成人原发性肾病综合征治疗专家共识
原发性肾病综合征的治疗方法用药
原发性肾病综合征的治疗方法用药1.原发性肾病综合征的治疗概要：原发性肾病综合征治疗目的为消除蛋白尿，加强全身支持疗法，积极防治并发症。
感染常使病情反复或复发，应加强预防。
严重水肿伴尿量少者可使用利尿剂。
糖皮质激素为单纯型肾病的首选药物。
复发和糖皮质激素依赖性肾病的其他激素治疗。
本症预后主要取决于肾脏病理类型和对糖皮质激素的治疗反应。
2.原发性肾病综合征的详细治疗：2.1.治疗：本症的治疗目的为消除蛋白尿，加强全身支持疗法，积极防治并发症。
本症病程长，易复发，故需坚持长期治疗及监护。
应使家长及患儿了解治疗要求及护理知识，以树立信心、配合治疗。
2.1.1.一般治疗防治感染：感染常使病情反复或复发，应加强预防。
在肾上腺皮质激素或免疫抑制剂治疗期间应避免到人多的公共场所去，以防交叉感染。
接触水痘、麻疹、风疹者应暂时将肾上腺皮质激素减量或停用免疫抑制剂并注射丙种球蛋白，由于丙种球蛋白可从肾小球漏出，原发性肾病综合征的治疗常需重复注射。
各种预防接种宜待症状缓解，停药6个月后接种。
原发性肾病综合征的预防应特别注意皮肤清洁卫生，尤其在严重水肿患者更应保护皮肤勿受损伤以防感染。
利尿：在肾上腺皮质激素治疗初期往往因水、钠潴留而使水肿加重。
严重水肿伴尿量少者可使用利尿剂，可给氢氯噻嗪2mg/(kg·d)合并螺内酯3mg/(kg·d)，分2～3次口服;原发性肾病综合征的治疗亦可给予呋塞米口服或静脉注射，口服剂量2～5mg/(kg·d)，注射剂量1～2mg/(kg·次)，每日2～3次。
利尿剂不宜长期应用以防发生酸碱失衡及电解质紊乱。
2.1.2.糖皮质激素有使尿蛋白消失或减少以及利尿的作用，为单纯型肾病的首选药物。
初治病例明确诊断后应尽早选用泼尼松治疗：短程疗法：泼尼松2mg/(kg·d)(按身高标准体重，以下同)，最大量60mg/d，分次口服或晨起顿服，共4周。
4周后改为泼尼松1.5mg/kg隔日晨顿服，共4周，全疗程共8周，然后骤然停药。
中国成人肾病综合征免疫抑制治疗专家共识
非ＩｇＡ型系膜增生性肾小球肾炎乙型肝炎病毒相关性肾炎 ＩｇＡ肾病 膜性‘肾病 膜增生性肾小球肾炎 过敏性紫癜。肾炎 肾淀粉样变性 骨髓瘤性肾病 淋巴瘤或实体肿瘤性肾病 药物或感染引起的肾病综合征
征。 （二）肾病综合征的主要病理类型及概述
中国成人原发性肾病综合征中常见的病理类型，见表
１。包括：微小病变性肾病（ｍｉｎｉｍａｌ
排除继发性肾病综合征后，方可诊断为原发性肾病综合
２．局灶节段性肾小球硬化：本型约占我国成人肾病
综合征的５％～１０％，本型患者以青壮年男性多见，约５０％ 以上患者伴有不同程度的血尿，１／３患者起病时伴有高血
ＤＯＩ：１０．３７６０／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．１００１—７０９７．２０１４．０６．０１４
万方数据
ｃｈａｎｇｅ
ｄｉｓｅａｓｅ，ＭＣＤ）、
二、证据来源 本共识以检索关键词ｎｅｐｈｒｏｔｉｃ
ｔｈｅｒａｐｙ
ｏｒ
局灶节段性肾小球硬化（ｆｏｃａｌ
ｓｙｎｄｒｏｍｅ、ｄｉａｇｎｏｓｉｓ、
ｓｅｇｍｅｎｔａｌ ｇｌｏｍｅｒｕｌｏｓｃｌｅｒｏｓｉｓ，
ＦＳＧＳ）、非ＩｇＡ型系膜增生性肾小球。肾炎（ｍｅｓａｎｇｉａｌ
ｐｒｏｌｉｆｅｒａｔｉｖｅ
１．大量蛋白尿（尿蛋白＞３．５州）
２．低白蛋白血症（人血白蛋白＜３０ ｇｅＬ） ３．水肿 ４．高脂血症 前两项是诊断肾病综合征的必备条件。临床上只要 满足该两项必备条件，肾病综合征的诊断即可成立。肾 病综合征根据病因不同，可分为原发性和继发性。肾病 综合征诊断确立后，应积极寻找可能存在的继发性病因，
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・专家共识・
中国成人肾病综合征免疫抑制治疗专家共识
中国成人肾病综合征免疫抑制治疗专家组
一、前言 肾病综合征（ｎｅｐｈｒｏｔｉｃ ｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＮＳ）是临床常见的一 表１ 。肾病综合征的分类及常见病理类型
成人原发性肾病综合征的诊疗分析
成人原发性肾病综合征的诊疗分析作者：王春燕来源：《健康之路（医药研究）》2016年第02期【摘要】目的：探讨成人原发性肾病综合征的临床诊断及治疗措施。
方法：收治84例原发性肾病综合征患者，随机分为实验组和对照组各42例，两组均给予激素及常规治疗，实验组加用环磷酰胺治疗。
结果：实验组的临床疗效优于对照组，差异有统计学意义（P【关键词】原发性肾病综合征；成人；激素；环磷酰胺；【中图分类号】R-1 【文献标识码】B 【文章编号】1671-8801（2016）02-0145-01肾病综合征是一组由不同病因所致的严重蛋白尿及其相关临床表现的肾脏疾病，临床上以大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿和高脂血症为主要特征。
肾病综合征治疗以糖皮质激素、免疫抑制剂及中医药治疗为主，然而，本病治疗后容易复发，临床疗效个体差异大，一直是临床治疗肾病综合征的难点问题[1]。
我科于2012年1月～2014年3月共收治84例原发性肾病综合征患者，现分析如下。
1资料与方法1.1一般资料本组84例患者均确诊为原发性肾病综合征，并排除其他继发性肾病综合征的患者，均为首次治疗。
随机分为两组，对照组中男28例，女14例，年龄24～53岁，平均28.5岁；实验组中男26例，女16例，年龄26～55岁，平均29.6岁；两组患者年龄、性别、病程、24 h尿蛋白、血浆白蛋白、总胆固醇、甘油三酯等方面差异无统计学意义（P>0.05），具有可比性。
1.2 诊断标准[2] 所有病例均符合诊断标准：⑴尿蛋白大于3.5g/d；⑵血浆白蛋白1.3 治疗方法两组患者均给与休息，低盐优质低蛋白饮食，控制感染。
水肿严重患者给予利尿，可予口服双氢克尿噻，久用时伴用螺内酯，更严重者可选择用速尿。
控制血压给予伴发血压增高的患者血管紧张素转换酶抑制剂，以改善肾小球局部血流动力学，减少尿蛋白，延缓肾小球硬化。
抗凝给予低分子肝素钙5000U，对患者进行皮下注射，每日2次。
临床原发性IgA肾病管理和治疗共识
临床原发性IgA肾病管理和治疗共识优化支持治疗1.生活方式干预推荐建议 1：采取低盐（成人钠摄入 <2 g/d）、减重、适度运动、戒烟等生活方式干预。
推荐建议 2：建议 CKD1～2 期患者蛋白摄入量 0.8 g/（kg·d），CKD3～5 期患者蛋白摄入控制在 0.6 g/（kg·d）。
2.肾素-血管紧张素-醛固酮系统阻滞剂（RAASi）推荐建议 3：蛋白尿 >0.5 g/d 的 IgA 肾病患者，无论是否伴有高血压，推荐应用 RAASi，且建议滴定至可耐受最大剂量。
开始或加量应用 RAASi 2～4 周应监测血肌酐和血钾的变化。
3. 钠-葡萄糖共转运蛋白 2 抑制剂 (SGLT2i)推荐建议 4：建议选择有循证证据支持心肾获益的 SGLT2i，可用于 eGFR >25 mL/min/1.73m²、或 eGFR≥20 mL/min/1.73m²的成人 IgAN 患者, 以延缓肾病进展，降低 eGFR 下降速率、降低尿白蛋白肌酐比（UACR），对于肾功能受损者，尤其是严重受损患者，使用 SGLT2i 应密切监测肾功能情况，及时停用或调整药物剂量。
推荐建议 5：对已使用 SGLT2i 的患者, 即使 eGFR 下降到 20 mL/min/1.73m²以下也可继续维持使用, 但需密切监测肾功能情况，及时停用或调整药物剂量。
免疫抑制治疗1. 糖皮质激素推荐建议 6：对于进展高风险 IgAN 患者，应考虑接受 6 个月糖皮质激素治疗。
2. 环磷酰胺推荐建议 7：对于临床表现为急进性肾炎综合征型的 IgAN 患者，建议联合糖皮质激素及环磷酰胺治疗。
3. 羟氯喹推荐建议 8：经优化支持治疗后仍存在尿蛋白（＞0.75 g/d）的IgAN 患者，可考虑给与羟氯喹治疗。
4.吗替麦考酚酯推荐建议 9：对于具有活动性病变且蛋白尿≥1 g/d，eGFR ＞30mL/min/1.73m²的患者，可考虑使用糖皮质激素联合吗替麦考酚酯治疗。
肾病综合征诊断治疗指南
肾病综合征诊断治疗指南肾病综合征是肾小球疾病的一种表现，其病因多种多样，对治疗的反应和预后也有很大的差异。
因此，在临床上不能仅仅满足于肾病综合征的诊断，还必须对其作出病因、病理、并发症乃至完整的诊断，以提高治疗的缓解率，改善患者的预后。
原发性肾病综合征的病理类型有多种，而微小病变肾病、肾小球局灶节段硬化、系膜增生性肾炎、膜性肾病、系膜毛细血管性肾炎等几种类型最为常见。
肾病综合征的分类根据病因分为原发性和继发性，前者之诊断主要依靠排除继发性NS。
继发性NS的病因常见于糖尿病肾病、狼疮性肾炎、肾淀粉样变性、药物、肿瘤等。
肾病综合征的症状和体征不一定出现在任何特定年龄段，而可能发生在任何年龄。
在发病前可能有职业病史、有毒有害物接触史、服用药物或食物过敏史等情况。
此外，肾病综合征也可能继发于呼吸道、皮肤的感染、病毒性肝炎、肿瘤、糖尿病、系统性疾病等。
肾病综合征的起病可能急骤也可能隐匿，患者可能有乏力、恶心、腰酸、食欲下降等，部分患者甚至可能没有明显的临床症状。
除了水肿和蛋白尿外，肾病综合征还可能表现为血尿、高血压及不同程度的肾功能减退。
肾病综合征的典型实验室检查表现为大量蛋白尿（尿蛋白定量>3.5g/d）、低白蛋白血症（血浆白蛋白<30g/L）和高脂血症。
此外，尿沉渣镜检红细胞可能增多，可见管型，肾功能可能正常或受损（GFR下降），还可能伴有免疫指标（抗核抗体、抗双链DNA、ANCA、免疫球蛋白等）、肿瘤指标（CEA、AFP、PSA等）、病毒指标（HBV、HCV、HIV等）以及骨髓穿刺活检异常。
肾穿刺活检可以明确病理分型。
肾病综合征的主要并发症包括水肿、蛋白质丢失、感染、血栓栓塞、肾衰竭等。
在治疗肾病综合征时，必须综合考虑患者的临床表现、实验室检查结果以及病因、病理等方面的信息，以制定出个性化的治疗方案。
1.感染：肾病综合征患者由于营养不良、免疫状态异常、激素及免疫抑制剂的使用，感染的风险增加。
肾病综合征专家共识
成人原发性肾病综合征治疗的专家共识全国共14家大型三甲医院的肾内科专家参与了共识的编写历经1年时间，5次大型讨论会和审稿会，查阅了大量的国内外最新文献，汇集了广泛的专家意见，终于完成了《中国原发性肾病综合征治疗专家共识》。
这是我国首部系统介绍原发性肾病综合征临床治疗的中国专家共识，为我国的肾内科医生临床治疗原发性肾病综合征提供了非常实用的指导意见。
现将共识的精编摘要刊登，以飨读者。
一、肾病综合征概述肾病综合征是各种肾小球疾病引起的临床综合征。
定义为：大量蛋白尿33.5 g/d；低白蛋白血症，血浆白蛋白<30 g/L；常伴程度不等的水肿和高脂血症，大量蛋白尿和低白蛋白血症为诊断必需条件。
成人原发肾病综合征中主要的病理类型依次为膜性肾病（M N）、局灶节段性肾小球硬化症（FSGS）和微小病变性肾病综合征（M CD），具体病因尚不明。
在仔细排除继发因素（包括遗传因素）后，才能诊断原发肾病综合征。
二、原发性肾病综合征治疗专家共识1、微小病变性肾病综合征（MCD）MCD典型临床表现是肾病综合征，仅15%左右伴镜下血尿，一般无持续性高血压和肾功能减退，发展到终末期肾病（ESRD）不多见。
因为肾上腺皮质激素治疗能明显提高患者早期达到完全缓解的比例，为治疗首选。
泼尼松1 mg/kg·d（最大不超过80 mg/d），约76%患者在治疗8周达到完全缓解，最长可观察到16周。
治疗期间要注意肾上腺皮质激素剂量的调整，之后每2~4周减少原使用量的10%，15 mg/d以下时减量应更加缓慢，以减少复发。
对于肾上腺皮质激素依赖或反复复发患者，可以以泼尼松1 mg/kg·d、环磷酰胺2 mg/kg·d联合治疗12~16周。
若该治疗不能维持患者长期缓解，或对于有糖皮质激素使用禁忌和糖皮质激素抵抗患者，使用环孢素治疗。
起始剂量3.5~4 mg/kg·d，滴定谷浓度在100~200 ng/ml，4~6月后，如果出现部分缓解或完全缓解，则开始缓慢减量，每1~2月减0.5 mg/kg·d，疗程至少1年，可以小剂量（1~1.5 mg/kg·d）长期维持。
(2014年版)中国成人肾病综合征免疫抑制治疗专家共识
中国成人肾病综合征免疫抑制治疗专家共识（2014年版）中国成人肾病综合征免疫抑制治疗专家组一、前言肾病综合征（nephroticsyndrome，NS)是临床常见的一组肾脏疾病综合征，以大量蛋白尿（>3.5g/d)、低白蛋白血症（人血白蛋白<30g/L)以及不同程度的水肿、高脂血症为主要特征。
正确使用免疫抑制治疗是提高疗效减少不良反应的关键环节。
2012年KDIG0肾小球肾炎临床实践指南（以下简称KDIG0指南）发表后，对肾小球疾病的治疗起到了重要指导作用但KDIG0指南所采用的资料截止到2011年11月.且纳人来向中国的临床研究证据较少。
因此，有必要借鉴国际指南，结合中国肾科医生临床研究成果和治疗经验.制定符合中国实际情况的成人常见原发和继发肾病综合征的免疫抑制治疗专家共识，供中国肾科医生临床实践参考.并为将来进一步改进临床指南提供基础。
二、证据来源本识以检索关键词nephrotic syndrome，diagnosis，therapy or treatment guideline.、systemic review、meta-analysis、randomized clinical trials(RCT)检索截全2013年10月收录在Embase、Medline、PubMed、循证医学数据库（包括CDSR、DARE、CCTR及ACP Journal Club)、OVID平台数据库、Springer-Link、Elsevier Science Direct电子期刊、中国生物医学文献数据库（CBM)、中国期刊网全文数据库(CNKI)、万方数据资源系统和中文科技期刊全文数据库(VIP)的相关文献，作为本共识支持证据来源。
三、成人肾病综合征相关诊断要点(一）诊断标准1.大量蛋白尿（尿蛋白> 3.5g/d)2.低白蛋白血症（人血白蛋白<30 g/L)3.水肿4.高脂血症前两项是诊断肾病综合征的必备条件。
中国成人肾病综合征免疫抑制剂治疗指南
1. 抵抗型：足量激素使用8-12周无效； 2. 依赖型：完全缓解后，于减量或停药后2周内复发，连续2次； 3. 频繁复发：完全缓解后，6个月内复发2次，12个月内复发3次以上。
转归：1，完全缓解是指24h尿蛋白定量小于0.3g，Upcr小于300mg/g，肾功能正常，ALB大于35g/l。 2，部分缓解是指24h尿蛋白大于0.3g小于3.5g，Upcr300-3500mg/g，肾功能稳定。 3，未缓解是指24h尿蛋白大于3.5g； 4，复发是指治疗缓解后从新出现24小时蛋白尿大于3.5g。
继发性肾病综合征病因 糖尿病肾病 肿瘤相关性肾病 肾淀粉样变 狼疮肾病 乙肝相关性肾炎 过敏性紫癜肾炎
Part 01 微小病变
约占我国成人NS10%---25%
激素敏感
预后好
Part 02 膜性肾病
•
约占20%---30%
•
血栓和栓塞等并发症较为常见
病程差异很大，30%自然缓解，30%持续蛋白尿但肾功能稳定，30%进展为 ERSD
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LN肾病综合征的免疫抑制方案
1. Ⅲ，Ⅳ，Ⅴ型(包括Ⅴ+Ⅳ，Ⅴ+Ⅲ)NS诱导期治疗方案
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成人原发性肾病综合征治疗专家共识
2010年03月30日来源：中国医学论坛报作者：郭志强
关键词：原发性肾病综合征;专家共识;肾脏病;INS
2009年3月，在中国著名肾脏病学家、中国医师协会肾脏内科分会会长、北京协和医院李学旺教授的发起下，中国原发性肾病综合征（INS）治疗专家共识协作组成立。
全国共14家大型三甲医院的肾内科专家参与了共识的编写。
北京大学第一医院肾内科赵明辉教授、上海华山医院肾内科顾勇教授、李学旺教授分别担任局灶节段性肾小球硬化症、膜性肾病和微小病变性肾病综合征三个小组的组长，历经1年时间，5次大型讨论会和审稿会，查阅了大量的国内外最新文献，汇集了广泛的专家意见，终于完成了《中国原发性肾病综合征治疗专家共识》。
这是我国首部系统介绍原发性肾病综合征临床治疗的中国专家共识，为我国的肾内科医生临床治疗原发性肾病综合征提供了非常实用的指导意见。
本共识全文将在今年4月正式由人民卫生出版社出版。
现将共识的精编摘要先行刊登，以飨读者。
肾病综合征概述
肾病综合征是各种肾小球疾病引起的临床综合征。
定义为：大量蛋白尿≥3.5 g/d；低白蛋白血症，血浆白蛋白<30 g/L；常伴程度不等的水肿和高脂血症，大量蛋白尿和低白蛋白血症为诊断必需条件。
成人原发肾病综合征中主要的病理类型依次为膜性肾病（MN）、局灶节段性肾小球硬化症（FSGS）和微小病变性肾病综合征（MCD），具体病因尚不明。
在仔细排除继发因素（包括遗传因素）后，才能诊断原发肾病综合征。
原发性肾病综合征治疗专家共识
微小病变性肾病综合征
MCD典型临床表现是肾病综合征，仅15%左右伴镜下血尿，一般无持续性高血压和肾
功能减退，发展到终末期肾病（ESRD）不多见。
因为肾上腺皮质激素治疗能明显提高患者早期达到完全缓解的比例，为治疗首选。
泼尼松1 mg/kg·d（最大不超过80 mg/d），约76%患者在治疗8周达到完全缓解，最长可观察到16周。
治疗期间要注意肾上腺皮质激素剂量的调整，之后每2~4周减少原使用量的10%，15 mg/d以下时减量应更加缓慢，以减少复发。
对于肾上腺皮质激素依赖或反复复发患者，可以以泼尼松 1 mg/kg·d、环磷酰胺 2 mg/kg·d联合治疗12~16周。
若该治疗不能维持患者长期缓解，或对于有糖皮质激素使用禁忌和糖皮质激素抵抗患者，使用环孢素治疗。
起始剂量 3.5~4 mg/kg·d，滴定谷浓度在100~200 ng/ml，4~6月后，如果出现部分缓解或完全缓解，则开始缓慢减量，每1~2月减0.5 mg/kg·d，疗程至少1年，可以小剂量（1~1.5 mg/kg·d）长期维持。
联合使用小剂量糖皮质激素（泼尼松0.5 mg/kg·d或以下）可以提高缓解率。
如果无效，应停用环孢素，重复肾活检核查诊断后，依次考虑他克莫司（FK506）、吗替麦考酚酯（MMF）和硫唑嘌呤。
为减少激素依赖患者对肾上腺皮质激素的依赖程度以及对环孢素抵抗的患者，可试用FK506，起始剂量0.05~0.1 mg/kg·d，滴定谷浓度5~10 ng/ml，4~6月后，如果出现部分缓解或完全缓解，则开始缓慢减少剂量。
其临床使用经验仍需积累。
对上述治疗无效的患者，可以试用MMF或硫唑嘌呤。
局灶节段性肾小球硬化症
FSGS是以局灶节段分布的肾小球硬化为基本病理改变的一组肾小球疾病，病因包括原发性、继发性和遗传性三大类，病理上分型为：塌陷型、尖端型、细胞型、门部型和非特异型。
FSGS患者中，100%有不同程度的蛋白尿，60%以上为肾病综合征，约50%存在不同程度的血尿，1/3起病时伴有高血压、肾功能不全，常有肾小管功能受损表现。
对于持续肾病综合征，若不予以治疗，在5～10年内将有超过50%的患者进入ESRD。
由于单独使用肾上腺皮质激素治疗患者完全缓解率低，长期大剂量（泼尼松1 mg/kg·d）使用常伴有糖皮质激素明显副作用，首选治疗方案是大剂量糖皮质激素（泼尼松1 mg/kg·d）联合环磷酰胺或者小剂量糖皮质激素（泼尼松<0.5 mg/kg·d）联合环孢素A治疗。
对于环孢素A治疗无效的患者，他克莫司（0.05~0.1 mg/kg·d，血药谷浓度5~10 ng/ml）可能有效。
对于糖皮质激素依赖、反复复发者，环磷酰胺、环孢素、硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯（1~2 g/d，3~6月）可能有利于延长维持缓解时间。
上述治疗无效的患者，可以试用立妥昔单抗或血浆置换。
膜性肾病
大部分膜性肾病患者表现为肾病综合征，其余患者为非肾病范围内蛋白尿。
50%的患者可有镜下血尿，罕见有红细胞管型或肉眼血尿。
大部分患者血压正常。
大多数患者起病初肾功能正常，通常肾功能不全进展比较缓慢。
膜性肾病的自然病程差异较大，部分患者自然缓解，部分患者则进展至ESRD。
血肌酐正常、蛋白尿持续小于4 g/d为低危患者；血肌酐正常或基本接近正常、尿蛋白为4~8 g/d 为中危患者；肌酐不正常或持续恶化、尿蛋白>8 g/d者为高危患者。
对于中、低危患者，可考虑仅应用非免疫抑制治疗。
对于高危患者，则需要积极的免疫抑制治疗。
单独使用糖皮质激素治疗不能有效提高完全缓解率，也不能改善肾脏长期存活。
免疫抑制治疗首选糖皮质激素与烷化剂的联合使用；对足量糖皮质激素有顾虑或者有糖皮质激素禁忌证时，可用环孢素
或环孢素与小剂量糖皮质激素联合治疗，其疗效相当；环孢素缓慢减量后，小剂量（1~1.5 mg/kg·d）长期维持可以避免复发。
FK506在缓解蛋白尿和保护肾功能方面也有一定效果，其治疗方案仍待经验积累后方可确定。
霉酚酸酯对短期减少尿蛋白可能有些作用，因缺乏更多有效性证据，仅在上述治疗无效时考虑。
硫唑嘌呤不能提高IMN患者蛋白尿的总体缓解率，亦不能提高肾脏长期生存率，不推荐作为膜性肾病的常规免疫抑制治疗制剂。