急性播散性脑脊髓炎69984ppt课件
合集下载
急性播散性脑脊髓炎护理查房 ppt课件
ppt课件
13
辅助检查
（一）影像学检查 1、EEG常见θ 和δ 波，亦可见棘波和棘慢复合波。 2、CT显示白质内弥散性多灶性大片或斑片状低密度区，急性 期呈明显增强效应。MRI可见脑和脊髓白质内散在多发的T1低 信号、T2高信号病灶。（慢性脊髓压迫病变） （二）实验室检查 1、外周血白细胞增多，血沉加快。 2、脑脊液压力增高或正常，CSF-MNC(弥漫性硬化）增多，蛋 白轻度至中度增高，以IgG增高为主
ppt课件
25
• 普外科，行胃肠减压、持续吸氧、抗感染、抑酸、补液、 灌肠对症治疗，肠梗阻较前缓解，但是四肢肌张力减低， 否认高血压，糖尿病，心脏病史。于7月28号患者活动时
突然出现神志不清，四肢瘫软，呼之不应，遂立即平卧，
吸氧、心电监护，约5分钟后，患者清醒，但四肢无力， 言语不清，对答切题，尿潴留。然后于转往我科。
排便10天。
ppt课件
24
个案病例
一般病史 患者入院前10天前无明显诱因出现上腹部
疼痛，呈持续性胀痛，伴恶心呕吐，呕吐物为
胃内容物，并出现肛门停止排便排气，以肠梗 阻就诊当地医院，治疗一天无明显好转，并出 现发热达39℃，复查CT示：双肺感染。为行进 一步检查，于7月25号就诊我院，腹部超声示： 1腹腔积液 2膀胱内沉积物，急诊以肠梗阻收住
ppt课件
10
并发症
• 随病情发展，出现的症状体征可以是原发病表现，也可以 看作并发症(参见临床表现)。另外，应注意继发的肺部感 染、尿路感染、褥疮等。
ppt课件
11
鉴别诊断
• 主要依据病史及临床表现进行诊断，脑活检、头颅CT及磁 共振等检查均有助于本病与其它有关疾病的鉴别诊 • （1）如患者近期曾接爱疫苗接种，其临床表现较典型， 可能为疫苗接种后脑脊髓炎； • （2）如发生在病毒性疾病退热后者则可诊为感染后脑脊 髓炎； • （3）如急性多发性硬化，虽可有发热和脑、脊髓的弥漫 性损害，但其常见的临床表现：复视、眼球震颤、一侧或 双侧球后视神经炎等则罕见于播散性脑脊髓炎；
急性播散性脑脊髓炎病例汇报PPT课件
02
C反应蛋白（CRP）和血沉
可能升高，提示体内存在炎症反应。
03
自身免疫性抗体
部分患者可能出现自身免疫性抗体阳性，如抗核抗体（ANA）、抗双
链DNA抗体（dsDNA）等。
病理学诊断
脑脊髓液细胞学检查
可见淋巴细胞、浆细胞等炎性细胞浸润。
脑组织活检
可见血管周围炎细胞浸润、脑组织水肿、神经 元变性等病理改变。
效果评估与随访
神经功能评估
定期评估患者的神经功能恢复情况，包括肌力、感觉 、反射等。
生活质量评估
了解患者的生活质量改善情况，包括日常活动能力、 社交功能等。
随访观察
对患者进行长期随访，监测病情变化和复发情况，及 时调整治疗方案。
05 并发症预防与处理措施
常见并发症类型
肺部感染
由于患者卧床不起、意识障碍等导致排痰不畅， 容易引发肺部感染。
压疮
由于患者长期卧床，局部组织长期受压，血液循 环障碍，导致皮肤及皮下组织缺血、坏死。
ABCD
尿路感染
长期卧床患者若不注意个人卫生，易导致尿路感 染。
深静脉血栓
患者长期卧床，血流缓慢，血液高凝状态，易形 成深静脉血栓。
预防措施建议
加强护理
定期翻身拍背，促进排痰，保持 呼吸道通畅；加强个人卫生，保 持皮肤清洁干燥，预防压疮。
提高诊断和治疗水平
通过不断学习和实践，提高医生对急性播散性脑脊髓炎的诊断和治疗 水平，减少误诊和漏诊的发生。
加强患者教育和心理支持
加强对患者的教育和心理支持，帮助他们更好地应对疾病带来的身心 挑战，提高生活质量。
探索新的治疗方法
积极探索新的治疗方法和手段，如生物治疗、基因治疗等，为患者提 供更多的治疗选择。
急性播散性脑脊髓炎病例汇报PPT课件
病程及预后
本病病程进展迅速，及时诊断和治疗对改善患者预后至关重要。多数 患者经治疗后可逐渐恢复，但少数可能遗留神经系统后遗症。
治疗体会与经验分享
早期诊断与治疗的重要性
对于疑似急性播散性脑脊髓炎的患者，应尽早进 行MRI等影像学检查以明确诊断。早期使用免疫 抑制剂如甲基强的松龙冲击治疗可显著改善预后 。
蛋白质
正常脑脊液蛋白质含量较低。在炎症 过程中，蛋白质含量可能增加。
血清学检查
抗体检测
通过检测血清中特定病原体的抗体， 如病毒、细菌等，有助于确定感染源 。
炎症指标
如C反应蛋白（CRP）和红细胞沉降 率（ESR）等，可反映体内炎症反应 的程度。
其他实验室检查
脑电图（EEG）
用于评估脑电活动，可能表现为弥漫性慢波增 多。
急性播散性脑脊髓炎 病例汇报
汇报人：xxx
2024-01-27
目录
• 病例介绍 • 影像学检查 • 实验室检查 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗与预后 • 讨论与总结
01 病例介绍
患者基本信息
患者编号
XXXX
姓名
张三
年龄
35岁
性别
男
职业
公司职员
病史及家族史
既往病史
无特殊病史，否认高血压、糖尿病等慢性疾病。
02
影像学检查
CT表现
早期CT扫描可能正常，但随着病情进展， 可出现以下异常表现 脑室系统对称性缩小，提示脑水肿。
脑实质内多发低密度灶，边界不清。
增强扫描可见病灶轻度强化或无明显强化 。
MRI表现
MRI对急性播散性脑脊髓
01 炎的诊断更为敏感，可发
现早期病变
T1WI上呈低信号，T2WI
本病病程进展迅速，及时诊断和治疗对改善患者预后至关重要。多数 患者经治疗后可逐渐恢复，但少数可能遗留神经系统后遗症。
治疗体会与经验分享
早期诊断与治疗的重要性
对于疑似急性播散性脑脊髓炎的患者，应尽早进 行MRI等影像学检查以明确诊断。早期使用免疫 抑制剂如甲基强的松龙冲击治疗可显著改善预后 。
蛋白质
正常脑脊液蛋白质含量较低。在炎症 过程中，蛋白质含量可能增加。
血清学检查
抗体检测
通过检测血清中特定病原体的抗体， 如病毒、细菌等，有助于确定感染源 。
炎症指标
如C反应蛋白（CRP）和红细胞沉降 率（ESR）等，可反映体内炎症反应 的程度。
其他实验室检查
脑电图（EEG）
用于评估脑电活动，可能表现为弥漫性慢波增 多。
急性播散性脑脊髓炎 病例汇报
汇报人：xxx
2024-01-27
目录
• 病例介绍 • 影像学检查 • 实验室检查 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗与预后 • 讨论与总结
01 病例介绍
患者基本信息
患者编号
XXXX
姓名
张三
年龄
35岁
性别
男
职业
公司职员
病史及家族史
既往病史
无特殊病史，否认高血压、糖尿病等慢性疾病。
02
影像学检查
CT表现
早期CT扫描可能正常，但随着病情进展， 可出现以下异常表现 脑室系统对称性缩小，提示脑水肿。
脑实质内多发低密度灶，边界不清。
增强扫描可见病灶轻度强化或无明显强化 。
MRI表现
MRI对急性播散性脑脊髓
01 炎的诊断更为敏感，可发
现早期病变
T1WI上呈低信号，T2WI
急性播散性脑脊髓炎护理课件
04
定期进行神经系统检查，了解 患者的感觉、反射等情况，为 治疗提供依据。
并发症预防
1 预防肺部感染
保持呼吸道通畅，定期给患者翻身拍背，鼓励患者咳嗽 排痰。
2 预防压疮
保持呼吸道通畅，定期给患者翻身拍背，鼓励患者咳嗽 排痰。
3 预防下肢静脉血栓
保持呼吸道通畅，定期给患者翻身拍背，鼓励患者咳嗽 排痰。
帮助患者逐渐回归社会， 参与社交活动，提高生活 质量。
营养支持
合理饮食
根据患者的具体情况，制 定个性化的饮食计划，保 证营养均衡，提高机体免 疫力。
补充营养素
针对患者需要，适当补充 维生素、矿物质等营养素， 促进康复。
吞咽困难护理
对于吞咽困难的患者，应 生。
02
03
给予患者充足的营养支持，根据 病情选择合适的饮食，保证营养 摄入。
04
病情观察
01
密切观察患者的生命体征、意 识状态、瞳孔变化等，及时发 现病情变化。
02
注意观察患者有无头痛、呕吐、 抽搐等颅内压增高的症状，如 有异常及时报告医生。
03
观察患者肢体活动情况，评估 肌力、肌张力变化，记录病情 进展。
心理护理
针对患者的焦虑、抑郁情绪，采取认知行为疗法、 放松训练等心理护理措施。
护理效果
经过心理护理，患者情绪稳定，积极配合治疗， 康复效果良好。
感谢您的观看
THANKS
患者张某，女性，45岁，因急性 播散性脑脊髓炎导致肢体瘫痪。
康复过程
患者在接受治疗的同时，开始接 受康复训练，包括物理治疗、作
业治疗等。
成果展示
经过3个月的康复训练，患者肢 体功能明显改善，生活自理能力
提高。
急性播散性脑脊髓炎演示课件
随访结果记录与分析
详细记录每次随访的结果，并对随访数据进行统计分析，以便及时 了解患者的康复情况和发现潜在问题。
06
心理干预与生活质量提 升策略
心理干预方法介绍
认知行为疗法
通过帮助患者改变不良 的思维和行为模式，以 减轻情绪困扰和增强自
我管理能力。
心理教育
提供有关疾病和心理健 康的教育，帮助患者和 家属理解病情，增强应
发病机制
ADEM的发病机制尚未完全阐明，目前认为与自身免疫反应 有关。在感染或疫苗接种后，机体的免疫系统可能被激活， 产生针对中枢神经系统（CNS）的自身抗体，导致脑和脊髓 的广泛脱髓鞘病变。
流行病学特点
01
02
03
发病率
ADEM的发病率较低，但 具体数字因地区和人群而 异。在儿童和青少年中相 对较为常见。
表现为弥漫性慢波，少数患者可出现癫痫 样放电。
头颅CT
头颅MRI
早期可无明显异常，随着病情进展，可出 现脑白质内低密度病灶。
是诊断急性播散性脑脊髓炎最敏感的检查 方法，可发现脑和脊髓白质内散在多发T1 低信号、T2高信号病灶。
03
治疗原则与方案
治疗目标及原则
01
02
03
04
控制炎症
通过药物治疗迅速抗生素进行治疗，同时保持尿道口清洁 干燥，避免逆行感染。
深静脉血栓形成处理
一旦确诊深静脉血栓形成，应立即卧床休息并抬 高患肢促进血液回流；严禁按摩和剧烈运动以防 止血栓脱落导致肺栓塞等严重后果；根据医嘱使 用抗凝药物和溶栓药物进行治疗。
05
康复期管理与随访观察
康复期评估指标设定
性别与年龄分布
男女均可患病，无明显性 别差异。发病年龄范围广 泛，但以儿童和青少年为 主。
详细记录每次随访的结果，并对随访数据进行统计分析，以便及时 了解患者的康复情况和发现潜在问题。
06
心理干预与生活质量提 升策略
心理干预方法介绍
认知行为疗法
通过帮助患者改变不良 的思维和行为模式，以 减轻情绪困扰和增强自
我管理能力。
心理教育
提供有关疾病和心理健 康的教育，帮助患者和 家属理解病情，增强应
发病机制
ADEM的发病机制尚未完全阐明，目前认为与自身免疫反应 有关。在感染或疫苗接种后，机体的免疫系统可能被激活， 产生针对中枢神经系统（CNS）的自身抗体，导致脑和脊髓 的广泛脱髓鞘病变。
流行病学特点
01
02
03
发病率
ADEM的发病率较低，但 具体数字因地区和人群而 异。在儿童和青少年中相 对较为常见。
表现为弥漫性慢波，少数患者可出现癫痫 样放电。
头颅CT
头颅MRI
早期可无明显异常，随着病情进展，可出 现脑白质内低密度病灶。
是诊断急性播散性脑脊髓炎最敏感的检查 方法，可发现脑和脊髓白质内散在多发T1 低信号、T2高信号病灶。
03
治疗原则与方案
治疗目标及原则
01
02
03
04
控制炎症
通过药物治疗迅速抗生素进行治疗，同时保持尿道口清洁 干燥，避免逆行感染。
深静脉血栓形成处理
一旦确诊深静脉血栓形成，应立即卧床休息并抬 高患肢促进血液回流；严禁按摩和剧烈运动以防 止血栓脱落导致肺栓塞等严重后果；根据医嘱使 用抗凝药物和溶栓药物进行治疗。
05
康复期管理与随访观察
康复期评估指标设定
性别与年龄分布
男女均可患病，无明显性 别差异。发病年龄范围广 泛，但以儿童和青少年为 主。
急性播散性脑脊髓炎PPT课件
也有报道发生于黄蜂蜇伤、器官移植、白血病以及非何杰 金淋巴瘤患者。左旋咪唑亦可引起白质脱髓鞘脑病。
发病机制
病毒或疫苗中某些成分的结构与中枢神经髓鞘有共同抗原决
定簇，导致自身免疫反应，感染或接种疫苗最终干扰宿主髓鞘
蛋白质的自身耐受性，引起免疫调节机制紊乱，导致疾病的发
生。
mmol/L
临床表现
典型的 ADEM 病前 1 个月内常有前驱感染史或接种疫苗史， 或有受凉、淋雨和手术等病史；潜伏期 4～30d，平均 7～ 14d ；通常急性起病，症状数日内达高峰 ；病程可持续数周或 数月。
mmol/L
总之，ADEM 临床诊断比较复杂，主要依据病史、临床表现 及辅助检查结果等资料。诊断为 ADEM 后，还应进一步诊断 是 PVE 还是 PIE。ADEM 头颅 MRI 改变较早，具有一定的特 异性，对早期诊断和鉴别诊断很有帮助。详细询问病史及完善 相关检查是减少误诊的关键。 。
鉴别诊断
（1）病毒性脑炎 ：急性起病，可有发热，临床如以脑症状突 出者，与 ADEM 难以鉴别。病毒性脑炎常采用排除诊断法， 血清学及 CSF 病原学特异性mIgmoMl/L抗体增高有助于诊断。
鉴别诊断
（3）急性 GBS: 病前 1～3 周有受凉、发热，进行性肢体力 弱，腱反射减弱或消失，主观感觉障碍重，可有脑神经受损， CSF 蛋白 - 细胞分离，但无脑实质、脑膜、脊髓受累，脑电图 正常，若有脑实质、脑膜、脊髓受累证据，可排除此诊断。
辅助检查
（4）磁共振成像（Magnetic Resonance Imaging，MRI）检 查，可见脑和脊髓白质内散在多发的 T1低信号 T2高信号病灶， 脑白质病变在大脑和小脑中呈mm广ol泛/L 性和相对对称性。
影像学检查
发病机制
病毒或疫苗中某些成分的结构与中枢神经髓鞘有共同抗原决
定簇，导致自身免疫反应，感染或接种疫苗最终干扰宿主髓鞘
蛋白质的自身耐受性，引起免疫调节机制紊乱，导致疾病的发
生。
mmol/L
临床表现
典型的 ADEM 病前 1 个月内常有前驱感染史或接种疫苗史， 或有受凉、淋雨和手术等病史；潜伏期 4～30d，平均 7～ 14d ；通常急性起病，症状数日内达高峰 ；病程可持续数周或 数月。
mmol/L
总之，ADEM 临床诊断比较复杂，主要依据病史、临床表现 及辅助检查结果等资料。诊断为 ADEM 后，还应进一步诊断 是 PVE 还是 PIE。ADEM 头颅 MRI 改变较早，具有一定的特 异性，对早期诊断和鉴别诊断很有帮助。详细询问病史及完善 相关检查是减少误诊的关键。 。
鉴别诊断
（1）病毒性脑炎 ：急性起病，可有发热，临床如以脑症状突 出者，与 ADEM 难以鉴别。病毒性脑炎常采用排除诊断法， 血清学及 CSF 病原学特异性mIgmoMl/L抗体增高有助于诊断。
鉴别诊断
（3）急性 GBS: 病前 1～3 周有受凉、发热，进行性肢体力 弱，腱反射减弱或消失，主观感觉障碍重，可有脑神经受损， CSF 蛋白 - 细胞分离，但无脑实质、脑膜、脊髓受累，脑电图 正常，若有脑实质、脑膜、脊髓受累证据，可排除此诊断。
辅助检查
（4）磁共振成像（Magnetic Resonance Imaging，MRI）检 查，可见脑和脊髓白质内散在多发的 T1低信号 T2高信号病灶， 脑白质病变在大脑和小脑中呈mm广ol泛/L 性和相对对称性。
影像学检查
《急性播散性脑脊髓》课件
体征
脑膜刺激征阳性，可有病 理征阳性，部分患者有视 乳头水肿。
并发症
可出现肺部感染、褥疮等 并发症，严重者可导致死 亡。
02
急性播散性脑脊髓炎的诊断
诊断标准
临床表现
急性起病，出现头痛、 发热、呕吐、意识障碍 、惊厥和瘫痪等表现。
脑脊液检查
脑脊液压力升高，白细 胞计数轻度升高，蛋白
含量升高。
头部MRI
显示脑和脊髓多发异常 信号。
排除其他疾病
排除其他原因引起的脑 脊髓炎和感染性疾病。
鉴别诊断
其他原因引起的脑脊髓炎
如病毒性脑脊髓炎、自身免疫性脑脊髓炎等。
其他感染性疾病
如脑膜炎、脑炎、脊髓炎等。
其他神经系统疾病
如癫痫、重症肌无力等。
辅助检查
01
02
03
血常规
白细胞计数和分类。
生化检查
血糖、肝肾功能、电解质等。
针对病毒感染引起的急性 播散性脑脊髓治疗
心理治疗
通过物理疗法，如电刺激、按摩、针 灸等，促进肌肉功能的恢复和预防肌 肉萎缩。
针对患者的心理问题，如焦虑、抑郁 等，进行心理疏导和支持，帮助患者 建立积极的心态。
语言和认知训练
针对患者的语言和认知障碍，进行有 针对性的康复训练，帮助患者恢复语 言和认知功能。
免疫学检查
自身抗体、病原抗体等。
04
其他检查
心电图、X线胸片等。
03
急性播散性脑脊髓炎的治疗
药物治疗
糖皮质激素
急性期可使用糖皮质激素 ，如地塞米松、甲基强的 松龙等，以减轻炎症和水 肿。
免疫球蛋白
对于病情较重或糖皮质激 素治疗效果不佳的患者， 可考虑使用免疫球蛋白治 疗，以调节免疫功能。
急性播散性脑脊髓炎最新版ppt课件
精品课件
分型及临床表现
❖ 1、脑炎型 ❖ 2、脊髓炎型 ❖ 3、急性坏死性出血性脑脊髓炎
精品课件
脑炎型
首发症状为头痛、发热及意识模糊，严 重者迅速昏迷和去脑强直发作，可有痫性发 作，脑膜受累出现头痛、呕吐和脑膜刺激征 等.
精品课件
脊髓炎型
常见部分或完全性驰缓性截瘫或四肢瘫、 传导束型或下肢感觉障碍、病理征和尿潴留等。可 见视神经、大脑半球、脑干或小脑受累的神经体征。 发病时背部中线疼痛可为突出症状。
精品课件
4．心理护理：ADEM发病迅速，病程长，护理时对于年长儿
给予安慰、鼓励，尽量满足患儿的基本要求。费用较大，协 助医生向患儿家属耐心解释本病的病因、病程进展常出现的 症状体征、治疗的目的、用药方法以及预后，使患儿及家长 正确对待疾病，保持乐观、积极的心态，树立战胜疾病的信 心。
精品课件
5.肢体功能锻炼：鼓励患儿尽全力在床上做 各关节的主动屈曲和伸展运动，也可以到康 复理疗科做逐步的康复训练。
精品课件
急性坏死性出血性脑脊髓炎
认为是ADEM暴发型。起病急骤，病 情凶险，死亡率高。表现高热、意识模糊或 昏迷进行性加深、烦躁不安、痫性发作、偏 瘫或四肢瘫；CSF压力增高、细胞数增多， EEG弥漫慢活动，CT见大脑、脑干和小脑白质 不规则低密度区。
精品课件
辅
助
检
查பைடு நூலகம்
❖ 1.脑脊液检查:脑脊液压力增高或正常,细胞数轻度增多，
精品课件
2．饮食护理：对于吞咽困难的患儿，嘱其家 长给患儿准备易于吞咽的食物，如稀饭,面条 等。进食时抬高床头，使患儿呈半坐卧位或 坐位，进食速度宜慢，少食多餐，以防发生 呛咳或误咽，必要时给予鼻饲流质。
精品课件
分型及临床表现
❖ 1、脑炎型 ❖ 2、脊髓炎型 ❖ 3、急性坏死性出血性脑脊髓炎
精品课件
脑炎型
首发症状为头痛、发热及意识模糊，严 重者迅速昏迷和去脑强直发作，可有痫性发 作，脑膜受累出现头痛、呕吐和脑膜刺激征 等.
精品课件
脊髓炎型
常见部分或完全性驰缓性截瘫或四肢瘫、 传导束型或下肢感觉障碍、病理征和尿潴留等。可 见视神经、大脑半球、脑干或小脑受累的神经体征。 发病时背部中线疼痛可为突出症状。
精品课件
4．心理护理：ADEM发病迅速，病程长，护理时对于年长儿
给予安慰、鼓励，尽量满足患儿的基本要求。费用较大，协 助医生向患儿家属耐心解释本病的病因、病程进展常出现的 症状体征、治疗的目的、用药方法以及预后，使患儿及家长 正确对待疾病，保持乐观、积极的心态，树立战胜疾病的信 心。
精品课件
5.肢体功能锻炼：鼓励患儿尽全力在床上做 各关节的主动屈曲和伸展运动，也可以到康 复理疗科做逐步的康复训练。
精品课件
急性坏死性出血性脑脊髓炎
认为是ADEM暴发型。起病急骤，病 情凶险，死亡率高。表现高热、意识模糊或 昏迷进行性加深、烦躁不安、痫性发作、偏 瘫或四肢瘫；CSF压力增高、细胞数增多， EEG弥漫慢活动，CT见大脑、脑干和小脑白质 不规则低密度区。
精品课件
辅
助
检
查பைடு நூலகம்
❖ 1.脑脊液检查:脑脊液压力增高或正常,细胞数轻度增多，
精品课件
2．饮食护理：对于吞咽困难的患儿，嘱其家 长给患儿准备易于吞咽的食物，如稀饭,面条 等。进食时抬高床头，使患儿呈半坐卧位或 坐位，进食速度宜慢，少食多餐，以防发生 呛咳或误咽，必要时给予鼻饲流质。
精品课件
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
– 分子模拟理论：微生物（或疫苗）的蛋白质 与人体髓鞘蛋白某些肽段结构相似，分享共 同抗原，触发自身免疫反应
– 炎症瀑布反应理论：微生物引起神经组织损 伤，导致封闭抗原通过受损的血脑屏障逸出 到外周循环系统，继发自身免疫反应，反过 来损害CNS
精选
6
病因与发病机制
• 有研究报道1484例造血干细胞移植者有3例发 生ADEM，其病因不清，可能与长期应用免 疫抑制/免疫调节药物有关
精选
15
辅助检查
• 脑脊液
– 正常或白细胞计数、蛋白定量升高 – PCR检测阴性 – 寡克隆区带（OCB）多为阴性或短暂性阳性 – 24小时鞘内IgG合成率增加
精选
16
辅助检查
• MRI 是最重要的临床诊断工具
– T2WI和FLAIR序列表现为片状边界不清的高 信号，多发、双侧不对称。病灶累及范围广 泛，包括皮质下、半卵圆中心、双侧大脑半 球灰白质交界区、小脑、脑干和脊髓受累； 以丘脑和基底节易受累，病灶多不对称
– 患者3个月内可以有症状、体征的波动，或出 现新的症状、体征，或影像学改变
精选
11
ADEM的临床异质性
• 单相型ADEM（monophasic ADEM）
– 影像学显示多发性病变，尤其是白质的病变 ，但看不到既往的白质病变
– 头颅MRI的T2WI或FLAIR序列可见多发性、 大片高信号病灶（直径1～2 cm），位于幕上 、幕下的白质及灰质，尤其是基底节和丘脑 更易受累
– 脊髓MRI显示境界清楚的髓内病变，可有不 同程度的增强
精选
12
ADEM的临床异质性
• 复发型DEM（RDEM）
– 在第1次ADEM事件3个月之后或完整的激素 治疗1个月之后，出现新的ADEM事件
– 但是新事件只是时间上的复发，没有空间的 多发，症状和体征与第1次相同，影像学发现 仅有旧病灶的扩大，没有新的病灶出现
精选
10
ADEM的临床异质性
• 单相型ADEM（monophasic ADEM）
– 即ADEM，是指CNS多个部位受损的一次性 急性或亚急性炎症脱髓鞘性临床事件
– 尽管临床表现多样，但必须具有脑病的临床 表现，如过度兴奋、易激怒和不同程度的意 识障碍。临床症状可完全恢复或留有部分残 疾；既往没有脱髓鞘事件发生，也没有其他 病因可以解释此次事件
– 胼胝体和脑室旁白质较少受累，这些部位病 变更易出现在多发性硬化患者
– 有11%~30%的患者可出现强化病灶
精选
17
急性播散性脑脊髓炎 注射腮腺炎疫苗8天后出现症状
精选
18
急性播散性脑脊髓炎 激素治疗后复查， 白质病灶明显减少
精选
19
M/2（000256527） 2007-5-4
急性播散性脑脊髓炎（累及基底节区）
精选
20
注射麻疹疫苗10余天后出现嗜睡，行走不稳
2007-5-22
经甲强龙及丙球 治疗明显好转
精选
21
2007-5-30
精选
22
急性播散性脑脊髓炎（假肿瘤型脱髓鞘）
M/9，注射“白百破”疫苗后2周后，出现右下肢无力，进 而发展至右半身抽搐，无发热，外院诊断为“胶质瘤”
精选
23
病灶明显增强，见“垂直征”
• 横贯性脊髓炎（ATM）也可作为一个独立的 疾病实体，由麻疹、流感和乙肝病毒引起
• ATM患者中1/3可完全恢复，1/3能部分恢复， 1/3不能恢复
精选
9
ADEM的临床异质性
• 各学者对ADEM临床分型存在争议
• 目前认为，ADEM临床上主要分为3型：除了 既往认为的单相病程ADEM外，还存在2个变 异型，即复发型和多相型DEM，但以单相型 ADEM最多见
• 与经典型多发性硬化（CMS）、MS变异型、 视神经脊髓炎（NMO）等临床鉴别有一定困 难。因此，必须重视和深入认识ADEM
精选
3
流行病学
• 发病率约每年0.2~0.8/10万。好发于儿童及青 壮年。儿童病例男性较多，成人则相反
• 儿童发病有季节性，冬春季为高峰，可能与 上呼吸道感染的高发病率有关
急性播散性脑脊髓炎
杭州市儿童医院 李光乾
精选
1
概述
• 急性播散性脑脊髓炎（ADEM）是一种免疫 介导的、临床表现多样的、广泛累及中枢神 经系统（CNS）白质的特发性炎症脱髓鞘疾 病（IIDDs）
• ADEM缺乏特异的生物学标志，诊断主要依 靠临床特点及影像学改变
精选
2
概述
• 以往曾认为单相性是其病程特征，现已发现2 个复发变异型，包括复发型DEM（RDEM） 和多相型DEM（MDEM）
• 癫癎在ADEM儿童中多见，且以局灶运动性 癫癎为主，有的会发展成癫癎持续状态
精选
8
ADEM的临床特点
• ADEM的脊髓受累常表现为横贯性脊髓炎， 表现为受损脊髓平面以下运动、感觉和自主 神经损伤。几乎所有的患者均可出现膀胱功 能受损，80％～90％患者出现感觉障碍或感 觉异常，50％患者出现截瘫
• 约2/3儿童和1/2 成人有前驱感染或疫苗接种 的临床证据，其后数天或数周出现NS症状， 潜伏期平均为4～13d，而在所有ADEM患者 中疫苗接种后ADEM所占比例小于5%
精选
4
病因与发病机制
• 目前较多研究认为其病因与病毒感染及疫苗 接种有关，但仍未明确
精选
5
病因与发病机制
• 临床表现及组织病理学均与ADEM的动物模 型相似；研究认为可能有两种发病机制：
精选
24
急性播散性脑脊髓炎 激素治疗1月后复查
精选
25
急性播散性脑脊髓炎 治疗3月后复查
精选
13
ADEM的临床异质性
• 多相型DEM（MDEM）
– 在第1次ADEM事件3个月之后或完整的激素 治疗1个月之后，出现了新的ADEM事件
– 而且新的事件不管在时间上，还是在空间上 都与第1次不同，因此症状、体征以及影像学 检查都有新的病灶发现
精选
14
ADEM的临床异质性
• RDEM和MDEM的发病机制尚不清楚，目前 认为可能与以前受损部位的抗原暴露或分子 模拟学说有关
• ADEM病例组中人类白细胞抗原HLADRB1*16 和HLA-DQB1*05的基因频率显著高于健康对 照组，提示可能有遗传易感性
精选
7
ADEM的临床特点
• ADEM常见的症状包括发热（43％～52％）、 头痛（45％～58％）及不适感
• 常见的体征包括意识障碍、双侧或单侧长束 征（85％）、急性偏瘫（76％）及共济失调 （59％），1/3的患儿有脑膜刺激征
– 炎症瀑布反应理论：微生物引起神经组织损 伤，导致封闭抗原通过受损的血脑屏障逸出 到外周循环系统，继发自身免疫反应，反过 来损害CNS
精选
6
病因与发病机制
• 有研究报道1484例造血干细胞移植者有3例发 生ADEM，其病因不清，可能与长期应用免 疫抑制/免疫调节药物有关
精选
15
辅助检查
• 脑脊液
– 正常或白细胞计数、蛋白定量升高 – PCR检测阴性 – 寡克隆区带（OCB）多为阴性或短暂性阳性 – 24小时鞘内IgG合成率增加
精选
16
辅助检查
• MRI 是最重要的临床诊断工具
– T2WI和FLAIR序列表现为片状边界不清的高 信号，多发、双侧不对称。病灶累及范围广 泛，包括皮质下、半卵圆中心、双侧大脑半 球灰白质交界区、小脑、脑干和脊髓受累； 以丘脑和基底节易受累，病灶多不对称
– 患者3个月内可以有症状、体征的波动，或出 现新的症状、体征，或影像学改变
精选
11
ADEM的临床异质性
• 单相型ADEM（monophasic ADEM）
– 影像学显示多发性病变，尤其是白质的病变 ，但看不到既往的白质病变
– 头颅MRI的T2WI或FLAIR序列可见多发性、 大片高信号病灶（直径1～2 cm），位于幕上 、幕下的白质及灰质，尤其是基底节和丘脑 更易受累
– 脊髓MRI显示境界清楚的髓内病变，可有不 同程度的增强
精选
12
ADEM的临床异质性
• 复发型DEM（RDEM）
– 在第1次ADEM事件3个月之后或完整的激素 治疗1个月之后，出现新的ADEM事件
– 但是新事件只是时间上的复发，没有空间的 多发，症状和体征与第1次相同，影像学发现 仅有旧病灶的扩大，没有新的病灶出现
精选
10
ADEM的临床异质性
• 单相型ADEM（monophasic ADEM）
– 即ADEM，是指CNS多个部位受损的一次性 急性或亚急性炎症脱髓鞘性临床事件
– 尽管临床表现多样，但必须具有脑病的临床 表现，如过度兴奋、易激怒和不同程度的意 识障碍。临床症状可完全恢复或留有部分残 疾；既往没有脱髓鞘事件发生，也没有其他 病因可以解释此次事件
– 胼胝体和脑室旁白质较少受累，这些部位病 变更易出现在多发性硬化患者
– 有11%~30%的患者可出现强化病灶
精选
17
急性播散性脑脊髓炎 注射腮腺炎疫苗8天后出现症状
精选
18
急性播散性脑脊髓炎 激素治疗后复查， 白质病灶明显减少
精选
19
M/2（000256527） 2007-5-4
急性播散性脑脊髓炎（累及基底节区）
精选
20
注射麻疹疫苗10余天后出现嗜睡，行走不稳
2007-5-22
经甲强龙及丙球 治疗明显好转
精选
21
2007-5-30
精选
22
急性播散性脑脊髓炎（假肿瘤型脱髓鞘）
M/9，注射“白百破”疫苗后2周后，出现右下肢无力，进 而发展至右半身抽搐，无发热，外院诊断为“胶质瘤”
精选
23
病灶明显增强，见“垂直征”
• 横贯性脊髓炎（ATM）也可作为一个独立的 疾病实体，由麻疹、流感和乙肝病毒引起
• ATM患者中1/3可完全恢复，1/3能部分恢复， 1/3不能恢复
精选
9
ADEM的临床异质性
• 各学者对ADEM临床分型存在争议
• 目前认为，ADEM临床上主要分为3型：除了 既往认为的单相病程ADEM外，还存在2个变 异型，即复发型和多相型DEM，但以单相型 ADEM最多见
• 与经典型多发性硬化（CMS）、MS变异型、 视神经脊髓炎（NMO）等临床鉴别有一定困 难。因此，必须重视和深入认识ADEM
精选
3
流行病学
• 发病率约每年0.2~0.8/10万。好发于儿童及青 壮年。儿童病例男性较多，成人则相反
• 儿童发病有季节性，冬春季为高峰，可能与 上呼吸道感染的高发病率有关
急性播散性脑脊髓炎
杭州市儿童医院 李光乾
精选
1
概述
• 急性播散性脑脊髓炎（ADEM）是一种免疫 介导的、临床表现多样的、广泛累及中枢神 经系统（CNS）白质的特发性炎症脱髓鞘疾 病（IIDDs）
• ADEM缺乏特异的生物学标志，诊断主要依 靠临床特点及影像学改变
精选
2
概述
• 以往曾认为单相性是其病程特征，现已发现2 个复发变异型，包括复发型DEM（RDEM） 和多相型DEM（MDEM）
• 癫癎在ADEM儿童中多见，且以局灶运动性 癫癎为主，有的会发展成癫癎持续状态
精选
8
ADEM的临床特点
• ADEM的脊髓受累常表现为横贯性脊髓炎， 表现为受损脊髓平面以下运动、感觉和自主 神经损伤。几乎所有的患者均可出现膀胱功 能受损，80％～90％患者出现感觉障碍或感 觉异常，50％患者出现截瘫
• 约2/3儿童和1/2 成人有前驱感染或疫苗接种 的临床证据，其后数天或数周出现NS症状， 潜伏期平均为4～13d，而在所有ADEM患者 中疫苗接种后ADEM所占比例小于5%
精选
4
病因与发病机制
• 目前较多研究认为其病因与病毒感染及疫苗 接种有关，但仍未明确
精选
5
病因与发病机制
• 临床表现及组织病理学均与ADEM的动物模 型相似；研究认为可能有两种发病机制：
精选
24
急性播散性脑脊髓炎 激素治疗1月后复查
精选
25
急性播散性脑脊髓炎 治疗3月后复查
精选
13
ADEM的临床异质性
• 多相型DEM（MDEM）
– 在第1次ADEM事件3个月之后或完整的激素 治疗1个月之后，出现了新的ADEM事件
– 而且新的事件不管在时间上，还是在空间上 都与第1次不同，因此症状、体征以及影像学 检查都有新的病灶发现
精选
14
ADEM的临床异质性
• RDEM和MDEM的发病机制尚不清楚，目前 认为可能与以前受损部位的抗原暴露或分子 模拟学说有关
• ADEM病例组中人类白细胞抗原HLADRB1*16 和HLA-DQB1*05的基因频率显著高于健康对 照组，提示可能有遗传易感性
精选
7
ADEM的临床特点
• ADEM常见的症状包括发热（43％～52％）、 头痛（45％～58％）及不适感
• 常见的体征包括意识障碍、双侧或单侧长束 征（85％）、急性偏瘫（76％）及共济失调 （59％），1/3的患儿有脑膜刺激征