2021年骨纤维异常增殖症
骨纤维异常增殖症
病理结果：（下颌骨）骨化性纤维瘤
（3）畸形性骨炎（Paget病）【新骨与老骨之间形成粘合水泥线，称为镶嵌结构】： 多见于成人，临床上可有血清碱性磷酸酶升高，病变常累及全部颅骨，范围 较广，密度呈不均匀性增高，内见虫噬状骨缺损区（活动性）。随诊时，会发 现原来高密度骨化部分已破坏，原来溶骨破坏区又出现新生的骨化阴影（特殊 性）。 骨纤侵犯颅骨多为不对称性。
影像学：多发生于四肢长骨距骺板3~4cm的干骺部，尤以胫腓骨、股骨多见。
皮质型表现为皮质内或紧贴皮质下的单房或多房透亮区, 呈圆形、 卵圆形、串珠状或泡沫状，长轴多平行于骨干，边缘常有硬化带环绕, 以髓腔侧更明显。局部骨皮质可向外稍膨隆变薄,无骨膜新生骨及软组
织肿胀。髓腔型较少见，病灶在骨内呈中心性扩展, 横径方向常侵及
闭塞，伴有囊性阴影，内有钙化，代之以磨砂玻璃样改变。 ⑶丝瓜瓤状改变：常见于肋骨、股骨和肱骨。患骨膨胀，变粗，骨皮质变 薄甚至可以消失，骨小梁粗大扭曲。表现为（地图样）改变：单发或多发的溶骨性破坏，边缘锐利，酷似 （溶骨性）恶性肿瘤骨转移。 注：以上4种表现可以单独存在，也可以多种表现并存。
（1）囊状透光病灶，要与骨囊肿及骨巨细胞瘤相鉴别。
1.骨囊肿：①形态多为卵圆形，硬化边较骨纤轻微，内缘较光滑，在 CT上密度值是液体密度。②当骨囊肿合并病理性骨折时，因囊内 的液体流出致骨折片向囊腔内移位，这一征象称为碎片陷落征。 ③当病变发生在干骺端时，骨囊肿病灶不跨越骺板，少数累及骨端， 但不侵犯关节。而骨纤形态多样，无碎片陷落征，若累及骨骺部常 跨越骺板。
骨纤维异常增殖症
骨囊肿
2.骨巨细胞瘤：以单发病变为主，多见于骨端，呈偏心性膨胀性生长， 内为皂泡状单纯溶骨改变，周围无明显硬化边，病变范 围较局限，与骨纤维异常增殖症不同。
骨纤维异常增殖症的影像学诊断
骨纤维异常增殖症的影像学诊断
骨纤维异常增殖症的影像学诊断
简介
骨纤维异常增殖症（Fibrous Dysplasia）是一种常见的骨骼发
育异常。
它是由于骨组织中纤维结缔组织的异常增长和骨重塑不完
全所导致的疾病。
影像学是诊断骨纤维异常增殖症的重要手段之一，常用的影像学方法包括X线、CT和核磁共振（MRI）等。
影像学特征
X线检查
在X线检查中，骨纤维异常增殖症的常见表现为：
骨质密度不均匀：病变区域的骨质密度明显不均匀，可见斑片
状高密度和低密度区域。
骨轮廓模糊：受累的骨骼轮廓不清晰，边缘模糊。
骨质膨胀：病变区域的骨质膨胀，可见骨皮质增厚和扩张。
CT扫描
在CT扫描中，骨纤维异常增殖症的表现为：
病变区域的骨密度不均匀，可见斑片状的高密度和低密度区域。
骨皮质增厚：受累的骨皮质较厚，可见明显的骨质增生。
骨骼膨胀：病变区域的骨骼膨胀，可见骨皮质外突。
MRI
MRI对于骨纤维异常增殖症的诊断有着很高的敏感性和特异性。
MRI图像可以显示病变的组织构成和范围。
常见的MRI表现包括：信号不均匀：病变区域的信号强度不均匀，可见高信号和低信
号区域。
骨外软组织肿块：病变区域可见软组织肿块，常伴有纤维结缔
组织增生。
结论
骨纤维异常增殖症的影像学诊断主要依靠X线、CT和MRI等影
像学技术。
通过这些影像学方法可以观察到病变区域的骨密度不均匀、骨皮质增厚和膨胀，以及软组织肿块的出现，从而帮助医生快
速准确地诊断和评估骨纤维异常增殖症的病情。
骨纤维异常增殖症
骨纤维异常增殖症骨纤维异常增殖症，亦称为骨纤维结构不良，骨纤维性变，局限性骨纤维囊性病变，局限性纤维性骨炎，骨纤维瘤等骨纤维异常增殖症是以纤维组织的大量增殖、代替了正常骨组织为特征的骨病。
按其病变的范围及有无合并的内分泌障碍，可分为单骨型、多骨型及Albright氏综合征三种。
单骨型者只累及单一骨骼，可为一骨单发或一骨多发病灶；多骨型则为多骨多发或病变限于一骨肢体或一侧肢体；合并皮肤色素沉着及性早熟者称为Albright氏综合征。
临床症状：一般发病于儿童期，有皮肤色素沉着及性早熟者发病较早，但有些患者直到青年或成年期始发现病变。
也有一些病例无任何症状，常因外伤发生病理骨折始被发现。
多骨型病变出现时间越早，其症状越明显。
最初症状可为病理骨折，肢体弯曲畸形和颜面不对称。
有些患者显患部长期疼痛及肿胀。
病变进展很快，至青春期可自行停止进展。
在患儿能行走负重之前不会出现下肢畸形。
生化检查无异常。
女性患者如有皮肤色素沉着，则常伴有性早熟现象。
其骨骼发育皆早熟，骨骺早期融合，故成年后比正常人矮小。
发生于头颅或颜面骨的骨纤维异常增殖症的早期症状为头颅或颜面部不对称。
此外，由于骨质增生而显眼球突出及鼻阻塞；视神经孔狭窄而压迫视神经，颅底骨增生对颅神经的影响而造成相应的压迫症状。
发生在颞骨的病变因外听道阻塞或听神经受压而发生听力障碍。
个别病例可恶变，症状为疼痛加剧，局部肿块及明显的骨质破坏。
平均发病年龄为16岁。
病理改变纤维组织代替了正常骨组织。
纤维组织内有许多成纤维细胞构成的漩涡，并夹杂着软骨、骨样组织和新生骨。
病骨内增多的纤维组织代替了骨组织，并使骨横径加宽，呈梭形膨大，皮质变薄。
骨内所见的“囊肿”并非真的，而是骨海绵质被纤维组织置换所形成的。
X线表现病变多发，单发少。
广泛不对称。
易累及股骨，胫骨，肱骨，桡骨。
也可发生在颅骨，骨盆，肋骨，肩胛骨，脊椎。
四肢近侧骨较远，侧骨受累机会多。
早期病变显示为骨内性囊状或小圆形透亮区。
骨纤维异常增殖症的影像学诊断
骨纤维异常增殖症的影像学诊断
骨纤维异常增殖症的影像学诊断
概述
影像学表现
1. X线检查
在X线检查中，骨纤维异常增殖症可呈现出以下几种类型的表现：
纤维型：表现为骨骼内呈现出纤维样改变，骨质边缘可呈扩张性改变。
囊性型：表现为腔隙样改变，骨骼可出现囊状改变，骨质边缘常规则。
混合型：具有纤维型和囊性型的改变。
混合型骨纤维异常增殖症常见于长骨近端，如髀骨和股骨等。
2. CT扫描
CT扫描可以提供更详细的骨骼结构信息，并能准确显示病变的大小、形状和范围。
常见的CT表现包括：
骨骼内纤维样改变
骨质增生
骨膜外纤维样改变
骨骼畸形
3. MRI扫描
MRI扫描对于骨纤维异常增殖症的诊断具有很高的敏感性和特异性。
常见的MRI表现包括：
骨骼内低信号区
骨骼外高信号区
骨髓腔或骨膜下小囊状病灶
周围软组织肿胀
骨骼畸形
MRI扫描可以帮助医生进一步评估病变的程度和范围，以指导治疗方案的选择。
骨纤维异常增殖症的影像学诊断主要依靠X线、CT和MRI等影像学检查。
X线检查可初步判断病变类型，CT扫描提供更详细的骨骼结构信息，MRI扫描对于病变的定性和定量具有更高的准确性。
综合应用三者可以全面评估病变的特征和范围，为临床治疗提供重要参考。
骨纤维异常增殖症属于常见的骨源性疾病，早期的影像学诊断可以帮助医生及时制定合理的治疗方案，提高疗效，改善患者生活质量。
对于疑似病例，应及时进行影像学检查，并请专业医生进行解读和诊断。
骨纤维异常增殖症
骨纤维异常增殖症 Modified by JACK on the afternoon of December 26, 2020病因病理：骨纤维异常增殖症又称骨纤维结构不良，可能与胚胎原始间充质发育异常有关。
组织学检查可见病灶主要为成熟程度不同的纤维组织和新生的骨组织所组成。
临床表现：一般在幼年时期发病，至儿童或青少年时才出现症状。
病变发展缓慢，病程可达数十年，成年后病灶有自行静止或痊愈趋势。
最常见的症状为局部畸形或伴有疼痛。
根据受犯骨的多少和有无骨骼系统以外的症状，临床上分为三型：（1）病变仅侵犯一骨者为单骨型；（2）病变侵及多骨者为多骨型，最常见；（3）除了骨骼病变外，还有皮肤棕色色素沉着、（女性多见）和骨骼发育、成熟加速。
血磷、血钙和血碱性磷酸酶一般均正常。
影像学表现：1.病灶多发生于四肢长骨，尤以股骨和胫骨为多见，其次为肋骨、颅面骨、骨盆和手、足小骨，而脊柱较为少见。
线上，病灶的密度常有差异，取决于病理成分，病灶如主要为纤维组织常表现为囊状透光区；如主要为砂砾样钙化新生骨者常呈磨砂玻璃状；如新生骨钙化较多时则表现为一片明显的增白区。
每一病灶，可以上述表现按不同比例组合出现。
3.位于长、短管状骨和肋骨的病灶多发生于骨干或骨骺端，病骨膨胀而变粗大，常呈单房透明或磨砂玻璃状，范围较大，其中可有致密骨嵴沿骨长轴方向走行向内凸出，使病灶呈不完全的分房状如“丝瓜囊”。
有时在病灶内可见或大或小的片状钙化影。
4.位于颅底骨和面骨的病灶以硬化型多见，表现为骨密度均匀增高，骨质增厚，与正常骨分界可清楚不清。
鉴别诊断：需与其他骨膨胀性囊样病变如骨巨细胞瘤、内生性软骨瘤、骨血管瘤鉴别。
下面我就单纯性骨纤维异常增殖症的鉴别诊断做下总结并再发几张图片骨囊肿?早期骨囊肿虽可显一些不规则小梁，但晚期随着囊内骨质吸收液化骨小梁亦消失。
骨纤维增殖症的囊状透亮区内充盈纤维组织及钙化不良的骨组织，故其x线透亮度不如骨囊肿明显。
又骨囊肿易见于骨干与骨骨骺板板相邻近的部位，而后随着骨骺的成长才逐渐移向骨骺方向。
骨纤维异常增殖症
骨纤维异常增殖症男，35岁，咳嗽、咳痰、气促1月余。
临床诊断：右胸腔积液性质待查扩张型心肌病？心律失常快速型心房纤颤心功能III级黄疸查因骨纤维异常增殖症是一种具有单侧发病趋势的良性的非肿瘤性病变，又称为骨纤维结构不良、骨纤维性病变、纤维性骨炎等。
骨的纤维异常增殖症好发于青少年，随着患者的生长发育而发展，在成年时趋于稳定状态，极少发生恶性病变。
患有该疾病的患者可出现疼痛，行走不便，面骨、颅骨的突起畸形等症状。
其主要是以病变的骨发生不同程度的纤维性组织增殖或骨化生，主要可分为单骨性型、多骨型两种类型。
现在大多数的研究人员均认同骨纤维的异常增殖是由于异常增生的纤维组织代替了正常的骨组织所引起的，而纤维组织的异常增生则是由于原始的间叶组织异常发育所致。
影像学表现：有毛玻璃性病变，囊状膨胀性改变，骨质增生硬化性病变，混合样病变，以及极少见的恶性病变。
鉴别诊断：1. 孤立性骨囊肿 : 骨囊肿多为中心性生长，很少呈偏心性，皮质下生长 ; 常呈卵圆形 ; 典型者为均匀一致的密度减低区，病灶不呈毛玻璃状，更无砂粒样钊化 :2. 巨细胞瘤 : 多发于 20~40 岁，男女发病均等，为单骨发病，好发于长骨骨端部，股骨下端，胫骨上端及挠骨下端为好发部位，有明显向横的方向生长的趋势，典型者呈皂泡样改变，囊腔内殊少有新生骨和钙化斑。
3. 畸形性骨炎 : 多见于老年人，发生于长管骨者，其骨纹理粗大呈网眼状，无边缘硬化之囊性改变 ; 项骨呈绒毛状增厚，内有囊状稀疏区和钙化斑点。
血清硷性磷酸酶及尿钙增高。
4. 付甲状腺机能亢进: 为一种全身性疾病，表现为全身性骨质脱钙，骨质稀疏，严重者可出现囊性改变。
无骨膨胀增粗或一侧骨受累倾向。
血清钙增高，磷降低，尿钙、尿磷增高，5% 的患者有泌尿系症状，如尿路结石发生。
应用 CT 或 MRI 检查，能明确病变的位置和范围，且能显示与软组织的联系。
定期检查可动态观察病变的发展程度，对选择术式进路、减少并发症和估计预后甚为重要。
手术治疗单下肢全长骨纤维异常增殖症1例报道
《中华骨与关节外科杂志》2021年1月第14卷第1期Chin J Bone Joint Surg,Jan.2021,Vol.14,No.1*基金项目：国家自然科学基金青年基金（81704103）**通信作者：蔡雨卫，E-mail ：*******************∙病例报道∙文章编号：2095-9958（2021）01--04DOI ：10.3969/j.issn.2095-9958.2021.01.12手术治疗单下肢全长骨纤维异常增殖症1例报道*王楠1杜国庆1汤辰明1杨华2蔡雨卫3**（1.上海中医药大学附属曙光医院石氏伤科医学中心上海市中医药研究院骨伤科研究所，上海201203；2.上海中医药大学附属曙光医院病理科，上海201203；3.上海中医药大学附属曙光医院骨一科，上海201203）【关键词】手术治疗；单下肢全长；骨纤维异常增殖症Surgical treatment of whole-length fibrous dysplasia of unilateral lower limb:a case report *WANG Nan 1,DU Guoqing 1,TANG Chenming 1,YANG Hua 2,CAI Yuwei 3**(1.Shi 's Center of Orthopedics and Traumatology,Shuguang Hospital,Shanghai University of Traditional Chinese Medicine;Institute of Traumatology &Orthopedics,Shanghai Academy of Traditional Chinese Medicine,Shanghai 201203；2.Department of Pathology,Shuguang Hospital,Shanghai University of Traditional Chinese Medicine,Shanghai 201203；3.Department of Orthopaedics,Shuguang Hospital,Shanghai University of Traditional Chinese Medicine,Shanghai 201203,China)【Key words 】Surgical Treatment;Whole-Length of Unilateral Lower Limb;Fibrous Dysplasia骨纤维异常增殖症（fibrous dysplasia of bones,FDB ）又称骨纤维结构不良或骨纤维瘤，是一种先天性、非遗传性，以骨局限性突出、正常骨松质被增殖的异常骨纤维所替代为特征的良性骨病。
骨纤维异常增殖症
无特殊，常多发
常有钙化或骨化
多房偏心型 长径与骨长轴垂直
无骨化和钙化，常见纤细骨嵴 无硬化边，分界清楚
边缘 可有硬化边，可分界不清
生长方式、内部及边缘结构不同
骨纤维异常增殖的鉴别诊断
--囊性膨胀型与骨巨细胞瘤
骨纤 骨巨细胞瘤
骨纤维异常增殖的鉴别诊断
--硬化型与畸形性骨炎
发病年龄
骨纤好发于儿童和青年 畸形性骨炎好发于中、老年
女 11岁 胫骨中 部大片状
硬化区，
CT 表 现 ： 清 晰 反映胫骨的 内部结构
3D重建
2D 冠状
2D矢状
CT重建显示病灶更加清楚、形象
骨纤维异常增殖症的影像学表现
MR表现： 由于不同病灶成分变化较大，MR
信号无明显特征性。
病变骨膨胀，T1WI为中低信号，T2WI上为 中高信号，病灶边缘清楚。若病灶内有囊变，
骨纤维异常增殖的鉴别诊断
--囊性膨胀型与骨囊肿
骨纤 发病年龄 儿童和青年 好发部位 长管状骨干骺端或骨干 骨囊肿 20岁以下的少年、儿童 长管状骨干骺端或骨干
生长方式
影像表现 内部 边缘 主要鉴别点
无特殊，常多发
常有钙化或骨化
常单发 中心型 长径与骨长轴一致
密度均匀一致，少骨嵴，少多房 可有硬化边 ，较薄
骨纤维异常增殖症的临床表现
临床分型：单骨型、多骨型和
Albright综合症。
单骨型又分为单骨单发和单骨多发，
Albright综合症是指多骨型合并皮肤色 素沉着和内分泌紊乱，尤其是合并有女 性性早熟症
骨纤维异常增殖症的临床表现
临床表现：根据不同的发病部位和
临床分型，呈不同的临床表现。
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骨纤维异常增殖症欧阳光明（2021.03.07）骨纤维异常增殖症（Fibrousdysplasia）是一种病因不明、缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。
正常骨组织被吸收，而代之以均质梭形细胞的纤维组织和发育不良的网状骨骨小梁，可能系网状骨未成熟期骨成熟停滞，开出生后网状骨支持紊乱，或构成骨的间质分化不良所致。
简介骨纤维组织异常增殖症又名纤维性骨炎，是一种以骨纤维变性为特点的骨胳系统疾病，是否为一真性肿瘤尚无定论。
该病好友于儿童及青年，女性较多见，主要有三种类型，①多骨型骨纤维组织异常增殖症;多发于四肢长骨，也伴发于扁平骨(颅骨、骨盆、肋骨等)，常多处骨质受累;②单骨型骨纤维组织异常增殖症;多发生于颅面骨，以上颌骨多见，在临床上该型与耳鼻咽喉科关系密切，常被误诊为上顷塞恶性肿瘤。
③艾布赖特综合征(Albright’ssyndrome):由多骨型骨纤维组织异常增殖(称播散性纤维性骨炎)、皮肤色素沉着及内分泌障碍(以女子性早熟为突出表现)等症状构成。
骨纤维组织异常增殖症为缓慢进行性局部肿块，因肿块压迫邻近器官组织，产生各种机能障碍与畸形，从而出现临床症状: (1)病变在上颌下颁者，以颜面变形为主要表现。
(2)侵犯鼻窦和鼻腔者，与鼻炎、鼻窦炎症状相似，可出现鼻塞、鼻分泌物增多，重者可致鼻中隔偏曲等。
(3)侵犯颗骨可发生耳后、外耳道局部隆起变形、中耳炎、听力障碍及面瘫等症状。
(4)侵入眶内可出现流眼泪、眼球突出、移位及视力减退、复视等症状，这是由于泪道及眼球受压所致。
(5)侵犯牙槽骨可影响上下牙列正常咬合关系，有时咀嚼时可出现颗领关节疼痛。
(6)侵犯颅内者虽极少见，但因可引起颅内压增高及脑神经受侵症状，对患者危害较大。
骨纤维异常增殖症（Fibrous dysplasia）是一种病因不明、缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。
正常骨组织被吸收，而代之以均质梭形细胞的纤维组织和发育不良的网状骨骨小梁，可能系网状骨未成熟期骨成熟停滞，开出生后网状骨支持紊乱，或构成骨的间质分化不良所致。
本病临床并非罕见，约占全部骨新生物的25％，占全部良性骨肿瘤的7％。
单骨型约占70％，多骨型不伴内分泌紊乱者约占30％，多骨型伴内分泌素乱者约占3％。
诊断本病除单骨型早期不易发现外，一般结合病史、部位、体征及影象学检查，多勿须组织学证据即可确诊。
治疗措施本病尤其是单骨型，主要以手术切除为主，因放疗有诱发恶变可能。
鉴于本病临床进展缓慢，对病变较小或无症状者，可暂不手术，但应密切随访观察。
病变发展较快者，伴有明显畸形和功能障碍者，应视为手术指征。
根治性切除虽为最佳治疗方法，但有导致功能障碍与美容缺陷之弊。
保守的部分切除易于复发，其中单骨型为21%，多骨型可高达36%。
手术方法和进路选择，应根据原发部位、侵犯范围和功能损害程度灵活掌握，原则上是尽可能彻底清除病变组织，又能最大限度地保留器官生理功能和美容效果。
手术中，对儿童及病变广泛者，宜采用经口插管全麻。
病变局限者亦可在局麻下切除。
手术切口有多种，可以根据病变情况选择应用。
①Caldwell-Luc法：适用于病变广泛累及上颌骨、鼻腔、眶下壁、筛窦和蝶窦者；②Weber-Fergusson法：适用于上颌骨、眶下壁、颧骨、硬腭及蝶筛窦广泛受侵的病人。
③颅—面联合进路：包括双额瓣或单额瓣+Weber—Fergusson切口，适用于原发于颅前窝底或鼻窦、眶壁并互为侵犯的广泛病变。
④Fish法：适用于病变原发于颞骨，外耳道、中耳、内耳、岩骨及颅中窝底受累者。
手术以平凿、圆凿或大刮匙分次切除为好。
创面渗血较多，术中宜使用骨蜡止血和给予必要的输血，尤其是儿童更应注意。
手术拟分两期进行。
把两期手术要点分别概括为“换头修面”和“换脸整容”。
第一期手术将把病变的头盖骨全部切除，换成钛合金的头盖骨。
因为患者现在的头盖骨骨纤维带有病变，单纯把增生的头骨削薄继续使用，术后很可能会再次增生。
此外还要进行颌面部异常骨结构的切除与整复，施行颅眶重建，将突出的眼球回纳，整复畸形外鼻和口唇以及头面部皮肤整形。
通过第一期手术，患者五官将基本恢复正常。
第二期手术重点解决面部皮肤颜色不一致的问题，切除面部病变的皮肤，取自体带蒂皮瓣移植，对面部分区整容，使患者面部皮肤颜色基本达到一致。
本病手术切除预后良好，故术中对邻接颅底及颅内的重要神经、血管部位病变，不要过份切除，以免发生意外。
普通治疗多采取病段切除后行带血管的骨瓣移植、搔刮后植骨等治疗。
但是植骨后由于各种因素影响植骨存活，新植骨与囊壁的融合连接困难，难以修复。
多骨型伴病理性骨折治疗就更为困难。
中药治疗骨纤维异常增殖症主要是调理内分泌，改善重建微循环，激活成细胞生长。
它能使囊腔和弥漫的骨溶解区逐渐修复，骨小梁由稀疏变为致密，骨皮质逐渐增厚。
最新应用Ilizarov 技术，病灶段切除，自正常骨组织处延长再生能较快的彻底治疗骨纤维异常增殖症。
本病手术切除预后良好，故术中对邻接颅底及颅内的重要神经、血管部位病变，不要过份切除，以免发生意外。
疾病原因病因学骨纤维异常增殖症是一种原因不明的缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。
病因主要与胚胎原始间叶组织发育异常、感染、外伤、内分泌功能紊乱、微循环障碍有关。
但均未证实。
目前普遍认为本病不是真性肿瘤。
在病变区纤维组织呈分枝状侵蚀破坏，纤维组织从多处侵蚀穿破骨内膜及骨皮质，骨皮质变薄、破坏和缺损，骨皮质膨胀，骨皮质断裂，骨增粗增厚，骨小梁逐渐断裂变得稀疏，骨质丢失，骨质坚度减弱，常因负重，产生弯曲畸形，合并病理性骨折。
病理改变血管供应变异较大，病变组织大体呈白色、灰白色或苍黄色，比正常骨组织稍软，切割时有含砂感或弹性感，巨大骨损害多从骨髓向外侵蚀和扩展，管状骨和扁平骨的骨皮质仅留两层薄壳，去除外壳如去包膜。
镜下见：网状骨骨小梁的大小、形状和分布不一，无规律地包埋于质地疏松或致密的富含细胞和血管的结缔组织中。
此组织类似结缔组织化生的结果。
骨小梁形态变异较大，多呈球形，在横切面呈曲线形、C形或弓形，边缘不规则，骨细胞腔隙宽阔。
骨小梁紧密排列，形成骨网。
骨小梁由粗纤维的原骨构成，在偏振光镜下呈网状而非板状。
偶见网状骨板状变形，有时见弓状骨小梁环绕一中心血管。
多数骨小梁缺乏成骨细胞构成的轮廓。
这可与骨化纤维瘤鉴别。
临床表现临床分类多数作者同意Beleval和Schneider（1954）提出的分类法，即将本病分为三型：①单骨型：单个或多个损害累及一块骨，其中上颌骨发病最多，为64%，下颌骨为36%，颅面骨为10%。
②多骨型但不伴内分泌紊乱：多个损害累及一块以上骨骼。
在中等度骨骼受累的多骨型中，颅面骨受累的发生率为5%，在骨骼广泛受累的多骨型中，颅面骨受累的发生率为100%。
Van Tilburg在复习文献报道的144例病人后发现，单骨型与多骨型在颅面骨中以额骨和蝶骨受累者最多，且常同时受累，其次为筛骨和颞骨。
可单侧或双侧同时发病。
③多骨型伴有内分泌紊乱：此型与单骨型比例为30∶1。
损害散布于多个骨骼，常为单侧分布，伴有较大皮肤色素斑。
多见于女性，表现第二性征早熟。
临床表现本病约60%发生于20岁以前，偶见于婴儿和70岁以上老年人。
男女发病为1∶2。
80%以上表现为病骨区畸形肿胀，发生于面部者表现两侧不对称，眼球移位、突出，鼻腔狭窄，牙齿松动，齿槽嵴畸形，流泪，腭部隆起。
随着病变发展可出现头痛和偶尔发生鼻衄。
由于原发部位和累及的范围不同，可表现出相应的临床症状。
如发生于颞骨，常表现颞骨体积膨大变形，外耳道狭窄，传导性耳聋。
有外耳道狭窄者，约16%并发胆脂瘤。
有胆脂瘤者，常导致颞颌关节炎、面瘫、迷路炎或颅内并发症，病变累及耳蜗及内听道可产生感音性耳聋。
岩骨受侵，易出现颅中窝或颅后窝受累症状。
此病可广泛侵入鼻窦、眼眶及颅前窝底，临床呈恶性生长倾向，表现为鼻塞、嗅觉减退、面部不对称、眼球突出、移位、复视、视力障碍和张口困难等。
蝶骨和蝶窦区骨纤维异常增殖，多有较严重的额顶或枕区疼痛。
由于蝶窦壁菲薄，病损易向周围结构扩展，累及Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ等颅神而产生颅神经受损症状与体征。
病变较大者可致脑萎缩或产生高颅压症。
辅助检查检查影象学检查对本病诊断有特殊意义。
根据X线表现，本病分为三型：①变形性骨炎型：常为多骨型病变表现，其特点是颅骨增厚，颅骨外板和顶骨呈单侧泡状膨大，骨内板向板障和颅腔膨入，增厚的颅骨中常见局限和弥漫的射线透明区和浓密区并存，这种骨吸收与硬化并存极似Paget变形性骨炎的表现。
颅骨扩大和硬化，可从额骨扩大到枕骨。
面部受累可导致眶和鼻腔狭窄及鼻窦腔消失，此型约占56%。
②硬化型：此型多见上颌肥厚，可致牙齿排列不整，鼻腔、鼻窦受压变小。
上颌骨受累多于下颌骨，且多为单骨型。
损害呈硬化或毛玻璃样外观。
相反，下颌骨损害多见于多骨型，表现为孤立的骨壁光滑且可透过射线。
此型约占23%。
③囊型：颅骨呈孤立或多发的环形或玫瑰花形缺损，缺损从菲薄的硬化缘开始，其直径可达数厘米。
孤立的损害有似嗜酸性肉芽肿，多发的缺损可误认为Hand Schüller Christian 病，偶有数种X线类型出现于同一个体上。
此型约占21%。
应用CT或MRI检查，能明确病变的位置和范围，且能显示与软组织的联系。
定期检查可动态观察病变的发展程度，对选择术式进路、减少并发症和估计预后甚为重要。
检查影象学检查对本病诊断有特殊意义。
根据X线表现，本病分为三型：①变形性骨炎型：常为多骨型病变表现，其特点是颅骨增厚，颅骨外板和顶骨呈单侧泡状膨大，骨内板向板障和颅腔膨入，增厚的颅骨中常见局限和弥漫的射线透明区和浓密区并存，这种骨吸收与硬化并存极似Paget变形性骨炎的表现。
颅骨扩大和硬化，可从额骨扩大到枕骨。
面部受累可导致眶和鼻腔狭窄及鼻窦腔消失，此型约占56%。
②硬化型：此型多见上颌肥厚，可致牙齿排列不整，鼻腔、鼻窦受压变小。
上颌骨受累多于下颌骨，且多为单骨型。
损害呈硬化或毛玻璃样外观。
相反，下颌骨损害多见于多骨型，表现为孤立的骨壁光滑且可透过射线。
此型约占23%。
③囊型：颅骨呈孤立或多发的环形或玫瑰花形缺损，缺损从菲薄的硬化缘开始，其直径可达数厘米。
孤立的损害有似嗜酸性肉芽肿，多发的缺损可误认为HandSchüllerChristian病，偶有数种X 线类型出现于同一个体上。
此型约占21%。
应用CT或MRI检查，能明确病变的位置和范围，且能显示与软组织的联系。
定期检查可动态观察病变的发展程度，对选择术式进路、减少并发症和估计预后甚为重要。
鉴别诊断在诊断过程中应注意与下列疾病鉴别：骨化纤维瘤近年已明确该病与骨纤维异常增殖症是两个完全不同的疾病。
前者临床呈缓慢生长，为孤立的损害，侵犯下颌骨多于上颌骨，偶见于额骨和筛骨。