氨基酸的合成代谢
26 氨基酸的代谢途径

• 第四步:精氨酸受精氨酸酶催化水解生成尿素和鸟氨 酸,鸟氨酸再进入线粒体合成瓜氨酸。
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尿素循环
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尿素循环的特点
• 循环中不消耗鸟氨酸、瓜氨酸、精氨 酸。
• 尿素分子的两个N原子分别来自游离 的氨和天冬氨酸。
食品生物化学
第二十六课:氨基酸的代谢
糖类的 分解代谢 糖酵解 三羧酸循环 氧化磷酸化 糖原分解 磷酸戊糖途径
糖类的 合成代谢
糖异生
糖原合成
脂类的 分解代谢
β-氧化
酮体生成
脂类的 合成代谢 脂肪酸合成 三酰甘油合成 磷脂合成 胆固醇合成
蛋白质的分解代谢 蛋白质
消化 氨基酸
脱氨基 NH3
碳骨架
CO2 + H2O
• 长期饥饿和患消耗性疾病的患者,排出N大于摄入N ,称为N的负平衡。为长期保持N的总平衡,正常成 人每日需要蛋白质约80g。
人类的必需氨基酸
• 人类只能合成20种氨基酸中的10种,另外10种必需从 食物中获得,称为必需氨基酸。能自身合成的则称非 必需氨基酸。
必需氨基酸 Arg, His, Ile, Leu, Lys, Met, Phe, Thr, Trp, Val
精氨酸
瓜氨酸
鸟氨酸
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尿素循环
• 尿素循环共四步反应,分别发生在线粒体内核细胞质 中。
• 第一步:氨甲酰磷酸的合成,线粒体中的氨甲酰磷酸 合成酶I催化氨与CO2合成氨甲酰磷酸,消耗2ATP。
谷氨酰胺 丙氨酸
氨甲酰磷酸
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尿素循环
• 第二步:瓜氨酸的合成,在线粒体内氨甲酰磷酸将氨 甲酰基转移至鸟氨酸而生成瓜氨酸,瓜氨酸进入细胞 质。
第八章 氨基酸代谢for graduates candidates

ADP + Pi
COOH (CH2)2 CHNH 2 COOH
L-谷氨酸
NH3
谷氨酰胺 合成酶 谷氨酰酶 (肝、肾) H2O
CHNH2 (CH2)2 CHNH2 COOH
谷氨酰胺
尿素、铵盐等
临床上用谷氨酸盐 降低血氨
丙氨酸-葡萄糖循环
丙酮酸 转氨 丙氨酸
葡萄糖
丙酮酸
葡萄糖
丙氨酸-葡萄糖循环
肌 肉
葡萄糖
血液
| 葡萄糖 | | | | | 丙酮酸 | | | 丙氨酸 |
肝
尿素 NH3
肌 肉 蛋白质
分解 其它氨基酸
—酮 酸
| 葡萄糖 | | 糖分解 | | 丙酮酸 | | 转氨酶 | 丙氨酸 | 丙氨酸 |
谷氨酸
GPT
-酮戊二酸
组织之间氨的主要运输形式有( A.NH4Cl 下列中( A.谷氨酸 B.尿素 C.丙氨酸
甲硫氨酸
同型/高半胱氨酸 苏氨酸
α羟丁酸
异亮氨酸
苏氨酸
甲硫氨酸 苏氨酸 Ile 部分碳骨架 缬氨酸 形成乙酰 CoA 异亮氨酸
缬氨酸
琥珀酸-CoA
支链氨基酸的代谢
缬氨酸 亮氨酸 异亮氨酸
转氨基作用
相应的-酮酸
氧化脱羧基作用
相应的脂肪酰CoA 亮氨酸
缬氨酸
异亮氨酸
琥珀酸单 酰CoA
乙酰辅酶A及乙 乙酰辅酶A及琥 酰乙酰辅酶A 珀酸单酰辅酶A
反应物
天冬氨酸
COOH CHNH3
+
N N
N N R
5`
次黄嘌呤
核苷酸
P
α-氨基 α-酮戊二酸 酸 NH3 NH3 α谷氨酸 酮酸 转氨酶 谷-草转 产物 氨酶
氨基酸的一般代谢

总反应式:
2NH3+CO2+3ATP+3H2O
尿素 鸟氨酸 精氨酸酶 H2O 精氨酸
尿素+2ATP+AMP+2Pi+PPi
NH3 + CO2
H2O 瓜氨酸
H2O
NH 3
NH2 + CO2 + H2O 线粒体 2ATP 2ADP+Pi 氨基甲酰磷酸 Pi 瓜氨酸 N-乙酰谷氨酸
胞液
鸟氨酸
瓜氨酸 鸟氨酸循环 鸟氨酸 尿素 H2O 精氨酸 ATP AMP+PPi 精氨酸代琥珀酸
天冬氨酸
α- 酮戊二酸
氨基酸
草酰乙酸
谷氨酸
α- 酮酸
苹果酸 延胡索酸
⑷ 鸟氨酸循环的特点: ① 尿素分子中的2个氮原子,一个来自氨, 另一个来自天冬氨酸,而天冬氨酸又可 由其它氨基酸通过转氨基作用而生成。 ② 尿素合成是一个耗能的过程,合成1分子
尿素需要消耗4个高能磷酸键。
⑸ 氨的其它去路
① 在肾小管细胞中,谷氨酰胺在谷氨酰胺 酶的作用下脱氨基,氨基与尿液中的H+ 结合,然后以胺盐的形式由尿排除。 ② 参与合成非必需氨基酸。 ③ 参与核酸中碱基的合成。
4.高血氨症和氨中毒
正常生理情况下,血氯的来源与去路保持动 态平衡,血氨浓度处于较低的水平。氨在肝脏中 合成尿素是维持这种平衡的关键。 当肝功能严重损伤时,尿素合成发生障碍, 血氨浓度升高,称为高血氨症。 一般认为,氨进入脑组织.可与脑中的α酮戊二酸结合生成谷氨酸,氨也可与脑中的谷氨 酸进一步结合生成谷氨酰胺。因此,脑中氨的增 加可以使脑细胞中的α一酮戊二酸减少,导致三 羧酸循环减弱,从而使脑组织中ATP生成减少, 引起大脑功能障碍,严重时可发生昏迷,这就是 肝昏迷氨中毒学说的基础。
生物化学——第八章 氨基酸代谢

氨基酸代谢概况
食物蛋白质
组织蛋白质
消化吸收
合成 分解
脱羧基作用
氨基酸代谢库
转变
(metabolic pool)
合成 脱氨基作用 其他含氮化合物
胺类 CO2 NH3
α- 酮酸
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尿素 糖
氧化供能 酮体
第二节 氨基酸的分解代谢
H R C COOH
NH2 氨基酸
O H R C COOH
主要是酸性pH下活化的小分子蛋白酶,水解长寿命蛋白质和 外来蛋白。 2、泛肽系统: 水解短寿命蛋白和反常蛋白
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(三)细胞内蛋白质降解的意义
1)及时降解清除反常蛋白的产生 有些可恢复为正常蛋白
2)短寿命的蛋白在生物体的特殊作用 经常是一些代谢限速酶,便于通过基因表达和降解对其含量 加以调控。
3)氨基甲酰磷酸经环化化→二氢乳清酸→尿苷酸→嘧啶 类化合物
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四、α-酮酸的代谢
1、合成氨基酸(合成代谢占优势时)
α-酮酸 + NH3
氨基化
α-氨基酸
氨基化
α-酮戊二酸 + NH3
谷氨酸
其余氨基酸是通过Glu与α-酮酸的转氨作用合成。 是合成非必需氨基酸的途径之一。
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2、进入三羧酸循环分解成CO2 + H2O 3、转变成糖及脂肪
特点:a. 可逆,受平衡影响 b. 氨基大多转给了α-酮戊二酸
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谷丙转氨酶和谷草转氨酶
谷丙转氨酶 (GPT)
谷草转氨酶 (GOT)
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正常成人各组织中GOT和GPT活性
生物化学笔记氨基酸的合成代谢

一、概述20种基本氨基酸的生物合成途径已基本阐明,其中人类不能合成的10种氨基酸,即苯丙氨酸、甲硫氨酸、苏氨酸、色氨酸、赖氨酸、精氨酸、组氨酸、缬氨酸、亮氨酸和异亮氨酸称为必须氨基酸。
氨基酸的合成途径主要有以下5类:1. 谷氨酸类型,由a-酮戊二酸衍生而来,有谷氨酸、谷氨酰胺、脯氨酸和精氨酸,蕈类和眼虫还可合成赖氨酸。
2. 天冬氨酸类型,由草酰乙酸合成,包括天冬氨酸、天冬酰胺、甲硫氨酸、苏氨酸和异亮氨酸,细菌和植物还合成赖氨酸。
3. 丙酮酸衍生类型,包括丙氨酸、缬氨酸、亮氨酸,为异亮氨酸和赖氨酸提供部分碳原子。
4. 丝氨酸类型,由3-磷酸甘油酸合成,包括丝氨酸、甘氨酸和半胱氨酸。
5. 其他,包括苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸和组氨酸。
二、脂肪族氨基酸的合成(一)谷氨酸类型1. 谷氨酸:由a-酮戊二酸与氨经谷氨酸脱氢酶催化合成,消耗NADPH,而脱氨时则生成NADH。
2. 谷氨酰胺:谷氨酰胺合成酶可催化谷氨酸与氨形成谷氨酰胺,消耗一个ATP,是氨合成含氮有机物的主要方式。
此酶受8种含氮物质反馈抑制,如丙氨酸、甘氨酸等,因为其氨基来自谷氨酰胺。
谷氨酰胺可在谷氨酸合成酶催化下与a-酮戊二酸形成2个谷氨酸,这也是合成谷氨酸的途径,比较耗费能量,但谷氨酰胺合成酶Km小,可在较低的氨浓度下反应,所以常用。
3. 脯氨酸:谷氨酸先还原成谷氨酸g-半醛,自发环化,再还原生成脯氨酸。
可看作分解的逆转,但酶不同,如生成半醛时需ATP活化。
4. 精氨酸:谷氨酸先N-乙酰化,在还原成半醛,以防止环化。
半醛转氨后将乙酰基转给另一个谷氨酸,生成鸟氨酸,然后与尿素循环相同,生成精氨酸。
5. 赖氨酸:蕈类和眼虫以a-酮戊二酸合成赖氨酸,先与乙酰辅酶A缩合成高柠檬酸,异构、脱氢、脱羧生成a-酮己二酸,转氨,末端羧基还原成半醛,经酵母氨酸转氨生成赖氨酸。
(二)天冬氨酸类型1. 天冬氨酸:由谷草转氨酶催化合成。
2. 天冬酰胺:由天冬酰胺合成酶催化,谷氨酰胺提供氨基,消耗一个ATP 的两个高能键。
氨基酸代谢-3

转氨基作用
转氨基作用的生理意义
转氨基作用不仅是体内多数氨基酸 脱氨基的重要方式,也是机体合成非必 需氨基酸的重要途径。
➢ 通过此种方式只转移氨基,并未产 生游离的氨。
3、联合脱氨基作用
➢ 定义 两种脱氨基方式的联合作用,使氨
基酸脱下α-氨基生成α-酮酸的过程。 ➢ 类型 ① 转氨基偶联氧化脱氨基作用 ② 转氨基偶联嘌呤核苷酸循环
γ氨基丁酸 为神经递质
5-磷酸吡哆 醛为辅酶
酪氨酸
天冬氨酸
酪胺 使血压升高 β丙氨酸 组成泛酸
➢ 大量胺类物质能引起神经或心血管等系统的功
能紊乱
胺类 入肝(单胺氧化酶或 二胺氧化酶)
胺类
相应的醛
相应的脂肪酸
CO2+H2O 解毒
11.2.3 氨的代谢去路
动物体内氨基酸脱下的氨去路有 :
➢ 铵盐随尿排出
H+
H2O
NH3
N5, N10=CH—FH4
NADPH+H+
瓜氨酸
➢ 反应在线粒体中进行
(2) 从瓜氨酸合成精氨酸
NH 2 CO
NH
+ (CH 2 )3
CH NH 2
COOH
瓜氨酸
精氨琥珀酸合成酶
Mg2+
ATP
H2O
AMP+PPi
天冬氨酸
精氨琥珀酸
➢ 反应在胞液中进行
精氨精酸氨代琥琥 珀珀酸酸裂裂合解酶酶
精氨琥珀酸
精氨酸
延胡索酸
瓜氨酸
三羧酸 循环
转氨基作用
谷氨酸
COOH | CH2 | C=O | COOH
草酰乙酸
COOH | (CH2)2 | C=O | COOH
氨基酸代谢

第十二章 氨基酸代谢第一节 体内氨基酸的来源一、 外源氨基酸(一)蛋白质在胃和肠道被消化被成氨基酸和寡肽1.场所一:胃酶类:胃蛋白酶原、胃酸、胃蛋白酶消化程度:多肽及少量氨基酸2.场所二:小肠酶类:肠激酶、胰液蛋白酶(原)、内/外肽酶 消化程度:氨基酸和小肽——小肠是蛋白质消化的主要部位3.场所三:小肠粘膜细胞内酶类:寡肽酶(例如氨基肽酶及二肽酶等) 消化程度:最终产生氨基酸。
(二)氨基酸的吸收是一个主动转运过程吸收部位:主要在小肠粘膜细胞 吸收形式:氨基酸、寡肽、二肽 吸收机制:耗能的主动吸收过程1.方式一:载体蛋白与氨基酸、Na+组成三联体,由ATP 供能将氨基酸、Na+转入细胞内,Na+再由钠泵排出细胞。
2.方式二:γ-谷氨酰基循环(三)未被吸收的蛋白质在肠道细菌作用下发生腐败作用腐败作用的产物大多有害,如胺、氨、苯酚、吲哚、硫化氢等;也可产生少量的脂肪酸及维生素等可被机体利用的物质,对机体有一定的营养作用。
组胺和尸胺:降血压;酪胺:升血压;酪胺和苯乙胺:假神经递质(肝性脑病)二、 内源氨基酸(一)蛋白质的降解及其半寿期1.半寿期:蛋白质降低其原浓度一半所需要的时间,用t1/2表示。
2. PEST 序列:脯-谷-丝-苏,快速降解标志序列。
(二)真核细胞内有两条主要的蛋白质的降解途径胃蛋白胃蛋白酶 + 多肽碎片胃酸、胃蛋白酶 (十二指肠分泌,胆汁激活)1.外在和长寿蛋白质在溶酶体通过ATP-非依赖途径降解 (1)不依赖ATP (2)利用溶酶体中的组织蛋白酶降解外源性蛋白、膜蛋白和长寿命的细胞内蛋白2.异常和短寿蛋白质在蛋白酶体通过需要ATP 的泛素途径降解 (1)依赖ATP (2)泛素共价地结合于底物蛋白质,蛋白酶体特异性地识别被泛素标记的蛋白质并将其迅速降解,泛素的这种标记作用是非底物特异性的,称为泛素化。
(3)降解异常蛋白和短寿命蛋白 3*.P53蛋白:细胞内的分子警察由这种基因编码的蛋白质是一种转录因子,其控制着细胞周期的启动。
26 氨基酸的代谢途径总结

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Байду номын сангаас
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尿素
氨基酸与其它衍生物质
• 丝氨酸、甘氨酸、甲硫氨酸、色氨酸和组氨酸的分解 会产生一碳单位:甲基、甲烯基、甲炔基、甲酰基和 亚氨甲基。
• 一碳单位常参与一些重要物质如嘌呤、嘧啶、肌酸、 胆碱等的合成,在氨基酸和核苷酸代谢方面起重要的 连接作用。
• 氨基酸还可以通过脱羧作用产生具有重要生理作用的 胺类:γ-氨基丁酸、组胺等。
• 血液中的氨基酸浓度取决于蛋白质的分解和各组织 利用之间的平衡。人体每天更新总蛋白的1-2%,主 要是肌肉蛋白质。 • 氨基酸的分解代谢主要在肝脏中进行,可以将脱掉 的NH3生成尿素以排泄。 • 组织蛋白质分解生成的游离氨基酸中约85%可被重 新利用合成蛋白质,过多的氨基酸可被转变为糖和 脂肪贮存。
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氨基酸的分解代谢示意图
脱氨基作用
• 氨基酸分解代谢的 基本反应是脱氨基 作用。 • 四种脱氨基酸作用 :
① ② ③ ④ 转氨作用 氧化脱氨基 联合脱氨基 非氧化脱氨基
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转氨反应
• 转氨反应:把一个氨基酸的α-氨基转移到一个α-酮酸 的α-酮基的位置上。
谷氨酸
α-酮酸
α-氨基酸 α-酮戊二酸
• 原来的氨基酸变成α-酮酸,原来的α-酮酸变成相应的 氨基酸。反应可逆,由转氨酶催化,谷氨酸是转氨反 应中最主要的氨基供体。
尿黑酸 氧化酶
• Tyr还可转变成多巴胺、去甲肾上腺素和肾上腺素, 也可合成黑色素。若Tyr酶缺乏会导致白化病。大脑 生成多巴胺的功能退化会导致帕金森氏症。
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氨基酸合成的抑制剂可以作为除草剂
• 与动物不同,植物可以合成全部20种氨基酸,所以, 能够特异地抑制植物中这些‘动物必需氨基酸’合成 途径中的酶类的抑制剂可当作除草剂使用。
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氨基酸的合成代谢
氨基酸的合成代谢要点:
氨的来源:氨甲酰磷酸、谷氨酸、谷氨酰胺
碳骨架来源:tca循环、糖酵解、磷酸戊糖途径等关键中间新陈代谢产物(糖代谢途径)
起始化合物:α-酮戊二酸(谷氨酸族)、草酰乙酸(天冬氨酸族)、丙酮酸(丙氨
酸族)、3-磷酸甘油酸(丝氨酸族)、pep和4-磷酸赤藓糖(芳香族)、5-磷酸核糖(组
氨酸)
α-酮戊二酸(源自tca循环),经氨基化反应可以分解成谷氨酸,再进而制备谷氨
酰胺、脯氨酸、精氨酸。
草酰乙酸(来自tca循环)经转氨基作用生成天冬氨酸,再进而合成天冬酰胺、甲硫
氨酸、苏氨酸、赖氨酸、异亮氨酸。
特别注意:glu、gln制备来源于氨基化反应,asp、asn制备来源于转回氨基促进作用。
以丙酮酸(来自糖酵解)为起始物,生成丙氨酸、缬氨酸、亮氨酸、异亮氨酸。
1.丙酮酸起至提供更多羟乙基作用
2.先形成相应的酮酸,再转氨基形成氨基酸
3.氨基供体为谷氨酸
以3-磷酸甘油酸(来自糖酵解)为起始物,生成丝氨酸,再经转羟甲基酶(辅酶fh4,见一碳单位)作用形成甘氨酸;也可形成半胱氨酸(s来自met)。
五芳香族氨基酸
以pep(来自糖酵解)和4-磷酸赤藓糖(来自磷酸戊糖途径)为起始物,莽草酸为芳
香族氨基酸合成前体,分支酸为重要分歧点化合物。
以5-磷酸核糖(源自磷酸戊糖途径)为初始物。