肾病综合征的诊断与治疗
肾病综合征诊疗常规
肾病综合征诊疗常规小儿肾病综合征(nephritic syndrome；NS)是一组由多种原因引起的肾小球基膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。
临床有以下四大特点：①大量蛋白尿；②低白蛋白血症；③高脂血症；④明显水肿。
以上第①、②两项为必备条件【诊断要点】（一）临床表现1.原发性肾病综合征（1）单纯性肾病 3-7岁男孩居多，全身凹陷性水肿，大量蛋白尿，血胆固醇高，总蛋白、白蛋白降低。
（2）肾炎型肾病除以上4大症状外，再有血尿、高血压、C3降低或肾功能不全。
2.先天性肾病。
3.继发性肾病综合征继发于过敏性紫癜、红斑狼疮、乙型肝炎、疟疾、糖尿病、多发性骨髓瘤、药物中毒（青霉胺、汞）。
（二）并发症1.感染肾病患儿极易罹患各种感染。
常见为呼吸道、皮肤、泌尿道感染和原发性腹膜炎等，细菌感染中以肺炎链球菌为主，结核杆菌感染亦应引起重视。
另外肾病患儿的医院感染不容忽视，以呼吸道感染和泌尿道感染最多见，致病菌以条件致病菌为主。
2.电解质紊乱和低血容量常见的电解质紊乱有低钠、低钾、低钙血症。
患儿可因不恰当长期禁盐或长期食用不含钠的食盐代用品、过多使用利尿剂以及感染、呕吐、腹泻等因素均可致低钠血症。
临床表现可有厌食、乏力、懒言、嗜睡、血压下降甚至出现休克、抽搐等。
另外由于低蛋白血症，血浆胶体渗透压下降、显著水肿、而常有血容量不足，尤在各种诱因引起低钠血症时易出现低血容量性休克。
3.血栓形成 NS高凝状态易致各种动、静脉血栓形成，以肾静脉血栓形成常见，表现为突发腰痛、出现血尿或血尿加重，少尿甚至发生肾衰竭。
但临床以不同部位血管血栓形成的亚临床型则更多见。
除肾静脉血栓形成外，可出现：①两侧肢体水肿程度差别固定，不随体位改变而变化。
多见有下肢深静脉血栓形成；②皮肤突发紫斑并迅速扩大；③阴囊水肿呈紫色；④顽固性腹水；⑤下肢疼痛伴足背动脉搏动消失等症状体征时，应考虑下肢动脉血栓形成。
股动脉血栓形成是小儿NS并发的急症之一，如不及时溶栓治疗可导致肢端坏死而需截肢；⑥不明原因的咳嗽、咯血或呼吸困难而无肺部阳性体征时要警惕肺栓塞，其半数可无临床症状；⑦突发的偏瘫、面瘫、失语、或神志改变等神经系统症状在排除高血压脑病、颅内感染性疾病时要考虑脑栓塞。
一例肾病综合征的病例分析
一例肾病综合征的病例分析肾病综合征（Nephrotic Syndrome）是一种以大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高脂血症为特征的疾病。
下面我们将分析一个病例，了解肾病综合征的诊断和治疗过程。
患者，男性，35岁，主诉持续出现双下肢水肿2周，无其他明显不适。
首先，医生会进行详细的病史询问。
了解是否有家族性肾病、心脏疾病、糖尿病等基础疾病史，也会问询患者是否有近期感染史、药物使用史等。
此外，医生还会了解患者的生活习惯、饮食情况等。
接下来，医生会进行身体检查。
首先，观察患者的外貌，是否有明显的水肿现象，检查双下肢是否存在压痛。
然后，医生会测量患者的体重、血压、腹围等指标，以判断患者的水肿程度和全身情况。
随后，医生会进行实验室检查。
首先，需要进行尿常规检查，以确定是否存在蛋白尿，并进一步评估蛋白尿的程度。
此外，医生还会进行血常规、生化指标（包括肝肾功能、电解质水平等）和凝血功能的检查，以了解患者的全身情况。
核心的诊断标准是尿蛋白/肌酐比值大于3.5g/g，或尿蛋白排泄量大于3.5g/24小时，或尿蛋白24小时尿排泄率大于50mg/kg，同时伴有低蛋白血症（血浆白蛋白<30g/L）和水肿等。
根据上述病史和实验室检查结果，我们可以初步诊断该患者患有肾病综合征。
接下来，医生会进一步明确病因。
常见的病因有原发性肾小球疾病（如膜性肾病、系膜增生型肾炎等）和继发性肾小球疾病（如系统性红斑狼疮、糖尿病肾病等）。
为了确定病因，医生通常会进行肾脏活检，通过显微镜下观察肾小球的病变情况，进一步确定诊断。
在治疗方面，首先需要控制病因，如果有感染或基础疾病需要及时治疗。
此外，调整饮食，限制钠盐的摄入，以减轻水肿症状。
对于低蛋白血症，通常需要补充蛋白质，可以通过口服或静脉注射的方式。
因为高脂血症是肾病综合征的常见并发症，所以对于血脂异常的患者，还需要饮食调节，合理控制血脂。
根据病因的不同，还可以考虑使用药物治疗。
例如，对于原发性肾小球疾病，可以使用糖皮质激素和免疫抑制剂等药物；对于继发性肾小球疾病，需要根据基础疾病的不同，采用相应的治疗方法。
临床肾病综合征的诊断和治疗思路
临床肾病综合征的诊断和治疗思路
图 1 肾病综合征的诊断流程
1、首先，应与肝源性或心源性水肿(也可伴蛋白尿、低蛋白血症) 相鉴别：应注意蛋白尿的程度与低白蛋白血症和水肿的程度之间的关系；水肿起始的部位；以及是否具有肝和心等原发病的表现。
2、对于肾病综合征患者，首先应排除继发性肾病综合征。
继发性肾
病综合征的原因很多：
一般于小儿应着重除外遗传性疾病、感染性疾病，如乙肝病毒感染以及过敏性紫癜等引起的继发性肾病综合征；
中青年则应着重除外结缔组织病如狼疮性肾炎，感染如乙型肝炎病毒相关肾炎及药物引起的继发性肾病综合征；
老年人则应着重除外代谢性疾病，如糖尿病、异常蛋白血症如肾淀粉样变、多发性骨髓瘤以及新生物有关的肾病综合征。
对于继发性肾病综合征的排除诊断，主要依靠对全身系统受累的病史、体检及特殊的实验室检查。
必要时肾活检病理检查对于一些早期或不典型疾病的诊断有重要的指导意义。
3、引起原发性肾病综合征的病理类型也有多种，以微小病变肾病、膜性肾病、IgA 肾病、局灶节段性肾小球硬化症及膜增生性肾炎五种病理类型最为常见。
其中在儿童及青少年以微小病变肾病及IgA 肾病较多见；在中老年人以膜性肾病多见
因治疗方案不同，所以除了对于青少年单纯性肾病综合征（指不伴血尿者，多为微小病变肾病）可先行糖皮质激素治疗外，对其他患者建议通过临床与肾穿刺活检病理相结合做出明确诊断。
肾病综合征时肾穿刺活检的适应证包括：①不能排除继发性肾病综合征；②伴血尿或高血压；③中老年患者；④青少年激素依赖或抵抗的单纯性肾病综合征；⑤急性肾损伤。
4、确诊为肾病综合征后还需诊断有无合并症：如感染、血栓、营养不良、急性肾损伤等。
肾病综合征的诊断与治疗
肾病综合征的诊断与治疗肾病综合征是以大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症、水肿为特征的一种病。
控制水肿、防治感染、预防血栓形成、控制高脂血症对激素抵抗型INS 尤其重要。
标签：肾病；综合征；诊断与治疗肾病综合征是儿童常见的慢性疾病，估计儿童年发病率为（2～4）/100000，患病率16/100 000，我国部分省市、医院住院患儿统计资料显示，肾病综合征约占肾病内科疾病患儿的21%～31%。
一肾病综合征诊断肾病综合征是由于尿中排出大量蛋白而引起的一组临床综合征，以大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症和水肿为主要临床特点，因此临床实践中依据“三高一低”的特点进行肾病综合征的诊断并不困难。
肾病综合征的诊断步骤如下：①是否肾病综合征；②是否原发性肾病综合征；③需与全身系统及先天遗传疾病所致的继发性肾病综合征相鉴别；④是哪种肾小球疾病引起，必须作肾活检才能确诊。
能引起肾病综合征的主要继发性肾小球疾病常见有：系统性红斑狼疮肾炎、糖尿病肾病、紫癜性肾炎。
然而导致这一综合征临床表现的原因或病因却复杂得多，通常将各种病因分为两大类，一类原因不明，称为“特发性”，指由“原发性”肾小球疾病所致；一类为与特殊疾病相关的肾病综合征，或肾病综合征是作为其他疾病的合并症而出现的，比如过敏、感染、肿瘤、系统性疾病等。
在儿童肾病综合征中几乎90%以上均为特发性。
尽管以往有不少研究关注这类特发性肾病综合征的发病机制，比如细胞免疫功能紊乱或异常等，但终究未能澄清，因而尚不能对特发性肾病综合征依据病因分亚组、依据病因制定治疗方案、依据病因估计预后。
近年来随着分子生物学技术的进展和在临床医学的应用，国外研究者新近确定了一些致肾病综合征的新基因，从而使一部分肾病综合征患儿可以从“特发性”肾病综合征中“分离”出来，也就是说近年来在肾病综合征诊断方面的新进展主要体现在能够对一些因单基因突变而导致的肾病综合征进行诊断，尤其体现在应用分子生物学技术进行基因诊断，因而有助于改善治疗策略、预后估计、遗传咨询甚至产前诊断等方面的工作，同时也促进我们在认识肾病综合征发病机制、蛋白尿发生机制等方面多一份思考。
肾病综合征的诊断和治疗 (1)
肾病综合征的诊断和治疗肾病综合征是一组由多种原因引起的临床症候群。
以高度浮肿、大量蛋白尿、血脂过高、血浆蛋白过低和尿中常出现脂肪小体为其特征。
本综合征可由多种肾小球疾病引起，可分为原发性和继发性2大类。
其发病机制一般认为与肾小球毛细血管的通透性改变和负电荷的损失导致体内大量蛋白质的丢失有关。
属中医学“水肿”范畴，是由于先天不足，后天失养，使脾肾两脏受损，精微流失，生化乏源所致的全身虚损性疾病。
[主要症状]腰痛，全身水肿，大量蛋白尿。
[诊断要点]起病可急可缓，常因感染劳累诱发，主要表现为以下“三高一低”的特点：1．高度水肿：头面部、腰背部、会阴等处水肿，严重者可有胸、腹水。
2．大量蛋白尿：一般尿蛋白定量++～++++，尿蛋白> 3.5克／日，尿沉渣镜检有多种管型、双屈光的脂肪和脂质小体。
3．高脂血症：血清呈乳糜样，胆固醇、甘油三酯等均增高。
4．低蛋白血症：血浆白蛋白<30克／升。
5．分型诊断：具有上述“三高一低”，即可诊断为原发性肾病综合征I型；若还伴有血尿、高血压、持续性肾功能损害则为原发性肾病综合征Ⅱ型。
6．必须除外继发性病因（如先天性或遗传性肾病，过敏性紫癜性肾炎，系统性红斑狼疮性肾炎，糖尿病肾病、淀粉样病变，淋巴瘤或实体肿瘤后肾病等）方可诊断为原发性肾病综合征。
7．必要时做肾组织活检，根据临床、病理、免疫病理综合分析，做出原发性肾小球疾病的临床病理诊断。
以上诊断要点中，根据“三高一低”特点，即可初步诊断；肾组织活检可以确诊。
[鉴别诊断]1．原发性肾病综合征I型的鉴别(1)糖尿病肾病：见于糖尿病病程较长者。
初起为活动后蛋白尿，逐渐发展为大量蛋白尿。
病史、血糖检查、眼底改变均有利于鉴别。
(2)肾淀粉样病变：见于原发性或继发性（眼底化脓性感染、结核、类风湿性关节炎等疾病后）淀粉样变，是全身性多器官受累的一部分，呈肾病综合征I型表现，渐致慢性肾功能衰竭。
巨舌、心肌肥厚、胃肠道蠕动僵硬，肝脾大等可提示诊断。
肾病综合征的名词解释
肾病综合征的名词解释
肾病综合征的名词解释
肾病综合征是一种涉及肾脏的严重疾病，它可以指多种不同肾脏疾病，其特点是病人的血液改变，机体出现毒物和浮肿的概率都比正常人群
更高。
由于肾脏的重要作用，肾病综合征可能会引起许多严重的后果，因此应及早进行诊断和治疗。
首先，需要了解肾病综合征的常见症状，肾病综合征可分为急性肾病
综合征和慢性肾病综合征。
急性肾病综合征的症状包括发热、头痛、
呕吐、腹痛、腹泻、肌肉痉挛等，而慢性肾病综合征的症状则包括乏力、低血压、恶心、呕吐、腹痛、血尿等。
此外，可以通过血液、尿
液和影像学检查来发现肾脏损伤或器官功能受损的情况。
其次，肾病综合征的治疗需要根据病情而定，一般来说，首先要采用
基本治疗，如疼痛药物、抗感染药物、降尿酸药物、高氯酸钾等，然
后根据病人的具体情况，可以推荐血液透析、腹膜透析或肾移植等有
效的治疗方法。
并且，应该注意正确的饮食习惯，多食含有钙、铁、锌、维生素等的均衡营养饮食，避免过量的钠、蛋白质及油脂摄入，
注意控制血糖，以避免发生并发症。
最后，应该加强健康教育，尤其是糖尿病患者，应定期到医院检查，
及早发现疾病，以及按照医嘱按时接受治疗，降低肾病综合症的发生率。
总之，肾病综合征是一种常见的严重疾病，应及时进行诊断和治疗，
加强健康教育是预防肾病综合征的重要措施。
最新肾病综合征的鉴别诊断与治疗
Diagnosis
1。确诊肾病综合征 2。确认病因：必须首先除外继发性病因和遗 传性疾病，才能诊断为原发性肾病综合征；最 好能进行肾活检，做出病理诊断 3。判定有无并发症 肾组织检查对病理类型诊断十分重要，对指导 治疗十分有助，多数也可做出病因诊断。
鉴别诊断
过敏性紫癜肾炎 系统性红斑狼疮肾炎 糖尿病肾病 乙肝相关性肾炎 肾淀粉样变性 骨髓瘤性肾病
机械屏障
肾内血管紧张素Ⅱ增加
过量蛋白尿
微小病变 选择性蛋白尿 MW=70000~150000道尔顿 白蛋白为 主 非微小病变 非选择性蛋白尿 MW>150000道尔顿 IgM a2巨球蛋白 纤维蛋白原 高密度脂蛋白
低蛋白血症病理生理
尿中丢失蛋白
肝脏合成白蛋白增加
低蛋白血症
肾小管摄取白蛋白增加
肾脏潴Na+* ↓ 血浆容量↑ 低蛋白血症
渗透压↓ 浮肿形成
浮肿形成
*肾功能正常病人
肾病综合征高脂血症机理
低蛋白血症 肝细胞间胶体渗透压↓
脂质合成↑
LDL受体↓
清除 降解
甲羟戊酸在肾内分解↑ 胆固醇前体↑
尿丢失脂代谢 辅助物质 (LPL,LCAT等)
肾病综合征脂质、脂蛋白和载脂蛋白变化
糖肾病 肾淀粉样变 肿瘤
继发NS常见病因
全身性疾病 ： SLE 过敏性紫癜等 感染：链感后肾炎 乙型肝炎 HIV 家族遗传性疾病 ： Alport 综合征 药物、中毒 代谢性疾病 肿瘤 其它：肾动脉狭窄等
过量蛋白尿病理生理
产生机理：
电荷屏障
毕业论文—肾病综合征的诊断及治疗
肾病综合征的诊断及治疗摘要：肾病综合征是以大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿以及高脂血症为临床表现的一类病症。
目前西医的治疗主要就是激素或加用细胞毒药物，辅助抗凝，降血压等治疗，而中药在疾病的不同阶段，或滋阴清热或健脾益肾，活血化淤，在有效缓解病情的同时又有利于激素的顺利撤退。
关键词:肾病综合征、蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症、水肿第一章:肾病综合征的定义、病因、诊断标准以及治疗1.1 肾病综合征的定义肾病综合征是因多种肾脏病理损害所致的大量蛋白尿（尿蛋白≥3.5g/d）,低蛋白血症(血浆白蛋白≤30g/L)、水肿、高脂血症等一组临床表现。
祖国医学称之为水肿,一种因体内水液潴留,泛溢肌肤,表现为头面、眼睑、四肢、腹背，甚至全身浮肿为特征的一类病征。
1.2肾病综合征的病因根据病因分为原发性和继发性肾病综合征。
2/3为原发性，在儿童90%为原发性。
祖国医学认为水肿一证的病因有风邪袭表、疮毒内犯、外感水湿、饮食不节及禀赋不足、久病老倦。
1.3肾病综合征的诊断标准西医诊断标准1蛋白尿----尿蛋白每24小时持续≥3.5g，2低蛋白血症----血浆总蛋白<60g/L(低蛋白血症时血浆白蛋白量≤30g/L)，3高脂血症----血清总胆固醇值≥6.47mmol/L，4浮肿。
此前两项为诊断必备条件。
祖国医学诊断要点为：1水肿先从眼睑或下肢开始，继及四肢全身。
2轻者仅有眼睑或足胫浮肿，重者全身皆肿，甚则腹大胀满，气喘不能平卧，更严重者可见尿闭或尿少，恶心呕吐，口有秽味，鼻衄牙宣，头痛，抽搐，神昏谵语等危象。
3可有乳蛾，心悸，疮毒，紫癜以及久病体虚病史。
第二章:肾病综合征的生活调摄及中西医治疗2.1生活调摄a卧床休息---活动可加重肾脏负担，加重蛋白流失，特别是对于水肿的病人。
而卧床可增加肾血流量，有利于利尿。
为防止肢体血管血栓的形成，保持适度的床上及床边活动还是必要的。
待病情稳定，症状好转后可逐步增加活动，有利于降低血脂，减少并发症。
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4. 严重程度
5. 其他可能 6. 治疗方案的选择
7. 疾病发展与治疗
定义
1. 是什么？
肾病综合征是多种肾脏病理损害所致的以大量
蛋白尿(尿蛋白≥3.5g/d)，并常伴有相应的低 蛋白血症(血浆白蛋白≤30g／L)、水肿、高脂 血症为基本特征的临床综合征。 其中前两条为诊断的必备条件
定义
1. 是什么？ 2. 如何发生？
2、部位：肾静脉、肺、下肢、ห้องสมุดไป่ตู้腔 3、影响NS治疗及预后的重要因素
1、原因：有效血容量不足，导致肾前性氮质血症 2、以微小病变性肾病居多， 病理提示与肾间质弥漫水肿有关
营养不良、发育迟缓
免疫球蛋白 ：免疫力低下 低蛋白 血症 NS 金属结合蛋白 ：微量元素缺乏 内分泌素结合蛋白 ：低T3综合征 药物结合蛋白 ：影响药物疗效 高脂血症 血栓、栓塞、心血管系统并发症
麦考酚吗乙酯：近来报道该药对部分难治性NS有效。
代表药物：赛可平，骁悉
高脂血症特点
降脂药物的种类
代表药物
胆固醇升高为主
羟甲戊二酸单酰辅 酶A还原酶抑制剂
洛伐他汀 普伐他汀 辛伐他汀 非诺贝特 苯扎贝特
甘油三酯升高为主 氯贝丁酯类
①高凝状态指标： －当ALB<20g/L，提示高凝状态，应预防性抗凝，可予肝素钠 1875～3750U皮下注射，q6h，维持凝血时间于正常值的1倍。 －抗凝同时可辅以血小板解聚药：双嘧达莫300～500mg/d，分3～ 4次口服或阿司匹林40～300mg/d口服 ②抗凝剂种类：肝素、双香豆素类（华法令） ③ 有血栓栓塞时，应抗凝半年
免疫病理
微小病
变型肾病 系膜增生性肾 小球肾炎
肾小球正常 肾小球系膜及基质弥 漫性增生 系膜细胞及系膜基质 增生↑，插入基膜， 内皮细胞之间双轨征 肾小球基底膜上皮侧 嗜复红小颗粒，钉突 形成，基底膜逐渐增 厚
IgA肾病 非IgA肾病
系膜毛细血管 性肾小球肾炎
系膜区及内皮下有 系膜区、毛细血 电子致密物 管壁IgG、C3颗粒
代表药物及用法
较常见的 副作用 低钠血症 及低钾、 低氯血症 性碱中毒 低钾、低 钠血症
噻嗪类
作用于髓袢升支，对钠、 氯和钾的重吸收具有强 呋塞米（速尿） 力抑制作用，在渗透性 20～120mg/d分次 利尿药物应用后随即给 口服或静脉注射 药效果更好 作用于髓袢升支厚壁段 和远曲小管前段，抑制 氢氯噻嗪 钠和氯的重吸收，增加 25mg,口服,tid 钾的排泄。 作用于远曲小管后段， 螺内酯 排钠、排氯、保钾，适 20mg,口服,tid 用于有低钾血症的患者， 单独使用利尿作用不显 著，可与噻嗪类利尿剂 合用。
• 激素敏感
• 60岁以上 老人
• 镜下血尿
• 可自发缓解
• 容易复发
病理特征：光镜下可见系膜细胞和系膜基质弥漫增生，电镜下系膜区可见电子致密物
好发人群
• 男性 • 青少年
临床特点
• 前驱感染 • 多伴血尿 • 可出现肾功能 不全及高血压
治疗特点
•治疗敏感性 与病理的病变 程度相关
病理特征：增生的系膜细胞与系膜基质插入到内皮细胞与基底膜之间，形成“双轨征”， 电镜下系膜区及内皮下可见电子致密物的沉积
1、MCD：大多数患者(约80％～90％)对糖皮质激 素治疗敏感，一般治疗10～14天后开始出现利 尿效应，蛋白尿可在数周内转阴，人血白蛋白 逐渐恢复正常，但易复发。反复发作者，应积 极寻找诱因并及时调整治疗方案。
3、FSGS －既往认为本病治疗效果不好 －循证医学表明部分患者（30～50%）激 素 治疗有效，但显效较慢 －建议足量激素治疗（40～60mg）应 延长至6个月 －6个月后无效才能称之为激素抵抗 －激素效果不佳者可试用环孢素。
3、肾活检切片中找到HBV抗原
1、好发于青少年及中年女性 2、多系统受损 3、免疫学检查有自身抗体
1、好发于青少年
2、典型的皮肤紫癜
3、可伴关节痛、腹痛及黑便
1、10年以上的糖尿病病史
2、早期为微量白蛋白
3、糖尿病的眼底改变
1、多器官受损：心、肾、消化道、皮肤、神经 2、需肾活检进行鉴别
膜性肾病
基底膜上皮侧整齐 IgG、C3在肾小球 排列的电子致密物 毛细血管壁沉积
病变呈局灶、节段分 荧光受累节段中 局灶节段性肾 肾小球上皮细胞广 可见IgG、C3呈团 布，受累节段的硬化， 小球硬化 泛足突融合 块样沉积 玻璃样变
定义
1. 是什么？ 2. 如何发生？ 3. 具体分类？
病因
病理生理
1、中老年男性多件 2、骨痛、血清球蛋白增高、M蛋白血症 3、骨髓象示浆细胞异常增生
定义
1. 是什么？ 2. 如何发生？
病因
病理生理
病理类型及临床特点 并发症 鉴别诊断
4. 严重程度
3. 具体分类？
5. 其他可能
6. 治疗方案的选择
治疗
1）卧床休息为主 2）应保持适度活动，以防肢体血管血栓形成
病因
病理生理
1）肾小球滤过膜电荷屏障和分子屏障受损 2）超过了肾小管重吸收能力 3）主要成分为白蛋白
原因
1）丢失过多 2）分解增加 3）摄入减少
后果
1）甲减 2）维生素D水平下降 3）免疫球蛋白及补体的丢 失导致感染的风险增加 4）营养不良和发育迟缓
原因
1）血浆胶体渗透压 2）RAAS系统激活
1、水肿时应低盐（3g/d）饮食。 2、为减轻高脂血症，少进富含饱和脂肪酸（动物油脂）， 多吃富含多不饱和脂肪酸（如植物油、鱼油）及富含 可溶性纤维（如燕麦、米糠及豆类）的饮食。 3、应予正常量1g／(kg·d)的优质蛋白质饮食，热量要 保证充分。高蛋白会促进肾病进展。
利尿剂种类 袢利尿剂
作用机制
并发症 鉴别诊断 治疗 预后
病理类型及临床特点
4. 严重程度 5. 其他可能 6. 治疗方案的选择 7. 疾病发展与治疗
1、病理类型：MCD、轻度MSPGN及早期MN预后好
MPGN、重度MSPGN预后较差
2、临床因素：大量蛋白尿
高血压 高血脂 促进肾小球硬化
3、并发症： 反复感染
血栓、栓塞并发症
保钾利尿剂
高钾血症
必要时，血浆或白蛋白静脉输注可提高血浆胶体渗透 压，改善肾灌注，之后再静脉输注呋塞米60～120mg， 常能获得良好的利尿效果
严重水肿，利尿效果欠佳时，可选用血液透析超滤脱水
糖皮质激素和细胞毒药物是治疗NS的首选药物， 原则上应依据肾活检病理结果选择治疗药物及疗程
用药原则： “早期” “足量” “长程” 缓减” ①起始足量足疗程：常用泼尼松1mg/(kg•d)，总量 不超过60mg/d，口服8周，必要时可延长至12周。 ③缓慢减药：足量治疗后每2周减原用量的10% ④长期维持：当减至20mg/d左右时症状易反复，应 更加缓慢减量最后以最小有效剂量（10mg/d）作为维
Thank you
3）抗利尿激素分泌
1）高胆固醇血症主要是由于肝脏合成过多 2）高甘油三脂血症主要是由于肝脏分解代谢减少
定义
1. 是什么？ 2. 如何发生？ 3. 具体分类？
病因
病理生理
病理类型及临床特点
病理特征：光镜基本正常；电镜下广泛的肾小球脏层上皮细胞足突消失
好发人群
• 儿童
临床特点
• 水肿
治疗特点
治疗特点
•自发缓解 •早期效果好
病理特征：病变局灶、节段分布，受累部位基质增多，毛细血管闭塞，球囊粘连； 电镜下足突广泛融合，足突与GBM分离及裸露的GBM节段
好发人群
• 男性>女性 • 青少年
临床特点
• 蛋白尿 • 血尿
治疗特点
•激素不敏感 •效果差
• 高血压
• 肾功能不全 均有可能
光镜
电镜 肾小球脏层上皮细 胞足突融合 系膜区、内皮下电 子致密物
持量，再服半年至1年。
激素敏感型－规范用药8周内NS缓解 激素依赖型－激素撤减过程中或停用激素后 14天内复发者 激素抵抗型－规范化激素治疗（足量12周）无效
药物
环磷酰胺
用法
累积量
副作用
骨髓抑制及中毒性肝 损害，并可出现性腺 抑制（尤其男性）、 脱发、胃肠道反应及 出血性膀胱炎、肿瘤 较强的局部组织刺激 作用、严重的胃肠道 反应和甚强的骨髓抑 制作用 毒性较氮芥小
2mg/kg•d，分2次口服； 6～ 8g 或200mg加入生理盐水 注射液20ml内，隔日静 脉注射 静脉推注（先用镇静止 1.5～2mg/kg 吐药），常由1mg开始， 体重 隔日注射1次，每次加 量1mg至5mg后每周注射 2次 2mg，tid 服用3个月
氮芥
苯丁酸氮芥
环孢素：选择性抑制 T细胞的毒性反应
病、症、药、人
患者，XXX，女， 55岁 主诉：因“双下肢水肿2月”入院 患者2月前无明显诱因出现双下肢凹陷性水肿，伴腹胀乏力不适，不伴发热、恶心、
呕吐、胸闷、全身关节疼痛、皮肤紫癜等情况
既往体健，无特殊病史
1、患者需要做哪些检查及检验？ 2、你考虑患者的诊断是什么？需要与哪些疾病鉴别？ 3、肾病综合征的病理分类、并发症及治疗原则是什么？
好发人群
• 男性>女性 • 青少年
临床特点
• 前驱感染 • 血尿
治疗特点
•治疗困难 进展快
• 肾功能不全及高 血压出现早
血清C3低
病理特征：光镜下嗜复红小颗粒，钉突形成，基底膜弥漫增后；电镜下 可见GBM上皮侧有排列整齐的电子致密物，伴广泛足突融合
好发人群
• 男性>女性 • 中老年
临床特点
• 起病隐匿 • 血尿 • 血栓风险大 • 肾功能不全
4、 MPG
－本病治疗较为困难，50％患者在10年左右进展至 ESRD。