杜淑云讲述低血钾型周期性瘫痪的鉴别诊断标准
周期性麻痹诊疗规范
周期性麻痹诊疗规范
周期性麻痹是一种遗传性的、与钾代谢异常有关的、周期性发作的、四肢弛缓性瘫痪为特点的疾病。
临床根据血钾情况分为三型：低血钾型、正常血钾型、高血钾型，后二型极少见。
遗传形式主要以常染色体显性遗传为主，低钾麻痹有散发病例。
【诊断标准】
（一）临床表现
1．青、壮年男性多见，病前可有受凉、过饱、疲劳史，可有家族史。
2．急性起病，半夜、清晨或午睡醒来时发病。
3．四肢对称性弛缓性瘫痪，近端较重，不侵犯颈部以上肌肉。
个别严重者可出现呼吸肌麻痹和/或心律失常，并危及生命。
4．发作历时数小时或数天可自行恢复，平均3天，最长不超过8天。
5．排除其他继发原因如甲亢、醛固酮增多症、肾小管酸中毒等。
（二）辅助检查
1．发病时血清钾浓度低于正常（低钾型）；血钾增高（高钾型）或正常（正常钾型）。
以低钾型最常见。
2．心电图T波低平，U波出现，Q-T延长等低血钾表现。
【治疗原则】
（一）发作期
1．低钾型：口服或静脉补钾，如氯化钾、枸橼酸钾或门冬氨酸钾镁等。
2．高钾型：轻者无需处理；重者10%葡萄糖500ml胰岛素10～20U静脉滴注。
3．正常血钾型：大剂量生理盐水静脉滴注。
（二）发作间歇期低钾型患者睡前避免过饱及进食高糖饮食，平素最好以低钠、高钾饮食为主，可服氯化钾预防。
低钾型周期性瘫痪
低钾型周期性瘫痪瘫痪提起瘫痪，那幅“久卧终日难自理、出门不离柺和椅”的画面便总不由自主得从人们的脑海中浮现出来，其实不然，瘫痪并不代表运动力的永久性丧失：一方面是因为目前的康复治疗可部分恢复其运动功能；另一方面则是瘫痪包含着许多种类，并不是所有种类都会导致运动力的永久性丧失。
而本文也将对其中一种进行介绍——周期性瘫痪。
周期性瘫痪，又名为周期性麻痹，是以反复发作的骨骼肌迟缓性瘫痪为特征的一组疾病。
发作时大都伴有血清钾浓度的改变，而根据发病时患者的血清钾离子（K+）的浓度高低，可以分为低、中、高三类，数据显示，临床上以低钾患者为主，即低钾型周期性瘫痪——我们今天介绍的主角就是它。
为啥会得这个病呢？低钾型周期性瘫痪，是一种常染色体显性遗传病或者散发性疾病，一般在家族中几代都会有患者，因此又被形象地称为“家族性周期性瘫痪”。
但在我国，该病以散发多见，一般不以家族规模出现。
不过，以目前的医疗水平，还不清楚该病的发病机制，相关研究认为它可能与骨骼肌细胞膜内外K+含量的波动有关。
所以该病常常会在患者饱餐一顿休息时或激烈活动后休息时发作，打你一个“措手不及”。
而其它能改变体内K+浓度的活动，如注射胰岛素、肾上腺素或大量葡萄糖，也可能诱导其发作；疲劳、饱餐、寒冷、酗酒、精神刺激等等也是常见的诱因。
这个病有啥表现呢？作为一种遗传病，它可以在任何年龄段发病，不过还是以20-40岁的男性人群多见一些。
而且它的发作频率会随着年龄的增长而逐渐减少。
首先，最明显的就是肌无力。
发作时，患者两侧的肢体会出现对称性的无力甚至完全瘫痪，而一般来说下肢会比上肢更明显，近端也会比远端严重一些，有时还能感受到肢体的酸胀与针刺感。
但患者的神智、呼吸、吞咽、咀嚼、发音、眼球活动以及膀胱与直肠的括约肌都是正常的。
其次呢，从名字里的“周期性”与“低钾性”，我们就可以知道这个病它包括两个阶段：①伴随低K+改变的发作期，②K+水平正常的缓解期。
在发作期前，身体可能就会发出一些预警，比如肢体疼痛、感觉异常、口渴多汗、嗜睡恶心等；而在发作期，患者会出现刚刚提到的瘫痪症状，血中的K+浓度也会有所降低，一般发作时间持续数小时到数日；而在缓解期，患者的瘫痪症状就消失不见了，同时，患者血中的K+浓度也恢复了正常。
杜淑云医生讲解周期性瘫痪的症状表现
周期性瘫痪是一种炎症性的疾病，大多数人对这种病并不是那么的了解，很多患者在得病以后却不知道该怎么办，不知道该如何进行治疗。
针对这一情况杜淑云专家指出，应多了解一些该疾病的症状表现，才有助于疾病的治疗及康复。
周期性瘫痪的症状表现：
高效持久标本兼治——“超低频电磁导入技术”从症状入手摆脱周期性瘫痪困扰
一、正常血钾型周期性瘫痪
也是在周期性瘫痪症状当中比较少见，在发作前常常会有极度嗜盐，烦渴等表现。
其症状表现类似低血钾周期性瘫痪，但持续时间大都在10天以上;又类似高血钾型周期性瘫痪，给予钾盐可诱发。
但与二者不同之处为发作期间血钾浓度正常，以及给予氯化钠可使肌无力减轻，若减少食盐量可诱致临床发作。
二、低血钾型周期性瘫痪
这一症状是周期性瘫痪的症状表现之一，任何年龄都可发病。
日常生活中多见于青壮年(20~40岁)发病，其中男性多于女性。
随年龄增长而发病次数减少。
饱餐(尤其是碳水化合物进食过多)、酗酒、剧烈运动、过劳、寒冷或情绪紧张等均可诱发。
三、高血钾型周期性瘫痪
这一症状多在童年起病，具有一定的遗传史，比较少见。
常因寒冷或服钾盐诱发，白天发病。
发作期钾离子自肌肉进入血浆，因而血钾升高，可达5-7mgEq/L。
也以下肢近端较重，持续时间较短，不足一小时，一日多次或一年一次。
部分病员发作时可有强直体征，累及颜面和手部，因而面部"强直"，眼半合，手肌僵硬，手指屈曲和外展。
低血钾型周期性瘫痪50例临床分析
低血钾型周期性瘫痪50例临床分析【摘要】目的:提高对低血钾型周期性瘫痪的认识。
方法:通过对本医院2006～2008年收住院的50例低血钾型周期性瘫痪患者的临床资料进行回顾性分析总结。
结果:低血钾型周期性瘫痪通常在夜间或晨醒时发病,以四肢弛缓性瘫痪为主要临床表现,以青壮年男性发病居多,4～9月份发病多见,常有感染、劳累等诱发因素,经补钾后能完全恢复。
【关键词】周期性瘫痪;低血钾;特征;诱因1 资料与方法1.1 临床资料:收集2006～2008年在我医院住院的低血钾型周期性瘫痪患者50例。
诊断标准为:①四肢对称性弛缓性瘫痪,近端重于远端,下肢重于上肢,常伴有胸闷、心悸等症状者;②血清钾离子低于 3.5 mmol/L;③心电图提示U波增高,Q-T间期延长,ST段下降等符合低钾表现者;④补钾后肌力能恢复正常者或排除其它引起肌力改变的疾病。
1.2 方法:根据此50例患者的住院病历,收集登记患者籍贯、年龄、性别、诱因、发病情况及合并疾病等临床资料,并进行统计分析。
2 结果2.1 发病时间:发病时间分布情况,1～3月发病有6例(12.0%),4～6月发病有20例(40.0%),7～9月发病有18例(36.0%),10～12发病有6例(12.0%)。
发病时间主要集中在夏季。
2.2 年龄、性别特征:发病年龄以10年为单位统计,50岁有0例(0.0%)。
其中男性患者47例,女性患者3例。
发病年龄集中在青壮年男性(20~40岁)。
2.3 籍贯特征:来自湖南省14例,河南省13例,四川省7例,贵州省5例,湖北省4例,广东省4例,其它各省份3例。
其中来自湖南、河南、四川三省者总共有34例(76.0%),考虑与气候、饮食、地域明显改变有关系。
2.4 肌力情况:所有患者都有不同程度的肌力下降,且下肢重于上肢,50例病例中下肢肌力Ⅲ级以下者36例,肌力IV级者14例;上肢肌力Ⅲ级以下者13例,肌力IV级者27例,肌力正常者10例。
低血钾性周期性瘫痪
四、临床表现
3、体征 肢体：四肢肌力减弱、肌张力低，腱反射降低或消
失，感觉 心脏：心音低钝、心动过速，心律失常
4、实验室检查： 血钾：血清钾低（<3.5mmol/L，0.51-2.0mmol/L） 心电图：出现高耸U波（低钾波）、T波低平 肌电图：运动电位波幅低，严重时消失、电刺激无
一、病因和发病机制：
常显遗传 离子通道病 女性为不全外显 男性多见、频繁、严重 遗传类型：3个亚型 1型（最多见）：1q31-32的L型钙通道蛋白
低血钾性周期性瘫痪 （hypokalemic periodic paralysis ）
二、发病机制： 钾离子异常转运——K+进入细胞内：
分类——根据发作时的血钾分三种 低血钾性周期性瘫痪：
国外多属常显遗传，散发占20％ 我国大多数（80％）为散发
高血钾性周期性瘫痪，又称强直性周期性瘫痪
北欧多见，有家族史，常显遗传。伴痛性肌强直和肌强直。 我国少见。
正常血钾性周期性瘫痪：常显遗传。我国少见。
钾代谢
钾是人体最重要的无机阳离子之一
反应 ；膜静息电位低பைடு நூலகம்
五、诊断
1、典型的病史和症状： 周期性发作 持续时间短 四肢对称性弛缓性瘫痪 不伴意识障碍和感觉障碍
2、血钾低 3、心电图的特征性改变—U波 4、补钾治疗有效
五、诊断
5、葡萄糖胰岛素诱发试验＋肌电图检查： （1）诱发低钾：静滴葡萄糖及胰岛素； （2）肌电图：动作电位时相增宽、波幅降低； （3）瘫痪后，给予氯化钾静滴终止发作。
发作间歇期：发作频繁时，口服钾盐或乙酰唑胺、螺旋内 酯20mg，预防复发。
对症处理：吸氧、纠正心律失常、用呼吸机。 预防：避免高糖饮食和晚餐饱食，避免精神刺激等诱发因
超低频治疗“低钾”瘫软的案例
病例回顾：患者，王先生，年龄30岁因左腿麻木无力，无法行走于2013年7月入院治疗
从五月份开始，由于天气炎热，王先生就饮食不太规律。
五月底朋友结婚，王先生去喝喜酒。
因为要开车，王先生席间滴酒未沾，但因为口渴，喝了大半瓶大瓶装可乐，足有一公升多。
第二天早上醒来，王先生觉得浑身乏力，左腿也突然动弹不得，被送进医院。
经过检查，发现王先生是由于低钾血症而导致的周期性瘫痪。
我院主任医师杜淑云表示：过量喝饮料或是吃甜食都可能引发低钾血症，这主要是因为饮料和甜食中的葡萄糖会导致血浆中的钾更容易转入细胞内，导致人体内钾质偏低，临床上常常表现为全身性肌无力、肢体软瘫、恶心、呕吐，反应迟钝，甚至会引起呼吸肌麻痹、吞咽困难，严重者还会窒息、心脏骤停。
根据王先生病症情况，杜主任给予其补钾治疗，并采取了补气养胃等中药，一个疗程后，患者的症状消除，饮食规律。
远离低钾,建立良好的饮食习惯是关键
防治低钾的关键是补钾。
但最安全且有效的方法是多吃富钾食品，特别是多吃水果和蔬菜。
含钾丰富的水果有香蕉、草莓、柑橘、葡萄、柚子、西瓜等，菠菜、山药、毛豆、苋菜、大葱等蔬菜中含钾也比较丰富，黄豆、绿豆、蚕豆、海带、紫菜、黄鱼、鸡肉、牛奶、玉米面等也含有一定量的钾。
各种果汁，特别是橙汁，也含有丰富的钾，而且能补充水分和能量。
据测定含有1.1%～2.3%的钾，所以茶水是夏季最好的消暑饮品。
含钾的食物包括乳制品、鱼、水果、豆科植物、肉、家禽、未加工的谷物、绿叶蔬菜等，比如杏、香蕉、啤酒酵母、糙米、无花果、蒜、葡萄干、番薯等。
杜淑云医生详解周期性瘫痪的病因与发病机制
在临床上，周期性瘫痪)即“周期性麻痹”，是一组与钾离子代谢有关的代谢性疾病，以周期性反复发作的骨骼肌短暂性弛缓性瘫痪为特征。
一旦发病，患者会出现肌无力、虚软，严重病例，可累及膈肌、呼吸肌、心肌等，甚至可造成死亡。
为此，全面了解周期性瘫痪的病情非常重要。
那么，周期性麻痹的病因有哪些?下为什么会出现周期性瘫痪呢?下面就请专家来具体介绍下吧。
周期性瘫痪的病因与发病机制，主要有：(一)发病原因低钾性周期性麻痹在我国大多数为散发，欧美国家以遗传性或家族性多见，散发性仅占20%，故称家族性周期性麻痹，为常染色体显性遗传，基因位于1q31～32，与二氢吡啶受体基因相连，可能由基因突变致病。
高血钾性(高钾型)周期性麻痹又称遗传性发作性肌无力症，强直性周期性麻痹，为一常染色体显性遗传性肌病，近年来，发现位于17q23.1～25.3上的骨骼肌钠通道α亚单位基因(SCN4A)存在错叉突变，高钾型和正钾型周期性麻痹与这种基因突变相关，而被认为是一种骨骼肌钠通道病。
(二)发病机制本病的发病机制尚不太明了，大多认为钾代谢障碍和肌细胞内外的钾平衡失调是引起发作的主要原因，还与膜内外其他离子的分布及细胞膜上离子通道的功能改变有关，而糖代谢过程和胰岛素，肾上腺素和肾上腺皮质激素等内分泌激素对钾的代谢亦有广泛影响。
近年来，发现位于17q23.1～25.3上的骨骼肌钠通道α亚单位基因(SCN4A)存在错叉突变，高钾型和正钾型周期性麻痹与这种基因突变相关，而被认为是一种骨骼肌钠通道病，这些突变可引起钠离子通道蛋白的结构改变;低钾型周期性麻痹则认为是一种L型骨骼肌钙通道(双氢吡啶受体)疾病，双氢吡啶受体基因位于1q31～32，基因的突变可引起L型钙通道功能异常，这些离子通道的功能异常，可能引起肌细胞膜内外离子分布和膜电位的改变，使肌纤维失去兴奋性而引起骨骼肌瘫痪。
而中医认为：周期性瘫痪是由于正气亏损、外因诱发致使邪壅于内，阻碍气机，肢体失养而痿软无力。
周期性瘫痪诊疗指南
周期性瘫痪诊疗指南【概述】周期性瘫痪是以反复发作骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的一组疾病，持续数小时至数周，发作间期正常。
部分患者有家族遗传史。
发作时大都伴血清钾含量改变，按照血清钾浓度的不同分为低血钾型、高血钾型和正常血钾型。
国内以低血钾型最为常见。
一、低血钾型周期性瘫痪【临床表现】(一)临床表现本病为常染色体显性遗传性疾病，我国以散发性多见。
多在青少年期发病，男性多于女性，随年龄增长而发作次数减少。
诱发因素包括过度劳累、饱餐、寒冷、焦虑、月经前期、酗酒等。
一般多在饱餐后睡眠中发病，肌无力常自下肢开始，后延及上肢，双侧对称，以近端为重。
神志清楚，呼吸、吞咽、咀嚼、发音、眼球活动常不受影响，但严重病例也可累及呼吸肌甚至死亡。
膀胱、直肠括约肌功能正常。
部分病例发作时心率缓慢，室性早搏，血压上升。
发作自症状开始后1～2小时达最严重程度，一般持续6～24小时，有时长达1周以上。
发作前可有肢体疼痛、感觉异常、口渴、多汗、少尿、潮红、嗜睡、恶心等。
肌无力恢复时往往瘫痪最早的肌肉先恢复。
发作间期正常。
发作频率不等，一般数周或数月1次。
个别病例每天均有发作，也有数年1次，甚至终生仅发作1次。
少数患者在患病多年后，发生主要影响肢带肌群的缓慢进行性肌病。
部分患者在剧烈运动后休息时或饱餐后出现肢体发重、小腿胀感，肌肉出现痉挛样感觉时，若能立即做缓慢而连续轻微的热身运动，可以避免或减轻一次发作，这种现象称为“动作消退”(working—off)现象。
甲亢性周期性瘫痪属低血钾型，日本人和中国人群中多见，男性居多。
本病的发作与甲亢的程度无关。
其临床表现和单纯低血钾型者类同，但心律失常者略多，其发作频率较高，每次持续时间较短。
常在数小时至1天之内。
甲亢控制后发作次数减少。
(二)实验室检查1．血清钾测定发作期血清钾常低于3．5mmol／L，最低可达1～2mmol／L。
2．心电图检查可呈典型的低钾性改变，U波出现，P—R间期、Q-T间期延长，S-T段下降等。
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在周期性瘫痪的临床发病上，低血钾型周期性瘫痪是最为常见的一种，发病时患者会出现肢体虚软、无力，严重者更是面临瘫痪威胁，导致患者丧失生活能力。
而且此病以青年为主，对患者的生活影响严重。
因而，针对低血钾型周期性瘫痪的威胁，专业诊断辨别很关键。
下面就请专家来具体介绍下吧。
低血钾型周期性瘫痪的鉴别诊断，具体如下：
武警北京市总队第三医院(中医痿症科)主任医师杜淑云表示，根据临床发作过程及表现、实验室检查，发作时常伴血清钾降低，补钾和酷氮酰胺治疗有效等可确立诊断;有家族史者诊断更易。
但应与以下疾病进行鉴别：
1、散发病例需与甲亢性周期性瘫痪鉴别：可检查甲状腺功能;还可用肾上腺家试验，将肾上腺素10μg 在5分钟内注入肱动脉，同时以表皮电极纪录同侧手部小肌肉由电刺激尺神经所诱发的动作电位，注射后10分钟内电位下降30%以上者为阳性，证实为原发低钾型;甲亢性偶可阳性，但仅出现在瘫痪发作时。
尚需排除其他疾病可能出现的反复血钾降低，如原发性醛固田增多症、肾小管酸中毒、应用喧嚷类利尿剂、皮质类固醇等，还要与胃肠道疾病引起钾离子大量丧失、格林—巴利综合征、癔病性瘫痪鉴别。
在我国四川地区由于急性钡中毒也可引起四肢瘫痪、眼险下垂、发音及吞咽困难，在长期接触钡的地区应考虑此病。
2、高血钾型周期性瘫痪：是由Tyler(1951)首先报告，GsmstorpP(1956)称该病为遗传性发作无力(adynamia episodica hereditaria)。
该型极为罕见，基本限于北欧国家，为常染色体显性遗传，病变基因位于第17号染色体，迄今我国报告不足10例。
其临床表现为：发病年龄早(10岁之前)，男女比例相等。
诱因为饥饿、寒冷、激烈运动和摄人钾，发作时钟离子选出肌纤维而产生内膜去极化.并出现血钾和尿钾偏高。
肌无力常从下肢开始，随后累及躯干、上肢，严重者可累及颈肌和服外肌。
发作持续时间比低钾型短，约30—60分钟，或数小时，发作频率可为每天至每年数次;程度较轻，常白天发作;加强运动可促使肌无力或瘫痪加速恢复，但休息后瘫痪又会出现。
部分患者伴有手肌、舌肌、眼险肌的肌强直发作或痛性痉挛，或仅在肌电图检查时出现肌强直电位;肢体故人冷水中易出现肌肉僵硬，故又称肌强直性周期性瘫痪。
发作时血清钾高于正常水平。
对可疑病例可令其服钾盐使血清钾达7mmol/L时，本病思者必然诱发瘫痪，而对正常人无影响。
发作时血钙水平降低，尿钾偏高，心电图可呈高钾性改变*应与醛固酮缺乏症、肾功能不全、肾上腺皮质功能低下和服用氨苯蝶啶、氨体舒通过量引起高钾型瘫痪相鉴别。
3、正常血钾型周期性瘫痪：为常染色体显性遗传或遗传方式未定。
本型罕见。
临床表现为：多在l0岁前发病;诱发因素与低血钾型周期性瘫痪相似;主要症状为发作性肌无力，多于夜问发生或层起时发现四肢或部分性肌肉瘫痪，严重者可有发育不清及呼吸困难;发作时可伴有轻度的感觉障碍;发作持续时间长，数日至数周，通常在10天以上;本病患者常极度嗜盐，限制食盐摄入或补钾可诱发，血清钾水平正常;发作时用大量生理盐水静脉滴注可使瘫痪恢复。
4、伴心律失常型周期性瘫痪又称为Andersen综合征，为常染色体显性遗传。
发病时可为高血钾、低血钾或正常血钾;病人对应用钾盐敏感，儿童发病因有心律失常密安置起掳器。
病人表现周期性瘫痪、肌强直(较缓和)和发育畸形;心律失常发作前心电图可有Q-T间期延长。
治疗除控制心律失常外，发作时大量生理盐水静脉滴注可使瘫痪恢复。