骨纤维异常增殖症
多发性骨纤维异常增殖症1例
脏淋巴瘤有身体其他部位淋巴结肿大，而原发肝脏淋巴瘤没有，临床表现没有特征性；②原发肝脏淋巴瘤，单发多见，病灶相对较大，而继发性肝脏淋巴瘤，以多发或弥漫性浸润为主，病灶相对较小；③肝内病灶呈等、低密度，可单发、多发，大小不等，密度相对．均匀；④该肿瘤为乏血供病变，强化不显著，有时可见“血管漂浮征”；⑤部分病例对化疗有效。
肝脏淋巴瘤主要鉴别诊断：①单发结节型，需要与胆管细胞癌鉴别，后者C T平扫呈低密度团块，延迟轻度强化，常合并肝内胆管结石、胆道扩张；②多发结节型，与弥漫型肝癌、转移瘤容易混淆，肝脏淋巴瘤化疗后，肝内病灶缩小、甚至消失，肝癌容易引起门脉癌栓，转移瘤有原发恶性肿瘤病史；③弥漫浸润型，肝肿大而无密度改变时，与其他全身系统疾病引起肝肿大鉴别有一定困难。
结合身体其他部位淋巴瘤病史，肝内“血管漂浮征”，可以作出正确诊断。
相对于肝脏其他肿瘤，肝脏淋巴瘤发生率虽然比较低，但在临床上并不少见。
正确认识该病的C1’表现特点，早期诊断，对临床有效治疗有重要意义。
参考文献：[1]N as r B e n．A m m a r C．C ha ar i N。
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骨纤维异常增殖症的影像学诊断
骨纤维异常增殖症的影像学诊断本文档涉及附件：附件1：影像学诊断示例图片骨纤维异常增殖症的影像学诊断=====================引言---------------------骨纤维异常增殖症（Fibrous Dysplasia，FD）是一种常见的骨发育异常疾病，其特点为慢性进行性纤维组织代替正常骨组织而引起的骨骼疾病。
本文将详细介绍骨纤维异常增殖症的影像学诊断方法及其特点。
影像学检查方法---------------------一、X线检查1、X线平片：FD在X线平片上可表现为局部骨质密度减低，骨结构扩大、膨胀，骨质纤维化和囊样改变。
具体表现包括：单骨性、多骨性、长骨受累、扁平骨受累等。
2、CT扫描：CT扫描能够更准确地显示骨质纤维化和囊样改变，并能提供三维重建图像以帮助观察病变范围和形态。
二、MRI检查1、T1加权图像：FD在T1加权图像上呈等信号或稍低信号。
病变区可见囊样变化和骨质纤维化，有时可见囊内液体信号。
2、T2加权图像：FD在T2加权图像上呈高信号。
信号高或异常信号可见于囊变区、含脂部分，以及病变累及的软组织。
三、骨显像1、放射性骨扫描：FD在放射性骨扫描上显示为单骨或多骨受累，病变区呈等、低或稍高吸收。
2、PET-CT：FD在PET-CT上显示为病变区代谢活跃度增加。
四、其他1、骨密度检测：FD可导致骨密度降低，可通过骨密度检测进行评估。
影像学诊断特点---------------------一、影像学特点1、骨质纤维化：病变区骨质增厚、纤维化，可见骨小梁状改变。
2、囊样改变：病变区呈囊样改变，常见的形态包括囊状扩张和节段性囊状改变。
3、骨膨胀：病变区骨结构扩大、膨胀，可呈球形或椭圆形。
二、受累骨骼的影像学表现1、单骨性受累：病变局限在单个骨骼中。
2、多骨性受累：病变广泛分布于多个骨骼。
3、长骨受累：病变发生在长骨中，可引起骨曲张、长骨骨干外围化、骨质纤维化。
4、扁平骨受累：病变发生在扁平骨中，可引起骨外伤、骨软骨增生。
浅谈骨纤维异常增殖症
骨纤维异常增殖症一、引起骨纤维异常增殖症的原因骨纤维异常增殖症是一种原因不明的缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。
骨纤维异常增殖症病因主要与胚胎原始间叶组织发育异常、感染、外伤、内分泌功能紊乱、微循环障碍有关，但均未证实。
目前普遍认为本病不是真性肿瘤，在病变区纤维组织呈分枝状侵蚀破坏，纤维组织从多处侵蚀穿破骨内膜及骨皮质，骨皮质变薄、破坏和缺损、骨皮质膨胀、骨皮质断裂、骨增粗增厚、骨小梁逐渐断裂变得稀疏，骨质丢失、骨质坚度减弱、常因负重，产生弯曲畸形，合并病理性骨折。
二、骨纤维异常增殖症病理改变血管供应变异较大，病变组织大体呈白色、灰白色或苍黄色，比正常骨组织稍软，切割时有含砂感或弹性感，巨大骨损害多从骨髓向外侵蚀和扩展，管状骨和扁平骨的骨皮质仅留两层薄壳，去除外壳如去包膜。
镜下见：网状骨骨小梁的大小，形状和分布不一，无规律地包埋于质地疏松或致密的富含细胞和血管的结缔组织中，此组织类似结缔组织化生的结果，骨小梁形态变异较大，多呈球形，在横切面呈曲线形、C形或弓形，边缘不规则，骨细胞腔隙宽阔，骨小梁紧密排列形成骨网，骨小梁由粗纤维的原骨构成，在偏振光镜下呈网状而非板状，偶见网状骨板状变形，有时见弓状骨小梁环绕一中心血管，多数骨小梁缺乏成骨细胞构成的轮廓，这可与骨化纤维瘤鉴别。
三、骨纤维异常增生症有哪些症状？骨纤维结构不良也称骨纤维异常增生症，是一种骨内纤维组织呈局限性或广泛性异常增大的病变。
有单发性和多发性两种，多发性病变常合并皮肤色素沉着和内分泌障碍。
骨纤维异常增生症最常见的症状是骨缺损。
早期大多无症状，逐渐出现疼痛、肿胀、功能障碍和病理性骨折，并可出现多种肢体畸形，如髋内翻、膝内翻、膝外翻等。
多发性骨纤维异常增生症，还伴有以下症状：①皮肤色素沉着：为棕黄色皮肤色斑，边缘不规则，边界清楚，大小不等，不隆起。
②性早熟：多见于女性，婴幼儿期即出现不规则阴道流血，并有第二性征出现。
③广泛骨质变化：可侵犯全身各骨，并出现各种畸形。
骨转移瘤骨纤维异常增殖症影像诊断及鉴别诊断
❖非骨化性纤维瘤：为一种起源于成熟的骨髓结 缔组织的良性肿瘤，无成骨倾向。病变较大累 及骨髓腔为非骨化性纤维瘤，若病变较小局限 性于皮质，称为纤维性骨皮质缺损。
❖多见于20岁以下青少年，好发于膝关节（股骨 远端、胫骨近端）及胫骨远端。
❖早期一般无症状，多在外伤或骨折后检查时偶 尔发现。
❖CT:好发于长骨距离骺板3-4cm处，呈圆形、 卵圆
❖CT:因避免了骨性重叠，CT能更精确显示骨病 变范围及特点。
诊断及鉴别诊断
❖骨化性纤维瘤：是较为常见的颌骨良性肿瘤， 边界清楚。组织学上，肿瘤由富含细胞的纤维 组织和表现多样的矿化组织构成。
❖常见于青年人，多发单发性，可发生于上、下 颌骨，但以下颌骨较为多见，女性多于男性。
❖影像学表现：类圆形或分叶状，不均匀高密度 ，含有不同程度的钙化，与周围组织有明显分 界，周边可有蛋壳样钙化；MRI信号混杂。
❖发病隐匿，进展缓慢，病程数年至数十年不等 。就诊年龄为3-60岁，其中11-30岁占70% 。男女性比例约为3:2。成年后进展更缓慢或 基本稳定。
影像学表现
❖X线：四肢躯干骨以股骨、胫骨、肋骨及肱骨 发病多见。颅面骨以下颌骨、颞骨及枕骨好发 。长骨病变多始于骨骺或骨干并逐渐向远端扩 展。在干骺愈合前常为骺板所限，较少累及骨 骺。四肢躯干骨的病变可侵及骨髓腔，也可以 发生于骨皮质内。X线表现可分为以下四种病 变，常数中并存，也可以单独存在。
骨吸收、骨质软化、骨质硬化。
谢谢
影像学表现
❖ 成骨型：成骨型转移者较少见，多由于生长较缓慢的 肿瘤引起。转移瘤的成骨不是肿瘤细胞成骨，而是肿 瘤细胞引起宿主细胞反应性成骨，或者是肿瘤间质通 过化生而成骨。成骨型转移常为多发，表现为松质骨 内斑点状、结节状、片状或面团状高密度影，密度均 匀，边界清楚或不清楚，而逐渐移行至正常骨结构中 ，骨皮质多完整，骨轮廓多无改变，一般多无软组织 肿块，少有骨膜反应。
骨纤维异常增殖症的影像学诊断
骨纤维异常增殖症的影像学诊断
骨纤维异常增殖症的影像学诊断
简介
骨纤维异常增殖症（Fibrous Dysplasia）是一种常见的骨骼发
育异常。
它是由于骨组织中纤维结缔组织的异常增长和骨重塑不完
全所导致的疾病。
影像学是诊断骨纤维异常增殖症的重要手段之一，常用的影像学方法包括X线、CT和核磁共振（MRI）等。
影像学特征
X线检查
在X线检查中，骨纤维异常增殖症的常见表现为：
骨质密度不均匀：病变区域的骨质密度明显不均匀，可见斑片
状高密度和低密度区域。
骨轮廓模糊：受累的骨骼轮廓不清晰，边缘模糊。
骨质膨胀：病变区域的骨质膨胀，可见骨皮质增厚和扩张。
CT扫描
在CT扫描中，骨纤维异常增殖症的表现为：
病变区域的骨密度不均匀，可见斑片状的高密度和低密度区域。
骨皮质增厚：受累的骨皮质较厚，可见明显的骨质增生。
骨骼膨胀：病变区域的骨骼膨胀，可见骨皮质外突。
MRI
MRI对于骨纤维异常增殖症的诊断有着很高的敏感性和特异性。
MRI图像可以显示病变的组织构成和范围。
常见的MRI表现包括：信号不均匀：病变区域的信号强度不均匀，可见高信号和低信
号区域。
骨外软组织肿块：病变区域可见软组织肿块，常伴有纤维结缔
组织增生。
结论
骨纤维异常增殖症的影像学诊断主要依靠X线、CT和MRI等影
像学技术。
通过这些影像学方法可以观察到病变区域的骨密度不均匀、骨皮质增厚和膨胀，以及软组织肿块的出现，从而帮助医生快
速准确地诊断和评估骨纤维异常增殖症的病情。
[颅底病变]“骨纤维异常增殖症”的临床表现、影像学表现及鉴别诊断（建议收藏）
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[颅底病变]“骨纤维异常增殖症”的临床表现、影像学表现及鉴别诊断（建议收藏）骨纤维异常增殖症【概述】骨纤维异常增殖症（fibrous dysplasia，FD）又称骨纤维结构不良，目前病因不明，是由于原始间叶组织发育异常，大量增殖的纤维组织代替了正常骨组织，最终形成编织状骨为特征，可单一或多个骨骼发生，如果合并骨骼系统以外的内分泌症状，如皮肤色素沉着及性早熟等内分泌紊乱则称为Albright综合征。
男性略多于女性，好发于青少年，11~20岁为发病高峰。
本病可发生囊变、伴发动脉瘤样骨囊肿及恶变。
【病理】肉眼所见：一般病变骨呈膨胀性改变，正常髓腔结构消失，呈灰色或灰红色，由于病变组织内部纤维组织和骨组织比例不同，质地不同。
镜下所见：纤维组织内有许多成纤维细胞构成的漩涡并夹杂着软骨、骨样组织和新生骨。
纤维组织细胞长，核染色深，有较多致密的胶原纤维，血管较少。
【临床表现】本病临床分为单骨型、多骨型、Albright综合征，以单骨型多见；颅底以下颌骨、颞骨、枕骨为好发部位。
临床表现依发病部位及病变范围不同而异。
颅面骨骨纤维异常增殖症可导致颅底结构变形及其孔道变窄而出现相应症状，可表现为无痛性骨性隆起，颅神经受压，累及眼眶、视神经管、鼻窦等出现突眼、视力下降、鼻塞等。
一般多骨型发病较早，多见于10岁前；Albright综合征常在3岁前发病，内分泌症状主要为性早熟，表现为月经来潮过早，乳房、阴毛过早；男性表现为外生殖器发育超常，性欲亢进，垂体功能亢进、皮肤色素沉着。
实验室检查，血清钙、磷多正常，碱性磷酸酶在多骨型及Albright综合征可有升高。
本病可发生囊变、伴发动脉瘤样骨囊肿及恶变，囊变及动脉瘤样骨囊肿常引起受累颅底骨异常膨大变形。
本病常恶变为骨肉瘤、软骨肉瘤、成骨肉瘤、纤维肉瘤、巨细胞肉瘤和未分化肉瘤等。
目前认为恶变多与外伤或放射治疗有关。
【影像学表现】CT：外板和板障的骨质膨胀、增厚和囊状改变，外板变薄膨出。
骨纤维异常增殖症
骨纤维异常增殖症骨纤维异常增殖症，亦称为骨纤维结构不良，骨纤维性变，局限性骨纤维囊性病变，局限性纤维性骨炎，骨纤维瘤等骨纤维异常增殖症是以纤维组织的大量增殖、代替了正常骨组织为特征的骨病。
按其病变的范围及有无合并的内分泌障碍，可分为单骨型、多骨型及Albright氏综合征三种。
单骨型者只累及单一骨骼，可为一骨单发或一骨多发病灶；多骨型则为多骨多发或病变限于一骨肢体或一侧肢体；合并皮肤色素沉着及性早熟者称为Albright氏综合征。
临床症状：一般发病于儿童期，有皮肤色素沉着及性早熟者发病较早，但有些患者直到青年或成年期始发现病变。
也有一些病例无任何症状，常因外伤发生病理骨折始被发现。
多骨型病变出现时间越早，其症状越明显。
最初症状可为病理骨折，肢体弯曲畸形和颜面不对称。
有些患者显患部长期疼痛及肿胀。
病变进展很快，至青春期可自行停止进展。
在患儿能行走负重之前不会出现下肢畸形。
生化检查无异常。
女性患者如有皮肤色素沉着，则常伴有性早熟现象。
其骨骼发育皆早熟，骨骺早期融合，故成年后比正常人矮小。
发生于头颅或颜面骨的骨纤维异常增殖症的早期症状为头颅或颜面部不对称。
此外，由于骨质增生而显眼球突出及鼻阻塞；视神经孔狭窄而压迫视神经，颅底骨增生对颅神经的影响而造成相应的压迫症状。
发生在颞骨的病变因外听道阻塞或听神经受压而发生听力障碍。
个别病例可恶变，症状为疼痛加剧，局部肿块及明显的骨质破坏。
平均发病年龄为16岁。
病理改变纤维组织代替了正常骨组织。
纤维组织内有许多成纤维细胞构成的漩涡，并夹杂着软骨、骨样组织和新生骨。
病骨内增多的纤维组织代替了骨组织，并使骨横径加宽，呈梭形膨大，皮质变薄。
骨内所见的“囊肿”并非真的，而是骨海绵质被纤维组织置换所形成的。
X线表现病变多发，单发少。
广泛不对称。
易累及股骨，胫骨，肱骨，桡骨。
也可发生在颅骨，骨盆，肋骨，肩胛骨，脊椎。
四肢近侧骨较远，侧骨受累机会多。
早期病变显示为骨内性囊状或小圆形透亮区。
骨纤维异常增殖症病因
骨纤维异常增殖症病因
*导读：目前在医学界，骨纤维异常增殖症同其他干细胞异常疾病一样，病因尚未明了，多数患者既往并无职业性接触化学品、药物、放射线和其他潜在性致病因素，或致白血病物质。
……
目前在医学界，骨纤维异常增殖症同其他干细胞异常疾病一样，病因尚未明了，多数患者既往并无职业性接触化学品、药物、放射线和其他潜在性致病因素，或致白血病物质。
部分患者曾有可疑化学致癌物质或放射线接触史。
近年来，在成人T细胞白血病中已找到RNA病毒，可能RNA病毒是引起骨纤维异常增殖症的病因之一；体细胞突变也被认为是MDS发病因素，多数原发性MDS时所见有各种特异性染色体异常，提示原发性骨纤维异常增殖症的起病可能与潜在环境诱发因素介导有关。
另外，由于骨纤维异常增殖症时一种以男性为多见的老年病症，可能因老年人体内与造血调节相关的某些因子或机制的失调和损伤有关。
骨纤维异常增殖症主要发病机理是骨髓造血干细胞呈肿瘤克隆，导致血细胞的无效生成，即骨髓血细胞主细胞的成熟缺陷，主细胞的增生正常或增加，骨髓细胞明显增生，成熟细胞的积聚障碍，细胞寿命缩短，无效造血，故发生外周血细胞减少，导致在临床上的贫血、感染和出血。
有人认为骨纤维异常增殖症发病机理与干细胞损伤有关，其在各种致病因子诱发骨纤维异常增殖症的过程中，恩能够诱致干细胞的广泛染色体改变，从而使肝细胞内的
DNY损伤，引起染色体畸变与细胞转形，导致异常克隆的形成。
加之原已处于抑制状态的免疫系统进一步受抑，免疫监护系统严重障碍，从而容许异常克隆的生长与增殖。
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骨纤维异常增殖症骨纤维异常增殖症（Fibrousdysplasia）是一种病因不明、缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。
正常骨组织被吸收，而代之以均质梭形细胞的纤维组织和发育不良的网状骨骨小梁，可能系网状骨未成熟期骨成熟停滞，开出生后网状骨支持紊乱，或构成骨的间质分化不良所致。
简介骨纤维组织异常增殖症又名纤维性骨炎，是一种以骨纤维变性为特点的骨胳系统疾病，是否为一真性肿瘤尚无定论。
该病好友于儿童及青年，女性较多见，主要有三种类型，①多骨型骨纤维组织异常增殖症;多发于四肢长骨，也伴发于扁平骨(颅骨、骨盆、肋骨等)，常多处骨质受累;②单骨型骨纤维组织异常增殖症;多发生于颅面骨，以上颌骨多见，在临床上该型与耳鼻咽喉科关系密切，常被误诊为上顷塞恶性肿瘤。
③艾布赖特综合征(Albright’ssyndrome):由多骨型骨纤维组织异常增殖(称播散性纤维性骨炎)、皮肤色素沉着及内分泌障碍(以女子性早熟为突出表现)等症状构成。
骨纤维组织异常增殖症为缓慢进行性局部肿块，因肿块压迫邻近器官组织，产生各种机能障碍与畸形，从而出现临床症状: (1)病变在上颌下颁者，以颜面变形为主要表现。
(2)侵犯鼻窦和鼻腔者，与鼻炎、鼻窦炎症状相似，可出现鼻塞、鼻分泌物增多，重者可致鼻中隔偏曲等。
(3)侵犯颗骨可发生耳后、外耳道局部隆起变形、中耳炎、听力障碍及面瘫等症状。
(4)侵入眶内可出现流眼泪、眼球突出、移位及视力减退、复视等症状，这是由于泪道及眼球受压所致。
(5)侵犯牙槽骨可影响上下牙列正常咬合关系，有时咀嚼时可出现颗领关节疼痛。
(6)侵犯颅内者虽极少见，但因可引起颅内压增高及脑神经受侵症状，对患者危害较大。
骨纤维异常增殖症（Fibrous dysplasia）是一种病因不明、缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。
正常骨组织被吸收，而代之以均质梭形细胞的纤维组织和发育不良的网状骨骨小梁，可能系网状骨未成熟期骨成熟停滞，开出生后网状骨支持紊乱，或构成骨的间质分化不良所致。
本病临床并非罕见，约占全部骨新生物的25％，占全部良性骨肿瘤的7％。
单骨型约占70％，多骨型不伴内分泌紊乱者约占30％，多骨型伴内分泌素乱者约占3％。
诊断本病除单骨型早期不易发现外，一般结合病史、部位、体征及影象学检查，多勿须组织学证据即可确诊。
治疗措施本病尤其是单骨型，主要以手术切除为主，因放疗有诱发恶变可能。
鉴于本病临床进展缓慢，对病变较小或无症状者，可暂不手术，但应密切随访观察。
病变发展较快者，伴有明显畸形和功能障碍者，应视为手术指征。
根治性切除虽为最佳治疗方法，但有导致功能障碍与美容缺陷之弊。
保守的部分切除易于复发，其中单骨型为21%，多骨型可高达36%。
手术方法和进路选择，应根据原发部位、侵犯范围和功能损害程度灵活掌握，原则上是尽可能彻底清除病变组织，又能最大限度地保留器官生理功能和美容效果。
手术中，对儿童及病变广泛者，宜采用经口插管全麻。
病变局限者亦可在局麻下切除。
手术切口有多种，可以根据病变情况选择应用。
①Caldwell-Luc法：适用于病变广泛累及上颌骨、鼻腔、眶下壁、筛窦和蝶窦者；②Weber-Fergusson法：适用于上颌骨、眶下壁、颧骨、硬腭及蝶筛窦广泛受侵的病人。
③颅—面联合进路：包括双额瓣或单额瓣+Weber—Fergusson切口，适用于原发于颅前窝底或鼻窦、眶壁并互为侵犯的广泛病变。
④Fish法：适用于病变原发于颞骨，外耳道、中耳、内耳、岩骨及颅中窝底受累者。
手术以平凿、圆凿或大刮匙分次切除为好。
创面渗血较多，术中宜使用骨蜡止血和给予必要的输血，尤其是儿童更应注意。
手术拟分两期进行。
把两期手术要点分别概括为“换头修面”和“换脸整容”。
第一期手术将把病变的头盖骨全部切除，换成钛合金的头盖骨。
因为患者现在的头盖骨骨纤维带有病变，单纯把增生的头骨削薄继续使用，术后很可能会再次增生。
此外还要进行颌面部异常骨结构的切除与整复，施行颅眶重建，将突出的眼球回纳，整复畸形外鼻和口唇以及头面部皮肤整形。
通过第一期手术，患者五官将基本恢复正常。
第二期手术重点解决面部皮肤颜色不一致的问题，切除面部病变的皮肤，取自体带蒂皮瓣移植，对面部分区整容，使患者面部皮肤颜色基本达到一致。
本病手术切除预后良好，故术中对邻接颅底及颅内的重要神经、血管部位病变，不要过份切除，以免发生意外。
普通治疗多采取病段切除后行带血管的骨瓣移植、搔刮后植骨等治疗。
但是植骨后由于各种因素影响植骨存活，新植骨与囊壁的融合连接困难，难以修复。
多骨型伴病理性骨折治疗就更为困难。
中药治疗骨纤维异常增殖症主要是调理内分泌，改善重建微循环，激活成细胞生长。
它能使囊腔和弥漫的骨溶解区逐渐修复，骨小梁由稀疏变为致密，骨皮质逐渐增厚。
最新应用Ilizarov 技术，病灶段切除，自正常骨组织处延长再生能较快的彻底治疗骨纤维异常增殖症。
本病手术切除预后良好，故术中对邻接颅底及颅内的重要神经、血管部位病变，不要过份切除，以免发生意外。
疾病原因病因学骨纤维异常增殖症是一种原因不明的缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。
病因主要与胚胎原始间叶组织发育异常、感染、外伤、内分泌功能紊乱、微循环障碍有关。
但均未证实。
目前普遍认为本病不是真性肿瘤。
在病变区纤维组织呈分枝状侵蚀破坏，纤维组织从多处侵蚀穿破骨内膜及骨皮质，骨皮质变薄、破坏和缺损，骨皮质膨胀，骨皮质断裂，骨增粗增厚，骨小梁逐渐断裂变得稀疏，骨质丢失，骨质坚度减弱，常因负重，产生弯曲畸形，合并病理性骨折。
病理改变血管供应变异较大，病变组织大体呈白色、灰白色或苍黄色，比正常骨组织稍软，切割时有含砂感或弹性感，巨大骨损害多从骨髓向外侵蚀和扩展，管状骨和扁平骨的骨皮质仅留两层薄壳，去除外壳如去包膜。
镜下见：网状骨骨小梁的大小、形状和分布不一，无规律地包埋于质地疏松或致密的富含细胞和血管的结缔组织中。
此组织类似结缔组织化生的结果。
骨小梁形态变异较大，多呈球形，在横切面呈曲线形、C形或弓形，边缘不规则，骨细胞腔隙宽阔。
骨小梁紧密排列，形成骨网。
骨小梁由粗纤维的原骨构成，在偏振光镜下呈网状而非板状。
偶见网状骨板状变形，有时见弓状骨小梁环绕一中心血管。
多数骨小梁缺乏成骨细胞构成的轮廓。
这可与骨化纤维瘤鉴别。
临床表现临床分类多数作者同意Beleval和Schneider（1954）提出的分类法，即将本病分为三型：①单骨型：单个或多个损害累及一块骨，其中上颌骨发病最多，为64%，下颌骨为36%，颅面骨为10%。
②多骨型但不伴内分泌紊乱：多个损害累及一块以上骨骼。
在中等度骨骼受累的多骨型中，颅面骨受累的发生率为5%，在骨骼广泛受累的多骨型中，颅面骨受累的发生率为100%。
Van Tilburg在复习文献报道的144例病人后发现，单骨型与多骨型在颅面骨中以额骨和蝶骨受累者最多，且常同时受累，其次为筛骨和颞骨。
可单侧或双侧同时发病。
③多骨型伴有内分泌紊乱：此型与单骨型比例为30∶1。
损害散布于多个骨骼，常为单侧分布，伴有较大皮肤色素斑。
多见于女性，表现第二性征早熟。
临床表现本病约60%发生于20岁以前，偶见于婴儿和70岁以上老年人。
男女发病为1∶2。
80%以上表现为病骨区畸形肿胀，发生于面部者表现两侧不对称，眼球移位、突出，鼻腔狭窄，牙齿松动，齿槽嵴畸形，流泪，腭部隆起。
随着病变发展可出现头痛和偶尔发生鼻衄。
由于原发部位和累及的范围不同，可表现出相应的临床症状。
如发生于颞骨，常表现颞骨体积膨大变形，外耳道狭窄，传导性耳聋。
有外耳道狭窄者，约16%并发胆脂瘤。
有胆脂瘤者，常导致颞颌关节炎、面瘫、迷路炎或颅内并发症，病变累及耳蜗及内听道可产生感音性耳聋。
岩骨受侵，易出现颅中窝或颅后窝受累症状。
此病可广泛侵入鼻窦、眼眶及颅前窝底，临床呈恶性生长倾向，表现为鼻塞、嗅觉减退、面部不对称、眼球突出、移位、复视、视力障碍和张口困难等。
蝶骨和蝶窦区骨纤维异常增殖，多有较严重的额顶或枕区疼痛。
由于蝶窦壁菲薄，病损易向周围结构扩展，累及Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ等颅神而产生颅神经受损症状与体征。
病变较大者可致脑萎缩或产生高颅压症。
辅助检查检查影象学检查对本病诊断有特殊意义。
根据X线表现，本病分为三型：①变形性骨炎型：常为多骨型病变表现，其特点是颅骨增厚，颅骨外板和顶骨呈单侧泡状膨大，骨内板向板障和颅腔膨入，增厚的颅骨中常见局限和弥漫的射线透明区和浓密区并存，这种骨吸收与硬化并存极似Paget变形性骨炎的表现。
颅骨扩大和硬化，可从额骨扩大到枕骨。
面部受累可导致眶和鼻腔狭窄及鼻窦腔消失，此型约占56%。
②硬化型：此型多见上颌肥厚，可致牙齿排列不整，鼻腔、鼻窦受压变小。
上颌骨受累多于下颌骨，且多为单骨型。
损害呈硬化或毛玻璃样外观。
相反，下颌骨损害多见于多骨型，表现为孤立的骨壁光滑且可透过射线。
此型约占23%。
③囊型：颅骨呈孤立或多发的环形或玫瑰花形缺损，缺损从菲薄的硬化缘开始，其直径可达数厘米。
孤立的损害有似嗜酸性肉芽肿，多发的缺损可误认为Hand Schüller Christian病，偶有数种X线类型出现于同一个体上。
此型约占21%。
应用CT或MRI检查，能明确病变的位置和范围，且能显示与软组织的联系。
定期检查可动态观察病变的发展程度，对选择术式进路、减少并发症和估计预后甚为重要。
检查影象学检查对本病诊断有特殊意义。
根据X线表现，本病分为三型：①变形性骨炎型：常为多骨型病变表现，其特点是颅骨增厚，颅骨外板和顶骨呈单侧泡状膨大，骨内板向板障和颅腔膨入，增厚的颅骨中常见局限和弥漫的射线透明区和浓密区并存，这种骨吸收与硬化并存极似Paget变形性骨炎的表现。
颅骨扩大和硬化，可从额骨扩大到枕骨。
面部受累可导致眶和鼻腔狭窄及鼻窦腔消失，此型约占56%。
②硬化型：此型多见上颌肥厚，可致牙齿排列不整，鼻腔、鼻窦受压变小。
上颌骨受累多于下颌骨，且多为单骨型。
损害呈硬化或毛玻璃样外观。
相反，下颌骨损害多见于多骨型，表现为孤立的骨壁光滑且可透过射线。
此型约占23%。
③囊型：颅骨呈孤立或多发的环形或玫瑰花形缺损，缺损从菲薄的硬化缘开始，其直径可达数厘米。
孤立的损害有似嗜酸性肉芽肿，多发的缺损可误认为HandSchüllerChristian病，偶有数种X线类型出现于同一个体上。
此型约占21%。
应用CT或MR I检查，能明确病变的位置和范围，且能显示与软组织的联系。
定期检查可动态观察病变的发展程度，对选择术式进路、减少并发症和估计预后甚为重要。
鉴别诊断在诊断过程中应注意与下列疾病鉴别：骨化纤维瘤近年已明确该病与骨纤维异常增殖症是两个完全不同的疾病。
前者临床呈缓慢生长，为孤立的损害，侵犯下颌骨多于上颌骨，偶见于额骨和筛骨。
女多于男，好发于15～26岁，X线呈轮廓清晰而膨大透明的外观，其中心部呈斑点状或不透明。