大动脉炎诊断及治疗指南2011
中国大动脉炎诊疗指南2023解读PPT课件
如动脉粥样硬化、血栓闭塞性脉管炎等，这些疾病也可能出现类似大动脉炎的症状和体征，需要通过 详细的检查和鉴别诊断进行排除。
04 治疗方案及原则
药物治疗策略
糖皮质激素
对于活动期的大动脉炎患者，使 用糖皮质激素可以有效控制炎症 ，缓解症状。
免疫抑制剂
对于糖皮质激素疗效不佳或不能 耐受的患者，可以考虑使用免疫 抑制剂进行治疗。
背景
大动脉炎是一种较为罕见的疾病 ，其诊断和治疗存在一定的难度 和复杂性，需要专业的指导和规 范。
指南制定过程
组建专家团队
由多学科专家组成，包括心血管内科、血管外科 、影像科、风湿免疫科等。
证据收集和评价
系统检索国内外相关文献，评价证据质量和推荐 强度。
共识形成
通过专家讨论和会议，形成指南推荐意见和共识 。
适用范围和目标人群
适用范围
适用于各级医疗机构和临床医生对大动脉炎的诊疗工作。
目标人群
大动脉炎患者及其家属，以及其他需要了解大动脉炎诊疗知 识的人群。
02 疾病概述
大动脉炎定义
大动脉炎是一种慢性非特异性炎性疾 病，主要累及主动脉及其主要分支和 肺动脉。
该病症可导致不同部位的动脉狭窄、 闭塞，少数情况下可能引发动脉瘤。
中国大动脉炎诊疗指南 2023解读
汇报人：xxx
2024-03-14
目录
Contents
• 引言 • 疾病概述 • 诊断方法 • 治疗方案及原则 • 并发症预防与处理措施 • 患者管理与教育 • 总结与展望
01 引言
目的和背景
目的
提供全面、系统、规范的大动脉 炎诊疗指导，帮助临床医生更好 地诊断和治疗大动脉炎。
脉瘤形成。
大动脉炎诊疗指南
大动脉炎诊疗指南第12章大动脉炎概述】大动脉炎（Takayasu arteritis，TA）是指主动脉及其主要分支的慢性进行性、非特异性炎性疾病。
病变多见于主动脉弓及其分支，其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉。
主动脉的二级分支，如肺动脉、冠状动脉也可受累。
受累的血管可为全层动脉炎。
早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润，偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞。
由于血管内膜增厚，导致管腔狭窄或闭塞，少数患者因炎症破坏动脉壁中层，弹力纤维及平滑肌纤维坏死，而致动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤。
本病多发于年轻女性，30岁以前发病约占90%，40岁以后较少发病，国外资料患病率2.6/百万人。
病因迄今尚不明确，一般认为可能由感染引起的免疫损伤所致。
临床表现】1.全身症状在局部症状或体征出现前数周，少数患者可有全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体重下降、肌痛、关节炎和结节红斑等症状，可急性发作，也可隐匿起病。
当局部症状或体征出现后，全身症状可逐渐减轻或消失，部分患者则无上述症状。
2.局部症状体征按受累血管不同，有不同器官缺血的症状与体征，如头痛、头晕、晕厥、卒中、视力减退、四肢间歇性活动疲劳，肱动脉或股动脉搏动减弱或消失，颈部、锁骨上下区、上腹部、肾区出现血管杂音，两上肢收缩压差大于10mmHg。
3.临床分型按照病变部位可分为四品种型：头臂动脉型（主动脉弓综合征）；胸、腹主动脉型；广泛型和肺动脉型。
1)头臂动脉型（主动脉弓综合征）：颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起脑部不同程度的缺血，出现头昏、眩晕、头痛、记忆力减退、单侧或双侧视物有黑点，视力减退，视野缩小甚至失明，咀嚼肌无力和咀嚼疼痛。
少数患者因局部缺血产生鼻中隔穿孔，上腭及耳廓溃疡，牙齿脱落和面肌萎缩。
脑缺血严重者可有反复晕厥，抽搐，失语，偏瘫或昏迷。
上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木甚至肌肉萎缩。
颈动脉、桡动脉和肱动脉搏动减弱或消失（无脉征），约半数患者于颈部或锁骨上部可听到二级以上收缩期血管杂音，少数伴有震颤，但杂音响度与狭窄程度之间并非完全成比例，轻度狭窄或完全闭塞的动脉，杂音不明显，如有侧支循环形成，则血流经过扩大弯曲的侧支循环时，可以产生连续性血管杂音。
大动脉炎 病情说明指导书
大动脉炎病情说明指导书一、大动脉炎概述大动脉炎（takayasu arteritis，TAK）也叫多发性大动脉炎，是一种主要累及主动脉及其重要分支的慢性、多发性、非特异性炎症。
常见于10～40岁的女性。
起病多缓慢、隐匿，可造成管腔狭窄或闭塞，引起病变动脉供血组织缺血，表现为肢体乏力、头痛、头晕、心悸等。
英文名称：takayasu arteritis，TAK。
其它名称：多发性大动脉炎、无脉症。
相关中医疾病：血痹、麻木。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：可能与遗传有关。
发病部位：全身。
常见症状：肢体乏力、头痛、头晕、心悸。
主要病因：病因尚不明确，可能与自身免疫、遗传因素、内分泌因素有关。
检查项目：红细胞沉降率（ESR）、C反应蛋白（CRP）、超声检查、CT血管造影（CTA）、磁共振成像（MRI）、磁共振血管成像（MRA）、动脉血管造影检查（DSA）。
重要提醒：本病为慢性进行性血管病变，受累后的动脉由于侧支循环形成丰富，大多数患者预后好，可参加轻工作。
临床分类：暂无资料。
二、大动脉炎的发病特点三、大动脉炎的病因病因总述：病因尚不明确，可能与自身免疫、遗传因素、内分泌因素有关。
基本病因：1、自身免疫多数学者认为本病是一种自身免疫性疾病，可能由结核分枝杆菌或链球菌、立克次体等在体内的感染诱发主动脉壁和（或）其主要分支动脉壁的抗原性，产生抗主动脉壁的自身抗体，发生抗原抗体反应引起主动脉和（或）主要分支管壁的炎症反应。
2、遗传因素近年发现，一些近亲，比如姐妹、母女，患大动脉炎的几率较高，特别是孪生姐妹。
3、内分泌因素本病多发于年轻、育龄女性患者，患者多出现体内雌激素水平增高，发病可能与雌激素等水平升高有关。
危险因素：1、40岁以下女性。
2、有高血压病史。
3、有动脉粥样硬化病史。
4、患其他自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮等。
儿童多发性大动脉炎误诊病例辨析
儿童多发性大动脉炎误诊病例辨析黄浩;陈瑜;熊鹏;袁义;刘铜林【摘要】Objective To analyze the clinical characteristics of Takayasu arteritis( TA) , in order to improve the diagnosis and treatment of TA. Methods A retrospective study of one child with TA whose symptoms were re-peated fever and hemoptysis was performed. Results This patient was admitted to hospital because of repeated fever for two months and hemoptysis for one month, with unknown origin. The patient was once misdiagnosed as acute up-per respiratory infection, sepsis and pneumonia, but the disease was not improved after symptomatic treatment. The patient was diagnosed with TA based on angiography of pulmonary artery and thoracic aorta as well as relevant tests in our hospital. The disease was improved and the patient was discharged after Methylprednisolone pulse therapy, anti-hypertensive drugs and immunosuppressive drugs for treatment. His condition was stable with no recurrence at 6-month follow-up. Conclusion Given non-specific clinical manifestations of TA in children, improving relevant tests is the key to reducing misdiagnosis and mistreatment.%目的分析儿童多发性大动脉炎(takayasu arteritis,TA)的临床特点,提高诊治水平.方法对以反复发热伴咯血为主要表现的儿童TA 1例的临床资料进行回顾性分析.结果本例因反复发热2个月,咯血1个月以发热、咯血原因待查收入院.曾误诊为急性上呼吸道感染、脓毒症、肺部感染,予对症治疗后病情未见好转.入院后完善肺动脉及胸腹主动脉血管成像及相关医技检查,确诊为TA,予甲泼尼龙大剂量冲击治疗,同时予降压、免疫抑制等措施,病情好转出院.随访半年,患者病情平稳,未复发.结论儿童TA临床表现缺乏特异性,完善相关医技检查是减少误诊误治的关键.【期刊名称】《临床误诊误治》【年(卷),期】2018(031)006【总页数】3页(P28-30)【关键词】动脉炎;儿童;误诊;呼吸道感染;脓毒症【作者】黄浩;陈瑜;熊鹏;袁义;刘铜林【作者单位】430030 武汉,华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科;430030武汉,华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科;430030 武汉,华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科;430030 武汉,华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科;430030 武汉,华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科【正文语种】中文【中图分类】R543.5多发性大动脉炎(takayasu arteritis， TA)是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎性病变，好发于青少年，婴幼儿及40岁以上人群少见，男女比例为1∶8[1-2]，病变多累及主动脉弓及其分支，其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉，且主动脉的二级分支，如肺动脉、冠状动脉也可受累[3]。
36例大动脉炎的临床诊断与治疗体会
３ ＇ 大 动脉 炎 的 临床 诊 断 与治 疗 体 会 ６１ ￣ Ｊ
杨 崇 贵
威 远 县 人 民医 院 内一 科 ， 四 川 威远 ６ ２ ５ ４４０
【 摘 要】 目的 ：总 结大动 脉炎的Ｉ 诊断和治疗经验 ，提 高其 临床治愈率 ，改善患者的生活质量 。方法 ：回顾 我院收治的３ 例大 临床 ６ 动脉炎患者 的临床 资料 ，并加以分析 。结果 ：３ 例患者采用肾上腺皮质 激素、免疫抑制剂 和扩血管抗凝改善血循环 等治疗，临床治愈率 ６ ５ ．０ ，总有效率９ ．４ 。结论 ：尽早 明确诊断 ，改善血流动力 学异常 ，增强体液免疫，有助于减轻血管 的损坏 ，缓解患者的临床症状 。 ０ ０％ ４ ４％ 【 关键词 】大动脉炎；诊断 ；治疗 ；效果分析 【中图分类号】Ｒ ４ ． ５ ３５ 【 文献标识码】Ａ 【 文章编号】１ ０ — ５ ７（０ ０ ０ １６ ｌ ０ ７８ １ ２ １ ）１— ３ 一
中 国 民 族 民 间 医 药
・
临 床 研 究
Ｃ ｉ ｉａ ｓ ａ ｃ ｌ ｃ ｌ Ｒｅ ｅ ｒ ｈ ｎ
１３６ ・
Ｃ ｉ ｅ ｅ Ｊ ｕ ｎ ｌ ｏ ｈ ｏ ｄ ｃｎ ｎ ｈ ｏ ｈ ｒ ｃ ｈ ｎ ｓ ｏ ｒ ａ ｆ Ｅｔ ｎ ｍｅ ｉｉ ｅ ａ ｄ Ｅｔ ｎ ｐ ａ ｍａ ｙ
［］ 薛静 ，周炜 ，于孟学，等． １ 例大动脉炎临床分析 ［］ 临床 内科杂志， ３ １２ Ｊ．
２０ ０ ４，２ （ ） １ ９ １ １ １２ ： ０ — １．
参考文献 ［ ］ 蒋明，Ｄ Ｖ Ｄ Ｙ ，林孝 义，等． １ Ａ Ｉ Ｕ 中华风湿病学 ［］ 华夏 出版社 ，２ ０ ： Ｍ． ０４
１８ — １８ ． １５ １６
［ ］ 中国中西医结合学会 周围血管疾病专业委员会． ２ 周围血管疾病诊断及疗
【读书笔记】大动脉炎（TA）的分型及影像表现
【读书笔记】大动脉炎（TA）的分型及影像表现大动脉炎又称高安动脉炎（TA），为主动脉及其主要分支的慢性非特异性肉芽肿性血管炎。
根据受累部位不同，可分为4种类型。
大动脉炎分型示意图（1）头臂动脉型（主动脉弓综合征）：头部缺血可出现头痛、眩晕、记忆减退，甚至抽搐、偏瘫或昏迷。
锁骨下动脉受累可出现单侧或双侧上肢无力、酸麻、发凉，甚至肌肉萎缩，颈动脉、肱动脉、桡动脉搏动减弱或消失，颈部或锁骨上窝可听到Ⅱ级以上收缩期血管杂音。
（2）主动脉型或肾动脉型：出现肾性高血压，尤以舒张压升高明显，下肢出现乏力、发凉、酸痛和间歇性跛行，脐上部或侧部可闻及血管杂音。
（3）广泛型：具有上述两型特征，但病变广泛，部位多发，病情一般较重。
（4）肺动脉型：出现心悸、气短、肺动脉瓣区收缩期杂音和肺动脉瓣第二音亢进等肺动脉高压的表现。
一项包括241例儿童TA回顾分析报道发现，儿童TA常见临床表现有高血压、头痛、发热、呼吸困难、体重下降、呕吐、腹痛及关节痛、间歇性跛行、动脉搏动减弱、四肢血压异常、血管杂音。
而肾血管性高血压、脑梗死、心肌梗死、肢端缺血缺氧、肺动脉高压及肺动脉栓塞是TA危及生命并发症。
TA诊断多采用1990年美国风湿病学会（ACR）以及2006年欧洲抗风湿病联盟（EULAR）和欧洲儿科风湿病学会（PReS）制定的标准（以下称EULAR/PReS标准），见表1、表2。
EULAR/PReS标准把血管造影证实的血管异常作为必备条件，去除了项目“年龄＜40岁”，增加了“血压升高”作为诊断条件，同时将“动脉搏动减弱”和“肢体跛行”合并为一条，更适用于儿童TA诊断。
TA临床症状千变万化，急性症状持续时间很短，很少超过几周，这些症状一般很难被发现，一般要到出现血管阻塞及狭窄才会被发现。
部分表现为心功能不全，其症状相对隐匿，且进展迅速。
在成人中常见的首发症状如发热及颈胸背部疼痛，在儿童中并不多见。
儿童最常见临床表现为高血压，在某些病人甚至是惟一临床表现，其次为头痛、无脉及血管杂音。
多发性大动脉炎并发心脏损害一例_李文安
多发性大动脉炎并发心脏损害一例李文安1，薛海玉2，薛海霞3，莫泰峭2(海南省人民医院老年病科1、药学部2、神经内科3，海南海口570311)【关键词】大动脉炎；心脏损害；心力衰竭【中图分类号】R543.1+1【文献标识码】D【文章编号】1003—6350（2016）02—0326—02通讯作者：李文安。
E-mail：liwenan22@·短篇报道·大动脉炎是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎症引起的不同部位动脉狭窄或闭塞，少数也可引起动脉扩张或动脉瘤，出现相应部位缺血表现，临床上患者多以缺血症状就诊。
我院收治了一例以心脏损害首发的多发性大动脉炎患者，现报道如下：1病例简介患者为未绝经女性，47岁。
因“反复胸闷、气促1年余，加重1个月”于2014年3月27日入院。
患者1年前起无明显诱因出现反复胸闷、气促，爬两层楼即感气促。
曾在外院住院，给予强心、利尿等治疗后症状能缓解。
近1个月来患者症状加重，气促明显，伴双下肢水肿，咳嗽，咳少量白痰，既往有结核性胸膜炎病史1年，抗结核治疗半年，自行停药。
入院体查：脉搏72次/min ，呼吸20次/min ，体温36.5℃，血压：左上肢68/48mmHg (1mmHg=0.133kPa)，左下肢108/72mmHg ，右上肢74/52mmHg ，右下肢114/74mmHg 。
颈静脉怒张，双肺叩诊清音，双下肺呼吸音稍低，可闻及少量湿性啰音。
叩诊心界稍向左下扩大，心律不齐，心尖区可闻及2/6级收缩期吹风样杂音。
腹平软，肝肋下2指，质软，脾肋下未及。
双下肢轻度凹陷性水肿。
双桡动脉、双足背动脉、右股动脉搏动减弱，左股动脉搏动明显减弱。
辅助检查：凝血功能、电解质、肾功能、磷酸肌酸激酶、磷酸肌酸激酶同工酶、肌钙蛋白T 正常。
氮末端脑钠肽前体(NT-proBNP)6645ng/L ，明显升高。
血沉、C 反应蛋白正常。
抗核抗体阳性，着丝点1:1000。
抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)五项阴性。
中国大动脉炎诊疗指南
中国大动脉炎诊疗指南问题1：如何诊断TAK推荐意见1：推荐使用2022年ACR和EULAR联合制订的TAK分类标准对疑似者进行诊断（1C）。
对出现疑似TAK临床症状或体征的患者，应由以风湿免疫科医生为主导的多学科团队，结合血管影像学检查进行诊断与鉴别诊断（2D）。
首先选择无创性影像学检查协助早期诊断TAK（1B）目前国际上TAK的诊断主要遵循1990年ACR制订的TAK分类标准，包括6项标准：（1）发病年龄≤40岁；（2）肢体间歇性跛行；（3）一侧或双侧肱动脉搏动减弱；（4）双上肢收缩压差>10 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）；（5）一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉听诊闻及杂音；（6）血管造影异常，显示主动脉一级分支或上下肢近端大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性，且除外由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因所致；上述6项中需满足3项及以上即可分类为TAK，但对早期TAK不宜诊断。
该分类标准的敏感度为90.5%，特异度为97.8%2022年ACR和EULAR联合制订了TAK新的分类标准，该标准包括准入条件和分类标准，必须满足2项准入条件，分类标准评分总分≥5分可分类为TAK，该分类标准的敏感度为93.8%，特异度为99.2%。
问题2：如何评估TAK的疾病活动性和脏器损害推荐意见2：应结合患者的临床表现、体征、炎症指标和影像学表现对TAK的疾病活动性进行综合评估，建议首选2018年EULAR制订的TAK管理指南中提出的TAK疾病活动定义对疾病活动进行评估，亦可使用Kerr评分或2010年印度大动脉炎疾病活动度评分（ITAS 2010）标准评估TAK 疾病活动度（2D）。
建议参照TAK损伤评分（TADS）标准对TAK导致的脏器损害进行评估（2C）问题3：如何选择影像学检查评估TAK的疾病活动性推荐意见3：血管超声/超声造影、CTA、MRA和氟（18F）脱氧葡萄糖（18F-FDG）PET/CT均可用于评估TAK的疾病活动性。
2022大血管炎的治疗进展与指南建议
2022大血管炎的治疗进展与指南建议（全文）大血管炎（LVV ）包括大动脉炎（TAK ）和巨细胞动脉炎（GCA ）, 主要引起大血管肉芽肿性血管炎症, 是成年人最常见的原发性脉管炎。
其发病机制涉及血管炎症和损伤, 促进内膜增生、外膜增厚和壁内血管化, 从而损害血管完整性和组织灌注, 并导致组织缺血。
血管炎症可能引起许多临床特征, 包括视力障碍、中风、缺血和主动脉瘤。
诊断LVV的最佳方法是结合病史、体格检查、各种实验室检查和影像学检查。
其治疗包括糖皮质激素（GC）、常规免疫抑制剂和生物制剂。
本文旨在总结LVV的治疗药物、最新进展和指南建议。
LVV的一般治疗LVV的药物治疗包括诱导缓解（抑制初始血管炎症）和维持缓解。
GC无疑是治疗的核心, 高剂量GC是活动性疾病诱导缓解的金标准。
然而, 其使用受限于两个问题。
其一, GC在抑制长期血管并发症方面不那么有效。
其二, GC 有众所周知的不良反应。
近47%接受GC单药治疗的患者在减量过程中复发, 导致长期治疗和GC累积暴露量较高。
基于这些原因, 已提出将免疫抑制剂和生物制剂作为附加治疗。
1.GCA的治疗药物甲氨蝶吟（MTX ）是治疗GCA最常用的免疫抑制剂。
对3项随机安慰剂对照MTX试验的荟萃分析表明, 经MTX治疗后, 患者复发率较低, 相对 GC累积剂量较低, 无GC复发率较高。
尽管MTX通常是一种疗效良好且安全的药物, 但应考虑其对老年人的潜在毒性, 尤其是在肾功能受损的情况下。
目前, 硫唑嘌吟、环磷酰胺和来氟米特的数据有限, 由于这些药物未能显示出显著的风险/效益比, 因此不建议将MTX以外的常规免疫抑制剂用于治疗GCA。
TNF抑制剂治疗GCA的临床试验仍然显示无效。
托珠单抗（TCZ ）是一种抗白细胞介素6 （IL-6）受体抑制剂, 是目前应用最广泛、最有效的用于GCA 的生物制剂。
TCZ治疗新诊断和难治性/复发性GCA的有效性和安全性已在2项随机、双盲、安慰剂对照试验中得到证明, 其可以减少复发和GC的累积剂量, 而不会增加严重的不良反应。
大动脉炎 ppt课件
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临床表现
局部症状和体征
头臂干或锁骨下动脉：无脉症, 上肢无力、发凉, 脉搏微弱,血压低
颈动脉和椎动脉：眩晕、视力减退甚至晕厥及脑卒中, 颈动脉搏动减弱或消失; 视网膜萎缩、色素沉着及静脉扩张
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临床表现
胸腹主动脉
血管杂音（肩胛骨间或脐周可），下肢动脉搏动及血压减 弱或消失
肾动脉
高血压（肾血管性），蛋白尿、肾功能减低
肺动脉
肺动脉高压， 心悸、气短，低氧血症甚至呼吸衰竭
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临床诊断
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临床诊断
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临床诊断
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临床诊断
实验室检查
血沉增快，C-反应蛋白增高、正细胞性色素性贫血等，血沉是最常用于判断疾 病活动性的指标，但缺乏特异性，1/3活动期患者血沉正常
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治疗
外科治疗
介入支架置入 外科旁路移植手术 处于活动期患者不宜外科手术治疗
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总结
年轻女性（一般40岁以下），有大血管明显管壁较 均匀环形增厚，管腔狭窄
肺动脉、冠状动脉病变容易忽略
观察侧枝循环形成情况，支架术后观察支架内是否 血栓形成
CPR、VR、MIP多种后处理方式结合，重点横断面 薄层观察
大动脉炎
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心外科
1
概念及流行病学
病理学改变临床表现来自临床诊断及分型CTA表现
鉴别诊断
治疗
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2
概念
大动脉炎是一种非特异性炎性动脉疾病，以节段性 侵犯主动脉及其主要分支和肺动脉为特征
1908年日本人Mikito Takayasu报道了第一例
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２．５．２造影检查：①血管造影：可直接显示受累血管管腔变
化、管径大小、管壁是否光滑、受累血管的范围和长度，但不
数伴有震颤，但杂音响度与狭窄程度之间并非完伞成比例， 轻度狭窄或完全闭塞的动脉，杂音不明显。血流经过扩大弯
ＤＯＩ：１０．３７６０１ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．１００７－７４８０．２０１１．０２．０１３
２．３临床分型 根据病变部位可分为４种类型：头臂动脉型（主动脉弓综
动的指标之一。
２．４．３抗结核菌素试验：如发现活动性结核灶应抗结核治疗。 对结核菌素强阳性反应的患者，在经过仔细检查后，仍不能除
外结核感染者，可试验性抗结核治疗。
合征），胸一腹主动脉型，广泛犁和肺动脉型。 ２．３．１头臂动脉型（主动脉弓综合征）：颈动脉和椎动脉狭窄
肺动脉高压大多为一种晚期并发症，约占１／４，多为轻度或中
度，重度则少见。临床上出现心悸、气短，重者心功能衰竭，肺 动脉瓣区可闻及收缩期杂音和肺动脉瓣第２心音亢进。 ２．４实验窒检查
无特异性实验室指标。
按受累血管不同，出现相应器官缺血的症状与体征，如头 痛、头晕、晕厥、卒中、视力减退、四肢间歇性活动疲劳，肱动
脉炎。早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润，偶见多形核中性
粒细胞及多核巨细胞。由于血管内膜增厚，导致管腔狭窄或
闭塞，少数患者因炎症破坏动脉壁中层，弹力纤维及平滑肌
纤维坏死，而致动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤。 本病多发于年轻女性，３０岁以前发病约占９０％。４０岁以
部分患者胸骨旁或背部脊柱两侧町闻及收缩期瓶管杂
现为肢体缺血、剧痛、问歇性跛行，足背动脉搏动减弱或消
失。游走性浅表静脉炎，重症可有肢端溃疡或坏死等，与大动
脉炎鉴别一般并不斟难。⑤白塞病：町出现主动脉瓣及其他
人血管的病变，但白塞病常有口腔溃疡、外阴溃疡、葡萄膜
炎、结节红斑等，针刺反应阳性。⑥结节性多动脉炎：丰要累
及内脏中小动脉，与大动脉炎表现不Ｉ司。 ４治疗方案及原则
肉不适，尤以ｆ：肢明显。③肱动脉搏动减弱：一侧或双侧肱差＞１０
Ｈｇｏ⑤锁骨Ｆ动脉或丰动脉杂音：一侧或双侧锁骨下动脉 或腹主动脉闻及杂音。⑥血管造影异常：主动脉一级分支或 卜下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性。
且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起。
力明显障碍者，町行主动脉及颈动脉人工血管重建术、内膜血
栓摘除术或颈部交感神经切除术。②胸或腹主动脉严重狭窄
者，可行人：Ｉ：血管重建术。③单侧或双侧肾动脉狭窄者，可行 肾脏自身移植术、血管重建术和支架置入术，患侧肾脏明显萎
检查显示血管壁中层发育小良。④血栓闭塞性脉管炎 （Ｂｕｅｒｇｅｒ病）：好发于有吸烟史的年轻男性，为周同慢性血管
闭塞性炎症。主要累及四肢中小动脉和静脉，下肢较常见。表
缩者可行肾切除术。④颈动脉窦反射亢进引起反复晕厥发作
者，可行颈动脉体摘除术及颈动脉窦神经切除术。⑤冠状动脉 狭窄可行冠状动脉搭桥术或支架置入术。 本病为慢性进行性血管病变，如病情稳定，预后好。预后 主要取决于高Ｊｌ｝Ｌ压的程度及脑供血情况，早期糖皮质激素联
符合卜述６项中的３项者叮诊断本病。此诊断标准的敏
感性和特异性分别是９０．５％和９７．８％。
３．３鉴别诊断：大动脉炎主要与以下疾病鉴别。①先天性主
动脉缩窄：多见于男性，血管杂音位置较高，限于心前区及背
辟了一条新的途径，目前已应用治疗肾动脉狭窄及腹主动脉、
锁骨下动脉狭窄等，获得较好的疗效。 ４．６外科手术治疗：手术目的主要是解决肾血管性高血压及
音，其杂音部位有助于判定主动脉狭窄的部位及范围。如胸主
后较少发病，国外资料患病率２．６／百万人。病因迄今尚不明 确，叮能与感染引起的免疫损伤等因素有关。
２临床表现 ２．１全身症状
动脉严重狭窄，于胸壁可见浅表动脉搏动，血压卜肢高于下 肢。大约８０％患者于上腹部可闻及Ⅱ级以上高调收缩期血管 杂音，在主动脉瓣区可闻及舒张期杂音。 ２．３．３广泛型：具有上述２种类型的特征，属多发性病变，多
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・１１９・
・诊治指南・
大动脉炎诊断及治疗指南
中华医学会风湿病学分会
ｌ概 述
曲的侧支循环时，可以产生连续性血管杂音。
２．３．２胸一腹主动脉型：由于缺血，下肢出现无力、酸痛、皮肤
大动脉炎（Ｔａｋａｙａｓｕ ａｒｔｅｒｉｆｉｓ，ＴＡ）是指主动脉及其主要分 支的慢性进行性非特异性炎性疾病。病变多见于主动脉弓及 其分支，其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉。主动脉的二级 分支，如肺动脉、链状动脉也可受累。受累的血管可为全层动
万方数据
大动脉炎诊断及治疗指南
作者： 作者单位： 刊名： 英文刊名： 年，卷(期)： 被引用次数： 中华医学会风湿病学分会
中华风湿病学杂志 CHINESE JOURNAL OF RHEUMATOLOGY 2011，15(2) 0次
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合蛋白均可试用，具体用法参见药物说明括。 ４．４扩血管、抗凝，改善血循环：使用扩血管、抗凝药物治疗，
能部分改善因血管狭窄较明显所致的一些临床症状，如地巴 唑２０ ｍｇ，每日３次；阿司匹林７５～１００ ｍｇ，每日１次；双嘧达 莫（潘生丁）５０ ｍｇ，每日３次等。对高血压患者应积极控制血 压。 ４．５经皮腔内血管成形术：血管成形术为大动脉炎的治疗开
脉或股动脉搏动减弱或消失，颈部、锁骨上下区、卜腹部、肾 区出现血管杂音，两卜肢收缩压差＞１０
０．１３３ ｍｍ
２．４．１红细胞沉降率（ＥＳＲ）：是反映本病疾病活动的一项重 要指标。疾病活动时ＥＳＲ可增快，病情稳定后ＥＳＲ恢复正常。
２．４．２
Ｈｇ（１
ｍｍ Ｈｇ＝
ｋＰａ）。
Ｃ反应蛋白：其临床意义与ＥＳＲ相同，为本病疾病活
发凉和间歇性跛行等症状，特别是髂动脉受累时症状最明显。
肾动脉受累出现高血压，可有头痛、头晕、心悸。高血压为本
型的一项重要临床表现，尤以舒张压升高明显，主要是肾动脉 狭窄引起的肾血管性高血压；此外胸降卡动脉严重狭窄，使心 排出血液大部分流向上肢，可引起上肢血压升高；主动脉瓣关
闭不全导致收缩期高血压等。
重症者叮试用大剂量甲泼尼龙静脉冲击治疗。但要注意激素
３．１临床诊断：４０岁以下女性，具有下列表现１项以上者，应 怀疑本病。①单侧或双侧肢体出现缺血症状，表现为动脉搏 动减弱或消失，血乐降低或测小出。②脑动脉缺血症状，表现
为单侧或双侧颈动脉搏动减弱或消失，以及颈部血管杂音。
引起的库欣综合征、感染、高血压、糖尿病、精神症状和胃肠道
部，全身无炎症活动表现，胸主动脉造影见特定部位狭窄（婴 儿在主动脉峡部，成人位于动脉导管相接处）。②动脉粥样硬 化：常在５０岁后发病，伴动脉硬化的其他临床表现，血管造 影有助于答别。③肾动脉纤维肌发育不良：多见于女性，肾动
脉造影显示其远端２／３及分支狭窄，无大动脉炎的表现，病理
脑缺血。①单侧或双侧颈动脉狭窄引起的脑部严莺缺血或视
数患者病情较重。
在局部症状或体征出现前，少数患者可有全身不适、易疲 劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体质鼍下降、肌痛、关节炎和
结节红斑等症状，可急性发作，也可隐匿起病。当局部症状或 体征出现后，全身症状叮逐渐减轻或消失，部分患者则无上 述症状。 ２．２局部症状与体征
２．３．４肺动脉型：本病合并肺动脉受累并不少见，约占５０％， 一卜述３种类型均町合并肺动脉受累，单纯肺动脉受累者罕见。
糖皮质激素：激素对本病活动仍是主要的治疗药物，及
时用药可有效改善症状，缓解病情。一般几服泼尼松每日
１
ｍｇ／ｌ【ｇ，维持３４周后逐渐减量，每１０～１５ ｄ减总量的５％～
有助下判断疾病是台活动。
３诊断要点
１０％，通常以ＥＳＲ和ｃ反应蛋白下降趋于正常为减量的指
标，剂量减至每日５－１０ ｍｇ时。应长期维持一段时间。活动性
出血等不良反应，长期使用要防治骨质疏松。 ４．２免疫抑制剂：免疫抑制剂联合糖皮质激素能增强疗效。
③近期出现的高血压或顽同性高血压。伴有上腹部Ⅱ级以上： 高调血管杂音。④不明原因低热，闻及背部脊柱两侧或胸骨 旁、脐旁等部位或肾区的血管杂音，脉搏有异常改变者。⑤无
脉及有眼底病变者。
常用的免疫抑制剂为环磷酰胺、甲氨蝶呤和硫唑嘌呤等。环磷
酰胺町每Ｉ：Ｉ口服２ｍ班ｇ或冲击治疗，每３４周０．５～１．０咖１２，
病情稳定后逐渐减量。甲氨蝶呤每周５，２５ ｍｇ静脉注射、肌
肉注射或【Ｊ服。硫唑嘌呤每日几服２ ｍｒｇｋｇ。有报道环孢素Ａｉ
３．２诊断标准：采用１９９０年美国风湿病学会的分类标准：① 发病年龄≤４０岁：４０岁前出现症状或体征。②肢体间歇性
合免疫抑制剂积极治疗町改善预后。其并发症有脑出血、脑血
栓、心力衰竭、肾功能衰竭、心肌梗死、主动脉瓣关闭不全、失 明等。死亡原因主要为脑出血、肾功能衰竭。
（收稿日期：２０１０—１２—２８）
本病约２０％为自限性，在发现时疾病已稳定，对这类患 者如无并发症可随访观察。对发病早期有上呼吸道、肺部或
（本文编辑：臧长海）
和闭塞，可引起脑部不同程度的缺血，出现头昏、眩晕、头痛，
２．４．４其他：少数患者在疾病活动期白细胞增高或血小板增
高，也为炎症活动的一种反应。可出现慢性轻度贫血，高免疫 球蛋白血症比较少见。 ２．５影像学检查
２．５．１
记忆力减退，单侧或双侧视物有黑点，视力减退，视野缩小甚
至失明．咀嚼肌无力和咀嚼疼痛。少数患者凶局部缺血产生 鼻中隔穿孔，上腭及耳廓溃疡，牙齿脱落和面肌萎缩。脑缺血
其他脏器感染Ｉｑ素存在。应有效地控制感染，对防止病情的发 展可能有一定意义。高度怀疑有结核菌感染者，应同时抗结核