2014年版中国成人肾病综合征免疫抑制治疗专家共识
肾病综合征 PPT

常规护理 心理护理
护理
1.合理安排休息:注意休息,如水肿明显、合并感染、大量蛋白 尿应卧床休息。严重水肿者应经常变换体位。
2.预防感染:因为患者本身的免疫能力低下,且长期使用免疫抑 制剂,故很容易发生感染的并发症。注意进行无菌 操作,定时开窗通风,嘱患者不去人员聚集的地方。
3.饮食护理:低盐低脂低蛋白饮食。蛋白摄入以0.8-1.0g/kg/d, 钠盐摄入小于3g/d,脂肪摄入以富含不饱和脂肪酸 的植物油为主。
5.练习憋气:病人俯卧于床上,腹部垫一枕头,练习吸 气后屏气30s。 6.术前常规用药:邦亭1ku肌注,舒乐安定2粒口服。
护理
术后
术后3小时:
术后3小时内每小时饮水300ml,以保证每小时有一次尿
标本。
术后6小时:
1.术后常规平卧6小时可解开腹带和左、右侧卧翻身。
2.卧床24小时,术后一般测血压8次,前4次之间间隔半 小时,后4次之间间隔1小时,血压平稳后停止。
病因
分为原发性、继发性和遗传性三大类,原发性NS属于原发性肾小球疾病,有多种病理类型构成。
分类
儿童
原发性
微小病变型肾病
(三膜一局一微小)
继发性
系统性红斑狼疮肾炎 过敏性紫癜肾炎 乙型肝炎病毒相关性肾炎
青少年
系膜增生性肾小球肾炎 微小病变型肾病 局灶性节段性肾小球硬化 系膜毛细血管性肾小球肾炎
系统性红斑狼疮肾炎 过敏性紫癜肾炎 乙型肝炎病毒相关性肾炎
2.若出现严重水肿,应减少肌肉注射的次数和频率。
原因:由于低蛋白血症、消化不良及胃肠功能较弱,血液 中的胍类物质十分容易随唾液排出,在口腔中经分 解作用最后产生氨,而氨对口腔黏膜产生刺激作用, 引发口腔溃疡。
措施:1.饭前饭后及时漱口。 2.若病情较重,应每天为患者提供专业的口腔护理。
肾病综合征治疗方案

肾病综合征治疗方案一、引言肾病综合征是一种较为严重的肾脏疾病,主要表现为蛋白尿、低白蛋白血症、水肿和高脂血症等症状。
针对肾病综合征的治疗,需结合患者的具体病情,采取综合性的治疗措施,以达到缓解症状、控制病情发展、保护肾脏功能的目的。
二、治疗方案药物治疗为主药物治疗是肾病综合征的基础治疗手段,包括利尿剂、降压药、降脂药等。
利尿剂有助于消除水肿,降压药可降低高血压对肾脏的损害,降脂药则有助于改善血脂异常。
此外,还可根据患者情况选用其他药物进行辅助治疗。
激素与免疫抑制剂激素和免疫抑制剂是治疗肾病综合征的常用药物。
激素可抑制炎症反应,减轻肾小球损害,有助于蛋白尿的缓解。
免疫抑制剂则可降低免疫反应,减少免疫复合物对肾脏的损害。
使用时需根据患者病情和反应进行调整,同时注意药物副作用的监测。
细胞毒药物应用对于病情较重或激素、免疫抑制剂治疗效果不佳的患者,可考虑使用细胞毒药物。
这类药物可进一步抑制免疫反应,减轻肾小球损害,但需注意其副作用较大,应在医生指导下使用。
减轻蛋白尿症状蛋白尿是肾病综合征的主要表现之一,需积极采取措施减轻症状。
除药物治疗外,患者还需保持良好的生活习惯,如低盐饮食、限制蛋白质摄入等,以减轻肾脏负担,降低蛋白尿水平。
降低白蛋白水平肾病综合征患者往往伴有低白蛋白血症,需采取措施提高白蛋白水平。
这包括适当补充优质蛋白、改善营养状况等。
同时,还需关注患者的肝功能,确保白蛋白的合成与代谢正常。
升高球性比容球性比容是反映红细胞形态和功能的指标,肾病综合征患者可能出现球性比容下降。
为改善红细胞形态和功能,可适当补充铁剂、叶酸等造血原料,促进红细胞生成。
同时,治疗过程中的监测和调整也是至关重要的。
手术治疗肾移植对于某些病情严重、肾功能严重受损的肾病综合征患者,肾移植可能是有效的治疗方法。
肾移植能够替代受损的肾脏,恢复正常的肾功能,但需注意移植手术的风险及术后免疫抑制剂的使用和监测。
透析治疗辅助对于肾病综合征导致的急性肾衰竭或慢性肾功能不全患者,透析治疗可作为辅助治疗手段。
文献综述-糖尿病肾病的诊治进展

糖尿病肾病的诊治进展糖尿病肾病的筛查与诊断依据传统的Mogensen分期,糖尿病肾病被分为5期。
然而,国外大量研究提示,有部分糖尿病患者尿白蛋白水平正常,但肾功能已出现下降。
李红教授团队的研究也发现,近20%正常白蛋白尿的糖尿病患者eGFR降至60 ml/min以下。
2007年,美国肾脏病基金会(NKF)制定了肾脏病生存质量指导指南(NKF/KDOQI),建议用DKD(diabetic kidney disease)取代DN(diabetic nephropathy);2014年,美国糖尿病协会(ADA)与NKF达成共识:DKD是指由糖尿病引起的CKD,主要包括GFR低于60 ml/min/1.73 m2 或尿白蛋白与肌酐比值(ACR)高于30 mg/g持续>3个月。
《中国成人糖尿病肾脏病临床诊断的专家共识(征求意见稿)》对DKD的诊断具备以下标准之一即成立:①能够肯定高血糖与CKD的因果关系或高血糖为CKD的起始病因或排除了非DKD;②有病理学诊断的支持。
关于糖尿病肾病的筛查,2014年《中国成人糖尿病肾脏病临床诊断的专家共识(征求意见稿)》建议,首次筛查始于1型糖尿病诊断后5年和2型糖尿病诊断确立后,此后应每年筛查糖尿病肾病。
筛查指标包括:尿白蛋白排泄率(ACR/AER)、血清肌酐水平及估算肾小球滤过率(eGFR),如有CKD需进行分期。
推荐采集任意时点尿标本(清晨首次尿标本最佳)测定ACR,如有异常,应在3个月内至少进行2~3次ACR/AER检测,需有2次以上异常、并排除感染等其他因素,方可考虑诊断白蛋白尿。
此外,糖尿病伴肾脏损害,同时合并下列≥1项者需进行肾活检:①糖尿病病程<10年而有显著肾脏病变;②大量白蛋白尿无糖尿病视网膜病变;③蛋白尿急剧增多或出现肾病综合征;④无法解释的肾功能迅速恶化;⑤有持续性镜下血尿。
糖尿病肾病的治疗策略糖尿病肾病的治疗策略主要包括:控制蛋白质摄入、控制血糖、控制血压、纠正血脂异常、正确使用利尿剂以及戒烟、限制食盐摄入和适当运动等。
肾病综合征

肾病综合征概述肾病综合征是以大量蛋白尿、严重水肿、低蛋白血症和高脂血症为临床特征。
它包括原发性肾病、类肾病型慢性肾炎及各种继发性肾脏病。
本篇讨论的是不同于肾小球肾炎的原发性肾病综合征。
肾病综合征在儿童肾小球疾病中占70%~90%,在成人中亦占20%~30%。
其病因及发病机理迄今尚未完全明白。
近年来,研究表明,本病与细胞免疫功能有关。
西医从50~60年代开始使用激素和免疫抑制剂,70年代又采用大剂量激素进行冲击疗法,虽然使本病的病死率由过去的60%~70%下降为4%~7%,但是,随之而来的毒副作用也是不容忽视的。
中医没有肾病综合征这一病名,然据其症状可归属于“水肿”、“虚劳”范畴。
《灵枢·水胀》篇所载:“水始起也,目窠上微肿,如新卧起之状,其颈脉动,时咳,阴股间寒,足胫肿,腹乃大,其水已成矣。
”颇类本病症候。
《素问·汤液醪醴论》还提出了“去菀陈噩……开鬼门,洁净府”的治则。
隋朝《诸病源候论》云:“水病无不由脾肾虚所为,脾肾虚则水妄行,盈溢肌肤而令身体肿满。
”在一定程度上阐述了本病的病因病机。
明代张景岳提出以“温脾补肾”的大法治疗本病。
上述论述对今天临床仍有重要的借鉴意义:现代以中药为主治疗肾病综合征的临床报道首见于1960年。
60年代初,主要采用温补法治疗,并发现中西医联合用药比单纯中药或西药疗效更佳。
70年代以来,对中西医联合疗法的具体方案进行了设计、观察和筛选,中医辨证除了针对患者的体质状态、锇疾病的病理情况外,更多的是拮抗西药的副作用、并发症。
1977年北戴河肾炎座谈会,对肾病综合征的发病机理、诊断标准和治疗方案有了统一的认识。
自此以后,开始进一步着手研究如何运用激素、免疫抑制剂和中医辨证论治来提高疗效,总结其内在的规律。
大量的临床实践表明,中西药能互补长短,使肾病综合征的缓解率由原来的30%~60%提高到80%~90%以上。
近年来,随着肾活检的广泛开展和病理诊断水平的不断提高,特别对原发性肾病综合征中医辨证分型与西医类型的相关性进行了一系列研究。
激素治疗肾脏疾病专家共识解读学习课件

糖皮质激素作用机制
• 受体介导的基因效应---经典途径 • 受体介导的非基因效应 • 细胞膜受体(mGR)介导的生化效应
7
合成和分泌的负反馈调节
• 正常情况下,人体每天合成和分泌20mg皮质醇 • 通过下丘脑-垂体轴(HPA)调节内源性皮质醇
的合成和分泌,具有24小时的生物节律,凌晨 血浆内浓度最低,随后血浓度升高,上午8点 左右血浓度最高
2
药理作用
• 脂肪
√促进脂肪分解,使血浆中游离脂肪酸浓度升高 √脂肪再分布:四肢脂肪减少,面部和躯干脂肪增多
“满月脸”、“水牛背”
• 水电解质
√水、钠排泄减少 √钾、钙排泄增多
以上作用与剂量、疗程、药物种类和用药 方法等有关
3
药理作用
抗炎和免疫抑制作用
对炎症过程的各个阶段几乎均有作用
• 抑制IL2等的合成,从而阻止T细胞的活化 • 降低毛细血管通透性,促使水肿消退及组织中各种活
2、甲泼尼龙比泼尼松龙有更强的支气管肺泡的渗透能力 J Allergy Clin Immunol 1989 3、甲泼尼龙比泼尼松龙在肺内有更高的浓度 Am Rev Resp Dis 1991
16
甲泼尼龙的作用特点
• 与蛋白的结合为一种恒定的线性关系,在11000mg剂量时,游离部分始终与剂量成正比。 因此可以预测激素剂量的改变而带来的血浆游 离糖皮质激素的变化,并进一步预估对患者病 情所带来的影响
8
内源性糖皮质激素的昼夜节律
9
不同糖皮质激素制剂的比较
抗炎
作用
考的松
0.8
氢化考的松 1.0
泼尼松
3.5
泼尼松龙 4.0
甲泼尼龙 5.0
曲安西龙 5.0
肾病综合征的几种常见治疗方法

肾病综合征的几种常见治疗方法肾病综合征(NS)是由多种病因引起,以肾小球基膜通透性增加,主要症状表现为大量尿蛋白、低蛋白血症、高度水肿等,治疗周期相对较长,而且容易反复。
根据相关统计数据表明,现在中国成人慢性肾病的发病率为10.8%,患病总人数已经达到1.2亿人,形势严峻。
肾病综合征早期时基底膜病变较轻,根据病情的逐渐发展会导致大量的蛋尿白被排除体内,造成血浆蛋白降低。
肾病综合征并发症较多,如呼吸道感染、电解质紊乱、急性肾衰竭等,对生活的影响较大。
肾病综合征本身需要对症治疗,不同原因导致的肾病综合征在治疗方式差别也比较大,目前主要的治疗方式有一般治疗、药物治疗、手术治疗和其他治疗方式。
一下就针对几种治疗方法进行详细论述。
1一般治疗(1)饮食:制定优质的低蛋白食谱,蛋白质的摄入量根据每公斤体重0.8-1g的原则进行计算,进行低热量饮食。
因为大量蛋白质丢失,错误的高蛋白饮食会增加肾脏负担,所以对于蛋白质的摄入需要进行严格的计算。
对于已经出现水肿或者高血压的患者需要限制水分和盐分的摄入量,每天盐分的摄入量控制在3-6g左右。
肾病综合征患者在饮食治疗中需要是摄入丰富的维生素A、B以及B族维生素食物,主要来源于新鲜的瓜果蔬菜,除此之外还可以多摄入一些微量元素的食物,主要包括钙、镁、锌。
进行低脂饮食,减少高脂肪食物的摄入,尽量清淡饮食。
(2)利尿、消肿:肾病综合征较轻的患者在使用了免疫抑制药物后会导致尿量增多,在病情较重或者使用激素药物效果不明显时,首先判断患者的血容量状态,然后根据医嘱使用相关的利尿药物,常用的利尿剂为双氢克尿噻、呋塞米等。
使用利尿药物时注意观察患者的电解质情况,避免发生电解质紊乱引起低钾血症,必要时可以进行补充。
(3)减少尿蛋白对于肾病综合征患者可使用降压药,如ACEI、ARB类的降压药物,可以有效降低血压,减少尿蛋白。
还可以应用血管紧张素对酶抑制剂进行转换,缓解肾小球内高压状态,达到减少尿蛋白的目的。
泼尼松单药对磷脂酶A2受体相关的特发性膜性肾病的疗效评估

膜性肾病是非糖尿病成人肾病综合征的一个主要病因[1],其中特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy,IMN)占70%~80% [2]。
近年来,我国IMN占肾活检中原发性肾小球疾病的比例逐年增加[3-5],随着IMN发病中最主要的自身抗原M型磷脂酶A2受体(phospholipase A2 receptor,PLA2R)及其抗体的发现,PLA2R相关的IMN的研究更具有临床意义。
对于IMN的高风险患者,目前国际上推荐的首选治疗方案仍为改良Ponticelli方案[6],并认为激素单药治疗无效[7]。
但相关的大规模临床研究对象多为欧美人群,而对于亚洲人群,较早就显示出与西方国家临床疗效的差异[8]。
国内也有少数研究对此进行探讨[9-10],我院在既往IMN的治疗中,对于激素单药的疗效也有不同感受。
为此我们回顾性分析了本院IMN患者的临床资料,探讨不同方案治疗IMN的疗效及不良反应,为临床选择IMN的治疗方式提供依据。
1 资料与方法1.1 临床资料 回顾性选取2014年5月至2018年6月在本院经肾穿刺活检明确病理诊断为IMN的患者66例。
纳入标准:①病理诊断为早期膜性肾病的初次发病,既往未接受过免疫抑制治疗;②临床除外继发性膜性肾病;③肾脏病理组织检测PLA2R阳性;④符合NS诊断标准,持续时间>3个月,且开始治疗前血白蛋白≤25g/L;⑤初始接受单用泼尼松或泼尼松联合口服环磷酰胺治疗;⑥年龄>18岁且<75岁;⑦随访时间24个月及以上。
排除标准:数据严重缺乏或因患者主观或客观因素不能坚持治疗退出。
1.2 方法 采用回顾性队列研究方法,根据初始方案不同将入选患者分为两组,激素组(P)(28例):泼尼松1mg/(kg·d)口服,最大剂量不超过60mg/d,治疗至少满8周。
若肾病有开始缓解趋势则继续泼尼松单药治疗,足疗程缓慢减量,总疗程均在14个月以上;若2~3个月肾病无缓解趋势则加用其他免疫抑制剂协同治疗。
丹参川芎嗪注射液治疗肾病综合征的疗效及安全性评价

组别
n
对照组
40
观察组
40
P
皮疹 0
1(2.5) 1.000
胃肠道反应 1(2.5) 1(2.5) 1.000
感染 2(5.0) 1(2.5) 1.000
肝功能异常 1(2.5) 0 1.000
26 药品评价 2019年第16 药物与临床
关,临床目前首选治疗药物为糖皮质激素,给予患 者足够疗程的甲泼尼龙治疗临床症状可获得一定缓 解[5]。但部分患者对激素不敏感易产生激素依赖, 加之长期大剂量应用激素易导致各种不良反应,最 终影响临床疗效[6]。中医认为N S病机为肾虚实,多 采用补肾健脾、清热利湿、活血化瘀等方法治疗, 近年来中西医联合治疗N S取得良好效果,在治疗 N S上具有独特优势[7]。高嘉妍等[8]研究表明,应用 中药辅助治疗N S疗效明显优于单用西药治疗。N S 患者多存在血液高凝状态,其血液流变学紊乱是病 变发展结果,同时也是引发N S病变发展的重要因 素,高凝状态易诱发栓塞、血栓等并发症,可加剧 肾小球损伤,影响患者预后[9]。因此,对N S的抗凝 治疗亦十分重要。本研究所应用的丹参川芎嗪注射 液中主要有效成分为丹参素及川芎嗪。丹参素具有 调血脂、抗动脉硬化、降低全血黏滞度等作用;而 川芎嗪具有扩张小动脉、抗血小板聚集、改善微循 环作用。同时有研究[10]指出,丹参川芎嗪可减少及 清除自由基,抑制肾小球系膜细胞、上皮细胞、内 皮细胞等增生,减少尿蛋白排出,从而减轻肾小球 病理损伤,改善肾功能。本研究结果显示,观察组 肾功能指标较对照组明显改善,肯定了丹参川芎嗪 对肾功能的保护作用。观察组患者临床总有效率明 显提高,可以与丹参川芎嗪活血化瘀及改善肾功能 作用有关。同时有研究[11]指出,中药对糖皮质激素
[关键词] 肾病综合征;甲泼尼龙;丹参川芎嗪注射液
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中国成人肾病综合征免疫抑制治疗专家共识(2014年版)中国成人肾病综合征免疫抑制治疗专家组一、前言肾病综合征(nephroticsyndrome ,NS)是临床常见的一组肾脏疾病综合征,以大量蛋白尿(>3.5g/d)、低白蛋白血症(人血白蛋白<30g/L)以及不同程度的水肿、高脂血症为主要特征。
正确使用免疫抑制治疗是提高疗效减少不良反应的关键环节。
2012年KDIG0肾小球肾炎临床实践指南(以下简称KDIG0指南)发表后,对肾小球疾病的治疗起到了重要指导作用但KDIG0指南所采用的资料截止到2011年11月.且纳人来向中国的临床研究证据较少。
因此,有必要借鉴国际指南,结合中国肾科医生临床研究成果和治疗经验•制定符合中国实际情况的成人常见原发和继发肾病综合征的免疫抑制治疗专家共识, 供中国肾科医生临床实践参考.并为将来进一步改进临床指南提供基础。
二、证据来源本识以检索关键词nep hrotic syn drome ,diag no sis,thera py or treatme ntguideli ne.systemic review 、meta-analysis 、randomized clinical tnals(RCT)检索截全2013 年10 月收录在Embase、Medline、PubMed、循证医学数据库(包括CDSR、DARE、CCTR 及ACP Journal Club)、OVID 平台数据库、Springer-Link、Elsevier Scienee Direct 电子期刊、中国生物医学文献数据库(CBM)、中国期刊网全文数据库(CNKI)、万方数据资源系统和中文科技期刊全文数据库(VIP)的相关文献,作为本共识支持证据来源。
三、成人肾病综合征相关诊断要点(一)诊断标准1.大量蛋白尿(尿蛋白 >3.5g/d)2.低白蛋白血症(人血白蛋白<30 g/L)3.水肿4.高脂血症前两项是诊断肾病综合征的必备条件。
临床上只要满足该两项必备条件,肾病综合征的诊断即可成立。
肾病综合征根据病因不同,可分为原发性和继发性。
肾病综合征诊断确立后,应积极寻找可能存在的继发性病因,排除继发性肾病综合征后,方可诊断为原发性肾病综合征。
(二)肾病综合征的主要病理类型及概述中国成人原发性肾病综合征中常见的病理类型,见表1。
包括:微小病变性肾病(MCD)、局灶节段性肾小球硬化(FSGS)、非IgA型系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)、IgA肾病(IgAN)、膜性肾病(membra nous nephrop athy ,MN)和膜增生性肾小球肾炎(MP GN)等。
表I肾病综舍征的分类及常见病理类型原发性IT病综合征继发性肾病综合征微小病变性腎病狼宛何炎局灶书段性腎小球斤吏化糖尿崭肾病芥1咅A瞰系膜博生性丹小球肝炎乙型肝炎詢壽相关性肾炎1沖仔病过紫螂躁炎K性肾病肾淀粉样变性膜増牛性怦小球怦炎悄魅搐性特摘淋巴痈或实体肿瘤性恬病药物或感染引起的竹病综合征中国继发性肾病综合征的病因包括狼疮肾炎(LN)、糖尿病肾病(diabetic nephropathy)、乙型肝炎病毒相关性肾炎(He patitis B related glomerulo nep hritis)、过敏性紫療肾炎(Henoch-Schoniein purpura nephritis) ,肾淀粉样变性(Renal amyloidosis) 等。
本共识主要讨论原发性肾病综合征及继发性肾病综合征中的狼疮肾炎。
1.微小病变性肾病:本型约占我国成人肾病综合征的10%~25%。
本型患者男性多于女性,儿童高发,成人发病率较儿童降低,但 60岁后发病率又出现小高峰。
临床表现中血尿和高血压少见。
60岁以上的患者中,高血压和肾功能损害较为多见。
大多数患者(约皮质激素治疗敏感,一般治疗10~14天后开始出现利尿效应,蛋白尿可在数周内转阴,人血白蛋白逐渐恢复正常,但易复发。
反复发作者,应积极寻找诱因并及时调整治疗方案。
2. 局灶节段性肾小球硬化:木型约占我国成人肾病综合征的壮年男性多见,约50%以上患者伴有不同程度的血尿, 1/3患者起病时伴有高血压、肾功能损害。
持续肾病综合征的患者,5~10年内50%以上进展全终末期肾病(ESRD )。
3. 非IgA 型系膜增生性肾小球肾炎:木型是我国原发性肾病综合征中较常见的病理类型,约占20%~30%,显著高于欧美国家。
本病好发于青年,多数患者起病前有上呼吸道感 染等前驱感染症状,部分患者起病隐匿,多数患者伴有不同程度血尿。
4.IgA 肾病:木型约占我国成人肾病综合征的5%? 10%。
有些患者可同时合并微小病变性肾病,这部分患者接受糖皮质激素治疗后, 疗效同微小病变性肾病。
若患者持续存在大 量蛋A 尿,则提示预后不良。
5. 膜性肾病:本型约占我 M 成人肾病综合征的 20%~30%,且近年来有上升趋势。
患者发病年龄多见于40岁以上,男女比例约为 2:1。
患者血栓和栓塞等并发症的发生率明显高于其他病理类型,其中以肾静脉血栓最常见 (约为10%~40%) O MN 的自然病程差异较大, 约1/3患者;出现自然缓解,1/3患者持续蛋白尿但肾功能稳定,1/3患者5~10年进展至ESRD 。
6.膜增生性肾小球肾炎:本型在我 M 原发性肾病综合征中较为少见,好发于青壮年。
50%~70%患者有持续性低补体血症,是本病的重要特征。
高血压贫血及肾功能损害较为常80%~90%)对糖5%~10%,木型患者以青见,常呈持续进行性进展本病治疗较为困难,50%患者在10年左右进展至 ESRD 。
7.狼疮肾炎:狼疮肾炎是系统性红斑狼疮( SLE )最常见和严重的IE 器官损害,也是我M 继发性肾病综合征的首要病因(约占 15%~20%)理学会(ISN/RPS )分型,LN 分为l~VI 型。
(三)难治性肾病综合征难治性肾病综合征的过程中应特别注意感染、血栓形成、1.糖皮质激素抵抗型肾病综合征 (SRNS ):使用糖皮质激素治疗(泼尼松1mg?kg-1-d-1或相应剂量的其他类型的糖皮质激素)8周无效;若病理类型为FSGS ,KDIGO 指南定义为足量激素治疗16周。
根据我国患者情况,我们建议 FSGS 患者足量激素治疗12周无效时定义为激素抵抗。
2.糖皮质激素依赖型肾病综合征( SDNS ):糖皮质激素治疗取得完全缓解后,于减量或停药后2周内复发,连续2次以上。
3.频繁复发型肾病综合征(FRNS ):糖皮质激素治疗取得完全缓解后,6个月内复发2次,12个月内复发3次或以上。
(四)肾病综合征的临床转归1. 完全缓解(complete remission ,CR ):24h 尿蛋白定量<0.3g 或尿蛋白/肌酐(uPCR )<300mg/g ,肾功能正常,人血白蛋白>35g/L ,尿蛋白定性阴性。
2. 部分缓解(Partial remission , PR) : 24h 尿蛋白定量 >0.3g ,但 <3.5g;或 uPCR 在300~3500mg/g;或24h 尿蛋白定量比基线水平下降上升<20%)。
根据2003年M 际肾脏病学会/肾脏病难治性肾病综合征是指对糖皮质激素抵抗,依赖和(或)频繁复发的肾病综合征。
诊治依从性差等因素。
50%且肾功能稳定(血肌酐较基线水平3. 未缓解(no remission , NR ):24h 尿蛋白定量>3.5g ,且下降幅度小于基线水平的 50%。
4.复发(relapse):经治疗后缓解的患者重新出现24h尿蛋白定量>3.5g,或uP CR>3500mg/g 。
四、成人肾病综合征免疫抑制治疗的目的、原则及注意事项(一) 免疫抑制治疗的主要目的肾病综合征理想的免疫治疗方案是诱导期尽快获得缓解,并在维持期以最小剂量的糖皮质激素或免疫抑制剂维持完全缓解或部分缓解 .减少复发和感染等并发症。
免疫抑制治疗的主要目的包括:1.尽快获得完全或部分缓解:越来越多的证据表明,与治疗失败相比解的患者,其肾脏存活率也明显改善。
因此实现完全或部分缓解是诱导期治疗的重要目标。
2. 减少复发和并发症:肾病综合征患者在获得缓解后,维持期治疗的主要目的就是维持缓解,尽可能减少复发和感染等并发症,从而改善患者的长期预后。
(二) 免疫抑制治疗的基本原则1.糖皮质激素及免疫抑制剂使用前,必须注意排除患者可能存在的活动性感染(特别是活动性肝炎、结核),肿瘤等情况;治疗效果不佳或反复复发的患者,应首先积极寻找可 能的诱因,包括:潜在隐性感染,血栓栓塞,严重水肿,用药不当等。
2.使用糖皮质激素应遵循 足量,缓慢减量,长期维持 ”的原则。
(1)起始剂量要足:泼尼松(1.0mg-kg-1-d-1)顿服(最大剂量60mg/d),连用6-8周,部分患者可根据病理类型延长至12周。
目前常用的糖皮质激素是泼尼松,肝功能损害者可选用口服等效剂量的泼尼松龙,或静脉滴注甲基泼尼松龙。
⑵缓慢减量:每1~2周减去原用量的10%;当减至20mg 左右时病情易复发,需要注意观察,并尽量避免感冒、劳累等诱因, 对已多次复发患者, 可以延缓药物减量速度或加用 免疫抑制剂。
(3)小剂量维持治疗:常复发患者在完全缓解 2周或完成8周大剂量疗程后开始逐渐减量,当减至低剂量时(0.4~0.5mg?kg -1?d-1),可将两日剂量的激素隔日一次顿服,一般完全 缓解后,至少维持治疗 3~6个月。
•即使获得部分缓3.保护肾功能:减少或延缓ESRD 的发生。
3.根据患者具体情况制定个体化免疫抑制治疗方案。
对于糖皮质激素敏感的患者,应力争达到完全缓解;对于糖皮质激素减量过程中复发的患者,需排除可能诱因,重新给予个有效剂量诱导缓解,然后缓慢减量;对于糖皮质激素抵抗、依赖以及频繁复发的患者,则应及时联合免疫抑制剂;对于单用糖皮质激素疗效差的病理类型(如MN等),应在开始治疗时即联合免疫抑制剂以改善患者远期预后;对于治疗效果不理想的病理类型(如MPGN 等),或年老体弱的患者,治疗目标应以延缓肾损害进展为主,不宜盲目追求临床缓解,避免过度免疫抑制治疗。
(三)免疫抑制治疗注意事项1.糖皮质激素及免疫抑制剂主要不良反应(1)糖皮质激素主要不良反应:包括诱发或加重感染、消化性溃疡、水钠潴留、高血压, 精神症状、医源性皮质醇增多症、类同醇性糖尿病、骨质疏松、股骨头无菌性坏死等。
在治疗过程中应注意对其不良反应的观察和防治。
(2)烷化剂主要不良反应:包括骨髓抑制、肝损害、出血性膀胱炎、胃肠道反应、感染脱发及性腺损害等。
用环磷酰胺(CTX)当天多饮水,适当水化以及尽量上亇用药,可减少出血性膀胱炎的发生。
常规在用药前,用药后1,3,7及14d监测血常规和肝功能,有助于及时发现和预防骨髓抑制及肝损害的发生。