山东大学细胞生物学期末考精彩试题(4)

医学细胞生物学问答题LDL复合物，才能转运到各组织中参与代谢。

2）、LDL颗粒分子结构：①由胆固醇脂、游离胆固醇、磷脂及载脂蛋白组成的球形颗粒。

②外膜：磷脂和游离的胆固醇分子。

③核心：胆固醇分子被酯化成长的脂肪酸链。

④配体：载脂蛋白apoB100LDL颗粒通过apoB100与细胞膜上的LDL受体相结合。

3）、内吞过程：①LDL与有被小窝处的LDL受体结合，有被小窝凹陷，缢缩形成有被小泡进入细胞。

②有被小泡脱去外被网格蛋白形成无被小泡。

③无被小泡与内体融合，内体膜上有H+泵，在内膜酸性环境下，LDL与受体解离，受体经转运囊泡又返回质膜被重复利用。

④LDL被内体性溶酶体中的水解酶分解，释放出游离胆固醇，载脂蛋白被水解成氨基酸，被细胞利用。

有被小窝→有被小泡→无被小泡→与内体融合→LDL与受体解离→LDL和载脂蛋白被利用4）、调节：①当细胞需要利用胆固醇时，这些细胞就制造LDL受体蛋白，并插入细胞膜上，进行受体内吞，摄入胆固醇。

②如果细胞内游离胆固醇积累过多，细胞就会停止合成胆固醇，并且停止合成LDL受体。

5）、意义：①胆固醇可提供细胞膜大部分的所需。

②此过程中断，胆固醇在血液中聚集，沉降于血管壁从而导致动脉粥样硬化。

（2)脂类主要有三种：磷脂、胆固醇、糖脂磷脂：构成细胞膜的基本成分。

胆固醇：提高脂双层膜的力学稳定性、调节脂双层膜的流动性和降低水溶性物质的通透性。

糖脂：均位于膜的非胞质面单层，糖基暴露于细胞表面，可能是某些大分子的受体，与细胞识别及信号转导有关。

膜脂的功能：①构成膜的基本骨架,去除膜脂，则使膜解体；②是膜蛋白的溶剂，一些蛋白通过疏水端同膜脂作用，使蛋白镶嵌在膜上以执行特殊的功能；③维持膜蛋白(酶)构象、表现活性提供环境,膜脂本身不参与反应；④膜上有很多酶的活性依赖于膜脂的存在。

有些膜蛋白只有在特异的磷脂头部基团存在时才有功能。

（3）膜蛋白有三种：内在膜蛋白、外在膜蛋白、脂锚定蛋白1）、内在膜蛋白：它贯穿膜脂双层，以非极性氨基酸与脂双层分子的非极性疏水区，相互作用而结合在质膜上，内在蛋白不溶于水。

2）、外在膜蛋白：分布在膜的内外表面，主要在内表面，为水溶性蛋白,靠离子键或其它弱键与能够暂时与膜或内在膜蛋白结合的蛋白质，易分离。

3）、脂锚定蛋白：质膜外侧的蛋白质通过糖链连接到磷脂酰肌醇上，形成“蛋白质—糖—磷脂”复合物，或质膜胞质侧的蛋白质通过脂肪酸链共价结合在脂双层上。

膜蛋白的功能：①生物膜的特定功能主要是由蛋白质完成的；②转运蛋白：膜蛋白中有些是运输蛋白,转运特殊的分子和离子进出细胞;③酶：有些是酶，催化相关的代谢反应;④连接蛋白：有些是连接蛋白,起连接作用；⑤受体蛋白：起信号接收和传递作用。

4）糖类：分布于细胞膜表面，多以复合物形式存在，通过共价键与膜的某些脂类或蛋白质组成糖脂或糖蛋白。

结构：细胞外被、细胞质膜和细胞溶胶功能：①它保护细胞，使细胞有一个相对稳定的内环境；②负责细胞内外的物质交换和能量交换，③并通过表面结构进行细胞识别、信号接收与传导、进行细胞运动，维护细胞形态等功能。

（2）特化结构：细胞表面的特化结构是为适应某种环境而形成的特殊表面结构。

1）、微绒毛：①其核心是由20-30条同向平行的微丝组成束状结构，之间由交联蛋白等连接；②肌球蛋白-Ⅰ和肌钙蛋白固定微丝束到膜；③微丝束下方连于终网上。

④功能：扩大细胞作用的表面积，有利于细胞吸收。

2）、纤毛和鞭毛：①结构：纤毛与鞭毛是真核细胞表面伸出的与运动有关的特化结构；通常将少而长的称鞭毛，短而多的称纤毛。

②功能：参与细胞运动。

3）、褶皱：细胞表面的临时性扁平突起。

与吞噬、吞饮及趋化运动有关。

分泌蛋白氨基末端信号肽被合成后，使核糖体对SRP的亲和性增加，形成SRP-核糖体复合体，并与位于粗面内质网上的SRP受体结合，使蛋白质的合成在内质网上进行。

（2）核糖体合成的多肽链经膜穿入内质网腔内：在信号肽的引导下，不断延长的多肽链边合成边进入内质网腔，信号肽在适当时候被酶切除，进入内质网腔或膜。

（3）分子伴侣在内质网腔内对蛋白进行折叠：进入内质网腔的蛋白质在Bip等分子伴侣的协助下，形成正确的折叠。

（4）蛋白质的糖基化修饰：位于内质网网腔一侧的寡糖转移酶，将已结合于内质网膜中的寡糖链以N-连接方式转移至新合成的蛋白质分子上，整个糖基化过程发生于内质网的腔面上。

（5）内质网合成的蛋白质经由高尔基体分泌至细胞外：经过修饰的蛋白质被COPⅡ衣被小泡包围，由内质网转运至高尔基体，在高尔基体经过进一步的加工修饰，由转运泡转运至细胞外，成为分泌蛋白。

1）溶酶体酶蛋白的N-糖基化与内质网转运：酶蛋白前体进入内质网腔，经加工修饰，进行N-连接糖基化，以出芽形式形成膜性小泡，然后转运到高尔基复合体。

2）溶酶体酶蛋白在高尔基体内的加工与转移（糖基化与磷酸化）：在顺面高尔基网内的 N-乙酰葡萄糖胺磷酸转移酶和N-乙酰葡萄糖胺磷酸糖苷酶催化下，磷酸化形成M-6-P，为溶酶体水解酶分选的重要识别信号。

3）酶蛋白的分选与转运：在反面高尔基网有受体识别、结合M-6-P，出芽，以有被小泡形式脱离高尔基体。

4）前溶酶体的形成：断离后的有被小泡脱去网格蛋白外被形成无被小泡，无被小泡与晚期内吞体结合而成前溶酶体。

5）溶酶体的成熟：在酸性环境下，溶酶体酶去磷酸化；膜M-6-P受体重回到高尔基体反面。

（2）溶酶体的功能：1）溶酶体能够分解胞内的外来物质及清除衰老、残损的细胞器：溶酶体通过异噬性溶酶体和自噬性溶酶体经胞吞作用摄入外来物质或细胞内衰老、残损的细胞器进行消化，使之分解成为可被细胞重新利用的小分子物质，释放到细胞质基质，参与细胞的物质代谢，有效的保证了细胞内环境的相对稳定，也有利于细胞器的更新替代。

2）溶酶体具有物质消化与细胞营养功能：溶酶体作为细胞内消化的细胞器，在细胞饥饿的状态下，可通过分解细胞内的大分子物质，为细胞的生命活动提供营养和能量，维持细胞的基本生存。

3）溶酶体是机体防御保护功能的组成部分：溶酶体强大的物质消化和分解能力是防御细胞实现其免疫防御功能的基本保证和基本机制。

4）溶酶体参与某些腺体组织细胞分泌过程的调节：溶酶体参与某些腺体组织细胞分泌和激素的形成，如甲状腺球蛋白水解成甲状腺素。

5)溶酶体在生物个体发生与发育过程中起重要作用：溶酶体的功能不仅体现在细胞生命活动的始终，也体现在整个生物个体的发生和发育的过程。

①溶酶体的酶蛋白是在rER的核糖体上合成的，并在rER腔内进行N-连接的糖基化修饰。

②然后进入高尔基复合体，在顺面扁囊内磷酸化，形成具 6-磷酸甘露糖（M6P）标记的水解酶，在高尔基复合体反面与其囊膜上的受体结合，聚集在一起分选进入特异运输小泡。

③运输小泡再与内体融合后，形成内体性溶酶体，成熟后形成溶酶体。

④在内体性溶酶体内，水解酶在酸性条件下与受体分离、脱去磷酸，形成成熟的溶酶体酶，受体还可被再利用。

（2）溶酶体的类型：根据溶酶体的形成过程和功能状态分为三种类型：即初级溶酶体、次级溶酶体和三级溶酶体。

①初级溶酶体：是新形成的溶酶体，只含酸性水解酶，无消化底物，尚未进行消化活动的溶酶体称为初级溶酶体。

②次级溶酶体：是已经进行消化活动的溶酶体，内含酸性水解酶和相应底物以及消化产物,也称为吞噬性溶酶体。

根据次级溶酶体内作用底物的来源以及消化的程度又可分为：自噬性溶酶体和异噬性溶酶体。

③残余小体：吞噬性溶酶体到达末期阶段时，由于水解酶的活性下降，还残留一些未消化和不能分解的物质,具有不同的形态和电子密度，这种溶酶体称为残余小体。

它们有的可通过胞吐作用排出细胞外，有的则蓄积在细胞内，并随年龄增加而增多。

②这种前体是“成熟”形式的蛋白质和氨基酸末端的一段导肽。

③在跨膜运输过程中都呈解折叠状态，运输完成后又转变成折叠状态。

（2）特点：（一）核编码蛋白质向线粒体基质中的转运：1）、核基因编码蛋白进入线粒体时需要分子伴侣蛋白的协助：分子伴侣：具有解折叠酶的作用，防止蛋白质分子聚集式折叠，促进解折叠的蛋白质跨膜进入线粒体，并参与线粒体蛋白质分子的重新折叠。

2）、前体蛋白在线粒体外保持非折叠状态：可溶性前体蛋白质在胞质合成后处于折叠状态，但在转运进入线粒体时要解折叠。

过程：①在胞质中合成的前体蛋白，与分子伴侣NAC和hsp70结合形成复合物；②胞浆中的PBF、MSF和Ydjlp等因子与复合物结合，从而协助前体蛋白的转运和解聚。

3）、分子运动产生跨膜转运动力协助多肽链穿越线粒体膜：蛋白质通过外膜，不需要能量；进入内膜需要能量，需膜电位或质子动力势驱动。

过程:①解聚的前体蛋白与膜输入受体结合，跨越膜通道进入线粒体；② mtHsp70先与进入线粒体的前导肽链结合，拖拽着线粒体蛋白进入腔内。

4）、多肽链在线粒体基质内的再折叠形成具有活性的蛋白质：在线粒体基质中的一些分子伴侣的协助下，输入的多肽链又折叠为天然构象而行使功能。

（二）核编码蛋白向线粒体其他部位的转运1）、定位于线粒体膜间腔的蛋白质：A、由膜间腔导入序列（ISTS）引导前体蛋白进入膜间腔。

B、直接从胞质扩散方式。

2）、定位于线粒体内、外膜的蛋白质答：（1）线粒体DNA：线粒体既存在mtDNA，也有自己的蛋白质合成系统（mtRNA、mt核糖体、氨基酸活化酶等），mtDNA为双链环状DNA分子，裸露而不与组蛋白结合。

（2）遗传系统：但是由于线粒体自身的遗传系统贮存信息很少，只能合成线粒体组装所必需的全部蛋白质的10%，构成线粒体的信息主要来自于核DNA。

（3）蛋白质合成：外源性蛋白质由核基因编码，在细胞质中合成后运输进入线粒体；内源性蛋白质由mtDNA编码，在线粒体基质腔内合成。

（4）核基因编码的线粒体蛋白质及其转运：线粒体内大多数蛋白质都是核编码蛋白；转运过程为线粒体前体蛋白解折叠，多肽链穿越线粒体膜，多肽链在线粒体基质内重新折叠。

（5）没有细胞核作用，mtDNA本身不能进行复制，所以线粒体的生物合成依赖两个彼此分开的遗传系统共同协调控制。

⑵由微管、微丝和中间纤维三类成分组成。

⑶它对于细胞的形态、细胞运动、细胞内物质运输、染色体的分离和细胞分裂等均起重要作用。

2）、关系：⑴结构上相互联系：均自成体系，结构和功能各异；但三种骨架体系在分布、布局以及功能上互相协调。

①微管和中间纤维都是从细胞核向细胞的周边呈放射状伸展，并在细胞内许多部位平行分布。

②在靠近质膜下的细胞质中发现：上层：中间纤维次层：微管下层：微丝组成的应力纤维三种纤维之间有肌动蛋白连接③微丝和微管之间，微管结合蛋白作为横桥存在⑵功能上相互协调：①活细胞内，三种骨架起支撑作用维持各细胞器的空间位置，并参与细胞运动。

②微管、中间纤维都参与胞内营养物质运输3）、调节：（1）外界信号通过质膜与其受体结合后引起cAMP、IP3、Ca2+、CaM等一系列连锁反应。