炎的报道逐渐增多。
中枢神经系统肉芽肿性血管炎的基本知识是否属于医保：否别名：孤立性中枢神经系统血管炎,原发性中枢神经系统血管炎发病部位：颅脑、血液血管传染性：该病不具备传染性多发人群：中年人群相关症状：偏盲、感觉障碍、截瘫、人格改变并发疾病：淋巴瘤、白血病、意识障碍中枢神经系统肉芽肿性血管炎要去什么医院，怎么检查治疗就诊科室：神经内科、血管外科治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约10000--50000治愈率：40%治疗方法：药物治疗相关检查：脑脊液常规检验（CSF）、脑脊液细胞学检查、CST、颅脑MRI检查、颅脑CT检查文章来自：39疾病百科 /zssjxtryzxxgy/jbzs/。
原发性中枢神经系统血管炎1例及文献复习
神经病学‘j神经康复学杂志2010年6月第7卷第2期J N e urol N euror ehabi l，J u ne2010，V01．7，N o．2原发性中枢神经系统血管炎1例及文献复习短篇陈刚1，孙燕1，杨烁慧2，俞晓飞1，潘卫东1(1上海中医药大学附属曙光医院神经内科，上海201203；2上海中医药大学附属曙光医院放射科，上海201203)1临床资料患者，男，26岁，工程师。
因“言语不利伴短暂性意识模糊1周”于2010年7月10日收治于上海中医药大学附属曙光医院神经内科。
患者于1周前剧烈运动后，突感双下肢乏力，并伴有言语不利、短暂性意识模糊及咽痒感。
无恶心、呕吐、眩晕等不适症状，即至我院急诊就诊，查血常规示白细胞9．73×10’／L，中性粒细胞51．8％，红细胞5．15×10”／L，血红蛋白159．5g／L，血小板284×109／L。
头颅C T平扫未见明显异常。
考虑短暂性缺血发作(t r a ns i ent i s chem i c at t ack，T I A)合并感染可能，给予抗生素、中药活血化瘀通络等治疗。
治疗后，咽痒感症状明显改善，但仍有言语不利及偶发的短暂性意识模糊。
入院时，患者诉肢体偶有麻木感，发作性言语不利，舌体僵硬感，无恶心、呕吐、眩晕等不适症状。
患者近4月来常有短暂性眩晕感并伴有剧烈头痛发作，可自愈且无后遗症，未进行正规治疗。
既往有血压升高病史，最高160／90m m H g，未明确诊断高血压，平时不服用药物，未监测血压。
有脂肪肝史2—3年。
否认糖尿病、慢性支气管炎、肝炎、结核等病史。
否认输血史，预防接种史不详。
查体：体温37℃、心率75次／分、呼吸18次／分、血压145／85m m H g。
神清，形体偏胖，口齿欠清，自主体位。
查体合作，应答略慢但尚切题，水平眼震(+)，右侧鼻唇沟变浅，伸舌居中，双耳听力初测正常；双侧提腭好，悬雍垂居中，双侧咽反射存在。
中枢神经系统血管炎诊断标准
中枢神经系统血管炎诊断标准如下：
1.患者可能会出现突然出现的神经功能缺损，如偏瘫、失语、意
识障碍等症状，这些症状可能会逐渐加重或持续存在。
2.通过头颅CT或MRI检查，可以发现皮质和皮质下单发或多发
形态多样的梗死灶、出血灶或占位病灶，这些病灶可能是由于血管炎引起的血管堵塞或出血所致。
3.脑动脉成像检查可以发现血管的狭窄和扩张相间，呈串珠样改
变，高分辨MRI可以显示血管壁长节段向心性增厚及环形强化等异常表现。
4.通过活体组织检查可以发现血管透壁性损害及血管破坏性炎性
反应等异常表现，这有助于诊断原发性中枢神经系统血管炎。
5.需要排除其他可能导致神经功能缺失的疾病，如脑血管意外、
颅内肿瘤、多发性硬化等。