骨肉瘤与骨旁骨肉瘤
骨肿瘤十四大分类(精选干货)
是一种以多发内生软骨瘤合并血管瘤为特征的病变
Li-Fraumeni综合征（McCune-Albright syndrome）
患者遗传有抑癌基因p53一个缺陷的等位基因，他们有很高的乳腺癌及其他恶性肿瘤的发病率，30岁时达50%，70岁时可高达90%
1.3、甲下外生性骨疣（Subungual exostosis） 1.4、奇异性骨旁骨软骨瘤样增生（Bizarre parosteal osteochondromatous proliferation）
➢（2-1）中间型-局部侵袭型（Intermediate） 2.1、软骨黏液样纤维瘤（Chondromyxoid fibroma）
4
三、纤维源性肿瘤（Fibrogenic tumors）
➢（1）中间型-局部侵袭型（Intermediate） 1.1、（骨的）促结缔组织增生性纤维瘤（Demoplastic fibroma of bone）
➢（2）恶性 （Malignant） 2.1、（骨的）纤维肉瘤（Fibrosarcoma of bone）
➢（1）良性 （Benign） 1.1、骨软骨瘤（Osteochondroma） 1.2、软骨瘤（Chondroma） 1.2.1、内生性软骨瘤（Enchodroma）
1.2.2、骨膜软骨瘤/周围软骨瘤（Periosteal chondroma） 1.2.3、多发性（内生性）软骨瘤病（Enchondromatosis）
骨肿瘤十四大分类
骨肿瘤
一、软骨源性肿瘤（成软骨性肿瘤）（Chondrogenic tumors） 二、骨源性肿瘤（成骨性肿瘤）（Osteogenic tumors） 三、纤维源性肿瘤（Fibrogenic tumors） 四、纤维组织细胞性肿瘤（Fibrohistiocytic neoplasm） 五、造血系统肿瘤（Haematopoietic neoplasm）
骨肿瘤分类
骨肿瘤分类
骨肿瘤分类
1. 骨肉瘤：骨肉瘤是最常见的骨肿瘤，占不同类型骨肿瘤的总数的60-80%。
它们的特征是形成一种由混乱的骨骼和肌肉组织组成的混合物，可以在骨骼受伤处形成。
骨肉瘤又可以分为平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤和
纤维肉瘤。
2. 骨软骨肿瘤：骨软骨肿瘤包括骨髓和骨髓囊肿、软骨母细胞瘤，它
们在儿童患者中更为常见。
骨髓和骨髓囊肿多发生在脊柱、骨盆和上
肢骨骼，会对骨头和组织造成压迫，软骨母细胞瘤多发生在椎间盘处，症状则包括局部的活动不便和疼痛。
3. 骨多形瘤：骨多形瘤也是一类常见的恶性骨肿瘤，占不同骨肿瘤的
总数的5-10%。
它们的特征复杂，细胞形态和分布不同。
它们常见于
细胞学上，包括骨髓血管瘤、骨膜瘤和支气管肉瘤等。
4. 骨髓型肿瘤：这一类肿瘤是在骨髓和骨周组织发现的，包括骨髓肾
上腺瘤、大B细胞淋巴瘤和血管内皮肿瘤等，病变细胞可以伴随脂肪
混合在骨髓内或周围骨骼。
5. 细胞性骨肿瘤：这类肿瘤是由细胞增殖再加上对软骨和骨组织的损
伤所导致的，包括骨细胞瘤、套毛细胞瘤和椎体细胞瘤等。
细胞瘤多
发生在骨盆、脊柱、上肢骨骼，受累部位多影响脊椎尾部。
6. 骨质粗糙病：这种疾病是由于骨质细胞上皮细胞异常增殖所致，其
临床表现为骨质骨折、外观改变和疼痛等。
受累体部有头骨、面颊骨、颌骨、肩胛、锁骨、跖骨和髋骨等。
骨旁骨肉瘤
骨旁骨肉瘤
【概述】
起源于骨周围的骨膜，向骨外生长，但趋于包绕骨干，较为罕见，男女发病率相似，虽可见于任何年龄，但一半以上大于30岁。
【治疗措施】
取决于部位、大小和侵袭性，按照Farn和Huvos的分级，Ⅰ-Ⅱ级可以大块切除，当然需要留有正常的周围软组织和下方骨骼间隙、Ⅲ-Ⅳ级则首选截肢加上大剂量多种化学药物治疗，选用的药物以针对肿瘤繁殖周期为主。
【病理改变】
组织不形态极不一致，造成诊断困难，有的类似良性肿瘤，有的酷似硬化型肉瘤，后者可破坏皮质，侵入髓腔，预后不良。
偶尔肿瘤有一软骨帽，其似良性骨软骨瘤。
【临床表现】
临床症状轻微，可以无痛，仅表现为肿块，有时肿块甚大，如位于股骨下端后方，可以影响正常关节活动。
自然病程类似良性，75%生长缓慢，反复切除后可以反复发作，仍可生存5年以上，25%为侵袭性，生物学行为近似硬化型肉瘤。
主要见于长骨干骺端，尤其是股骨远端、胫骨近端以及肱骨近端
X线或见许多新骨形成的巢，缓慢生长，趋于集合成肿瘤块物，边缘常分叶状、圆形，瘤体内有小的骨小梁，早期与母骨分界
清楚，可见狭条透亮区。
继续生物则界限消失。
深部致密、均匀。
侵袭差者，皮质和松质骨不受累；侵袭明显者，皮质破坏，侵蚀髓腔，产生溶骨区，间以新骨形成灶，CT在确定髓腔有无遭受侵犯有价值。
转移较晚，但也有少许富有侵袭性的发生早期转移。
【鉴别诊断】
骨化性肌炎及骨瘤等与创伤后钙化和骨化性肌炎较难鉴别。
后者如羽毛状，趋于在软组织沉积，少数可以致密、圆形，其骨化性肿块比肌旁骨肉瘤密度低，具有硬化的边缘。
【一句话学影像】部位决定性质——骨肿瘤好发部位大全
【一句话学影像】部位决定性质——骨肿瘤好发部位大全
【一句话学影像】在骨肿瘤里，多数肿瘤都有自己特定的好发部位和年龄，按照部位定肿瘤，有时候有着很大的作用
【经典总结】
独特性位置：
（1）肱骨和股骨近端——单纯骨囊肿
（2）胫骨和腓骨前方皮质——骨纤维结构不良
（3）股骨和胫骨——骨样骨瘤
（4）胫骨干骺端——软骨粘液纤维瘤
（5）骨骺——软骨母细胞瘤
（6）股骨胫骨及桡骨关节端——骨巨细胞瘤
（7）股骨粗隆间——脂肪硬化性粘液纤维瘤
（8）股骨远端后方皮质——骨旁骨肉瘤
（9）胫骨——骨膜骨肉瘤
（10）股骨肱骨近端——透明细胞软骨肉瘤
（11）骶骨斜坡颈2——脊索瘤
（12）骨盆脊柱颅骨——多发骨髓瘤
中轴骨：
（1）颅面骨：骨瘤、骨母、骨纤维异常增殖、血管瘤、嗜酸性肉芽肿
软骨肉瘤、骨髓瘤、转移瘤
（2）颌骨：粘液瘤、骨化性纤维瘤、骨肉瘤、造釉细胞瘤、含齿囊肿
（3）脊柱：动脉瘤样骨囊肿、骨母、嗜酸性肉芽肿、血管瘤、脊索瘤、骨髓瘤、转移瘤
四肢骨：
（1）长骨：骨样骨瘤、骨囊肿、ABC、骨软骨瘤、内生软骨瘤、
骨母、软骨粘液纤维瘤、非骨化性纤维瘤、骨巨、骨纤维结构不良、腱鞘囊肿、骨肉瘤、淋巴瘤、软骨肉瘤、血管肉瘤、纤维肉瘤、造釉细胞瘤
（2）短骨：内生软骨瘤、表皮样囊肿、外生骨疣
【经典图示】
（以下图示来源：实用骨科影像学）。
骨肉瘤
骨肉瘤概述骨肉瘤是发生于小儿（主要是10岁左右的儿童）的上肢及下肢骨骼的恶性肿瘤。
说起来，该肿瘤有容易发生于骨成长明显的男子的倾向。
自觉症状在移动身体的时候，病人会诉说患部疼痛。
最初有轻微的疼痛，但经过2~3个月之后，疼痛变得强烈，并伴有肿瘤部位肿胀、热感等。
在下肢，有时也引起步行障碍及骨折检查与诊断通过X线拍片发现特征性的体征（骨及骨膜等的异常），要马上进行骨的组织检查（活检），作出病理学上的诊断。
另外，根据胸部X线拍片以及CT扫描，也能检测有无肺部转移。
预防与治疗由于骨肉瘤有在比较早期就容易远距离转移（特别是转移到肺脏）的特征，因此，治疗上只靠外科手术切除是不够的。
在手术的前后，临床上采用了大量给予氨甲蝶呤以及顺铂、阿霉素等化学疗法。
手术治疗迄今为止，主要采用了切除有肿瘤的上、下患肢切除术。
然而，在病灶比较小的病例，切除病灶后，通过装填人工关节、骨移植以保存患肢也成为可能。
预后进行多药联用的化学疗法后，骨肉瘤的治疗效果明显改善，救治率已达到50%~70%。
然而，由于抗癌药的效果很差，肿瘤转移到肺和脑之后，死亡也不断发生。
所以进一步采用强力的自身骨移植也正在积极地进行横纹肌肉瘤概述横纹肌肉瘤是本来应该成为肌肉的细胞（横纹肌母细胞）癌变后的疾病。
因这种细胞分布在全身，所以身体的任何地方都可发病除躯干、四肢之外，还多发生于眼窝、中耳、鼻咽部、下鄂、颊部等头颈部，以及膀胱、阴道、子宫等泌尿、生殖器。
推测日本每年约有70人发病。
从乳幼儿到年长儿广泛分布，尤其多见于1~5岁的儿童。
自觉症状在肿瘤部位可触摸到比较有弹性且不伴有疼痛的坚硬包块。
另外，根据肿瘤的发生部位，可伴发各种不同的症状。
如发生在眼窝，则眼球突出、眼睑下垂（眼皮垂下来）；发生在中耳，出现顽固性的耳漏（化脓性中耳炎）、耳鸣；发生在鼻咽部，则有鼾鸣、流鼻涕；发生在膀胱，出现尿频、血尿、排尿困难等；在阴道，子宫发病，则表现为带下（黄白带下），生殖器出血等。
骨肿瘤分类
骨肿瘤分类骨肿瘤是指发生在骨骼系统中的肿瘤，是一种比较罕见的疾病。
骨肿瘤的分类可以从不同的角度进行，比如病因、病理、临床表现等方面，本文将从这些方面来介绍骨肿瘤的分类。
一、病因分类根据骨肿瘤的病因可分为原发性和继发性两类。
1、原发性骨肿瘤原发性骨肿瘤是指肿瘤起源于骨骼系统的组织，包括良性和恶性两种类型。
（1）良性骨肿瘤良性骨肿瘤是指生长缓慢、不侵犯周围组织和器官、不发生转移的肿瘤。
根据病理学特征，良性骨肿瘤可分为骨膜瘤、软骨瘤、骨纤维瘤、骨巨细胞瘤、纤维母细胞瘤等。
（2）恶性骨肿瘤恶性骨肿瘤是指生长迅速、侵犯周围组织和器官、能发生转移的肿瘤。
常见的恶性骨肿瘤有骨肉瘤、软骨肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、多发性骨髓瘤等。
2、继发性骨肿瘤继发性骨肿瘤是指肿瘤起源于身体其他部位的恶性肿瘤，在发生转移时侵犯到骨骼系统。
常见的继发性骨肿瘤有乳腺癌、肺癌、前列腺癌等。
二、病理分类根据骨肿瘤的病理形态和组织学类型，可分为以下几类。
1、骨肉瘤骨肉瘤是一种高度恶性的骨肿瘤，常见于10-25岁的青少年和年轻成人。
病理学上表现为骨细胞分化不良，呈现出高度异型性和增殖活跃性。
骨肉瘤的临床表现以局部疼痛和肿胀为主，常伴有局部压痛和活动受限。
2、软骨肉瘤软骨肉瘤是一种高度恶性的软骨组织肿瘤，常见于30-60岁的成人。
病理学上表现为软骨细胞异型性和异形增生，同时伴有坏死和出血。
软骨肉瘤的临床表现以局部疼痛和肿胀为主，常伴有关节肿胀和活动受限。
3、骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤是一种良性的骨肿瘤，常见于20-40岁的年轻人。
病理学上表现为多核巨细胞增生和骨吸收。
骨巨细胞瘤的临床表现以局部疼痛和肿胀为主，常伴有关节活动度减少。
4、骨纤维瘤骨纤维瘤是一种良性的骨肿瘤，常见于10-30岁的年轻人。
病理学上表现为成纤维细胞和骨母细胞的增生。
骨纤维瘤的临床表现以局部疼痛和肿胀为主，常伴有关节活动度减少。
5、多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤是一种恶性的骨髓增生性肿瘤，常见于50-70岁的成人。
《外科学-骨科》骨肿瘤PPT课件
好发部位 临床特点 合并症
１股４滑囊肿形成
５恶变（１％）
骨软骨瘤的组织学切片
骨软骨瘤的大体外观
良性骨肿瘤 骨软骨瘤（外生骨疣）
内生软骨瘤
它是骨骺软骨部分未骨化，在髓腔内始终 保持软骨状态,形成内生软骨瘤病的组织学 基础。
疗，Paget氏病，甚至个别经久不愈的慢性骨 髓炎引起骨肉瘤。
n 3 好发部位 股骨、胫骨和肱骨近端是最常 见发病部位，大约有５０ ％－７０％骨肉瘤发生 在膝关节周围
• 4 在组织学上可以很大的变异，表现为肿瘤不 仅可产生大量肿瘤性骨或瘤性类骨,还或产生软骨， 纤维组织，粘液样组织。
骨肉瘤
临床症状 最早的为疼痛，活动后疼痛加重， 以夜间痛为重，患部包块并进行
骨肿瘤治疗
1 手术切除辅助化学灭活、冷冻处理、 甲 烯酸甲酯处理、热疗。
2 联联合化 3 放射治疗 4 免疫治疗 5 中医中药治疗
围外 科 手 术 切 除 范
骨软骨瘤
1 最常见的软骨性病变骨骼中的软骨
未分化发生错误，而不是真正肿瘤
２ 外生骨疣（骨软骨瘤） ３ 多发性骨软骨病，也称干骺端续
连症（遗传性、多发性骨软骨瘤）
溶骨性 偏心性 膨胀性 皂性改变
骨巨细胞瘤
骨巨细胞瘤的手术治疗
骨巨细胞瘤
骨巨细胞瘤目前存在的问题
肿瘤分级与复发、转移的关系？ 骨巨细胞瘤放疗后是否导致恶变？
骨肉瘤
1 骨肉瘤起发于原始间充质细胞的成 骨细胞类，故名成骨肉瘤，恶性程度非 常高。其特征为从肿瘤细胞直接形成 骨和类骨. 2 多见于10—20岁，在成人也可因放射治
１ 良性肿瘤一般无痛或轻度。 ２ 疼痛是恶性肿瘤早期症状，进持性加重。 ３ 休息时疼痛反而加重，考虑恶性病损。 ４ 夜间疼痛是骨肿瘤的重要特征。
骨肿瘤鉴别诊断
骨肿瘤发生的部位：
▲良恶性骨肿瘤的鉴别：
良性恶性
生长情况生长缓慢；不侵及邻近组织器官，但可引起压迫移
位；无转移
生长迅速；易侵及邻近组织器官；可有专业
局部骨质变化呈膨胀性骨质破坏，与正常骨界限清楚，边缘锋利；
〔骨皮质变薄，膨胀，把保持其连续性〕
呈浸润性〔溶骨性〕骨破坏，与正常骨界限模
糊，边缘不整
骨膜增生一般无；〔病理骨折后可有少量骨膜增生，但骨膜新
生骨不被破坏〕
可有不同形式的骨膜反响且多不成熟，并可被
肿瘤侵犯破坏
周围软组织变化多无肿胀或肿块影，如有其边缘清楚长入软组织形成肿块，与周围组织分界不清。
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高度恶性表面骨肉瘤
（High- grade Surface Osteosarcoma）
高度恶性表面骨肉瘤
• 少见 • 长骨骨干干骺端-股骨 • 20-30岁 • 肿瘤大、4.5-22cm • 预后差
分裂活跃，类似于典型骨软骨瘤
影像学特点
• 高密度含骨性肿块 • 骨膜反应明显 • 局部骨皮质侵蚀、增厚 • 部分由髓腔内侵犯 • CT密度低 • MRI T2WI高信号伴点状低信号
治疗
• 低度恶性肿瘤，转移很少见 • 局部肿瘤广泛切除为首选，可以保肢手术 • 不需要化疗 • 复发率低 • 肿瘤切除不彻底，复发+恶变
去分化骨旁骨肉瘤（Dedifferentiation）
• 介于骨旁骨肉瘤与高 度恶性表面骨肉瘤
• 原发和继发 • 组织学（混合） • 影像学 • 治疗：手术+化疗
骨、腓骨 • 30-40岁 • 可触及的肿块 • 预后好于典型骨肉瘤
（86%-91%）
解剖学&组织学
骨旁骨肉瘤
• 分叶状、邻近皮质肿块 • 中心大量骨化，可伴有非骨
化区 • 分裂面（可消失） • 可有髓腔内侵犯 • 骨皮质增厚、无明显骨膜反
应 • CT密度高，MRI 低信号
32岁，男性
14岁男孩，进行性增大 肿块
治疗
• 术前新辅助化疗评估药物疗效 • 手术切除+重建 • 术后辅助化疗、长期随访
皮质旁骨肉瘤
（Juxtacortical Osteosarcoma）
骨旁骨肉瘤
（parosteal Osteosarcoma）
骨旁骨肉瘤（parosteal Osteosarcoma）
• 骨肉瘤中占5%，最常见的皮质旁骨肉瘤（65%） • 长骨干骺端：股骨远端后侧面、肱骨近端、胫
骨肉瘤（Osteosarcoma）
• WHO分类（1992）
典型骨肉瘤（conventional） 毛细血管扩张性骨肉瘤（telangiectatic） 小细胞性骨肉瘤（small cell）
8型低继度发恶 性性 骨中 肉央 瘤型 （骨sec肉on瘤da（ry）low-grade central）
鉴别诊断
良性 • 骨软骨瘤 • 骨化性肌炎 • 骨膜软骨瘤
恶性 • 骨膜软骨肉瘤 • 其他皮质旁骨肉瘤
骨膜骨肉瘤
（periosteal Osteosarcoma）
骨膜骨肉瘤（periosteal Osteosarcoma）
• 1.5% • 20-30岁 • 好发于长骨干
胫骨、股骨 前面 • 骨膜生发层 • 预后好于骨肉瘤
影像学特点
• 软组织肿块 • 骨膜反应（垂直线） • 局部骨皮质增厚伴“压迹” • 髓腔内侵犯少见 • CT密度低 • MRI T2WI高信号伴点状低信号
鉴别诊断
高度恶性皮质旁骨肉瘤 骨膜软骨样肿瘤：近皮质，发生于
干骺端
治疗
• 低度-中度恶性 • 广泛或根治性手术切除 • 是否化疗有待商榷
骨旁骨肉瘤（parosteal） 骨膜骨肉瘤（periosteal） 高度恶性表面型骨肉瘤（high-grade surface）
皮质旁骨肉瘤
典型骨肉瘤
（Conventional Osteosarcoma）
典型骨肉瘤（Conventional Osteosarcoma）
• 高度恶性髓腔内骨肉瘤 • 占75% • 长骨干骺端：股骨、胫骨、肱骨 • 年龄：15-25 • 男:女（1.5-2:1） • 非特异性疼痛、肿胀、运动障碍
2周透析后
皮质旁型软骨肉瘤
37岁男性疼痛一年
30岁，男性
3个I
鉴别诊断
• 周围骨侵犯更广泛 • 与骨肉瘤区别：大部分在骨外
治疗
• 恶性程度高、预后差 • 远期生存率低于33% • 手术+化疗综合治疗
29岁 男性
CT
T2WI
23岁 女性
骨化性肌炎
14岁 男孩
骨软骨瘤
骨膜软骨瘤
T2WI
36岁 女性
24岁 女性
56岁 女性
成年女性 有慢性肾脏病
病理性骨折
组织学
• 成骨细胞（50-80%） • 成软骨细胞（5-25%） • 成纤维细胞（7-25%）
影像学
• 生长很快，发现时通常很大（＞6cm） • 骨质破坏、瘤骨产生 • 骨破坏不伴骨膨胀 • 骨膜反应
Codman三角 层状 放射状 • 软组织肿胀
• CT与MRI
转移
• 肺、骨、淋巴结 • 骨的跳跃性转移
• 骨肉瘤是一种间充质组织恶性肿瘤，它可 以产生大量骨成分、不定量的软骨成分及 纤维组织。
• 分类：多种（1997）（WHO 1992）
骨肉瘤分类
• 髓腔内：高度恶性、毛细血管扩张性、低度恶性、 小细胞性、骨肉瘤病、颌部骨肉瘤
• 表面型：骨旁骨肉瘤、骨膜骨肉瘤、高度恶性表 面骨肉瘤、皮质内骨肉瘤
• 骨外骨肉瘤 • 继发于其他病变
骨肉瘤与皮质旁骨肉瘤
（Osteosarcoma and Juxtacortical Osteosarcoma）
姜原
是骨肉瘤吗？
24岁 女性
是骨肉瘤吗？
成年女性 慢性肾病病史
骨肉瘤？
骨肉瘤（Osteosarcoma）
• 骨肉瘤，又称成骨肉瘤，原发恶性骨肿瘤 中位居第二位，儿童和青少年中最常见。