四川省人民医院7月病例
Ⅰ型自身免疫性胰腺炎1例
现代消化及介入诊疗 2020年 第25卷 第 2期 Modyn DiowtOs & TOuwtOs 2020, VoO 25, No --1665 -*病例报告*I 型自身免疫性胰腺炎1例徐海燕5,汤善宏*2,吴礼国5,姚伍秀5,彭兰5,章志军1作者单位：1 612008成都市温江区人民医院消化内科;2 612088西部战区总医院消化内科通信作者：章志军,E-mail :86999647@ qq. com基金项目：四川省卫生厅科技基金（2PJ001）【关键词】慢性胰腺炎；自身免疫性胰腺炎中图分类号：R476 文献标志码：A DOI ：-.3969/j.Osn.-72 -2-9.2020.-.033自身免疫性胰腺炎（aumimmune pancreaP/s , AIB ）是一 种特殊类型的慢性胰腺炎，由自身免疫介导，可伴或不伴胰腺实质肿块，临床工作中需注意与胰腺癌鉴别，避免漏诊、误诊。
现报道成都市温江区人民医院收治的一例胰腺增大同时合并 腹膜后纤维化、胆管受损的自身免疫性胰腺炎。
1病历资料患者，男36岁，因“腹痛、腹胀、纳差2月”于2012 -02 -2入住成都市温江区人民医院。
入院前2月，患者岀现腹痛，脐周为主，偶伴腹胀、纳差，体重下降约-Ug o 既往史无特 殊。
查体:全腹软，腹部无压痛及反跳痛。
入院后血常规、肝功、肾功、凝血功能正常。
免疫球蛋白测定2gG 26.32 g/L 、 IgM 2. 33 g/L 、C3 0. 35 g/L 、C4 0. 02 g/L 、、gA 2. 51g/L o 糖化血红蛋白6.0%o 葡萄糖耐量测定：空腹血糖5.37 mmol/L ,餐后2 O 血糖2. 52 mmoLL o 抗核抗体及血管炎抗体:抗组 蛋白抗体、抗Pm 抗体（Pm ）、抗SSARo66抗体（SSARo60） 弱阳性，余阴性。
于2012 -02 -20行胃镜提示慢性非萎缩性胃炎伴胆汁反流，十二指肠球炎伴糜烂。
2024年11月医院传染病自查总结7篇
2024年11月医院传染病自查总结7篇篇1一、背景本月，为了进一步加强传染病防控工作，保障人民群众的生命安全和身体健康，我院依照相关法规和规章制度，认真开展了传染病自查工作。
现将本月自查情况总结如下。
二、自查工作内容（一）制度执行检查本院针对传染病防控工作制定了严格的规章制度，本月我们对制度的执行情况进行了全面检查。
包括传染病报告制度、疫情监测制度、消毒隔离制度以及职业暴露防护制度等，均得到了有效执行。
（二）病例报告与监测本月我院接诊的各类传染病患者均按照要求进行了及时报告，确保了疫情信息的及时性和准确性。
同时，强化了监测预警机制，对于疑似病例做到了早发现、早报告、早隔离、早治疗。
（三）医疗安全与感染防控我们加强了医疗安全管理和感染防控工作，严格执行了无菌操作规程，对重点科室和区域的消毒隔离措施进行了再强化。
本次自查未发现院内感染事件发生。
（四）宣传教育及培训积极开展健康教育宣传活动，提高了医患双方的传染病防控意识和能力。
本月针对不同科室和人员开展了传染病防控知识培训，提升了医务人员对传染病防控工作的认识和专业水平。
三、自查发现的问题及整改措施（一）问题在自查过程中也发现了一些问题，如部分科室在传染病病例报告上仍有迟报现象，部分医务人员对个别传染病诊疗流程不够熟悉等。
针对这些问题，我们采取了以下整改措施。
（二）整改措施1. 针对迟报现象，我们对相关科室进行了提醒和教育，强调病例报告的重要性并加大考核力度，确保疫情信息的及时准确上报。
2. 加强培训力度，特别是针对新入职医务人员的培训，确保每一位医务人员都能熟练掌握常见传染病的诊疗流程和防控知识。
3. 优化院内感染管理流程，确保一旦发生感染事件能够迅速应对和处置。
4. 继续加强与上级疾控部门的沟通协作，及时获取最新的防控信息和要求。
同时加大健康宣教力度，提高患者自我防护意识。
四、下一步工作计划我们将继续强化传染病的防控工作，不断完善规章制度，提高医务人员防控意识和能力。
护士培训总结范文7篇
护士培训总结范文7篇我们写培训总结，是对培训内容和方法的审视和改进，不少人在培训总结中，发现了自己的不足并加以改进，本店铺今天就为您带来了护士培训总结范文7篇，相信一定会对你有所帮助。
护士培训总结范文篇1XX年，在医院领导对各级各类护士培训工作的重视下，各科护士及全院护理人员的支持理解下，护理部结合卫生部优质护理服务、三好一满意、创先争优活动，市卫生局岗位大练兵活动的相关要求，对全院各级各类护理人员进行了培训和考核，现总结如下：一、工作总结1、医院领导高度重视培训工作：医院举办了管理培训班，院长吴道全对全院护理管理人员和骨干进行了题为《用结果说话拿结果交换》的专题讲座，分管院长蒋奎副院长进行了题为《责任与责任心》的专题讲座。
2、加强了护理人员三基三严培训：督促、鼓励未取得护士执业资格证书的护理人员自学相关知识，并对通过全国护士执业资格考试考试者予以首次注册。
护理部共进行三基技能训练7次，包括：20XX 年版徒手心肺复苏、简易呼吸器的使用、静脉采血等14项基础护理技术操作训练，共约有1280余人次参加技能培训。
举行业务讲座12次，结合临床实际涉及优质护理服务相关知识、护士法律法规、职业防护、院感控制等32个专题，约有2l50人次参加业务知识讲座的学习。
结合卫生部《临床护理实践指南》组织了全院各级各类护理人员护理基础理论考试1次，403人次参考，平均81.25分，合格率90%;护理技能考核7次，224人次参考，平均分93.2分，合格率98.8%。
3、规范化培训人员的管理：对今年新聘l5名护理人员进行了为期一周的岗前培训。
理论培训内容涵盖职业道德教育、法律法规和职业礼仪等;技能培训内容有急救技能（徒手心肺复苏、简易呼吸器的使用)密闭式静脉输液、无菌技术等;并对其进行了强化实习和规范化培训，让她们了解护士职责和医院的规章制度，帮助她们树立爱岗敬业的职业信念，使新护士尽快实现角色转换，为胜任护理工作奠定了基础。
肝门静脉窦性血管病合并非门静脉高压性腹水的临床病理特点及治疗初探
!JK1LM*!肝门静脉窦性血管病合并非门静脉高压性腹水的临床病理特点及治疗初探张玉姣１ａ，王秀红１ｂ，郑 英１ａ，２，马安林１ａ１中日友好医院ａ．感染疾病科，ｂ．病理科，北京１０００２９；２中国人民解放军联勤保障部队第九四 医院消化内科，兰州７３００５０关键词：肝门静脉窦性血管病；腹水；高血压，门静脉；治疗学基金项目：国家重点研发计划（２０２０ＹＦＣ２００４８０）Ｃｌｉｎｉｃｏｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌｆｅａｔｕｒｅｓａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｈｅｐａｔｉｃｐｏｒｔｏ－ｓｉｎｕｓｏｉｄａｌｖａｓｃｕｌａｒｄｉｓｅａｓｅｗｉｔｈｎｏｎ－ｐｏｒｔａｌｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｖｅａｓｃｉｔｅｓ：ＡｐｒｅｌｉｍｉｎａｒｙｓｔｕｄｙＺＨＡＮＧＹｕｊｉａｏ１ａ，ＷＡＮＧＸｉｕｈｏｎｇ１ｂ，ＺＨＥＮＧＹｉｎｇ１ａ，２，ＭＡＡｎｌｉｎ１ａ．（１．ａ．ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＩｎｆｅｃｔｉｏｕｓＤｉｓｅａｓｅｓ，ｂ．ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＰａｔｈｏｌｏｇｙ，Ｃｈｉｎａ－ＪａｐａｎＦｒｉｅｎｄｓｈｉｐＨｏｓｐｉｔａｌ，Ｂｅｉｊｉｎｇ１０００２９，Ｃｈｉｎａ；２．ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＧａｓｔｒｏｅｎｔｅｒｏｌｏｇｙ，Ｔｈｅ９４０ＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＪｏｉｎｔＬｏｇｉｓｔｉｃＳｕｐｐｏｒｔＦｏｒｃｅｏｆＰＬＡ，Ｌａｎｚｈｏｕ７３００５０，Ｃｈｉｎａ）Ｃｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇａｕｔｈｏｒｓ：ＺＨＥＮＧＹｉｎｇ，139****4061＠１３９．ｃｏｍ（ＯＲＣＩＤ：００００－０００２－２４３３－５４８４）；ＭＡＡｎｌｉｎ，ｍａａｎｌｉｎｊｃ＠１６３．ｃｏｍ（ＯＲＣＩＤ：００００－０００２－９６６１－１４４１）Ｋｅｙｗｏｒｄｓ：Ｐｏｒｔｏ－ＳｉｎｕｓｏｉｄａｌＶａｓｃｕｌａｒＤｉｓｅａｓｅ；Ａｓｃｉｔｅｓ；Ｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ，Ｐｏｒｔａｌ；ＴｈｅｒａｐｅｕｔｉｃｓＲｅｓｅａｒｃｈｆｕｎｄｉｎｇ：ＮａｔｉｏｎａｌＫｅｙＲ＆ＤＰｒｏｇｒａｍｏｆＣｈｉｎａ（２０２０ＹＦＣ２００４８０）ＤＯＩ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００１－５２５６．２０２２．０９．０２９收稿日期：２０２２－０１－１５；录用日期：２０２２－０２－１５通信作者：郑英，139****4061＠１３９．ｃｏｍ；马安林，ｍａａｎｌｉｎｊｃ＠１６３．ｃｏｍ 肝门静脉窦性血管病（ｐｏｒｔｏ－ｓｉｎｕｓｏｉｄａｌｖａｓｃｕｌａｒｄｉｓｅａｓｅ，ＰＳＶＤ）是新近从病理组织学角度提出的在无肝硬化情况下，伴或不伴有门静脉高压症的典型组织学改变的描述性诊断，特征性为：闭塞性门静脉病变、结节性再生性增生和不全间隔性肝硬化／纤维化［１］。
患者方对医方（四川省人民医院）提供病历原件的疑问和意见
患者⽅对医⽅（四川省⼈民医院）提供病历原件的疑问和意见对医⽅提供病历原件的疑问和意见2010年12⽉27⽇成都市青⽺区⼈民法院主持下对四川省⼈民医院提供的封存的廖常发住院病历原件进⾏启封、质证。
在质证过程中，经与我⽅在2010年2⽉22⽇复印病历对照，发现了许多启封病历（以具体对⽐差异和错误如下：下简称病历）与原来复印病历不⼀致的情况。
具体对⽐差异和错误如下：⼀、启封病历中有较多明显修改、添加之处。
1. 病历第1-142页（对应复印病历第1-117页），都对廖常发的年龄进⾏了修改，从40岁改为39岁。
2. 病历第3页（对应复印病历第1页），⼊院记录中“体格检查”项，将“⽆病容”改为“急性病容”；将“表情⾃如”字句删除。
3. 病历第35页（对应复印病历第20页）四川省⼈民医院输⾎治疗同意书中，将患者姓名“严建涛”改为“廖常发”、将年龄“20”改为“39”、病案号“859959”改为“859940”；也增添上了输⾎前的相关检查内容及医师的签字。
4.病历第8、10-13页（对应复印病历第30、33-36页）病程记录中的医师签名全是之后补签的；第7、9页，第13页的“⼊ICU及抢救记录”到第14页的病程记录是后来添加的（故在复印病历中找不到对应的页码）。
5.病历第8页（对应复印病历第30页）第⼀段第11⾏记录的“转⼊我科急诊⼿术治疗”及记录医师与我⽅当时复印病历的第30页第⼀段第11⾏记录的“转⼊胸外科⼿术治疗”及记录医师⼈员有明显的修改。
6.病例第16页（对应复印病历第117页）四川省⼈民医院术前讨论记录中，记录签名和审签医⽣的签名、第24、32页（对应复印病历第109、16页）四川省⼈民医院⼿术记录的⼿术医师签名，与我⽅当时复印病历不⼀致，其签名均为之后添加的。
7.病历第28页（对应复印病历第42页）四川省⼈民医院股静脉穿刺同意书中病⼈的基本情况、第36页（对应复印病历第21页）四川省⼈民医院输⾎治疗同意书中的输⾎前的检查结果与我⽅当时复印的病历第21页不⼀致，其内容系之后添加的。
2024年11月份 医院工作总结范文7篇
2024年11月份医院工作总结范文7篇篇1一、引言2024年11月份，医院在各级领导的指导下，全面贯彻党的卫生工作方针，本着“以病人为中心”的服务理念，不断提高医疗服务质量，加强医疗安全管理，取得了显著的成绩。
现将本月工作总结如下：二、工作内容及成果1. 医疗服务质量提升医院以提升医疗服务质量为核心，加强医务人员培训，提高业务水平。
通过定期开展业务学习、病例讨论和技能培训，医务人员的专业素养得到了显著提升。
同时，医院还引进了先进的技术和设备，为患者提供更加先进的医疗服务。
本月，医院共接待患者XX人次，完成手术XX例，各项医疗指标均达到预期目标。
2. 医疗安全管理加强医院始终将患者安全放在首位，加强医疗安全管理工作。
通过建立健全医疗安全制度，规范医务人员的操作流程，有效避免了医疗事故的发生。
同时，医院还加强了药品和医疗器械的管理，确保患者用药安全和效果。
本月，医院未发生一起重大医疗安全事故，患者满意度持续提高。
3. 科研教学工作取得新进展医院重视科研教学工作，加强与高校和科研机构的合作与交流。
本月，医院共承担了XX项科研项目，取得了XX项科研成果。
此外，医院还派遣了多名医务人员参加国内外的学术会议和培训课程，提高了医院的学术影响力。
4. 医院文化建设及团队建设医院注重文化建设及团队建设，通过举办各种文体活动和团队活动，增强了医务人员的凝聚力和归属感。
同时，医院还开展了多种形式的公益活动和社会服务活动，为社会做出了积极贡献。
三、存在的问题及改进措施1. 医务人员流动性较大目前，医院医务人员流动性较大，部分科室存在人员短缺现象。
为解决这一问题，医院应加强人才引进和培养工作，建立健全医务人员激励机制，提高医务人员的待遇和福利。
2. 科研经费不足医院在科研方面投入不足，制约了医院科研工作的进一步发展。
为解决这一问题，医院应积极争取政府和社会各界的支持与投入，提高医院的科研经费。
同时，医院还应加强与高校和科研机构的合作与交流，充分利用外部资源推动医院科研工作的发展。
HIV抗体筛查试验阳性而确证试验为阴性的艾滋病1例
四川医学2021年5月第42卷（第5期）SicOuan Media!Joomal.2021#Vol.42# No.5-527-doi：10.16252/ki.imn10046501P021.05.022HIV抗体筛查试验阳性而确证试验为阴性的艾滋病1例曹汴川，黄拮，邹永胜,黄富礼，钟利，黄永茂△（西南医科大学附属医院感染病科，结核病科，感染与免疫实验室，儿科，四川省出生缺陷临床医学研究中心，四川泸州646000）1临床资料患者，女,53岁，离异。
因“发热、咽痛伴全身皮疹10余天”入院。
入院前10+d，患者无明显诱因出现发热，以午后为主，体温多波动在37.5j左右，最咼可达38.9C，有咽痛，以吞咽时疼痛明显，伴全身散在红色皮疹,以躯干部为主，皮疹不伴瘙痒疼痛。
患者遂于当地诊所就诊，考虑诊断为“上呼吸道感染”，予以药物治疗后（具体诊治不详），患者上述症状无明显好转。
患者为求进一步诊治，遂至我院，门诊以“发热待诊”收入我科。
自发病以来，患者精神差，食欲差，睡眠欠佳，大小便正常，体质量无明显下降。
患者既往否认手术、外伤、输血史，否认肝炎、结核病史,诉既往曾发生无保护性行为。
入院查体:体温36.6C，脉搏84次/min，呼吸19次/min,血压111/71mmHg，意识清晰，体型匀称，体位自主，急性病面容，全身皮肤可见散在红色斑疹，以躯干部为主，无皮肤破溃，颈项无强直，双肺呼吸音清晰，未闻及干湿啰音，心浊音界无扩大，律齐，腹软,腹部无明显压痛及反跳痛，腹部无包块,肝脾肋缘下均未触及，无移动性浊音，双下肢未见明显水肿。
辅助检查:血常规：白细胞数2.60'109/L、中性粒细胞数1.95'109/L、淋巴细胞数0.32'109/L；肝功能：ALT 46-4U/L、AST72-2U/L、ALB40-4g/L、TBIC&0）mol/L；粪便常规查见真菌;HIA抗体筛查试验阳性（化学发光法联合胶体金法和胶体硒法）；胸部CT示双肺下叶渗出灶，双肺下叶部分含气不良,双侧胸腔少量积液;降钙素原阴性。
1例肺毛霉菌病病例的诊疗报告
呼吸或吞咽困难而就诊[4]。
此病在1846年由Brodie首次报道。
1888年，Madelung对33例此病病例的临床表现进行了分析及总结。
10年后，Launois和Bensaude又对65例此病患者的临床资料进行了详细的总结和探讨，因而此病又被称为Launois-Bensaude综合征[5]。
亚洲人群此病的患病率较低[6]。
3.2 马德龙病的临床表现马德龙病患者的典型临床表现如下：颌下、腮腺区、颈侧、枕部、肩背部、胸骨上窝及锁骨上窝等部位出现无痛性、呈对称性、弥漫性分布的脂肪团块堆积，部分患者可因脂肪团块压迫臂丛神经而出现偏头困难、抬臂无力及相应区域皮肤麻木、疼痛等神经压迫症状[7-9]。
临床研究显示，有85%左右的马德龙病患者合并有周围神经病（以多发性运动轴索型周围神经病为主）[10]。
对此病患者的病灶部位进行B超检查可见回声均匀、包膜完整的多发对称性类圆形肿块。
对其进行CT增强检查可观察到其脂肪的沉积部位、范围[11]。
3.3 马德龙病的发病机制目前，临床上尚未明确马德龙病的具体病因及发病机制。
大量的研究证实，此病的发生与过量饮酒密切相关。
因此，多数学者认为长期大量饮酒是诱发马德龙病的重要因素[12]。
有研究指出，马德龙病的发生可能与细胞色素C氧化酶活性降低、儿茶酚胺诱导的脂肪沉积、肾上腺素受体数量及活性的下降等因素有关[12]。
Schoffer等[13]的研究证实，部分合并有神经系统损害的马德龙病患者存在线粒体基因突变（以m.8344A＞G变异为主）。
因此，有部分学者认为，马德龙病的发生可能与线粒体基因突变密切相关。
3.4 马德龙病的治疗方案及预后目前，临床上主要是采用戒酒、控制体重等方式治疗马德龙病[14]。
但也有报道称，戒酒、控制体重并不能控制此病的进展[15]。
有研究表明，为马德龙病患者持续静脉注射多烯磷脂酰胆碱可减小其肿块的体积，减慢肿块的生长速度[16]。
为此病患者进行手术切除治疗可取得较好的近期疗效，但治疗后其病情易复发[17-18]。
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其它
既往史： 否认糖尿病病史，否认肝炎、结核病史，无重大手术 外伤史、有输血史 个人史：无传染病疫区居住史，无冶游史 婚育史：未婚未育 家族史：父母体健，否认遗传性家族性疾病史
查体
身高165cm，体重50kg（BMI=18.36） 生命体征平稳，全身皮肤干燥、色素沉着，双侧腋窝、 颈项、腹股沟、四肢皮肤增厚，手足掌跖角化过度呈 绒毛样增生，口唇苍白、唇周增厚及外翻。心界向两 侧扩大，心率80bpm，律齐，无杂音，双肺呼吸音清， 触诊脾左肋下2横指扪及，无触痛，左小腿内侧可见 5X7cm2不规则红斑，无脱屑、水泡，溢液，伴皮温升高， 触痛明显，余无特殊
胸部：胸廓形态正常，肺野清晰，肺纹理正常，肺内 未见斑片及结节影。纵膈内各组织间隙、锁骨上下窝 双侧腋窝区、颈部多发肿大淋巴结。双侧胸膜未见增 厚。胸腔内未见积液。心脏形态增大，心包大量积液 双侧侧胸壁皮肤不规则增厚
胸腹增强CT
腹部：肝脏形态增大，实质内未见异常密度结节影， 门静脉分支周围见环形低密度影，考虑淋巴淤滞，提 示肝功能受损可能。脾脏增大，实质密度均匀，门腔 间隙、腹膜后、肠系膜上、双侧髂组、腹股沟及盆腔 多发肿大淋巴结
31.8
29.8 31.7 34.8
28
34 28 21
8
12 28 26
辅助检查
血脂：甘油三脂（TG）：4.56mmol/L, 总胆固醇 （TC）：3.48mmol/L，高密度脂蛋白（HDL-C）： 0.48mmol/L 血沉: 109-120mm/60min
贫血五项：血清铁（Iron）：6.29umol/L↓，转铁蛋 白饱和度（TS）：18.6% ↓ ，血清铁蛋白、总铁结合 力正常
假性型
又称肥胖相关型 肥胖是引起假性型的主要元凶 病变与体重相关，减肥后症状可缓解
恶性型
约占20%，好发中老年人，多由恶性肿瘤诱发
内脏肿瘤多为腺癌，胃肠道（胃癌占60%）肺和乳腺 的恶性肿瘤
皮损往往较严重，可累及粘膜，可出现在口腔、鼻 腔、喉粘膜、食管、乳头乳晕等特殊部位
综合征型
现病史
20+天前无诱因出现腹泻，6-7次/天，解黄色水样便， 无粘液脓血，米汤样便，于某医院检查仍诊断“黑棘 皮病”，血检HGB 62g/L，ANA 1:3200，免疫球蛋白轻 度升高伴有补体下降，予以输血800ml 15天前出现左侧小腿红肿，触痛明显，于某医院检查 提示HGB 67g/L、AIb 24.7g/L，予以抗感染、输白蛋 白等治疗后效果不佳，为求进一步诊治转我院
目前诊断
⒈黑棘皮病 ⒉未分化结缔组织病 ⒊下肢蜂窝组织炎
思考
黑棘皮病与结缔组织病之间有无关联?
简介
黑棘皮病(acanthosis nigricans，AN)最早由 Pollitzer和 Jaurorky在1890年首先报道并命名 以皮肤色素沉着、角化过度、天鹅绒样增生为特征的皮肤角化 性疾病，好发于皮肤皱褶部位，以腋窝、 颈后、肘窝、腘窝、 腹股沟及阴唇多见
0.0625 0.0625
1050 667
辅助检查
肿瘤标志物： 鳞状上皮细胞癌抗原（SCC）：4.0ng/ml（≤1.5）,余无异常 空腹血糖：3.4—4.3mmol/L OGTT试验：
项目 血糖 空腹 3.9 餐后0.5h 6.5 餐后2h 4.6 餐后3h 4.4 单位 mmol/L
胰岛素
出院情况
双足背皮肤色素沉着较前有所变淡 血红蛋白、白蛋白、补体均较前明显上升 心包积液量较前减少 出院后予以泼尼松50mg qd，帕夫林0.6g bid，吗替麦 考酚酯0.75g bid调节免疫 病情进一步随访中......
谢谢聆听 ！
淋巴结针吸
右锁骨上淋巴结针吸：慢性淋巴结炎
消化道内镜检查
胃镜：慢性胃炎伴胆汁反流
肠镜：所见肠段未见溃疡及新生物
病史总结
⒈青年女性，病史2年，皮肤色素沉着、增厚 ⒉中度贫血、低蛋白血症、多个自身抗体阳性，免疫球蛋 白升高伴补体下降 ⒊多浆膜腔积液表现（大量心包、腹腔、盆腔） ⒋全身多处淋巴结肿大（颈部、腋窝、锁骨上、纵膈、腹 膜后、肠系膜间隙、腹股沟及盆腔） ⒌皮肤活检符合黑棘皮病诊断
关联
自身免疫
胰岛素受体抗体 自身抗体
B型胰岛素抵抗AN结缔组织病 Nhomakorabea梳理
临床表现 病理活检
黑棘皮病 （综合征型）
自身抗体阳性
B型胰岛素抵抗？
未分化结缔 组织病
免疫球蛋白升 高、补体下降
多浆膜腔积液 激素治疗有效
胰岛素受体抗体检测
放射受体分析（RRA）：将待测血清与细胞或胎盘膜 组分于22℃共育，充分洗净后加入125Ⅰ标记的胰岛 素，测定血清抑制胰岛素与细胞的结合能力，结果以 抑制50%结合的血清最高稀释度为其效价 免疫沉淀试验：此法是将可溶性受体抗原与125Ⅰ标 记的胰岛素反应生成复合物，加入待测血清，若有 IRA存在，则与此复合物结合，再加入羊抗人IgG，使 受体与125Ⅰ-胰岛素-IRA复合物沉淀，测定沉淀中的 放射性，即可判定IRA的存在。此法较RRA法敏感10倍
辅助检查
心电图：窦性心律，电轴不偏，肢体导联低压
心脏彩超：三尖瓣轻度关闭不全，大量心包积液（可 见心包填塞现象）
浅表淋巴结彩超及腹腔超声：腹腔积液，双侧腋窝、 双侧锁骨上、双侧颈部、肠系膜肠间隙多发异常淋巴 结肿大
辅助检查
下肢软组织超声： 左小腿皮肤及皮下水肿增厚，炎性？
胸腹增强CT
体液免疫
6-16 6-22
抗Ro-52+ 抗ARPA+++
IgE
348 348
抗SSA+++，
IgG
24.5 21.6
IgM
3.46 2.86
C3c
0.518 0.516
C4
0.0625 0.0625
ASL
1440 1220
6-30 7-7
18.2 14.5
2.44 2.24
342 275
0.664 0.728
主要包括2型：A型和B型 A型综合征发生于有男性化体征或生长过速的年轻 妇女,也称为HAIR-AN综合征（高雄激素血症、胰岛 素抵抗和AN），某些病人有多毛和多囊卵巢，也可 有肢端肥大、阴蒂肥大和肌肉痉挛
综合征型
B型综合征发生于患有自身免疫疾病(包括循环抗胰 岛素受体抗体)的老年妇女,可伴有系统性红斑狼疮 硬皮病、干燥综合征、混合性结缔组织病、白癜风 或桥本氏甲状腺炎。但多数患者仅有自身免疫的实 验室异常，如白细胞减少、高滴度抗DNA抗体
皮肤活检
皮肤活检： 腹壁送检皮肤表皮乳头样增生，角化过度，棘层轻度 肥厚，真皮浅层小血管周围炎，结合临床，符合黑棘 皮病皮肤表现
腹部皮损免疫荧光： IgA、IgG、IgM、C3及C4均阴性表达
腹壁皮肤病检
腹部皮损组织病理（HE染色） 表皮角化过度，乳头瘤样增生，棘层中度肥厚，基底 层色素增加，真皮浅层少许淋巴细胞浸润
辅助检查
网织红细胞计数： 网织红细胞绝对值0.111X1012/L↑，网织红细胞百分比 3.47%↑ Coombs试验阴性 骨穿： 增生性骨髓象，粒系左移，部分伴退行性变。红系增 生，铁染色系内外铁均不低。片上可见少量异型淋巴 细胞，偶见噬血细胞
辅助检查
ANA：1:1000 ENA: 抗PM-Scl+ 抗U1RNP+++
Hernandez－Perez E.Int J Dermatol,1994,23(9)605－606
良性型
指无任何原因和诱因可查，常起病于儿童期 有遗传倾向 青春期会加重，青春期后会逐渐改善或缓解
药物型
指服用或注射某些药物之后出现皮损，如烟酸、肾上 腺皮质激素、胰岛素、口服避孕药等 这类药物主要引起高胰岛素血症
皮肤色素沉着增厚1例
四川省人民医院 风湿免疫科 研究生周婷
主诉
患者，女，19岁，汉族，学生，因“全身皮肤 色素沉着、粗糙、增厚2+年，腹泻20+天，左 下肢肿痛15天”入院
现病史
2年前患者无诱因出现全身多处皮肤色素沉着、粗糙、 增厚，伴瘙痒不适，于某三甲医院就诊，诊断为“黑 棘皮病”，予以外擦药物治疗无明显好转，院外继续 服用中药及民间偏方治疗（具体不详），症状逐渐加 重，受累皮肤出现乳头样、绒毛样增生同时伴发口唇 苍白、唇周增厚及外翻
临床特征
皮肤受累以颈部最常见（99%），其次是腋窝（73%）
其它常见部位：面部、会阴、肘和膝关节伸面、手指 及足跖背面、眼睑及嘴唇
颈部
四肢关节
会阴
嘴唇
临床分类
1994年，Robert Schwartz将其分为8型 ①良性型 ②肥胖相关型（假性） ③综合征型（A型综合征如HAIR－AN综合征或B型如胰 岛素抵抗、自身免疫性疾病） ④恶性型（肿瘤） ⑤肢端型 ⑥单侧型 ⑦药物诱发型 ⑧混合型
AN 是一种可能预示胰岛素抵抗、糖尿病、内脏恶性肿瘤、多 囊卵巢综合征、代谢综合征等的皮肤标志
流行病学
青少年人群患病率约为0.0007 最常见于印第安人，其次是非裔美国人、西班牙人
发病机制
临床特征
AN的皮肤特点主要表现为皮肤颜色加深、天鹅绒样或 乳头样增厚，对称分布 初期皮肤颜色加深，表面干燥粗糙，进而增厚，表面 有许多细小乳头状隆起似天鹅绒样，进展期可见疣状 结节或赘生物 可无症状，偶伴瘙痒