肾癌病理诊断
肾透明细胞癌病理诊断标准
肾透明细胞癌病理诊断标准全文共四篇示例，供读者参考第一篇示例：肾透明细胞癌（Renal clear cell carcinoma）是肾细胞癌的一种，属于肾上皮性肿瘤的一种。
其病理诊断标准主要包括临床症状、影像学检查、组织学检查和免疫组化检查等多个方面。
下面将详细介绍肾透明细胞癌的病理诊断标准。
一、临床症状肾透明细胞癌的临床症状并不特异，常见的症状包括腰部疼痛、腹部肿块、血尿、腹部不适等。
部分患者还可能出现发热、乏力、消瘦等全身症状。
需要强调的是，上述症状并非一定全部出现，而且有些症状可能与其他疾病相似，因此需要结合其他检查结果进行综合分析。
二、影像学检查影像学检查对于肾透明细胞癌的诊断至关重要。
常用的影像学检查包括B超、CT、MRI等，通过这些检查可以清晰地观察肾脏的形态、大小、脏器间的关系以及肿瘤的部位、大小、边界等。
肾透明细胞癌常表现为单发、边界清晰、不规则形状的肿块，密度均匀或有出血、坏死表现。
在进行影像学检查时，需注意与其他类型的肾细胞癌进行鉴别，以确定最佳治疗方案。
三、组织学检查组织学检查是确诊肾透明细胞癌的金标准。
通过肾脏穿刺活检或手术切除标本，观察组织形态学特点，才能明确诊断。
肾透明细胞癌的组织学特点包括肿瘤细胞大小不等、质地软、细胞核呈圆形或椭圆形、细胞浆清晰透明，并且核分裂象较多。
还需排除肾透明细胞癌的其他亚型，如肾乳头状肾细胞癌、肾实质肾透明细胞癌等。
四、免疫组化检查免疫组化检查在肾透明细胞癌的诊断中具有重要价值。
通过染色技术可以检测肿瘤细胞的免疫组织化学标记物，常用的标记物包括CK7、CK20、VIM、CD10、CA9等。
肾透明细胞癌通常表现为CK7强阳性、CK20阴性、VIM强阳性、CD10弱阳性、CA9强阳性等特征。
免疫组化检查可以帮助鉴别肾透明细胞癌与其他类型的肾细胞癌，并指导进一步的治疗方案选择。
肾透明细胞癌的病理诊断标准主要包括临床症状、影像学检查、组织学检查和免疫组化检查等多个方面。
肾癌的CT诊断与病理表现(附10例分析)
２ ． 理表 现 ： ２病 肾癌好 发 于肾上 极 ， 其大 小多 数为 ５ ～
１ ｅ 形 状不 规则 ， ５ｍ， 常呈分 叶状 。由于肿瘤 与周 围组 织常有 一层 隔膜相 隔 ． 瘤 的边缘 较清楚 瘤可发 肿 肿 生局部 变性 、 液化 、 坏死 。 瘤表 面 的血管往 往扩 张 、 肿 充血 ， 常有 出血坏 死 。出血可导 致钙 化或 骨化 。 的 有
２结 果
２１Ｃ ． Ｔ表现 ：０例均 为 单 侧发 病 ， 肾 ４例 ， 肾 ６ １ 右 左
例 ： 块最 大 １ ． ６０ ｍ． 肿 １￣． ６ ｅ 最小 １ ￣ ． ｒ 局 限 于 ． ０８ ｎ ２ ｃ 肾轮 廓 内 ２例 ， ｝其 外 ８例 。 １平 扫 ： 灶呈 等密 凸ｆ ｛ （） 病 度 ２例 。 密度 ７例 ． 例 为 囊 实性 占位 ． 现 为 囊 低 １ 表 壁 内软组 织影 。其 中 ５例病 灶 中出现囊 变 坏死 区 。 ２
具 有 完整资料 的肾细胞 癌病例 ｌ ０例 ． 均经 手术病 理
显 ， 对低 密 度 ６例 ． 度高 于 正 常 肾实质 １例 ． 相 密 有
囊变 坏死 者静脉 期见 实质部 分强 化囊 变坏死 区强化
证实。 ４例透 明 细胞癌 ， 颗粒 细胞癌 ， ２例 ｌ例囊性 肾
不 明显 ３例 ， 周边 环形 强化 １ ： 迟期 病灶 多血 供 例 延
胞排列 呈腺 管状 ， 胞浆 富含脂 质 、 原而淡 染 呈空泡 糖 状。 间质血 窦丰 富 。１例囊性 细 胞 癌 ． 理 大体 标本 病
期ｆ 分泌期 ） 描 。所 有患 者 均应 嘱其 深 吸气 后 屏气 扫
肾癌的诊断和治疗医生指南
在手术切除肾肿瘤后，对标本进行详 细的病理学检查，以确定肿瘤的病理 分期和预后评估。
03
CATALOGUE
肾癌的治疗
手术治疗
根治性肾切除术
手术完全切除肾脏、肾上腺和周 围脂肪组织，是肾癌治疗的首选
方法。适用于早期肾癌患者。
部分肾切除术
仅切除肿瘤及其周围一定范围的正 常肾组织，保留剩余正常肾脏。适 用于小型、单发的肾癌。
每次随访应进行肾功能检查、尿常规检查、腹部B超或CT等影像 学检查，以及必要的骨扫描、胸部X线等检查。
注意事项
随访过程中，患者应及时向医生反映自身症状变化，以便医生调 整治疗方案和随访计划。
复发和转移的监测
监测方法
通过定期影像学检查和实验室检查，密切关注肾 癌复发和转移的迹象。
常见复发部位
肾癌复发通常发生在肾脏原发部位、肾周围组织 或淋巴结等。
心理教育
医生应向患者提供关于肾癌的知识，帮助他们理解疾病的 本质和治疗过程。这有助于增强患者的自我认知，减少不 必要的恐慌。
应对技巧培训
医生可以指导患者学习一些有效的应对技巧，如深呼吸、 放松训练和积极思考。这些技巧可以帮助患者应对治疗过 程中的不适和情绪困扰。
症状管理和姑息治疗
症状缓解
除了疼痛，肾癌患者还可能出现其他症状，如恶心、 呕吐、疲劳等。医生应根据症状的性质和严重程度， 采取适当的措施进行缓解。
淋巴结清扫术
在治疗肾癌的同时，切除可能பைடு நூலகம்累 的淋巴结，有助于准确分期和减少 局部复发风险。
靶向治疗
VEGF抑制剂
针对血管内皮生长因子（VEGF）的靶向药物，如索拉非尼、舒尼 替尼等，可抑制肾癌血管生成，达到抑制肿瘤生长的目的。
肾细胞癌冰冻切片病理诊断价值分析
184张广辉目的：分析肾细胞癌冰冻切片病理诊断价值。
方法：时间段以2017年5月—2018年10月为止，选取患者为肾细胞癌60例，回顾性分析其相关资料，所有患者均接受石蜡切片与冷冻切片病理诊断。
比较两种方法诊断及鉴别诊断情况。
结果：本组60例患者中，45例石蜡切片与快速冰冻切片分型与定性一致，占比为75.0%；9例分型不一致，定性正确，占比25.0%；无法确良恶性2例，占比5.0%；因组织出血导致阅片受影响，且报告延迟者2例，占比5.0%。
在无良恶性诊断错误下，定性诊断总符合率90.0%（54/60）；与石蜡切片相比，分型诊断的总符合率75.0%（45/60）。
结论：临床上，肾细胞癌形态多样，亚型较多，为提升冰冻切片病例诊断符合率，则需注意与其他类型肿瘤进行鉴别诊断。
在泌尿生殖系统肿瘤疾病中，肾癌占据第二位，且发病率仅次于膀胱肿瘤。
近几年由于人们生活方式的转变，临床上发生泌尿系统恶性肿瘤的患者逐渐增多，其中肾恶性肿瘤发病群体趋向于女性化和年轻化。
作为一种恶性肿瘤，肾细胞癌属于恶性程度较高的泌尿系统肿瘤，其发生于肾实质泌尿小管上皮系统，且属于常见肿瘤。
在诊断此类患者的过程中，由于肾脏肿瘤具有较多种类，因而精确诊断的难度较大。
在手术过程中通过对送检组织行快速冰冻切片病理诊断，则可为其下一步处理方案的制定提供可靠依据。
因此本文时间段以2017年5月—2018年10月为止，选取患者为肾细胞癌60例，回顾性分析其相关资料，即分析了肾细胞癌冰冻切片病理诊断价值，现阐述如下：1 资料与方法1.1 资料时间段以2017年5月—2018年10月为止，选取患者为肾细胞癌60例，回顾性分析其相关资料，患者年龄为41~66岁，年龄均值为（50.3±2.7）岁；其中女18例，男52例。
1.2 方法所有患者均接受石蜡切片与冷冻切片病理诊断，具体为：术中送检全部标本均为新鲜组织，且行光镜诊断、HE染色、冰冻切片，30 min后得出冰冻报告，分为延迟报告、性质待定、不分型或分型、定性等。
肾癌的鉴别诊断
肾癌的鉴别诊断背景肾癌是一种常见的恶性肿瘤，早期症状不明显，常常被误诊或延误诊断。
因此，准确的鉴别诊断对于及时治疗和提高患者生存率至关重要。
本文将讨论肾癌的鉴别诊断方法。
临床表现1. 血尿：血尿是肾癌最常见的症状之一，但不是肾癌特异性症状，也可能与其他疾病相关。
2. 腰痛：腰痛是肾癌早期症状，但也常见于其他疾病，如肾结石、肾盂肾炎等。
3. 腹部肿块：肾癌患者常在体检或体格检查中发现腹部肿块，但这也可能是其他良性肿瘤或囊肿。
4. 乏力、体重下降：这些症状在晚期肾癌中更常见，但不具特异性。
辅助检查1. 影像学检查：包括B超、CT、MRI等，能够明确肾脏的肿块性质、大小、位置等情况，以及是否有淋巴结转移等。
2. 肾动脉造影：可了解肾脏的血供情况，有助于鉴别良性肿瘤和恶性肿瘤。
3. 血清肿瘤标志物：如CA125、CEA等，虽然不是肾癌特异性标志物，但对辅助诊断肾癌具有一定价值。
组织学检查1. 细针穿刺活检：对可疑肾癌病灶进行组织学检查，确定肿瘤的类型和分级。
2. 手术切除后病理学检查：手术切除患者的肿瘤组织进行病理学检查，确定肿瘤的分期和浸润情况。
鉴别诊断除了肾癌，以下疾病也可能引起类似的症状和体征，需要进行鉴别诊断：1. 肾囊肿：良性肾脏疾病，多无症状，B超或CT检查可确诊。
2. 肾结石：尿路感染引起的腰痛、血尿等症状，B超或CT检查可明确诊断。
3. 肾盂肾炎：常由尿路感染引起，伴有发热、腰痛、尿频等症状，尿液检查和CT可明确诊断。
4. 肾盂输尿管连接部梗阻：可能导致腰痛、血尿等症状，影像学检查可帮助诊断。
总结肾癌的鉴别诊断是一个复杂的过程，临床表现和辅助检查结果的综合分析对于确诊非常重要。
在进行鉴别诊断时，应注意排除其他类似疾病，如肾囊肿、肾结石等。
对于可疑患者，应及早进行组织学检查以确定诊断。
准确的鉴别诊断对于患者的治疗和预后至关重要。
肾癌的诊断标准
肾癌的诊断标准嘿，今天咱们来聊聊肾癌的诊断标准，这事儿可重要啦，就像给身体里的“小坏蛋”找证据一样。
我有个亲戚，就叫他王叔吧。
王叔本来身体倍儿棒，吃嘛嘛香，可那段时间他总觉得腰那儿有点不得劲儿，不是那种疼得要死要活的，就是隐隐约约的，像有个小虫子在那儿捣乱。
一开始他没当回事儿，觉得可能是干活累着了，歇歇就好。
但是过了一阵子，这腰啊，越来越不对劲。
他就去了医院，这一查，可就像是打开了一个神秘的“大盒子”。
医生先是详细地问了王叔的情况，从啥时候开始不舒服啦，到这不舒服有没有啥变化呀，那是问得特别仔细，就像侦探在寻找线索一样。
然后就是检查。
血常规这一项，看着就挺神奇。
那一小管血，里面可藏着不少秘密呢。
医生通过看血里面红细胞、白细胞这些家伙的数量和状态，来初步判断有没有问题。
如果红细胞少了，或者白细胞变得不正常，那可能就是身体在报警啦。
王叔的血常规结果出来后，医生就皱着眉头看了半天，虽然有些指标不太正常，但还不能确定就是肾癌。
再就是尿常规，这就像是检查身体里的“下水道”情况。
王叔拿着装尿的小杯子，那表情可搞笑了，就像拿着个什么奇怪的宝贝。
尿液的颜色、透明度，还有里面有没有红细胞、蛋白质啥的，都很关键。
要是尿液里有血，那可就是个大信号，就像在黑暗里突然看到了一点火光一样，得好好研究研究。
王叔的尿里就有点红细胞，大家的心一下子就提起来了。
还有个重要的检查是影像学检查，像B 超、CT 这些。
王叔做 B 超的时候，就躺在床上，医生拿着那个探头在他肚子上划来划去，那画面就像在找宝藏一样。
B 超可以看到肾脏的大小、形状，如果有肿瘤，就能看到一个和正常组织不一样的“小疙瘩”。
王叔的 B 超显示肾脏上有个可疑的地方，这时候大家都紧张得不行。
CT 就更厉害了，它能把肾脏一层一层地看得特别清楚，就像把一个蛋糕切成一片片看里面有没有坏东西一样。
CT 结果出来，发现那个可疑的地方好像不太妙。
最后，还有一种检查叫病理检查，这就是给肿瘤“定罪”的关键啦。
肾细胞癌 MRI 表现病理分型 VS 鉴别诊断(叶慧义 )
病例简介
• 27 岁男性，查体发现右肾 病变, 无血尿,腰痛等症状
Axial T2WI
Coronal T2WI
In-phase & Opposed-phase
预扫
皮质期
髓质期
延迟期
术前影像诊断
• 右肾少血供实性肿瘤，恶性 肿瘤，以肾癌可能性大
病 理 诊 断
乳头状肾细胞癌
肾乳头状癌
病例简介
• 36
岁女性，查体发现左 肾病变, 无血尿，腰痛 等症状，血压正常
Axial T2 WI
Coronal T2WI
In-phase & Opposed-phase
预扫
皮质期Leabharlann 髓质期冠状位延迟期
术前影像诊断
• 左肾实性肿瘤，恶性肿瘤， 以肾癌可能性大
左肾乳头状肾细胞癌，2型，高级别， 肿瘤大小为3.8×3.8×2.8cm。癌组 织未侵破肾被膜，肾组织切缘未见癌。
预 扫
皮质期
肾脏病变 ？
皮质期
髓质期
肾脏病变 ？
髓质期
延迟期
诊
断
• 术前诊断：左肾含丰富脂质脂肪 多血供病变，考虑恶性，以小肾 细胞癌(透明细胞癌)可能性最大 • 病理：肾透明细胞癌
肾透明细胞癌
病例简介
•男性 37岁，查体发 现左肾囊性病变
肾囊性占位 ？
T2WI
DWI
肾囊性占位 ？
T2WI
肾囊性占位？
同反相位
3D LAVA 预扫
肾囊性占位？
皮质期 髓质期
肾囊性占位？
髓质期 延迟期
诊
断
• 术前诊断：左肾囊实性（囊 性为主）肿块，恶性肿瘤， 以肾细胞癌（透明细胞癌） 的可能性最大 • 病理：左肾囊性透明细胞癌
who肾癌诊断标准
who肾癌诊断标准
肾癌的诊断标准主要基于病理学表现。
根据2004年WHO对肾癌的分类修订，多房囊性肾癌被明确为一种特定的病理类型，其诊断标准为：由界限清晰的且大小不等的多个囊腔组成的肿瘤，直径从25~130mm不等，囊液内含有浆液性或血性的液体，且往往有纤维性的囊壁与肾脏分割。
肿瘤的囊壁包含与I级透明细胞癌不能区分的透明细胞团，大于20%的囊壁可有钙化，这些囊壁内有衬单层上皮细胞或是缺乏上皮细胞，偶而可有数层细胞内衬，但不包含实性结节，具有紧密的染色体。
对于其他类型的肾癌，如透明细胞癌、肾乳头状腺癌等，也有相应的病理学诊断标准。
然而，具体的诊断需要结合患者的临床表现、影像学检查以及病理学检查结果来综合判断。
需要注意的是，肾癌的诊断标准可能会随着医学研究的进展而不断更新。
因此，在实际的临床工作中，医生需要根据最新的研究成果和临床实践来制定具体的诊断标准。
以上信息仅供参考，如有需要，建议查阅专业医学文献或咨询专业医生。
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长海医院病理科 郑建明肾细胞癌病理●是起源于肾小管上皮细胞的一组恶性肿瘤，占肾脏恶性肿瘤的80%-90%。
●约占成人恶性肿瘤的2%~3%，发病率呈逐年上升趋势，发达国家发病率高于发展中国家，我国各地区发病率及死亡率差异较大。
●男女患者比例约为2:1，高发年龄50~70岁。
●病因未明，其发病与遗传、吸咽、肥胖、高血压及抗高血压治疗等有关，遗传性或家族性肾癌占肾癌总数的2~4%。
非遗传因素引起的肾癌称为散发性肾癌。
肾细胞癌（renal cell carcinoma, RCC ）Jemal A, et al. CA Cancer J Clin 2011;61;212-236肾癌的流行病学●是常见的泌尿系统恶性肿瘤●在美国，所有恶性肿瘤中，肾癌发病率在男性和女性中均位居前十以内●男性死亡患者数位居第十位2011年美国发病和死亡患者数最高的十大恶性肿瘤中国肾癌患者样本的病理分型分布情况 病理分型 例数 百分比 透明细胞癌 1522 84.46% 乳头状肾细胞癌 98 5.44% 嫌色细胞癌 58 3.22% 集合管癌 4 0.22% 未分类肾细胞癌 17 0.94% 其他 103 5.72% 合计1802100%中华泌尿外科杂志. 2010, 31(2):77-80BHD = Birt-Hogg-Dubé FH = fumarate hydratase VHL = von Hippel-Lindau不同组织学类型肾细胞癌的比例和驱动基因透明细胞 75% 类型 发生率 相关突变VHL乳头状I 型 5% c-Met乳头状II 型 10% FH嫌色细胞 5% BHD嗜酸细胞 5% BHDLinehan WM et al. J Urol . 2003;170:2163-2172.●绝大多数肾癌发于单侧，常为单个肿瘤。
●10%~20%为多发病灶，常见于遗传性肾癌以及乳头状肾癌患者。
●肿瘤多位于肾脏上、下两极，瘤体大小差异较大，直径平均7cm ，常有假包膜与周围肾组织相隔。
●双侧发病者（先后或同时）仅占散发性肾癌的2%~4%。
大体肾细胞癌的WHO （2004）组织学分类肾细胞癌 肾透明细胞癌 多房囊性肾细胞癌 乳头状肾细胞癌 1型乳头状肾细胞癌 2型乳头状肾细胞癌 肾嫌色细胞癌 Bellini 集合管癌 肾髓质癌 Xp11.2易位性癌神经母细胞瘤相关性肾细胞癌 黏液性小管状及梭形肾细胞癌 未分类的肾细胞癌现代泌尿外科杂志,2008,13(1):65-69.● 将传统分类中的颗粒细胞癌归为低分化（高级别）的透明细胞癌●对各亚型中的肉瘤样癌成分在肿瘤组织中所占比例进行描述。
●将Fuhrman 分级中的Ⅰ、Ⅱ级合并为一即高分化、Ⅲ级为中分化、Ⅳ级为低分化或未分化。
●分期：推荐采用2002年AJCC 的TNM 分期。
●评价N 分期，要求所检测淋巴结数目至少应包括8个被切除的淋巴结，如果淋巴结病理检查结果均为阴性或仅有1个阳性，被检测淋巴结数目<8个，则不能评价为N 0或N 1。
但如果病理确定淋巴结转移数目≥2个，N 分期不受检测淋巴结数目的影响，确定为N 2。
●2004年WHO 制定的肾癌病理分类中，透明细胞癌是最常见的类型，约占肾癌的70％，总的5年生存率约为55％～60％。
●乳头状癌是第二种最常见的类型，约占肾癌的15％～20％，其5年生存率约为80％～90％。
●嫌色细胞癌约占肾癌的6％～11％，预后最好，5年生存率接近90％。
●乳头状和嫌色细胞癌5年生存率高于透明细胞癌。
一、透明细胞癌●是一种由胞浆透明或嗜酸性的肿瘤细胞构成的恶性肿瘤。
●大体上呈结节状，金黄色，伴出血坏死时呈彩色。
●组织学上透明状肿瘤细胞排列成泡巢状、腺泡状结构，瘤细胞富含脂质和糖原。
肿瘤内由薄壁血管构成的网状间隔。
Fuhrman等(1982)提出的肾癌形态分级系统已为世界上多数学者接受并采用：10倍物镜下●1级: 细胞核小，大小如成熟的淋巴细胞，染色质增多，无核仁，难以看清染色质的微细特点；●2级: 细胞核染色质呈细颗粒状，核仁不明显；●3级: 细胞核核仁易见；● 4级: 细胞核具有多形性，核染色质增多，有一个或多个大的核仁。
肾细胞癌Fuhrman分级的一个简便记忆方法●1.Small, round, uniform nuclei with inconspicuous orabsent nucleoli1级: 小的细胞核，看不见核仁或不明显；●2. Larger nuclei with irregular outline and smallnucleoli2级:10X40下可以看到核仁；●3. Larger nuclei with irregular outline and prominentnucleoli3级:10X10下可见核仁；●4. Grade 3 features with bizarre, multinucleated cells,with or without spindle cells4级:在3级的基础上，出现奇形核、多核的细胞，伴有或不伴有梭形细胞。
多房性囊性肾细胞癌是一种完全由囊腔构成的肿瘤，囊腔间隔内见小灶性透明细胞。
二、乳头状肾癌●是一种具有乳头状或小管乳头状结构的肾实质恶性肿瘤。
●大体上常有出血、坏死和囊性变。
●组织学上恶性上皮构成多少不等的小管和乳头状结构。
可见呈乳头状生长的囊腔。
乳头有纤细的纤维血管轴心，其中可有泡沫状巨噬细胞和胆固醇结晶等。
●分为两种类型：1型：乳头表面被覆小细胞，胞浆稀少，单层排列。
多灶性病变常见。
2型：肿瘤细胞核分级高，胞浆嗜酸性，细胞核呈假复层排列。
两种类型均可以发生肉瘤样分化。
乳头状肾癌Ⅰ型乳头状肾癌Ⅰ型乳头状肾癌Ⅱ型乳头状肾癌Ⅱ型三、嫌色性肾癌●癌细胞大而浅染，细胞膜非常清楚。
●大体上为边界清楚的实性肿物，表面略呈分叶状。
未固定的标本切面呈均一的浅棕色或褐色，固定后呈浅灰色。
●组织学上癌细胞大、多角形，胞浆透明略呈网状，细胞膜非常清晰，常与嗜酸性颗粒状细胞混合存在，胶体铁染色阳性，另一与透明细胞癌不同的是血管为厚壁血管，并伴偏心性玻璃样变性。
四、集合管癌●Bellini集合管癌是来源于Bellini集合管的恶性上皮性肿瘤。
●大体上常位于肾脏中心部位，发生于肾锥体。
●切面灰白色，边界不规则，可见坏死和卫星结节。
●组织学上由小管和小管乳头状结构，纤维化间质，也可有肉瘤样成分。
此型分级往往较高。
五、肾髓质癌●罕见，生长迅速，几乎均伴有镰刀状细胞性血液病。
●大体上常位于肾脏中央区，边界不清。
●组织学上为低分化癌，常见网状分布和密集排列的腺样囊性结构。
细胞嗜酸性、核仁明显，常有中性粒细胞浸润。
●预后很差。
六、其他类型1、Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌●发生于儿童和年轻人●大体上呈黄褐色，常伴有坏死和出血。
●组织学上由透明细胞构成的乳头状结构，常伴有嗜酸性颗粒状瘤细胞●免疫组化特征性表达TFE3蛋白。
●遗传学上有几种易位，导致TFE3基因融合。
2、神经母细胞瘤相关性肾细胞癌●发生于长期存活的儿童肾母细胞瘤患者，结构多样。
●目前报道有18例，4例同时发病，以实性或乳头状癌为主，胞浆丰富，嗜酸性。
●遗传学分析有多个染色体位点缺失，最常见于20q133、粘液样小管状和梭形细胞癌●具有粘液样小管状和梭形细胞特点，属于低级别多形性肾脏上皮肿瘤。
●大体上肿瘤边界清楚，灰或浅褐色●切面质地均一。
●组织学上，由紧密排列的、小而狭长的小管构成，间质为粘液样。
部分区域见梭形瘤细胞。
预后较好。
4、家族性肾细胞癌许多遗传综合征可累及肾脏，引起相应类型的肾癌，通常双侧肾脏受累，呈多灶性。
诊断要点：⑴患病年龄以中、青年居多，有/无家族史；⑵肾肿瘤常为双侧、多发，影像学上具有肾癌的特点；⑶有上述综合征的其他表现，如VHL 综合征可合并中枢神经系统及视网膜成血管母细胞瘤、胰腺囊肿或肿瘤、肾上腺嗜铬细胞瘤、附睾乳头状囊腺瘤、肾囊肿等改变⑷检测证实相应的染色体和基因异常。
●许多遗传性癌症综合征可累及肾脏引起肾癌。
家族性肾癌（familial renal cell carcinoma, FRCC ）综合征基因/蛋白染色体肾脏皮肤其他组织VHLVHL/pVHL3p25多灶、双侧，透明细胞癌，肾囊肿。
-视网膜和中枢神经系统血管母细胞瘤，嗜铬细胞瘤，胰腺囊肿和神经内分泌肿瘤，内耳内淋巴囊肿，附睾及阔韧带囊腺瘤遗传性乳头状肾癌 C-MET , HGF-R 7q31 多灶、双侧，1型--遗传性平滑肌瘤病和RCC FH 1q42-43 乳头状RCC ，非1型多发结节（平滑肌瘤） 子宫平滑肌瘤和平滑肌肉瘤 Birt-Hogg-Dube BHD 17p11.2 多灶嫌色细胞癌，经典RCC ，混合性嗜酸细胞瘤，乳头状肾癌，嗜酸细胞肿瘤面部纤维性毛囊瘤肺囊肿，自发性气胸结节性硬化TSC1，2，Hamartin,Tub erin 9q34,16p13多灶，双侧血管平滑肌脂肪瘤，淋巴管血管平滑肌瘤病皮肤血管纤维瘤，草样皮肤，指/趾甲下纤维瘤心脏横纹肌瘤，十二指肠和小肠腺瘤性息肉，肺和肾囊肿，大脑皮质硬化和室管膜巨细胞星形细胞瘤3号染色体易位 不清多灶、双侧透明细胞肾癌- -●是常染色体显性遗传性疾病，可出现中枢神经系统和视网膜的血管母细胞瘤、透明细胞肾癌、嗜铬细胞瘤、胰腺和内耳肿瘤。
●3p25-26区的VHL 抑癌基因突变所致，其蛋白参与细胞周期调节和血管形成，约25%的血管母细胞瘤伴有VHL 。
●诊断标准：有中枢神经系统或视网膜血管母细胞瘤，出现神经系统外与典型的VHL 相关肿瘤或有相关的家族史。
在VHL 病患者常检测到VHL 基因突变。
●临床特点：多灶性并累及双侧肾脏，发病年龄平均37岁。
VHL 亚型：根据无嗜铬细胞瘤(1型) 和有嗜铬细胞瘤(2型)；根据有无肾细胞癌分为2A 和2B ，2C （仅有嗜铬细胞瘤）Von Hippel-Lindau 病●HPRC 是常染色体显性遗传性肿瘤综合征，起病晚，多灶性发生，累及双侧肾脏。
●诊断标准：基于肾脏瘤体多灶性，累及双侧肾脏。
形态学与1型乳头状肾细胞癌相似。
●机制：MET 基因突变导致HPRC 。
遗传性乳头状肾癌（HPRC ）●HLRCC 是一种FH 基因(延胡索酸水化酶基因)突变的常染色体显性遗传综合征，患者好发皮肤和子宫平滑肌瘤，某些家族好发肾细胞癌和子宫平滑肌肉瘤。
●诊断标准：有赖于FH 基因突变的检测，可出现皮肤多发性平滑肌瘤，2型乳头状肾细胞癌和早期发生的子宫平滑肌肉瘤。
●机制：85%的HLRCC 家系中存在FH 基因突变，导致HLRCC 。
遗传性平滑肌瘤病和肾细胞癌（HLRCC ）●BHD 综合征包括良性皮肤肿瘤和多发性肾脏肿瘤和自发性气胸的一组疾病组成的综合征。