心律失常性心肌病
致心律失常性右室心肌病(一)
致心律失常性右室心肌病(一)致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenicrightventricularcardiomyopathy,ARVC)是一种原因不明的心肌疾病,病变主要累及右室(RV),以RV心肌不同程度地被脂肪或纤维脂肪组织代替为特征。
临床主要表现为室性心律失常或猝死,但亦可无症状〔1～4〕。
生前不易作出临床诊断。
近20年来,国外对本病的研究取得了较大进展,在国内也日益受到重视。
1.ARVC的概念ARVC在文献中曾被称为羊皮纸心、Uhl氏畸形、RV脂肪浸润或脂肪过多症、RV发育不良、致心律失常性右室发育不良(ARVD)、RV心肌病、ARVC,以后三种使用较广泛,法国学者多使用“ARVD”,意大利学者多使用“ARVC”。
文献中,一些ARVC常被描述为Uhl畸形,两者须加以鉴别。
Uhl畸形是真性先天畸形，为先天性RV肌完全缺如,心室壁薄如纸,仅存心内膜和心外膜,婴幼儿多见,常早年死于充血性心力衰竭。
而ARVC多见于成年人,临床主要表现为室性心律失常或猝死,RV心肌非先天性缺如,而是灶性或弥漫性地被脂肪或纤维脂肪组织代替,可累及左室,是一种进行性心肌病〔1,5～8〕。
在病理学和法医学上称之为脂肪心或心肌脂肪浸润〔7,9〕。
2.病因发病机制个体发育异常学说该学说认为RV心肌缺损系RV先天性发育不良所致,形态学上呈类似Uhl 畸形的羊皮纸样外观。
据此,本病应是一种先天性大体心脏结构异常。
支持这种观点的人,将ARVC称之为RV发育不良〔8,10〕。
退变或变性学说〔4,8,11,12〕该学说认为RV心肌缺损是由于某些代谢或超微结构缺陷引起的进行性心肌细胞变性坏死的结果。
心肌萎缩消失与Duchenne肌营养不良和Becker慢性进行性肌营养不良的骨骼肌萎缩病变类似。
遗传学研究已证实本病为常染色体显性遗传病,其基因缺陷位于14q23-q24,可能牵涉到所含的β-膜收缩蛋白(β-spectrin)和α-辅肌动蛋白(α-actinin)基因突变。
致心律失常性右室心肌病1例
致心律失常性右室心肌病1例1.病例资料患者女性，39岁，因心急、气促、浮肿1年，加重2月入院，1年前开始出现上述症状，当时在外院住院治疗，此后规律服用螺内酯、曲美他嗪等口服药物。
入院前2月开始出现气短、阵发性心悸伴头晕。
持续20-30分钟。
活动后气短、咳嗽、咳痰。
在门诊行动态心电图提示：心律失常心房纤颤宽QRS波心动过速。
考虑室性心动过速可能性大，并收住院。
入院查体：T：36.5°C P：88次/分，R：20次/分，BP：105/80mmHg。
口唇无发绀。
颈静脉充盈怒张，肝颈静脉回流征阳性。
心律不齐，心音低钝。
双下肢无浮肿。
既往否认类似疾病家族史。
入院后完善相关检查，入院心电图提示：心房扑动频发室早、室速。
（图2）X线胸片提示：心影增大。
超声心动图提示：右室心肌病可能性大右心扩大右心功能减低三尖瓣大量反流。
2D测量：室间隔7mm，左室后壁8mm，右室流出道39mm，主动脉内径26mm，左房内径31mm，左室舒张末径39mm，左室收缩末径23mm，右室内径38mm，射血分数71%，右房内径79*70mm。
描述：右心房室重度扩大，右房内径约79*70mm，右室腔内肌小梁增多杂乱。
左房室内径大小正常，室间隔、左室壁不厚，室壁运动协调，左室收缩功能正常，右室明显变薄，收缩功能减低。
三尖瓣环扩张左右径约59mm，瓣叶明显闭合不拢，余瓣膜形态、结构收缩功能正常;下腔静脉扩张约31mm。
2 讨论图片1（V1-V4导联T波倒置），?波（箭头表示），胸前导联S波升支延长。
图片2（患者发作心动过速时心电图）患者此次以心悸、胸闷为主要症状就诊，住院期间普通心电图提示：V1-V6广泛的T波倒置、（图1）。
先后2次行动态心电图提示：心房扑动心房颤动宽QRS波心动过速。
（图2）因患者心动过速时出现血流动力学改变。
故QRS波心动过速考虑室性心动过速可能性大。
如行心内电生理检查对明确诊断更有帮助。
众所周知，室性心动过速发生于严重心脏疾患发作时。
小儿致心律失常性右室心肌病的科普知识PPT
谁会受到影响？
谁会受到影响？ 高危人群
该病通常发生在儿童和青少年群体中，尤其 是有家族病史的个体。
男性患者的发病率普遍高于女性。
谁会受到影响？
症状表现
患者可能出现心悸、胸痛、乏力、晕厥等症 状。
部分患者在早期可能没有明显症状，需要定 期检查。
谁会受到影响？ 早期识别
早期检测和筛查特别重要，尤其在高风险家 庭中。
心电图和心脏超声是常用的检测手段。
何时应就医？
何时应就医？
症状警示
如出现心悸、晕厥或持续的胸痛，应立即就医。
早期干预可以显著改善预后。
何时应就医？
定期检查
高风险儿应定期进行心脏检查，及时监测心脏 健康。
父母应留意孩子的活动能力和表现。
何时应就医？
小儿致心律失常性右室心肌病科 普知识
演讲人：
目录
1. 什么是小儿致心律失常性右室心肌病？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时应就医？ 4. 如何进行治疗？ 5. 我们如何预防？
什么是小儿致心律失常性右室 心肌病？
什么是小儿致心律失常性右室心肌病？
定义
小儿致心律失常性右室心肌病是一种影响右心室 功能的遗传性心脏病。
专业评估
专业医生可通过家族病史、临床症状和影像学检 查进行评估。
必要时可进行基因检测以确认诊断。
如何进行治疗？
如何进行治疗？ 药物治疗
部分患者可通过药物来控制心律失常和改善 心脏功能。
常用药物包括β-阻滞剂和抗心律失常药物。
如何进行治疗？
心脏植入设备
对于高风险患者，可能需要植入心脏除颤器 以预防猝死。
提高公众对小儿致心律失常性右室心肌病的认知 和重视。
致心律失常型右室心肌病
鉴别诊断
右心室心肌梗死
有冠心病史，心电图和心肌酶谱有特异性改变。
右心室扩张症
病因多样，包括先天性心脏病、瓣膜病等，超 声心动图有相应改变。
致心律失常型左室心肌病
左心室受累为主，心电图和超声心动图有特异性改变。
辅助检查
心电图
右束支传导阻滞或右心室肥厚，可伴有心律 失常。
心肌酶谱
正常或轻度升高。
超声心动图
日常生活指导
指导患者保持良好的生活习惯，包括合理饮食、适量运动、避免疲 劳等，以降低疾病复发的风险。
心理支持
关注患者的心理状态，提供心理疏导和支持，帮助患者缓解焦虑、 抑郁等情绪问题。
康复训练
1 2 3
心肺功能训练
根据患者的具体情况，制定个性化的心肺功能训 练计划，如进行有氧运动、呼吸训练等，以改善 心肺功能。
右心室扩大、肥厚，室壁运动障碍。
心内膜心肌活检
有助于确诊及鉴别诊断。
04 治疗与预防
药物治疗
ห้องสมุดไป่ตู้
药物治疗是致心律失常型右室心肌病 的常见治疗方法之一，主要通过使用 抗心律失常药物来控制症状和预防复 发。
然而，药物治疗也存在一定的副作用 和风险，如对肝肾功能的损害、过敏 反应等，因此需要在医生的指导下使 用。
流行病学特征
发病率
致心律失常型右室心肌病的发病率较低，但猝死风险较高。
地区差异
该病在全球范围内均有分布，但发病率存在地区差异。
年龄和性别特征
该病可发生于任何年龄段，但多见于年轻人和中年人。男性发病 率略高于女性。
病因和病理生理
病因
致心律失常型右室心肌病主要由基因突变引起，尤其是与心肌细胞钾离子通道相关的基因突变。
致心律失常右室心肌病治疗
ARVC患者的治療藥物
抗心律失常藥物（AAD） β受體阻滯劑(Bata-blockers) 改善心衰藥物及抗血栓藥物
ARVC患者的抗心律失常藥物應用
對於患ARVC植入ICD頻繁放電的患者抗心律失常藥物的使用 可作為一個輔助治療方法（classⅠ）
ARVC患者的治療方法
生活方式改變 藥物治療 導管消融 ICD 心臟移植
ARVC患者生活方式應怎樣改變
競技性體育提高ARVC患者死亡率5倍以上 明確診斷ARVC患者不應參加競技性體育活動及劇烈體力活
動（classⅠa) 明確診斷ARVC患者應限制參加體育活動 低強度的娛樂活動
除外（classⅡa) 基因陽性症狀陰性患者及健康攜帶者應限制參與競技性體
早期 疾病進展為症狀性的右室惡性心律失常導致心臟驟停 進而導致右室功能和結構改變
進展期 疾病進一步進展右室由局限性病變進展為整體右室 病變，左室功能尚未嚴重受累
終末期 患者出現雙室受累 最終類似擴張性心肌病出現全 心失代償
ARVC病理特點
疾病Байду номын сангаас期，VF的發生預示疾病進入進展期，多由於細胞凋 亡及心肌自發炎症導致心電圖出現動態ST-T改變，並可有 心肌酶增高。
ARVC危險分層
主要危險因素 1 由於室顫或持續性室速導致的心臟性猝死 2 不明原因的暈厥（指經過詳細的醫學檢查除外心源性暈
厥及非心原性暈厥的原因後仍不能解釋其發生原因的暈厥 需除外由於排尿、排便、咳嗽等因素引起的神經反射性暈 厥）
ARVC危險分層
次要危險因素 動態心電圖發現非持續性室速 RV心功能降低或擴張、累及左室或雙室病變 男性 橋粒基因的雜合現象 年幼患者 先證者 電生理檢查可誘發室速 電解剖標測可見到瘢痕心肌 下壁及右室導聯ST段壓低 T波倒置及碎裂QRS波及QRS波振
致心律失常性右室心肌病流行病学、病理生理学、临床表现、诊断标准和治疗注意事项
致心律失常性右室心肌病流行病学、病理生理学、临床表现、诊断标准和治疗注意事项致心律失常性右室心肌病（ARVC）是一种以心肌组织纤维脂肪替代为特征的遗传性心脏病，是室性心律失常、心室功能障碍和心源性猝死的重要原因，通常以右心室疾病为主，但也可能累及双心室或左心室。
该病的临床病程和遗传学是高度可变的，明确诊断可能具有挑战性。
识别室性心律失常的症状和危险因素是管理受累患者及家属的关键。
众所周知，高强度和耐力运动可增加疾病的表达和进展；然而，安全的运动方案仍然不确定，应该考虑个性化的管理方法。
流行病学➤ARVC常发生于更年轻、健康、活跃的患者中。
症状最常见于青春期至成年中期，但约20%的患者在50岁后才出现症状。
➤男性较女性更常受到影响，且由于激素和运动的差异，男性可能发病较早，预后较差。
➤该病相对罕见，其患病率为1/2500至1/5000。
➤ARVC是35岁以下患者SCD的第二大常见原因，仅次于肥厚型心肌病。
➤ARVC多为家族性，以常染色体显性遗传为主。
➤许多基因与ARVC的发生有关；然而，许多基因与其他心肌病和心律失常综合征相关，使得基因检测难以解读。
病理生理学➤ARVC与桥粒特异性基因突变相关。
√心脏桥粒在心肌细胞稳定性和完整性中发挥关键作用，桥粒缺陷无法承受机械应力可能是ARVC发病的主要因素。
➤运动和体育锻炼是ARVC患者心律失常风险、疾病外显率和结构进展的重要方面。
√竞技运动和耐力运动与室性心律失常，心力衰竭和移植需求的风险增加有关。
√减少诊断后的运动强度和持续时间，可以改变和减少并发症风险。
临床表现➤ARVC患者的临床表现可能有很大差异，可表现为基因筛查诊断的家族成员无症状到危及生命的心律失常、心力衰竭或心脏停搏。
➤有症状患者最常见的主诉包括与室性心律失常相关的心悸、头晕或晕厥。
室性心律失常的范围从室性早搏（PVC）到非持续性或持续性室性心动过速（VT）或心室颤动。
➤随着疾病进展，患者也可能表现为右心室、左心室或双心室衰竭导致的劳力性呼吸困难或容量超负荷。
致心律失常右室心肌病的临床和心电图特点分析
致心律失常右室心肌病的临床和心电图特点分析心律失常是指心脏搏动的节律、频率和传导功能发生异常的情况，其中右室心肌病是一种罕见的心肌疾病。
本文将对致心律失常右室心肌病的临床和心电图特点进行详细分析。
致心律失常右室心肌病是一种主要发生在右心室的心肌疾病，常伴有心律失常的发生。
其主要临床表现包括体力活动时出现胸闷、心悸、气短等不适感，严重时可出现心绞痛和晕厥。
发作性室性心动过速、室颤是其常见的心律失常类型，且可能导致猝死。
在心电图上，致心律失常右室心肌病的特点主要表现为以下几个方面。
首先是宽大畸形型QRS波群，QRS波群的宽度大于0.12秒，形态不规则，存在多个干扰波。
其次是T波倒置或T波低平，常见于V1-V3导联，表现为终末QRS波群后的负向波。
Q波可能在V1和V2导联出现，呈现为宽而深的Q波，常伴有J点分离和ST段抬高。
部分患者可能出现右束支传导阻滞的特点，即V1和V2导联中的QRS波群呈现出典型的RSR'型，即初始的R波并不突出，而是经过一个低电位的S波，在R波后再出现一个突出的R'波。
心电图特点还包括窦性心动过速、短阵室性心动过速、室上性心律失常等的出现。
窦性心动过速表现为心率增快，正常人的窦性心率一般为60-100次/分钟，而致心律失常右室心肌病患者的窦性心率可能达到100-150次/分钟。
短阵室性心动过速表现为连续3次或更多的异常室性心搏，其频率大于100次/分钟。
室上性心律失常则是指由于右室心肌病引起的心脏传导组织的异常而发生的心律失常，如房颤、房扑等。
致心律失常右室心肌病的临床表现主要包括体力活动时出现不适感、心绞痛和晕厥等症状，常伴有心律失常的发生。
其心电图特点主要表现为宽大畸形型QRS波群、T波倒置或T波低平以及Q波的出现。
窦性心动过速、短阵室性心动过速以及室上性心律失常也是其常见的心电图特点。
在对疑似致心律失常右室心肌病患者进行评估时，临床医生应密切关注其临床表现和心电图特点，以便及时诊断和治疗。
心律失常性心肌病
值 异 常和冠 状动 脉血 流储备 能力 的减 弱 。④ 心肌 收 缩 储备 能力 下降 ：包括 心肌 对各 种正 性肌力 作用 的 因素和 对容 量负荷 反应 能力 下降 。⑤ 细胞外 基质 重 塑 ：如缝 隙 连接 蛋 白 ４ ３水平 显 著 下 降 ，与 结缔 组
织重 塑 密 切 相 关 的 基 质 金 属 蛋 白酶 ． 平 增 加 ， ２水
新医学 ２ １ ５月第 ４ 卷第 ５期 ００年 １
３１ ３
性联遗 传 ） 一ｙｔ ｂｅｉ、Ｚ带 选 择 性 缝 接 Ｐ Ｚ 、仅ｄｓｏｒｖ ｒ ｎ Ｄ
基序蛋 白 基 因 （ Ａ Ｐ） Ｚ Ｓ 、肌 动 蛋 白 、核 纤 层 蛋 白
Ａ Ｃ和染 色体 １ｐ ５基 因变异有 关 。 ／ １ １
心动过 速 能 够 引 起 严 重 的收 缩 和舒 张 功 能 不
全 ，表现 为左 、右 心 室 每搏 量 的显 著 下 降 ，及 左 、
右心 房压 的显 著 升 高 。其 他 指 标 如 肺 毛 细血 管 楔 压 、肺 动脉 压等 均有 轻度增 加 。随着 时 间延长 ，心 功能持 续恶 化 。最 终 发展 为终末 期心力 衰竭 。终 止 心 动过 速后 ，射血 分 数增加 ，左 心室 收缩末 期容 积
制 导致 的心 肌 结 构 、功 能 和 表 型 的 变 化 。原 因 如
下 ：①神 经激 素活性 改 变 ：主要 引起体 内多种 神经
内分泌 因子活 性改 变 ，表 现 为血浆 心钠 肽 、内皮素
一
１ 平逐渐 升 高并 与心 力 衰竭 严 重 程 度 明显 相 关 。 水
ｄｏ ｙｐ ｔｙ Ｉ ） 是 Ａ Ｃ最 常见 的 类 型 。Ａ Ｃ并 ｉ ｏａｈ ，ＴＣ ｍ Ｉ Ｉ 非 仅仅 由规律 的室 上性 或室性 心 动过速诱 发 ，实 际 上 一些 不规律 的心 律失 常 ，如 心房 颤动 、不典 型 心 房 扑动 、频 发 的 室 性 期 前 收 缩 等 也 是 Ａ Ｃ 的常 见 Ｉ 原 因 。一 些长期 显著 的缓 慢性 心律失 常 如果得 不 到
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Philips and Levine 发现并首次描述 了快室率房颤合 并心衰患者如果 减慢室率或消除 房颤，心衰能够 逆转，称为心动 过速性心肌病 （TIA），又称变 时性心肌病。
Whipple 等通过 快速心房或心室 刺激建立了第一 个心动过速致心 肌病的动物模型。
Gallaghe正式命 名心动过速诱发 的心肌病，即 TIC。
频发室性期前收缩和 / 或非持续性室性心动过速：9％～34％。（Kawamura 等）。 心房颤动伴心力衰竭：25％～50％（Fujino 等）。 自律性房性心动过速的成人和儿童：分别为8.3％和28.0％（Medi等和 Kang 等） 。 持续性房室折返性心动过速的胎儿和儿童：分别约为 7％和 18％（Kang 等） 原无心力衰竭而于右心室起搏：19.5％～22.6％（Khurshid 等）。
PVC负荷增加，射血分数线性下降。
Huizar J F , et al. [J]. Journal of the American College of Cardiology, 2019, 73(18):2328-2344.
心律失常心肌病的临床特征
1.AIC 的发生率受诸多因素影响，但主要与心律失常的类型相关。 AIC 在大范围人群中的流行病学情况尚待进一步调查和确定。
心律失常心肌病的临床特征
2.可发生于各个年龄，包括胎儿，多见于青年或壮年男性。 3.心肌病的发生高度依赖于心室率，心室率越快→心律失常性心肌病越早。 4.出现时间：心动过速后几周-20年。相关研究报道，从心律失常发作进展 至单纯型AIC的中位时间约4.2年。 5.心动过速终止后心功能能够逆转是该病的重要特征，但不是所有患者都 能逆转，与心动过速持续时间长短及基础心脏情况有关。 6.研究发现，TCM节律控制明显优于心率控制。 7.恢复时间：心动过速终止后1个月开始，6-8个月达最大程度。 8.复发：心室率未有效控制是主要原因。 9.心律失常被控制和心功能已恢复至无症状性心功能不全或正常时，心脏 性猝死的风险依然存在，可能与心律失常诱发的细胞和分子水平病变并未 完全纠正相关。
心律失常心肌病的发生机制和病理生理
动 物 模 型
心律失常心肌病患者心室肌纤维化，且纤维化程度与射血分数的降低程度及
心功能恢复程度有关。
Huizar J F , et al. [J]. Journal of the American College of Cardiology, 2019, 73(18):2328-2344.
定义
心律失常性心肌病（AIC）是指因心动过速、心动过缓、 节律不规整及心脏收缩不同步等心律失常引起的左室结构 或功能受损, 经控制心室率或转复心律后, 心脏功能大多 可以逆转的一组心肌病。
心律失常心肌病的研究发2年
1985年
2011年
Gossage 等首次 报道一例房颤合 并快速心室率的 年轻患者发生了 难以解释的左室 扩大和心力衰竭。
苏暄. 杨延宗.[J]. 中国医药科学, 2016, 006(023):1-4.
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心律失常心肌病的类型
按心律失常和 病理生理分类
按照心脏扩大 按心脏基础状况分类 解剖部位分类
心动过速性AIC 心动过缓性AIC 心脏不同步性AIC 混合型AIC
心房扩大型AIC 心室扩大型AIC 全心扩大型AIC
心律失常性心肌病 (Arrhythmia-induced cardiomyopathy AIC)
安康市中心医院 樊衡
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ADD RELATED TITLE WORDS
主要内容
一、AIC的定义及研究发展史 二、AIC的发生机制及病理生理 三、AIC的临床特征 四、AIC的诊断与鉴别诊断 五、AIC的治疗策略 六、AIC相关文献阅读
Emmanuel.N 等 提出心律失常性 心肌病（AIC） 的概念。
缓慢型心律失常
心律失常心肌病的研究发展史
2006年AHA心肌病分类分型：原发性心肌病中的获得性心肌病
2008年AHA心肌病分类分型：明确使用“快速心律失常性心肌病” 这一名词，归为非家族性心肌病 2018年中华医学会《中国扩张型心肌病诊断和治疗指南》 ：获得 性心肌病
单纯型 AIC：无基础心脏病，心律失常是心肌病的唯 一致病因素。也称原发性AIC。 不纯型 AIC：患者本身存在器质性心脏病，在发生心 肌损害的过程中有两种致病因素同时存在，快速性心 律失常只是原因（或诱因）之一，主要致病因素是基 础心脏病。也称继发性AIC。
心律失常心肌病的发生机制和病理生理
1.心肌能量耗竭、心肌缺血和氧化应激是心律失常引发 AIC的启动机制。
➢ 心血管功能异常：①心输出量和左室射血分数降低；②心脏舒缩功能不全，其中孤立性右室功能失调 罕见；③心室充盈压升高，二尖瓣返流增加；④肺毛细血管嵌楔压升高；⑤体循环血管阻力增加等。
Martin C A , Lambiase P D . [J]. Heart, 2017:heartjnl-2016-310391.
单纯性AIC 不纯型AIC
心动过缓性 AIC： ①心率缓慢型心动过缓性AIC：病态窦房结综合 征、窦房传导阻滞、房室传导阻滞；②血流动 力学心动过缓性AIC：频发室性期前收缩、无休 止房性心动过速、快心室率心房颤动，上述心 律失常因频发低效心搏、无效心搏导致有效心 搏减少的血流动力学性心动过缓，继之出现AIC。
2.微结构重构包括心肌细胞重构、神经体液重构、β 受 体重构等，是AIC 启动机制引发的主要微结构病变。
3.AIC的心血管形态和功能异常是AIC的主要靶器官损害。
鲁端. [J]. 心电与循环, 2016, 000(001):3-7.
心律失常心肌病的发生机制和病理生理
➢ 心脏形态异常：①心脏扩大，其中左心室收缩末期容积扩大常较舒张末期容积扩大更显著；②累及左 心室者可使其成球状构型；③房室壁厚度减少而变薄等。
1.Gossage AM． On auricular fibrillation［J］．QJM，1913( 4) : 435 － 440． 2.Philips E, Levine SA. Am J Med，1949,7:478-489. 3.Whipple GH，et al． Proc N Ensl Cardiovasc Soc，1962，20( 1) : 39 － 40． 4.Gallagher JJ． J Am Coll Cardiol，1985， 6( 5) : 1172 － 1173． 5.苏暄. 杨延宗.[J]. 中国医药科学, 2016, 006(023):1-4.