雷诺现象
雷诺现象

一、系统性红斑狼疮也称全身性红斑狼疮80%可出现皮损,尤以面部蝶形红斑为其特征,皮损可以是最早的甚至是惟一的临床症状多见于中青年女性,红斑多出现在全身症状之前,也可同时或之后出现这些红斑在疾病的不同期,颜色由淡红色、鲜红色至紫红色在炎症消退时,可有鳞屑或色素沉着,有时有毛细血管扩张或轻度皮肤萎缩手掌、足底、手指掌侧面足趾屈侧面的红斑对该病的诊断有重要意义。
90%患者可伴有发热,热型不定可以从低热到40℃不等,90%的患者可伴有关节痛,疼痛部位不定18%-45%的患者可出现雷诺现象,遇冷后有典型的三相反应,50%-80%的患者可查到狼疮细胞尤其在急性期。
但17%的类风湿性关节炎患者和皮肌炎、全身性硬皮病患者也可查到狼疮细胞应注意鉴别。
脏器损害以肾脏损害最为常见,发生率50%-70%多种抗核抗体阳性。
高滴度的抗ds-DNA抗体是系统性红斑狼疮的标志抗体,其他依次为抗ss-DNA抗体(70%)抗组蛋白抗体(70%)、抗一Sm抗体(30%-40%)、抗RNP抗体(30%-50%)抗Ma抗体(20%)、抗La/SSB抗体(15%)、抗K1抗体(10%)二、进行性系统性硬化病(PSS)雷诺现象本病的特点为广泛的或全身的皮肤变硬多系统受累,最后导致皮肤萎缩。
本病起病慢,最早的症状常是雷诺现象,发生率高达80%-90%,遇冷后更易发作有典型的皮肤三相变化。
因此,雷诺现象对进行性系统性硬化病有重要诊断意义开始手足及皮肤先出现非指凹性硬性肿胀,表面光滑,失去正常的皱纹呈淡黄色或苍白色,逐渐蔓延至颈部、肩部四肢及躯干。
也可由躯干或四肢开始,在肿胀发展过程中皮肤渐渐变硬由于面部皮肤被拉紧,张口困难、毫无表情舌系带缩短,使舌活动障碍。
手指由于变硬呈半曲状活动困难,并可形成溃疡及萎缩。
进行性系统性硬化病可有多系统病变骨、关节、肌肉病变的发生率50%-100%消化道从口腔至直肠均可受累,小肠受累常出现腹泻和便秘交替。
肺纤维化可使呼吸困难胸部有紧束感。
硬皮病大腿会出现雷诺现象吗

硬皮病大腿会出现雷诺现象吗硬皮病大腿会出现雷诺现象吗?硬皮病是一种罕见的自身免疫性疾病,加上雷诺现象,可能更加困扰患者。
雷诺现象是指手指或脚趾在寒冷环境中出现发白、发紫、发冷等现象,是硬皮病的常见表现之一。
除此之外,雷诺现象也可以出现在腿部和大腿上。
虽然雷诺现象并不是硬皮病的必然表现,但是很多硬皮病患者都会出现这种现象。
治疗方法目前尚没有完全治愈硬皮病和雷诺现象的方法,但是有一些治疗方法可以帮助控制疾病,减轻症状。
1. 药物治疗:硬皮病和雷诺现象在病情较轻时可以使用口服药物控制,如钙通道阻滞剂、ACEI类药物等。
这些药物可以放松血管,增加血流量,减轻雷诺现象带来的疼痛和不适。
2. 使用保暖措施:硬皮病患者身体局部的温度可以比正常人更低,因此必须在寒冷环境中使用保暖措施,如穿透气性好的保暖衣物、手套等。
另外,温暖的气氛或电热毯等设备也对硬皮病和雷诺现象有帮助。
3. 物理治疗:物理治疗可以帮助减轻被雷诺现象所损伤的皮肤和组织,如超声波治疗、射频疗法等。
这些治疗方法可以促进更好的血液循环,缓解雷诺现象所引起的疼痛和不适。
4. 特殊饮食:硬皮病患者可能会出现消化问题,因此需要特殊的饮食策略,如增加饮水量、减少脂肪摄入量等。
这些策略可以缓解消化不良的症状,加速尿液中毒性抗体的排出。
注意事项1. 避免寒冷:硬皮病和雷诺现象的患者对寒冷特别敏感,因此必须尽量避免暴露在寒冷和潮湿的环境下。
同时,要注意穿着保暖的衣物,保持充足的体温。
2. 注意伤口:雷诺现象可能导致皮肤变薄,因此患者需要特别小心,避免划伤或擦伤皮肤。
3. 注意药物:除了医生开的药物,硬皮病和雷诺现象患者应当尽量避免服用没有医生许可的药物,如止痛药等。
4. 定期随访医生:硬皮病和雷诺现象需要长期治疗,因此需要定期随访医生,确保疾病得到有效控制。
5. 管理情绪:面对慢性疾病,很多患者可能会出现情绪低落或失眠等问题,这可能会进一步影响疾病治疗和康复。
因此,硬皮病和雷诺现象的患者需要注意情绪管理,避免过度压力和焦虑。
雷诺病的诊断标准

雷诺病的诊断标准全文共四篇示例,供读者参考第一篇示例:雷诺病是一种罕见的自身免疫性疾病,主要表现为全身性的毛细血管炎症,受累部位包括皮肤、口腔、眼睛、肺部、心脏等。
由于其症状多样化,且类似于其他疾病,故在临床中进行准确的诊断十分重要。
本文将介绍雷诺病的诊断标准,希望可以帮助临床医生更好地识别和处理这一疾病。
雷诺病的诊断依据主要包括病史、临床表现、实验室检查和影像学检查等多个方面。
病史是诊断雷诺病的重要依据之一。
患者常表现为手指或脚趾因受寒而发生发紫、麻木、疼痛等症状,伴随着局部皮肤溃烂、坏死等表现。
患者还可能有关节疼痛、水肿、皮疹等全身性症状。
有些患者可能有家族性或遗传性疾病史,比如系统性红斑狼疮等免疫相关性疾病。
临床表现也是诊断雷诺病的重要依据之一。
雷诺病常见的表现是受累部位发生毛细血管病变,导致冷感觉、紫绀、局部溃疡等症状。
患者可能会出现指(趾)尖或手(足)背皮肤的色素改变、硬化、溃烂等症状。
雷诺病还可能引起口腔粘膜溃疡、眼睛干涩、心脏瓣膜病变等症状,因此在临床上需要注意全身症状的表现。
实验室检查是诊断雷诺病的重要手段之一。
常规实验室检查中,患者可能会出现贫血、白细胞计数异常、血小板减少等血液参数异常。
而自身免疫相关性检查如抗核抗体、抗dsDNA抗体、抗磷脂抗体等也是诊断雷诺病的参考指标。
C-反应蛋白、血沉等炎症指标的升高也有助于进一步确认诊断。
影像学检查在雷诺病的诊断中也有其价值。
X线、CT、MRI等检查可帮助了解雷诺病患者受累组织的情况,尤其是对于心脏、肺部等深部器官的损害程度评估较为重要。
心电图可以评估心脏瓣膜病变、心肌炎等情况,超声心动图可以评估心脏功能是否受到损害。
雷诺病的诊断标准主要包括病史、临床表现、实验室检查和影像学检查等多个方面。
在临床实践中,医生需要结合患者的综合情况,综合分析上述各项检查结果,最终做出正确的诊断。
对于雷诺病患者,早期诊断和治疗十分重要,可以更好地控制疾病进展,减轻患者的症状和并发症。
雷诺现象的名词解释

雷诺现象的名词解释【雷诺现象的名词解释】【导语】雷诺现象是流体力学中一种普遍现象,它描述了流体在通过某些物体表面时发生的流动现象。
本文将对雷诺现象进行详细解释,并探讨其在不同领域中的应用和意义。
【1. 什么是雷诺现象】雷诺现象,即雷诺流动,是指在流体通过某一物体表面时出现的流动现象。
其特点是流动速度不断变化,从层流到紊流的转变。
当流动速度较低时,流体分层流动,各层之间无交错。
而当流动速度较高时,流体发生紊乱交错的流动,形成紊流。
【2. 雷诺现象的原理】雷诺现象的转变是由雷诺数(Reynolds number)所决定的。
雷诺数是衡量流体的速度、物体尺寸和流体黏度间相互作用的维度无关的参数。
当雷诺数小于一定值时,流动是层流状态;当雷诺数超过一定值时,流动将转变为紊流状态。
【3. 雷诺现象的应用】(1) 工程领域:雷诺现象在工程设计中具有重要意义。
通过研究流体在物体表面的流动状态,可以预测和优化流体在管道、喷嘴和风洞等设备中的性能。
在航空航天工程中,研究雷诺现象可以改善飞行器的气动性能,提高飞机的升力和减小阻力。
(2) 汽车工业:雷诺现象也在汽车工业中发挥着重要作用。
通过研究汽车外部流体力学特性,可以改善汽车的气动性能,减少空气阻力,提高燃油效率。
雷诺现象还可以帮助设计更有效的车身形状和车辆空气动力学结构。
(3) 生物医学领域:雷诺现象的研究也在生物医学领域有所应用。
在血液循环中,研究雷诺现象可以帮助了解血液流动的特性,从而改善心脑血管疾病的预防和治疗方法。
雷诺现象还被应用于药物传递和医疗器械设计等方面。
【4. 雷诺现象的个人观点】个人认为,雷诺现象作为流体力学中的基本现象,其研究对于各个领域的发展和进步都具有重要意义。
在工程领域,通过研究雷诺现象可以提高流体系统的效率和性能,促进科技的发展。
在汽车工业中,了解和应用雷诺现象可以使汽车更加环保和节能,符合可持续发展的趋势。
在生物医学领域,雷诺现象的研究为循环系统疾病的预防和治疗提供了新的思路和途径。
雷诺现象名词解释内科

雷诺现象名词解释内科雷诺现象(Raynaud's phenomenon),又称雷诺病(Raynaud's disease)或雷诺综合征(Raynaud's syndrome),是一种发作性血管病变,主要影响小动脉和小静脉的血液流动,常见于四肢末梢。
雷诺现象的主要特点是手指或脚趾突然出现僵硬、苍白或发绀,触摸时常伴有寒冷感,出现在短时间内,通常持续几分钟到几个小时后恢复正常。
雷诺现象的发作通常可分为三个阶段:发白(白相)、发绀(紫相)和再充血(红相)。
发白相是指患者的手指或脚趾突然变得苍白,因为在血管痉挛的情况下,血液供应不足,导致局部缺氧。
发绀相是指患者的手指或脚趾开始出现发绀,即发生了缺氧引起的组织色素代谢障碍。
再充血相是指发作结束后,患者手指或脚趾明显变得红润,血液重新充盈组织。
雷诺现象的发生机制尚不完全明确,但已知与交感神经功能紊乱、内皮功能异常及血浆中内皮素水平增加有关。
一般认为,当机体受到寒冷刺激时,迷走神经兴奋,交感神经活动增强,导致末梢血管痉挛,并夹杂有局部低温、缺氧和组织代谢产物的积累。
这些异常改变最终导致小动脉和小静脉内皮功能受损,受累血管更易痉挛,并造成反复发作的雷诺现象。
雷诺现象常见的诱发因素包括寒冷环境、情绪激动、应激、使用震颤设备、手指或脚趾长时间受压等。
此外,雷诺现象也与某些疾病有关,如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮病等。
对于雷诺现象的治疗,主要是通过调节交感神经活动、改善末梢血液循环和保持局部温暖。
一般采用以下治疗方法:1. 避免寒冷刺激:尽量避免暴露在寒冷环境中,佩戴保暖物品如手套、袜子等,尽量避免长时间接触冷物品。
2. 纠正内分泌紊乱:有些患者的雷诺现象与内分泌紊乱有关,如甲状腺功能减退或甲状腺功能亢进等,需针对性治疗。
3. 药物治疗:可使用钙离子拮抗剂如尼莫地平、氨氯地平等,以舒张血管,改善血液循环;也可以使用α-受体阻滞剂如普萘洛尔,以抑制交感神经活动。
雷诺现象问诊的主要内容

雷诺现象问诊的主要内容雷诺现象(Reynaud's phenomenon),又称雷诺病,是一种小动脉病变性疾病,其主要特征是在寒冷或情绪激动时,由于小动脉痉挛导致的远端手指或脚趾的缺血现象。
以下是雷诺现象问诊的主要内容:症状描述:手指或脚趾变色:询问患者在受寒或情绪激动时是否出现手指或脚趾的变色,包括苍白、发紫或发红。
感觉异常:了解患者是否感到手指或脚趾麻木、刺痛、疼痛等异常感觉。
发作触发因素:寒冷:询问患者是否在寒冷环境中发作,以及发作是否与冷水、冷空气等有关。
情绪激动:了解情绪激动是否是发作的触发因素,例如紧张、焦虑等情绪状态。
发作持续时间和频率:发作时长:询问每次发作的持续时间,以及缓解后是否有明显好转。
发作频率:了解发作的频率,即每周、每月或其他时间间隔内发生的次数。
伴随症状:疼痛程度:询问发作时疼痛的程度,是否影响日常生活和工作。
肿胀和麻木:了解是否伴随有手指或脚趾的肿胀、麻木等症状。
病史和家族史:病史:询问患者是否有其他慢性疾病,如类风湿性关节炎、硬皮病等,以及是否有过相关手术或治疗。
家族史:了解是否有家族中有雷诺病的病例,考虑家族遗传因素。
就诊时间点:白天或夜间发作:询问发作是否更倾向于白天或夜间,以了解可能的规律性。
生活影响:生活质量:询问雷诺现象对患者日常生活、工作和社交活动的影响,是否有明显的生活质量下降。
其他系统症状:全身症状:了解是否有其他全身性症状,如关节炎、皮肤硬化等。
以上内容有助于医生初步了解患者的雷诺现象症状,为后续的诊断和治疗提供参考。
在评估雷诺现象时,医生可能还会进行详细的体格检查、实验室检查和影像学检查等。
雷诺现象与雷诺病

第九章雷诺现象与雷诺病雷诺现象(Raynaud`s phenomen)动是指因受寒冷或紧张的刺激后,肢端细动脉痉挛,使手指(足趾)皮肤突然出现苍白,相继出现皮肤变紫、变红,伴局部发冷、感觉异常和疼痛等短暂的临床现象。
常反复发作,可以是原发的,即其中约半数患者病因不明,称为雷诺病(Raynaud disease);也可以是继发的,即出现于其他已明确诊断的疾病者,称为雷诺现象。
[病因和病理生理]病因尚不明确。
多有寒冷、情绪波动以及其他诱发因素,发作好见于秋冬季节,患者多是20~40岁之间的女性。
常找不到任何潜在病因,仅仅是局部血管功能异常。
Raynaud认为由交感神经活性过高所致。
Lewis认为由动脉血管壁病变,导致末梢血管对寒冷、情绪压力等刺激出现过度的反应,先收缩后淤胀所致。
目前认为前列腺素代谢、微循环和血管内皮细胞的功能异常是本病的病理生理基础之一。
[病理]早期血管的组织学正常,严重病例动脉的内膜增厚,中层肥厚:小动脉内有血栓形成。
由于末梢循环障碍,导致指腹萎缩,远端指骨吸收。
严重者出现指尖溃疡、坏疽。
[临床表现]本病可见于任何年龄,但以20~40岁多见,女性多于男性,起病一般缓慢。
开始偶尔在冬季出现轻度、短时间的发作。
随着病情的延续,症状的严重性和持续时间均有增加。
雷诺现象典型发作可分3期:①缺血期:指早期表现,一般好发于指、足趾远端皮肤,出现发作性苍白、僵冷,伴出汗、麻木或疼痛,多对称性自指端开始向手掌发展,但很少超过手腕,主要是由于四肢末端细小动脉痉挛,皮肤血管内血流量减少而突然发生;②缺氧期:受累部位继续缺血,毛细血管扩张淤血,皮肤发绀而呈紫色,皮温低,疼痛,此时自觉症状一般较轻;③充血期:一般在保暖以后,也可自动发生。
此时血管痉挛解除,动脉充血,皮肤潮红,皮温回升,可有刺痛,肿胀及轻度搏动性疼痛。
当血液灌流正常后,皮肤颜色和自觉症状均恢复正常。
一般发作过程持续10多分钟,约1/3病例持续1小时以上,有时必须将患肢浸于温水中方可缓解。
雷诺现象与雷诺病及其护理

雷诺现象与雷诺病及其护理雷诺现象(Raynaud′s phenomenon)是指患者受寒冷或紧张的刺激后,手指(脚趾)皮肤突然出现苍白,随后变紫、变红,伴随局部发冷、感觉异常和疼痛等短暂的临床现象。
常反复发作。
可以是原发的,即出现在无其他疾病者,称雷诺病(Raynaud′s phenomenon);也可以是继发的,即出现与其他明确疾病者,称雷诺现象。
病因和病理生理病因至今尚无一致看法。
Raynaud认为由交感神经活性过高所致。
Lewis认为由动脉血管壁病变,导致末梢血管对寒冷、情绪压力等刺激出现过度的反应,先收缩继淤胀所致。
目前认为血管内皮细胞的功能异常是本病的病理生理基础。
病理早期无病理改变,病程长者血管内膜增厚,中层肥厚。
由于末梢循环障碍,导致指腹萎缩,远端指骨吸收。
严重者出现指尖溃疡、坏疽。
临床表现本病可见于任何年龄,但以20岁到40岁多见;女性多于男性。
起病一般缓慢。
开始偶尔在冬季出现轻度、短时间的发作。
若干年后,病情严重性和持续时间均有增加。
典型发作可分3期:①缺血期:指(趾)远端皮肤出现发作性苍白、僵冷,伴出汗、麻木或疼痛;②缺氧期:受累部位继续缺血,毛细血管扩张淤血,皮肤发绀而呈紫色,屁温低、疼痛;③充血期:一般在保暖以后,也可自动发生。
此时血管痉挛解除,动脉充血,皮肤潮红,皮温回升,可有刺痛。
一般发作过程持续10多分钟,约1/3病例持续1小时以上,有时必须将患肢浸于温水中方可缓解。
以上发作往往从某一手指开始,逐渐在其余手指出现类似症状。
多数病例只有手指发病,苍白到掌指关节水平明显消失。
手指和足趾同时累及也不少见,足趾单独发作者偶尔有之。
耳廓、面颊、颏及鼻尖的Raynaud现象较少见。
在系统性硬化病往往伴有多系统的雷诺现象,累及肺、肾、心脏的终末动脉。
非典型发作可仅出线苍白、发绀,无明显充血期;有些患者出现苍白后转潮红,或苍白、发作期间没有症状,体格检查可能完全正常。
有的患者可主诉长期手脚发冷,体格检查可见手指发凉和苍白。
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雷诺现象雷诺现象和雷诺病合称雷诺综合征,最早由Raynaud医生报道而得名,是一种以皮肤苍白、青紫而后潮红为特征的疾病。
病因尚不明确,多有寒冷、情绪波动以及其他诱发因素,是由于间歇性末梢小动脉痉挛、管腔狭窄引起的一种血管疾病。
雷诺病指找不到任何潜在病因,仅仅是局部功能异常,症状和病程缓和的血管疾病;而出现雷诺现象的人则患一种或几种疾病,症状和病情比较严重,二者均与免疫功能缺陷性有关。
本病发作与温度有关,好见于秋冬季节,病人多是20~40岁之间的女性。
雷诺现象简介雷诺现象(Raynaud's phenomenon, Rp)也称雷诺综合征。
特点是肢端接连出现苍白、雷诺现象发紫和潮红三相反应,多发生于上肢,两侧对称,也可累及下肢,或同时波及上下肢,偶尔发生于耳朵、鼻端、颊部或领部。
常因寒冷或情绪激动而诱发。
发作时先手指发凉、皮肤明显苍白、发僵,甚至手指活动困难,同时有麻木和针刺的感觉,继而颜色加深,呈深红色或青紫色,严重时部分指甲也发紫,之后皮肤颜色变浅,呈弥漫性潮红,跳动感觉增强,最后恢复正常。
反复发生的雷诺现象可使局部发生溃疡、萎缩、硬化以至坏疽。
但更多见的是手指(足趾)的各种营养变化,往往指端变尖或柠状指甲也可以扭曲变形。
雷诺现象可分为原发和继发性两种。
前者病因不明,是一种良性的肢端小动脉痉挛症,也称雷诺病,多见于女性。
后者继发于其他疾病,即雷诺现象在其他疾病中的表现。
最近研究表明,雷诺现象不仅累及肢端,在结缔组织疾病患者的内脏也可发生雷诺现象,主要累及肺脏、心脏、脑和肾脏,至于雷诺现象能否对内脏器官造成损害各家报道不一。
疾病病因病因至今尚无一致看法。
Raynaud认为由交感神经活性过高所致。
Lewis认为由动脉血管壁病变,导致末梢血管对寒冷、情绪压力等刺激出现过度的反应,先收缩继淤胀所致。
现在认为血管内皮细胞的功能异常是本病的病理生理基础。
疾病机理肢端雷诺现象发生的机理关于雷诺现象发生的机理尚不十分清楚,综合各家学说认为有以下几种因素。
雷诺现象①血管炎病变:在各种因素作用下某些抗原与血管内皮细胞上的磷脂结合,在补体的作用下,损伤血管内皮细胞形成血管炎,使血管壁增厚或管腔狭窄。
在交感神经作用下血管易发生痉挛、闭塞。
②免疫功能紊乱:雷诺现象多见于结缔组织病系统性红斑狼疮、多发性肌炎破炎等,这些患者中体液免疫和细胞免疫指标异常者较无雷诺现象者多如血中RNP、Sm抗体。
γ-球蛋白循环中免疫复合物、冷凝集素等均较无雷诺现象者高。
③血小板凝集反应增强:血小板活化产生的血栓烷A2(TxA2)是有力的血管收缩剂和血小板凝集剂由血管内皮细胞产生的花生四烯酸和主要产物前列环素(PGI2)是血管扩张剂和凝集抑制剂,有雷诺现象的患者血浆中TxA2/PGI2比无雷诺现象者含量高,同时用血栓素合成抑制剂治疗可使病情缓解但TxA2/PGI2比值正常,推测这是人体的一种代偿反应。
由于TxA2和PGI2极不稳定也可测定TxA2和PGI2的代谢产物TXB2和6-keto-PGFI2。
血小板凝集性增强可使循环中血小板凝集物增多,影响肢端血流灌注加速末端动脉缺血的病理过程。
内脏雷诺现象的机理和检查(一)肺脏雷诺现象雷诺现象的机理原发性雷诺现象患者不仅限于周围血管痉挛同时也伴有肺血管的痉挛,肺毛细血管痉挛又导致了毛细血管床数量减少,使肺的弥漫功能降低继发性雷诺现象患者虽无肺一氧化碳弥散量(DLCO)的改变,但在冷刺激后同样有甲皱微循环的异常改变。
提示继发性雷诺现象患者已有肺间质或血管床的损害肺纤维化或肺动脉高压限制了肺循环的反应性。
(二)心脏雷诺现象的机理用201TI(铊)心肌显像的方法对雷诺现象患者在冷刺激前后测定心肌损害情况是一种心肌缺血的无创性检查,已肌摄取铊的数量与局部心肌血流量及细胞功能成正比。
有人用此法对有心肌损害的进行性系统性硬化症患者检查发现13例中有10例在冷刺激后诱发雷诺现象,并出现了心肌血流灌注减低,国内李明等研究也发现6例中5例有这种现象但是这种心肌缺血是一过性的,当肢端雷诺现象缓解后,心脏的血管痉挛也缓解Bulkley等对52例进行性系统性硬化症患者心脏的尸解资料进行分析,其中23人左右,动室具有灶性收缩带状坏死和继发性心肌纤维化而这些患者心室壁外冠状动脉内脏却光滑通畅。
收缩带状坏死是心肌细胞损伤后的一种特殊的病理改变,它和冠状动脉持续梗塞引起的心肌细胞凝固性坏死不同是由心肌缺血继而血液重新灌注引起的,即心脏雷诺现象引起,这种心肌损伤是累积性的。
(三)脑雷诺现象的机理国外有人发现:反复发生脑卒中的患者除有游走性头痛和雷诺现象的病史外未见其他可致卒中的病史,脑动脉血流图和脑电图检查正常。
推测其反复发生的卒中与脑雷诺现象有关国内李明等用99mTc-HM-PAO脑血流灌注断层显像的方法,对结缔组织病患者在冷刺激后和静息状态下的脑血流灌注进行检查,雷诺现象组12例患者在冷刺激诱发肢端雷诺现象时有8例大脑皮层也显示了有多发以至泛发的灶性血液灌注减低区。
在无雷诺现象的静息状态下,这些减低区大都有不同程度的恢复对照组,无雷诺现雷诺现象雷诺现象的系统性红斑狼疮患者无此现象。
这种与肢端雷诺现象伴发的暂时性脑血流灌注减低,可能是发生了脑的雷诺现象。
还有人报告,偏头疼患者雷诺现象发生率较对照组高。
(四)肾脏雷诺现象的机理有人用133Xe肾血流灌注显像测定患者肾皮质的血流量其中4例进行性系统性硬化症患者在冷刺激下诱发出雷诺现象时,肾皮质血流量较雷诺现象发生前平均减少32%,而4名正常人仅减少10%当从肾动脉内注人扩血管药物氨基菲林后,其中3例患者皮质血流量迅速增加,提示其血流量的减低是由肾血管痉挛引起的。
疾病症状雷诺现象典型发作可分为三期:1.早期表现苍白雷诺现象由于四肢末端细小动脉痉挛,皮肤血管内血流量减少而突然发生,一般好发于手指,为对称性自指端开始向手掌发展,但很少超过手腕。
手部局部皮温降低,有麻木、针刺、以及僵硬感等。
2.几分钟后青紫细小动脉先扩张,而细小静脉仍处于痉挛状态,毛细血管丛缺氧青紫,此时自觉症状一般较轻。
3.潮红当病人处于温暖环境中,寒冷刺激消失,血管充血、局部温度增高、可有肿胀及轻度搏动性疼痛。
当血液灌流正常后,皮肤颜色和自觉症状均恢复正常。
雷诺现象发作也会波及鼻尖、颊和耳廓,历时数分钟至数小时。
雷诺现象的频繁发作引起末节指趾皮肤指甲营养障碍,严重者指端出现溃疡、坏疽,或手指变短。
疾病诊断病史雷诺现象肢端雷诺现象的诊断并不困难。
通过询问,患者可以详细描述出典型发作的症状。
有人认为雷诺现象单独存在两年以上是诊断原发性雷诺现象的重要条件。
但近年来临床研究表明,雷诺现象单独存在10年以上,仍有一部分发展为结缔组织病,发病年龄多在20-30岁之间,部分患者有家族史,女性与男性的发病比例约为10:1,病程较长者应与肢端发组症鉴别,病程长者有达24年之久的。
体格检查(一)冷水刺激试验嘱患者静坐于温暖的室内20-30 min后将手或足浸入4 ℃冰水中,约l-2min可观察到局部皮色苍白,离开水后2-5min皮色变紫和潮红,并伴有局部冷、麻针刺样痛感,发作持续数分钟后停止。
这种方法可估计病情的程度和治疗效果国内应用的较多。
(二)甲皱毛细血管镜检查可见患者的毛细血管穆异形然顶淤血、血色暗红、血浆渗出管然出血血流减慢、流态异常。
而正常人则无此现象国内常用此法检测。
(三)激光多普勒血流仪激光多普勒血流仪激光经光学纤维发射至皮内(皮肤表面下1mm左右)人光子遇到微循环内移动的红细胞其频率发生改变,发射回来的光经皮肤被收集,转换成信号被显示可计算出血液流速和流量,现在雷诺现象尚未见用此法检测的报道。
(四)放射性核素测定可用放射性核素131I钠测定患指营养性血流情况(五)微循环显微镜国外已能将皮内毛细血管展现于电视屏幕上直接记录流速和流量,还可将套管插入毛细血管网的出、人擦测定压力的变化。
(六)体积和光电容积描记仪测定患者指环状面的增大和缩小值以及检测指动脉搏动等来估计血流改变的情况,患指血流减少,动脉搏动的幅度降低。
(七)上肢动脉造影术做第一次造影后将手浸入冰水中20秒钟,擦干后再重新造影一次,除可见患指动脉痉挛外还可累及较大的掌动脉,甚至前臂动脉。
实验室检查实验室检查(一)冷凝集素抗体有些患者血清中可存在冷凝集素这种抗体在15-20℃与红细胞膜上的糖蛋白I/i抗原结合使之凝集,进而使红细胞溶解,37 ℃可以解离多为IgM,正常人血清中冷凝集的效价为1:32以下,雷诺病时冷凝集素效价可达1:128,但此检查不是特异的,许多其他疾病也可以检出冷凝集素。
如病毒性肺炎、传染性单核细胞增多症、风疹、淋巴瘤、系统性红斑狼疮等。
(二)冷球蛋白血症可使血浆在4℃时发生沉淀反应37℃以上溶解。
正常人血浆纤维蛋白原为2-4 g/L,而雷诺病时可超过此值在肢端青紫症、网状青斑、寒冷性等麻疹阵发性冷性血红蛋白尿患者中也可有此症状。
大量的冷球蛋白血症只见于多发性骨髓瘤。
(三)其他抗体由于免疫功能的紊乱有雷诺现象患者血清中RNP抗体和抗Sm抗体(与RNA相连的一种核蛋白多肽抗体)、血中γ—球蛋白、IgG水平循环中免疫复合物都较无雷诺现象患者为高。
鉴别诊断一、系统性红斑狼疮也称全身性红斑狼疮80%可出现皮损,尤以面部蝶形红斑为其特征,皮损可以是最早的甚至是惟一的临床症状多见于中青年女性,红斑多出现在全身症状之前,也可同时或之后出现这些红斑在疾病的不同期,颜色由淡红色、鲜红色至紫红色在炎症消退时,可有鳞屑或色素沉着,有时有毛细血管扩张或轻度皮肤萎缩手掌、足底、手指掌侧面足趾屈侧面的红斑对该病的诊断有重要意义。
90%患者可伴有发热,热型不定可以从低热到40℃不等,90%的患者可伴有关节痛,疼痛部位不定18%-45%的患者可出现雷诺现象,遇冷后有典型的三相反应,50%-80%的患者可查到狼疮细胞尤其在急性期。
但17%的类风湿性关节炎患者和皮肌炎、全身性硬皮病患者也可查到狼疮细胞应注意鉴别。
脏器损害以肾脏损害最为常见,发生率50%-70%多种抗核抗体阳性。
高滴度的抗ds-DNA抗体是系统性红斑狼疮的标志抗体,其他依次为抗ss-DNA抗体(70%)抗组蛋白抗体(70%)、抗一Sm抗体(30%-40%)、抗RNP抗体(30%-50%)抗Ma抗体(20%)、抗La/SSB抗体(15%)、抗K1抗体(10%)二、进行性系统性硬化病(PSS)雷诺现象本病的特点为广泛的或全身的皮肤变硬多系统受累,最后导致皮肤萎缩。
本病起病慢,最早的症状常是雷诺现象,发生率高达80%-90%,遇冷后更易发作有典型的皮肤三相变化。
因此,雷诺现象对进行性系统性硬化病有重要诊断意义开始手足及皮肤先出现非指凹性硬性肿胀,表面光滑,失去正常的皱纹呈淡黄色或苍白色,逐渐蔓延至颈部、肩部四肢及躯干。