常见肾上腺疾病
图文详解完整版-肾上腺疾病
肾上腺常见肿瘤
肾上腺腺瘤(adrenal adenoma)
➢肾上腺腺瘤 概述
良性，来源：肾上腺细胞 70％脂质~10% 双侧：10％
肾上腺常见肿瘤
肾上腺腺瘤(adrenal adenoma) ➢影像学表现
➢肾上腺皮质癌 概述
发生率：占所有肿瘤的<1% 年龄：31~50岁 女性较多 平均生存期：18个月
肾上腺常见肿瘤
肾上腺皮质癌(adrenal carcinoma)
➢影像学表现
肾上腺区较大肿块(>5cm) 信号、密度、回声不均匀 不均匀强化 淋巴结、血管、邻近结构侵犯、转移
肾上腺常见肿瘤
肾上腺皮质癌(adrenal carcinoma)
肾上腺常见肿瘤
肾上腺腺瘤－Conn腺瘤
肾上腺常见肿瘤
肾上腺腺瘤－非功能腺瘤
肾上腺常见肿瘤
肾上腺皮质癌(adrenal carcinoma)
➢肾上腺皮质癌 概述
50％为功能性的， 以Cushing最多 50％无功能 大，易出血、坏死 在遗传学综合征中 发生率较高
肾上腺常见肿瘤
肾上腺皮质癌(adrenal carcinoma)
肾上腺常见疾病
肾上腺增生(adrenal hyperplasia)
➢影像学表现
厚度与面积增大(>10mm与150mm²) 边缘结节状 信号、密度无变化 正常（50％）
肾上腺增生(adrenal hyperplasia)
肾上腺常见肿瘤
肾上腺腺瘤(adrenal adenoma)
➢肾上腺腺瘤 概述
肾上腺转移瘤(adrenal metastasis) ➢肾上腺转移瘤 概述 原发瘤：肺癌乳腺癌、甲状 腺癌肾癌… 首先侵犯髓质 双侧性（30％？） 一般不影响肾上腺功能
免疫组化肾上腺疾病结果判读标准
免疫组化肾上腺疾病结果判读标准一、绪论肾上腺疾病是一类常见的内分泌疾病，常见的有肾上腺皮质功能亢进、肾上腺皮质功能减退等。
免疫组化技术在肾上腺疾病的诊断和治疗中发挥着重要作用，本文将对免疫组化肾上腺疾病结果判读的标准进行详细介绍。
二、免疫组化在肾上腺疾病诊断中的应用免疫组化是通过特异性抗体与组织标本中的相应抗原结合，然后通过染色或发光等方式来检测目标蛋白的表达水平。
在肾上腺疾病的诊断中，免疫组化能够帮助医生发现肿瘤细胞的来源、类型，识别细胞的生物学行为等，为临床诊断和治疗提供重要依据。
三、免疫组化在肾上腺疾病中的标记物在肾上腺疾病的免疫组化诊断中，常用的标记物主要有肿瘤抑制基因p53、Ki-67、S-100、Cytokeratin、Synaptophysin等。
这些标记物的表达水平与肿瘤的生长、浸润、转移等密切相关，能够为医生判断肿瘤的类型和恶性程度提供帮助。
四、免疫组化肾上腺疾病结果判读的标准1.肿瘤抑制基因p53的表达肿瘤抑制基因p53在肿瘤中的异常表达与肿瘤的发生、发展密切相关。
免疫组化检测肾上腺疾病样肿瘤患者p53蛋白的表达情况，如果p53的阳性率高，说明肿瘤细胞增殖活跃，预后不佳，需密切观察和治疗。
2. Ki-67的表达Ki-67是细胞增殖标记物，其在肿瘤细胞中的表达水平能够反映肿瘤的活跃程度。
免疫组化检测Ki-67的表达水平，能够帮助医生判断肿瘤的生长速度和转移风险，指导临床治疗方案的制定。
3. S-100的表达S-100是一种神经系统特异性标记物，其在肿瘤组织中的表达水平能够帮助医生判断肿瘤的来源和类型。
免疫组化检测S-100的表达情况，对于肾上腺神经内分泌肿瘤的诊断和鉴别诊断具有重要意义。
4. Cytokeratin的表达Cytokeratin是上皮细胞特异性标记物，对于肾上腺皮质样肿瘤和鳞状细胞癌的诊断和鉴别诊断具有重要意义。
免疫组化检测Cytokeratin的表达情况，能够帮助医生明确肿瘤的类型和来源，为临床治疗提供重要依据。
肾上腺疾病有哪些表现
肾上腺疾病的常见症状
1、电解质紊乱。
由于皮质醇及醛固酮分泌减少、肾脏潴钠排钾功能减低，尿钠排量增加，慢性失钠，脱水，血容量下降，在病情较重及摄钠量不足者，可出现明显的低血钾钠及高血钾。
2、胃肠功能紊乱。
可有食欲不振，恶心、呕吐、腹痛或腹泻等，由于患者进食减少，体重明显下降，由于水盐代谢紊乱，患者往往喜吃咸食。
3、全身症状。
乏力是本病早期出现的重要症状，随病情进展，乏力程度逐渐加重，因此严重乏力，易疲劳，休息后不易恢复是艾迪生病的常见症状。
4、抵抗力降低。
由于皮质醇水平低下，患者对各种刺激均缺乏魁梧抗力，在感染、外伤、手术、精神刺激及其他应激情况下，会出现血压降低，神志模糊，严重时可出现急性肾上腺皮质功能减退性危象。
5、糖代谢紊乱。
由于皮质醇水平低下，患者对各种刺激均缺乏抵抗力，在感染、外伤、手术、精神刺激及其他应激情况下，会出现血压降低，神志模糊，严重时可出现急性肾上腺皮质功能减退性危象。
6、心血管症状。
武汉肾内胡婉红医生解释说由于低钠，脱水，血容量不足，心排出量减少，故肾上腺疾病病人多为低血压、易发生头晕、直立性低血压，甚至一过性晕厥。
心脏往往较小，心电图可显示低电压、窦性心动过缓等。
肾上腺疾病的常见问题与护理
心跳加快：肾上腺疾病可能导致心跳加快，需要及时治疗和控制。
出汗过多：肾上腺疾病可能导致出汗过多，需要及时治疗和控制。
体重减轻：肾上腺疾病可能导致体重减轻，需要及时治疗和控制。
症状表现
肾上腺皮质功能亢进：出现满月脸、水牛背、向心性肥胖等症状
肾上腺疾病引起的精神症状：出现焦虑、抑郁、失眠等症状
肾上腺疾病引起的内分泌失调：出现月经不调、性欲减退、不孕等症状
遵循医嘱，按时服药，避免自行停药或减药
控制方法
保持良好的生活习惯，如合理饮食、适量运动、戒烟限酒等
遵循医嘱，按时服药，避免自行停药或调整剂量
避免过度劳累、精神紧张等不良刺激
定期体检，早期发现肾上腺疾病
预防与控制结合
保持良好的生活习惯，如合理饮食、适量运动、戒烟限酒等
定期体检，早期发现疾病
避免过度劳累和压力，保持良好的心态
皮肤变化：肾上腺疾病可能导致皮肤变化，如皮肤色素沉着、皮肤粗糙等
2
肾上腺疾病的诊断与检查
诊断方法
血液检查：检测肾上腺激素水平
尿液检查：检测尿液中的肾上腺激素代谢产物
影像学检查：CT、MRI等检查肾上腺形态和功能
肾上腺活检：通过手术获取肾上腺组织进行病理检查
检查项目
血液检查：检测肾上腺激素水平
尿液检查：检测肾上腺激素代谢产物
影像学检查：CT、MRI等检查肾上腺形态和位置
肾上腺功能试验：评估肾上腺激素分泌情况
基因检测：检测肾上腺疾病相关基因突变
病理活检：通过手术获取肾上腺组织进行病理检查
检查结果解读
肾上腺激素水平：评估肾上腺功能
影像学检查：CT、MRI等，观察肾上腺形态和位置
肾上腺活检：确诊肾上腺疾病
肾上腺外科疾病临床诊疗指南
肾上腺外科疾病临床诊疗指南第一节嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤是起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位嗜铬组织(如主动脉旁嗜铬体和膀胱等)的肿瘤，属于APUD系统的肿瘤。
该肿瘤持续或间歇地释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多个器官的功能及代谢紊乱。
肿瘤90％位于肾上腺，10％为肾上腺外；单侧肿瘤约占90％，双侧占10％；单发肿瘤约占90％，多发占10％；良性肿瘤占90％，恶性占10％。
【诊断要点】1.高血压为最主要的表现，呈阵发性高血压或持续性高血压，或持续性高血压基础上阵发性发作，血压可达26.5—33.9/16.9—23.9kPa。
2.血压升高常伴心悸、气急、头痛、头晕、面色苍白、大汗淋漓、四肢发冷、视觉模糊等。
重者发生肺水肿、心力衰竭、脑出血，甚至死亡。
3.部分患者有血压升高的诱因，如外伤、妊娠、分娩、麻醉、手术等。
这类患者危险性较大．若处理不当，往往会引起死亡。
4.代谢紊乱引起血糖升高、发热、体重减轻和消化道症状。
5.位于膀胱的嗜铬细胞瘤，常在排尿时或排尿后出现头痛、头昏、心悸、出汗和血压升高，甚至晕厥。
其他肾上腺外的嗜铬细胞瘤，可能出现受累器官的相应症状。
6．血和尿儿茶酣胺水平升高，24小时尿儿茶酚胺＞50mmol/L，尿VMA＞85umol/L；症状发作时收集3小时尿检查对诊断帮助大。
7．酚妥拉明抑制试验：适用于高血压患者，血压高于22.6/14．6kPa时方可施行。
方法：平时血压平均值作为对照，开放静脉通道，酚妥拉明5mg快速注入静脉。
每30秒测1次血压、若2—3分钟内血压下降4.67/333kpa，并持续3—5分钟为阳性反应。
8.组胺激发试验：可适用于怀疑无症状嗜铬细胞瘤。
试验前2天停用一切镇静药，取组胺0.025一0.05mg，1—2分钟静椎，观察方法同酣妥拉明试验，血压升高6．67/4.0kPq持续5分钟为阳性。
9.B超检查可发现肾上腺．主动脉旁和膀胱等部位的肿瘤，为定位诊断提供线索。
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患者日常管理与教育
01
02
03
04
病情监测
定期监测患者的生命体 征和病情变化，及时调 整治疗方案。
运动指导
根据患者的具体情况制 定个性化的运动方案， 提高患者的身体素质和 免疫力。
健康教育
向患者及家属讲解肾上 腺疾病的相关知识，提 高他们对疾病的认识和 自我管理能力。
随访计划
制定详细的随访计划， 定期对患者进行复查和 评估，确保治疗效果的 持续性。
地域与种族差异
不同地域和种族的肾上腺疾病发病率存在一定差异，可能与环境、遗传等因素有关。
发展趋势
随着生活方式的改变和环境污染的加剧，肾上腺疾病的发病率呈上升趋势。同时，随着医 疗技术的进步和诊疗水平的提高，肾上腺疾病的诊断和治疗也取得了显著进展。
02 肾上腺皮质疾病
皮质醇增多症
临床表现
向心性肥胖、满月脸、多血质、紫纹 等典型症状，及糖代谢、蛋白质代谢、 脂肪代谢、电解质等紊乱。
影像学检查可见肾上腺区肿 块，血皮质醇、醛固酮等可 能升高。病理检查可确诊。
治疗原则
手术切除肿瘤，术后辅 以放疗、化疗等综合治
疗。
预防措施
避免长期接触有害化学 物质，保持健康生活方
式，定期体检。
先天性肾上腺皮质增生症
临床表现
根据酶缺陷的不同，临床表现有所差异。 常见症状包括性分化异常、电解质紊乱等。
肾上腺切除术
肾上腺肿瘤剜除术
对于肾上腺肿瘤、增生等病变，可采 用肾上腺切除术进行治疗，包括开放 手术和腹腔镜手术。
适用于较小的肾上腺良性肿瘤，通过 剜除术将肿瘤从正常组织中分离出来。
肾上腺部分切除术
对于部分良性肾上腺肿瘤或增生，可 采用肾上腺部分切除术，保留部分正 常肾上腺组织。
肾上腺几种常见疾病CT表现
组织学
肾上腺由皮质和髓质组成，两者起源不 同，前者起源于中胚层，后者起源于外 胚层
肾上腺髓质几乎完全由嗜铬细胞组成 副肾上腺或附属肾上腺，又称异位肾上
腺组织，为正常变异，见于少数人 副肾上腺可只含皮质，通常既含皮质又
含髓质，分布范围很广，主要位于肾脏 和肾上腺周围
CT解剖
肾上腺分为内侧肢、外侧肢及体部 大小：肢体长度2~4cm，肢体厚度
5~7mm，体部较厚，但仍小于10mm， 如大于10mm则肯定为异常
检查技术
➢ 需注意：因嗜铬细胞瘤不仅发生在肾上腺髓 质，也可发生于任何有交感神经分布的部位， 即异位嗜铬细胞瘤，所以，当临床怀疑嗜铬 细胞瘤时，如整个肾上腺区域扫描未发现病 变，扫描范围应扩大到整个腹部甚至盆腔， 必要时应加作胸部纵隔扫描，以便发现或排 除异位嗜铬细胞瘤的可能。
增强：嗜铬细胞瘤血供丰富，增强显著。肿瘤明显强 化和囊性变为嗜铬细胞瘤的特征之一
约10%病例为多发，可位于一侧，通常位于双侧， 也有肾上腺内、外同时并存，多发性嗜铬细胞瘤常有 家族遗传史
嗜铬细胞瘤可合并多种腺瘤，1~2%嗜铬细胞瘤合并 神经纤维瘤
•恶性嗜铬细胞瘤CT表现
恶性嗜铬细胞瘤约占10% 恶性嗜铬细胞瘤生长较快，瘤体一般较
•肾上腺转移瘤与腺瘤或腺癌 鉴别
二者鉴别较困难
已知有原发癌，且双侧肾上腺发现肿块时， 可诊断转移癌；如肿块为单侧性，转移癌可 能性较大，但无法完全排除无功能性肾上腺 肿瘤
在未找到原发癌病例，如肾上腺肿块是双侧 性的，转移癌应放在首位；肾上腺肿块是单 侧性的，较难区分，可随诊观察，如短期病 灶增大或对侧出现肿块，则可认为是转移灶
肾上腺几种常见疾病CT表现
解剖
肾上腺位于腹膜后，包在肾旁筋膜内，周围 有丰富的脂肪
肾上腺疾病的外科治疗PPT课件
皮质醇增多症的外科治疗主要包括肾上腺切除术和垂体瘤切除术，术后需密切监测激素水平。
详细描述
皮质醇增多症是由于肾上腺皮质分泌过多的皮质醇引起的病症，主要症状包括向心性肥胖、满月脸、水牛背等。 对于药物治疗无效的病例，外科手术是主要的治疗方法。手术后需要定期监测激素水平，调整治疗方案。
病例三：无功能腺瘤的外科治疗
肾上腺疾病的外科治疗ppt课件
目录
• 肾上腺疾病概述 • 肾上腺疾病的诊断 • 肾上腺疾病的外科治疗 • 肾上腺疾病的外科治疗进展 • 病例分享与讨论
01
肾上腺疾病概述
肾上腺的生理功能
01
肾上腺是人体重要的内分泌器官 ，主要分泌多种激素，如皮质醇 、醛固酮等，参与调节人体的代 谢、免疫和血压等功能。
药物治疗在肾上腺疾病中的辅助作用
激素治疗
对于肾上腺肿瘤引起的激素分泌 异常，药物治疗可以起到缓解症
状的作用。
免疫治疗
免疫治疗是近年来发展起来的治 疗方法，通过调节免疫系统来攻
击肿瘤细胞。
靶向治疗
针对肿瘤细胞表面的特定靶点， 使用药物进行精准治疗，提高治
疗效果。
05
病例分享与讨论
病例一：嗜铬细胞瘤的外科治疗
02
肾上腺在维持人体内环境稳定、 调节应激反应等方面也发挥着重 要作用。
肾上腺疾病的分类
功能性肾上腺疾病
由于肾上腺内分泌功能异常导致 的疾病，如嗜铬细胞瘤、皮质醇 增多症等。
器质性肾上腺疾病
肾上腺组织结构异常或病变导致 的疾病，如肾上腺肿瘤、肾上腺 皮质增生等。
肾上腺疾病的常见症状
高血压
代谢紊乱
总结词
手术切除是嗜铬细胞瘤的首选治疗方法，但手术难度大，需 经验丰富的医生操作。
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正常肾上腺
肾上腺
右侧位置稍高于左侧 双侧肾上腺大小</=同侧膈肌角大小。 两侧肾上腺轮廓光滑，边缘平直或略凹 陷，决不呈圆形
正常肾上腺
正 常 肾 上 腺
CT
表 现
MRI表现 MRI表现
在T1WI上肾上腺为中等信号 在T2WI上肾上腺为低信号， 肾上腺信号一般略低于肝脏和胰腺。
一、肾上腺皮质功能亢进
第十一节
常见肾上腺疾病
正常CT解剖 正常CT解剖
右侧肾上腺
右侧肾上腺位于右肾上极的 前内上方，恰在下腔静脉的 后方。 分内、外支：外支较短，常 被肝右叶相重，形态多呈斜 线形，与右侧膈肌脚平行， 与下腔静脉构成“蝌蚪状方 形态：“人”、 倒“Y”、 倒“V”形
结节型增生
弥漫型增生
二、肾上腺皮质腺瘤：
单发，多为无功能小腺瘤， 有功能腺瘤可引起原发性醛固酮增多症。 原发性醛固酮增多症：
主要由于皮质醇分泌过多的醛固酮而发病。 临床表现：间歇性抽搐，周期性肌无力或麻 痹，低钾与失钾性肾病。
生化检查提示有原醛症者，CT应作为首 选。但阴性结果不能排除小肿瘤存在， 进一步可做MRI检查。
三、嗜铬细胞瘤
成人肾上腺髓质疾病中最常见的肿瘤 有功能、多为良性、单个或单侧发病 10%为异位、10%为恶性、10%为双侧 临床表现：持续性或阵发性高血压 生化检查：儿茶芬胺增高
嗜铬细胞瘤CT表现 嗜铬细胞瘤CT表现
1、圆形或卵圆形肿块，直径3~10厘米 2、密度均匀，略低于肝脏，边缘清楚 3、肿瘤较大发生坏死、囊变、出血，中心 部密度降低，增强呈不均匀强化。 4、偶有钙化。
病理：双侧增生，可为结节性或广泛性。 症状：无或有柯兴氏综合征。 柯兴氏综合征：满月脸，水牛背，毛发 增多，高血压等。 双侧皮质增生占70%，以皮质醇分泌过 多为主。 化验：尿17羟皮质固醇增加
CT表现 CT表现
结节型：少见,边缘小结节状突起， 结节型 直径0.25~1.0厘米，可达2~3厘米。 弥漫型：多为双侧肾上腺普遍增大， 弥漫型 均>膈肌脚，常见。 正常型：有症状, 生化正常,镜下增生。 正常型 少见。
肾上腺皮质腺瘤CT 肾上腺皮质腺瘤CT：
多为单侧低密度小结节影， 大小约0.5~3.0厘米，呈圆形，边缘光滑， 低或稍低密度，与腺体细胞含脂质有关， 增强无强化或稍强化。 对侧正常或略小， 分泌糖皮质醇的腺瘤较大。
右肾上腺腺瘤
右肾上腺腺瘤
左肾上腺腺瘤
右肾上腺腺瘤
结节增生与腺瘤的鉴别
结节增生 外形 侧数 形状 密度 强化 对侧腺体 正常 双 内外肢均粗 等 有 增大 腺瘤 局限增大 单 结节状 低或稍低 轻或无 萎缩
右侧嗜铬细胞瘤
左侧嗜铬细胞榴
异位嗜铬细胞瘤
10%
异 位 嗜 铬 细 胞 瘤
10%
双侧嗜铬细胞瘤
10%
双侧嗜铬细胞瘤
（同一病人，不同层面） 同一病人，不同层面）