贫血的诊断思路1
贫血的诊断 ppt课件
二、贫血的分类
1. 按病因分类
病因
红细胞生成减少
临床疾病
1．造血干细胞增生 分化异常
再生障碍性贫血 纯红细胞再生障碍性贫血 骨髓增生异常综合征 甲状腺功能减退症 肾衰竭时的贫血
2．骨髓被异常组织浸润 白血病 骨髓瘤 转移癌等 骨髓纤维化 恶性组织细胞病 3．红细胞成熟障碍
1）DNA合成障碍
巨幼细胞贫血
红 细 高铁血红蛋白还原实验 胞 本 常 身 变性珠蛋白小体生成实验 ）缺 陷 酶活性直接测定 （ 酶 异
G6PD缺乏 G6PD缺乏
G6PD缺乏 丙酮酸激酶缺乏
（ 血 红 蛋 白 异 常 ）
血红蛋白电泳 红 抗硷血红蛋白 细 胞 本 H包涵体生成实验 身 异丙醇实验 缺 陷 热变性实验
地中海贫血 异常血红蛋白病 血红蛋白H 不稳定血红蛋白
血液浓缩
严重脱水
大面积烧伤
2.确定贫血的性质和病因
临床表现 实验室检查 特殊检查
临床表现
1. 年龄——自幼发病应考虑为遗传性 2. 性别——葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症：
伴性不完全显性遗传（突变基因在X染色 体上，男性>女性，男性缺陷者为半合子， 女性纯合子缺陷才表现）。 3. 籍贯——蚕豆病：主要见于长江以南各省 海洋性贫血：两广，四川等
（6）生育期妇女 月经量过多 反复消化道出血 缺铁性贫血 钩虫感染+反甲 舌炎者 （7）贫血+N症状（锥体束征 共济失调）：巨 幼细胞贫血 （8）贫血+食欲减退+消瘦+中上腹压痛或包 块：胃癌 （9）贫血+表情淡漠 反应迟钝+皮肤头发干燥： 甲减
7. 治疗及疗效反应
缺铁性贫血：要追查缺铁的原因 巨幼细胞性贫血：追查病因 8. 体格检查 一般检查+皮肤粘膜、指甲、毛发、舌质+ 肝脾、淋巴结+骨骼压痛等
肾性贫血的诊治思路-2023年学习资料
Market Distribution of Different-ESAs in France Augus 2007-■-Darbepoetin-Aranesp-36.9%-52.9%-Epoetin B-Neo ecormon-102%-Epoetin o-Eprex-Aranesp,Amgen;Neorecormo ,Roche;Eprex,Janssen-Ortho.-Medscape-Courtesy of Dr A taf.Amgen.France.
贫血检测的频率-1.2-无贫血的CKD患者，何时检测血红蛋白浓度-CKD1-2期患者存在临床提示时-CKD 期患者每年至少检测一次-CKD4-5期非透析患者每年至少检测两次-CKD5期HD和PD患者至少每三个月检测 次-1.3-对于未用ESA治疗的CKD贫血患者，何时检测血红蛋白浓度-CKD3-5期非透析和CKD5期PD 者至少每三个月检测一次-CKD5期HD患者至少每月检测一次
KDOQI2006-CKD贫血治疗指南-KD0QI2000指南-KD0QI2006指南-贫血定义-<12. /dl（男；女绝经后-<13.5g/dl男-Hb水平-<11.0g/dl女，绝经前-<12.0g/dl女b11-12/d-Hb一般>11g/d-靶目标-如>13g/dl,谨慎！
贫血的诊断2012 KDIGO-成人CKD患者贫血的诊断：-男性Hb<13.0g/dl130g/-女性Hb 12.0g/d120g/-儿童CKD患者贫血的诊断：-0.5-5岁儿童Hb<11.0g/dl110g/-5 12岁儿童Hb<11.5.0g/dl115g/-12-15岁儿童Hb<12.0g/d120g/八
贫血的筛查-CKD合并贫血的患者，使用以下检测项目作为初-始贫血的评估-全血细胞计数CBC:应包括Hb浓度 红细胞计数，-白细胞计数和分类，血小板计数-网织红细胞计数-血清铁蛋白水平-血清转铁蛋白饱和度TSAT-血 维生素B12和叶酸水平
1 血液贫血的知识
大连医科大学附属第一医院 血液科
概念
全身循环血中单位容积内血红蛋白（Hb）的 浓度、红细胞计数（RBC）或红细胞比容（HCT） 低于相同年龄、性别和地区的正常标准。在我国 海平面地区判断贫血的标准是：
成年男性Hb＜120g/L，RBC＜4.0×1012/L或HCT＜40% 成年女性(非妊娠）Hb＜110g/L RBC＜3.5×1012/L或HCT＜40% 孕妇HB＜100g/L
图2
图3
按红细胞形态分类
类型 大细胞性贫血 常见疾病 巨幼细胞贫血 溶血性贫血 骨髓增生异常综合症(MDS) 再生障碍性贫血(AA) 纯红再生障碍性贫血 溶血性贫血 急性失血 缺铁性贫血 铁粒幼细胞性贫血 地中海贫血
MCV(fl) >100
MCH (pg) 26～32
正细胞性贫血
80～94
26～32
小 细 胞 低 色 素
诊断标准
1.小细胞低色素性贫血； 2.有明确的缺铁病因和临床表现； 3.血清铁<8.95umol/L，转铁蛋白饱度<15%，总铁结 合力>64.44umol/L； 4.骨髓铁染色外铁消失，内铁减少； 5.血清铁蛋白<12ug/L；
6.铁剂治疗有效。
符合第1条和2-6条中任何2条以上者可诊断为缺铁性 贫血。
3.实验室断 （3）提示诊断 （4）髓外疾病的诊断
诊断 (Diagnosis)
3.实验室：贫血的发病机制检查
（1）缺铁性贫血和巨幼细胞性贫血时铁、叶酸和
VitB12检测和原发病的检查。
（2）失血性贫血的原发病检查
（3）溶血性贫血的检查
（4）骨髓造血细胞的染色体、基因及抗原的检查
诊断 2. RBC代偿性增生证据
贫血的诊断思路及鉴别诊断
贫血是常见的症状。
贫血可原发于造血器官疾病，也可能是某些系统疾病的表现。
病史询问要点：1贫血发生是时间、病程及贫血的症状2是否有急性、慢性失血史，如消化道溃疡、溃疡性结肠炎或其他病因引起的慢性消化道出血史常提示缺铁性贫血。
对于女性患者，尤其是育龄期，月经过多、多次妊娠、或子宫出血均可引起缺铁性贫血。
3营养状况及有无偏食情况4有无化学药物毒物接触史，如苯，铅，染料，解热镇痛类药物等。
5是否有黄疸？临床上出现黄疸应考虑溶血性贫血，但轻度黄疸也可见于恶性贫血。
慢性肝病患者也常伴有叶酸缺乏性贫血或铁粒幼细胞性贫血。
6有无肝肾疾病、结核、慢性炎症及肿瘤病史，有无寄生虫病。
查体：1皮肤巩膜黄染见于溶血性疾病、肝病。
2舌乳头萎缩见于叶酸或维生素B12缺乏，口角干裂、指甲扁平或凹陷见于缺铁性贫血。
3应特别注意有无胸骨压痛和全身表浅淋巴结及肝脾大。
脾大见于慢性白血病，溶血性贫血及脾功能亢进。
肝大见于肝病。
4下肢溃疡常见于溶血性贫血，尤其是镰状细胞贫血。
5神经系统体征如感觉异常、振动觉减退、共济失调等提示维生素B12缺乏的可能。
6肛门和妇科检查亦不能忽略，痔出血或该部位的肿瘤是贫血常见的原因。
相关检查：1血常规及外周血涂片检查：a如为小细胞低色素贫血应进一步检测血清铁蛋白、血清铁、总铁结合力及红细胞游离原卟啉等，以确定是否为缺铁性贫血，并进一步查找病因。
如为非缺铁性低色素性贫血，则应检测血红蛋白电泳及碱变性实验，以证实是否为珠蛋白生成障碍性贫血，或做骨髓穿刺进行铁染色，以确定是否为铁粒幼细胞贫血。
b如系大细胞贫血，应做骨髓检查及测定叶酸维生素B12水平，以确定是否有叶酸或B12缺乏，并进一步查找病因。
如果不是巨幼细胞贫血，要考虑是否有骨髓增生异常综合征，或是肝病或内分泌疾患引起贫血。
c 如系正常细胞性贫血，若伴网织红细胞增多，则有溶血性贫血的可能，需进一步测定血清胆红素水平，结合珠蛋白等，coombs，ham试验等溶血相关试验检查，以明确是否有溶血的存在。
儿科学重点知识点：血液系统疾病
血液系统疾病【考点】专业综合-儿科疾病-血液系统疾病；【概述】本章内容重点是各类贫血的临床表现及鉴别；一、小儿造血及血象特点1.造血特点（1）胚胎期造血（或胎儿期造血）：①中胚叶造血期；②肝、脾造血期：自胚胎第6~8周开始，第4~5个月达到高峰，第6个月逐渐减退；（“6肝8脾”）③骨髓造血期：胚胎第6周开始出现骨髓，但至胎儿第4个月开始造血，直至出生2-5周后成为唯一的造血场所；（2）生后造血：①骨髓造血：为生后的主要造血方式；1°婴儿期：全部为红髓，无黄髓，无造血储备能力；2°儿童期（＜5~7y）：红髓多，黄髓少，造血储备能力低；3°年长儿及成人期：红髓少，黄髓多，造血储血能力强；②骨髓外造血（extramedullary hematopoiesis）★：1°原因：小儿生后头几年，由于机体需要↑造血时（如：感染、溶血、贫血）；2°器官：肝、脾、淋巴结等髓外造血器官可适应需要恢复到胎儿期造血状态；3°特点：肝、脾、淋巴结大，外周血中出现有核RBC/幼稚N，病因除后可恢复正常的骨髓造血状态；4°意义：它是小儿造血器官特有的一种代偿性造血反应；2.血象特点（1）RBC数和Hb量及其变化规律：高→低→正常①出生时：RBC 5.0~7.0×1012/L，Hb150~220g/L；②生理性贫血★：1°原因：RBC生成减少（生后随着自主呼吸的建立，血氧含量升高，红细胞生成素减少，骨髓造血功能暂时性减少，网织红细胞减少），RBC破坏增加（胎儿红细胞寿命较短，且破坏较多），血液稀释（婴儿生长发育迅速，循环血量迅速增加）；2°时间：生后1周开始减少，至2~3个月（8~12周）达最低，此时红细胞数3.0×1012/L 左右，Hb量降至100g/L左右，3个月后红细胞数和Hb量又缓慢↑，6个月时恢复正常水平；3°程度：轻度，自限性；（2）WBC计数与分类：①WBC计数：由高→低→8岁达成人水平；②WBC分类：中性粒细胞与淋巴细胞两者比例相等的时期→生后4~6天，4~6岁；（3）血小板数：出生时，PLT数与成人相似，150×109~250×109/L；（4）Hb种类；（5）血容量：小儿血容量相对地较成人多，更易脱水；二、小儿贫血概述1.贫血的概念（1）贫血（anemia）：外周血中单位容积内Hb量/RBC数低于相同年龄正常标准；（2）诊断标准：①＜6个月者：新生儿期Hb＜145g/L；②2～6个月：Hb＜100g/L；③6个月～6岁：Hb＜110g/L；④6岁～14岁：Hb＜120g/L△注：海拔每↑1000米，相应诊断标准中Hb↑4%2.贫血的分类（1）贫血程度分类：①轻度：Hb从正常下限~90g/L；②中度：~60 g/L；③重度：~30g/L；④极重度：<30g/L；（2）病因分类：①RBC生成不足性贫血：1°造血物质缺乏：如缺铁性贫血；2°骨髓造血功能障碍：如再生障碍性贫血；3°其他：感染性及炎症性贫血，慢性肾病所致贫血，癌症性贫血；②RBC破坏过多（溶血）性贫血：1°RBC内在异常：1°RBC膜结构缺陷；2°RBC酶缺乏；3°Hb合成或结构异常；2°RBC外在因素：1°免疫因素；2°理化因素；3°感染；③失血性贫血：包括急性失血和慢性失血引起的贫血；（3）形态分类3.小儿贫血的基本临床表现（1）一般表现：皮肤粘膜、毛发、体力、发育；（2）造血器官反应：髓外造血表现；（3）非造血系统表现：循环系统(Hb<70g/L时)、呼吸系统、消化系统、神经系统、免疫系统等；4.小儿贫血的诊断方法（1）诊断思路：（1）确定有无贫血及其程度（2）确定RBC形态（3）确定贫血的具体病因（4）确定贫血的并发症；（2）病史询问：年龄、现病史、出生史、喂养史、疾病史与用药史、家族史；（3）体格检查：生长发育状况、营养状况、皮肤黏膜表现、指甲和毛发表现、肝脾淋巴结表现；（4）实验室检查：①血常规检查；②RBC形态检查；③网织RBC计数；④骨髓检查；⑤特殊检查：溶血、Hb分析、酶学检查等；⑥其他检查：基因检查等；5.小儿贫血的治疗原则（1）去除病因或诱因；（2）针对贫血的发病机理进行治疗：①补充特异性造血物质：铁剂、VitB12、叶酸；②补充造血刺激因子：Epo、雄性激素；③免疫抑制剂：肾上腺皮质激素；④造血干细胞移植：骨髓、脐血、外周血；⑤基因疗法：如β-地中海贫血的基因治疗；（3）输血治疗：①输血指征：重度贫血(Hb<60g/L)，并心功能不全或严重感染或急需手术者，极重度贫血者；②输血种类：多为浓缩RBC（节省，↓病毒感染，↓并发症）；③输血量与速度：贫血越重，一次输血量越小，速度越慢；（4）并发症治疗；（5）一般治疗；三、营养性缺铁性贫血1、缺铁性贫血（iron deficiency anemia，IDA）：由于体内铁缺乏导致Hb合成↓，临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白↓和铁剂治疗有效为特点的贫血症；2、血清铁（serum iron，SI）：正常情况下，血浆中的转铁蛋白仅1/3与铁结合，此结合的称为血清铁；3、未饱和铁结合力：其余2/3的转铁蛋白仍具有与铁结合的能力，在体外加入一定量的铁可使其成饱和状态，所加的铁量即为未饱和铁结合力；4、血清总铁结合力（total iron binding capacity，TIBC）：血清铁与未饱和铁结合力之和为血清总铁结合力；5、转铁蛋白饱和度（transferin saturation，TS）：血清铁在总铁结合力中占的百分比称之为转铁蛋白饱和度；（一）病因1、先天储铁不足：胎儿从母体获得铁以妊娠最后3个月最多，故早产、双胎、胎儿失血、孕母缺铁使胎儿储铁↓；2、铁摄入量不足：人乳、牛乳、谷物中含铁量均低，不及时添加含铁量较多的食物易致缺铁性贫血；3、生长发育因素：婴儿期生长发育较快，如不及时添加含铁丰富的辅食，易致缺铁；4、铁的吸收障碍：①食物搭配不合理②慢性腹泻；5、铁的丢失过多：长期慢性失血可致缺铁，如肠息肉、钩虫病、梅克尔憩室等；（二）发病机制1、缺铁对血液系统的影响：缺铁通常经过以下三个阶段：（1）铁减少期（iron depletion，ID）：此阶段体内储存铁已减少，但供RBC合成Hb的铁尚未↓；（2）RBC生成缺铁期（iron deficienterythropoesis，IDE）：此期储存铁进一步耗竭，RBC生成所需的铁亦不足，但循环中Hb的量尚未减少；（3）缺铁性贫血期（iron deficiency anemia，IDA）：此期出现小细胞低色素性贫血；2、缺铁对其他系统的影响；（三）临床表现1、一般表现：皮肤、黏膜逐渐苍白；易疲乏，不爱活动；年长儿可诉头晕、眼前发黑、耳鸣等；2、髓外造血表现：肝脾可轻度肿大；3、非造血系统表现：（1）食欲减退，异食癖；（2）精神不集中、注意力减退；（3）明显贫血时心率增快，免疫功能降低；（4）可有反甲；（四）辅助检查1、外周血象：（1）Hb降低比RBC数减少明显，是小细胞低色素性贫血（MCV<80fl，MCH<26pg，MCHC<0.31）；（2）外周血涂片可见RBC大小不等，以小细胞为最多，中央淡染区扩大；（3）网织RBC正常或轻度减少；（4）白细胞、血小板一般无改变；2、骨髓象：呈增生活跃，以中、晚幼RBC增生为主；3、铁代谢：（1）血清铁蛋白（SF）：较敏感（早期）反映体内贮存铁的情况，正常值：<3个月婴儿为194~238ug/L，>3个月为18~91ug/L；低于12ug/L提示缺铁；（2）RBC游离原卟啉（FEP）：当FEP>0.9umol/L时提示细胞内缺铁；（3）血清铁（SI）、总铁结合力（TIBC）和转铁蛋白饱和度（TS）：这三项检查是反映血浆中铁的量，通常在IDA期才出现异常：SI和TS降低，TIBC升高（SI<9.0~10.7umol/L，TS<15%，TIBC>62.7umol/L）；（4）骨髓可染铁：RBC内铁粒细胞数<15%提示储存铁↓（确诊的较好办法，限骨髓小铁）；（五）诊断与鉴别诊断1、诊断：（1）病史（喂养史）+临床表现+血象特点，必要时做骨髓检查；（2）铁剂治疗有效可证实诊断；2．鉴别诊断：地中海贫血、异常Hb病、VitB6缺乏性贫血、铁粒幼RBC性贫血等亦表现为小细胞低色素性贫血；（六）治疗：主要原则是去除病因和补充铁剂；1、一般治疗；；2、去除病因：①纠正不合理的饮食习惯和食物组成；②对慢性失血性疾病（如钩虫病）应及时治疗；3、铁剂治疗：（1）口服铁剂：常用口服铁剂有硫酸亚铁、琥珀酸亚铁，同时服用维生素C可↑铁的吸收；（2）注射铁剂：易发生不良反应；（3）使用时限：①补给铁剂12~24h后，细胞内含铁酶开始恢复，烦躁等精神症状减轻，食欲增加；②网织RBC于服药2~3天后开始↑，5~7天达高峰，2~3周开始下降到正常；③治疗1~2周后Hb逐渐↑，通常于治疗3~4周达到正常；④Hb恢复正常后再继续服用铁剂6~8周，以↑铁储存；4、输RBC：Hb>60g/L以上者，不必输RBC；四、营养性巨幼红细胞贫血1、营养性巨幼红细胞贫血是由于VitB12和/或叶酸缺乏所致的大细胞性贫血；2、临床表现：（1）6个月~2岁多见；（2）毛发稀疏、黄色；（3）贫血：皮肤蜡黄色，口唇、指甲处苍白，可有肝脾大；（4）神经系统：少哭不笑，重症患者可出现不规则震颤；（5）消化系统：舌炎；3、实验室检查：（1）外周血象：MCV↑，MCH↑，MCHC正常；（2）骨髓象：增生明显活跃，以RBC系增生为主，粒红系统均出现巨幼变（以原始红/早幼红为主）；（3）VitB12叶酸测定；4、治疗：（1）注意营养；（2）去除病因；（3）VitB12、叶酸治疗：①有精神神经症状必须补充VitB12（＞1个月）；②单用叶酸有加重症状的可能；③叶酸需口服3~4周；。
贫血诊断标准分级
贫血诊断标准分级贫血是临床上常见的一种疾病，其临床表现主要是由于血红蛋白或红细胞数量减少所致。
贫血的诊断需要根据患者的临床症状、体征以及实验室检查结果来确定，而贫血的分级则是根据患者的血红蛋白水平来进行评定的。
目前，临床上常用的贫血诊断标准分级主要有以下几种：一、世界卫生组织（WHO）贫血分级标准。
根据世界卫生组织的贫血分级标准，贫血可分为轻度、中度和重度三个等级。
其中，轻度贫血的血红蛋白水平在男性小于130g/L，女性小于120g/L；中度贫血的血红蛋白水平在男性80-109g/L，女性80-99g/L；重度贫血的血红蛋白水平在男性小于80g/L，女性小于80g/L。
二、中国贫血分级标准。
根据中国贫血分级标准，贫血可分为轻度、中度和重度三个等级。
其中，轻度贫血的血红蛋白水平在男性小于120g/L，女性小于110g/L；中度贫血的血红蛋白水平在男性80-119g/L，女性80-109g/L；重度贫血的血红蛋白水平在男性小于80g/L，女性小于80g/L。
三、其他贫血分级标准。
除了上述两种常用的贫血分级标准外，还有一些其他的贫血分级标准，如根据红细胞数量和血红蛋白浓度来确定贫血的分级等。
在进行贫血分级时，除了血红蛋白水平外，还需要考虑患者的年龄、性别、生活环境等因素，以便更准确地评估患者的贫血程度。
同时，还需要结合患者的临床症状和体征来综合判断贫血的严重程度，以便制定合理的治疗方案。
在临床实践中，贫血的分级对于指导临床治疗和预后判断具有重要意义。
对于轻度贫血患者，可以通过改善饮食、补充营养、调整生活作息等方式进行治疗；对于中度和重度贫血患者，则需要进行更加积极的治疗，如输血、使用促红细胞生成素等。
总之，贫血的诊断标准分级是临床上评估贫血严重程度的重要依据，医生需要根据不同的贫血分级来制定合理的治疗方案，以提高患者的生活质量和预后。
因此，医务人员应该熟悉各种贫血分级标准，以便更好地指导临床实践。
贫血评定标准
贫血评定标准
贫血的诊断标准主要基于血红蛋白（Hb）的浓度。
根据世界卫生组织的标准，在海平面地区，成年男性血红蛋白低于130g/L，成年女性血红蛋白低
于120g/L，孕妇血红蛋白低于110g/L，即可诊断为贫血。
此外，贫血还可以根据血红蛋白含量的高低分为轻度、中度、重度和极重度。
具体如下：
轻度贫血：血红蛋白含量在90g/L以上。
中度贫血：血红蛋白含量在60-90g/L。
重度贫血：血红蛋白含量在60g/L以下。
极重度贫血：血红蛋白含量在30g/L以下。
值得注意的是，单位容积血液中血红蛋白的容量，因地区、年龄、性别以及生理性的血容量变化而有所不同，高原地区血红蛋白正常值较海平面居民高；妊娠、低蛋白血症易被误诊为贫血；在脱水、急性大失血等循环血容量减少时贫血易被漏诊。
因此，建议患者咨询专业医师，在医生指导下规范检测，以免出现误诊或漏诊等情况。
日常注意适当锻炼，增强自身免疫力，多进食富含膳食纤维、优质蛋白的食物，补充营养物质。
贫血的思路
化验：贫血为正细胞正色素性，也可是小细 胞和低色素性贫血。 血清铁（SI）降低 总铁结合力（TIBC）也降低 血清铁蛋白（SF）增高，血清可溶性运 铁蛋白受体不高 骨髓铁染色可染铁增多，但铁粒幼细胞 减少 血清EPO水平减少
⑶急性失血性贫血
有急性失血的疾病：溃疡病大出血、肝硬化大出 血、肝脾破裂大出血、外伤大出血、宫外孕破裂 大出血等。 贫血与症状不成比例：贫血轻，症状重。
3 流式细胞术粒细胞的CD55和CD59表达下降 4 骨髓：溶血期，增生活跃，以幼红细胞明显。晚 期增生低下。 5 临床上： ①血红蛋白尿：酱油或红葡萄酒样。 ②乏力、胸骨后及腰腹疼痛、发热等。 ③血液偏酸时易发作：睡眠、感染、手术、输血、 月经、情绪波动、饮酒、疲劳时易发作。 服用维生素C、阿斯匹林、氯化铵等药物时
3 骨髓穿刺有干抽现象，骨髓涂片有核细胞增 生低下、也可为增生象。 骨髓活检见到大量网状纤维组织。 4 血尿酸、乳酸脱氢酶、碱性磷酸酶均可增高
溶贫(PNH)的再障期 1 血管内溶血的证据: ①血清游离血红蛋白大于40mg/L. ②血清结合珠蛋白低于0.5mg/L。 ③尿常规：隐血阳性、尿蛋白阳性、红细 胞阴性。 2 酸溶血、蛇毒因子溶血、尿含铁血黄素试验 中任两项阳性即可
二、化验
②恶性贫血：内因子抗体及Schilling试验（测 定放射性核素标记VitB12吸收情况）阳性 尿高半光氨酸24小时排泄增加 ② 血清间接胆红素稍增高
二、化验
⑶正细胞正色素性贫血： 纯红再障：进行性严重贫血，伴网织红细 胞显著减少或缺如。 骨髓有核细胞不减少，粒细胞和巨核细 胞正常，幼红细胞显著减少，少于3%--5%， 甚至完全缺乏。 ①先天性纯红再障：90%1岁内起病，有 家族性。20%病例可自发缓解，60%患者对 肾上腺皮质激素有效。
《贫血的诊治思路》PPT课件
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14
此患者？
.15.源自16.17
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18
病史
年龄、性别、职业 发病缓急、时间和进展 伴随症状 治疗反应 饮食、二便、体重 药物、化学品、重金属暴露史 家族史
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19
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20
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实验室检查（1）
基本检查：
血Rt (注意Hb、MCV、MCH、MCHC) + Ret% 血DC：注意RBC形态 大便常规+OB、尿常规沉渣、肝肾功能（注意Bil、
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9
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10
临床表现
RBC是人体O2的载运工具，贫血时血液携O2能力 降低、可造成组织缺O2并造成相关贫血症状。 与贫血症状出现及严重程度相关的因素：
贫血原因或原发疾病 贫血发生的快慢 血容量变化和Hb减少的程度 年龄及机体代偿能力 患者体力活动的程度
.
11
临床表现
一般表现：
乏力、怕冷，皮肤、粘膜苍白，毛发干枯
LDH、Cr） BM穿刺活检：必要时！
营养性贫血：
铁四项 叶酸（血清和RBC）、VitB12、内因子、抗胃壁细胞
抗体
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实验室检查（2）
溶血性贫血：
FHb Coombs 冷凝集素 Ham、糖水、COF、尿Rous，CD55、CD59 RBC寿命
遗传性贫血：
RBC渗透脆性 Hb电泳 G-6-PD、PK酶等
获得性：AIHA、PNH、MAHA（如TTP/HUS） 先天或遗传性：RBC膜或酶异常、珠蛋白合成异常。如HS、HE、G6-PD缺乏症、PK缺乏症、血红蛋白病（海洋性贫血和镰状细胞贫 血）。
2. 急性感染、中毒等 3. 机械性破坏：心瓣膜病变或机械瓣
贫血诊断标准分级
贫血诊断标准分级贫血是一种常见的疾病，其诊断标准分级对于临床诊断和治疗非常重要。
根据世界卫生组织（WHO）的标准，贫血可分为轻度、中度和重度三个等级。
下面我们将详细介绍这三个等级的贫血诊断标准。
轻度贫血的诊断标准是指血红蛋白浓度低于正常参考范围，但仍能维持正常生理功能。
根据WHO的标准，成年男性的血红蛋白浓度低于130g/L，成年女性的血红蛋白浓度低于120g/L，则被诊断为轻度贫血。
此外，还需结合患者的临床表现和病史，如疲劳、头晕、心慌等症状，以及营养状况、生活环境等因素进行综合评估。
中度贫血的诊断标准是指血红蛋白浓度进一步下降，已经影响了机体的正常功能。
根据WHO的标准，成年男性的血红蛋白浓度低于110g/L，成年女性的血红蛋白浓度低于100g/L，则被诊断为中度贫血。
此时患者可能出现更明显的贫血症状，如气短、头晕、心慌、皮肤苍白等。
诊断中度贫血时，还需排除其他可能导致贫血的疾病，如出血、溶血等。
重度贫血的诊断标准是指血红蛋白浓度明显下降，已经对机体造成了严重影响。
根据WHO的标准，成年男性的血红蛋白浓度低于80g/L，成年女性的血红蛋白浓度低于70g/L，则被诊断为重度贫血。
此时患者可能出现严重的贫血症状，如严重的气短、心悸、乏力、甚至心脏功能不全。
诊断重度贫血时，需立即进行全面的检查和治疗，以防止严重的并发症发生。
总之，贫血诊断标准分级是根据血红蛋白浓度和临床表现进行评估的，能够帮助医生准确判断患者的贫血程度，从而制定合理的治疗方案。
对于患者来说，及时发现和诊断贫血，对于早期治疗和预防并发症非常重要。
因此，对于可能患有贫血的人群，应定期进行血液检查，及时发现并治疗贫血，以维护身体健康。
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嗜碱增多
Pelger-Huet 样核异常
产板小巨核
淋巴样小巨核
巨大血小板
微巨核
ＡＬＩＰ
再生障碍性贫血
• 正细胞性贫血 • 血象三系减少 • 多部位骨髓增生低下
正常 骨髓 病理
溶血性贫血
• 正细胞贫血、网织红升高 • 黄疸、脾大 • 外周血可见幼红、幼粒 • 红系代偿增生活跃
血红蛋白病
• 有家族史、自幼发病则骨骼畸形 • 可表现小细胞低色素贫血，但铁代谢的 指标不提示缺铁 • 有溶血证据：黄疸、贫血、脾大 • 外周血网织红升高、可见幼红细胞 • 骨髓幼红细胞增生 • 诊断靠血红蛋白性质检验
自身免疫溶贫
PNH
自身免疫溶贫
• 抗人球蛋白实验阳性
PNH
• 血细胞三系减少 • 酸溶血实验阳性 • CD55、CD59表达减少
否
是
MDS
否
骨髓幼 红细胞 巨幼样 变
是 否
肝脏病贫血 甲减贫血
出血 正 细 胞 贫 血 网 织 红 增 多
是 否 是
球形-------------
急性失血性贫血 AIHA
遗传性球形红细胞增多症
是
Coombs 试 验 阳 性
否
否
红 细 胞 形 态 异 常
卵园形---------- 遗传性椭圆形红细胞增多症
正常
中晚幼红“老核幼浆”（碳化核）
正常
骨髓铁染色提示缺铁
异常环铁
正常
慢性病贫血
•正细胞正色素贫血或小细胞低色素 •血清铁减低、铁蛋白增高、总铁结合力减低 •外周血红细胞体积大小不等 •骨髓增生性贫血骨髓象 •骨髓铁染色提示外铁增多、内铁减少 •仔细查找慢性感染、炎症、肿瘤证据
感染
正常
铁粒幼细胞性贫血
成年女性 <110g/L
<4.0×1012/L
<0.37
贫血程度：
轻 中 重 极重 90g/L~正常低值 60g/L~90g/L 30g/L~60g/L <30g/L
缺铁性贫血
•小细胞低色素 •血清铁、铁蛋白 减低、总铁结合力升高 •外周血红细胞体积变小、中心淡染区扩大 •骨髓增生性贫血骨髓象、中晚幼红“老核 幼浆”（碳化核） •骨髓铁染色提示缺铁
大细胞性贫血
巨幼红细胞性贫血 药物：细胞毒药物
正色素正细胞性贫血
大部分原因的贫血
小细胞低色素性贫血
缺铁性贫血
铁粒幼细胞性贫血
海洋性贫血
单纯小细胞性贫血
慢性炎症性贫血
小 结
贫血在临床工作中比较多见， 牵涉的病种较多。它并不是一种单 纯的疾病，而是许多种疾病在血液 系统的表现。因此，贫血的诊断最 主要的是病因诊断，治疗也主要是 病因治疗。
Megaloblastic Anemia(BM)
骨髓增生异常综合征
• 血象一系以上血细胞减少、呈大细胞 • 骨髓增生活跃、病态造血 • 骨髓病理ALIP现象
红系巨幼样变和Howell-Jolly body、点彩
成红巨幼样变
红细胞的奇数核
红细胞多核
粒系巨幼变+颗粒增多
颗粒增多颗粒减少ຫໍສະໝຸດ 生成不足造血物质缺乏
骨髓疾病
慢性全身性疾病
一、造血物质缺乏或利用障碍
缺铁性贫血 巨幼红细胞性贫血 铁粒幼细胞性贫血
二、骨髓疾病
白血病
淋巴瘤 多发性骨髓瘤 恶性组织细胞病 骨髓纤维化
MDS
再生障碍性贫血 纯红细胞性再生障碍性贫血 骨髓病性贫血 PNH
三、慢性全身性疾病
肾脏疾病
自身免疫性疾病
•小细胞低/正色素 •血清铁、铁蛋白增高、总铁结合力减低 •外周血红细胞体积变小、中心淡染区扩大 •骨髓增生性贫血骨髓象 •骨髓铁染色提示外铁增多、环状铁粒幼细 胞>15%
巨幼细胞性贫血
• 血象为大细胞贫血，可三系减少 • 镜面舌、亚联 • 外周血可呈大卵圆形 • 骨髓呈典型巨幼样变 • 血清叶酸或/和维生素B12缺乏
遗传球
遗传椭圆球
镰状细胞贫血
口形红细胞
棘形红细胞
靶形红细胞
微血管病性溶血
复旦大学附属上海市第五人民医院血液科
诊断思路
由病史到检查 由简单到复杂 由常见病到少见病 注意年龄、性别的疾病差异 强调查出病因
贫血的分类
生成不足 破坏过多 失血
大细胞性贫血 正细胞正色素性贫血 小细胞低色素性贫血 小细胞性贫血
干抽
骨髓涂片检查
肿瘤细胞 幼红细胞缺如 造血细胞减少 非造血细胞增多 病态造血
再障
骨髓增生异常综合症
谢 谢！
转变纵向思维为横向思维将为 临床工作带来较大的益处。
缺铁性贫血
小细胞 性贫血
铁蛋白 减少
是 否
慢性病贫血
是
血清铁 浓度减少
转铁蛋白缺乏症
否
骨髓铁染色 环铁增多
铁粒幼细胞贫血
血红蛋白 分析异常
血红蛋白病
急性失血性贫血
大细胞 贫血
网织红 增多
是 否
VB12浓 度减少
溶血性贫血
是
VB12缺乏MA
叶酸缺乏MA 叶酸浓 度减少
是 否
镰刀形------------棘形----------靶形---------海因小体---泪滴形-------异形\ 畸形-----Ham试验 酶活性测定
镰形红细胞贫血 无β脂蛋白血症
珠蛋白生成障碍性贫血 不稳定血红蛋白病 骨髓纤维化 微血管病性贫血 PNH 红细胞酶病 骨髓纤维化 骨髓转移癌 纯红再障或肾性贫血
慢性感染 铅中毒 HIV
破坏过多
膜结构缺陷：遗传性球形细胞增多症 酶活性缺陷：葡萄糖6磷酸脱氢酶缺陷 珠蛋白合成障碍：海洋性（地中海）贫血 免疫破坏：自身免疫性溶血性贫血 机械性损伤：微血管病性溶血性贫血 物理、化学及生物因素：大面积烧伤、蛇咬伤 脾脏内阻留：脾功能亢进 原虫感染：疟疾
失
血
急性失血 慢性失血
贫血的临床诊断思维
概 念
贫血是指外周血液血红蛋白浓 度低于正常值的下限。血红蛋白浓 度的降低一般都伴有相应的红细胞 数量或压积的减少，但也有不一致。 ①平原地区(海平面地区) ②血容量正常
贫血标准：三个指标
Hb
性别
RBC
Hb
HCT（血细胞比容）
RBC
<4.5×1012/L
贫血诊断标准
HCT
<0.42 成年男性 <120g/L