贫血三项及地中海贫血
贫血有哪些分类和检测方法？
贫血有哪些分类和检测方法？贫血是一种临床上常见的综合征。
据世界卫生组织统计，在全球范围内，贫血的患病总人数占全球总人数的五分之一以上，其中的儿童、孕妇是贫血的高发人群。
贫血并非一种独立的疾病描述，而是一种继发于多种疾病的临床症状，发病原因和发病机制错综复杂。
这也就导致了贫血的临床诊断非常困难。
近几年，随着医学的进步，目前临床上的贫血分类方法已比较完善，检测方法也取得了进步，这大大提高了贫血的诊断准确率，为贫血的治疗提供了较为明确的方向。
本文将简单介绍临床上常见的贫血的分类和检测方法，希望让更多的人关注和了解贫血。
一、贫血是什么贫血是一种临床上非常常见的症状，贫血患者的外周血（除骨髓以外的人体血液）中的的红细胞或者血红蛋白低于正常水平，因而不能对患者的组织和器官提供充足的氧气。
可能引起患者头晕、头痛、心慌、乏力、记忆里下降、嘴唇发白等。
有的确诊贫血的患者基本没有临床症状，但也应引起重视，找到发病原因或者引发贫血的原发疾病。
因为贫血不仅会影响疾病的治疗效果，还会提高死亡和患病风险，还会直接影响儿童的生长和认知发育。
二、贫血的分类方法有哪些（一）按照贫血进展速度，可分为急性贫血和慢性贫血，病程低于六个月为急性贫血，超过六个月的为慢性贫血。
（二）按照贫血的程度（血红蛋白浓度），可分为轻、中、重、极重度贫血。
（三）按骨髓红系增生程度，可分为增生性、增生不良性贫血、无效造血。
其中增生性贫血常见的疾病有失血性贫血、缺铁性贫血、溶血性贫血；增生不良性贫血常见的是再生障碍性贫血，骨髓造血功能衰竭性疾病继发的贫血；无效造血常见的有巨幼细胞贫血（叶酸或者维生素B12缺乏引起）、慢性疾病性贫血。
（四）按照MCV、MCHC红细胞形态（MCV是指红细胞平均体积和MCHC是指红细胞血红蛋白平均浓度），分为大细胞性贫血、正常细胞性贫血、小细胞低色素性贫血、单纯小细胞性贫血。
①大细胞性贫血是指MCV大于95fl，常见的疾病包括巨幼细胞贫血、骨髓增生异常综合征、一些疾病继发的贫血（如甲状腺疾病、肝脏系统疾病，某些感染性疾病）、溶血性贫血伴网织红细胞增高。
贫血三项解读
贫血三项解读
贫血三项是指红细胞计数、血红蛋白浓度和红细胞压积三个指标，用于评估一个人的贫血程度和原因。
下面是对贫血三项指标的解读：
1. 红细胞计数：红细胞计数指的是在一定体积的血液中红细胞的数量。
正常情况下，男性的红细胞计数为 4.5～5.5×10^12/L，女性为4.0～5.0×10^12/L。
如果红细胞计数低于正常范围，可
能表明贫血的存在。
根据红细胞计数的情况，可以初步判断贫血是由于红细胞的生成减少还是破坏增加。
2. 血红蛋白浓度：血红蛋白浓度是指一定量的血液中含有的血红蛋白的量。
正常情况下，男性的血红蛋白浓度为130～175
g/L，女性为120～160 g/L。
血红蛋白是红细胞中的主要成分，负责携带氧气到身体各个器官。
如果血红蛋白浓度低于正常范围，说明贫血的程度较重。
血红蛋白浓度的下降可以帮助医生判断贫血的原因，并指导进一步的治疗。
3. 红细胞压积：红细胞压积也称血细胞比容，指的是单位体积的血液中红细胞所占的比例。
正常情况下，男性的红细胞压积为42%～52%，女性为37%～47%。
红细胞压积的下降通常伴
随着红细胞计数和血红蛋白浓度的下降，可用于评估贫血程度和原因。
总之，贫血三项指标能够提供关于贫血程度和原因的初步信息，但并不能确定具体的病因。
如果贫血三项有异常结果，建议进
行进一步的检查和评估，以明确贫血的病因，并制定相应的治疗方案。
贫血分型及诊断标准
贫血分型及诊断标准贫血是指机体血红蛋白含量或红细胞数量减少，导致血液输送氧气能力下降的一种疾病。
根据贫血的病因和临床表现，可以将贫血分为不同的类型，并且根据一定的诊断标准来进行诊断。
下面将对贫血的分型及诊断标准进行详细介绍。
一、贫血的分类。
1. 按照病因可将贫血分为营养不良性贫血、遗传性贫血、获得性贫血和溶血性贫血四大类。
2. 营养不良性贫血，由于长期缺乏铁、叶酸、维生素B12等营养素引起的贫血，临床上最为常见。
3. 遗传性贫血，包括地中海贫血、遗传性球形细胞性贫血等，这些贫血通常由基因突变引起。
4. 获得性贫血，由于慢性疾病、恶性肿瘤、内分泌疾病等引起的贫血属于这一类。
5. 溶血性贫血，由于溶血素过多或红细胞受损造成的贫血，如遗传性球形细胞性贫血、免疫性溶血性贫血等。
二、贫血的诊断标准。
1. 血红蛋白浓度，成年男性血红蛋白浓度低于130g/L，女性低于120g/L可诊断为贫血。
2. 红细胞计数，成年男性每升血液红细胞数量低于4000万，女性低于3500万可诊断为贫血。
3. 血红蛋白含量，成年男性每升血液血红蛋白含量低于130g，女性低于120g可诊断为贫血。
4. 红细胞平均体积，红细胞平均体积低于80fl可诊断为小细胞性贫血，高于100fl可诊断为大细胞性贫血。
5. 血清铁蛋白，血清铁蛋白浓度低于15ug/L可诊断为缺铁性贫血。
6. 骨髓穿刺，对于不明原因的贫血，可进行骨髓穿刺检查，以明确贫血的病因。
综上所述，贫血的分型及诊断标准对于临床诊断和治疗具有重要意义。
通过对贫血的分型和诊断标准的了解，可以更好地指导临床医生进行诊断和治疗，提高患者的生存质量。
因此，对于各类医务工作者来说，对贫血的分型及诊断标准有着重要的意义，需要不断学习更新相关知识，提高对贫血的认识水平，以更好地为患者服务。
地中海贫血指标三项参考值
地中海贫血指标三项参考值# 地中海贫血的三项指标参考值：1. S-谷丙转氨酶（SGPT）：SGPT 的参考值为 8-37 IU/L；2. S-谷草转氨酶（SGOT）：SGOT 的参考值为 7-36 IU/L；3. S-铁蛋白(Transferrin)：Transferrin 参考值为 200-350 mg/dL。
地中海贫血是一种全球性流行的遗传性血液疾病，其影响了1000万以上的人口，在发展中国家中比在发达国家中更加多见。
它会造成患者出现贫血、头晕、乏力、淋巴结肿大以及其他症状，最终会导致患者的死亡。
要准确诊断地中海贫血，可以通过测量乙型谷氨酸转氨酶（SGOT）、丙氨酸转氨酶（SGPT）和铁蛋白（Transferrin）等三项指标，结合全面的家族史、贫血症状和患者体格检查等进行判断。
本文将对这三项指标每项的参考值进行详细的介绍：（1）S-谷丙转氨酶（SGPT）：SGPT 的参考值为 8-37 IU/L，SGPT 是丙氨酸转氨酶的缩写，是一种由肝细胞产生的一种氨基酸转氨酶，它仅存在于肝脏，但由于肝的功能受损，它也可以移植到血液中。
（2）S-谷草转氨酶（SGOT）：SGOT 的参考值为 7–36 IU/L，也称为AST，是一种由心肌细胞、肝细胞和其他细胞系统产生的谷氨酸转氨酶，它亦可移植到血液中。
（3）S-铁蛋白（Transferrin）：Transferrin 参考值为 200-350 mg/dL，即等于完全血红蛋白量的2倍。
它是一种由肝脏产生的铁载体蛋白，用于将血液中的铁质转移到其他位置，同时抵抗脂质的增加，预防梗塞和血栓的形成。
通过以上介绍可知，测量 SGOT、SGPT 和 Transferrin 三项指标的参考值可以为诊断地中海贫血提供较为准确的结果。
在根据上述参考值和结合患者的家族史以及其他症状判断地中海贫血可能性时，需要有一位具有良好的临床医疗和临床诊断经验的医生协助，以便准确诊断并控制各种症状，使患者得到及时的治疗。
地中海贫血检查标准参数
地中海贫血检查标准参数
地中海贫血的检查标准参数可以根据不同的指标进行判断。
以下是一些常见的检查指标和相应的正常范围：
1. 红细胞体积（MCV）：正常范围是每升80-100fL。
如果低于正常范围，可能是地中海贫血。
2. 红细胞脆性试验：正常范围值是63%-100%。
如果低于这个范围，可能
是地中海贫血。
3. 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）：正常值范围应为/GHB。
如果高于该范围，则排除地中海贫血。
如果低于这个范围，可能会发生地中海贫血，但需要结合其他指标。
4. 血红蛋白电泳：可以检测异常的血红蛋白，有助于诊断地中海贫血。
5. 基因检测：可以检测地中海贫血的基因突变，是诊断地中海贫血的金标准。
此外，地中海贫血患者的血红蛋白（Hb）水平会比较低，通常在7-10g/dL 之间，红细胞计数（RBC）也会比较低，通常在×10^12/L之间。
以上信息仅供参考，如有疑问或想了解更多信息，建议咨询血液科医生。
贫血三项检测小科普
贫血三项检测小科普贫血三是指叶酸、维生素B12和血清铁蛋白。
这三种血清学检测可以全面评估贫血的病因和类型，协助临床对贫血患者进行早期诊断和治疗。
贫血在临床上较为常见。
贫血的原因有很多。
根据病因不同，贫血可分为缺铁性贫血、再生障碍性贫血、巨幼细胞性贫血、出血性贫血、溶血性贫血、地中海贫血等。
通常，我们通过血红蛋白的含量来判断贫血的程度。
1.贫血简介贫血是指人体外周血中红细胞数量减少，患者外周血中红细胞数量比例不足标准范围一半的疾病。
临床上一般以血红蛋白浓度来判断贫血。
但由于血液科认为临床上贫血有多种类型，除了对患者进行常规血液检查外，还需要确定贫血的类型。
贫血类型的确定需要分析患者血液中的血清铁、血清铁蛋白等维度，是贫血诊断、鉴别诊断、病因学、治疗效果评价的重要依据。
贫血在临床上比较常见，贫血的原因有很多。
根据病因不同，可分为低红细胞性贫血：如再生障碍性贫血、纯红细胞再生障碍性贫血、先天性发育异常性贫血、骨髓增生异常综合征、骨髓纤维化、骨髓坏死、骨髓硬化、大理石纹病、高淋巴细胞功能引起的贫血、造血细胞高凋亡引起的贫血、巨幼细胞性贫血、缺铁性贫血、原铁性贫血。
多细胞性贫血，如溶细胞性贫血和出血性贫血。
通常血液科临床根据患者血液中血红蛋白的含量来判断患者贫血的程度。
2.贫血三项检测2.1叶酸叶酸是一种水溶性维生素，又称维生素B11、抗贫血因子、VBe、苯酰谷氨酸等，参与多种化合物的产生和代谢。
它在蛋白质合成、细胞分裂和生长中起着重要作用。
叶酸是人体细胞生长和繁殖所必需的维生素之一，缺乏叶酸会影响人体的正常生理活动：2.1.1叶酸缺乏与新生儿缺陷叶酸缺乏会导致新生儿神经管缺陷，脊柱关键部位发育受损，导致脊柱裂、无脑畸形和畸形样脊柱裂婴儿。
1991年，英国医学研究委员会首次证明，怀孕前后补充叶酸可以预防神经管缺陷(NTDs)的发生，将发病率降低50-70%。
2.1.2叶酸缺乏与巨红细胞贫血叶酸的缺乏抑制了红细胞DNA的合成，核蛋白的形成不足。
临床免疫检验-贫血三项检测
临床免疫检验-贫血三项检测在日常生活中贫血很常见，想必大家并不陌生。
对于贫血患者来说，其可能会出现困倦、疲乏、头晕、头痛、面色苍白、眼花、注意力不集中等一系列症状。
贫血的类型比较多，包括缺铁性贫血、失血性贫血、地中海贫血等，有轻度、中度、重度之分。
一般情况下，轻度贫血者的血红蛋白高于90g/l，中度贫血者的血红蛋白介于60-90g/l之间，重度贫血者的血红蛋白水平不超过60g/l。
临床上，之所以要对贫血患者进行贫血三项检测，是因为其能够了解贫血原因、贫血类型，为临床早期诊断和治疗提供辅助。
具体而言，贫血三项指的是叶酸、维生素B12、血清铁蛋白。
下面对贫血三项检测进行逐一介绍。
1.叶酸在蛋白质合成、细胞分裂及生长过程中叶酸发挥着重要作用，其又被称作抗贫血因子、维生素B11等，本质是一种水溶性维生素。
叶酸缺乏会引起以下疾病：（1）新生儿缺陷：叶酸缺乏会造成新生儿神经血管缺陷、脊柱重要部位发育受损等，使畸形儿的出生概率增加。
妊娠前后医生会建议孕妇根据自身叶酸代谢情况补充叶酸，通过这种方式，对新生儿神经管缺陷进行有效预防。
（2）巨红细胞贫血：叶酸缺乏会抑制红细胞DNA合成，引起孕妇、婴幼儿核巨红细胞性贫血。
这种情况造成的直接后果是孕妇早产、习惯性流产、低体重儿、胎儿发育迟缓等。
（3）其他疾病：研究证实，叶酸缺乏还可能引起抑郁症、老年痴呆症、新生儿神经系统发育异常等，此外，还可能造成肿瘤、冠心病、脑血管疾病，出现智力退化、发育不良等情况。
叶酸检测的意义：（1）诊断运动性贫血：叶酸检测能够帮助我们了解体内叶酸需求。
倘若体内叶酸值比较低，会对DNA合成产生干扰，继而引起细胞核成熟及分裂障碍，继而引起巨幼细胞性贫血，即我们所说的运动性贫血。
（2）摄入不足或需求增加：人体每日需要大约50-200μg叶酸，日常我们体内储存的叶酸并不多，倘若未能摄入充足叶酸或者体内叶酸需求量增加，容易造成叶酸缺乏。
（3）鉴别贫血原因：对于缺铁性贫血及慢性炎症、恶性肿瘤等原因引起的贫血，叶酸数值可能升高，也可能在正常范围内。
贫血三项检测小科普
贫血三项检测小科普在人们的日常生活当中，贫血是一种相对比较常见的疾病，通常发生在孕妇、幼儿以及老年人身上。
对于贫血这一疾病，有许多人没有采取重视的态度，从而导致患者的身体健康受到了严重的影响。
而在医生对患者的贫血疾病进行治疗之前，往往会要求患者去做一个“贫血三项”的检测。
那么，你了解“贫血三项”吗？它指的是哪三项呢？贫血三项检测的内容与临床作用1.叶酸检测叶酸检测是贫血三项检测的内容之一，对于判断患者贫血的病因有着重要的作用。
叶酸又被称作维生素M，是一种能够溶于水中的维生素，同时也是蔬菜与水果当中主要的营养物质之一，因其在绿叶型植物当中有着非常高的含量而得名叶酸。
在人体内部，叶酸这一物质在蛋白质合成与细胞分裂生长的过程当中有着重要的作用，同时还能够促进正常红细胞的形成。
一般来说，在人体内部有着合成叶酸的成分，再加上人们日常生活饮食上的摄入，人们通常不会出现叶酸值低于标准的问题。
但是，当人体内出现叶酸缺乏的时候，人体内的红细胞合成效果就会受到一定程度的抑制，进而在人体内产生一定数量的无法成熟分裂而体积增大的巨幼红细胞，进而使人体血液的运输功能下降，产生巨幼红细胞性贫血，从而使人体机能的正常运行受到巨大的影响。
不仅如此，叶酸的缺乏还会引发一系列的其他疾病，比如新生儿的神经管缺陷、脊柱受损与脑部病变，以及老年人的痴呆症和抑郁症等疾病。
而在临床检测过程当中，对患者叶酸含量的检测能够起到以下几种效果：首先，就是判断患者是否患有巨幼红细胞性贫血。
对于人体而言，叶酸浓度可以直接反映出人体对于叶酸的需求情况，一旦患者血液中的叶酸值小于正常值的3纳克每毫升，就很容易导致患者血液中红细胞的成熟与分裂，进而导致巨幼红细胞性贫血的发生；第二，对叶酸含量的检测能够为患者叶酸的补充提供相应的科学依据。
在人的日常活动当中，对于叶酸这一物质的需求量约在50~200微克左右，但人体内部的叶酸储存量却仅有5~15毫克左右，很难满足人日常活动对叶酸的需求，再加之日常生活过程当中，一些不恰当的烹饪方式会导致植物中叶酸的大量流失，从而导致人们出现叶酸不足的状况。
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1·叶酸（Folat Acid）㈠概述：叶酸又名蝶酰鼓氨酸，是由蝶啶、对氨基苯甲酸与谷氨酸组成，在维生素C和还原型辅酶Ⅱ的参与下，可以转变长具有生物活性的四氢叶酸、四氢叶酸分子上的第5位和第10位上是携带一碳单位的位置，在DNA 胸腺嘧啶的合成过程中，特别是磷酸尿嘧啶脱氧核糖核苷（DUMP）经甲基化作用变成胸腺嘧啶脱氧核糖核苷酸（Dtmp）的过程，需要N5、N10-甲烯四氢叶酸供给甲基。
叶酸盐是一种维他命，由小肠吸收后储存于肝脏。
其生物化学功能是辅酶A，与细胞生长及DNA合成密切相关。
㈡正常参考值：11.71±3.90noml/L㈢临床意义：●叶酸缺乏常见于摄入不足，吸收不良或体内需求增加。
后者常见于怀孕、酗酒、肝炎或其他引起肝功能不全的疾病。
●叶酸缺乏将导致巨幼细胞或巨幼红细胞性贫血，并导致神经病理方面疾病。
●恶性疾患（肺癌、肠癌等）及肾性贫血，叶酸浓度低于正常。
●白血病病情监测，白血病患者叶酸降低，其水平与病情有关，活动期下降，缓解后正常，复发重新下降。
故可作为白血病监测病情变化的手段。
●骨髓增生异常综合症，叶酸浓度高于正常。
2·维生素B12（VitB12）㈠概述：由称钴胺素，其结构包括两个组分：一是咕啉换环，二是核糖核苷酸。
钴离子与不同基因结合，形成不同形式的VB12，B12经口摄入后，与胃液中的“内因子”蛋白结合后，在回肠中吸收后储存于肝脏。
其生物化学功能与叶酸类似。
㈡正常参考值：256.6±112.4 pmol/L㈢临床意义：●B12缺乏常见于：巨幼细胞贫血，胃粘膜“内因子”蛋白缺乏所至的恶性贫血，恶性肿瘤所至继发贫血。
其它如胃、肠切除术后，肠炎、长期吃素者均影响B12吸收、摄取，使B12降低。
●B12异常增多见于：骨髓增生异常综合症、慢性粒细胞性白血病、肾性贫血、真红细胞增多症、各类肝病。
3·铁蛋白（Ferritin）㈠概述：铁蛋白是一种棕色的含铁蛋白质复合物，分子量为45～90万，主要在肝脏合成，存在于机体、脾、骨骼等组织中。
它反应肝脏储铁总量及机体营养状态，是检测缺铁和铁负荷过多疾病的有效指标。
㈡正常参考值：男：32-250ng/ml, 女：15-138ng/ml。
㈢临床意义：●缺铁性贫血是临床最常见的贫血，实验室检查方法甚多，但不及铁蛋白灵敏可靠，因体内铁缺乏早期无显著贫血改变，仅体内储铁减少，此时铁蛋白开始减少，以后才出现血红蛋白合成迟缓，临床上表现贫血。
●恶性血液病血清中铁蛋白含量上升。
●肝癌及肝病的辅助诊断正常时，体内多数铁蛋白在肝内合成储存。
肝癌时，肿瘤生长引起肝细胞损伤坏死，使肝细胞内铁蛋白进入血中；同时癌细胞亦可合成分泌铁蛋白，引起血清铁蛋白含量明显升高。
肝硬化、肝炎患者因肝细胞坏死损伤，肝转运，清除率降低，而引起铁蛋白升高。
●其它白血病、骨髓瘤、胃、肠、肺、乳腺癌、黑色素瘤等可有铁蛋白异常增高，辅助诊断肿瘤。
铁蛋白在各种感染性疾病如炎症，感冒、肠炎、结核、类风湿关节炎等均升高且与病情相关，应与结合临床确诊。
血色素沉着病的诊断，铁蛋白浓度增高，分遗传性和继发性，遗传性的患者小肠吸收铁功能异常增高，继发性的因频繁输血引起铁负荷过量。
地中海贫血简介一、概述：（一）定义地中海贫血是我国南方最常见的一种遗传病，是一类由于珠蛋白基因缺失或缺陷，而使某些珠蛋白肽链合成受抑制引起的溶血性贫血，又称珠蛋白合成障碍性贫血或海洋性贫血。
地中海贫血在广东的发病率相当高，α地中海贫血发病率高达7%—8%，β地中海贫血的发病率为2%—3%.（二）人类血红蛋白的组成。
1、人类血红蛋白的组成：人类血红蛋白是由4分子血红素和4条珠蛋白肽链组成的结合蛋白质。
这4条珠蛋白肽链是由两对不同的珠蛋白肽链组成，其中一对为α链(α,ξ),共141个氨基酸；另一对为非α链(β,γ,δ,ε),共146个氨基酸。
胎儿期的主要非α链是γ链，成人的主要非α链是β链。
在接近分娩时，γ链合成逐渐减少，β链合成逐渐增多。
2、人类不同时期血红蛋白的组成：（1）胚胎期血红蛋白：Hb Gower 1 （ξ2ε2）Hb Gower 2 (α2ε2 )Hb Portland (ξ2γ2 ) 即Hb Portland 1另有少量Hb Portland 2 (ξ2β2 )，Hb Portland 3 (ξ2δ2 )（2）胎儿期主要血红蛋白：HbF （α2γ2）（3）成人主要血红蛋白：HbA （α2β2）约占血红蛋白总量96.5—97.5%，是主要的携氧血红蛋白。
HbA2(α2δ2) 约占血红蛋白总量2.5—3.5%，是诊断α地贫和β地贫较灵敏的指标。
HbF （α2γ2）约占血红蛋白总量1%以下。
二、α地贫α地中海贫血是由于α基因缺失或缺陷而引起的α珠蛋白肽链合成障碍的疾病。
（一）分子机制：1、基因缺失正常人一条16号染色体上有两个α基因，两条16号染色体上共有四个α基因，缺失型α地中海贫血患者可发生1—4个α基因缺失。
2、点突变：这类α地中海贫血又称非缺失型α地中海贫血，有时也把它们并入类地中海贫血综合征。
最常见的是Hb Constant Spring，其142位的终止密码子发生有义突变，使得α链延长为172个氨基酸。
（二）临床分类：1、Hb Bart’S 胎儿水肿综合征这是α地中海贫血中最严重者，其基因型为（——/——）。
由于4个α基因全部缺失，完全不能合成α链，不能形成HbF（α2γ2），相对过多的γ链形成γ链四聚体γ4，γ4称为Hb Bart’S，Hb Bart’S氧亲和力高，释放给组织的氧很少，胎儿由于严重缺氧，全身水肿。
胎儿患此症者大多于妊娠30—40周，平均34周时，成为死胎或早产后不久即死亡。
这种胎儿生下时，全身水肿苍白，胎盘大而易碎，可有轻度黄疸、出血点多见，脑血管常显著弯曲，肺发育不全，心脏明显肥大，胸腺缩小，肝脾肿大、腹水较多，胸腔及心包内亦常有积液，骨髓中红髓增生过多，含铁血黄素沉着明显增多（表示曾有严重溶血），肝、脾和其他器官中有髓外造血。
贫血常较重，血红蛋白30—100g/L，平均60—70g/L。
红细胞的MCV偏大，MCHC常低。
红细胞大小不匀、异形、染色嗜碱以及靶形红细胞都很明显。
网织红细胞显著增多。
末梢血中有较多有核红细胞。
电泳：大部分为Hb Bart’S，HbH可有少量或无，其余均为Hb Portland。
患儿父母均至少缺失两个α基因。
2、血红蛋白H病血红蛋白H病属于中间型α地中海贫血，其基因型为（—α/——）或为（α—/——），缺失3个α基因，仅可合成少量α链，β链相对过多，多余的β链形成β链四聚体β4，β4即HbH。
此类患者临床表现变动范围很大，有的可相当严重，有的病情较轻，可无明显不适。
出生时婴儿可无贫血或只轻度贫血，肝脾亦不肿大，但红细胞形态异常已经存在。
出生后一年其临床特点可显示出来，2/3以上病例有肝脾肿大，重者可见轻度黄疸。
贫血可因感染和服用氧化性药物而加重。
胆结石为常见并发症。
血红蛋白大多在70—100g/L间，但贫血严重时，可低至30g/L。
红细胞低色素明显，靶形红细胞多见，大小不匀，异形红细胞多见，渗透脆性明显减低。
红细胞经活体培养染色后可见较多亨氏小体（Heinz body）。
电泳：成人：可见HbH ，有的患者HbH含量很少，容易漏诊，需要结合红细胞形态和亨氏小体。
HbA2：降低。
新生儿：Hb Bart’S较多，HbH少量，随着年龄的增大（γ链合成减少,β链合成增多），HbH逐渐增多，Hb Bart’S逐渐减少，到6个月时Hb Bart’S可完全消失。
3、轻型α地中海贫血轻型α地中海贫血是按临床分类所划分，轻型α地中海贫血按α基因缺失的多少又可分为标准型α地中海贫血（缺失两个α基因）和静止型α地中海贫血（缺失一个α基因）。
轻型α地中海贫血可无任何临床症状，也可以没有贫血或只轻度贫血，临床上很难做出正确的诊断。
有的患者红细胞可有轻度异常，可见到小红细胞、异形红细胞。
红细胞经活体培养染色后可找到蓝紫色较大的亨氏小体（本实验所检测的亨氏小体是一种变性珠蛋白小体，是由相对过多的β链聚合成β链四聚体沉积在红细胞膜上而形成）。
电泳：成人：Hb A2轻微降低或正常。
HbA正常。
新生儿：可见少量的Hb Bart’S，Hb Bart’S在3个月后消失。
新生儿血红蛋白电泳发现Hb Bart’S是诊断轻型α地中海贫血最有价值的方法之一。
（三）防治：1、轻型α地中海贫血：轻型α地中海贫血对患者本人并无多大不良影响，也不需治疗，但在遗传上有重要的意义。
若夫妻双方均为——/αα型地中海贫血，则有1/4可能性生下Hb Bart’S 胎儿，生下正常胎儿的可能性也仅为1/4。
若能准确地诊断出夫妻双方均为——/αα轻型α地中海贫血，则可以在妊娠期间进行B超检查、基因检查或抽取胎儿血做血红蛋白电泳，若发现为Hb Bart’S 胎儿，可考虑尽早终止妊娠。
2、血红蛋白H病：患有HbH病的患者在病情稳定的情况下，多数病人不需治疗。
当贫血加重时，首先应注意有无感染、服用药物促使贫血加重。
许多药物，特别是氧化性药物如磺胺类药，均能促使红细胞内的HbH发生沉淀而加速溶血。
如病人还有缺铁情况，应给以铁剂。
输血在病情稳定的情况下并不需要。
只有在急性溶血较严重、贫血一时不能很快纠正时，可以考虑输血。
长期较严重的贫血或巨脾患者，可考虑切除脾脏。
贫血虽然较严重，但如感染、服药或其他加重贫血的因素尚未排除，不应贸然施行脾切除术。
需要注意的是：脾切除后，患者容易感染。
3、Hb Bart’S 胎儿水肿综合征：Hb Bart’S 胎儿水肿综合征尚无有效的治疗措施，目前所能做的只能是有关婚姻和生育方面的医学指导，争取做到尽量避免、尽早发现。
三、β地中海贫血β地中海贫血是由于β珠蛋白肽链合成减少或完全不能合成所造成的。
β链合成减少者称为β+地贫，β链完全不能合成者称为β0地贫。
（一）分子机制1、点突变绝大多数β地贫是由于β珠蛋白基因发生点突变所致，突变涉及基因功能结构各个环节。
2、β基因缺失（二）β地中海贫血的临床分类1、重型β地中海贫血重型β地中海贫血是威胁生命的严重疾病，β链几乎不能合成或合成很少。
正常情况下，成人α链和β链的合成比例是相等的，β链主要用于HbＡ的合成，如果没有β链或β链合成很少，则大量的α链呈游离状态，游离的α链很不稳定，易在RBC内生成沉淀，形成α链的包涵体，损伤细胞膜，使细胞变得僵硬，不能通过脾窦内皮间隙，而被巨噬细胞吞噬破坏。
有包涵体的无核RBC，进入血液循环后，亦因其变形性差，通过脾脏时被扣留，“摘除”包涵体，同时带走部分细胞膜而使RBC变成泪滴状，循环血液中，RBC的寿命大大缩短。
重型β地贫患者初生时与一般正常婴儿无异，因为此时的非α链主要是γ链，血红蛋白成份主要是HbF，β链合成受抑制所引起的HbA减少并不明显。