血液名词解释、问答

1造血器官：是能够生成并支持造血细胞分化、发育、成熟的组织器官，起源于中胚层的原始间叶细胞。

主要包括骨髓、胸腺、淋巴结、肝脏、脾脏等。

胚胎期造血器官：中胚叶造血(卵黄囊造血)、肝脏造血、骨髓造血。

出生后造血器官：骨髓造血、淋巴器官造血（胸腺、脾、淋巴结）、髓外造血、2骨髓微血管系统的构成(造血微环境)：骨髓基质细胞、微血管、神经和基质细胞分泌的细胞因子。

3造血干细胞的一般特性：①高度的自我更新②多向分化4血细胞发育过程中形态演变一般规律：项目原始→幼稚→成熟备注细胞大小大→小原始粒细胞比早幼粒小，巨核由小到大核浆比例大→小核仁有→无核膜不明显→明显染色质疏松→致密；细致→粗糙核大小大→小成熟RBC无细胞核核形态圆→凹陷→多叶有的细胞不分叶胞浆量少→多小淋巴细胞量少胞浆颜色深蓝→浅蓝；蓝（嗜碱）→红（嗜酸）核染色浅紫→深紫胞浆颗粒无→少→多粒细胞分为3种颗粒，小淋巴无颗粒5造血调控的细胞因子①造血的正向调控因子：干细胞因子(SCF)、FLT-3配体、集落刺因子(粒-单细胞因子、粒细胞因子、单核细胞因子、多系因子)、红细胞生成素、白细胞介素、白血病抑制因子、巨核细胞集落刺激因子和血小板生成素。

其他细胞因子（肝细胞生长因子、HGF、胰岛素类生长因子I和II、血小板衍生生长因子PDGF。

②造血的负向调控因子：转化生在因子β、肿瘤坏死因子α、肿瘤坏死因子β、干扰素α、β、γ、趋化因子、其他抑制因子：PGI2、乳酸铁蛋白、H-subunit-铁蛋白。

6骨髓象和血象存在5种情况的关系：①骨髓象相似，血象有区别。

如：溶血性贫血、缺铁性贫血、急性失血；神经母细胞瘤骨髓转移与急粒。

②骨髓象有区别，血象相似。

如：传染性淋巴细胞增多症和慢性淋巴细胞增多症。

③骨髓象有显著异常，血象变化不显著。

如：多发性骨髓瘤、戈谢病、尼曼-匹克病。

④骨髓象变化不显著，血象显著异常。

如：传染性单核细胞增多症。

⑤血象中细胞较骨髓中细胞成熟。

如：白血病。

7骨髓穿刺的适应症及禁忌症：适应症：①出现不明原因的外周血细胞的数量及成分异常。

如：一系、二系、三系减少，一系、二系或三系增多，一系增多伴二系减少，外周血中出现原始细胞等。

②出现不明原因的发热，肝肿大、脾肿大、淋巴结肿大。

③出现不明原因骨痛、骨质破坏、肾功能异常、黄疸、紫癜、血沉明显增加等。

④血液系统疾病定期复查，化疗后的疗效观察、⑤其他：骨髓活检、骨髓细胞表面抗原（CD）测定、造血干/祖细胞培养、血细胞染色体核型分析、电镜检查、骨髓移植、微量残留白血病测定、微生物培养及寄生虫学检查。

禁忌症：①有出血倾向或凝血时间明显延长者不宜做，如为了明确疾病诊断也可做，但完成穿刺后必须局部压迫止血5-10分钟，而严重血友病患者禁忌。

②晚期妊娠的妇女做骨髓穿刺时应慎重。

8正常血细胞铁染色反应：①细胞外铁：观察骨髓小粒中的铁，阳性呈弥散性、颗粒状、小珠状或块状蓝色。

分(﹣)(﹢)(﹢﹢)(﹢﹢﹢)(﹢﹢﹢﹢)。

约2/3人为(﹢﹢)，约1/3人为(﹢) ②细胞内铁：观察100个中幼红细胞和晚幼红，计算铁粒幼红细胞的百分比（即细胞内铁阳性率）分为：Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型及环形铁粒幼红细胞(指幼红细胞胞质内铁颗粒在6颗以上，围绕核周二分之一以上者)。

阳性率在12%-44%，以Ⅰ型为主，无环形铁粒幼红细胞和铁粒红细胞。

9中性粒细胞碱性磷酸酶染色（NAP）的临床意义：㈠NAP积分增加：①感染性疾病②再生障碍性贫血③某些骨髓增殖性肿瘤(骨髓纤维化、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症)㈡NAP积分下降：慢粒、MDS阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生异常综合症、恶性组织细胞病等。

10正常血细胞过氧化物酶染色反应(POX)：①粒细胞系统：分化差的原始粒细胞(﹣)；分化好的原粒至中性成熟粒细胞(﹢)；随着细胞的成熟，阳性逐渐增强，嗜酸(﹢)、嗜碱(﹣)②单核系：大多数为(﹣)或弱阳性，阳性颗粒少而细小③淋巴系：红系、巨核系(﹣)、浆细胞、组织细胞(﹣)、吞噬细胞有时呈(﹢)11正常血细胞糖原染色﹙过碘酸-雪夫反应PAS﹚①粒系：分化差的原粒(﹣)；分化好的原粒至中性分叶核(﹢)；随着细胞的成熟阳性增强，呈弥散性、细颗粒状；嗜酸颗粒不着色，胞质呈红色；嗜碱颗粒(﹢)，胞质不着色。

②红系：有核红、红细胞(﹣)③单核系：分化差的原粒(﹣)其他(﹢)，绝大多数阳性呈细颗粒状，有时分布于细胞边缘的阳性颗粒较粗大④淋巴系：阳性率小于20%，阳性呈粗颗粒状或块状。

⑤巨核系：巨核细胞、血小板(﹢)，呈颗粒状或块状。

⑥其他细胞：少数浆细胞、巨噬细胞(﹢)，两者均呈细颗粒状。

12骨髓活检的临床意义：①可较全面地而准确地了解骨髓增生程度，造血组织、脂肪细胞或纤维组织所占的容积比列；了解粒红比值及骨髓内铁储存情况，对于某些疾病（如：再障、缺铁性贫血、MDS）及化疗后骨髓抑制程度有明确的诊断价值。

②可发现骨髓穿刺涂片检查不易发现的病理变化，当骨髓增生程度活跃或极度低下，纤维组织增多及骨质增生而发生干抽或骨髓稀释时活检显得格外重要，如低增生白血病、毛细胞白血病、骨髓纤维化、骨髓坏死、恶性肿瘤累及骨髓等。

对相关疾病的诊断、骨髓造血微环境及骨髓移植的研究有重要意义。

③活检比涂片能较早地预测疾病的预后。

因活检体比涂片能更早的发现早期的病理改变，对各种急、慢性白血病和MDS有确诊和判定预后的意义，对骨髓转移癌、恶性组织细胞病、戈谢病和尼曼-匹克病等诊断的阳性率比骨髓涂片高。

④活检可协助诊断慢性骨髓增生性疾病，如真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、骨髓纤维化。

13流式细胞术的应用：①白血病和淋巴瘤流式细胞仪免疫分型②血小板有关疾病的诊断③阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)诊断④DNA分析。

14红细胞膜由蛋白质、脂质、糖类、无机离子组成，为脂质双分子层结构。

15红细胞膜由两个基本特征：红细胞膜的不对称性；膜的流动性。

16红细胞膜的功能：①为红细胞的生命活动提供相对稳定的内环境②选择性的物质运输：氧、二氧化碳、离子、水、葡萄糖③提供细胞识别位点，并完成细胞内外信息的跨膜传递。

17正常血红蛋白的组成：血红素、珠蛋白：①成人主要血红蛋白（HbA）：两天α链。

两条β链，形成两个二聚体，用2(αβ)表示。

②次要Hb（HbA2）：两条α链、两条δ链18红细胞糖代谢途径：糖酵解途径；磷酸戊糖途径与谷胱甘肽途径19糖酵解途径的酶缺陷：95%与丙酮酸激酶有关，10种可引起溶血：己糖激酶(HK)葡萄糖磷酸异构酶(GPI)磷酸果糖激酶(PFK)磷酸果糖醛缩酶(PFA)磷酸丙糖异构酶(TPI)甘油醛磷酸脱氢酶(GAPD)磷酸甘油酸激酶(PGK)烯醇化酶(END或PPE)丙酮酸激酶(PK)二磷酸甘油酸变位酶(DPGM)。

20磷酸戊糖途径及谷胱甘肽途径的酶缺陷：G6PD最常见，6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶(6-PGD)、谷胱甘肽还原酶(GR)、谷胱甘肽过氧化物酶(GSH-Px)、谷胱甘肽合成酶(GSH-Syn)、α-谷氨酰半胱氨酸合成酶(α-GCS)、谷胱甘肽硫转移酶(GST)等酶的缺陷。

21血浆游离血红蛋白(Hb)阳性（增高）见于：测定血浆游离Hb可判断红细胞的破坏程度。

是判断血管内溶血的指标。

蚕豆病、PNH、阵发性寒冷性血红蛋白尿、冷凝集素综合症、溶血性输血反应、自身免疫性溶血性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血。

不增高：血管外溶血、红细胞膜缺陷。

22血清结合珠蛋白阳性见于(减低)：常见于各种溶血（尤其是血管内溶血）。

严重肝病、先天性无珠蛋白血症、传染性单核细胞增多症等Hp也明显降低，此时不能以此指标判定有无溶血。

增高：感染、创伤、SLE、恶性肿瘤、类固醇治疗、妊娠、胆道堵塞等。

23尿含铁血黄素实验阳性见于：Rous试验阳性提示慢性血管内溶血（PNH）、铁由尿排出。

24尿卟啉检测阳性见于：主要见于先天性红细胞生成型卟啉病，迟发性皮肤型卟啉病、肝红细胞生成型卟啉病。

25红细胞渗透脆性实验的临床价值（红细胞膜缺陷的检验）：增多：遗传性球形红细胞增多症、椭圆形红细胞增多症、部分自身免疫性溶血性贫血。

降低：珠蛋白生成障碍性贫血、血红蛋白C、D、E病、低色素性贫血、阻塞性黄疸、脾切除术后。

26高铁血红蛋白还原率：正常人≥75%，G6PD缺乏时，还原率下降；中间缺乏（杂合子）为31%-74%，严重缺乏（半合子或纯合子）＜30%27变性珠蛋白小体生成实验：正常人含5个或以上珠蛋白小体的红细胞一般＜30%，G6PD 缺乏症常高于45%；还原型谷胱甘肽缺乏症，HbH病，化学物质中毒也增高，不稳定血红蛋白症75%-84%。

28葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)荧光斑点实验和活性测定：健康人有很强的荧光，G6PD缺陷荧光很弱或无荧光。

主要见于蚕豆病，伯氨喹林型药物性溶血性贫血。

29丙酮酸激酶荧光斑点实验和活性测定：健康人在25分钟内消失，荧光斑点不消失或延长说明丙酮酸激酶活性缺乏，中间缺乏(杂合子)时，25-60分钟内消失，严重缺乏(纯合子)时，60分钟不消失。

30红细胞包涵体实验：健康人＜0.01，阳性见于不稳定血红蛋白病，G6PD缺乏，细胞还原酶缺乏，化学物中毒，HbH病。

31血红蛋白电泳检测：①Ph8.6TEB缓冲液醋酸纤维膜电泳，适合于检出HbA、HbA2、Hbs、Hbc。

②Ph6.5TEB缓冲液醋酸纤维膜电泳，适合于HbH和Hb Barts的检出。

32抗碱血红蛋白的检出：①HbF绝对增多：珠蛋白生成障碍性贫血，遗传性胎儿血红蛋白持续综合征(高达100%)②HbF相对增多：骨髓纤维化、白血病、浆细胞瘤、再障、PNH、卟啉病。

③HbF生理性增多：孕妇、新生儿。

33异丙醇沉淀实验：健康人血红蛋白液30分钟内不沉淀为阴性；阳性表现为：5分钟时出现沉淀，20分钟开始出现绒毛状沉淀。

血液中HbF、HbH、HbE多时也呈阳性。

34热变性实验：健康人热沉淀的血红蛋白＜5%，血红蛋白沉降率增加，说明不稳定Hb存在。

35阵发性睡眠性血红蛋白尿症的检验：①酸化血清溶血实验：阳性见于PNH②血细胞表型分析：以CD59阴性的中性粒细胞均＞16%36免疫性溶血贫血的检验：①抗人球蛋白实验（Coombs）：阳性见于自身免疫性溶血性贫血、冷凝集素综合症、新生儿同种免疫性溶血、阵发性冷性自身血红蛋白尿、药物性免疫性溶血等直接Coombs阳性；当抗体与红细胞结合后，有过剩抗体的直接和间接试验均为阳性。

②冷凝集素实验：阳性见于冷凝集素综合症患者，效价可达1:1000以上。

继发性增高:支原体肺炎、传染性单核细胞增多症、淋巴瘤、疟疾、流行性感冒。

③冷热溶血实验：阵发性冷性Hb尿症患者，D-L抗体效价可高于1:40。

病毒感染可出现阳性。

37根据细胞形态学将贫血分为四类：贫血形态学类型MCV(fl) MCH(pg) MCHC 病因举例正常细胞性贫血80-100 27-34 0.32-0.36 急性失血、溶血、造血功能低下、白血病小细胞低色素性贫血＜80 ＜26 ＜0.32 缺铁性贫血、慢性失血、珠蛋白生成障碍性贫血单纯小细胞性贫血＜80 ＜26 0.32-0.36 中毒、感染，如：慢性炎症、尿毒症大细胞性贫血＞100 ＞34 0.32-0.36 VitB12、叶酸缺乏，如：巨幼贫38异常形态红细胞对贫血类型的提示：①球形红细胞：遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血②鞭形红细胞：珠蛋白生成障碍性贫血、HbC/S病、HbE病，不稳定血红蛋白病③椭圆形红细胞：遗传性椭圆形红细胞增多症39根据病因及发病机制对贫血的分类：①骨髓生成减少②红细胞破坏过多③失血40血管内溶血和血管外溶血的鉴别：特征血管内溶血血管外溶血病因获得性多见遗传性多见红细胞主要破坏产所血管内单核-吞噬细胞系统病程多为急性常为慢性，急性加重贫血、黄疸常见常见肝、脾大少见常见RBC形态学改变少见常见RBC脆性改变变化小多有变化Hb血症常＞100mg／L 轻度增高Hb尿常见无或轻度尿含铁血黄素慢性可见一般阴性骨髓再障危象少见急性溶血加重时可见LDH 增高轻度增高41遗传性球形红细胞增多症（HS）的临床特点一实验检查：临床特点：外周血出现较多小球形红细胞，慢性溶血伴急性发作，贫血、黄疸、脾肿大。