骨纤维异常增殖症的影像学诊断培训课件
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骨纤维异常增殖症的影像学诊断ppt课件
6
姚xx M 8 手术病理证实：
骨纤维结构不良 股骨中段囊样膨胀
，边缘轻度硬化 ，囊内条索状骨 纹
-
7
多囊状改变：呈大小不等 的圆形或椭圆形透亮区， 与周围正常骨质界限分明 。
骨纤维结构不良
左髂骨坐耻骨及股骨多囊
状膨胀性改变，其中有钙
-
8
化，骨皮质变薄。
唐xx F 13 X线号：13519 手术病理:骨纤维
骨纤维异常增殖症的 影像学诊断
-
1
骨纤维异常增殖症
也称骨纤维结构不良
概述：正常骨组织被异常增生的纤
维组织替代。1921年威尔首次报道。病 因不明,目前多数学者认为是原始间叶组 织发育异常，骨纤维组织异常增生所致 。
-
2
病理学：病灶组织剖面呈灰红色或白
色，如果有出血则呈红色，多骨性的病例， 可见到透明软骨小结节；或囊状变性。骨皮 质变薄向外膨出，表面光滑。镜下见病变主 要为纤维结缔组织和新生骨组织，骨质破坏 和修补并存，在不同病灶或同一病灶的不同 区域由于二者比例不同病理变化各异。少数 病例可出现软骨组织，在囊性变或出血处的 附近有时可见有含铁血黄素，泡沫细胞或多 核巨细胞。
异常增殖症 X线显示：跨关节
多囊状改变
-
9
。磨玻璃样改变是由新生的不成 熟的原始骨组织--------纤细的骨 梁所构成。正常骨纹消失，髓腔 闭塞而形如磨玻璃状，常并发于 囊状改变.
-
10
陈xx 男 33岁
左胫骨上段磨玻璃样改变
病理：骨纤维结构不良
-
11
丝瓜络样改变是部分病灶因骨 质修补而呈现硬化性骨纹，骨膨胀增 粗，皮质变薄骨小梁粗大而扭曲，颇 似丝瓜络状。
医学影像-骨纤维异常增殖症 (2)
骨囊肿呈边缘光整的椭圆形透亮区，单发 ，好发于干骺端或长骨的中央，患骨呈对称性膨 胀，密度均匀，较低。可和囊状或毛玻璃状骨纤 维异常增殖症混淆。总体来讲，骨纤维异常增殖 症密度较高，患骨呈不对称性膨胀，且可多发。
• 骨佩吉特病
p 主要侵犯骨皮质，病变范围较大，致骨皮质增厚 ，密度降低，骨小梁模糊，如发生在颅骨，骨纤 维异常增殖症可侵犯颅底骨，本病主要是外骨板 增厚，且临床表现差别更大，常发生于老年人， 可有头颅增大及颅神经症状。
密影，周围可有硬化边
üMR平扫典型囊肿在T1WI呈均匀低信号， T2WI为均匀高信号，增强边缘环形强化， 反映了组织学上主要以纤维组织占多数。
ü 丝瓜络型：病灶主要以粗大扭曲的骨小梁为主， 间以少量纤维组织，X线表现为患骨膨胀增粗， 皮质变薄，见沿纵轴方向走行的粗大骨纹。
ü T1WI呈不均匀低信号，T2WI呈不均匀高信号， 增强不均匀轻度强化
伴有病理性骨折
X线表现
p 骨纤维异常增殖症X线表现因纤维组织增生程度、骨样组 织、新生骨小梁含量及成熟程度的不同而分为五型：
ü a)磨玻璃型 ü b)囊肿型 ü c)丝瓜络型 ü d)虫噬型 ü e)硬化型 p 可数型改变并存，以一型改变为主；或单一型表现。后两
型发生于长骨较少。
p 病灶边界一般较清楚，无骨膜反应
ü 硬化边在T1WI，T2WI及增强后均为极低信号
• 患者男，19岁，主因下肢疼痛就诊
患者女， 25岁，主 因右下肢 不适就诊
患者女性，40岁
鉴别诊断
• 骨化性纤维瘤（骨纤维结构不良）
ü 骨纤维异常增殖症在组织学上其不成熟骨小梁周 围无成骨细胞包绕，亦即为裸露骨小梁；骨纤维 结构不良亦称骨化性纤维瘤，组织学上与前者不 同的是骨小梁周围有成骨细胞围绕，亦即为包裹 小梁。
• 骨佩吉特病
p 主要侵犯骨皮质，病变范围较大，致骨皮质增厚 ，密度降低，骨小梁模糊，如发生在颅骨，骨纤 维异常增殖症可侵犯颅底骨，本病主要是外骨板 增厚，且临床表现差别更大，常发生于老年人， 可有头颅增大及颅神经症状。
密影，周围可有硬化边
üMR平扫典型囊肿在T1WI呈均匀低信号， T2WI为均匀高信号，增强边缘环形强化， 反映了组织学上主要以纤维组织占多数。
ü 丝瓜络型：病灶主要以粗大扭曲的骨小梁为主， 间以少量纤维组织，X线表现为患骨膨胀增粗， 皮质变薄，见沿纵轴方向走行的粗大骨纹。
ü T1WI呈不均匀低信号，T2WI呈不均匀高信号， 增强不均匀轻度强化
伴有病理性骨折
X线表现
p 骨纤维异常增殖症X线表现因纤维组织增生程度、骨样组 织、新生骨小梁含量及成熟程度的不同而分为五型：
ü a)磨玻璃型 ü b)囊肿型 ü c)丝瓜络型 ü d)虫噬型 ü e)硬化型 p 可数型改变并存，以一型改变为主；或单一型表现。后两
型发生于长骨较少。
p 病灶边界一般较清楚，无骨膜反应
ü 硬化边在T1WI，T2WI及增强后均为极低信号
• 患者男，19岁，主因下肢疼痛就诊
患者女， 25岁，主 因右下肢 不适就诊
患者女性，40岁
鉴别诊断
• 骨化性纤维瘤（骨纤维结构不良）
ü 骨纤维异常增殖症在组织学上其不成熟骨小梁周 围无成骨细胞包绕，亦即为裸露骨小梁；骨纤维 结构不良亦称骨化性纤维瘤，组织学上与前者不 同的是骨小梁周围有成骨细胞围绕，亦即为包裹 小梁。
骨肿瘤样病变的影像学诊断之一骨纤PPT课件
骨纤维结构不良多表现为囊状透亮 区，内有玻璃样钙化，周围可有硬化， 囊内可有粗大的骨小梁。
22
黄xx M 21 左颞骨骨纤
23
姚xx 男 25岁
病理：右股骨粗隆纤维结构不良
24
姚xx 男 25岁 病理：右股骨粗隆纤维结构不良。
25
何x M 12岁 病理：左股骨颈骨纤
26
何x M 12岁 病理：左股骨颈骨纤
8
姚xx M 8 手术病理证实：
骨纤维结构不良 股骨中段囊样膨胀， 边缘轻度硬化，囊 内条索状骨纹
9
多囊状改变：呈大小不等 的圆形或椭圆形透亮区， 与周围正常骨质界限分明。
骨纤维结构不良 左髂骨坐耻骨及股骨多囊 状膨胀性改变，其中有钙 化，骨皮质变薄。
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唐xx F 13 X线号：13519 手术病理:骨纤维
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白x F 28岁 病理诊断：左髋臼骨纤维异常增殖症
32
白x F 28岁 MRI 病理诊断：左髋臼骨 纤维异常增殖症
STIR
T2WI
T1WI
33
男 25岁 病理：右股骨粗隆 纤维结构不良
34
同上病例 病理：右股骨纤维异常增殖症
T2WI
T1WI
MRI
T1WI
STIR
35
男 38岁 病理号：2001998 左髋骨纤维异常增殖症
2
某些骨肿瘤样病变会转变为骨肿瘤。 骨纤维异常增殖症可恶变为骨肉瘤，骨 纤维肉瘤，软骨肉瘤和巨细胞肉瘤。畸 形性骨炎5－10％可恶变为骨肉瘤，还 有文献报道骨囊肿和动脉瘤样骨囊肿恶 变为肉瘤者。由于骨肿瘤样病变表现与 肿瘤相似，因此有时诊断与鉴别诊断非 常困难，并经常误诊。
3
一、骨纤维异常增殖症
22
黄xx M 21 左颞骨骨纤
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姚xx 男 25岁
病理：右股骨粗隆纤维结构不良
24
姚xx 男 25岁 病理：右股骨粗隆纤维结构不良。
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何x M 12岁 病理：左股骨颈骨纤
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何x M 12岁 病理：左股骨颈骨纤
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姚xx M 8 手术病理证实：
骨纤维结构不良 股骨中段囊样膨胀， 边缘轻度硬化，囊 内条索状骨纹
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多囊状改变：呈大小不等 的圆形或椭圆形透亮区， 与周围正常骨质界限分明。
骨纤维结构不良 左髂骨坐耻骨及股骨多囊 状膨胀性改变，其中有钙 化，骨皮质变薄。
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唐xx F 13 X线号：13519 手术病理:骨纤维
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白x F 28岁 病理诊断：左髋臼骨纤维异常增殖症
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白x F 28岁 MRI 病理诊断：左髋臼骨 纤维异常增殖症
STIR
T2WI
T1WI
33
男 25岁 病理：右股骨粗隆 纤维结构不良
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同上病例 病理：右股骨纤维异常增殖症
T2WI
T1WI
MRI
T1WI
STIR
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男 38岁 病理号：2001998 左髋骨纤维异常增殖症
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某些骨肿瘤样病变会转变为骨肿瘤。 骨纤维异常增殖症可恶变为骨肉瘤，骨 纤维肉瘤，软骨肉瘤和巨细胞肉瘤。畸 形性骨炎5－10％可恶变为骨肉瘤，还 有文献报道骨囊肿和动脉瘤样骨囊肿恶 变为肉瘤者。由于骨肿瘤样病变表现与 肿瘤相似，因此有时诊断与鉴别诊断非 常困难，并经常误诊。
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一、骨纤维异常增殖症
[头颈影像]“骨纤维异常增殖症”的临床与病理特点、影像诊断要点及鉴别诊断（建议收藏）~~~
![[头颈影像]“骨纤维异常增殖症”的临床与病理特点、影像诊断要点及鉴别诊断（建议收藏）~~~](https://img.taocdn.com/s3/m/2440f0d3534de518964bcf84b9d528ea81c72f9d.png)
[头颈影像]“骨纤维异常增殖症”的临床与病理特点、影像诊断要点及鉴别诊断（建议收藏）~~~骨纤维异常增殖症【病例】女，42岁，右眼球突出，视力下降。
图1【影像所见】图1A、B 分别为横断面CT骨窗及软组织窗，显示右侧眶外侧壁（长箭）、蝶窦外侧壁（短箭）及蝶骨大翼骨质肥厚，呈磨玻璃样改变，眼球前突。
图1C～E 分别为横断面、矢状位及冠状位T1WI，显示病变呈低信号（箭），病变累及右侧蝶窦外上壁、眶外壁、上壁及部分额窦，右侧眶腔及蝶窦腔受压变窄。
图1F 横断面T2WI显示病变呈低信号（箭）。
【病理诊断】骨纤维异常增殖症。
【临床与病理特点】骨纤维异常增殖症（fibrous dysplasia）好发于年轻人，一般小于30岁。
大体病理呈褐黄色-白色，由纤维组织和骨组织的比例不同而决定，质地可表现为软橡胶状变化至硬沙砾状。
临床早期没有症状，随着病变的进展，可表现为半侧面部畸形、视力障碍及脑神经受压的症状。
多数病例在十几至二十几岁时，会自发加速或停止生长，如果没有继发的症状，最好不要进行侵袭性的手术治疗。
McCune-Albright综合征（McCune-Albright syndrome）是多骨性FD的亚型，指以多骨性FD（常为单侧性）、内分泌障碍和皮肤色素沉着（牛奶咖啡斑）为特点的临床三联征。
【影像检查方法选择】CT是首选的最佳检查方法。
【诊断要点】1.50%以上病变为多骨性病变，可累及全身任何骨质，颅面骨为好发部位。
2.分三型，畸形性骨炎型:CT表现为骨质呈磨玻璃样改变，边缘骨皮质较完整；硬化型: 表现为病变骨质接近皮质骨；囊变型表现为边缘密度呈骨质密度，而中心呈囊变低密度。
3.MR表现为T1WI和T2WI均呈低信号；增强后不均匀强化。
【鉴别诊断】1.骨化性纤维瘤①囊变型骨纤维异常增殖症与此病表现类似；②多为单骨性病变；③呈边界清晰的膨胀性病变，病变边缘为较厚的骨性包壳，中心为较低密度。
2.畸形性骨炎（Paget病）①常见于老年；②此病多累及颞骨和颅盖骨，颅面骨少见；③CT显示“棉絮样”有助于诊断Paget病。
骨纤维异常增殖症的影像学诊断
骨纤维异常增殖症的影像学诊断引言骨纤维异常增殖症（Fibrous Dysplasia，FD）是一种常见的骨代谢性疾病，其特征为骨组织异常增生和纤维化。
本文将重点介绍骨纤维异常增殖症的影像学诊断。
影像学表现X线表现早期病变可呈隐匿性，表现为骨质稀疏、粗糙和不规则，可见骨干扩张，外形呈“波浪状”或“磨坊石状”。
在进行X线检查时，常可见到病变区域骨质增生，形成骨质块，具有独特的“地图状”或“老虎脚痕”样表现。
CT扫描表现CT扫描能够更清晰地显示骨纤维异常增殖症病灶的形态和分布。
CT影像上，病变区域骨质呈混杂密度，可见不规则的内部纤维骨化和骨吸收，还可以观察到病变区域的软组织增生。
MRI表现MRI是FD影像学中的重要检查手段之一。
在MRI影像上，病变区域呈低信号，可见高信号的周边骨质增生带。
MRI还可以显示病变周围的软组织改变，如肌肉和脂肪的浸润。
三相骨显像三相骨显像是一种功能性骨显像技术，能够在一个检查中显示骨血流、骨代谢和骨渗出信息。
在FD的三相骨显像中，病变区域呈阳性，显示出骨血流增加，代谢活跃和骨渗出。
诊断要点根据以上影像学表现，诊断骨纤维异常增殖症的关键要点包括：X线上病变区域的骨质增生和骨质块的特征性表现；CT扫描上病变区域骨质的混杂密度和内部纤维骨化的征象；MRI上病变区域的低信号以及周边骨质增生带的高信号；三相骨显像中病变区域的阳性表现。
骨纤维异常增殖症的影像学诊断是一种重要的辅段，在临床上具有较高的诊断价值。
准确的影像学诊断对于确定病变性质、制定合理的治疗方案以及预后评估具有重要意义。
骨纤维异常增殖症影像诊断
男，11岁
（左腓骨上段肿瘤）符合非骨化性纤维瘤
骨巨细胞瘤
• 好发于20-40岁，多见于长骨骨端，常直达关节面下， 一般不穿破关节软骨
• 常单发，边界清楚，呈膨胀性、偏心性、溶骨性骨质破 坏，最大径与骨干垂直
• 典型者呈皂泡状改变 • 肿瘤内无钙化或骨化影，无硬化边
女，32岁
单纯性骨囊肿
• 好发于20岁以下，多见于长骨干骺端或骨干 • 呈中心性、沿骨干长轴生长，骨质轻度或无膨胀，边界
管部位病变，不要过分切除，以免发生意外
鉴别诊断
• 骨化性纤维瘤 • 非骨化性纤维瘤 • 骨巨细胞瘤 • 单纯性骨囊肿 • 动脉瘤样骨囊肿
骨化性纤维瘤
• 好发于20-30岁，多发生于颅面骨 • 长骨病变多位于胫骨干前侧皮质或皮质下，不跨越骺线 • X线/CT上呈单房或多房、形态不规则的骨质破坏，可有
（右股骨上段穿刺组织）镜下见纤维化背景中，不规 则编织骨小梁形成，骨小梁周围见成排骨母细胞围绕， 结合影像学符合骨纤维结构不良
影像表现-全身骨显像
• 病灶普遍代谢活跃，可见受累骨放射性浓聚，呈“热结 节”，边界清
• 有利于发现多发病灶，有较高灵敏度，但缺乏特异性
女，12岁
女， 21岁， 右髋 部疼 痛2年 余
“骨性狮面”
“牧羊人手杖征”
临床分型
根据累及骨骼数目和临床表现分为三型： • 单骨型：单个或多个损害累及一块骨，多发于颅面骨 • 多骨型：多个损害累及一块以上骨骼，多发于四肢长骨 • Albright综合征(MAS)：多骨型+皮肤色素沉着+内分泌
障碍，多见于女性
病理特点
• 镜下表现纤维结缔组织和新生不成熟的原始骨组织（编 织骨）取代了正常的骨组织，成骨细胞和破骨细胞缺乏， 可见均质的梭形细胞的纤维组织和发育不良的网状8-20岁，多位于四肢长骨距骺板3-4cm干骺部 • 皮质型呈一侧皮质或皮质下单房或多房透亮区，长轴平
骨纤维异常增殖症的影像诊断与鉴别诊断
无突变
骨小梁周围缺乏骨母细胞包围 骨小梁周围有骨母细胞包围
男，26岁。
鉴别诊断非骨化性纤维瘤
• 好发于8-20岁，多位于四肢长骨距骺板3-4cm干骺部。 • 皮质型呈一侧皮质或皮质下单房或多房透亮区，长轴平
行于骨干，可有硬化，髓腔侧为著。 • 髓腔型呈骨内中心性扩张透亮区，侵犯骨横径的大部或
全部，密度均匀，有硬化边。 • MRI呈长T1短T2信号，硬化边呈更低信号。 • 增强无强化。
或（和）囊状改变，最常见的为颅面骨不对称增大， 呈极高密度影。
囊状膨胀性改变
• 主要为纤维组织或骨小梁混合构成。 • 表现为单或多个囊状膨胀性透亮区，
边缘清晰，常有硬化边，皮质变薄， 外缘光整，内缘毛糙呈波浪状。 • 囊内可见斑点状或片状致密影。 • 病变长轴平行于骨干。
丝瓜瓤状改变
• 主要以粗大扭曲骨小梁为主，间以少 量纤维组织。
• 本病约2%-4%可发生恶变，恶变为骨肉瘤、纤维肉瘤等。
临床表现
• 发病隐匿，病程长（数年至数十年不等），进展慢。 • 常表现为骨肿块(隆起)畸形。 • 早期常无症状，最常见为疼痛，发病越早症状越明显。 • 可引起肢体延长或缩短，常发生病理性骨折，负重长骨
常出现弯曲畸形，即牧羊人手杖征。 • 颅面骨表现为头颅或颜面不对称及突眼等，即骨性狮面 • Albright综合征（MAS）和MaZabrod综合征。
颅面骨中下颌骨、颞骨、枕骨多 颅面骨多见 见
单发或多发
单发
髓腔的弥漫性闭塞膨大, 呈延展 以髓腔为中心向四周膨胀性扩
性生长
张, 常形成球形
不清楚
清楚
可见不连续
骨皮质受压, 但仍保持连续
无
有
牙移位和牙根吸收少见而较轻牙 牙移位明显, 可见牙根吸收
(医学课件)骨纤维异常增殖症ppt课件
在中等度骨骼受累的多骨型中，颅面骨受累的发生率为5%， 在骨骼广泛受累的多骨型中，颅面骨受累的发生率为100%。
Van Tilburg在复习文献报道的144例病人后发现，单骨型
与多骨型在颅面骨中以额骨和蝶骨受累者最多，且常同时 受累，其次为筛骨和颞骨。可单侧或双侧同时发病.
.
7
临床分型
1 2 3
①囊状膨胀性骨破坏。分单囊和多囊。 ②毛玻璃样改变，病例学上为网织骨，为本病的特征性改变。 ③丝瓜瓤样改变。可见与骨干平行的粗大扭曲的骨小梁呈丝 瓜络状。 ④虫蚀样骨破坏。表现为单发或多发的斑点状溶骨性破坏， 边缘清晰锐利，如虫蚀状。 ⑤硬化改变。 可以单独出现，多为几种表现共存。
.
11
(1)囊状改变
病灶以纤维成分为主者表现为囊状透光区； 病灶主要为沙砾样钙化新生骨者则呈磨玻璃状； 可有溶骨性改变，边缘锐利如虫蚀状改变; 可单独存在也可混合存在。 病变早期边界可能相对清楚，病变侵及范围广，尤其是病 变晚期，缺乏清晰边界。
.
9
Content
四肢躯干骨X线表现
颅骨X线表现
.
10
四肢躯干骨的典型表现为：
③多骨型伴有内分泌紊乱：此型与单骨型比 例为30∶1。损害散布于多个骨骼，常为单侧 分布，约3%的多骨病损患者伴有内分泌紊乱， 常见为性早熟和皮肤"牛奶咖啡斑"样病损
(McCune-Albright综合征)，多见于女性。
.
8
影像学表现
骨纤维异常增殖症有比较典型的影像学表现。 DR平片作为初诊的检查手段。 根据X线表现，病灶密度常有差异，主要由病变生长期和病 变的纤维组织、骨样组织和新生骨小梁的比例决定。
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Van Tilburg在复习文献报道的144例病人后发现，单骨型
与多骨型在颅面骨中以额骨和蝶骨受累者最多，且常同时 受累，其次为筛骨和颞骨。可单侧或双侧同时发病.
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7
临床分型
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①囊状膨胀性骨破坏。分单囊和多囊。 ②毛玻璃样改变，病例学上为网织骨，为本病的特征性改变。 ③丝瓜瓤样改变。可见与骨干平行的粗大扭曲的骨小梁呈丝 瓜络状。 ④虫蚀样骨破坏。表现为单发或多发的斑点状溶骨性破坏， 边缘清晰锐利，如虫蚀状。 ⑤硬化改变。 可以单独出现，多为几种表现共存。
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(1)囊状改变
病灶以纤维成分为主者表现为囊状透光区； 病灶主要为沙砾样钙化新生骨者则呈磨玻璃状； 可有溶骨性改变，边缘锐利如虫蚀状改变; 可单独存在也可混合存在。 病变早期边界可能相对清楚，病变侵及范围广，尤其是病 变晚期，缺乏清晰边界。
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Content
四肢躯干骨X线表现
颅骨X线表现
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10
四肢躯干骨的典型表现为：
③多骨型伴有内分泌紊乱：此型与单骨型比 例为30∶1。损害散布于多个骨骼，常为单侧 分布，约3%的多骨病损患者伴有内分泌紊乱， 常见为性早熟和皮肤"牛奶咖啡斑"样病损
(McCune-Albright综合征)，多见于女性。
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影像学表现
骨纤维异常增殖症有比较典型的影像学表现。 DR平片作为初诊的检查手段。 根据X线表现，病灶密度常有差异，主要由病变生长期和病 变的纤维组织、骨样组织和新生骨小梁的比例决定。
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。磨玻璃样改变是由新生的不成 熟的原始骨组织--------纤细的骨梁 所构成。正常骨纹消失，髓腔闭 塞而形如磨玻璃状，常并发于囊 状改变.
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陈xx 男 33岁 左胫骨上段磨玻璃样改变 病理：骨纤维结构不良
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丝瓜络样改变是部分病灶因骨 质修补而呈现硬化性骨纹，骨膨胀增 粗，皮质变薄骨小梁粗大而扭曲，颇 似丝瓜络状。
姚xx M 8 手术病理证实：
骨纤维结构不良 股骨中段囊样膨胀，边缘轻度硬 化，囊内条索状骨纹
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多囊状改变：呈大小不等 的圆形或椭圆形透亮区， 与周围正常骨质界限分明。
骨纤维结构不良 左髂骨坐耻骨及股骨多囊 状膨胀性改变，其中有钙 化，骨皮质变薄。
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丝瓜络样改变：
骨膨胀增粗，皮质变薄、骨小梁粗 大而扭曲，似丝瓜络状。
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虫噬样改变，表现为单发或多发 的溶骨性破坏，边缘锐利如虫噬样， 与溶骨性转移瘤相似。
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骨纤维异常增殖症
也称骨纤维结构不良
概述：正常骨组织被异常增生的纤维组织替代。1921年威
尔首次报道。病因不明,目前多数学者认为是原始间叶组织发育异常，骨纤 维组织异常增生所致。
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虫噬样改变：与溶骨性 转移瘤相似。 连xx M 45 X线片：3562 左胫骨骨纤维异常增殖
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硬化改变较少见，表现为分叶 状膨胀性的骨质增生，骨密度均 匀增白，边缘清楚。病变形态单 独出现者较少，大多数为多种改 变共存，在随访观察中各种形态 可互相转化。
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临床表现：本病常见于儿童和青年，好
发年龄11~30岁。多在青年或成年就诊。单骨 或较早期者。常无任何症状。负重骨（如股 骨）受累，则可引起弯曲畸形或跛行，多骨 型的病变，症状较明显，常见症状为肢体增 长或缩短，可引起跛行，畸形和局部疼痛。 骨纤维异常增殖症合并皮肤色素沉着和内分 泌紊乱，尤其是并有女性性早熟症状，称为 奥耳布赖特（Albright)综合征。
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黄xx M 21 左颞骨骨纤
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姚xx 男 25岁 病理：右股骨粗隆纤维结构不良
姚xx 男 25岁 病理：右股骨粗隆纤维结构不良。 本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
病理学：病灶组织剖面呈灰红色或白
色，如果有出血则呈红色，多骨性的病例， 可见到透明软骨小结节；或囊状变性。骨皮 质变薄向外膨出，表面光滑。镜下见病变主 要为纤维结缔组织和新生骨组织，骨质破坏 和修补并存，在不同病灶或同一病灶的不同 区域由于二者比例不同病理变化各异。少数 病例可出现软骨组织，在囊性变或出血处的 附近有时可见有含铁血黄素，泡沫细胞或多 核巨细胞。
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何x M 12岁 病理：左股骨颈骨纤
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硬化较少见：表现为 分叶状膨胀性的骨质 增生，骨密度均匀增 白，边缘清楚。
江x 女 11岁 胫骨纤硬化改变
Albright综合征 本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
徐xx 女 16岁 6岁来月经，双侧股骨、胫 骨多不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
2. CT表现：CT主要用于解剖结构较复杂的部位以及鉴别诊断困难的病 例。
骨纤维结构不良多表现为囊状透亮区，内有玻璃样钙化，周围可 有硬化，囊内可有粗大的骨小梁。
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影像学表现：
由于纤维结缔组织和新生骨组织比例 不同。囊变、出血、钙化等。因此，表现错综复 杂。
1.X线表现： 囊状膨胀性改变,增生的纤维组织压迫
周围骨质造成的。大多呈单囊状膨胀性透亮区。 边缘硬化而清晰，骨皮质变薄。囊内外见散在条 索状骨纹和斑点状致密影，为特征性表现。
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多囊状改变是囊壁上的骨嵴重叠 而成，表现为大小不等的圆形或 椭圆形透光区，与周围正常骨质 界限分明，少数病变呈泡沫状， 颇似巨细胞瘤。
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