周期性瘫痪
《周期性瘫痪》PPT课件
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临床表现
个别严重病例可造成呼吸肌麻痹、心律失 常而威胁生命。可有心脏急性扩大、心律 缓慢、室性早博
意识清楚，通常不累及脑神经所支配肌肉 无感觉缺失。可伴肢体酸痛、发麻等感觉
异常 膀胱直肠括约肌功能不受累
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临床表现
Devid A. Greenberg, Michael J.Aminoff and Roger P. Simon: 《Clinical Neurology》, McGraw-Hill Companies,Inc. Fifth Edition 2002
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鉴别诊断
糖皮质激素、利尿剂所致低血钾 有服药史 肌力改变很轻微
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鉴别诊断
甲亢伴周期性瘫痪 甲亢性周期性瘫痪 诊为周期性瘫痪应测T3、T4 控制甲亢可停止发作 甲亢程度与周期性瘫痪无关联，二者 关系尚未详
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治疗
10%氯化钾 30ml q.1.h. 至开始好转为止
周期性瘫痪
periodic paralysis
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定义
周期性瘫痪是反复发作的骨骼肌弛缓性瘫 痪为特征的一组肌病
根据发作时血钾改变可分三种类型 低血钾型周期性瘫痪（hypokalemic periodic paralysis） ❖高血钾型周期性瘫痪 正常血钾型周期性瘫痪
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低钾型周期性瘫痪的病因与发病机 制
饱 餐 K+K+K+K+
周期性瘫痪-PPT课件
• 国外多属常显遗传，散发占20％ • 我国大多数（80％）为散发
• 高血钾性周期性瘫痪，又称强直性周期性瘫痪
• 北欧多见，有家族史，常显遗传。伴痛性肌强直和肌强直。 • 我国少见。
• 正常血钾性周期性瘫痪：常显遗传。我国少见。
低钾性周期性麻痹
• 周期性麻痹中最常见的类型。
肢对称性弛缓性无力，无感觉和头颈部肌肉障碍。 少数可发生呼吸肌瘫痪、心律失常。 • 实验室检查：血清钾低（<3.5mmol/L）；心电图 U波（低钾波）；肌电图电位低。 • 治疗：口服或静脉补钾。
Thank You for Your Atention
• 特征：发作性肌无力
•
血清钾降低
•
补钾后迅速缓解
• 分类：
•
原发性：家族性周期性瘫痪、散发病例。
继发性：继发于甲亢、肾衰、肾小管酸中毒。
钾代谢
• 钾是人体最重要的无机阳离子之一
• 正常体内含钾量约为50-55mmol/kg,90%在细胞内，约 1.4%在细胞外液中。
• 摄入钾的90%经肾随尿排出。 • 多吃多排，少吃少排，不吃也排。
四、临床表现
2、症状 • 四肢对称性弛缓性无力或瘫痪；下肢重于上肢，
近端重于远端； • 也可由下肢起渐累及上肢，数小时到1-2天达高
峰 • 四肢酸胀、针刺感； 3、体征 • 神志清楚，呼吸、头面肌、大小便无障碍； • 瘫痪肢体肌张力低、腱反射减弱或消失；
四、临床表现
4、其它特点： • 发病前可有肢体疼痛、感觉异常、口渴、
• 4.急性感染性多发性神经根神经炎（吉林－巴雷综合 征）：病前感染史，急性起病，四肢进行性弛缓性瘫痪， 伴有周围性感觉障碍和脑神经损伤，脑脊液蛋白细胞分 离，肌电图神经源性损伤。
周期性瘫痪Periodic Paralysis
2019年12月16日
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周期性瘫痪(PP)
• 概述 • 低钾性周期性瘫痪 • 高钾性周期性瘫痪 • 正常血钾性周期性瘫痪
2019年12月16日
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概述
• 定义
– 周期性瘫痪是一种遗传性、原因不明、与钾代 谢有关的、以呈周期性发作的骨骼肌弛缓性瘫 痪为临床特征的疾病。
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低钾性周期性瘫痪 HypoKPP
• 病因与发病机制 • 病理表现 • 临床表现 • 辅助检查 • 诊断与鉴别诊断 • 预防及治疗
2019年12月16日
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诊断
• 诊断依据
– 分子遗传学检查 – 发作性弛缓性四肢近端及躯干肌肉瘫痪 – 无感觉障碍 – 无意识障碍 – 血清钾浓度降低 – 心电图的低钾改变
2019年12月16日
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鉴别诊断
• Guillain-Barre综合征 • 癔症性瘫痪 • 多发性神经根炎 • 继发性低钾性瘫痪
– 甲亢 – 醛固酮增多症 – 肾小管性酸中毒
• 重症肌无力
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鉴别诊断
• Guillain-Barre综合征
– 相似点
• 均为急性或亚急性起病 • 均为四肢弛缓性瘫痪
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鉴别诊断
• 多发性神经根炎
– 鉴别点
• 多有感染史 • 可有感觉障碍 • 无血钾异常 • CSF有蛋白-细胞分离现象
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鉴别诊断
• 继发性低钾性瘫痪
– 甲亢合并低钾性周期性麻痹 TPP
• 相似点
– 多为双下肢对称性弛缓性麻痹,可累及上肢
– 近端较重，肌张力低，腱反射弱，感觉正常
周期性瘫痪
０岁以前），持续时间短，运动可使瘫痪 恢复，血清钾高。症状可累及颈肌和眼外 肌。
六、鉴别诊断
正常血钾型周期性瘫痪：多１０岁前发
病，症状与低钾型相同，患者常极度嗜盐， 限制食盐摄入或补钾可诱发。血清钾正常， 发作时大量生理盐水静脉滴注，瘫痪可迅速 恢复。
七、治疗（低钾型周期性瘫痪）
二、病因及发病机制
▪低钾型周期性瘫痪:（hypokalemic
periodic paralysis，HoPP）
常染色体显性遗传性钙通道病，我国散发。 属于骨骼肌钙通道病。是骨骼肌二氢吡啶受 体上某亚单位,电压敏感性基因片段发生错 义突变。
低钾型周期性瘫痪
饱餐或激烈运动后休息中最易发作，注射 胰岛素、肾上腺素或大量葡萄糖可诱发。葡 萄糖进入肌肉细胞合成糖原，钾也带入细胞 内，血钾降低。
应当准备呼吸机预防呼吸肌瘫痪的产生
八、预防
改变生活习惯：
低盐（2.3g/d），低碳水化合物（60－80g/d）饮食 避免剧烈活动和精神紧张 保暖
药物预防：发作严重和频繁时
10％氯化钾10ml tid，为预防早晨发作在夜间2－3点服 药，经常测血钾，血钾正常减少药量 保钾利尿药安体舒通 、乙酰唑胺
继发性周期性瘫痪的治疗：甲亢和其他原发病的治疗
前驱症状：肢体酸胀、疼痛、麻木感或烦渴、多
汗、少尿、面红、嗜睡、恶心，甚至恐惧。此时稍 加活动可能避免发作。
发病：
多于夜晚或清晨，突然四肢软瘫，程度可轻重不 同。常双下肢开始，后累及双上肢，双侧对称，近 端重，腱反射减弱或消失。
特征 不累及头面部肌肉，眼球运动不受影响。 神志清楚，尿便功能正常。 极少数严重病例累及呼吸肌出现呼吸麻痹。 发作期间心率缓慢，室性早搏和血压增高。
周期性瘫痪患者观察评估内容
周期性瘫痪患者观察评估内容患者的饮食调护，重在增加营养，增强体质。
在主食的基础上，要加用补益脾肾的八宝粥、龙眼肉粥、山药粥、海参粥和补益精血的肉食。
平时要多食豆芽菜、菠菜、白菜、萝卜、西红柿等蔬菜，我饮甘泉水、柠檬汁等饮料，尤以牛乳、丰乳为佳。
水果宜多食山楂、大枣、橘柑之类。
有饮酒习惯者，可适量饮用果酒，如葡萄酒、啤洒之类。
饮食宜五味得当，不可偏嗜。
避免暴饮暴食，尤其是饱餐高糖饮食，对周期性麻痹，临床表现为反复发作的全身性瘫痪患者，应当禁忌。
同时还要注意食品可口，易于消化吸收，特别是对一些吞咽难者，要少食多餐，给予半流质饮食，既有利于吞咽和消化吸收，又避免流质饮食引起的呛咳。
对周期性瘫痪患者的护理：重视护理评估低钾周瘫是周期性瘫痪中最常见的，其中有部分病人伴有甲状腺功能亢进。
护理评估从接触病人即开始，包括评估病人缺钾程度，有无门、急诊的血钾监测结果，入院时是否已开始接受补钾治疗、发病时肌无力开始的部位以及发生瘫痪的时间，是否有复发的历史，询问病人亲属中有无类似的瘫痪发生。
低钾周瘫伴甲亢者在评估时间可进一步了解病人在发病前是否有消瘦、心悸、失眠、怕热、汗多等现象，观察基础代谢率、心率等变化。
减少或避免诱发因素有文献报道，低钾周瘫可能与东方人以低钾高碳水化合物为主的饮食习惯有关。
在调查中发现，50.0%病人发作有明显诱因，其中饱食（67.7%）、劳累（19.4%）为主要诱因，其次为酗酒（12.9%）。
进行健康教育时重要的是在指导病人改变不良生活习惯的同时，尽快建立良好的健康行为，少食多餐，给予低钠高钾饮食，如带茎蔬菜、桔子、红枣等;勿暴食高糖或大量碳水化合物食物，避免不恰当的饮食摄入，如睡前不进食，勿酗酒;避免劳累、受凉，剧烈运动及情绪激动等。
提高病人的遵医行为通过对复发的低钾周瘫病人遵医行为调查发现,因不遵医导致复发的占56.8%。
在护理时加强健康教育指导，帮助和指导病人积极作血清钾、甲状腺功能检查，减少低钾周瘫的反复发作;指导病人定期门诊复查，特别是伴有甲亢的低钾周瘫病人定时检测甲状腺功能,明确其重要意义;指导正确用药,严格按医嘱调整药物剂量,口服碳酸酐酶抑制剂乙酰唑胺，250～1000mg/d，可预防发作;指导伴有甲亢的病人掌握药物治疗的3个阶段，即病情控制阶段、药物递减阶段、药物维持阶段，不能随便减量或停药，应在专科医生指导下调整用药，酌情适量服用钾盐，提高病人的遵医行为。
神经病学-周期性瘫痪PPT演示课件
机械通气
对于呼吸肌无力导致呼吸 困难的患者，可能需要机 械通气辅助呼吸，以确保 患者安全。
药物治疗
医生可能会开具药物来控 制症状，如抗胆碱酯酶药 物、免疫抑制剂等。
预防和治疗策略
饮食调整
对于低钾引起的周期性瘫 痪，患者应保持均衡饮食， 增加钾的摄入。
药物治疗
根据患者的具体情况，医 生可能会开具药物来预防 或减少发作次数。
对临床实践的影响和意义
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改善患者生活质量
研究成果和新型治疗策略的应用，有助于提高周 期性瘫痪患者的治疗效果和生活质量。
优化临床决策
基于研究成果和临床实践经验的积累，医生可以 更加科学、准确地诊断和治疗周期性瘫痪患者。
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推动学科发展
周期性瘫痪的研究成果不仅对神经病学发展有重 要贡献，还对相关学科领域产生了积极影响，推 动了医学科学的整体进步。
患者入院后接受补钾治疗，症状迅速缓解。经过连续治疗和观察，患者未再出现四肢无力症状，生活质量明显提 高。
病例三：长期管理和预后
总结词
预防复发是关键
详细描述
周期性瘫痪是一种遗传性疾病，无法根治。患者需长期监测钾离子浓度，预防复发。同时，保持良好 的生活习惯和饮食习惯，避免诱发因素，如高碳水化合物饮食、过度劳累等。患者需定期接受神经科 医生的评估和指导，以便及时调整治疗方案和管理措施。
05 病例研究
病例一：临床特点和诊断过程
总结词：典型病例
详细描述：患者男性，35岁，因反复发作性四肢无力入院。每次发作持续数小时 至数天，可自行缓解。查体显示四肢肌力下降，腱反射减弱，病理征阴性。实验 室检查显示钾离子浓度降低。诊断为周期性瘫痪。
病例二：治疗方法和结果
总结词
周期性瘫痪考试题及答案
周期性瘫痪考试题及答案一、选择题（每题2分，共10分）1. 周期性瘫痪的典型症状不包括以下哪项？A. 肌肉无力B. 肌肉疼痛C. 肌肉僵硬D. 肌肉萎缩答案：D2. 周期性瘫痪通常发生在哪个年龄段？A. 儿童期B. 青少年期C. 成年期D. 老年期答案：B3. 周期性瘫痪的诊断依据不包括以下哪项？A. 病史B. 家族史C. 肌肉活检D. 心电图答案：D4. 以下哪个因素不是周期性瘫痪的诱因？A. 高钾饮食B. 长时间运动C. 寒冷环境D. 情绪波动答案：A5. 周期性瘫痪的常见并发症不包括以下哪项？A. 心律失常B. 呼吸衰竭C. 肌肉萎缩D. 骨折答案：C二、填空题（每题2分，共10分）1. 周期性瘫痪的发作通常持续时间为____小时到____天。
答案：数小时到数天2. 周期性瘫痪的发作频率因人而异，有的人可能____发作，而有的人可能每月发作。
答案：数月3. 周期性瘫痪的发作通常在____后缓解。
答案：休息4. 周期性瘫痪的诊断需要排除其他原因引起的____。
答案：肌肉无力5. 周期性瘫痪的患者在发作期间，血清钾水平可能____。
答案：降低三、简答题（每题5分，共20分）1. 简述周期性瘫痪的发病机制。
答案：周期性瘫痪的发病机制尚未完全明确，但通常与钾离子在细胞内外的异常转移有关，导致肌肉细胞兴奋性降低，从而引起肌肉无力。
2. 描述周期性瘫痪的典型临床表现。
答案：周期性瘫痪的典型临床表现包括突发的肌肉无力，通常从下肢开始，逐渐向上肢和躯干扩散，严重时可导致呼吸肌无力，影响呼吸。
3. 周期性瘫痪的诊断需要哪些检查？答案：周期性瘫痪的诊断需要进行详细的病史询问、家族史调查、体格检查、血清钾水平测定、肌电图检查和必要时的肌肉活检。
4. 周期性瘫痪的治疗方法有哪些？答案：周期性瘫痪的治疗方法包括避免诱因、药物治疗（如钾离子补充剂、钙离子通道拮抗剂等）、定期监测血清钾水平以及在发作期间给予支持性治疗。
周期性瘫痪最详细的介绍,周期性瘫痪是什么？
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周期性瘫痪最详细的介绍，周期性瘫痪是什么？
周期性瘫痪的简介
周期性瘫痪是以周期性发作的迟缓性瘫痪为特点的肌肉疾病，多伴有钾离子代谢异常，以低钾性周期性麻痹最常见。
周期性瘫痪的基本知识
是否属于医保：是
发病部位：周围神经系统
传染性：无传染性
多发人群：无特殊发病群体
相关症状：疲劳、四肢对称性软瘫、感觉障碍、轻瘫
并发疾病：猝死周期性瘫痪要去什么医院，怎么检查治疗
就诊科室：神经内科、中医科
治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（5000-10000元）
治愈率：60%
治疗方法：药物治疗
相关检查：心电图、轻瘫试验
文章来自：39疾病百科 /zqxth/jbzs/。
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发病前驱症状可有肢体酸胀、疼痛或麻木 感，以及烦渴、多汗、少尿、面色潮红、 嗜睡、恶心和恐惧等，有人提出此时如稍 加活动有可能抑制发作。
4、甲亢性周期性瘫痪属低钾型 在中国人及日本人中多见，男性居多。
本病发作与甲亢的严重程度无相关性。其 临床表现与单纯低钾型类同，但心律失常 者略多。
2、甲亢性周期性瘫痪应积极治疗甲亢。 3、平时应少食多餐，并限制钠盐摄入； 避免过饱、受寒、酗酒、过劳等。 4、预防性治疗： （1）首选碳酸酰酶抑制剂—乙酰唑胺 250mg／次，1～4次／d口服；
（2）钾潴留剂－氨体舒通 200mg，2次／d口服； 也可服用二氯磺酰胺； （3）患者最好采取高钾低钠饮食。
1、散发病例与甲亢性瘫痪鉴别 检查甲状腺功能； 肾上腺素试验； 2、原发性醛固酮增多症、肾小管酸中毒、应用噻 嗪类利尿剂、皮质类固醇等 3、胃肠道疾病引起钾离子大量丧失、G－B－S、 癔病性瘫痪 4、四川地区急性钡中毒：四肢瘫痪、眼睑下垂、 发音及吞咽困难。
治疗及预防
5、散发性病例发作期血清钾一般降到3。 5mmol／L以下，最低可达1～2mmol／L， 尿钾也减少，血钠可升高。 ECG可呈典型低钾性改变，如出现U波，P －R间期、Q－T间期延长，S－T段下降等。 EMG显示电位幅度降低或消失，严重者电 刺激无反应。
诊断及鉴别诊断
根据临床发作过程及表现、实验室检查， 发作时常伴血清钾降低，补钾和醋氮酰胺 治疗有效等可确立诊断； 有家族史者诊断更易。 需与以下疾病进行鉴别：
病因及发病机制
低钾型周期性瘫痪（Hopp）是常染色体显 性遗传性钙通道病，我国以散发者多见。
离子通道病是因离子通道功能异常而引起 的一组疾病，主要侵及神经和肌肉系统， 心脏和肾脏等器官也可受累。
离子通道病包括中枢神经系统病和骨骼肌 钙通道病，Hopp属于后者。 家族性Hopp是人类周期性瘫痪的最常见类 型，家系研究证实与染色体1q31～32连锁， 此区域编码DNPR的1s亚单位。 目前已经发现了3个突变。
1、急性发作时 顿服10％KCI或10％枸橼酸钾20～50ml， 24小时内再分次口服，总量为10g（100ml）； 如无效可继续服用30～60ml／d，直至好转； 病情好转后逐渐减量，一般不用静脉给药， 以免发生高血钾而造成危险；
重症病例可用10％KCL10～15ml加入500ml 输液中静脉滴注，并与KCL口服合用。
男性多于女性，随年龄增长而发作次数减 少。
2、发病一般多在夜晚或晨醒，表现四肢软 瘫，可轻可重，
肌无力常由双下肢开始，后延及双上肢， 两侧对称，以近端较重； 肌张力减低，腱反射减弱或消失； 严重病例也很少累及口咽部和呼吸肌。
患者神志清楚，构音正常，头面部肌肉很 少受累，眼球运动也不受影响。 尿便功能正常，但严重病例可累及呼吸肌 而造成死亡。 发作期间部分病例可有心率缓慢、室性早 搏和血压增高等。 发作一般持续6～24小时，或1～2天，个别 病例可长达1周。
周期性瘫 痪 Periodic paralysis
概 念 Nhomakorabea
反复发作的突发的骨骼肌弛缓性瘫痪为特 征的一组疾病， 发病时大多伴有血清钾含量的改变。 Cavare（1863）首先描述。 临床上有三种类型：低钾型、高钾型、正 常血钾型。 以低钾型最多见。 合并甲亢，则称为甲亢性周期性瘫痪。
病
理
主要变化为肌浆网的空泡化。 发作间期，不论是低钾型或高钾型，均可 见钠含量增高和钾含量降低； 在发作期水分进入肌细胞进一步引起钠和 钙增加。 这些改变与瘫痪的发生有关。 在晚期可能有肌纤维变性，与发病期间持 续肌无力有关。
临床表现
1、任何年龄均可发病，以青壮年期（20～ 40岁）发病居多，也可早至4岁或晚至60岁；
最早瘫痪的肌肉往往先恢复。 发作间期一切正常； 发作频率不等，可为数周或数月1次，个别病例发 作非常频繁，甚至每天均有发作； 也有数年1次或终生仅发作1次者。
部分患者肌力恢复时可伴有多尿、大汗肌麻痹肌 肉酸痛及僵硬。
3、诱因包括饱餐（尤其是过量进食碳水化 合物）、酗酒、过劳、剧烈运动、寒冷、 感染、创伤、情绪激动、焦虑和月经， 以及注射胰岛素、肾上腺素、皮质类固醇 或大量输入葡萄糖等。