常见复杂先天性心脏病重点
复杂先天性心脏病的国内治疗进展
复杂先心病 合 并 肺 动 脉 狭 窄 患 者，早 期 处 理 肺 动 脉瓣狭窄的 手 术 方 式 主 要 为 姑 息 性 手 术，当 合 并 严 重 的肺动脉狭 窄 尤 其 是 合 并 肺 动 脉 闭 锁 者，不 少 心 脏 中 心已开始采用 Rastelli 手术，使用带瓣管道重建右心室 和肺动脉的连接。由于 Rastelli 手术时所使用的带瓣
一、复杂先心病手术治疗概述 复杂先 心 病 按 肺 血 来 源 多 少 可 分 为 肺 血 减 少 型 （ 肺缺血型） 和肺血增多型。 1． 肺血减少型复杂先心病： 肺血减少型复杂先心 病多为伴有肺动脉狭窄或闭锁的一组紫绀型复杂先心 病［1］，共同的病理生理表现是肺循环血流量明显减少， 其肺血来源变异较大，常常伴有动脉导管未闭（ PDA） 和（ 或） 主动脉至肺动脉侧支动脉血管（ 体-肺侧支，APCAs） 参与肺部供血。根据肺循环血流来源进行分类： （ 1） 单纯肺动脉供血（ A 型） ： 肺循环血流来自右心室； （ 2） 单纯体动脉供血（ B 型） ： 右心室向肺动脉的供血消 失，体循环通过 PDA 和 （ 或） APCAs 直接为肺循环供 血； （ 3） 肺动脉和体动脉双重供血（ C 型） ： 肺循环的血 供同时来自右心室以及体循环通过 PDA 和（ 或） APCAs 到肺动脉的血流［2］。 由于肺血减少型复杂先心病肺血来源的多样化和 侧支血管解 剖 位 置 的 复 杂 多 变，对 外 科 手 术 游 离 体 肺 侧支的技术 要 求 较 高，手 术 创 伤 也 较 大。 重 庆 医 科 大 学附属儿童医院 2004 年 7 月至 2006 年 12 月对收治的 32 例肺血减少型复杂先心病患儿的肺血来源进行对比 分析后，结果 显 示 肺 血 减 少 型 复 杂 先 心 病 病 例 中 肺 血 流来源有一半来自单纯肺动脉（ A 型） ，占 50% ； 而来自 肺动脉和体动脉双重供血占 34% （ C 型） ，明显高于单 纯体动脉 供 血 15% （ B 型） ； 而 体 动 脉 供 血 途 径 除 了 PDA、APCAs，未 见 冠 状 动 脉 到 肺 动 脉 侧 支 等 其 他 侧
先天性心脏病常识
一、什么是先天性心脏病（先心病）？孕妇妊娠期间，在怀孕初期的2-3个月内，是胎儿心脏和大血管形成的时期。
在此时期内，如心脏、大血管的形成发生障碍，并因而引起心脏、血管的局部解剖结构异常，称为先天性心脏病。
除个别小的室间隔缺损在2岁前有自愈的机会，绝大多数需手术治疗。
二、先天性心脏病分为几种？先天性心脏病的分类目前尚不完全统一，根据血液分流情况，临床上有无紫绀及紫绀出现的早晚可分为三型：a.无分流型(无青紫型)：即心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路和分流，不产生紫绀。
如右位心、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄、主动脉缩窄、单纯性肺动脉扩张、原发性肺动脉高压等b.左向右分流型（潜伏青紫型）：此型心脏左右两侧血流循环途径之间存在异常的通道。
早期由于心脏左半侧体循环的压力大于右半侧肺循环压力，所以平时血流从左向右分流而不出现青紫。
当啼哭、屏气或任何病理情况，致使肺动脉或右心室压力增高，并超过左心压力时，则可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫。
如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等。
c.右向左分流型(青紫型)：此型心脏左右两侧血液循环途径之间有异常通道，使血流从右侧心腔向左分流，大量静脉血注入体循环，故可出现持续性青紫。
如法乐氏四联症、法乐氏三联症、大血管错位、永存动脉干等。
三、先心病患儿有哪些主要表现？1、心衰：新生儿心衰被视为一种急症，通常大多数是由于患儿有较严重的心脏缺损。
其临床表现是由于肺循环、体循环充血，心输出量减少所致。
患儿面色苍白，憋气，呼吸困难和心动过速，心率每分钟可达160次-190次，血压常偏低。
可听到奔马律。
肝大，但外周水肿较少见。
2、紫绀：其产生是由于右向左分流而使动静脉血混合。
在鼻尖、口唇、指(趾)甲床最明显。
3、蹲踞：患有紫绀型先天性心脏病的患儿，特别是法乐氏四联症的患儿，常在活动后出现蹲踞体征，这样可增加体循环血管阻力从而减少心内缺损产生的右向左分流，同时也增加静脉血回流到右心，从而改善肺血流。
常见先天性心脏病的
病理生理
主动脉起自右室 肺动脉起自左室 大循环小循环各 自独立 依赖动脉导管和 房缺交通两个循 环
手术治疗策略
单纯TGA 生后2周内手术 手术成功率＞90%
TGA合并大室缺 生后3月内手术 手术成功率＞80%
单纯TGA就诊超过1月左室功能退化 左室锻炼+二期动脉调转
完全性大动脉转位（CTGA）
重度患儿在新生儿期死亡
治疗方案
新生儿期出现症状 ------ 急诊手术
婴儿期出现症状 ------ 限期手术
体检发现无明显症状 ------ 保守治疗 介入治疗 外科手术
主动脉缩窄（COA）
如果心力衰竭或心源性休克在小婴儿期 形成，应急诊外科手术。外科手术前短期 的药物治疗有助于改善病情
如果有大VSD存在（17%－33%COA并 存VSD），采取以下的方法：
室间隔缺损(VSD)
多发性肌部VSD伴肺动脉高压者，可以先 做肺动脉环缩术，2－3岁后解除
嵴上型尤其是肺动脉下型，一般无自然闭 合可能，其易引起AR，宜提早手术
房间隔缺损 ASD
发病率1/1500
占先心病 6％～10％ 手术死亡率接近零
房间隔缺损(ASD)
分流量P/S>1.5:1，若无介入适应症，行 外科修补 因为有自然闭合及很好耐受，一般手术年 龄可在2－4岁 如果心力衰竭对药物治疗无反应，并且不 适合介入治疗，应在婴儿期手术
主动脉狭窄（AS）
对于主动脉瓣上狭窄者，压差>50－ 60mmHg、严重左室肥大、新出现的AR， 是手术的指征
不论何时，只要病人满足手术的指征， 均要手术
主 动 脉 缩 窄 CoA
发病率5-8%
病理解剖
可合并主动脉弓发育不良
临床常见的先天性心脏病讲解ppt课件
晚期症状
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活动耐力下降
随着年龄的增长，患儿逐渐出 现活动耐力下降，容易疲劳，
活动后气促、胸闷等。
紫绀
由于心脏疾病导致血氧饱和度 降低，患儿出现口唇、甲床、
四肢末梢的紫绀。
心力衰竭
晚期先天性心脏病患者可能出 现心力衰竭的症状，如呼吸困
难、水肿等。
生长发育迟缓
由于长期缺氧和心功能不全， 患儿可能出现生长发育迟缓， 身高和体重均低于同龄儿。
分类
根据心脏结构异常的类型，先天性心脏病可分为简单型和复杂型，简单型包括 房间隔缺损、室间隔缺损等，复杂型包括法洛四联症、大动脉转位等。
发病原因
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遗传因素
部分先天性心脏病具有遗 传倾向，家族中有先天性 心脏病患者的人群患病风 险较高。
环境因素
孕期母体患病毒感染、接 触放射线、化学物质等环 境因素也可能导致胎儿心 脏发育异常。
体征表现
心脏杂音
医生在听诊时可以听到心脏杂 音，这是先天性心脏病最常见
的体征之一。
紫绀
患儿出现口唇、甲床、四肢末 梢的紫绀，尤其是在活动或哭 闹后加重。
心界扩大
由于心脏肥厚或扩大，医生在 触诊时可以感觉到心界扩大。
水肿
晚期先天性心脏病患者可能出 现水肿，主要出现在下肢和腰
骶部。
04 先天性心脏病的诊断与鉴别
预防策略
加强公众对先天性心脏病的认识，通 过早期筛查和干预，降低先天性心脏
病的发病率。
新型治疗手段
未来可能会有更多的新型治疗手段， 如细胞治疗、基因治疗等，为先天性 心脏病的治疗带来更多希望。
国际合作与交流
加强国际间的合作与交流，共同推进 先天性心脏病的研究和治疗水平的提 高。
先天性心脏病课件ppt
介入治疗
介入治疗是一种微创的治疗方法 ，通过导管技术对先天性心脏病
进行干预。
常见的介入治疗包括球囊扩张、 封堵器植入等，适用于特定类型
的先天性心脏病。
介入治疗的优点在于创伤小、恢 复快，但需要具备相应的设备和
经验。
手术治疗
手术治疗是根治先天性心脏病 的首选方法，根据病情可选择 姑息手术、根治手术等。
立信心。
社会支持
鼓励患者积极参与社会活动，提 高生活质量，减轻家庭负担。
04
先天性心脏病案例分析
BIG DATA EMPOWERS TO CREATE A NEW
ERA
案例一：简单先天性心脏病的治疗
总结词
早期发现、及时治疗
详细描述
本案例介绍了一名患有简单先天性心脏病的婴儿，通过早期筛查和诊断，采取 了相应的治疗措施，包括药物治疗和手术干预，最终成功治愈。
环境因素
孕期感染、药物使用、辐 射暴露等环境因素也可能 影响胎儿心脏发育。
胎儿发育特殊
胎儿心脏及大血管的正常 发育过程中，受到某些因 素的影响，可能导致结构 特殊。
临床表现与诊断
临床表现
先天性心脏病患儿可能会出现呼吸困 难、紫绀、喂养困难、生长发育迟缓 等症状。
诊断方法
医生会根据患儿的症状、体征及相关 的辅助检查，如心电图、心脏超声、 心血管造影等，进行诊断。
探索新的治疗策略，如基因治疗、免疫治疗和细 胞治疗等，以提高治疗效果。
疾病管理
优化先天性心脏病患者的疾病管理，提高患者的 生活质量和生存率。
未来研究方向与挑战
精准医学研究
结合精准医学理念，对先天性心脏病进行个体化治疗和预防。
社会心理支持
关注先天性心脏病患者的心理健康和社会支持，提高患者的生活质 量。
心脏病学考试重点总结材料
心脏病学考试重点总结材料
本文档将对心脏病学考试的重点进行总结。
以下是一些主要考点：
1. 冠状动脉疾病(Coronary Artery Disease, CAD)
- CAD是指冠状动脉供血不足引起的心肌缺血。
- 主要病因包括冠状动脉粥样硬化、血栓形成等。
- 常见的临床表现包括胸痛、心绞痛、心肌梗死等。
2. 心力衰竭(Heart Failure, HF)
- HF是指心脏无法有效泵血，导致机体组织器官灌注不足。
- 分为左心衰竭和右心衰竭。
- 主要病因包括冠心病、高血压、心肌病等。
- 临床表现包括呼吸困难、水肿、疲劳等。
3. 心律失常(Arrhythmia)
- 心律失常是指心脏节律异常。
- 常见的心律失常包括心房颤动、室性心动过速等。
- 可能的病因包括电解质紊乱、心肌梗死等。
- 临床表现包括心悸、胸闷、心动过速等。
4. 高血压(Hypertension)
- 高血压是指动脉血压持续升高。
- 主要病因包括遗传因素、饮食不当等。
- 可能造成的并发症有心肌梗死、中风等。
- 临床表现包括头痛、头晕、视力模糊等。
5. 先天性心脏病(Congenital Heart Disease)
- 先天性心脏病是指在胎儿期就存在的心脏结构异常。
- 可能的病因包括遗传因素、环境因素等。
- 常见的先天性心脏病包括房间隔缺损、动脉导管未闭等。
- 临床表现和治疗方法因病种而异。
以上是心脏病学考试的重点总结。
希望对您的研究和备考有所帮助。
什么是复杂性先心病
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生活常识分享什么是复杂性先心病
导语：先天性心脏病的种类有很多，简单的先天性心脏病是比较好治疗的，预后效果也是比较好的。
但是复杂性先心病治疗起来就比较棘手了，那么什么是
先天性心脏病的种类有很多，简单的先天性心脏病是比较好治疗的，预后效果也是比较好的。
但是复杂性先心病治疗起来就比较棘手了，那么什么是复杂性先心病呢？复杂性先心病的治疗方法有哪些呢？接下来本文就从这两个问题入手为大家介绍什么是复杂性先心病。
据估算，我国先天性心脏病约占活产新生儿的7‰~8‰，每年先天性心脏病手术4万余例，其中复杂性先天性心脏病约占20%。
复杂性先天性心脏病指法乐四联症、肺动脉闭锁、右室双出口、大动脉转位、左室发育不良、右室发育不良、完全型肺静脉异位引流、完全型心内膜垫缺损、主动脉弓中断等心血管畸形复杂的疾病。
复杂而严重的畸形在出生后不久即可出现严重症状，甚至危及生命。
需要注意的是一些简单的畸形如室间隔缺损、动脉导管未闭等，早期可以没有明显症状，但疾病仍然会潜在地发展加重，需要及时诊治，以免失去手术机会。
主要症状有：
1、经常感冒、反复呼吸道感染，易患肺炎。
2、生长发育差、消瘦、多汗。
3、吃奶时吸吮无力、喂奶困难，或婴儿拒食、呛咳，平时呼吸急促。
4、儿童诉说易疲乏、体力差。
5、口唇、指甲青紫或者哭闹或活动后青紫，杵状指趾（甲床如锤子一样隆起）。
6、喜欢蹲踞、晕厥、咯血。
常见复杂先心病手术图解
常见复杂先心病手术图解B-T分流术(Bｌaloｃk—Tauｓsig Shunｔ)本术式就是在全麻下,经左或右前外切口,第四肋间进胸,将锁骨下动脉与肺动脉吻合,使体循环血流进入肺循环、也可以用Ｇore—Tｅｘ血管搭桥。
该手术可作为法洛四联症、室间隔完整得肺动脉闭锁、三尖瓣闭锁等先天性心脏病得姑息手术,其目得就是增加肺得血流量,提高血氧饱与度,促进肺动脉发育与缓解症状,待合适时机再行根治手术。
此手术并发症少,死亡率低,一般在1%以下。
ﻫ大动脉调转术(Switch手术)ﻫ本术式就是针对右室双出口与完全性大动脉转位等先天性心脏病得解剖矫治术。
在全麻下建立体外循环,将主动脉于根部切断、主肺动脉于分叉前切断,再将左右冠状动脉及附近得主动脉壁切下,吻合在肺动脉根部。
之后将肺动脉远端与主动脉近端吻合以形成“新”得主动脉。
再将主动脉远端与肺动脉近端吻合以形成“新"得肺动脉、本手术疗效很好。
主要并发症为心功能不全与出血。
长期随访发现,因完全性大动脉转位行Swｉtｃｈ手术得患儿,生理与心理上与正常人群没有什么区别,手术后恢复差得患者较正常人稍差。
ﻫMustａrd 手术ﻫ就是手术治疗完全性大动脉转位过程中修补房间隔缺损得一种手术方法。
在阻断升主动脉后,切除房间隔,用自体心包剪成纺锤形,进行房间隔重建、方法就是:缝线从左肺静脉开口上方开始,其中一条线沿冠状静脉窦上方、左右下肺静脉下方,另一条沿肺静脉上方、左心房壁,围绕上下腔静脉开口。
重建后,房间隔将氧与得肺静脉血隔入右心室进入体循环,体静脉血回流到左心室进入肺循环。
Seｎｎing手术本手术用于治疗完全性大动脉转位。
于窦房结前方切开右心房,另外于界嵴后方纵行切开左心房,切开冠状静脉窦与房间隔,以自体心包于肺静脉开口前方形成体静脉通道后壁,将右心房前壁与房间隔左侧缘相连,形成体静脉通道得前壁,使体循环血经二尖瓣进入左心室,进入肺动脉。
再将右心房靠近界嵴切口得右缘经上下腔静脉根部与右心房前壁相连,使肺静脉血经此通道通过三尖瓣进入右心室ﻫ大动并进入体循环,从而达到功能上得矫正。
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（五）术后处理
彻底止血
补充容量 CVP15-18 正性药物和扩血管药物应用 呼吸机支持的管理 警惕心包填塞
低心排量防治
液体、电解质、酸碱平衡
防治感染
（六）提高手术存活率的关键
恰当选择病例
彻底解除RVOTO 完善修补VSD 尽量缩短CPB和主动脉阻断时间 止血
手术适应症
原发孔性房间隔缺损：手术时间与单纯房间
隔缺损相同
部分性房室通道：尽早手术
完全性房室通道：一旦诊断，立即手术
手术治疗
Lillehei 1955年 首例成功
手术目的：修补房室瓣，闭合房、室间隔缺损 和合并畸形 手术并发症：传导阻滞，残余房室瓣返流，残 余房、室分流
手术结果：近年来明显改善
3、主动脉前位，骑跨，与RVOT发育有关
4、右室肥大，肥厚 5、其他 左室小，侧枝循环多，远端肺动脉、静脉发 育不良，肺血管栓塞 重要合并病变：PDA, ASD, 多发性VSD, AVC, LSVC, 冠状动脉异位起源
二、血流动力学
取决于RVOTO（PS）程度和VSD大小
PS轻：L→R，无紫绀
体温：28-30℃中度低温 深低温+停循环
心肌保护：心脏冰屑+冷停跳液 降低主动脉停跳时间 预充和流量:HCT≥25%，BP>60mmHg，2升/分/m2 插管 麻醉：深度，温度，血压，尿量，心律，心电监护， 处理低氧，低心排量，心律紊乱，肾功能不全
（二）径路
切口
心包切口
一、定义、解剖
最基本病变：肺动脉狭窄（PRV=PLV）
室间隔缺损（DVSD=DAO） 1、肺动脉狭窄（RVOTO）
形态学：⑴漏斗部Ps
⑵漏斗部+瓣膜部Ps（74%） ⑶漏斗部+瓣膜部+瓣环Ps ⑷单纯瓣膜部Ps ⑸肺动脉闭锁
一、定义、解剖
2、室间隔缺损
大，错位型，SubAO→膜部 SubPA：圆锥间隔发育不良
正确术后处理：监护、呼吸循环支持、防治LOS、 肾衰、呼衰等并发症
死亡原因：低心排量、心衰、肾衰、呼衰
五、长期结果
95%存活者疗效良好
大多数有右心室扩大
疗效不良原因：传导阻滞、残余分流、残余 右室高压、严重PI
六、展望
提高手术存活率
提高长期生活质量
房室管畸形
发病率4.2%
占房间隔缺损 8—10%
分类
原发孔型房间隔缺损
部分性房室通道 完全性房室通道
症状：心悸、气促、发育差、青紫、心衰
体征：收缩期杂音、P2 ↑分裂
心电图：电轴左偏或右偏、正常
X线：心影增大、肺充血
心导管、造影检查：低位房缺，房室瓣返流 ， “鹅颈”征或伴室间交通，肺动脉压力↑ 心超：简便，可靠，容易辨认房、室间隔缺 损和房室瓣解剖功能异常
如不手术，预后不良， 历史
平均10.8岁 早期缺氧，内科治疗 缺氧加重，应外科处理
Blalock等（1944）肺体分 流术
Lillehei（1954）首例成功
张天惠（1963） 45% 潘 治（1975） 12.5% 汪曾炜（1977） 9% 近十年 <5%
（一）基本方法
常见的复杂先天性心脏病
法洛氏四联症
房室管畸形
肺静脉异位引流
法洛氏四联症
发病率：14%（Abbot）
>2岁紫绀者中占3/4
成人紫绀者中占9/10
病理解剖类型（Etienne Fallot, 1888）
肺动脉狭窄（PS） 心室间交通（VSD）
主动脉骑跨
右室肥大
右心切口 原则：暴露好，保护右室功能， 避免损伤冠状动脉
右室切口+肺动脉切口
右房切口+肺动脉切口
（三）右室流出道梗阻的解除
手术成功的关键之一
切除范围
切除方法
成形指标 成形材料
（四）室间隔缺损的修补
原则：修补完整，不损伤主动脉瓣、三尖瓣
和传导束
合并畸形纠治：ASD，PDA等
心动超声
帮助心内畸形诊断，排除并存病变 了解左室发育、功能
右异常途径
三、临床表现
右室造影：⑴明确诊断
⑵估计病变 ⑶考虑纠治方案 左室造影：⑴了解左室大小、功能
⑵排除左心系统合并畸形
CT和核磁共振应用于诊断、估价
四、手术治疗
远期结果：优良≈90%
肺静脉异位连接
部分性肺静脉异位连接
完全性肺静脉异位连接
诊断
心电图
X线 心超 心导管和造影 CT 核磁共振
手术治疗
手术时间
手术要点
建立足够大的肺静脉与左房连接
PS重：L=R，R→L，紫绀明显
PRV=PLV
三、临床表现
取决于解剖畸形：RVOTO严重度
症状：紫绀，蹲踞，血氧饱和度↓，RBC↑，脑 栓，静脉栓塞 体征：紫绀，杵状指，发育差，胸左SM，P2 单一，连续性杂音 胸片：肺缺血，靴形心，右位弓 心电图：电轴右偏，右室肥大
三、临床表现