血管炎肾损害
血管炎性IgA
1. 血管炎型IgA肾病的临床病理特点提出血管炎型IgA肾病的缘由：IgA肾病是我国最常见的原发性肾小球肾炎，其临床表现多样，由于确切的发病机制尚不是十分清楚，目前仍无法采取病因治疗。
为此，在大量临床实践的基础上，我们曾根据患者的临床表现及病理损害特点，将IgA肾病分为若干临床亚型，有针对性地采取分而治之的手段控制疾病，取得了一定的成效。
在深入研究的过程中发现，临床上一些反复肉眼血尿的患者在血尿发作一个月内肾活检，常常可以见到新月体及肾小球毛细血管袢坏死，多数患者在血尿发作期间伴有少量蛋白尿，血尿缓解后均能自行消失，但也有部分患者蛋白尿不仅不消失，且有增多趋势或出现肾病综合征。
在这些病例肾活检组织中，除肾小球系膜细胞及基质大量增殖外，还合并有以下特点：1、大量新月体形成，常为节段、非环状体，多出现在血管坏死区域附近。
2、囊壁增厚及肾小球毛细血管袢与包囊壁粘连十分普遍，常常在其附近有大量的浸润细胞聚集。
3、肾小球内炎细胞浸润突出，除单个核细胞外，可以有淋巴细胞等其他炎性细胞。
4、间质区亦有明显的炎细胞聚集（多在球周附近）。
这些改变均与过敏紫癜性肾炎、ANCA相关性血管炎的肾脏损害极为相似，即在有肾小球系膜病变的基础上同时合并有毛细血管袢坏死伴毛细血管外增生性病变等血管炎样损害，但患者从没有皮肤及其他系统的损害。
这些病理生理机制？长期以来一直未得出答案，对具有此类病理该病的IgA肾病患者采用霉酚酸酯或环磷酰胺冲击治疗时，绝大多数患者疗效非常突出，除蛋白尿、血尿缓解外，原有肾功能损害的患者肾功能多有逆转或不再进展。
这类患者无论是病理损害特点，还是起病后的病理生理变化，均明显有别于临床反复肉眼血尿发作的IgA肾病，确实有其独特之处，应以一个独立的临床亚型来对待。
其实，在IgA肾病肾病早期研究中，已观察到部分患者的肾组织可以有节段性肾小球坏死、新月体等病变，但从未引起足够的重视，更没有将其与疾病的预后联系起来。
血管炎有哪些症状？
血管炎有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍血管炎症状，尤其是血管炎的早期症状，血管炎有什么表现？得了血管炎会怎样？以及血管炎有哪些并发病症，血管炎还会引起哪些疾病等方面内容。
……*血管炎常见症状：乏力、肌痛、关节疼痛、紫癜、皮疹、发烧*一、症状1、肺部：出现弥漫性、间质性或结节性病变，可以有咳嗽、气急、呼吸困难等表现;2、肾：出现血尿、蛋白尿，发生率高，常较早出现肾功能减退;3、肝脏：出现肝区不适、肝功能损害;4、心血管：出现无脉、双侧肢体血压差异增大。
5、神经系统：因向颅内供血血管病变，引起脑缺血的症状、颅内血管炎可引起颅内出血或结节样病灶。
供应周围神经的血管病变，可以引起神经病变而出现神经感觉、运动障碍;6、鼻咽部：在韦格纳肉芽肿(血管炎中的一种)，可有鼻咽部肉芽肿样病变，出现鼻塞、鼻出血等症状;7、皮肤：很多血管炎都会出现皮疹、皮肤血管改变，有时皮疹是唯一的临床表现。
在过敏性紫癜时，可以有皮肤出血点、出血斑。
有些表现为结节样病灶，似蚊叮虫咬后出现的疙瘩，在变应性血管炎、白塞氏病等病种中，都会出现这种皮损。
此外还有关节痛、消化道症状等。
多数病因不明，少数病因较明确，如血清病，药物变态反应及感染，乙型肝炎病毒已证实是长期多种血管炎的病因，进而又发现中华巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、成人T细胞白血病病毒，均能引起血管炎。
*以上是对于血管炎的症状方面内容的相关叙述，下面再看下血管炎并发症，血管炎还会引起哪些疾病呢？*血管炎常见并发症：霜样树枝状视网膜血管炎、视网膜血管炎、过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎、过敏性血管炎、显微型多血管炎、中枢神经系统肉芽肿性血管炎、结节性血管炎、变应性皮肤血管炎、非特异性系统性坏死性小血管炎、肺血管炎、原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎、显微镜下多血管炎、复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎、变应性皮肤结节性血管炎、节段性透明性血管炎、网状青斑和青斑性血管炎、皮肤白细胞破碎性血管炎、系统性血管炎、荨麻疹性血管炎、变应性血管炎*一、并发病症病变部位可有血栓形成或动脉瘤样扩张，愈合的病变可出现纤维组织和内皮细胞增生，可导致管腔狭窄。
原发性小血管炎肾损害14例临床及病理分析
累主要 表 现为 咳 嗽 、 咯血 、 痰 ， 者 可 因肺 泡广 泛 咯 重
积。治疗方法 ：Ｏ例 Ａ Ｆ患者 （ 中 ３例伴肺 出 １ Ｒ 其
血） 应用 甲基 泼 尼 松 龙 冲 击 治 疗 ， ． ０ ５～１ ０ ｇ ｄ连 ． ／
血尿 、 蛋白尿 、 急性 肾功能衰竭 。肾脏组 织病理变化 主要 为新月体形成 、 局灶节 段性 硬化 、 纤维素样 坏死 、 小管 间质
纤维化 。早期 肾上腺皮质激 素与环 磷酰胺（ Ｔ 联合应用 是本病 主要治疗方 法 ， Ｃ Ｘ） 丙球 蛋 白冲击 治疗及 血浆置换 临
床效果确切 ， 可改善患者预后 。 ［ 关键词 ］ 原发性小血管 炎 ； 肾损害 ； 病理 ［ 中图分类号 ］ １ ４ １ ３ ５ ［ 文献标识码 ］ Ｂ ［ 文章 编号 ］ １０ －６ Ｘ（０ ８ ２ － ７ ￣２ ０ ２２ ６ ２０ ）６０ ２ ０
２０ ０ ２～２ ０ ０ ６年 ， 科 共 收 治 １ 我 ４例 原 发性 小 血
酰 胺 （ Ｔ 治 疗 ， 量 ６～８ ｇ 其 中 ２例 并 抗 Ｇ Ｍ Ｃ Ｘ） 总 ， Ｂ
管炎 （ Ｓ 患者 ， Ｐ Ｖ） 现对 其 临床 资料 及 病 理 检 查 结果 进 行综 合分 析 ， 旨在 提高其 诊 治水 平 。
可 累及 肾小球外 肾间质 的小动 脉 和小 静 脉等 。其 中
大新月体（ 新月体 比例 ＞ ０ ， ５ ％ 其中６例为细胞性 ， ４ 例为 细胞性一 纤 维性 ） 肾小 球 局灶 节 段性 硬化 １ 。 ２ 例， 均有球性 硬化 ， 中 ４例兼有球性 和节段性 硬 其
化 。９例 患者 有 纤 维 素 样 坏 死 ， 分 患 者 有 毛 细 血 部
原发性小血管炎性肾损害应该做哪些检查
原发性小血管炎性肾损害应该做哪些检查*导读：本文向您详细介原发性小血管炎性肾损害应该做哪些检查，常用的原发性小血管炎性肾损害检查项目有哪些。
以及原发性小血管炎性肾损害如何诊断鉴别，原发性小血管炎性肾损害易混淆疾病等方面内容。
*原发性小血管炎性肾损害常见检查：常见检查：抗中性粒细胞抗体（ANGA）、尿常规、血常规、血沉、抗中性粒细胞胞质抗体、尿隐血（BLD）、尿糖（GLU）、尿比重（SG）、尿管型、尿中红细胞（RBC,BLO）*一、检查1、尿常规检查有不同程度的蛋白尿、血尿和管型尿。
2、多数病人贫血、血白细胞增多，偶见嗜酸细胞升高。
3、急性期血沉快，C反应蛋白定量超过正常。
-球蛋白常增加。
4、多数ANCA阳性，是确诊原发性小血管炎的重要依据；ANCA 可反映病变的活动性或复发，复发前约4周即可出现ANCA阳性。
5、Ccr常不同程度下降，血尿素氮、肌酐升高。
6、胸部X线多表现肺泡出血、小叶性肺炎或局限性成腔性坏死性肺炎； CT扫描可发现鼻窦或眼眶病变；B超检查显示双肾大小正常或增大。
7、争取及早肾活检可帮助诊断本病。
*以上是对于原发性小血管炎性肾损害应该做哪些检查方面内容的相关叙述，下面再来看看原发性小血管炎性肾损害应该如何鉴别诊断，原发性小血管炎性肾损害易混淆疾病。
*原发性小血管炎性肾损害如何鉴别？：*一、鉴别应注意排除Goodpasture综合征、急进性肾炎、系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、类风湿性关节炎伴血管炎、冷球蛋白血症等病。
*温馨提示：以上内容就是为您介绍的原发性小血管炎性肾损害应该做哪些检查，原发性小血管炎性肾损害如何鉴别等方面内容，更多更详细资料请关注疾病库，或者在站内搜索“原发性小血管炎性肾损害”了解更多，希望以上内容可以帮助到大家！。
血管炎肾脏损害
Chapel Hill系统性血管炎命名国际会议所采 用血管炎名称和定义
命名
小血管 韦格纳肉芽肿
Churg-Strauss综合征** (过敏性肉芽肿性血管炎)
显微镜下多血管炎** (显微镜下型多动脉炎)
定义
肉芽肿性炎症，可累及呼吸道，为坏死性 血管炎，受累血管为小血管和中等血管( 如毛细血管、小静脉、微小动脉及小动脉)
富含嗜酸性粒细胞的肉芽肿性炎症,累及呼 吸道,为坏死性血管炎,受累血管为小血管到 中等血管,常伴有哮喘和嗜酸性粒细胞升高
坏死性血管炎,很少有免疫沉积,侵犯小血管 (如毛细血管、小静脉或微小静脉）
Chapel Hill系统性血管炎命名国际会议所采 用血管炎名称和定义
小血管
命名
过敏性紫癜
原发性冷球蛋白血症性血管炎
分类
Chapel Hill系统性血管炎国际会议
小血管炎:Wegener’s肉芽肿 Churg-strauss综合症(过敏性肉芽 肿性血管炎) 显微镜下型多血管炎 过敏性紫癫 原发性冷球蛋白血症血管炎 皮肤白细胞碎裂性血管炎
ANCA相关的问题
抗中性粒细胞胞浆抗体,以中性粒细胞 和单核细胞的胞浆成分为抗原的自身抗 体。使细胞活化脱颗粒，释放多种水解 酶，氧自由基等，引起组织损伤。在多 数原发性小血管炎及自身免疫性疾病的 患者血清肿检测到。
定义
系统性血管炎:以血管壁的炎症和纤维素样坏 死为病理特征的一组系统性疾病
原发性血管炎:病因不清 突发性血管ill系统性血管炎国际命名会议
大血管:巨细胞性(颞)动脉炎 Takayasu(高安)动脉炎
中等血管:结节性多动脉炎(经典性结节性多动 脉炎) Kawasaki(川崎)病
ANCA的特异抗原
双重血浆置换对ANCA相关性血管炎肾损害患者肾功能和BVAS评分的影响
双重血浆置换对ANCA相关性血管炎肾损害患者肾功能和BVAS评分的影响[摘要]目的：探讨双重血浆置换对ANCA相关性血管炎肾损害患者肾功能和BVAS评分的影响。
方法：选择2022年1月-12月我院ANCA相关性血管炎肾损害患者66例为研究对象，依据随机抽签法将其分为两组，对照组和研究组，每组各33例。
对照组予以糖皮质激素联合环磷酰胺治疗，研究组在对照组的基础上予以双重血浆置换治疗。
比较两组肾功能和BVAS评分。
结果：治疗前，两组肾功能比较差异无统计学意义（P＞0.05）；治疗后，研究组Scr、BUN均低于对照组（P＜0.05）。
两组治疗前PR3-ANCA阳性患者、MPO-ANCA患者的BVAS评分比较差异无统计学意义（P＞0.05）；研究组治疗后PR3-ANCA阳性患者、MPO-ANCA 患者的BVAS评分均低于对照组（P＜0.05）。
结论：双重血浆置换对ANCA相关性血管炎肾损害患者的影响较为显著，有效改善患者肾功能，降低BVAS评分，利于病症好转，值得进一步推广。
关键词：双重血浆置换；ANCA相关性血管炎肾损害患者；肾功能；BVAS评分ANCA相关性血管炎是临床上常见的小血管炎，好发于老年患者群体，引起此病发病机制尚不知晓。
随着此病进展可累及多器官，尤其是肾脏，临床表现为血尿、蛋白尿和肾功能不同程度下降等。
现阶段选择泼尼松联合环磷酰胺治疗，但部分患者治疗后病情改善并不明显[1-2]。
对此，需要在临床上另寻一种积极有效的治疗措施是至关重要的。
本研究选择2022年1月-12月我院ANCA相关性血管炎肾损害患者66例为研究对象，探讨双重血浆置换对ANCA相关性血管炎肾损害患者肾功能和BVAS评分的影响。
现报道如下:1.1一般资料选择2022年1月-12月我院ANCA相关性血管炎肾损害患者66例为研究对象，依据随机抽签法将其分为两组，对照组和研究组，每组各33例。
对照组男23例，女10例，年龄（38-70）岁，平均年龄（54.03±3.43）岁。
原发性小血管炎性肾损害吃什么好？
原发性小血管炎性肾损害吃什么好？
*导读：本文向您详细介绍原发性小血管炎性肾损害饮食保健，原发性小血管炎性肾损害的食疗方。
得了原发性小血管炎性肾损害吃什么好，同时又不能吃什么呢？
*原发性小血管炎性肾损害吃什么好？
*适宜食物：芹菜，油菜，菜花，鸡蛋
*忌吃食物：油豆腐，猪油（板油），油条，羊油*一、饮食
以高蛋白、高营养、富含能量的半流食和流食为主，并采用少食多餐的方式以维护患者营养及水电解质平衡。
*温馨提示：以上就是对于原发性小血管炎性肾损害吃什么好，原发性小血管炎性肾损害不能吃什么的相关内容介绍，更多有关原发性小血管炎性肾损害饮食保健、食疗方面的问题，请继续关注疾病库频道，或者在站内搜索“原发性小血管炎性肾损害”找到更多扩展资料，希望上面内容可以帮助到大家！
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抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎肾损害患者行血液透析1例报告
通讯作者：边 丽
吉林医学 ２０１８年 ５月第 ３９卷第 ５期
·９９７·
损伤［５］。该患者 经 予 血 液 净 化 配 合 激 素 后 肾 功 能 有 明 显 好 转。 综上所述，ＡＮＣＡ相关性小血管炎肾损害需早期诊断、合 理治疗是改善预后的关键。同时，护理人员应当加强对 ＡＮＣＡ 相关性小血管炎的重视，掌握熟练的技术，与患者能够很好地 沟通并进行仔细的观察，促进患者身心健康的恢复。
［关键词］ 相关性血管炎；肾损害；血液透析；护理体会 抗中性粒细胞胞质抗体 （ａｎｔｉｎｅｕｔｒｏｐｈｉｌｃｙｔｏｐｌａｓｍｉｃａｎｔｉ ｂｏｄｙ，ＡＮＣＡ）相关性系统性血管炎（ＡＮＣＡａｓｓｏｃｉａｔｅｄｓｙｓｔｅｍｉｃ ｖａｓｃｕｌｉｔｉｓ，ＡＡＳＶ）是一种全身血管受累，临床表现以坏死性血 管炎为主的多脏器损害的自身免疫性疾病。其中肾脏累及高 达 ８０％，是 ＡＮＣＡ相关性血管炎损害的主要靶器官之一［１］，不 及时有效治疗易于快速进展为终末期肾病，严重威胁患者生 命。对该病早期诊断、及时合理的治疗和护理可控制病情进 展，改善预后。因此，笔者报告 １例 ＡＮＣＡ相关性血管炎肾损 害 患 者 进 行 血 液 透 析 治 疗 的 病 例，结 合 文 献 分 析，现 报 告 如 下。
１ 病历摘要 患者，女，７７岁，既往 ＡＮＣＡ相关性血管炎病史 １年余，为 相关性血管炎导致肾功能衰竭。临床表现为贫血貌，乏力，双 下肢严重肿胀，双小腿指压征（＋），双下肢活动受限，双踝、双 膝关节肿胀，活 动 痛 （－），浮 髌 征 （＋）。 理 化 检 查 符 合 下 列 特征：抗 ｄｓＤＮＡ阴 性，抗 核 抗 体 颗 粒 型 为 １∶３２０，ｃＡＮＣＡ为 １∶３２，髓过氧化物酶（＋＋），余阴性。Ｃ－反应蛋白 ７１ｍｇ／Ｌ， 补体 Ｃ３０６５ｇ／Ｌ，２４ｈ尿蛋白定量 ＞０５ｇ。尿蛋白（＋＋）， 红细胞 ２３个 ／ＨＰ，血红蛋白 ６７ｇ／Ｌ。上述特点符合 ＡＮＣＮ相 关性 小 血 管 炎 诊 断。 相 关 肾 功 能 结 果 显 示 血 肌 酐 ５３６μｍｏｌ／Ｌ；肾活检示 ＡＮＣＡ相关性血管炎性肾损害。治疗 方法：患者诊断明确后立即给予常规治疗：脱水、维持水、电解 质及酸碱平衡等对症治疗，给予甲基泼尼松龙冲击治疗。除 常规治疗 外，给 予 血 液 透 析 治 疗。结 果 及 疗 效：患 者 病 情 好 转，精神状态尚 可，腿 部 受 限 情 况 改 善，双 腿 水 肿 消 退。 治 疗 后实验室检查结果血肌酐 ２９２μｍｏｌ／Ｌ，总蛋白 ＜５０ｇ／Ｌ，Ｃ－ 反应蛋白 １２ｍｇ／Ｌ。患者病情稳定，能定期回医院规律性用药 或门诊复查。
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抗中性粒细胞胞浆抗体
1989年，发现了核周型ANCA（P-ANCA）， ANCA的其它靶抗原如髓过氧化物酶（MPO），细 菌渗透/增强蛋白（BPI）等相继被发现。
ANCA相关性血管炎
2000年，Watts等学者基于韦格纳肉芽肿、微型 多血管炎、变应性肉芽肿性血管炎，血清ANCA 阳性率高，免疫抑制剂治疗有效，故将上述三 种小血管炎统称为“ANCA相关性血管炎”。
采用酒精固定的正常人中性粒细胞涂片作为抗原， 加入患者血清, 羊抗人IgG、IgM荧光标记抗体.
中性粒细胞胞浆出现特异荧光者为C-ANCA，细胞 核周围出现特异荧光者为P-ANCA .不典型 ANCA(X-ANCA)
间接免疫荧光法(IIF)
抗原特异性实验
酶联免疫吸附试验（ELISA) 采用纯化的PR3或MP0包被固相反应板，分别检测抗
抗原暴露或产生增加，刺激机体而产生 ANCA，进一步激活体液和细胞炎性介质导致血 管炎。病理上血管壁有细胞浸润和坏死，纤维 素样物沉积，血管内皮水肿、增殖，出血，终 于使血管管腔狭窄，闭塞引起组织缺血、坏死。
ANCA损伤血管的机制
间接免疫荧光法(IIF)
初筛方法 ，应用酒精固定的正常人中性粒细胞产 生的荧光形态进行结果判定。
孙小鹉
前言
系统性血管炎是指原发于血管壁的免疫性炎症 和纤维素样坏死并导致组织损伤和器官功能障 碍的一类系统性疾病。
以血管壁炎症和坏死为基本特征。
系统性血管炎可累及任何器官的所有类型血管。
肾脏血流非常丰富，是多种类型血管炎损害的 主要器官。
分类
随受累血管的类型、大小、部位、病理等 特点不同，可产生相应的组织器官供血不足的 各种临床表现。1994年美国Chapel hill 会议分 为大血管炎、中血管炎、小血管炎。
年龄（岁） 性别(男:女)
主要临床特征
40-60
2:1
哮喘，过敏史，多发/单
发性神经炎，肺部浸
润，嗜酸性粒细胞增多
分类—小血管炎
显微镜下型多血管炎： 坏死性血管炎，很少有免 疫沉积，侵犯小血管(如毛细血管、小静脉或微小 动脉)。主要表现为多发/单发性神经炎，窦道炎， 咯血，紫癜，肾脏病变。
小血管炎累及肾脏特点
是指累及毛细血管，静脉和细动脉的血管炎。 通常导致肾实质弥漫性损害。 临床表现为急进性肾炎。 肾病理活检为寡免疫性节段坏死性肾小球肾炎伴
新月体形成。 患者血液中普遍存在抗中性粒细胞胞浆抗体
（ANCA）。又称为ANCA相关性血管炎。
小血管炎累及肾脏特点
病情重，进展快。
易导致死亡或进展到终末期肾功能衰竭。
巨细胞动脉炎 60-75
1:3
头痛，咀嚼肌和舌肌间
歇性运动障碍，肩胛骨
和骨盆带僵硬，复视
分类—中血管炎
中血管炎主要累及肾叶间动脉，弓性形动脉及肾 动脉的主要分支。引起肾脏局部缺血，无肾小球 病变。（结节性多动脉炎，川畸病）
分类—中血管炎
血管炎的类型 年龄 性别
（岁） （男:女）
主要临床特征
多动脉炎 40-60 2:1 体重下降，网状青
原发性小血管炎—病因和发病机制
ANCA在血管炎中致病证据
ANCA水平与血管炎的活动性相关。 C- ANCA持续阳性的韦格纳肉芽肿易复发。 变应性肉芽肿性血管炎ANCA阳性者易发生全身
性血管炎和累及肾脏，有肾损害者阳性高。 血浆置换清除血清ANCA，可迅速缓解肺出血，
改善肾功能。
发病机理
需积极免疫抑制治疗。
主要包括微型多血管炎，Wegener肉芽肿，变应 性肉芽肿性血管炎。
抗中性粒细胞胞浆抗体
ANCA是针对中性粒细胞及单核细胞胞质成分的 一种自身抗体。
1982年在坏死性肾小球肾炎中首次发现。 1985年首次证明韦格纳肉芽肿与ANCA相关。
胞质型（C-ANCA）针对的靶抗原为蛋白酶3 （PR3），曾作为诊断韦格纳肉芽肿的血清学标 记物。
活动期阳性率可达100％，非活动期60％。 cANCA阳性也可见于少数显微镜下多动脉炎
Churg-Strauss综合征、结节性多动脉炎、少数巨 细胞动脉炎、过敏性紫癜、白细胞破碎性皮肤性 血管炎和白塞病。
P-ANCA
pANCA不如cANCA具有诊断特异性。 靶抗原主要为髓过氧化物酶（MPO）。可造成肾
原发性小血原管发炎主性要指小韦血格纳管肉炎芽肿、微型多血管炎、
变应性肉芽肿性血管炎及局限于肾脏的血管炎（微型多 血管炎局限于肾脏的一种形式）。 主要特征是急进性肾炎、肺出血、皮疹和呼吸道损害等 多器官受累。 肾脏病理以肾小球毛细血管襻节段坏死伴新月体形成， 不伴或仅有少量免疫球蛋白和补体沉积为特征，也称为 寡免疫性小血管炎。 绝大多数患者血清ANCA阳性。
PR3抗体和MPO抗体。 ANCA阳性患者80%以上以PR3和MP0为主要的靶抗
原，这些患者中同时也会合并其他抗原。但还有百分 之十几的患者靶抗原不明确。
cANCA
靶抗原蛋白酶3(PR-3），对呼吸道有亲和性，造 成上下呼吸道坏死，肉芽肿形成。主要见于韦格纳 肉芽肿，特别是肾和肺受累的患者。
斑，多发/单发神经
炎，高 血压。
分类—小血管炎
韦格纳肉芽肿:可累及呼吸道，为坏死性血管炎， 受累血管为小血管和中等血管（如毛细血管、
小静脉、微小动脉、小动脉）。
年龄（岁） 30-50
性别(男:女)
主要临床特征
1:1
窦道炎,口腔溃疡,中耳
炎,咯血,肾脏病变
分类—小血管炎
过敏性肉芽肿性血管炎:富含嗜酸性粒细胞的肉 芽肿性血管炎，常伴哮喘和嗜酸性粒细胞升高。
小球和肺胞基底膜坏死，阳性率20％～30％。 pANCA阳性主要见于特发性坏死性新月体性肾小
球肾炎（NCGN）, MPA。 相对而言，p-ANCA患者的血管炎病变程度重，常
分类
分类—大血管炎
大动脉炎仅累及肾动脉主干及主要分支，造成肾 动脉狭窄和肾血管性高血压。很少发生肾功能不 全。如巨细胞（颞）动脉炎，高安病 （无脉症）。
分类—大血管炎
血管炎类型 年龄 性别
主要临床特征
高安病
（岁） （男:女）
15-25 1:9
四肢的间歇性运动障
碍，短脉，锁骨下动
脉,主动脉杂音