低钾型周期性瘫痪
低钾型周期性瘫痪患者的护理
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安全保障措施
创造一个没施简单、地面平整的环境。 患者活动tti，要有人陪护在身边，随时做
好防受伤的准备。 急性发作期暂卧床休息，肌力恢复后初期
活动时避免过急、过猛，防止跌f，j。 认真观察用药后的效果及反应，定时监测
血钾浓度，低时及时补充。
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生活护理
提供进餐环境，协助患者餐前洗手，将饭 放于合适的位置。
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心理护理
护士要自信、耐心，并表示理解患者，表 现出列‘患者的关心和注意。
鼓励患者表达自己的感受及顾虑，倾听患 者的述说，给患者表达受挫折感的机会。
提供相关的疾病知识、药物作用、检查过 程等。
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健康教育
指导患者正确服药，低钾型周期性瘫痪在 急性发作时可服lOek一氯化钾或10％枸橼 酸钾20—50ml，24小时内再分次口服。 通常避免静脉补钾，防止诱发高血钾。也 可服用保钾药物进行预防治疗。
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诊断检查
散发病例根据临床发作过程及表现、实验 室检查，往往不难作出诊断。在一次发作 期同发现血清钾降低，补钾和乙酰唑胺治 疗有效，通常可诊断。但需与甲亢性周期 性瘫痪、高钾型周期性瘫痪、正常血钾型 周期性瘫痪、伴心律失常型周期性瘫痪相 鉴别。
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常见护理问题
肢体无力与突然反复发作的瘫痪有关。 生活自理能力减低与肢体瘫痪有关。 恐惧与健康状况改变有关。 知识缺乏与缺乏相关知识有关。
低钾型周期性瘫痪 患者的护理
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1
低钾型周期性瘫痪
周期性瘫痪是以反复发作、突发的骨骼 肌弛缓性瘫痪为特征的一组疾病，发病 时大多伴有血清钾含量的改变。临床上 主要有三种类型：低钾型、高钾型和正 常血钾型，其中以低钾型最为常见。
低钾性周期性瘫痪患者补钾治疗中反复发作3例原因分析
Ｌ 血 糖 ４２ ｏ／。 经 补 钾 治 疗 ３ ， ．ｍｍ ｌ Ｌ ｈ后 病 状 好 转 。６月 ２ 日 ０ ０ ： ０患 者再 发 四肢无 力 ， ８３ 肌力 Ⅲ ＋级 ， 急查 血钾 ２８ ｒｍｏ Ｌ ．７ ａ １， ／ 血糖 ４６ ｏ Ｌ ＫＧ示 ： ．ｍｍ ｌ 。Ｅ ／ 低钾特 征 ， 再经补钾 治疗 ， 肌力又恢
律 齐 ， 闻及 心脏 杂音 ， 未 双肺 （ ， 一）四肢肌 力 Ｉ ， 反射 消失 ， 级 腱 病 理 征（ ， 一） 四肢 感 觉 正 常。Ｅ Ｇ示 ： １ Ｖ ， ｖ ， ｖ Ｋ Ｖ ， ２ ａＦ ａＬ导联 ｓ Ｔ段 下移 ， Ｔ波低平 或倒置 ｕ波 出现 ， 血钾 １ ６ ｏ／ 。诊断 ： ． ｍｍ ｌ ８ Ｌ
应 的处理 ， 最终 纠正了低钾血症 ， 阻止症状反复发 作。 ［ 关键词 】 低钾性 周期性瘫痪 ； 补钾 治疗 ； 复发作 ； 因分析 反 原
［ 中图分类 号 】 ７ ６３ Ｒ４． ［ 献标 识码 】 文 Ｂ ［ 文章 编号 】 ６ ３ ９ ０ ２ １ ３ － ３ — １ １７ — ７ １（ ０ １） １ １３ ０
２ ｈ后 四肢肌力好 转 ， ． ３５ ｈ时肌 力增加 至 Ｖ级 ， 减慢 输液速 度至
ｌｍ ／ｉ，ｈ 患者 四肢肌力 下降至 Ⅱ～Ⅲ级 ， Ｏ ｇ ｎｌ后 ｍ 近端重于远端 。 为 防止高钾 性软瘫发 生 ， 急查血钾 ２ ５ ｍ ｌ ， Ｋ ． ｍ ｏＬ Ｅ Ｇ仍 提示低 ６ ／
血钾表 现 。再调整输液 速度至 ２ ｍｇｍ ｎ ２５ 患者肌力又恢 ０ ／ ｉ ，． ｈ后 复 至 Ｖ级 ， 血钾 ５２ 查 ． ｍｍｏ Ｌ ｌ 。在 以后 的补 钾 中也 同样 出现过 ／ 肌力与 血钾 同步波动 的情 况 ， 改用 ０９ 氯化钠 ５ ０ ＋ Ｏ 氯 ．％ ０ ｍＬ ｌ％ 化钾 １ ｍＬ静脉 滴速 １ ｍｇ ｎ １ ％ 氯化钾 １ ｍＬｑ ｈｐ ５ ５ ／ ，０ ｍｉ ０ ８ ｏ后未
35例低钾周期性瘫痪病人的观察及护理
经 及 时抗 心 律失 常 、 钾 等 处 理 ， 人 转 危 为 安 。 补 病
２ ４ 腹 胀 观 察 及 护 理 周 期 性 瘫 痪 可 导 致 肠 瘫 痪 ， 现 腹 ． 出 胀 ， 诊肠蠕动减弱 ， 听 病人 感觉 腹 部 胀 痛 不 适 。本 组 ２ 病 人 例
出现 此 症 状 ， 积 极 治 疗 原 发 病 （ 泻 ） 补 钾 ， 予 松 节 油 热 经 腹 、 给
人 避 免 出现 恶 心 、 吐 的 方 法 。 呕
２ ｉ 抢 救 准 备 周期 性 瘫 痪 的病 人 发 作 时 置 抢 救 室 ， 备 好 ． 准 抢 救器 械 ， 吸 痰 器 、 管 切 开 包 、 管 插 管 包 、 吸 机 、 电 如 气 气 呼 心
家庭护士 ２０ ０ ８年 ７月 第 ６卷 第 ７期 中旬 版 （ 第 １３期 ） 总 １ 本 观 察 结 果 表 明 ， 膜 外 麻 醉 下 剖 宫 产 手 术 期 间 输 ＮＳ较 硬 为 恰 当 ， 样 有 利 于扩 充 细 胞 外 液 ， 提 高 病 人 对 失 血 的耐 受 能 这 可 力 ， 入 量 １ｈ内 １ ／ｋ ｈ ， 输 ０ｍＬ （ｇ・ ） 其后 为 ５ｍＬ （ ｇ・ ） 对 于 ／ｋ ｈ ， ２ｈ以 内 的剖 宫 产 手 术 病 人 而 言 ， 无输 Ｇ Ｓ溶 液 的 必 要 。
敷并配合针灸等措施 ， 人腹胀消失 。 病 ２５ 用药观察及护理 ． 该 病 人 确 诊 后 给 予 补 钾 治 疗 ， 严 格 要
遵 医 嘱 执 行 。 口服 钾 对 胃肠 道 刺 激 性 较 大 ， 剂 应 饭 后 服 用 ， 片 水 剂 应 配 稀 一 些 ， 减 轻 对 胃肠 道 的 刺 激 。如 有 心 律 失 常 、 以 呼 吸肌麻痹现象 ， 病情 严 重 者 ， 时 可 用 ０ ５ ～ １ ０ 的氯 化 钾 此 ． ．
低钾性周期性瘫痪1例报告
低钾性周期性瘫痪1例报告常宁市中医医院易明忠1、基本病情：患者，郑纯国，47岁，男性，住院号：095296因突发四肢乏力1天，门诊以“低钾性周期性瘫痪”于2009年10月9日17：40分护送入院。
查T：36.8℃，P：84，R：20，BP：114/70mmHg 。
患者神清检查合作，呈急性痛苦面容，被动体位，发育正常。
双侧瞳孔等圆等大，对光反射灵敏，眼球无震颤，耳鼻无异常分泌物。
颈软，气管居中，甲状腺无肿大，双肺叩诊呈清音，右下肺呼吸音粗，腹平胆。
右上肢可见约6cm长的手术疤痕，曾作过胃穿孔修补术。
四肢肌力2-3级，肌张力正常，肌腱反射减弱，克布氏症阴性。
2、实验室检查：2009年10月9日查电解质：K+：3.3mmol/L，Na+：143.1mmol/L，Cl-：103.4mmol/L，nCa：1.15mmol/L；血常规：WBC：17.8×109/L，RBC：5.36×1012/L，Hb：172g/L，PLT：192×109/L，N：0.81。
3、病因分析：患者突发四肢乏力1天入院，曾在某医院补钾3g，四肢肌力2-3级，肌张力正常，肌腱反射减弱。
结合电解质K+：3.3mmol/L，患者患“低钾血症型周期性瘫痪”的可能性大。
低钾血症的常见原因：①饮食中摄入钾减少；②钾排出过多；③钾分布异常，如：转移性低钾血症。
4、疗效观察：完善相关检查，补钾补镁，护心护胃，对症支持治疗。
经上述治疗后，2009年10月10日复查：WBC：13.4×109/L，N：0.64，RBC：5.03×1012/L，Hb：159g/L，PLT：179×109/L。
K+：4.19mmol/L，Na+：141.4mmol/L，Cl-：101.6mmol/L，nCa：1.07mmol/L，肾功能：BUN:6.1 mmol/L,Crea:85.5 umol/L。
内科主任及主治医师查房：患者四肢乏力明显缓解，饮食可，二便调，睡眠可。
低血钾性周期性瘫痪
四、临床表现
3、体征 肢体：四肢肌力减弱、肌张力低，腱反射降低或消
失，感觉 心脏：心音低钝、心动过速，心律失常
4、实验室检查： 血钾：血清钾低（<3.5mmol/L，0.51-2.0mmol/L） 心电图：出现高耸U波（低钾波）、T波低平 肌电图：运动电位波幅低，严重时消失、电刺激无
一、病因和发病机制：
常显遗传 离子通道病 女性为不全外显 男性多见、频繁、严重 遗传类型：3个亚型 1型（最多见）：1q31-32的L型钙通道蛋白
低血钾性周期性瘫痪 （hypokalemic periodic paralysis ）
二、发病机制： 钾离子异常转运——K+进入细胞内：
分类——根据发作时的血钾分三种 低血钾性周期性瘫痪：
国外多属常显遗传，散发占20％ 我国大多数（80％）为散发
高血钾性周期性瘫痪，又称强直性周期性瘫痪
北欧多见，有家族史，常显遗传。伴痛性肌强直和肌强直。 我国少见。
正常血钾性周期性瘫痪：常显遗传。我国少见。
钾代谢
钾是人体最重要的无机阳离子之一
反应 ；膜静息电位低பைடு நூலகம்
五、诊断
1、典型的病史和症状： 周期性发作 持续时间短 四肢对称性弛缓性瘫痪 不伴意识障碍和感觉障碍
2、血钾低 3、心电图的特征性改变—U波 4、补钾治疗有效
五、诊断
5、葡萄糖胰岛素诱发试验＋肌电图检查： （1）诱发低钾：静滴葡萄糖及胰岛素； （2）肌电图：动作电位时相增宽、波幅降低； （3）瘫痪后，给予氯化钾静滴终止发作。
发作间歇期：发作频繁时，口服钾盐或乙酰唑胺、螺旋内 酯20mg，预防复发。
对症处理：吸氧、纠正心律失常、用呼吸机。 预防：避免高糖饮食和晚餐饱食，避免精神刺激等诱发因
低钾型周期性瘫痪32例诊治体会
钾 。因为高钾抑制 心肌 ， 使心肌收缩功 能 低下 ， 可使心脏 停止 在舒 张期 ， 成严 重 造
后 果 。总 之 ， 口服 补 钾 为 主 ， 给 先 快 后 补 慢， 注意及时复查 ， 调整补钾量 。 参 考 文 献
１ 王维治 ，
民卫生 出版社 ，０ ２ １２４ ２ ０ ， ：９ ．
３５ ｏ Ｌ的 ４例 。心 电 图检查 示 Ｕ波 ． ｍｍ ｌ ／
失 。出现 呼吸肌 麻痹 及严重 心律 失 常者
预后不 良， 病情 危 重 ， 需积 极抢 救 。持 续 时间多在数 小 时或 １～２天 ， 最长 可 达 １
增大或 Ｔ—Ｕ融合增 大 ２ ５例 ， 偶发 室 性
状 腺 功 能 亢进 症 。
～
所 有双 侧患者经过 以上 治疗后 ， ３ 在
９ 时内肌力完 全恢 复。室性早 博 消 ６小
失。
讨 论
关键词
低钾
周 期 性 瘫 痪
低钾型周期 性瘫 痪 是常 染 色体 显性 资料与方法 ２０ ０６年 １月 一２ ０ ０７年 １ 共 收住 ０月 低钾 型周 期 性 瘫 痪 ３ ２例 ， 龄 ｌ 年 ６—５ ７
肢 瘫 ２ 例 ， 下 肢 瘫 ９例 ， 电 图 Ｕ波 增 １ 双 心
要 注意寻找病 因 ， 以便进 一 步治疗 。 需注意排 除的原因有 ： 甲亢性 低钾型周期 性瘫痪 、 原发性 醛 固酮增 多症 、 肾小管 酸 中毒 、 应用 利尿 剂 、 质类 固醇 等 。对 于 皮 无明确 原 因 的， 定 要 注 意避 免 诱 发 因 一 素 ， 大量进食 碳水 化合 物 、 如 酗酒 、 累、 劳 静脉大量输入 葡萄糖等。
补钾过程 中及 时复查血清钾 ， 以免出现高
低钾型周期性瘫痪护理常规
低钾型周期性瘫痪护理常规一．定义周期性瘫痪（periodic paralysis）是以反复发作的骨骼肌迟缓性瘫痪为特征的一组疾病，与血钾代谢异常有关。
发作时肌无力可持续数小时或数日，发作间歇期完全正常。
根据发病时血清钾浓度，分为低钾型、高钾型和正常钾型三类，以低钾型多见。
低钾型周期性瘫痪（hypokalemic periodic paralysis）为周期性瘫痪中最常见的类型，以发作性肌无力、血清钾降低、补钾后症状迅速缓解为特征。
二．症状、体征（一）发作的常见诱因：包括疲劳、饱餐、寒冷、酗酒、感染、创伤、焦虑、月经前期、精神刺激以及注射胰岛素、肾上腺素、糖皮质激素或大量输注葡萄糖。
（二）前驱症状：发病前可有肢体疼痛、感觉异常、口渴、多汗、少尿、潮红、嗜睡、恶心等。
（三）症状：常于饱餐后夜间睡眠或清晨起床时发现肢体肌肉对称性不同程度的无力或完全瘫痪，下肢重于上肢、近端重于远端；也可从下肢逐渐累及上肢。
瘫痪肢体肌张力低，腱反射减弱或消失。
（四）持续时间和发作频率：发作持续时间自数小时至数日不等，最先累及的肌肉最先恢复。
发作频率不尽相同，一般数周或数月一次，频繁者每天均有发作，也有数年甚至终生仅发作一次者。
三．护理问题（一）活动无耐力与钾代谢紊乱致肢体瘫痪有关。
（二）自我照顾能力缺乏与骨骼肌迟缓性瘫痪有关。
（三）焦虑与疾病反复发作有关。
（四）有跌倒风险与骨骼肌迟缓性瘫痪有关。
四．护理措施（一）体位与休息：指导患者在发作期卧床休息，肌力恢复初期勿突然、剧烈活动，防止发生跌倒和意外损伤。
（二）饮食护理：指导患者摄入低钠富钾饮食，如每天吃绿叶蔬菜不少于 400 克(8 两) 、水果100-200 克(2 -4 两)，坚果、豆类、瘦肉、海带、木耳、蘑菇、紫菜、香蕉、橙子、橘子、苹果、芦笋、芹菜；禁食咸菜，炒菜少放盐，每天摄入的盐量以 6g 为宜。
告知患者日常生活中应避免摄入高碳水化合物如土豆、山药、芋头、粉条、凉粉等，忌饮酒。
低钾型周期性麻痹的护理常规 (1)
第九节低钾型周期性麻痹的护理常规周期性瘫痪是以周期性反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的一组疾病。
发作时多数与血清钾代谢异常有关。
按发病时的血清钾浓度和症状可分为低血钾型、高血钾型和正常血钾型三型，临床上以低血钾型最常见，其中有部分病例，合并甲状腺功能亢进，称为甲亢性周期性麻痹。
一、护理措施1．发作时应立即急查血钾及心电图，属低钾性周期性瘫痪者立即口服10%氯化钾40～50ml，24小时内再分次口服,总量为10g。
血钾过低者应同时静脉滴注氯化钾2～4克。
2.滴注氯化钾的稀释液以等渗盐水为宜（若需稀释液较多可加用少量5%葡萄糖液），滴速每小时应不超过1克，浓度不超过0.3%。
3.静脉补钾时宜选择粗大血管，因钾盐对血管具有强刺激性。
4.在补钾过程中应密切监测BP、P、尿量、血清钾与心电图的变化，防止发生心律失常及呼吸麻痹。
重症患者应在心电图监护下进行静脉补钾。
5.呼吸困难者应给氧气吸入，必要时辅助人工呼吸。
6.及时复查血钾，根据病情调整补钾量。
补钾宜达有效剂量，不宜过量。
重症缺钾者应在2～3日内补足体内钾。
7.发作期间应卧床休息，发作间期鼓励患者在能耐受的范围内参加适当活动，如有明显的心功能不全时，应限制活动量，以防心肌受损。
8.做好患者心理护理，稳定情绪，使其能以乐观、积极的态度配合各项检查和治疗。
二、出院指导1.平时少吃多餐，限制钠盐的摄入，忌高糖饮食，要多食高钾饮食及饮料，如榨菜、瘦猪肉、鳝鱼、海带、花生、香蕉、桔子水等，多饮茶。
2.免过度疲劳、过饱、受寒、酗酒等诱发因素。
3.发作频繁者可每日口服氯化钾3～6克，或口服乙酰唑胺、安体舒通等预防发作。
4.甲亢性周期性瘫痪患者应积极治疗甲亢，可预防复发。
参考文献：1.王维治.神经病学.北京.人民卫生出版社.2004年7月第5版2.尤黎明.内科护理学.北京.人民卫生出版社.2001年5月第1版3.袁峥.医院神经内科护理常规与临床技术操作工作手册.北京4.杨和平等.疾病护理常规.四川.科学技术出版社.2005年11月第1版。
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低钾型周期性瘫痪市儿童医院智胜, 丹)周期性瘫痪又称周期性麻痹( periodic paralysis)是以反复发作的骨骼肌迟缓性瘫痪为特征的一组少见疾病,发作时大都伴有血清钾浓度的改变。
根据血清钾离子浓度的变化可将周期性瘫痪分为低钾型、正常钾型和高钾型3 种类型,其中以低钾型周期性瘫痪( hypokalemic periodic paral2 ysis, hypoKPP)最为常见。
近年来随着对离子通道结构和功能的了解,发现周期性瘫痪是由肌肉细胞膜离子通道基因突变所致的离子通道病( ion channel disease) 。
周期性瘫痪的原发性缺陷并不是血清钾浓度的改变,而是钾代障碍所致。
周期性瘫痪进一步被分为原发性和继发性,本文主要介绍原发性和继发性hypoKPP,并从离子通道病角度更新对hypoKPP 的认识。
1 原发性低钾型周期性瘫痪1. 1 家族性低钾型周期性瘫痪1863 年Cavare 首先描述hypoKPP, 1885 年Goldflam 认为hypoKPP 与遗传有关,故又称为家族性低钾型周期性瘫痪( familial hypokalemic period2 ic paralysis, FhypoKPP) ,我国以散发性hypoKPP 为多见。
1. 1. 1 与hypoKPP 相关的突变基因FhypoKPP 呈常染色体显性遗传,男性100%外显,女性外显率下降。
70%病例的基础缺陷是编码骨骼肌L2型电压门控钙通道α1亚单位( calcium channel α1 subunit, CACNA1S) 基因发生突变, 定位于染色体1q31232 。
CACNA1S基因错义突变可导致钙通道α1 亚单位结构域ⅣS4片段位点1239 上带正电的精氨酸(Arg) 被弱阳性的组氨酸( His) 或不带电荷的甘氨酸( Gly) 替代(Arg1239His/ G1y) , 也可导致钙通道α1亚单位结构域IIS4 片段位点528 上的Arg被His或Gly 替代(Arg528His/ G1y) ; 其中以Arg1239His 和Arg528His 突变常见,Arg1239His 突变较Arg528His 突变首次发病年龄更早且发作时血清钾水平更低。
20%病例是编码骨骼肌电压门控钠通道的SCN4A 基因有突变, 定位于染色体17q23112 2513。
SCN4A基因在2 个位点上的4 种错义突变,导致编码钠通道α亚单位结构域II 区电压感受器上带正电荷的Arg 被其他氨基酸替代(Arg669His, Arg672His/ Gly/ Ser) 。
其余10%仍在未知中,有一小部分出现编码钾通道的KC2 NE3 基因缺陷,定位于染色体11q13214 。
已将发生以上3 种离子通道改变各自对应的FhypoKPP 分成3 型: FhypoK2 PP21, FhypoKPP22, FhypoPP23。
FhypoKPP 不仅具有基因异质性,同时具有表型异质性。
不同突变相同种族及相同突变不同种族的临床表型、病理改变和对治疗的反应均存在差异。
1. 1. 2 临床特征hypoKPP 相当少见, 任何年龄均可发病, 88%的病例首次发病年龄在7～21岁,最小发病年龄为4 岁,男性多于女性,随年龄增长发作次数减少, 30岁以后发作频率下降, 50岁后几乎罕见发作。
触发发作的因素包括剧烈运动、劳累、感染、创伤、情绪激动、焦虑、寒冷暴露、暴饮暴食、过食碳水化合物、酗酒、注射葡萄糖或胰岛素等。
发作前可有肢体酸胀、疼痛、麻木感、烦渴、多汗、少尿、面色潮红、恶心、嗜睡或恐惧等前驱症状。
发生瘫痪的时间不定,多在夜间睡眠中或晨醒时发作,可能与皮质醇分泌增高使肾脏排钾增多而致低血钾有关。
瘫痪通常首先从双下肢开始,延及双上肢,近段重于远段。
瘫痪围大小及程度不一,从几组肌群乃至全身。
轻者仅有全身乏力, 尚可行走;重者除颜面肌、眼肌、膈肌、括约肌外,全身骨骼肌均可受累。
如瘫痪围广泛者,可因呼吸肌麻痹出现呼吸障碍而死亡。
部分患者有发作后肌痛和痛性痉挛,这与基因突变类型及位点有一定关系。
Sternberg 等比较58 名不同突变型的hypoKPP 患者发现, SCN4A Arg672Gly 突变的家系中所有患者均有发作后肌痛和痛性痉挛, CACNA1S Arg528His 突变患者只有少数有这一表现, 而CACNA1S Arg1239His 突变患者则无发作后肌痛的发生。
发作期通常腱反射减弱或消失,肌力减低,尿便功能正常,可有程度不同的肢体酸痛、麻胀,甚至是针刺样疼痛,但查体时除少数患者有程度不同的肌肉握痛外,均未发现深、浅感觉异常体征。
随着肢体肌力的恢复,这些患者的主观感觉异常也逐渐改善,并且在肌力正常后1～2 周完全消失。
瘫痪发作持续时间数小时至数天不等,通常最早发生瘫痪的肌肉先恢复;发作间期正常,发作频率不等,数天、数月或数年发作一次,个别病例可每天都发作。
部分患者可发生永久性肌病(permantent myopathy) ,轻者多被忽视,重者可波及肢体远端肌群,甚至丧失肌肉功能。
永久性肌病与瘫痪发作的频数及严重程度无关,但与年龄密切相关,年龄越大,该病发生率越高,症状越重,这支持本病实质为肌肉组织进行性受损的观点。
1. 1. 3 病理学特点本病发作时病理可见肌纤维大小不等,并有多数镶边空泡纤维和对本病具有特异性诊断意义的异常增殖的管状物集合。
CACN1S Arg528His 突变者常表现为单纯的肌纤维细胞空泡样变, 而SCN4A Arg672Gly 突变者却只表现为管性聚集,并随年龄的增长管性聚集增加,且与运动有关,从而解释了年长者的临床表现更为严重的现象。
1. 1. 4 诊断与鉴别诊断可行分子遗传学检查,但根据临床特征通常可确诊。
发作期血清钾浓度< 3.5mmol/L, 通常在0.9 ～3.0mmol/L 。
心电图表现为低钾改变, PR间期及QT间期延长, ST段降低, T波低平及U 波出现;个别出现Ⅱ度房室传导阻滞。
肌电图表现为动作电位波幅降低, 时限缩短,甚至出现电静息,提示肌源性损害。
发作期肌酸激酶(CK)升高,可达正常值20 倍以上,可能与低钾造成的肌细胞膜渗透性增加和肌纤维受损有关。
CK 升高程度与血钾降低程度呈一定正相关性;肌酶学改变迟于血钾的改变,其恢复(回降)亦迟于血钾的恢复。
口服葡萄糖2g/ kg, 同时皮下注射胰岛素10～20U 可诱发发作,源于血糖浓度升高导致细胞外钾过多移有关。
诊断hypoKPP 的依据: (1)发作性骨骼肌迟缓性瘫痪而无感觉障碍; ( 2)发作时血清钾低于3.5mmol/L, 予钾盐治疗有效; ( 3)排除其他疾病所致的继发性低钾性瘫痪。
本病需与吉兰2 巴雷综合征鉴别,后者呈急性起病,多见双下肢受累,后波及上肢,对称性迟缓性瘫痪,进行性加重, 5～7d 病情达高峰,可伴有感觉障碍,脑脊液有蛋白2 细胞分离现象,肌电图检查提示神经源性损害。
此外尚需与其他引起急性迟缓性瘫痪的疾病相鉴别,如急性多发性肌炎、线粒体肌病、重症肌无力、癔病性瘫痪、肌红蛋白尿症、短暂性脑缺血发作及其他原因所致的继发性低钾性瘫痪。
1. 1. 5 治疗及预防hypoKPP 的治疗以口服钾盐为主,发作时可口服10%氯化钾0.1～0.2g/ kg, 必要时可于15～30min 后再服1 次。
病情严重出现心律失常或呼吸肌麻痹者,应在心电监护下缓慢静脉滴注含钾40mmol/L 溶液。
并且注意静脉补钾时要使用生理盐水, 忌用葡萄糖,因为它可使血钾向细胞转移而加重病情。
在补钾治疗的过程中,由于细胞外液的K + 与细胞液的K + 达到平衡需要15h 左右,临床上常需连续多次补钾才能纠正体低钾。
为预防发作,每晚服用1次氯化钾,同时采用低碳水化合物、低盐饮食,尽量避免受寒、过劳、过饱、高糖、酗酒等诱因。
对反复频繁发作者,尚需要药物预防,可供选择的预防用药如乙酰唑胺、二氯苯二磺胺、双氢克尿塞、氨苯喋啶、安体舒通或地塞米松等。
有研究发现乙酰唑胺能减少CAC2 NA1S 突变所致的hypoKPP 的发作频率,而加重SCN4A 突变者的症状。
Sternberg 等研究发现,接受乙酰唑胺治疗后, 8 例CACNA1S Arg528His 突变者中无一例出现肌无力加重, 13 例CACNA1S Arg1239His 突变者中只有1 例有症状加重,而11 例SCN4A Arg672Gly 突变者则均发生了肌无力加重。
1. 2 散发性hypoKPP临床特点与FhypoKPP相似,只是发病年龄稍大, 没有FhypoKPP 发作频繁和严重。
研究发现,散发性hypoKPP 病例中仅有部分与FhypoKPP具有相同的基因突变。
1. 3 Anderson 综合征Anderson 等于1971年首次将An2 derson 综合征归为原发性周期性瘫痪的又一类型。
本病为常染色体显性遗传,有家系表型变异、不完全的外显率及频繁突变的特点。
所有患者均伴有先天发育畸形, 如矮小、双耳低垂、小下颌、鼻根过宽、指趾腭畸形等。
肌无力时可伴有低血钾（约占78%）、正常血钾或高血钾。
80%的患者存在Q2T 间期延长和室性心律失常,可因心脏传导障碍而猝死。
最早发现可引起本病的突变基因是定位在17q23 染色体上编码非电压依赖性钾通道的KCNJ2 基因,至今为止已确定了约20 种突变, 如D71V 、S136F、G144S、N216H、R218Q、G300V、V302M 、E303K、G215 等。
由于Anderson 综合征家系数量很少, 没有发现基因型与表型的明确联系。
现认为KCNJ2 突变干扰细胞的正常兴奋,引起极化恢复缺陷,而造成心肌与骨骼肌的异常表现。
畸形的特征可能归因于对组织迁移或发育过程中的一种直接作用。
2 继发性低钾型周期性瘫痪继发性hypoKPP 存在多种类型,如继发于甲状腺功能亢进（甲亢) 、原发性醛固酮增多症、肾小管酸中毒、糖尿病酸中毒、硬皮病等,使用药物如糖皮质激素、噻嗪类利尿剂、二性霉素等,或者继发于腹泻、吸收不良等疾病的周期性瘫痪。
在继发性hypoKPP 中最常见、最重要的是甲亢性hypoKPP。
2. 1 甲亢性hypoKPP本病95%以上为散发病例,在人中发病率高, 中国人甲亢患者中其发生率高达13% ～14% 而, 白种人中仅占011% ～012%。
这种种族差异的原因尚不十分清楚, 有学者认为亚洲人常为HLA2BW22、BW17 而无BW46 的特点,则易患甲亢性hypoKPP。
摄入高碳水化合物,高胰岛素血症和运动等可诱发本病。
发作多发生在觉醒时,其临床表现多为肌肉近端力弱,严重时可累及呼吸肌和延髓所支配肌肉,造成呼吸困难等而危及生命。