个别氨基酸的代谢
临床执业助理医师--生物化学试题答案及解析(二)
临床执业助理医师--生物化学试题答案及解析（二）第五章氧化磷酸化「考纲要求」1.ATP与其他高能化合物：①ATP循环有高能磷酸键；②ATP的利用；③其他高能磷酸化合物。
2.氧化磷酸化：①氧化磷酸化的概念；②电子传递链；③ATP合成酶；④氧化磷酸化的调节。
「考点纵览」1. ATP是体内能量的直接供应者。
2.细胞色素aa3又称为细胞色素氧化酶。
3.线粒体内有两条重要的呼吸链：NADH氧化呼吸链和琥珀酸氧化呼吸链。
4.呼吸链中细胞色素的排列顺序为：b cl c aa3。
5.氰化物中毒的机制是抑制细胞色素氧化酶。
「历年考题点津」1.通常生物氧化是指生物体内A.脱氢反应B.营养物氧化成H2O和CO2的过程C.加氧反应D.与氧分子结合的反应E.释出电子的反应答案：B2.生命活动中能量的直接供体是A.三磷酸腺苷B.脂肪酸C.氨基酸D.磷酸肌酸E.葡萄糖答案：A3.下列有关氧化磷酸化的叙述，错误的是A.物质在氧化时伴有ADP磷酸北生成ATP的过程B.氧化磷酸化过程存在于线粒体内C.P/O可以确定ATP的生成数D.氧化磷酸化过程有两条呼吸链E.电子经呼吸链传递至氧产生3分子ATP答案：E第六章脂肪代谢「考纲要求」1.脂类生理功能：①储能；②生物膜的组成成分。
2.脂肪的消化与吸收：①脂肪乳化及消化所需酶；②一脂酰甘油合成途径及乳糜微粒。
3.脂肪的合成代谢：①合成部位及原料；②基本途径。
4.脂肪酸的合成代谢：部位及原料。
5.脂肪的分解代谢：①脂肪动员；②脂肪酸的氧化。
「考点纵览」1.必需脂肪酸指亚油酸、亚麻酸、花生四烯酸。
2.脂肪的合成原料为乙酰辅酶A和NADPH.3.脂肪分解的限速酶是激素敏感性甘油三酯脂肪酶。
4.酮体生成的限速酶是HMG-CoA合成酶。
5.酮体利用的酶是乙酰乙酸硫激酶和琥珀酸单酰CoA转硫酶。
6.肝内生酮肝外用。
「历年考题点津」1.下列属于营养必需脂肪酸的是A.软脂酸B.亚麻酸C.硬脂酸D.油酸E.十二碳脂肪酸答案：B2.体内脂肪天量动员时，肝内生成乙酰辅酶A主要生成A. 葡萄糖B.二氧化碳和水C.胆固醇D.酮体E.草酰乙酸答案：D3.脂肪酸合成的原料乙酰CoA从线粒体转移至胞液的途径是A.三羧酸循环B.乳酸循环C.糖醛酸循环D.柠檬酸-丙酮酸循环E.丙氨酸-葡萄糖循环答案：D4.合成脂肪酸的乙酰CoA主要来自A.糖的分解代谢B.脂肪酸的分解代谢C.胆固醇的分解代谢D.生糖氨基酸的分解代谢E.生酮氨基酸的分解代谢答案：A5.下列关于酮体的描述错误的是A.酮体包括乙酰乙酸、β-羟丁酸和丙酮B.合成原料是丙酮酸氧化生成的乙酰CoAC.只能在肝的线粒体内生成D.酮体只能在肝外组织氧化E.酮体是肝输出能量的一种形式答案：B6.脂肪酸合成过程中，脂酰基的载体是A.CoAB.肉碱C.ACPD.丙二酰CoAE.草酰乙酸答案：A第七章磷脂、胆固醇及血浆脂蛋白「考纲要求」1.甘油磷脂代谢：①甘油磷脂基本结构与分类；②合成部位和合成原料。
个别氨基酸的代谢
CH2CHCOOH
CO2
CH2CH2NH2
NH2 HN N
L-组氨酸脱羧酶 HN
N
L-组氨酸
组胺
CH2CHNH 2CO O H
HO
N H
色氨酸
色氨酸羟化酶
CH2CHNH 2CO O H
N H 5-羟色氨酸
CO2
5-羟色氨酸脱羧酶
NH3+H2O2
HO
CH2CHO
H2O+O2 HO
CH2CH2NH2
N H
CH3 甲基
CH2 甲烯基
CH 甲炔基
CHO 甲酰基
NH CH2 亚氨甲基
methyl
methylene
methennyl
formyl
formimino
CO2不属于这种类型的一碳单位
（二）四氢叶酸（tetrahydrofolic acid ）
1. 四氢叶酸的结构
H2N2
3
1
8
NN
7
9 10
N
N 6CH2-HN
N H 色氨酸
色氨酸吡咯酶
O
CCHNH2COOH
NHCHO N-甲酰犬尿酸
N1-0CHOFH4
ADP+Pi FH2+ATP N10-CHOFH4合成酶
甲酰胺酶
HCOOH
H2O O
CCHNH2COOH
NH2 犬尿酸
4．一碳单位的相互转变
N5 CH=NH FH4
NH3 N5,N10
NH3
H2O
CH FH4 NADPH+H+ H2O
5
N
10
N
CH3
H
N5-CH3FH4
生物化学讲义第七章氨基酸代谢
第七章氨基酸代谢【目的和要求】1、掌握体内氨基酸的来源与去路；氨的来源与去路；掌握氨基酸脱氨基方式及基本过程；2、掌握一碳单位的定义、种类、载体和生物学意义。
3、熟悉必需氨基酸的种类和蛋白质的营养价值与临床应用。
4、了解个别氨基酸代谢，了解氨基酸代谢中某个酶缺陷或活性低时所导致的氨基酸代谢病。
【本章重难点】1氨基酸的来源和去路2．氨的来源和去路3．鸟氨酸循环4．联合脱氨基作用学习内容第一节蛋白质的营养作用第二节氨基酸的一般代谢第三节个别氨基酸的代谢第一节蛋白质的营养作用一氨基酸的来源和去路㈠氨基酸的来源氨基酸是蛋白质的基本组成单位。
参加体内代谢的氨基酸，除经食物消化吸收来以外，还来自组织蛋白质分解和自身合成。
这些氨基酸混为一体，分布在细胞内液和细胞外液，构成氨基酸代谢库。
体内的氨基酸的来源和去路保持动态平衡，它有三个来源：⒈食物蛋白质经消化吸收进入体内的氨基酸。
组成蛋白质的氨基酸有二十种，其中有8种是人体需要而不能自身合成，必需由食物供给的，称为必需氨基酸。
它们为苏氨酸、色氨酸、缬氨酸、赖氨酸、亮氨酸、异亮氨酸，苯丙氨酸及蛋氨酸。
其余十二种氨基酸在体内可以合成或依赖必需氨基酸可以合成，称为非必需氨基酸。
食物蛋白质营养价值的高低取决于食物蛋白质所含必需氨基酸的种类、数量和比例。
种类齐全、数量大、比例与人体需要越接近，其营养价值越高。
为提高蛋白质的营养价值，把几种营养价值较低的蛋白质混合食用，必需氨基酸相互补充，从而提高氨基酸的利用率，称为蛋白质营养的互补作用。
蛋白质具有高度种属特异性，不能直接输入人体，否则会产生过敏现象。
进入机体前必先在肠道水解成氨基酸，然后吸收入血。
蛋白质的消化作用主要在小肠中进行，由内肽酶（胰蛋白酶、糜蛋白酶及弹性蛋白酶）和外肽酶（羧基肽酶、氨基肽酶）协同作用，水解成氨基酸，水解生成的二肽也可被吸收。
未被吸收的氨基酸及蛋白质在肠道细菌的作用下，进行分解代谢，其代谢过程可产生许多对人体有害的物质（吲哚、酚类、胺类和氨），此过程称为蛋白质的腐败作用。
氨基酸的体内代谢-一般代谢
• α-酮酸的代谢
• 合成非必需氨基酸 • 转变为糖及脂类 • 氧化产生能量
• 若饲某种氨基酸后尿中排出葡萄糖增多，称此 氨基酸为称生糖氨基酸(glucogenic amino acid)；若尿中酮体含量增多，则称为生酮氨基 酸(ketogenic amino acid)。尿中二者都增多 者称为生糖兼生酮氨基酸(glucogenic and ketogenic amino acid)。
• 一次循环，消耗2分子氨，3分子ATP，生成1分子尿素
2NH3+CO2+3ATP
CO(NH2)2+2ADP+AMP+4Pi
• 意义：机体解除氨毒的主要方式，是肝细胞的重要生物学功 能。
• 高血氨症——肝功能损伤时，尿素合成受 阻，血氨浓度升高，导致氨中毒。
• 一般认为，氨进入脑组织，可与α-酮戊二 酸结合生成谷氨酸，氨也可与谷氨酸进一 步结合生成谷氨酰胺。因此脑中氨的增多， 可使脑细胞中的α-酮戊二酸减少，导致三 羧酸循环减弱，从而使脑组织中ATP生成 减少，引起脑功能障碍，严重时可发生昏 迷，这就是肝昏迷氨中毒学说的基础。
• 氨基酸的体内代谢 ——氨基酸的一般代谢
• 氨基酸代谢库
食物蛋白质经消化吸 收，以氨基酸形式进 入血液循环及全身各 组织，组织蛋白质又 可降解为氨基酸，这 两种来源的氨基酸 （外源性和内源性） 混合在一起，存在于 组织细胞，血液和其 他体液中，总称为氨 基酸代谢库。
脱羧基作用
R
个别氨基酸 的代谢
• L-氨基酸氧化酶：以FEN或FAD为受氢体，在肝 肾存在，活性低
• D-氨基酸氧化酶：以FAD为受氢体，广泛存在， 活性较强
• 谷氨酸脱氢酶催化 进入氧
化磷酸 化
氨基酸的代谢知识点
氨基酸的代谢知识点氨基酸代谢学习重点考纲提示：1.氨基酸，蛋白质生化2.个别重要氨基酸的代谢一、蛋白质的生理功能及营养作用1.营养必需氨基酸的概念和种类(1)定义：必须由食物供应的氨基酸称为营养必需氨基酸(2)地位：必需氨基酸的种数比(种类，数量，比例)决定蛋白质的生理价值(3)种类：八类——口诀记忆：甲携来一本亮色书(甲硫氨酸，缬氨酸，赖氨酸、异亮氨酸，苯丙氨酸和亮氨酸、色氨酸、苏氨酸)2.氮平衡(1)氮平衡概念：是指氮的摄入量与排出量之间的平衡状态(2)氮平衡分类1)总氮平衡：摄入氮=排出氮，如正常成年人2)正氮平衡：摄入氮排出氮，如生长期的儿童少年，孕妇和恢复期的伤病员3)负氮平衡：苏氨酸缺乏，引起负氮平衡，摄入氮排出氮，如慢性消耗性疾病，组织创伤和饥饿3.氨基酸和蛋白质的生理功能氨基酸是组成蛋白质的基本组成单位，氨基酸的重要生理作用是合成蛋白质，也是核酸、尼克酰胺、儿茶酚胺类激素、甲状腺素及一些神经介质的重要原料。
多余的氨基酸在体内也可以转变成糖类或脂肪，或作为能源物质氧化分解释放能量。
蛋白质是生命的物质基础，维持细胞、组织的生长、更新、修补;参与体内多种重要的生理活动，如催化物质反应、代谢调节、运输物质、机体免疫、肌肉收缩和血液凝固等;作为能源物质氧化供能。
二、蛋白质在肠道的消化、吸收及腐败作用1.蛋白酶在消化中的作用(1)蛋白消化作用：主要靠酶完成(2)胰液中的蛋白酶：外肽酶和内肽酶1)外肽酶：羧基肽酶和氨基肽酶。
想象氨基酸的氨基，羧基在其两端，在外侧，为外肽酶2)内肽酶：胰蛋白酶(能激活其他蛋白酶原的蛋白酶，蛋白质的消化主要靠它完成)、糜蛋白酶、弹性蛋白酶。
2.氨基酸吸收(1)小肠直接被吸收(2)耗能靠钠需载体的主动转运而吸收：载体主要是中性氨基酸载体(3)-谷氨酰基循环：是氨基酸吸收另一机制3.蛋白质的腐败作用(1)定义：大肠进行，细菌参与，通过氨基酸脱氨基，脱羧基作用完成。
(2)产物1)大多数有害产物：氨类2)少数经肝解毒为无害产物三、氨基酸的一般代谢1.联合脱氨作用(1)定义：脱氨作用和转氨作用联合为联合脱氨作用，是体内脱氨基主要方式，也是体内氨****的主要方式，是合成非必需氨基酸重要途径(2)参与联合脱氨作用的维生素：B6，PP(3)反应特点1)可逆2)互变：氨基酸完成互变，原有的氨基酸脱氨，转变成相应的-酮酸，而作为受氨的-酮酸则因接受氨基而转变成另一种氨基酸。
氨基酸代谢
肠液中酶原的激活
胰蛋白酶原 糜蛋白酶原
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羧基肽酶原
弹性蛋白酶原
肠激酶(enterokinase) 胰蛋白酶
(trypsin)
糜蛋白酶
(exopeptidase)
羧基肽酶
(carboxypeptidase)
弹性蛋白酶
(elastase)
酶原激活的意义
氨基肽酶 内肽酶 羧基肽酶
二肽酶 氨基酸 蛋白水解酶作用示意图 + 氨基酸
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二、氨基酸的吸收
• 吸收部位：主要在小肠 • 吸收形式：氨基酸 • 吸收机制：耗能的主动吸收过程
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（一）氨基酸吸收载体
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•体内蛋白质降解参与多种生理、病理调节作用 如基因表达、细胞增殖、炎症反应、诱发
癌瘤（促进抑癌蛋白P53降解）
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3. 氨基酸代谢库(metabolic pool)
食物蛋白经消化吸收的氨基酸（外源性 氨基酸）与体内组织蛋白降解产生的氨基酸
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•蛋白质的腐败作用(putrefaction)
肠道细菌对未被消化和吸收的蛋白质及
其消化产物所起的作用
•腐败作用的产物大多有害，如胺、氨、苯酚、 吲哚等；也可产生少量的脂肪酸及维生素等 可被机体利用的物质。
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1.体内蛋白质降解的一般情况
生物化学氨基酸代谢知识点总结
ﻩ第九章氨基酸代谢第一节：蛋白质的生理功能和营养代谢蛋白质重要作用1.维持细胞、组织的生长、更新和修补２.参与多种重要的生理活动（免疫，酶，运动，凝血,转运）3.氧化供能氮平衡1．氮总平衡：摄入氮= 排出氮（正常成人)氮正平衡：摄入氮> 排出氮（儿童、孕妇等）氮负平衡:摄入氮<排出氮（饥饿、消耗性疾病患者）2.意义:反映体内蛋白质代谢的慨况。
蛋白质营养价值1.蛋白质的营养价值取决于必需氨基酸的数量、种类、量质比2．必需氨基酸甲来写一本亮色书、假设梁借一本书来３．蛋白质的互补作用,指营养价值较低的蛋白质混合食用,其必需氨基酸可以互相补充而提高营养价值。
第二节：蛋白质的消化、吸收与腐败外源性蛋白消化１.胃:壁细胞分泌的胃蛋白酶原被盐酸激活，水解蛋白为多肽和氨基酸，主要水解芳香族氨基酸2．小肠:胰液分泌的内、外肽酶原被肠激酶激活,水解蛋白为小肽和氨基酸;生成的寡肽继续在小肠细胞内由寡肽酶水解成氨基酸氨基酸和寡肽的主动吸收1.吸收部位:小肠,吸收作用在小肠近端较强２.吸收机制：耗能的主动吸收过程通过转运蛋白（氨基酸+小肽）：载体蛋白与氨基酸、组成三联体，由供能将氨基酸、转入细胞内，再由钠泵排出细胞。
通过谷氨酰基循环(氨基酸):关键酶谷氨酰基转移酶,具体过程参Ｐ１９9图大肠下段的腐败作用1.产生胺:肠道细菌脱羧基作用生成胺,其中假神经递质:酪胺和苯乙胺未能及时在肝转化,入脑羟基化成β-羟酪胺,苯乙醇胺,其结构类似儿茶酚胺，它们可取代儿茶酚胺与脑细胞结合，但不能传递神经冲动,使大脑发生异常抑制。
2.产生氨：3.产生其他物质：有害（多），如胺、氨、苯酚、吲哚;可利用物质(少)，如脂肪酸、维生素第三节:氨基酸的一般代谢体内氨基酸分解1．蛋白质降解速率半衰期2.真核细胞内蛋白降解两大途径：溶酶体内非依赖途径+蛋白酶体内依赖途径（泛素化过程参课本P２０1):①溶酶体内非依赖途径•不依赖•利用溶酶体内组织蛋白酶(）•降解外源性蛋白、膜蛋白和长寿命的细胞内蛋白蛋白酶体内依赖途径（依赖泛素的降解过程)•依赖•降解异常蛋白和短寿命蛋白泛素介导的蛋白质降解过程.E１:泛素活化酶,E2：泛素结合酶,E3：泛素蛋白连接酶氨基酸代谢库１.代谢“三进四出”：进食物消化吸收，组织蛋白分解,非必需氨基酸转化出脱氨基作用,脱羧基作用，代谢转变,组织蛋白合成氨基酸分解第一步：脱氨基脱氨基方式：１.转氨基作用2.氧化脱氨基3.联合脱氨基转氨基和氧化脱氨基偶联转氨基和嘌呤核苷酸循环偶联转氨基作用：１. 定义在转氨酶（)的作用下，某一氨基酸去掉α－氨基生成相应的α－酮酸，而另一种α-酮酸得到此氨基生成相应的氨基酸的过程。
各种氨基酸在生命代谢活动中的作用
各种氨基酸在生命代谢活动中的作用日期：2012-05-11 来源：未知作者：keeii 点击：272次摘要：氨基酸通过肽键连接起来成为肽与蛋白质。
氨基酸、肽与蛋白质均是有机生命体组织细胞的基本组成成分，对生命活动发挥着举足轻重的作用。
某些氨基酸除可形成蛋白质外，还参与一些特殊的找产品，上生物帮>> >>氨基酸通过肽键连接起来成为肽与蛋白质。
氨基酸、肽与蛋白质均是有机生命体组织细胞的基本组成成分，对生命活动发挥着举足轻重的作用。
某些氨基酸除可形成蛋白质外，还参与一些特殊的代谢反应，表现出某些重要特性。
(1) 赖氨酸赖氨酸为碱性必需氨基酸。
由于谷物食品中的赖氨酸含量甚低，且在加工过程中易被破坏而缺乏，故称为第一限制性氨基酸。
赖氨酸可以调节人体代谢平衡。
赖氨酸为合成肉碱提供结构组分，而肉碱会促使细胞中脂肪酸的合成。
往食物中添加少量的赖氨酸，可以刺激胃蛋白酶与胃酸的分泌，提高胃液分泌功效，起到增进食欲、促进幼儿生长与发育的作用。
赖氨酸还能提高钙的吸收及其在体内的积累，加速骨骼生长。
如缺乏赖氨酸，会造成胃液分沁不足而出现厌食、营养性贫血，致使中枢神经受阻、发育不良。
赖氨酸在医药上还可作为利尿剂的辅助药物，治疗因血中氯化物减少而引起的铅中毒现象，还可与酸性药物(如水杨酸等)生成盐来减轻不良反应，与蛋氨酸合用则可抑制重症高血压病。
单纯性疱疹病毒是引起唇疱疹、热病性疱疹与生殖器疱疹的原因，而其近属带状疱疹病毒是水痘、带状疱疹和传染性单核细胞增生症的致病者。
印第安波波利斯Lilly研究室在1979年发表的研究表明，补充赖氨酸能加速疱疹感染的康复并抑制其复发。
长期服用赖氨酸可拮抗另一个氨基酸――精氨酸，而精氨酸能促进疱疹病毒的生长。
食物：胡萝卜、黄瓜、甜菜、薄荷、芹菜、菠菜、萝卜、苜蓿、发芽大豆、李子、梨、木瓜、苹果和葡萄。
(2) 蛋氨酸蛋氨酸是含硫必需氨基酸，与生物体内各种含硫化合物的代谢密切相关。
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-CH=
-CHO
亚胺甲基 (formimino)
-CH=NH
注意！
CO和CO2不属于一碳单位！
FH4 携带一碳单位的形式 5, 6, 7, 8-四氢叶酸
（一碳单位通常是结合在 FH4分子的N5、N10位上） H
脒基
NH2 C NH (CH2)3 CH NH2 NH COOH
+
CH CH
+
HOOC
COOH
精氨酸
一对患白化病的英国姐弟
一名患苯丙酮尿症的婴儿
NADP+
NADPH+H+
N5—CH=NH—FH4
一碳单位的来源与互相转变
Trp
N10—CHO—FH4
H+
H 2O
His
NH3
N5, N10=CH—FH4
NADPH+H+ NADP+
N5—CH=NH—FH4
Gly
Ser
N5, N10—CH2—FH4
NADH+H+ NAD+
N5—CH3—FH4不可逆
半胱氨酸
CH2SH CHNH2 COOH
胱氨酸
CH2 S S CH2 CHNH2 COOH CHNH2 COOH
1. 甲硫氨酸循环(methionine cycle)
甲硫氨酸 FH4 N5—CH3—FH4 ATP
(VitB12)
N5—CH
3—FH4
PPi+Pi
转甲基酶
S-腺苷甲硫氨酸 （SAM）
RH RH -CH（肌酸） 3
N
1
N
8
H2N
N
2 3 4
7CH2N5—CH3—F来自410 N 6 9 5、H 10—CH —FH N N 2 4 HO 5
CH CH2
H N
O C NH CH(CH2 )2 COOH HOOC
N5、N10=CH—FH4
N10—CHO—FH
FH2还原酶
4
F
FH2
FH2还原酶
FH4
NADP+
NADPH+H+
四、芳香族氨基酸的代谢特点
苯丙氨酸转氨酶 （正常时很少） 苯丙氨酸 苯丙酮酸 苯乙酸
苯丙氨酸羟化酶
×
苯酮酸尿症 白化病
酪氨酸酶
酪氨酸
× × 黑色素细胞 × ×
多巴醌
多巴
吲哚醌 聚合 黑色素
×
儿茶酚胺的合成——肾上腺（或）神经组织
帕金森病
肾上腺
The end
丙胺基*
鸟氨酸的脱羧作用 ——多胺
•种类
同型半胱氨酸
腺苷
H2O
S-腺苷 同型半胱氨酸
2.半胱氨酸可 合成活性硫酸根
含硫氨基酸分解可产生硫酸根，半胱氨酸是 主要来源。
SO42-
+ ATP
AMP - SO3-
(腺苷-5´-磷酸硫酸)
3-PO3H2-AMP-SO3（3´-磷酸腺苷-5´-磷酸硫酸，PAPS）
• PAPS为活性硫酸， 是体内硫酸基的供体
二、一碳单位的代谢
某些氨基酸代谢过程中产生的只含有一个碳原
子的基团，称为一碳单位。
来源：丝氨酸、甘氨酸、组氨酸和色氨酸
载体：四氢叶酸(FH4)
生理功能
在合成代谢中提供碳原子 （嘌呤和嘧啶） 参与许多物质的甲基化反应
红 细 胞巨 性幼 贫 血
三、含硫氨基酸的代谢
含硫氨基酸
甲硫氨酸
S CH2 CH2 CHNH2 COOH CH3
第四节 个别氨基酸的代谢
一、脱羧基作用产生特殊的胺类化合物
NH2 CO2 脱羧酶 R CH COOH （磷酸吡哆醛） R CH2 NH2 胺 氨基酸 L-谷氨酸 组氨酸 色氨酸 γ -氨基丁酸 GABA）
抑制性神经递质
扩张血管；收缩平滑肌 抑制性神经递质；收缩血管
组胺
5-羟色胺 多胺
鸟氨酸
促进细胞增殖 （生长旺盛组织）
甲硫氨酸生产SAM
+
腺苷转移酶
PPi+Pi
甲硫氨酸
ATP
S—腺苷甲硫氨酸 (SAM)
SAM——体内甲基的直接供体
RH
RH—CH3
腺苷
甲基转移酶
SAM
S—腺苷 同型半胱氨酸
同型半胱氨酸
巨幼红细胞性贫血
骨髓里的幼稚红细胞量多，红细胞核发育不良，成为 特殊的巨幼红细胞。
甲硫氨酸为 肌酸合成提供甲基