低钾型周期性瘫痪
低钾性周期性瘫痪患者补钾治疗中反复发作3例原因分析
Ｌ 血 糖 ４２ ｏ／。 经 补 钾 治 疗 ３ ， ．ｍｍ ｌ Ｌ ｈ后 病 状 好 转 。６月 ２ 日 ０ ０ ： ０患 者再 发 四肢无 力 ， ８３ 肌力 Ⅲ ＋级 ， 急查 血钾 ２８ ｒｍｏ Ｌ ．７ ａ １， ／ 血糖 ４６ ｏ Ｌ ＫＧ示 ： ．ｍｍ ｌ 。Ｅ ／ 低钾特 征 ， 再经补钾 治疗 ， 肌力又恢
律 齐 ， 闻及 心脏 杂音 ， 未 双肺 （ ， 一）四肢肌 力 Ｉ ， 反射 消失 ， 级 腱 病 理 征（ ， 一） 四肢 感 觉 正 常。Ｅ Ｇ示 ： １ Ｖ ， ｖ ， ｖ Ｋ Ｖ ， ２ ａＦ ａＬ导联 ｓ Ｔ段 下移 ， Ｔ波低平 或倒置 ｕ波 出现 ， 血钾 １ ６ ｏ／ 。诊断 ： ． ｍｍ ｌ ８ Ｌ
应 的处理 ， 最终 纠正了低钾血症 ， 阻止症状反复发 作。 ［ 关键词 】 低钾性 周期性瘫痪 ； 补钾 治疗 ； 复发作 ； 因分析 反 原
［ 中图分类 号 】 ７ ６３ Ｒ４． ［ 献标 识码 】 文 Ｂ ［ 文章 编号 】 ６ ３ ９ ０ ２ １ ３ － ３ — １ １７ — ７ １（ ０ １） １ １３ ０
２ ｈ后 四肢肌力好 转 ， ． ３５ ｈ时肌 力增加 至 Ｖ级 ， 减慢 输液速 度至
ｌｍ ／ｉ，ｈ 患者 四肢肌力 下降至 Ⅱ～Ⅲ级 ， Ｏ ｇ ｎｌ后 ｍ 近端重于远端 。 为 防止高钾 性软瘫发 生 ， 急查血钾 ２ ５ ｍ ｌ ， Ｋ ． ｍ ｏＬ Ｅ Ｇ仍 提示低 ６ ／
血钾表 现 。再调整输液 速度至 ２ ｍｇｍ ｎ ２５ 患者肌力又恢 ０ ／ ｉ ，． ｈ后 复 至 Ｖ级 ， 血钾 ５２ 查 ． ｍｍｏ Ｌ ｌ 。在 以后 的补 钾 中也 同样 出现过 ／ 肌力与 血钾 同步波动 的情 况 ， 改用 ０９ 氯化钠 ５ ０ ＋ Ｏ 氯 ．％ ０ ｍＬ ｌ％ 化钾 １ ｍＬ静脉 滴速 １ ｍｇ ｎ １ ％ 氯化钾 １ ｍＬｑ ｈｐ ５ ５ ／ ，０ ｍｉ ０ ８ ｏ后未
35例低钾周期性瘫痪病人的观察及护理
经 及 时抗 心 律失 常 、 钾 等 处 理 ， 人 转 危 为 安 。 补 病
２ ４ 腹 胀 观 察 及 护 理 周 期 性 瘫 痪 可 导 致 肠 瘫 痪 ， 现 腹 ． 出 胀 ， 诊肠蠕动减弱 ， 听 病人 感觉 腹 部 胀 痛 不 适 。本 组 ２ 病 人 例
出现 此 症 状 ， 积 极 治 疗 原 发 病 （ 泻 ） 补 钾 ， 予 松 节 油 热 经 腹 、 给
人 避 免 出现 恶 心 、 吐 的 方 法 。 呕
２ ｉ 抢 救 准 备 周期 性 瘫 痪 的病 人 发 作 时 置 抢 救 室 ， 备 好 ． 准 抢 救器 械 ， 吸 痰 器 、 管 切 开 包 、 管 插 管 包 、 吸 机 、 电 如 气 气 呼 心
家庭护士 ２０ ０ ８年 ７月 第 ６卷 第 ７期 中旬 版 （ 第 １３期 ） 总 １ 本 观 察 结 果 表 明 ， 膜 外 麻 醉 下 剖 宫 产 手 术 期 间 输 ＮＳ较 硬 为 恰 当 ， 样 有 利 于扩 充 细 胞 外 液 ， 提 高 病 人 对 失 血 的耐 受 能 这 可 力 ， 入 量 １ｈ内 １ ／ｋ ｈ ， 输 ０ｍＬ （ｇ・ ） 其后 为 ５ｍＬ （ ｇ・ ） 对 于 ／ｋ ｈ ， ２ｈ以 内 的剖 宫 产 手 术 病 人 而 言 ， 无输 Ｇ Ｓ溶 液 的 必 要 。
敷并配合针灸等措施 ， 人腹胀消失 。 病 ２５ 用药观察及护理 ． 该 病 人 确 诊 后 给 予 补 钾 治 疗 ， 严 格 要
遵 医 嘱 执 行 。 口服 钾 对 胃肠 道 刺 激 性 较 大 ， 剂 应 饭 后 服 用 ， 片 水 剂 应 配 稀 一 些 ， 减 轻 对 胃肠 道 的 刺 激 。如 有 心 律 失 常 、 以 呼 吸肌麻痹现象 ， 病情 严 重 者 ， 时 可 用 ０ ５ ～ １ ０ 的氯 化 钾 此 ． ．
低钾型周期性瘫痪
低钾型周期性瘫痪市儿童医院智胜, 丹)周期性瘫痪又称周期性麻痹( periodic paralysis)是以反复发作的骨骼肌迟缓性瘫痪为特征的一组少见疾病,发作时大都伴有血清钾浓度的改变。
根据血清钾离子浓度的变化可将周期性瘫痪分为低钾型、正常钾型和高钾型3 种类型,其中以低钾型周期性瘫痪( hypokalemic periodic paral2 ysis, hypoKPP)最为常见。
近年来随着对离子通道结构和功能的了解,发现周期性瘫痪是由肌肉细胞膜离子通道基因突变所致的离子通道病( ion channel disease) 。
周期性瘫痪的原发性缺陷并不是血清钾浓度的改变,而是钾代障碍所致。
周期性瘫痪进一步被分为原发性和继发性,本文主要介绍原发性和继发性hypoKPP,并从离子通道病角度更新对hypoKPP 的认识。
1 原发性低钾型周期性瘫痪1. 1 家族性低钾型周期性瘫痪1863 年Cavare 首先描述hypoKPP, 1885 年Goldflam 认为hypoKPP 与遗传有关,故又称为家族性低钾型周期性瘫痪( familial hypokalemic period2 ic paralysis, FhypoKPP) ,我国以散发性hypoKPP 为多见。
1. 1. 1 与hypoKPP 相关的突变基因FhypoKPP 呈常染色体显性遗传,男性100%外显,女性外显率下降。
70%病例的基础缺陷是编码骨骼肌L2型电压门控钙通道α1亚单位( calcium channel α1 subunit, CACNA1S) 基因发生突变, 定位于染色体1q31232 。
CACNA1S基因错义突变可导致钙通道α1 亚单位结构域ⅣS4片段位点1239 上带正电的精氨酸(Arg) 被弱阳性的组氨酸( His) 或不带电荷的甘氨酸( Gly) 替代(Arg1239His/ G1y) , 也可导致钙通道α1亚单位结构域IIS4 片段位点528 上的Arg被His或Gly 替代(Arg528His/ G1y) ; 其中以Arg1239His 和Arg528His 突变常见,Arg1239His 突变较Arg528His 突变首次发病年龄更早且发作时血清钾水平更低。
低钾性周期性瘫痪1例报告
低钾性周期性瘫痪1例报告常宁市中医医院易明忠1、基本病情：患者，郑纯国，47岁，男性，住院号：095296因突发四肢乏力1天，门诊以“低钾性周期性瘫痪”于2009年10月9日17：40分护送入院。
查T：36.8℃，P：84，R：20，BP：114/70mmHg 。
患者神清检查合作，呈急性痛苦面容，被动体位，发育正常。
双侧瞳孔等圆等大，对光反射灵敏，眼球无震颤，耳鼻无异常分泌物。
颈软，气管居中，甲状腺无肿大，双肺叩诊呈清音，右下肺呼吸音粗，腹平胆。
右上肢可见约6cm长的手术疤痕，曾作过胃穿孔修补术。
四肢肌力2-3级，肌张力正常，肌腱反射减弱，克布氏症阴性。
2、实验室检查：2009年10月9日查电解质：K+：3.3mmol/L，Na+：143.1mmol/L，Cl-：103.4mmol/L，nCa：1.15mmol/L；血常规：WBC：17.8×109/L，RBC：5.36×1012/L，Hb：172g/L，PLT：192×109/L，N：0.81。
3、病因分析：患者突发四肢乏力1天入院，曾在某医院补钾3g，四肢肌力2-3级，肌张力正常，肌腱反射减弱。
结合电解质K+：3.3mmol/L，患者患“低钾血症型周期性瘫痪”的可能性大。
低钾血症的常见原因：①饮食中摄入钾减少；②钾排出过多；③钾分布异常，如：转移性低钾血症。
4、疗效观察：完善相关检查，补钾补镁，护心护胃，对症支持治疗。
经上述治疗后，2009年10月10日复查：WBC：13.4×109/L，N：0.64，RBC：5.03×1012/L，Hb：159g/L，PLT：179×109/L。
K+：4.19mmol/L，Na+：141.4mmol/L，Cl-：101.6mmol/L，nCa：1.07mmol/L，肾功能：BUN:6.1 mmol/L,Crea:85.5 umol/L。
内科主任及主治医师查房：患者四肢乏力明显缓解，饮食可，二便调，睡眠可。
低血钾性周期性瘫痪
四、临床表现
3、体征 肢体：四肢肌力减弱、肌张力低，腱反射降低或消
失，感觉 心脏：心音低钝、心动过速，心律失常
4、实验室检查： 血钾：血清钾低（<3.5mmol/L，0.51-2.0mmol/L） 心电图：出现高耸U波（低钾波）、T波低平 肌电图：运动电位波幅低，严重时消失、电刺激无
一、病因和发病机制：
常显遗传 离子通道病 女性为不全外显 男性多见、频繁、严重 遗传类型：3个亚型 1型（最多见）：1q31-32的L型钙通道蛋白
低血钾性周期性瘫痪 （hypokalemic periodic paralysis ）
二、发病机制： 钾离子异常转运——K+进入细胞内：
分类——根据发作时的血钾分三种 低血钾性周期性瘫痪：
国外多属常显遗传，散发占20％ 我国大多数（80％）为散发
高血钾性周期性瘫痪，又称强直性周期性瘫痪
北欧多见，有家族史，常显遗传。伴痛性肌强直和肌强直。 我国少见。
正常血钾性周期性瘫痪：常显遗传。我国少见。
钾代谢
钾是人体最重要的无机阳离子之一
反应 ；膜静息电位低பைடு நூலகம்
五、诊断
1、典型的病史和症状： 周期性发作 持续时间短 四肢对称性弛缓性瘫痪 不伴意识障碍和感觉障碍
2、血钾低 3、心电图的特征性改变—U波 4、补钾治疗有效
五、诊断
5、葡萄糖胰岛素诱发试验＋肌电图检查： （1）诱发低钾：静滴葡萄糖及胰岛素； （2）肌电图：动作电位时相增宽、波幅降低； （3）瘫痪后，给予氯化钾静滴终止发作。
发作间歇期：发作频繁时，口服钾盐或乙酰唑胺、螺旋内 酯20mg，预防复发。
对症处理：吸氧、纠正心律失常、用呼吸机。 预防：避免高糖饮食和晚餐饱食，避免精神刺激等诱发因
低钾型周期性瘫痪32例诊治体会
钾 。因为高钾抑制 心肌 ， 使心肌收缩功 能 低下 ， 可使心脏 停止 在舒 张期 ， 成严 重 造
后 果 。总 之 ， 口服 补 钾 为 主 ， 给 先 快 后 补 慢， 注意及时复查 ， 调整补钾量 。 参 考 文 献
１ 王维治 ，
民卫生 出版社 ，０ ２ １２４ ２ ０ ， ：９ ．
３５ ｏ Ｌ的 ４例 。心 电 图检查 示 Ｕ波 ． ｍｍ ｌ ／
失 。出现 呼吸肌 麻痹 及严重 心律 失 常者
预后不 良， 病情 危 重 ， 需积 极抢 救 。持 续 时间多在数 小 时或 １～２天 ， 最长 可 达 １
增大或 Ｔ—Ｕ融合增 大 ２ ５例 ， 偶发 室 性
状 腺 功 能 亢进 症 。
～
所 有双 侧患者经过 以上 治疗后 ， ３ 在
９ 时内肌力完 全恢 复。室性早 博 消 ６小
失。
讨 论
关键词
低钾
周 期 性 瘫 痪
低钾型周期 性瘫 痪 是常 染 色体 显性 资料与方法 ２０ ０６年 １月 一２ ０ ０７年 １ 共 收住 ０月 低钾 型周 期 性 瘫 痪 ３ ２例 ， 龄 ｌ 年 ６—５ ７
肢 瘫 ２ 例 ， 下 肢 瘫 ９例 ， 电 图 Ｕ波 增 １ 双 心
要 注意寻找病 因 ， 以便进 一 步治疗 。 需注意排 除的原因有 ： 甲亢性 低钾型周期 性瘫痪 、 原发性 醛 固酮增 多症 、 肾小管 酸 中毒 、 应用 利尿 剂 、 质类 固醇 等 。对 于 皮 无明确 原 因 的， 定 要 注 意避 免 诱 发 因 一 素 ， 大量进食 碳水 化合 物 、 如 酗酒 、 累、 劳 静脉大量输入 葡萄糖等。
补钾过程 中及 时复查血清钾 ， 以免出现高
低钾型周期性瘫痪护理常规
低钾型周期性瘫痪护理常规一．定义周期性瘫痪（periodic paralysis）是以反复发作的骨骼肌迟缓性瘫痪为特征的一组疾病，与血钾代谢异常有关。
发作时肌无力可持续数小时或数日，发作间歇期完全正常。
根据发病时血清钾浓度，分为低钾型、高钾型和正常钾型三类，以低钾型多见。
低钾型周期性瘫痪（hypokalemic periodic paralysis）为周期性瘫痪中最常见的类型，以发作性肌无力、血清钾降低、补钾后症状迅速缓解为特征。
二．症状、体征（一）发作的常见诱因：包括疲劳、饱餐、寒冷、酗酒、感染、创伤、焦虑、月经前期、精神刺激以及注射胰岛素、肾上腺素、糖皮质激素或大量输注葡萄糖。
（二）前驱症状：发病前可有肢体疼痛、感觉异常、口渴、多汗、少尿、潮红、嗜睡、恶心等。
（三）症状：常于饱餐后夜间睡眠或清晨起床时发现肢体肌肉对称性不同程度的无力或完全瘫痪，下肢重于上肢、近端重于远端；也可从下肢逐渐累及上肢。
瘫痪肢体肌张力低，腱反射减弱或消失。
（四）持续时间和发作频率：发作持续时间自数小时至数日不等，最先累及的肌肉最先恢复。
发作频率不尽相同，一般数周或数月一次，频繁者每天均有发作，也有数年甚至终生仅发作一次者。
三．护理问题（一）活动无耐力与钾代谢紊乱致肢体瘫痪有关。
（二）自我照顾能力缺乏与骨骼肌迟缓性瘫痪有关。
（三）焦虑与疾病反复发作有关。
（四）有跌倒风险与骨骼肌迟缓性瘫痪有关。
四．护理措施（一）体位与休息：指导患者在发作期卧床休息，肌力恢复初期勿突然、剧烈活动，防止发生跌倒和意外损伤。
（二）饮食护理：指导患者摄入低钠富钾饮食，如每天吃绿叶蔬菜不少于 400 克(8 两) 、水果100-200 克(2 -4 两)，坚果、豆类、瘦肉、海带、木耳、蘑菇、紫菜、香蕉、橙子、橘子、苹果、芦笋、芹菜；禁食咸菜，炒菜少放盐，每天摄入的盐量以 6g 为宜。
告知患者日常生活中应避免摄入高碳水化合物如土豆、山药、芋头、粉条、凉粉等，忌饮酒。
低钾型周期性麻痹的护理常规 (1)
第九节低钾型周期性麻痹的护理常规周期性瘫痪是以周期性反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的一组疾病。
发作时多数与血清钾代谢异常有关。
按发病时的血清钾浓度和症状可分为低血钾型、高血钾型和正常血钾型三型，临床上以低血钾型最常见，其中有部分病例，合并甲状腺功能亢进，称为甲亢性周期性麻痹。
一、护理措施1．发作时应立即急查血钾及心电图，属低钾性周期性瘫痪者立即口服10%氯化钾40～50ml，24小时内再分次口服,总量为10g。
血钾过低者应同时静脉滴注氯化钾2～4克。
2.滴注氯化钾的稀释液以等渗盐水为宜（若需稀释液较多可加用少量5%葡萄糖液），滴速每小时应不超过1克，浓度不超过0.3%。
3.静脉补钾时宜选择粗大血管，因钾盐对血管具有强刺激性。
4.在补钾过程中应密切监测BP、P、尿量、血清钾与心电图的变化，防止发生心律失常及呼吸麻痹。
重症患者应在心电图监护下进行静脉补钾。
5.呼吸困难者应给氧气吸入，必要时辅助人工呼吸。
6.及时复查血钾，根据病情调整补钾量。
补钾宜达有效剂量，不宜过量。
重症缺钾者应在2～3日内补足体内钾。
7.发作期间应卧床休息，发作间期鼓励患者在能耐受的范围内参加适当活动，如有明显的心功能不全时，应限制活动量，以防心肌受损。
8.做好患者心理护理，稳定情绪，使其能以乐观、积极的态度配合各项检查和治疗。
二、出院指导1.平时少吃多餐，限制钠盐的摄入，忌高糖饮食，要多食高钾饮食及饮料，如榨菜、瘦猪肉、鳝鱼、海带、花生、香蕉、桔子水等，多饮茶。
2.免过度疲劳、过饱、受寒、酗酒等诱发因素。
3.发作频繁者可每日口服氯化钾3～6克，或口服乙酰唑胺、安体舒通等预防发作。
4.甲亢性周期性瘫痪患者应积极治疗甲亢，可预防复发。
参考文献：1.王维治.神经病学.北京.人民卫生出版社.2004年7月第5版2.尤黎明.内科护理学.北京.人民卫生出版社.2001年5月第1版3.袁峥.医院神经内科护理常规与临床技术操作工作手册.北京4.杨和平等.疾病护理常规.四川.科学技术出版社.2005年11月第1版。
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诊断
根据常染色体显性遗传或散发，突发四肢迟缓 性瘫痪，无脑神经支配肌肉损害，无意识障碍 和感觉障碍，数小时至一日内达高峰，结合检 查发现血钾降低，心电图低钾性改变，经补钾 治疗肌无力缓解等不难诊断。
治疗
急性发作时可给予10％氯化钾顿服，24小 时内再分次口服，一日总量为10克；也可静脉 滴注氯化钾溶液以纠正低血钾状态；同时避免 各种发病诱因如避免过度劳累、受冻及精神刺 激，忌摄入过多高碳水化合物，采取低钠高钾 饮食，平时多吃含钾丰富食品，必要时口服钾 盐。
钙离子内流减少导致进而胞外钾离子减少。 只有肌细胞膜两侧钾离子浓度比例正常时， 肌细胞膜才能维持正常静息电位，对乙酰胆碱 的除极产生正常的反应。 乙酰胆碱作用于终板膜上的乙酰胆碱受体 （受体同时也是阳离子通道），引起受体变构， 开放阳离子离子通道，使得钾离子内流，引起 局部去极化。
细胞外低钾可使肌细胞膜处于过极化状态， 兴奋性降低，出现肌肉瘫痪； 也有人认为胞外低钾时肌细胞膜持续缓慢 除极，这种除极不能有效激活钠通道引起有效 的兴奋，出现除极阻滞。
常见于饱餐或运动后休息后，葡萄糖大量 进入肝和肌肉细胞合成糖原，K离子向细胞内 移动量增多，造成血浆K离子浓度降低，影响 膜两侧离子浓度的变化和细胞电生理改变，造 成周期性瘫痪。脑神经支配肌肉一般不受累， 膀胱直肠括约肌功能也很少受累。少数严重病 例科发生呼吸肌麻痹、心动过速或过缓、心率 失常，血压下降等情况甚至增长发作次数趋于减少。
低钾型周期性瘫痪
周期性瘫痪
是一组反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的 疾病，与钾代谢有关。 肌无力可持续数小时或数周，发作间歇完全正 常。 根据发作时的血清钾的浓度可分为低钾型、高 钾型、正常钾型三类。 低钾型常见。
低钾型周期性瘫痪
概述 为常染色体显性遗传或散发的疾病； 我国以散发多见； 临床表现为发作性肌无力、血清钾降低、补钾 后能迅速缓解。
发病机制
低钾型周期性瘫痪为常染色体显性遗传性疾 病，其致病基因主要位于1号染色体长臂 （1q31-32）,该基因编码肌细胞二氢吡啶敏感 的L型钙离子通道蛋白，是二氢吡啶复合体的 一部分，通过调控肌质网钙离子的释放而影响 肌肉的兴奋-收缩偶联。
骨骼肌电压门控钙通道CACNL1A3基因突变，使得 钙离子通道跨膜片段上原有的精氨酸被组氨酸或甘氨 酸取代，造成钙通道失活、数量减少，从肌质网释放 入肌质内的钙离子减少，引起骨骼肌兴奋收缩偶联过 程减弱，肌肉收缩能力下降。
钙离子内流减少如何造成细胞外低钾以 及膜过度除极尚不完全清楚。推测可能与钙内 流激活钾通道或钙通道异常间接影响Na-KATP酶，导致膜电位改变有关。
临床表现
任何年龄都可发病，以20~40岁男性多见，随 年龄增长而发作次数减少； 常见诱因有疲劳、饱餐、寒冷、酗酒、精神刺 激等； 发病前可有肢体疼痛、感觉异常、口渴、多汗、 嗜睡、恶心等。