神经病试题3

一、单选题：

1.80岁以上老年人的痴呆患病率达到

A：10%

B：20%

C：30%

D：40%

E：50%

2.Alzheimer病最常见的早期表现为

A：近记忆下降

B：远记忆下降

C：认知障碍

D：精神障碍

E：癫痫发作

3.Alzheimer病确诊依据

A：临床表现

B：神经电生理检查

C：神经影像学检查：头颅MRI或CT

D：病理学检查

E：神经心理学检查

4.下列哪项不属于Alzheimer病的病理表现

A：老年斑

B：神经原纤维缠结

C：颗粒空泡变性

D：Lewy小体

E：胆碱能神经元丢失

5.Alzheimer病治疗首选药物

A：改善脑循环和脑代谢的药物

B：胆碱酯酶抑制剂

C：抗胆碱能药物

D：兴奋性氨基酸受体拮抗剂

E：神经生长因子

6.下列哪一种药物不属于胆碱酯酶抑制剂

A：美金刚

B：多奈哌齐

C：石杉碱甲

D：加兰他敏

E：重酒石酸卡巴拉汀

7.Alzheimer病发病与脑内哪种神经递质障碍密切相关

A：5-羟色胺

B：多巴胺

C：乙酰胆碱

D：鱆胺

E：去甲肾上腺素8.最常见的痴呆为

A：血管性痴呆

B：帕金森病痴呆

C：路易体痴呆

D：额颞痴呆

E：阿尔茨海默病

9.血管性痴呆以下列哪项表现最明显

A：记忆障碍

B：认知障碍

C：执行功能受损

D：人格、行为和情感改变

E：波动性认知障碍

10.最常见的非变性病性痴呆是

A：血管性痴呆

B：感染性痴呆

C：中毒性脑病

D：代谢性脑病

E：阿尔茨海默病

11.下列哪项神经心理学检查最常用于痴呆患者的筛选

A：MMSE

B：BBS

C：WAISRC

D：CDR

E：HIS

12.下列哪项神经心理学检查不是用于痴呆患者的检测

A：MMSE

B：BBS

C：WEBSTER

D：CDR

E：HIS

13.痴呆治疗最有效的药物是

A：改善脑循环和脑代谢的药物

B：胆碱酯酶抑制剂

C：抗胆碱能药物

D：兴奋性氨基酸受体拮抗剂

E：神经生长因子

14.以下哪种药物慎用于痴呆患者

A：改善脑循环和脑代谢的药物

B：胆碱酯酶抑制剂

C：抗胆碱能药物

D：兴奋性氨基酸受体拮抗剂

E：神经生长因子

15.多发梗死性痴呆最须注意与一下那种疾病鉴别

A：Binswanger病

B：Parkinson病

C：Wilson病

D：Pick病

E：Huntington病

二、X型多选题

1．以下哪些药物用于治疗痴呆患者

A：改善脑循环和脑代谢的药物

B：胆碱酯酶抑制剂

C：抗胆碱能药物

D：兴奋性氨基酸受体拮抗剂

E：神经生长因子

2．Alzheimer病临床表现有

A：近记忆下降

B：远记忆下降

C：认知障碍

D：精神障碍

E：癫痫发作

3．下列哪些属于Alzheimer病的病理表现

A：老年斑

B：神经原纤维缠结

C：颗粒空泡变性

D：Lewy小体

E：胆碱能神经元丢失

4．下列哪些药物属于胆碱酯酶抑制剂

A：美金刚

B：多奈哌齐

C：石杉碱甲

D：加兰他敏

E：重酒石酸卡巴拉汀

三、名词解释

1.Alzheimer病

2.痴呆

3.血管性痴呆

4.路易体痴呆

一、单选题

1. 癫痫诊断主要是依靠病史的仔细询问，了解发作期的临床表现，在辅助检查中最重要的手段是

A脑电图B头颅CT C头颅MRI D脑脊液穿刺E 功能影像如PET、SPECT 2．治疗癫痫失神发作的首选药是

A乙琥胺B卡马西平C丙戊酸钠D苯妥英钠E 苯巴比妥

3．对精神运动性发作最有效的药物是

A乙琥胺B卡马西平C苯巴比妥D氯硝西泮E戊巴比妥钠

4．对各类癫痫（包括大、小发作、精神运动性发作）均有效的药物是

A苯巴比妥B苯妥英钠C丙戊酸钠D乙琥胺E地西泮

5．下列关于癫痫治疗原则的叙述中错误的是

A任意给药比不用药更坏B有效剂量因人而异C长期服药才能减少复发

D一种药有效就不必用二种药E一种药无效应立即换用其他药

6．长期用于抗癫痫治疗时会引起牙龈增生的药物是

A苯巴比妥B扑米酮C苯妥英钠D乙琥胺E 卡马西平

7. 苯妥英钠抗癫痫作用的主要机制是

A抑制病灶本身异常放电B稳定神经细胞

膜C抑制脊髓神经元

D具有肌肉松弛作用E对中枢神经系统普遍抑制

8．苯妥英钠不宜用于

A癫痫大发作B癫痫持续状态C癫痫小发作D精神运动性发作E局限性发作

9．对惊厥治疗无效的药物是

A口服硫酸镁B注射硫酸镁C苯巴比妥D地西

泮E水合氯醛

10．对于癫痫的药物治疗，下列不正确的

A．口服药剂量自低限开始

B．定期复查，注意毒性反应及副作用

C．不能突然停药、换药

D．先用一种药物，不能控制可加用其他药物

E．完全控制和不产生严重毒性反应，不能兼顾时，应满足完全控制

11．典型失神发作的特征性脑电图表现为

A. 单侧3Hz棘－慢综合波B双侧3Hz棘波C双侧对称3Hz棘－慢综合波

D. 单侧5Hz棘－慢综合波D双侧5Hz棘波

11．癫痫持续状态是内科急症，可危及生命，其治疗关键是

A. 有效支持B对症治疗 C.从速控制发作 D.纠正酸碱平衡 E.预防感染

12. 以下哪个不是治疗癫痫持续状态时控制发作的药物

A. 安定

B. 10％水合氯醛

C. 20％甘露醇

D. 氯硝安定

E. 异戊巴比妥钠

13．男性患者，27岁，2年来时有发作性神志丧失，四肢抽搐，当日凌晨，发作后意识一直未恢复，来院后又有一次四肢抽搐发作。该患者所患病情属

A．强直性大发作

B．肌阵挛性发作

C．癫痫持续状态

D．癫痫强直一阵挛发作

E．单纯部分发作继全面性发作

14．癫痫持续状态患者仍有频繁发作的四肢抽搐，此种情况下首选药物治疗

A．副醛灌肠

B．安定静注

C．水合氯醛灌物

D．苯妥英钠肌注

E. 二苯巴比妥钠肌注

15．女性患者首次反复发作意识丧失，双眼上视，四肢抽搐伴小便失禁，为明确是否为癫痫首选的检查是A 头颅CT B头颅MRI C脑脊液穿刺D脑电图E功能影像如PET、SPECT

16．癫痫诊断最主要的依据是

A 神经系统体检

B 家族史

C 实验室检查D病史E有无意识丧失

17．以下哪项不是症状性癫痫的常见病因

A 中枢神经系统感染

B 脑肿瘤

C 癔病D脑外伤E脑卒中

18．以下哪项除外均是癫痫药物治疗的原则

A．根据癫痫发作类型选择药物

B．尽量选择单药治疗

C．如果药物使用足够剂量和时间后仍无效可立即换药D．个体化治疗

E. 常期规则治疗

19．临床中癫痫常需与假性癫痫发作鉴别，出现以下哪项表现可诊断为癫痫

A．发作形式多样

B．常在精神刺激后和有人在场时发生

C．瞳孔散大，对光反射消失

D．眼睑紧闭，眼球乱动，面色苍白或发红

E. 可长达数小时，需安慰和暗示20．长期用于抗癫痫治疗时会引起肥胖的药物是

A苯巴比妥B丙戊酸盐C苯妥英钠D乙琥胺

E卡马西平

二．X型多选题

1，癫痫是一组由已知或未知的病因引起的，脑部神经元高度同步化的异常放电所致，其临床特点包括以下

A.发作性

B.短暂性

C.重复性

D.刻板性

E.持续性

2，由于癫痫的异常放电神经元的位置不同，放电影响的范围不等，患者发作可出现以下

A.感觉异常

B.运动异常

C.精神，意识异常

D.行为异常

E.自主神经功能异常

3，下列那些是继发性癫痫的常见原因

A．肿瘤

B．颅脑外伤

C．脑血管病

D．中枢神经系统感染

E．寄生虫

4，癫痫疾病分类复杂，通常根据发作时的临床表现和脑电图特征来分类，目前应用最广泛的分类是根据两个标准：1）发作起源于单侧还是双侧；2）发作时有无意识丧失，可分为

A.部分性发作

B.全身性发作

C.不能分类的发作

D.大发作

E.小发作

5，防治癫痫大发作有效的药物有

A. 多巴胺

B. 苯巴比妥

C. 苯妥英钠

D. 利多卡因

E. 乙琥胺

6, 各种类型的癫痫有特殊的发病机制和病理生理基础，但仍有一些影响癫痫发作的因素，包括

A. 年龄

B. 遗传因素

C. 睡眠

D. 内环境改变

E. 脑功能状态

7．癫痫发作分类中的全面性发作中的全面性强直－阵挛发作（简称大发作），是一种常见的发作类型，其发作可分为

A. 强直期

B. 失神期

C. 阵挛期

D. 痉挛后期

E. 跌倒期

8．癫痫需要与其他发作性疾病鉴别，包括

A. 晕厥

B. 假性癫痫发作，如癔病发作

C. 发作性睡病

D. 低血糖症

E. 低钙抽搐

9．癫痫特征性的脑电改变为以下

A. 棘波

B. 尖波

C. 棘－慢波

D. 尖－慢波

E. 慢波

10．癫痫持续状态是内科急症，可危及生命，其治疗原则包括是

A. 迅速控制癫痫发作

B. 保持呼吸道通畅

C. 纠正酸碱平衡

D. 纠正电解质紊乱

E. 预防或治疗感染

三．填空题

1．癫痫发作分类中的全面性发作中的全面性强直－阵挛发作（简称大发作），是一种常见的发作类型，其发作可分为三期，

和。

2．癫痫诊断主要是依靠病史的仔细询问，了解发作期的临床表现，在辅助检查中最重要的手段是。

3．癫痫发作的病理生理基础

是。4．癫痫疾病分类复杂，通常根据发作时的临床表现和脑电图特征来分类，目前应用最广泛的分类是根据两个标准：发作起源于单侧还是双侧及发作时有无意识丧失，可分为，

及。

5．癫痫根据病因和发病机制可分为四大

类，，

和状态关联性癫痫发作。

6．癫痫特征性脑电图改变有波，波，波和波。

7．失神发作首选药物为

和。

8．影响癫痫发作的因素很多，如内环境改变，少数病人仅在月经期发作，称为。

9．部分性发作的首选药物为，使用中需主要其可能导致的皮疹、粒细胞减少及肝功能损害等副作用。

10．癫痫药物的治疗需要个体化用药，血药浓度的监测是很重要的，特别是有些药物的治疗浓度和中毒浓度极为接近，如。

四．名词解释

1．癫痫持续状态

2．特发性癫痫

3．症状性癫痫

4．典型失神发作

5．难治性癫痫

五．问答题：

1.癫痫的诊断要点（步骤）有哪些？

2.癫痫的药物治疗一般原则是什么？

3.癫痫持续状态的定义和抢救措施。

一．单选题：

1. 多发性硬化(MS)的特征性病理表现为：

A 位于脑干的脱髓鞘病变

B 位于小脑的脱髓鞘病变

C 位于内囊的脱髓鞘病变

D 位于侧脑室周围的脱髓鞘病变

E 位于半卵圆区中心的脱髓鞘病变

2. 下列关于MS病理改变说法正确的是：

A MS脱髓鞘病变以灰质受累为主

B 本病病变特点为脱髓鞘改变，即使晚期也不会影响到轴突

C 早期新鲜病变可见硬化斑

D 在MS疾病各时期都存在脱髓鞘和轴索的损害，只是不同时期的突出损害有所不同

E 病变晚期可有轴突崩解，神经细胞减少，代之以神经胶质形成的影斑

3. 下述哪项体征高度提示为多发性硬化：

A 眼球震颤、复视

B 核间性眼肌麻痹、眼球震颤

C 一个半综合症、感觉障碍

D 视盘水肿、痉挛性截瘫

E 传导束型感觉障碍、共济失调

4. 一个半综合症最常见的病因为：

A 炎症或小血管瘤压迫脑干脱髓鞘病或腔隙性梗死

B 基底节部位的多发腔隙性梗死或炎症

C 脑干脱髓鞘病或腔隙性梗死

D 小血管瘤压迫或脑干脱髓鞘病

E 腔隙性梗死或小血管瘤压迫

5. 关于多发性硬化，下列哪项是错误的：

A 脑脊液急性期细胞数轻度增多

B 脑脊液中IgG量增高

C CT上可见脑室周围和白质高密度硬化斑

D 磁共振T2加权像可见脑室周围和白质中散在的高信号硬化斑

E 听觉、视觉及体感诱发电位异常

6. 下列哪种症状及体征为MS典型大的发作性症状，且常为确诊病例的特征性表现：

A 单肢痛性发作及球后视神经炎

B 张力障碍性痉挛及单肢痛性发作

C 张力障碍性痉挛及横贯性脊髓炎

D 球后视神经炎及横贯性脊髓炎

E 横贯性脊髓炎及单肢痛性发作

7. 下列哪项为临床确诊的MS：

A 病程中有两次发作，一个临床病变证据，CSF OB/IgG

B 病程中有一次发作，两个分离病灶临床证据，CSF OB/IgG

C 病程中有一次发作，两个不同部位病变临床证据

D 病程中有两次发作，一个病变临床证据和另一个部位病变亚临床证据

E 病程中有一次发作，一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据8. 下列哪项不是脱髓鞘疾病常见的病理改变：

A 神经细胞相对完整

B 神经纤维髓鞘破坏

C 神经轴索严重坏死

D 小静脉周围炎性细胞侵润

E 病变分布于中枢神经系统白质

9. 下列哪项与多发性硬化发病机制无关：

A 病毒感染

B 遗传易感性

C 环境因素

D 自身免疫因素

E 血管炎

10. 多发性硬化最常见的临床类型是：

A 原发进展型

B 继发进展型

C 复发-缓解型

D 进展-复发型

E 良性型

11. 35岁妇女，一年前疲劳后出现视物模糊，未治疗约一周后好转，近一周感冒后出现双下肢无力及麻木，伴有视物叠影。诊断应考虑：

A 急性脊髓炎

B 多发性硬化

C 脊髓压迫症

D 运动神经元病

E 急性脊髓灰质炎

12. 以下哪项脑脊液改变最有助于多发性硬化的诊断：

A 蛋白质定量增高

B 细胞数增加

C 糖定量降低

D 蛋白－细胞分离

E 蛋白电泳寡克隆IgG带（+）

13. 多发性硬化急性发作或病情恶化时，应优先选用：

A 抗生素

B 止痛药

C 维生素

D 肾上腺皮质激素

E 神经营养药

14. 女，33岁，2年前曾因双眼视力减退，震颤，双下肢麻木，大小便潴留就诊，经激素治疗好转，近半个月又出现步态不稳，共济失调。为明确诊断，应首先检查的项目是：

A CT扫描

B 脑血流图

C 脑电图

D 磁共振成像

E 诱发电位

15. 目前对多发性硬化治疗目的不包括：

A 抑制炎性脱髓鞘病变进展

B 防止急性期病变恶化

C 尽可能减少复发

D 对症治疗以减轻痛苦

E 根治

16. 女，32岁，1年前因双眼复视，共济失调，步态不稳，住院治疗3个月后症状消失。一周前因双眼视力减退伴大小便潴留，截瘫而再次住院。应考虑的诊断是：

A 急性脊髓炎

B 多发性硬化

C 脊髓压迫症

D 运动神经元病

E 急性脊髓灰质炎

17. 辅助检查在MS的诊断中具有重要意义，以下哪个除外：

A 脑脊液检查

B VEP

C SEP

D EEG

E MRI

18. 一中年女性，因感冒淋雨半月后出现复视、眼球震颤、共济失调及平衡障碍。最可能的诊断是：

A 延髓背外侧综合征

B 多颅神经炎

C 脱髓鞘脑病

D 重症肌无力

E 病毒性脑炎

19. 以下哪个疾病不属于中枢神经系统脱髓鞘性疾病：

A 多发性硬化

B 急性播散性脑脊髓炎

C 急性出血性白质脑炎

D 髓鞘溶解症

E 亚急性硬化性全脑炎

20. 以下哪项不是多发性硬化的特点：

A 时间多发性

B 空间多发性

C 症状波动

D 缓解复发

E 白质病变

21. 男性，30岁，6个月前因双下肢轻截瘫诊断急性脊髓炎住院治疗，2周后痊愈；近一周出现视力下降伴四肢阵发性疼痛，服用止痛药无好转，入院行头MRI、BAEP、SEP和VEP均正常。以下哪项对诊断MS最有价值：

A 脑脊液中IgG指数增高和寡克隆IgG带阳性

B 头MRI增强

C Lhermitte征阳性

D 检查发现感觉障碍平面

E 脊髓MRI

22. 女性，36岁，感冒半月后出现性情改变，易怒、猜忌、欣快，以脑炎诊断入院，治疗20天后症状明显好转，但再次出现病情反复，新出现下列哪种症状更应考虑MS：

A 癫痫发作

B 视力减退并排除眼科疾病

C 再次出现精神症状

D 检查发现感觉障碍

E 双侧病理征阳性

23. 一中年男子，因受凉后半月出现眼球震颤、声音嘶哑、吞咽呛咳及共济失调。以下哪项除外均应考虑：

A 多发性硬化

B 视力减退并排除眼科疾病

C Fisher综合征

D 延髓背外侧（Wallenberg）综合征

E 橄榄桥脑小脑萎缩（OPCA）

24．多发性硬化的治疗原则不包括以下哪项：

A 杜绝复发

B 控制急性期发作

C 减轻症状

D 缩短急性期病程

E 改善预后

25. 多发性硬化急性期的治疗一般首选：

A 皮质类固醇

B 干扰素-β

C 环磷酰胺

D 硫唑嘌呤

E 环孢素A

26. 多发性硬化治疗中为预防复发目前应用最广泛、疗效最为确定的是：

A 皮质类固醇

B 干扰素-β

C 环磷酰胺

D 硫唑嘌呤

E 环孢素A

27. 多发性硬化的预后与下列哪项关系不大：

A 疾病发作频率

B 间歇期长短

C 症状轻重

D 性别、种族

E 是否治疗

28. 视神经脊髓炎属于哪一种疾病：

A 病毒性炎症

B 细菌性炎症

C 脊髓变性疾病

D 中枢神经系统脱髓鞘疾病

E 视神经及脊髓的变性疾病

29. 多发性硬化在MRI中的典型表现为：

A T2 加权像可见皮质内散在的高信号硬化斑

B T2 加权像可见尾状核片状高信号硬化斑

C T2 加权像可见脑室周围和白质中散在的高信号硬化斑

D T2 加权像可见豆状核片状高信号硬化斑

E T2 加权像可见丘脑高信号硬化斑

30. 脑脊液-IgG指数大于多少提示CNS内IgG合成及多发性硬化的可能？

A 0.4

B 0.5

C 0.6

D 0.7

E 0.8

31．关于多发性硬化，下列哪项是错误的：

A 脑脊液急性期细胞数轻度增多

B 脑脊液中IgG量增高

C CT可见脑室周围和白质高密度硬化斑

D 听觉、视觉及体感诱发电位异常

E 磁共振T2加权像可见脑室周围和白质中散在的高信号硬化斑

32. 高度提示为多发性硬化的两个重要体征是：

A Lhermitte征，Charcot三主征

B Lhermitte征，核间性眼肌麻痹

C 核间性眼肌麻痹，Charcot三主征

D 核间性眼肌麻痹，眼球震颤

E 眼球震颤，Lhermitte征

33. Charcot三主征为:

A 眼震，核间性睑肌麻痹，呤诗样语言

B 核间性睑肌麻痹，意向性震颤，呤诗样语言

C 眼震，意向性震颤，Lhermitte征

D 眼震，意向性震颤，呤诗样语言

E 呤诗样语言，Lhermitte征，核间性睑肌麻痹

34. 下列哪个体征较少在多发性硬化中出现：

A 眼震

B 核间性睑肌麻痹

C 脊髓休克

D 意向性震颤

E Lhermitte征

35. 下列有关Lhermitte征的描述哪项不正确：

A 过度曲颈引起自颈后部向背部放射的剧痛

B 疼痛可沿脊柱向下放散，可以直达足部和小腿

C 多由于脱髓鞘的轴索对牵拉和压迫敏感

D 具有特异性，对MS有诊断意义

E 为颈髓受累的征象

36. 多发性硬化常致脊髓损害，下列哪项描述错误：

A 在亚洲人群的MS中多见，在欧美人群中少见

B 脊髓休克多见

C 常伴有视神经炎

D 多见于年轻患者

E 多不对称、不完全性脊髓损害

37. 下列除哪个以外均是多发性硬化的临床病理变异型或与一相关：

A Marburg病

B Devic病

C 急性播散性脑脊髓炎

D 弥漫性硬化

E Balo同心圆性硬化

38．时间、空间上的多发性是MS诊断的主要依据，其中时间上的多发指的是：

A 各种症状或体征的发作持续时间大于24小时，发作间隔在1个月以上

B 各种症状或体征的发作持续时间大于1小时，发作间隔在1个月以上

C 各种症状或体征的发作持续时间大于24小时，发作间隔在3个月以上

D 各种症状或体征的发作持续时间大于1小时，发作间隔在3个月以上

E 各种症状或体征的发作持续时间大于48小时，发作间隔在1个月以上

39. 目前使用皮质类固醇治疗MS急性期已为循证医学所支持，以下哪种说法错误：

A 皮质类固醇具有抗炎和免疫调节作用

B 适用于有运动障碍、共济失调、眼肌麻痹和眩晕的重症患者

C 一般用药一周左右起效

D 对感觉症状的疗效佳

E 常用的方法有甲基强的松龙冲击治疗

40. 为预防MS复发目前应用最广的是干扰素-β，但在以下哪类MS病人中可暂不使用：

A 复发-缓解型

B 头颅MRI上有2个以上大于3mm的病灶

C 妊娠和哺乳期

D 孤立的脑干和小脑综合征

E 不完全的脊髓炎

41. 以下关于干扰素-β在多发性硬化的治疗中描述错误的是：

A 主要作用是抑制炎性细胞进入中枢神经系统

B 抑制T细胞激活和炎症细胞活性

C 对首次发作的高危人群亦有很好的预防疗效

D 疗效与药物剂量有关

E 足程、足量治疗可使MS不复发

42. 在治疗多发性硬化的发作性疼痛或痛性痉挛中下列那种药物有效：

A 卡马西平

B 非甾体类消炎药

C 三环类抗抑郁剂

D 5-羟色胺再摄取抑制剂

E 氟桂嗪

43．对Devic病描述错误的是：

A 一般呈单相病程，较少复发

B 病变主要累及视神经、视交叉和脊髓（胸腰段）

C 脊髓损害时基本是完全横贯性损害，有脊髓休克

D MRI可见脊髓超过3个节段的病灶

E 最为肯定的治疗是使用皮质类固醇

44．血、脑脊液中寡克隆的IgG区带的测定以下哪个对多发性硬化的诊断更有意义：

A 血、脑脊液中均带阳性

B 血中阳性，脑脊液中阴性

C 血中阴性，脑脊液中阳性

D 血、脑脊液中均阴性

E 意义不确定

45. 急性播散性脑脊髓炎属于哪类疾病：

A 病毒性炎症

B 细菌性炎症

C 脊髓变性疾病

D 中枢神经系统脱髓鞘疾病

E 视神经及脊髓的变性疾病

46. 多发性硬化的症状除下列何项以外均常见：

A 单眼或双眼视力下降

B 昏迷

C 复视

D 单肢或多肢肌无力

E 眼球震颤

47. 以下关于急性播散性脑脊髓炎的叙述哪项不正确：

A 属于多发性硬化中的一个临床变异型

B 多发生在感染或免疫接种后

C 急性发作，有广泛的神经系统损害

D 可予大剂量皮质类固醇治疗，对症治疗极为重要

E 疾病自限，单相病程，通常数周后恢复

48. 以下关于急性出血性白质脑炎的叙述哪项不正确：

A 罕见，病因不明，可能与急性播散性脑脊髓炎相同

B 多发生在呼吸系统感染后

C 急骤起病，发展迅速，高热、头痛、颈强直等

D 疾病自限，单相病程，通常数周后恢复

E CT和MRI上可见双侧、不对称的大片融合病灶，增强明显

49. 以下关于髓鞘溶解症的叙述哪项不正确：

A 病因不明的髓鞘破坏性疾病，50%累及桥脑

B 多发生慢性酒精中毒、肝肾功能障碍、严重营养不良、烧伤及补液过多者

C 急性起病，出现四肢瘫痪、真性和假性延髓麻痹、闭锁综合征

D MRI上可见不符合血管供血范围的桥脑中央对称病灶

E 预后差，迅速纠正低钠可预防发病

50. 髓鞘的主要蛋白成分是：

A 脑苷脂、磷脂

B 磷脂、胆固醇

C 胆固醇、蛋白脂蛋白

D 蛋白脂蛋白、髓鞘碱性蛋白

E 髓鞘碱性蛋白、脑苷脂

51. 下列说法正确的是：

A MS脱髓鞘病变以灰质受累为主

B 本病病变特点为脱髓鞘改变，即使晚期也不会影响到轴突

C 早期新鲜病变可见硬化斑

D 我国急性病例脱髓鞘病灶多为软化坏死灶，与欧美典型硬化斑不同

E 病变晚期可有轴突崩解，神经细胞减少，代之以神经胶质形成的影斑

二．X型多选题：

1. 多发性硬化的临床表现有：

A 发病年龄多在20－40岁之间

B 起病形式缓慢，不会急性发病

C 有脊髓性感觉障碍

D 有视力障碍、复视

E 可有肌萎缩

2. 下列关于多发性硬化说法正确的是：

A 以周围神经系统白质脱髓鞘病变为特点

B 为自身免疫性疾病

C 与遗传易感性有关

D 具有在时间上和空间上的多发性

E 离赤道越远，MS的发病率越低

3. 对多发性硬化具有重要意义的辅助检查有：

A EEG检查

B CSF检查

C 神经传导速度检查

D 诱发电位检查

E 头部MRI检查

4. 治疗MS的主要目的是：

A 抑制炎症脱髓鞘病变进展

B 彻底治愈原发病

C 防止急性期病变恶化及缓解期复发

D 晚期采取对症及支持治疗

E 减轻神经功能障碍带来的痛苦

5. 多发性硬化下列哪项病理表述是错误的：

A 可位于大脑半球、脑干、小脑、视神经和脊髓临近小血管的白质

B 表现脑皮质和白质广泛的脱髓鞘病变

C 不出现软化坏死灶

D 肉眼可见大小和形态不一的病灶

E 存在脱髓鞘和轴索的损害

6. 下列那些因素可诱发多发性硬化：

A 感染

B 精神创伤

C 过度疲劳

D 进食

E 妊娠、分娩

7. 多发性硬化的临床症状可有下列那些表现：

A 急性或亚急性起病

B 起病年龄多在20～40岁之间

C 有视力障碍、复视

D 有脊髓性感觉障碍

E 可有共济失调

8. 多发性硬化的诊断主要依靠：

A 特征性的症状和体征

B 病变在空间上多病灶和在时间上的多发性的证据

C 仅MRI检查即可确诊

D 脑脊液检出寡克隆IgG区带

E 以上均不是

9. 提示MS预后较好的临床特点为：

A MRI上病灶少

B 复发次数少

C 进展速度慢

D 痉挛型瘫痪、共济失调出现晚

E 症状较少

10. 多发性硬化在MRI上表现：

A 基本改变为病灶区长T1、长T2信号

B 侧脑室周围类圆形或融合性斑块

C 半卵圆中心、胼胝体的类圆形斑块

D 脑干、小脑和脊髓呈斑点状不规则斑块

E 病程长者有脑室系统扩张，脑沟增宽11. 多发性硬化急性发作可能最有效的治疗有哪些：

A 甲基强的松冲击治疗

B 大剂量强的松口服

C 大剂量免疫球蛋白

D 环孢素A

E 干扰素-β

12. 治疗复发-缓解型多发性硬化急常用的药物是哪些：

A 促皮质素

B 皮质激素

C 干扰素-α

D 干扰素-β

E 免疫抑制剂

13. 对于多发性硬化具有重要诊断价值的辅助检查有：

A EEG

B 脑脊液检查

C 神经传导速度检查

D 头MRI检查

E 诱发电位检查

14. 治疗进展型MS常用：

A 干扰素-β

B 环磷酰胺

C 皮质类固醇

D 环孢素A

E 氨甲蝶呤

15. 视神经脊髓炎的脊髓损害好发于：

A 颈段

B 胸段

C 腰段

D 骶段

E 各段没有显著差异

16. Charcot三主征为:

A 眼震

B 核间性睑肌麻痹

C 意向性震颤

D Lhermitte征

E 呤诗样语言

17．髓鞘的主要蛋白成分是：

A 脑苷脂

B 磷脂

C 胆固醇

D 蛋白脂蛋白

E 髓鞘碱性蛋白

18. 多发性硬化的流行病学研究发现：

A 发病年龄主要侵犯中青年，高峰期20-30岁

B 男女均累及比例为1.6︰1

C 高纬度地区发病率高于中低纬度地区

D 白种人群发病率高于黑人和亚洲人

E 15岁前接触的环境因素影响MS的发病

三．填空题：

1. Charcot三主征为：、、。

2. 高度提示为多发性硬化的两个重要体征是：、。

3. 中枢神经系统脱髓鞘疾病病变分布于，主

要病变为病灶和小静脉周围。

4. 多发性硬化的发病可能与、、和。

5. 多发性硬化的典型病程是，总的病情趋势是。

6. 与多发性硬化有关的病毒感染可能是和。

四．名词解释：

1. 何谓脱髓鞘疾病？

2. Lhermitte征

3. Charcot三主征

4. 急性播散性脑脊髓炎（ADEM）

5. Schilder病

6. Balo病

7. 脑桥中央髓鞘溶解症

8. 脑桥中央髓鞘溶解症最有意义的辅助检查方法？

9.脑白质营养不良症

10.一个半综合症

11.Marburg病

12.MS发病的诱因有哪些？

13.MS的临床肯定的标准？

14.视神经脊髓炎

15.Krabb病

16. 急性出血性白质脑炎

五．问答题：

1. 列举对多发性硬化的诊断具有重要意义的三个方面的辅助检查方法。

2. 多发性硬化的临床特点和临床症状、体征？

3．试述多发性硬化的急性期和复发的治疗？

4. 视神经脊髓炎的临床表现？

5. 试述视神经脊髓炎与多发性硬化不同之处？

6. 试述急性播散性脑脊髓炎的临床表现、治疗？

一、单选题：

1．多发性肌炎的下列哪项表述是不正确的：

A四肢对称性近端肌无力

B首发症状多为站立、上下楼和梳头困难

C常伴肌肉酸痛和压痛

D血沉和血清肌酶CK等正常

E可伴颈肌无力，表现抬头困难

2．进行性肌营养不良的下列哪项表述是错误的：A是一组遗传性肌肉变性病

B病程进展缓慢，症状进行性加重

C累及肢体和头面部肌肉，少数有心肌受累

D对称性肌无力、肌萎缩，可有假肥大

E肌电图运动单位电位时程增宽、波幅增高、多相波增多

3．进行性肌营养不良的下列哪项表述是不正确的A假肥大型男女患病机会均等

B假肥大型的血清肌酶CK增高最为显著

C面肩肱型早期症状为面部表情肌无力和肌萎缩

D肢带型可见脊椎前凸、鸭步和翼状肩胛

E眼咽型可见对称性上睑下垂、眼球运动障碍和吞咽困难

4．Duchenne型肌营养不良症的下列哪项表述是错误的A早年（3-5岁）发病，患儿均为男性

B最初表现行走慢、不能跑步和易跌倒

C下肢肌无力明显，鸭步，Gower征（＋）

D典型肌原性损害肌电图，CK显著增高

E 散发病例病情最轻，预后最佳

5．进行性肌营养不良症哪种类型病情最重

A先天型

B Duchenne型

C Becker假肥大型

D肢带型

E面肩肱型

6．Duchenne型肌营养不良症,下列哪项症状不应出现

A 全身肌肉萎缩

B 腓肠肌假肥大

C 行走鸭步

D GOWER征阳性

E 全身肌肉有明显纤颤

7．有助于假肥大型肌营养不良早期诊断的是

A 24小时尿肌酸排泄量增高，肌酐排泄量少

B 血清LDH增高

C SGOT增高

D血清CPK增高

E 血清醛缩酶增高

8．男性，8岁，三年来进行性行走无力不稳，容易摔倒，渐不能上楼，蹲下起立困难。检查：双肩胛带和骨盆带肌肉明显萎缩，小腿肌肉丰满质硬，肌力4级，腱反射低，

无锥体束征，无小脑征，无感觉障碍。

最可能的诊断是

A 脊髓灰质炎

B 多发性肌炎

C 脑瘫

D 肌营养不良，假肥大型

E 肌营养不良，面肩肱型

9．面肩肱型肌营养不良遗传方式为

A 常染色体显性遗传

B 常染色体隐性遗传

C 性染色体显性遗传

D 性染色体隐性遗传

E 散发

10．假肥大型肌营养不良遗传方式为

A 常染色体显性遗传

B 常染色体隐性遗传

C 性染色体显性遗传

D 性染色体隐性遗传

E 散发

11．眼咽型肌营养不良遗传方式为

A 常染色体显性遗传

B 常染色体隐性遗传

C 性染色体显性遗传

D 性染色体隐性遗传

E 散发

12．四肢无力，肩胛带骨盆带肌萎缩常见于以下哪种疾病？

A 周期性瘫痪

B 多发性神经炎

C 进行性肌营养不良

D 重症肌无力

E 脊髓压迫症

13．进行性肌营养不良的临床表现为

A 四肢无力，血钾降低

B 四肢无力，肩胛带骨盆带肌萎缩

C 四肢无力，脑脊液蛋白细胞分离

D 四肢无力，休息后减轻，活动后加重

E 四肢无力，手套样、袜套样感觉障碍

14．进行性肌营养不良的临床表现为

A 四肢近端无力，心电图示U波

B 四肢无力，腓肠肌肥大

C 四肢无力，脑脊液蛋白细胞分离

D 四肢无力，休息后减轻，活动后加重

E 四肢无力，远端感觉障碍

15．进行性肌营养不良的步态为

A 慌张步态

B 跨阈步态

C 鸭步

D 醉汉步态

E 剪刀步态

16．下列那种疾病患者走路时臀部左右摇摆，步态为鸭步

A 进行性肌营养不良

B 脊髓亚急性联合变性

C 腓神经麻痹

D 脑血管疾病

E 帕金森病

17．进行性肌营养不良症的下列哪项表述是不正确的

A 肌无力和肌萎缩多表现对称性

B Duchenne型是抗肌萎缩蛋白（Dys）基因缺陷所致

C Duchenne型患儿心肌受累较多见

D Becker型的症状类似Duchenne型，但病情较轻

E 眼咽型可见特殊的肌病面容“斧头脸”

18．Duchenne型肌营养不良症,下列哪项症状不出现

A 全身肌肉萎缩

B 腓肠肌假肥大

C 行走鸭步

D GOWER征阳性

E 全身肌肉有明显纤颤

二、X型多选题

1．进行性肌营养不良症的下列哪几项表述是正确的

A 肌无力和肌萎缩多表现对称性

B Duchenne型是抗肌萎缩蛋白（Dys）基因缺陷所致

C Duchenne型患儿心肌受累较多见

D Becker型的症状类似Duchenne型，但病情较轻

E 眼咽型可见特殊的肌病面容“斧头脸”

2．多发性肌炎的下列哪几项表述是正确的

A表现对称性近端肌无力

B少数患者可出现吞咽困难、构音障碍和呼吸困难

C通常可有眼外肌受累

D 40岁以上发病，尤其皮肌炎患者须誉惕合并恶性肿瘤

E CK、LDH增高与病情严重度不相关

3．Duchenne肌营养不良的临床特点是

A. X性连锁隐性遗传，男孩约半数发病，女孩为携带者

B多在3-5岁发病，病情进行性加重

C表现鸭步、翼状肩胛、Gowers征等

D伴腓肠肌假性肥大

E心肌损害少见

4．Becker型肌营养不良与Duchenne型的区别，在于前者

A起病较晚（12岁以后）

B病情进展缓慢，病程可达25年以上

C无心肌损害或较轻

D血清CK增高，但不显著

E典型的肌原性损害肌电图

5．Duchenne型肌营养不良症,下列哪项症状出现

A 全身肌肉萎缩

B 腓肠肌假肥大

C 行走鸭步

D GOWER征阳性

E 全身肌肉有明显纤颤

6．进行性肌营养不良的临床特点,下列描述哪些是正确的

A 肌肉出现对称性的无力

B 肌肉无力常伴有肌肉疼痛

C 肌肉无力一般近端重于远端

D 肌电图可以发现肌源性的改变

E 一般伴随肌酶升高

7．进行性肌营养不良的下列哪项表述是正确的

A是一组遗传性肌肉变性病

B病程进展缓慢，症状进行性加重

C累及肢体和头面部肌肉，少数有心肌受累

D对称性肌无力、肌萎缩，可有假肥大

E肌电图运动单位电位时程增宽、波幅增高、多相波增多

三、填空题

1 进行性肌营养不良症是一组遗传性肌肉变性病,临床上以缓慢进行性加重对称性__________ 和___________ 为特征。

2 DMD患者因基因缺陷（缺失或突变）而导致肌细胞内缺乏_________ 蛋白，造成功能缺失而发病。

3 假肥大型肌营养不良症的遗传方式为_______________ 。

4 假肥大型肌营养不良症又分为________________ 和________________两种。

5 进行性肌营养不良症可分为以下几种不同的临床类型:____________; ____________; ___________; ____________; ______________; ______________ 和___________ 等。

6 肌病导致肩胛带肌受累，举臂无力，因前锯肌和斜方肌无力，不能固定肩胛内缘，使肩胛游离呈翼状支于背部，称为________。

7 DMD患儿自仰卧起立时, 由于腹、髋、股部无力，故先转身俯卧，然后以双手支撑足背、膝部等处顺次攀扶，方能直立，称为__________。

四、名词解释

1肌营养不良症2 Gower征

3 翼状肩胛

4 Duchenne型肌营养不良症

五、问答题

患者：男，6岁，“进行性双下肢乏力三年”入院。三年前其父母发现该患儿行路不稳，双下肢乏力，走路跑步均较同龄儿童慢，症状进行性加重，逐步发展至上下楼困难，无肌肉疼痛，无发热。查体：神清，颅神经正常，四肢近端肌力差，下肢近端III度，上肢近端IV度，股四头肌和股后肌群萎缩，腓肠肌肥大，腱反射对称存在，肌张力正常，针刺觉正常。否认家族遗传史。

该患者最有可能的诊断是什么？并说明诊断依据, 鉴别诊断和治疗原则。

一. 单选题:

1. 女性,45岁,大便后突然出现双下肢瘫痪,来诊时查体,双下肢完全瘫痪,感觉障碍平面在脐水平,伴有尿潴留,既往无发烧及其它病史,最可能的诊断为:

A.脊髓肿瘤卒中

B.脊髓AVM破裂出血

C.急性脊髓炎

D.脊髓侧索硬化症

E.以上全不是

2.脊髓休克常见于：

A.脊髓胶质瘤

B.脊髓蛛网膜粘连

C.急性横贯性脊髓炎

D.脊髓空洞症

E.脊髓后动脉血栓形成

3. 切断脊髓侧索可导致:

A. 切断部位以下同侧肌肉丧失自主运动

B. 切断部位以上同侧肌肉丧失自主运动

C. 切断部位以上同侧肌肉永远丧失反射

D. 切断部位以下同侧丧失触压觉

E. 切断部位以下同侧丧失全部感觉

4．有关脊髓炎诊断不正确的是：

A．病前常有上呼吸道感染史

B．病变水平以下肢体瘫痪

C．病变水平以下感觉障碍

D．脑脊液检查压力不高，白细胞数增高，以单核细胞为主，蛋白含

量降低，糖和氯化物正常

E．有自主神经障碍

5. 脊髓压迫症的特点不包括：

A.脊髓损害表现为横贯性损害征

B.奎肯试验部分或完全性梗阻

C.腰椎穿刺压力增高

D.脑脊液蛋白含量增高

E.脊柱X线片可见骨受压及破坏

6、患者逐渐出现右下肢痉挛性瘫痪和左侧乳头平面以下痛温觉减退一个月，脊椎X 线照片及CT检查应以哪个脊椎为中心：

A、C 5~6 椎体

B、T 1~2 椎体

C、T 4~5 椎体

D、T 7~8 椎体

E、T 10~11 椎体

7、脊髓疾病的表现不正确的叙述是：

A、脊髓损害常出现病变水平以下运动、感觉、括约肌及自主神经等功能障碍

B、急性脊髓炎最常累及胸髓3~5

C、急性脊髓炎常并发臀部褥疮、泌尿系感染、肺炎

D、脊髓压迫症(髓外病变) 引起病变水平以下的下行性感觉障碍

E、急性脊髓炎急性期可用甲基强的松龙治疗，脊髓压迫症主要是病因治疗

8. 痛觉传导束交叉在：

A.脊髓前联合

B.丘脑

C.小脑

D.延髓

E.内囊

9.在颈髓平面，脊髓后索纤维由内向外排列顺序分别为：

A.骶、腰、胸、颈的纤维

B.胸、颈、骶、腰的纤维

C.颈、胸、腰、骶的纤维

D.腰、骶、颈、胸的纤维

E. 骶、胸、腰、颈的纤维

10．患者男，41岁，四肢无力伴双上肢疼痛5天就诊。双上肢肌力3级，双下肢1级，四肢肌张力下降，腱反射消失，病理征(-)，尿潴留。病变位于：

A．高颈髓段

B．颈膨大

C．胸髓段

D．腰膨大

E．周围神经

11．患者脐右侧阵发性疼痛半年，右下肢无力3个月。左侧腹股沟以下痛觉减退，触觉存在，右下肢肌力3~4级，腱反射亢进，右Babinski征(+)。病变水平在：

A．脊髓右半侧T10水平

B．脊髓左半侧T10平面水平

C．脊髓右半侧T12平面水平

D．脊髓左半侧T12平面水平

E．脊髓L1完全横贯性损害

12．脊髓节段的下列哪项表述是错误的：

A．脊髓可分成30个节段

B．C5~T2节段组成颈膨大部

C．L1~S2节段构成腰膨大部

D．脊髓园锥部由S3~尾节组成

E．高颈髓部包括C1~4节段

13．脊髓交感中枢位于：

A．C5~8侧角

B．C8~T1侧角

C．C8~T12侧角

D．C8~L2侧角

E．T2~L3侧角

14．脊髓副交感中枢位于：

A．T3~L3侧角

B．L3~S3侧角

C．S1~5侧角

D．S2~5侧角

E．S2~4侧角

15．男，28岁，1周前头痛、鼻塞、流鼻涕和全身酸痛，2天前出现颈背疼痛，伴四肢无力，肌张力低，腱反射消失，病理征(-)，C4平面以下痛觉减退，尿潴留。应考虑的诊断是：

A．Guillain-Barré综合征

B．急性脊髓灰质炎

C．重症肌无力

D．脊髓压迫症

E．急性脊髓炎

16．男性，64岁。1日前清晨因双侧季肋部疼痛而醒来，发现双下肢不能活动，T6以下痛觉消失和束带感，深感觉正常，尿潴留。最可能的诊断是：

A．脊髓前动脉综合征

B．急性炎症性脱髓鞘多发性神经病

C．大脑前动脉区脑梗死

D．Guillain-Barré综合征

E．腰椎间盘脱出

17．急性脊髓炎不应出现的症状体征是：

A．急性脊髓横贯性损害

B．脊髓休克

C．脑脊液蛋白增高

D．压颈试验通畅

E．眼球震颤

18．急性横贯性脊髓炎最常损害的脊髓节段是：A．颈膨大部

B．T3~5节段

C．T7~10节段

D．腰膨大部

E．圆锥部

19．肱三头肌反射中枢在：

A. 颈髓2～3

B. 颈髓3~4

C. 颈髓4~5

D. 颈髓5~6

E. 颈髓8，胸髓1

20．脊髓半侧损害（Brown-Sequard syndrome）最常见于：

A. 脊髓空洞症

B. 多发性硬化

C. 脊髓内肿瘤

D. 急性脊髓炎

E. 髓外硬膜内肿瘤

21．脊髓前连合病变产生：

A. 交叉性感觉障碍

B. 病变水平以下浅深感觉障碍

C. 对侧病变水平以下痛温觉障碍

D. 双侧节段性分离性感觉障碍

E. 双侧节段性精细触觉障碍

22．脊髓炎与硬脊膜外脓肿的主要鉴别点为：

A. 脊柱有无压痛

B. 脑脊液有无炎性改变

C. 椎管内有无梗阻

D. 有无脓毒血症的临床表现

E. 发病是否急剧

23．膝反射的反射中枢在：

A. 腰髓1～2

B. 腰髓2～3

C. 腰髓3～4

D.骶髓1～2

E. 腰髓5，骶髓1

24．腰椎穿刺术，下列哪项不属禁忌证：

A.颅内压增高

B.后颅窝肿瘤

C.脊椎结核

D.穿刺部位有感染

E.发热，菌血症

25．急性脊髓炎中，下列哪项不正确：

A.为急性非特异性炎症

B.多数为横贯性损害

C.病损水平以下感觉缺损

D.常伴有大小便功能障碍

E.病变部位以颈段多见26．患者一侧节段型分离性痛觉，温度觉消失，而触觉保留，应定位于：

A.脊髓后角

B.脊髓后索

C.脊髓丘脑侧索

D.大脑额叶中央后回

E.脊神经后根

27．急性脊髓炎的感觉障碍是：

A.末梢型

B.神经干型

C.后根型

D.传导束型

E.后角型

28．脊髓半切损害所表现的感觉障碍为，受损节段平面以下：

A.双侧深感觉障碍

B.对侧深感觉障碍

C.同侧感觉正常，对侧痛温觉障碍

D.同侧痛温觉障碍，对侧深感觉障碍

E.同侧深感觉障碍，对侧痛温觉障碍

29．脊髓病变引起的肢体瘫痪不大可能发生：

A.双下肢痉挛性瘫痪，双上肢弛缓性瘫痪

B.双下肢痉挛性瘫痪

C.四肢痉挛性瘫痪

D.一侧上下肢痉挛性瘫痪

E.一侧上肢痉挛性瘫痪

30．脊髓休克现象发生时，下列哪项不应出现：

A.截瘫

B.损伤平面以下感觉缺失

C.腱反射亢进

D.病理征阴性

E.大小便障碍

31．脊髓压迫症最常见的病因是：

A.脊柱外伤

B.炎症

C. 神经鞘膜瘤

D.脊柱退行性病变

E.转移瘤

32．男性患者，30岁，2个月来感到右下肢无力，左下半身麻木。查体：左侧乳头平面以下痛觉、温度觉减退，右下肢腱反射亢进，右侧Babinski阳性，右侧髂前上嵴以下音叉震动觉减退，此病变部位应考虑：

A.胸2水平横贯性损伤

B.右侧胸2水平后索损伤

C.左侧胸4水平半侧损伤

D.右侧胸2水平半侧损伤

E. 右侧胸4水平侧索损伤

33.在脊髓压迫症的症状中，对判定病变水平最有价值的症

状、体征是：

A.肢体瘫痪

B.病理反射阳性

C.括约肌障碍

D.根性症状

E.感觉障碍

34．在诊断脊髓压迫症是除根据临床体征外，常需借助适当的辅助检查。以下检查手段符合无创，能够清晰显示椎管内病变性质和部位等特点的是：

A.腰椎穿刺

B.脊柱X线平片

C.脊柱CT

D.脊柱MRI

E.脊髓碘油造影

35．一中年男性，慢性起病，一年来双下肢行走困难逐渐加重伴排尿费力。查体：脑神经和上肢正常，双下肢肌力3～4级，左侧重于右侧；剑突下痛温觉明显减退，双下肢深感觉减退；膝和跟腱反射亢进，双侧病理征阳性。腰椎穿刺脑脊液呈淡黄色，压颈试验上升下降均缓慢。蛋白质含量1.05g/l,余正常，该患者的可能诊断：

A.急性脊髓炎

B.脊髓压迫症

C.多发性硬化

D. 颈椎病

E.重症肌无力

36．对脊髓压迫症的诊断，最有价值的确诊手段为

A.CT

B.CTA

C.MRI

D.MRA

E.X线平片

37.有关腹壁反射下列哪项错误：

A.反射中心为胸7～12

B.传导神经为肋间神经

C.肥胖患者可引不出来

D.双侧消失更有临床定位诊断价值

E. 一侧消失更有临床定位诊断价值

38.一横贯性脊髓病变患者，在乳头平面以下出现浅感觉障

碍，查体不能发现哪些体征：

A.双下肢痉挛性瘫痪

B.双下肢深感觉障碍

C.双下肢弛缓性瘫痪

D.交叉性瘫痪

E.大小便障碍

39．急性上升性脊髓炎与Guillain-Barré综合征的鉴别要点是：

A.病前感染病史

B.弛缓性瘫痪

C.感觉障碍的形式不同

D.可发生呼吸肌麻痹

E.发病年龄

40. 急性脊髓炎与脊髓肿瘤鉴别在于前者表现：

A.进行性瘫痪

B.感觉障碍两侧不对称

C.尿便障碍不明显

D.腰穿显示椎管无梗阻

E.无前驱感染史

二．X型多选题：

1、脊髓休克时出现：

A 双侧肢体瘫痪，肌张力降低

B腱反射消失

C 尿潴留

D 血压下降

2、脊髓半切综合征（Brown-Sequard syndrome）临床表现是：

A 病变平面以下上运动神经元瘫痪

B 深感觉障碍

C 病变对侧的痛温觉障碍

D 大小便障碍

3. 可以引起呼吸肌麻痹的疾病包括：

A．急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

B．上升性脊髓炎

C．上位颈髓肿瘤

D．周期性瘫痪

E．脊髓蛛网膜炎

4．以下哪种疾病累及脊髓前角细胞：

A．肌萎缩侧索硬化

B．进行性脊髓性肌萎缩

C．脊髓空洞症

D．脊髓灰质炎

E．脊髓亚急性联合变性

5．临床上推断脊髓病变节段可根据：

A．神经根刺激症状

B．感觉障碍水平

C．棘突压痛和叩击痛

D．肌萎缩的部位

E．反射的改变

6．急性脊髓炎与Guillain-Barré综合征的鉴别是，前者有：A．传导束型感觉障碍

B．脑神经麻痹

C．严重的尿便障碍

D．脑脊液蛋白-细胞分离

E．多表现双下肢瘫痪

7．急性脊髓炎的临床表现是：

A．多见于青壮年

B．病前多有感染史

C．出现运动、感觉及尿便障碍

D．病变多累及胸段脊髓

E，脑脊液正常或蛋白与细胞数轻度增高

8．急性脊髓炎急性期可出现：

A．脊髓休克

B．尿便障碍

C．截瘫或四肢瘫

D．损伤平面以下深、浅感觉障碍

E．多数可发生椎管梗阻

9．急性脊髓炎与急性硬膜外脓肿鉴别在于后者：A．存在化脓性病灶

B．脊柱相应局部疼痛及明显压痛

C．瘫痪严重

D．尿便障碍明显

E．如腰穿可显示椎管梗阻

10．急性脊髓灰质炎与Guillain-Barré综合征的鉴别，急性脊髓灰质炎常见的是：

A．起病前有发热

B．发热的同时可以出现瘫痪

C．多为单瘫，常累及一侧下肢

D．无感觉障碍

E．有脑神经损害

三．填空题

1．急性脊髓炎的典型表现是：，，。

2. 脊髓压迫症的髓外硬膜内病变, 感觉障碍的发生发展自开始往发展, 椎管梗阻较,脑脊液蛋白明显。

3.颈膨大病变时, 双上肢呈瘫痪, 双下肢呈

瘫痪.

4.影响急性脊髓炎恢复的三大并发症是,

和。

5.脊髓压迫症患者作压颈试验时, 可发现椎管。

6.当脑脊液蛋白含量>10g/L时, 流出后自动凝结, 称为

征.

7．脊髓半切综合症的主要特点

是、、。

8. 发生脊髓病变节断以下同侧上运动神经元瘫痪与深感觉缺失，对侧的痛温觉障碍为脊髓

损害。

9.脊髓丘脑束在脊髓平面的排列，由外而内分别

是。故髓外病变压迫脊髓引起感觉障碍是从向。

10.脊髓梗死因发生闭塞的供血动脉不同而表现为不同的综

合征：、、。

三．名词解释

1．脊髓亚急性联合变性

2．脊髓空洞症

3．脊髓休克

4．脊髓半切综合征（Brown-Sequard syndrome）

5．急性脊髓炎

四. 病例分析

1.患者, 男,55岁.3月前开始右上肢疼痛, 呈烧灼样, 从肩向大拇指放射. 一月前出现右下肢无力, 并逐渐加重. 当地治疗无效, 于一日前转我院. 查体: 内科情况无特殊. 神经检查: 颅神经正常, 右上肢肌张力低, 肱二, 三头反射减弱;

肌力近端4度, 远端1度, 大小鱼际肌有萎缩; 右腹壁反射消失; 右下肢肌力2度, 肌张力增高, 髌踝阵挛阳性; 右下肢震动觉和关节位置觉消失;左侧肚脐以下痛温觉消失。

1. 请作定位诊断, 并说明诊断依据.

2. 可能的病因.

3. 下一步有哪些检查措施？

2. 患者，男性，14岁，2周前有上感伴腹泻,1天前出现双下肢无力，麻木，后出现排尿障碍，不能行走，至医院就诊。

神经系统体格检查：

神清，言语流畅清晰，颅神经检查未见异常。双上肢肌张力、肌力正常，双下肢肌张力低，肌力0级；T4平面以下痛觉消失、触觉减退，双下肢位置觉存在，双下肢震动觉减退，左下肢明显；腹壁反射和提睾反射消失，双下肢腱反射低，双侧巴氏征（－）。

1. 临床定位定性诊断？依据？

2. 需要何种辅助检查确诊？

一、单选题：

16.特发性面神经麻痹又称为

A：Hunt综合症

B：Bell 麻痹

C：Millard-Gubler 综合症

D：Horner综合症

E：Weber综合症

17.下列哪项临床表现不见于特发性面神经麻痹

A：眼睑闭合不全

B：Bell 现象

C：双侧额纹对称

D：患侧露齿不能

E：患侧鼻唇沟浅

18.特发性面神经麻痹除周围性面瘫外还可伴有

A：舌前1/3味觉障碍

B：舌后1/3味觉障碍

C：舌前2/3味觉障碍

D：舌后2/3味觉障碍

E：嗅觉障碍

二、X型多选题

1．下列哪些临床表现见于特发性面神经麻痹

A：眼睑闭合不全

B：Bell 现象

C：双侧额纹对称

D：患侧露齿不能

E：患侧鼻唇沟浅

2．下列哪些治疗常用于特发性面神经麻痹

A：糖皮质激素

B：B族维生素

C：理疗

D：抗生素

E：手术治疗

三、名词解释

5.Bell 麻痹

6.Bell现象

四、简答题

1.周围性面瘫和中枢性面瘫的鉴别诊断？

2.简述特发性面神经炎的治疗。

一、单选题

1．女患，62岁，晨起出现讲话不清，右侧肢体无力，2日后病情渐加重。血压

148／80mmHg，意识清，Broca失语，右侧偏瘫。可完全排除的诊断是

A．脑栓塞B．动脉粥样硬化性脑梗死C．短暂脑缺血发作

D．脑出血E．腔隙性梗死2．椎基底动脉系统短暂性脑缺血发作不可能出现的症状是A．失写B．眩晕C．构音障碍

D．复视E．交叉瘫

3．颈内动脉系统短暂性脑缺血发作最常见的症状是A．对侧上肢或下肢无力或轻偏瘫B．对侧偏身感觉障碍C．失语

D．同侧单眼失明E．对侧偏瘫

4．椎基底动脉系统短暂性脑缺血发作最常见的症状是A．眩晕B．耳鸣和耳聋C．跌倒发作

D．吞咽困难E．复视

5．患者60岁，突然不能说话，右侧肢体无力，约5－6分钟恢复，反复发作，发

作后检查无神经系统体征。首先应考虑的诊断是

A．局灶性癫痫发作B．脑栓塞C．癔病发作

D．颈内动脉系统TIA E．椎基底动脉系统TIA

6．下列哪支血管闭塞最易导致偏瘫

A．小脑后下动脉B．大脑中动脉C．脊髓前动脉

D．小脑下前动脉E．大脑前动脉

7．动脉粥样硬化性脑梗死最常发生于下列哪支动脉A．大脑前动脉B．颈内动脉及大脑中动脉

C．基底动脉D．大脑后动脉

E．椎基底动脉

8．患者58岁，突然右眼失明，左上肢无力，2日后视力略好转，但左侧肢瘫加

重。查体：血压140／90mmHg，意识清，左侧中枢性面舌瘫、肢体瘫和偏身感觉障碍。

阻塞的血管是

A．右侧大脑中动脉皮质支B．右侧大脑中动脉深穿支

C．右侧大脑中动脉主干D．右侧大脑前动脉深穿支

E．右侧颈内动脉

9．一侧颈内动脉闭塞可以不出现临床症状，是由于A．同侧颈外动脉未闭塞

B．对侧颈内动脉未闭塞

C．正常的脑底动脉环可迅速建立侧支循环

D．双侧椎动脉未闭塞

E．颅内血管变异

10．脑血栓形成的最常见病因是

A．高血压B．脑动脉粥样硬化C．各种脑动脉炎

D．血压偏低E．红细胞增多症

11．脑梗死不应出现的症状、体征是

A．意识不清B．肢体瘫痪C．头痛

D．癫痫发作E．脑膜刺激征

12．大脑前动脉阻塞时出现尿失禁，是由于损害了A．额极B．旁中央小叶C．胼胝体前4／5

D．扣带回E．额叶底部

13．患者发病后出现偏瘫、偏身感觉障碍及偏盲，最可能为下述哪条血管闭塞

A．大脑前动脉主干B．大脑中动脉主干C．大脑后动脉主干

D．内听动脉E．椎基底动脉

14．大脑中动脉皮质支闭塞引起对侧偏瘫的特点是

A．不伴脑神经瘫B．偏瘫以下肢为重C．均等性轻偏瘫

D．偏瘫以上肢为重E．上下肢均为0级瘫

15．导致延髓背外侧综合征的病变闭塞血管是

A．大脑前动脉”B．大脑中动脉C．大脑后动脉

D．椎动脉或小脑后下动脉E．后交通动脉

16．椎基底动脉血栓形成不出现以下哪个症状？

A．眩晕B．眼球运动障碍C．吞咽困难

D．失语E．交叉性瘫痪

17．64岁男患，高血压病史6年，晨起出现复视，右侧肢体活动不灵。查体：血压

150／95mmHg，左眼睑下垂，外斜位，向上、下和内活动受限，右侧偏瘫，住院2日无

明显好转。最可能的诊断是

A．脑出血（基底节区）B．短暂性脑缺血发作

C．脑栓塞D．椎基底动脉系统血栓形成

E．颈内动脉系统血栓形成

18．54岁女患，脑动脉硬化症病史3年，突感眩晕、呕吐、言语不清。查体：声音

嘶哑、吞咽困难、言语含混，左眼裂小、瞳孔小、水平眼震、左面部及右半身痛觉减

退，左侧指鼻试验不准。最可能的诊断是

A．左侧大脑前动脉血栓形成B．右侧小脑上动脉血栓形成

C．左侧小脑上动脉血栓形成D．右侧小脑下后动脉血栓形成

E左侧小脑下后动脉血栓形成

19．52岁，男患脑梗死后第3日出现意识不清，血压190／100mmH，左侧偏瘫，

脑压280mmH2O，宜首选的治疗药物是

A降压药B．扩张血管药

C．尿激酶静脉点滴D．20％甘露醇静脉滴注

E小分子肝素腹部皮下注射

20．对急性脑梗死患者，下列哪种情况不适于溶栓治疗

A．发病6小时以内B．CT证实无出血灶

C．病人无出血素质D．出凝血时间正常

E．头部CT出现低密度灶

21．心源性脑栓塞多发生在

A．大脑前动脉B．大脑中动脉

C．大脑后动脉D．推动脉

E．基底动脉

22．脑栓塞的临床表现，下列哪项是不正确的

A，起病急骤B．多数病人年龄较轻

C．常见脑膜刺激征D．常发生局灶性癫痫发作、偏瘫和失语

E多患有风湿性心脏病

23．38岁女患，洗衣时突发右侧肢体活动不灵。查体：意识清，失语，M尖瓣区可

闻双期杂音，心房纤颤，右侧偏瘫，上肢重于下肢，右偏身痛觉减退。最可能的诊断是

A．脑血栓形成B．脑栓塞

C．脑出血D．蛛网膜下隙出血

E，短暂性脑缺血发作

24．脑栓塞治疗的正确目标是

A．控制脑水肿和预防脑疵B．预防脑栓塞再发

C．控制脑水肿，并治疗原发病D．外科手术摘除栓子

工，应用抗生素，防止并发症

25．脑出血最常见的原因是

A．脑动脉炎B．高血压和脑动脉硬化

C．血液病D．脑动脉瘤

E．脑血管畸形

26．高血压性脑出血的好发部位是

A．皮质下白质B．脑桥

C．小脑D．基底节区

E脑室

27．52岁男患突发脑出血，头痛，呕吐，昏迷，血压200／120mmHg，应迅速采取

的治疗是

A．止血B．降血压

C．降颅压D．维持生命体征

E．防治血管痉挛

28．脑出血临床表现的下列哪项表述是正确的

A．多在65岁以上发病B．均出现偏瘫

C．脑脊液均为血性D．头部CT显示圆形或卵圆形高密度病灶

E．均有脑膜刺激征

29．脑出血最常见的出血血管是

A．小脑齿状核动脉B．基底动脉旁正中动脉

C．大脑中动脉豆纹动脉D．脉络膜前动脉

E．前交通动脉

30．58岁男患，高血压病史多年，演讲时突发头痛、呕吐、右侧偏瘫。急诊检查病

人昏迷，左侧瞳孔大，光反射消失。最可能的诊断是

A．脑出血，左颞叶钩回疵B．脑出血，右颞叶钩回疵

C．脑出血，小脑扁桃体疵D．蛛网膜下隙出血

E．颈内动脉血栓形成

31．高血压性脑出血急性期最威胁病人生命的是

A．出血后血肿形成B．出血后并发脑水肿

C．昏迷后肺感染D．脑水肿并发脑疵

E 昏迷后水电解质紊乱等并发症

32．脑出血病人出现瞳孔不等大，昏迷加深，常可提示A．脑室出血B．小脑扁桃体疝

C．颞叶钩回疝D．小脑出血

E．脑叶出血

33．脑出血与蛛网膜下隙出血的主要区别是

A．发病年龄B．高血压病史

C．血性脑脊液浓度D．头痛的严重度

E．发病后偏瘫、失语等定位体征

34．脑出血最重要的内科治疗是

A．控制脑水肿B．止血剂

C．迅速降血压D．抗生素治疗

E．吸氧

35．脑出血治疗的下列哪项表述是正确的

A．收缩压维持在120－130mmHg B．每日静脉补液量3500ml以上

C大剂量应用止血芳酸D每日静脉补液量3500ml以上

E．发病后不能进食者立即给予鼻饲

36．下列哪种情况的脑出血通常不适于外科治疗

A．血压＜200／120mmHg B．小脑出血血肿＞15ml

C．壳核出血血肿＜3omlD．脑叶出血血肿＞soml

E．占位效应明显

37．53岁男患在饮酒中出现言语不清、呕吐，随即昏迷。查体：血压200／13。

mmHg，双眼球向左共同偏视，右鼻唇沟浅，右侧肢体坠落试验（＋），对针刺无反应

临床诊断脑出血。部位是

A．左侧基底节B．右侧基底节

C．左侧桥脑D．右侧桥脑

E．左侧顶叶

38．54岁女患，劳动中突感头晕，随即左半身无力，右眼闭合不全，双眼向左侧凝

视，10分钟后昏迷。高热、双瞳孔小、四肢软瘫，应考虑的诊断是

A．小脑出血B．脑桥出血

C．基底节区出血D．中脑出血

E．脑叶出血

39.60岁男患，活动中突感眩晕，枕部疼痛、呕吐、步行不稳，20分钟后昏迷，呼吸节律不整，临床诊断脑出血。部位是～

A．颞叶B．基底节区

C．脑室D，脑桥

E．小脑

40．蛛网膜下隙出血最常见的病因是

A．高血压病B．血液病

C．脑动脉粥样硬化D．先天性颅内动脉瘤

E．脑血管畸形

41．蛛网膜下隙出血最可靠的诊断依据是

A．头痛、呕吐B．Kernig征

C．腰穿为均匀一致血性脑脊液D．一侧动眼神经麻痹

E．偏瘫

42．蛛网膜下隙出血时出现一侧眼睑下垂，动脉瘤的部位可能在

A．大脑中动脉B．前交通动脉

C．后交通动脉D．基底动脉

E．眼动脉

43．30岁男患，劳动中突感剧烈头痛、呕吐，一度意识不清，醒后颈枕部疼痛，右

眼睑下垂、瞳孔大，颈强（＋＋），克氏征（＋）。最可能的诊断是

A．急性脑膜炎B．脑出血合并脑疵

C．小脑出血D．脑干出血E．蛛网膜下隙出血

44．老年人蛛网膜下隙出血的特点是

A．头痛、呕吐严重B．常伴癫痫发作

C．脑膜刺激征明显D．头痛不明显，意识障碍多见

E．常伴眼底视网膜出血

45．蛛网膜下隙出血与脑出血鉴别，下述哪项最重要Ａ．头痛、呕吐

Ｂ．活动中发病

C．脑脊液含血量多少D．发病后出现偏瘫、失语等

E．脑膜刺激征＿

46．28岁女患，跳舞时突感剧烈头痛，呕吐，检查脑膜刺激征（＋），无J

床诊断蛛网膜下隙出血，为确诊应首选的辅助检查是

A．脑电图B．脑超声血流

C．脑动脉造影D．头颅CT

E．腰穿

47．蛛网膜下隙出血患者防止再出血的最可靠方法是

Ａ．保持大便通畅

Ｂ．卧床休息4－6周D．保持血压稳定

C．避免活动和激动

E．脑动脉瘤或血管畸形手术或放射介人治疗

48．下列急性脑血管病的常见病因，哪项表述是不正确的A．脑出血是由于高血压和脑动脉硬化

B．脑栓塞是由于风心病合并房颤或其他心源性栓子脱落

C．脑血栓形成是由于动脉炎

D．蛛网膜下隙出血是由于先天性脑动脉瘤

E．短暂性脑缺血发作是由于动脉粥样硬化

49.急性脑血病的病变部位，下列哪项表述是不正确的

Ａ.脑血栓形成最易发生在颈内动脉和大脑中动脉

B．脑栓塞以大脑中动脉最常见

C．脑出血最多见于豆纹动脉

D．脑桥出血多由于基底动脉脑桥支破裂

E．蛛网膜下隙出血多见于大脑凸面的畸形血管破裂

50 查体示左侧鼻唇沟浅，两侧额纹对称，眼睑闭合有力，伸舌左偏，无舌肌萎缩，左上下肢中枢性瘫痪，左偏身感觉障碍，左同向偏盲。病变部位是

A 右枕叶皮质

B 右侧内囊

C 左侧内囊

D 右侧桥脑

E 左侧桥脑

51．典型Wallenberg综合征不应出现的体征是

A．同侧面部、对侧躯干和肢体的痛、温觉丧失

B 同侧肢体的共济失调

C．同侧Horner征

D．声带麻痹，咽反射消失

E．舌肌萎缩

52．典型Wallenberg综合征时，下列哪项体征不出现A．眩晕、呕吐

B 共济失调

C．饮水呛咳

D．Horner征

E．锥体束征

53 TIA时，下列哪项是不符合的

A 有后遗症

B．症状，体征持续超过24小时，但在2～3周内完全恢复，不留后遗症

C．常反复发作

D．每次发作常涉及相同的某动脉供应的脑功能区

E．持续时间通常在数分钟或十余分钟

54．短暂性脑缺血发作（TIA）的特点是

A．有后遗症

B．神经系统局灶体征多在1小时内恢复

C．神经系统局灶体征数日～3周内恢复

D．神经系统局灶体征至3天内恢复

E．CT可见陈旧腔隙梗死

55．对鉴别颈内动脉系统和椎一基底动脉系统短暂性脑缺血发作（TIA）有意义的症状是

A．感觉障碍

B 运动障碍

C．跌倒发作

D．视觉障碍

E．摘性发作

56．发病1小时内的脑出血与蛛网膜下腔出血的鉴别主要依据

A．头颅MRI

B 剧烈头痛

C．有无神经系统定位体征

D．脑水肿

E．高血压病史

57．高血压动脉硬化性脑出血最常见的破裂血管是A．脉络膜前动脉

B．豆纹动脉

C．小脑上动脉

D．大脑前动脉

E．大脑后动脉

58．男，60岁，于部。突然右侧肢体活动不灵，历时10分钟缓解。次日晨起出现右侧偏瘫。病后3日来诊。BP：20／12kPa（150／90mmH），为确诊首选的检查是

A．腰椎穿刺

B．CT脑扫描

C．脑电图

D．脑超声

E．脑血流量

59．男，65岁。因椎一基底动脉系统血栓形成人院，其临床表现中哪项不应出现

A．交叉性瘫痪