肾上腺皮质功能减退症精要
原发性慢性肾上腺皮质功能减退症患者的健康教育
原发性慢性肾上腺皮质功能减退症患者的健康教育
（一）疾病概述
原发性慢性肾上腺皮质功能减退症又称Addison病，由于双侧肾上腺绝大部分被毁所致
（二）健康教育
1.生活起居
养成良好的生活习惯，保证充足的睡眠，保持乐观的情绪，规律的生活，避免过度紧张与劳累，预防感染。
2.用药指导
了解所患疾病的性质，须终生使用肾上腺皮质激素替代治疗，包括长期生理量的替代和短期的应激替代治疗。
常用量氢化可的松每日20~30mg,（可的松25~37.5mg/日）。
指导患者正确用药及不良反应的观察，介绍用药注意事项，避免随意中断治疗，防止可能发生的不良反应。
3.避免诱发因素
避免感染、外伤、过度疲劳、呕吐、腹泻失水情况，鼓励患者摄取含钙剂维生素D的食物，防止发生骨质疏松。
4.安全防护
（1）患者由卧位改为坐位或立位时，要缓慢起身，以免发生直立性低血压；直立时有头昏、眼前发黑等晕厥先兆时，应立即坐下或平卧。
(2)患者外出随身携带疾病卡片，以便发生意外时能紧急救护。
避免直接暴露在阳光下，以免加重皮肤粘膜色素沉着，产生褐斑不褪，影响外观。
5.定期复查
有情绪变化、消化不良、感染或失眠、高血压等症状时，应及时就诊。
肾上腺皮质功能减退症的护理常规
肾上腺皮质功能减退症的护理常规【观察要点】1.严密监测生命体征，可及时发现体液不足的征象，如低血压、心动过速和呼吸急促。
2.观察患者的精神状态，注意是否有淡漠、嗜睡、神志不清等症状出现。
注意观察患者是否有口渴的感觉，皮肤弹性、体重及血压的变化，观察是否有肾上腺危象发生，包括有无恶心、呕吐、腹泻、腹痛，有无发热或体温过低，有无嗜睡，有无血压下降或休克。
3.了解实验室检查结果，如血液生化、血常规、激素检查等。
【护理措施】1.患者一般情况下注意休息。
出现肾上腺危象先兆时，应绝对卧床休息。
有精神症状时，加床栏，必要时用约束带，防坠床。
2.鼓励患者进高糖、高蛋白、高钠饮食，每日摄钠应5～10g，含钠量高的食物有咸肉、酱油、泡菜、午餐肉罐头、含钠味精等罐头食品；含钠中等量的食物包括蛋类、牛乳、番茄汁、饼干等。
3.遵医嘱肾上腺皮质激素替代治疗，观察药物疗效及副作用。
如出现头痛、水肿、血压升高、精神兴奋等，应及时报告医护人员，切勿随意停药。
4.注意病情变化，及时防治肾上腺危象。
如出现头痛、乏力、腹痛、腹泻、呕吐、高热、神志不清时应及时通知医师，立即建立静脉通路，给予糖皮质激素，补充盐水、葡萄糖和处理各种应激。
记录24小时出入水量，观察皮肤的颜色、温度及弹性，注意有无脱水的表现。
5.给予心理支持，鼓励战胜疾病，促进患者遵医嘱终生使用肾上腺皮质激素替代治疗。
【健康指导】1.向患者讲解疾病发生的原因，指导患者坚持终身激素替代治疗，严格遵医嘱，切勿自行增减药量或停药。
2.指导患者避免感染、创伤、过度劳累等加重本病的因素。
3.保持情绪稳定，避免压力过大。
4.避免直接暴露于阳光下，以防色素加深。
5.告知患者注意外出安全，随身携带疾病卡。
定期复查。
肾上腺皮质功能减退症 病情说明指导书
肾上腺皮质功能减退症病情说明指导书一、肾上腺皮质功能减退症概述肾上腺皮质功能减退症（adrenocortical insufficiency，AI）是指由于各种原因导致基础或者应激状态下肾上腺皮质激素分泌减少所致的疾病。
多见于成年人，男性多于女性；自身免疫所致者，女性多于男性。
临床表现以虚弱乏力、体重减轻、色素沉着、血压下降等为特征。
英文名称：adrenocortical insufficiency，AI其它名称：肾上腺皮质功能不全相关中医疾病：暂无资料。
ICD 疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：近半数的原发性肾上腺皮质功能减退为遗传性的发病部位：肾上腺,腰部常见症状：疲乏、倦怠、嗜睡、意识模糊、厌食、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、便秘、体重下降、肌肉或关节疼痛、头晕、嗜盐主要病因：自身免疫、感染、基因缺陷、药物介导、肾上腺浸润、垂体肿瘤、垂体浸润检查项目：血常规、血生化、肾上腺皮质功能测定、血常规、自身免疫抗体检测、肾上腺区 X 线摄片及 CT、头颅 MRI重要提醒：肾上腺皮质功能减退症急骤加重时可出现肾上腺危象，如不及时抢救可发展至休克、昏迷、死亡，建议及时就医。
临床分类：1、基于病因分类（1）原发性肾上腺皮质功能减退症系肾上腺皮质本身的疾病所致，又称艾迪生病。
（2）继发性肾上腺皮质功能减退症由于下丘脑或垂体病变等其他原因所致。
2、基于病程分类（1）慢性肾上腺皮质功能减退症是由于双侧肾上腺因自身免疫、感染或肿瘤等破坏，或双侧大部分/全部切除所致，也可继发于下丘脑及垂体分泌不足所致。
（2）急性肾上腺皮质功能减退症又称肾上腺危象或艾迪生危象，是危及生命的急症，如不立即抢救可致死。
二、肾上腺皮质功能减退症的发病特点三、肾上腺皮质功能减退症的病因病因总述：肾上腺皮质功能减退症可由多种病因引起。
其中任何原因导致肾上腺组织破坏、肾上腺皮质发育异常或肾上腺类固醇合成障碍，均可引起肾上腺皮质功能减退症。
肾上腺皮质功能减退症
肾上腺皮质功能减退症肾上腺皮质功能减退症，又称为原发性肾上腺皮质功能减退症或Addison病，是一种由于肾上腺皮质功能受损而引起的一组症状和体征。
本文将详细介绍肾上腺皮质功能减退症的病因、临床表现、诊断和治疗。
肾上腺皮质功能减退症一般是由于肾上腺皮质慢性炎症、自身免疫性疾病、感染、恶性肿瘤等原因导致。
病因多样化使得肾上腺皮质激素分泌减少，通过肾上腺皮质刺激素的负反馈机制，下丘脑-垂体-肾上腺轴也会失衡。
肾上腺皮质功能减退症的临床表现多样，可出现乏力、体重减轻、食欲减退、低血压、肌肉无力、皮肤色素沉着、胃肠道症状（如恶心、呕吐、腹胀等）以及心理症状（如抑郁、焦虑等）。
由于症状发展缓慢，很容易被忽视或误诊，进而延误治疗。
临床诊断主要依靠病史、体检和实验室检查。
患者的病史常表现为乏力、体重减轻。
体检可发现低血压和皮肤色素沉着。
实验室检查中，常见的异常结果包括低血糖、低钠、高钾以及低皮质激素水平。
有时需要进行促肾上腺皮质激素刺激试验来确定诊断。
治疗肾上腺皮质功能减退症的目标是补充肾上腺皮质激素和适量的盐类。
通常使用氢化可的松和氢化考的松等皮质激素进行替代治疗。
剂量的调整需根据病情和实验室检查结果来决定。
在急性应激情况下，剂量需要增加，以维持患者的血压和代谢平衡。
肾上腺危象是肾上腺皮质功能减退症的严重并发症，可因应激（如感染、手术、创伤等）导致患者病情加重。
肾上腺危象的特点是低血压、休克、与短期内应激后病情急剧进展。
治疗肾上腺危象需要立即补液、内源性皮质激素和强的松等的使用。
总之，肾上腺皮质功能减退症是一种需引起重视的内分泌疾病。
及早诊断、积极治疗是减少并发症和改善患者生活质量的关键。
患者本人和家属应了解疾病的特点，并遵循医生的建议进行治疗和管理。
肾上腺皮质功能减退症
技术创新在肾上腺皮质功能减退症领域的应用前景
基因编辑技术的应用 干细胞治疗的前景 人工智能在诊断和治疗中的应用 新药研发的进展和未来方向
心理调适和生活质量提升
学会自我调节：保持乐观心态，减轻心理压力 规律生活：保证充足的睡眠，合理饮食和锻炼 避免感染：注意个人卫生，保持室内通风 及时就医：发现病情变化，及时就医诊治
肾上腺皮质功能减退症 的并发症及其处理
常见并发症及其处理
添加标题
感染：肾上腺皮质功能减退症患者的免疫功能低下，容易发生各种感染，如肺炎、支气 管炎等。处理方法包括积极抗感染治疗，使用免疫增强剂等。
分类和症状
急性肾上腺皮质功能减退症 慢性肾上腺皮质功能减退症 症状：乏力、食欲减退、恶心、呕吐、头晕等 分类：原发性、继发性
诊断方法和标准
临床表现：乏力、食欲减退、恶心等 实验室检查：血皮质醇、尿皮质醇等指标异常 影像学检查：肾上腺萎缩、肾上腺皮质增生等 诊断标准：根据临床表现、实验室检查和影像学检查结果综合判断
患者经验交流和互相学习
分享病情和治疗过程，互相学习和借鉴 交流护理经验和心理状态，共同提高生活质量 分享医生和医院的经验，为患者提供更好的医疗服务 互相鼓励和支持，增强战胜疾病的信心和勇气
肾上腺皮质功能减退症 的未来研究和展望
研究进展和成果
基因治疗：通过基因编辑技术修复缺陷基因，提高肾上腺皮质功能 细胞治疗：利用肾上腺皮质细胞移植，替代受损的肾上腺皮质功能 药物治疗：开发新型药物，直接作用于肾上腺皮质，提高其功能 联合治疗：结合基因、细胞和药物治疗，提高治疗效果，改善患者生活质量
合理膳食和运动锻炼
合理膳食：控制饮 食，选择低盐、低 脂肪、高纤维的食 物，避免暴饮暴食
运动锻炼：进行适 量的有氧运动，如 散步、游泳、瑜伽 等，以增强身体素 质和提高免疫力
肾上腺皮质功能减退症汇报ppt课件
面对的挑战包括疾病的复杂性 和多样性、研究经费和资源的 限制、国际合作和交流的难度
等。
对临床实践的指导意义
提高了临床医生对肾上腺皮质 功能减退症的认识和诊断水平 ，有助于早期发现和干预。
为临床医生提供了新的治疗选 择，改善了患者的预后和生活 质量。
促进了临床医生与科研人员的 合作和交流，推动了科研成果 向临床实践的转化。
并发症预防与处理措施
感染预防
加强患者免疫力，注意个 人卫生，避免与感染源接 触，降低感染风险。
电解质紊乱纠正
定期监测电解质水平，及 时调整治疗方案，纠正电 解质紊乱。
应激反应处理
在应激状态下，如手术、 创伤等，增加糖皮质激素 用量，以应对额外的激素 需求。
患者教育与心理支持
疾病知识普及
向患者及家属普及疾病相关知识 ，提高其对治疗的认知度和依从
生活质量评估工具的应用
医生可以根据患者的具体情况选择合适的生活质量评估工具进行评估。评估结 果可以帮助医生了解患者的生活质量状况，为患者提供个性化的康复管理和治 疗建议。
提高生活质量的有效途径探讨
• 药物治疗：肾上腺皮质功能减退症患者需要长期使用激素替代治疗。医生应根 据患者的具体情况制定个性化的用药方案，确保药物剂量和用药时间的准确性 。同时，医生还应关注患者的药物副作用情况，及时调整用药方案。
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肾上腺皮质功能减退症
汇报人：XXX 2024-01-18
目录
• 疾病概述 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗原则与方案 • 并发症与风险评估 • 康复管理与生活质量改善 • 总结与展望
01
疾病概述
定义与发病机制
定义
肾上腺皮质功能减退症，也称为阿狄 森氏病，是一种由于肾上腺皮质激素 分泌不足所引起的临床综合征。
肾上腺皮质功能减退症课件
中等程度应激，如发热39℃，中等手术，中等外伤。
强的松
早上5mg 5-6pm 2.
中等程度应激，如发热39℃，中等手术，中等外伤。
皮肤比较苍白，无皮肤黏膜色素沉着。
应激状态下的激素剂量调整
药物、手术或肾上腺放疗后，抗凝治疗后
（三）低血糖 应与胰岛素瘤性低血糖、肝源性低血糖、药源性低血糖等鉴别。
原发性肾上腺皮质功能低减症的病因
继发性：正常低限或低于正常
中等程度应激，如发热39℃，中等手术，中等外伤。
测24小时UFC或17-OHCS
肾上腺皮质功能低减症的实验诊断（3）
17-OHCS
17-OHCS
原发性肾上腺皮质功能低减症的病因鉴别
肾上腺自身抗体测定 肾上腺CT/MRI 肾上腺在CT/B超引导下的细针活检
自身免疫性肾上腺皮质功能低减症患者的 自身抗体阳性率
肾上腺皮质功能低减症的治疗
激素替代治疗 应激状态下激素剂量调整 某些合并症时激素用法 肾上腺危象的治疗 病因治疗
激素替代治疗
原发性肾上腺皮质功能低减症 - 首选氢化可的松，早上20mg，下午5-6点 10mg - 肝功能佳者也可用可的松，早上25mg，下 午5-6点12.5mg - 明显低血压者最好加用盐皮质激素9α-氟氢 可的松0.05-0.2mg/日，适当增加NaCl的摄 入（10gm）
肾血上F（腺8Am皮） <质3μg功/dl 能（基低础值减） 症的实验诊断（1）
<20μg/dl （应激状态）
24小时尿 UFC
ACTH
17-OHCS
原发性：明显高于正常
继发性：正常低限或低于正常
RRA系统：原发性：Ald低于正常
肾上腺皮质功能低减症的实验诊断（2）
肾上腺皮质功能减退症的治疗
肾上腺皮质功能减退症的治疗肾上腺皮质功能减退症是由于各种病因导致肾上腺皮质破坏，引起糖类、盐类、氮类肾上腺皮质激素的不同程度的减少与缺乏。
按病因可分为原发性和继发性，其中原发性肾上腺皮质功能低下症即阿狄森病（Addison's disease），为肾上腺本身疾病引起，最常见的病因为肾上腺结核和自身免疫性肾上腺炎。
继发性则多因长期大量应用糖皮质激素或手术、肿瘤等引起下丘脑ACTH释放激素CRH和（或）垂体ACTH的分泌低下。
【诊断要点】（一）症状(1)乏力、食欲不振、体重减轻、畏寒、皮肤黏膜色素加深。
(2)可有恶心、呕吐、腹胀、腹泻或有上腹隐痛及溃疡病，大便可呈糊状。
亦可有便秘，常喜咸食。
(3)头昏、心悸、活动后气促。
(4)失眠、抑郁、注意力不集中、记忆力减退。
(5)性欲减退，女性月经失调，男性阳痿。
(6)饥饿时可有心慌、软弱、出冷汗、视力模糊、定向力障碍，甚至晕厥（低血糖现象）。
（二）体征(1)慢性病容，消瘦、精神萎靡、懒言。
(2)皮肤黏膜色素加深，除弥漫性全身皮肤色素加深外，在面部、唇、齿龈、舌、颊黏膜、乳头、乳晕，关节伸及屈面、掌纹、指（趾）甲根部、手背面皮肤、腰带部位、下腹中线、肛门周围、外生殖器、瘢痕等处尤为显著。
面部色素常不均匀，呈散在分布。
少数患者可能有散在白斑，见于胸、背部等处的皮肤。
(3)心脏浊音界可能缩小，心音低纯，脉细弱，血压偏低（如患者原有高血压，血压亦可高于正常）。
(4)阴毛及腋毛脱落、稀少，女性乳腺萎缩。
(三)实验室检查1.血钠、氯常较低而血钾常较高，血钠／典钾比值通常小于30。
少数患者可有轻度或中度高血钙。
脱水明显时有氮质血症。
可有空腹低血糖，糖耐量曲线常为低平曲线。
2.血常规检查示正细胞、正色素性贫血，少数患者可并发恶性贫血。
白细胞分类示中性粒细胞减少，淋巴细胞相对增多。
3.肾上腺皮质功能试验(1)24h尿一17羟皮质类固醇(17—OHCS)测定常降低，但也可接近正常。
原发性慢性肾上腺皮质功能减退症
原发性慢性肾上腺皮质功能减退症（Addison病）知识摘要原发性慢性肾上腺皮质功能减退症（Addison病）是一种由于肾上腺皮质破坏或功能障碍导致的慢性内分泌疾病，主要表现为乏力、体重减轻、低血压和皮肤黏膜色素沉着。
本文将系统介绍Addison病的临床表现及特征、常用术语、病理过程、病因、发病机制、类型、并发症、详细诊断方法及确诊标准、鉴别诊断、治疗及预防。
通过详细的例子和案例帮助读者更好地理解这一疾病。
临床表现及特征临床表现1.乏力和虚弱：患者常常感到全身无力，尤其是午后和傍晚症状更为明显。
2.体重减轻：尽管饮食正常甚至增加，患者体重仍逐渐下降。
3.皮肤黏膜色素沉着：皮肤颜色变深，尤其是暴露部位和摩擦部位，如手掌纹、关节、口腔黏膜等。
4.低血压：由于醛固酮缺乏导致血容量减少和低血压，患者常常感到头晕、站立不稳。
5.消化系统症状：如食欲不振、恶心、呕吐、腹痛和腹泻。
6.精神症状：如抑郁、焦虑和易怒。
7.低血糖：由于糖皮质激素缺乏，患者易出现低血糖症状，如乏力、出汗、心悸和头晕。
特征1.慢性进展：症状逐渐出现并加重。
2.色素沉着：皮肤和黏膜色素沉着是Addison病的特征性表现。
3.低血压：常见体征，包括体位性低血压。
常用术语解释1.肾上腺皮质：位于肾上腺外层，分泌糖皮质激素、盐皮质激素和性激素。
2.糖皮质激素：如皮质醇，调节糖、脂肪和蛋白质代谢，抗炎和免疫抑制作用。
3.盐皮质激素：如醛固酮，调节水和电解质平衡，维持血压。
4.Addison危象：急性肾上腺皮质功能不全的危急状态，表现为严重低血压、低血糖、低钠血症和高钾血症。
5.皮质醇：一种主要的糖皮质激素，具有多种生理功能，包括代谢调节和应激反应。
6.ACTH：促肾上腺皮质激素，由垂体前叶分泌，刺激肾上腺皮质分泌激素。
病理全过程病因1.自身免疫性肾上腺炎：最常见病因，占80%以上。
自身免疫反应破坏肾上腺皮质。
2.感染：如结核、真菌感染、艾滋病等。
肾上腺皮质功能减退症是怎么回事？
肾上腺皮质功能减退症是怎么回事？*导读：本文向您详细介绍肾上腺皮质功能减退症的病理病因，肾上腺皮质功能减退症主要是由什么原因引起的。
*一、肾上腺皮质功能减退症病因*一、发病原因1.原发性肾上腺皮质功能减退症，即艾迪生(Addison)病，于1856年被命名，是一种历史悠久的内分泌病，患病率不高。
在美国为39/100万人，在英国和丹麦为60/100万人。
由于获得性免疫缺陷综合征的流行和恶性肿瘤病人存活期的延长，艾迪生病的发病率有抬头的趋势。
我国尚无确切的流行病学资料。
男性略少于女性。
(1)肾上腺结核：在发达国家，肾上腺结核在20世纪60年代以前约占艾迪生病的80%，60年代以后只占20%。
但在结核病发病率高的国家和地区，肾上腺结核仍然是原发性肾上腺皮质功能减退症的首要原因。
我国肾上腺结核的比例估计仍然比较高。
肾上腺结核是由血行播散所致，可以伴随其他系统的结核。
双侧肾上腺组织包括皮质和髓质破坏严重，常常超过90%。
肾上腺皮质3层结构消失，代以大片的干酪样坏死、结核性肉芽肿和结节，残存的肾上腺皮质细胞呈簇状分布。
约50%的患者有肾上腺钙化，肾上腺体积明显大于正常。
(2)自身免疫性肾上腺炎：从20世纪60年代以来，在发达国家随着结核病得到控制，艾迪生病总的发病率下降，肾上腺结核在艾迪生病病因中的比重也下降，而自身免疫性肾上腺炎已升为艾迪生病病因之首，约占80%。
自身免疫性肾上腺炎过去称为特发性肾上腺皮质萎缩，"特发性"意指原因不明，现在病因已经明朗。
认为是自身免疫性肾上腺炎的主要证据①肾上腺皮质萎缩，呈广泛的透明样变性，常伴有大量淋巴细胞、浆细胞和单核细胞的浸润;②约半数以上患者血清中存在抗肾上腺皮质细胞的抗体;③常伴有其他脏器和其他内分泌腺体的自身免疫性疾病。
自身免疫性肾上腺炎一般不影响髓质。
自身免疫性肾上腺炎可以独立存在，也可以和其他自身免疫性疾病包括内分泌或非内分泌疾病同时存在(表1)。
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继发性肾上腺皮质功能减退病因 -- 下丘脑CRH 缺乏
下丘脑疾病 ➢ 下丘脑肿瘤，转移瘤 ➢ 外伤/手术/放疗（下丘脑，鼻咽部） ➢ 炎症/浸润性疾病—淋巴细胞性垂体炎，血色病，结核， ➢ 脑膜炎，结节病，组织细胞增多症，Wegener’s肉芽肿
其他 ➢ 糖皮质激素治疗后状态 ➢ Cushing’s综合症治疗后
实验室检查
➢ 生化： 低血钠、高血钾 氮质血症（脱水明显时） 空腹低血糖 高钙血症
➢ 血常规：正细胞正色素性贫血
内分泌诊断
➢ 明确是否存在肾上腺皮质激素缺乏 ➢ 判断肾上腺皮质功能减退的定位——原发/继发 ➢ 明确可能的病因病理类型和机制
肾上腺皮质激素缺乏的诊断
血浆皮质醇（8AM）
➢ <3ug/dl 确诊 ➢ >20ug/dl 可排除本病 ➢ <6ug/dl 拟诊-----需确诊试验 ➢ 6--12ug/dl 待定-----必要时确诊试验
继发性肾上腺皮质功能减退
继发性肾上腺皮质功能减退
➢ 各种原因导致的促肾上腺皮质 素（ACTH）缺乏
➢ 患者没有皮肤粘膜色素加深
➢ 患病率150-280 per million
继发性肾上腺皮质功能减退病因 -- 垂体ACTH缺乏
垂体疾病 ➢ 垂体瘤，囊肿，空泡蝶鞍，颅咽管瘤，转移瘤 ➢ 外伤/手术/放疗 ➢ 炎症/浸润性疾病—淋巴细胞性垂体炎，血色病， ➢ 结核，脑膜炎，结节病 ➢ 垂体卒中 ➢ 席汉综合症 遗传性疾病 ➢ 垂体发育相关转录因子基因突变（HESX1，SRY等） ➢ 遗传性促皮质素原缺乏症 ➢ Prader-Willi综合症
继发性肾上腺皮质功能减退的特点
➢ 皮肤比较苍白，无皮肤黏膜色素沉着。
➢ 常合并有垂体前叶其它靶腺（甲状腺、性腺）功能低 下的表现。
临床表现
肾上腺皮质激素缺乏的临床表现
➢ 多系统累及表现，非特异性症状导致延误诊断 ➢ 早期仅表现为应激状态下机体代偿能力的降低 ➢ 随着病情进展可出现明显症状
肾上腺皮质激素缺乏的临床表现
Thomas Addison (1793-1860)
以2病闻名于世 Addison病 Addison贫血
Addison 病概述
➢ 原发性肾上腺皮质功能减退症又称为Addison病，系由于 自身免疫、结核、感染、肿瘤等破坏双侧绝大部分（>80%） 肾上腺组织所致。
➢ 表现为皮肤粘膜色素沉着、伴有典型的肾上腺皮质激素缺 乏相关症状。
➢ 在发达国家年发病率0.8/100000，患病率4-11/100000， 新发病例4-6/百万人。我国没有查到相关流行病学资料。
特征性临床表现
肾上腺糖皮质激素减少 ——对垂体负反馈减弱
➢ 垂体ACTH↑ ➢ 黑素细胞刺激素（MSH）↑ ➢ 促脂素（LPH）↑
特征性临床表现
皮肤粘膜色素沉着
➢ 暴露部位 ➢ 摩擦部位 ➢ 乳晕 ➢ 粘膜 ➢ 疤痕 ➢ 皮肤皱褶
皮肤色素沉着
皮肤色素沉着
原发性肾上腺皮质功能减退病因
➢自身免疫（80-90%）
自身免疫性多发性内分泌腺病（APS）--60% 孤立性--40%
➢感染
结核 (20世纪初)，HIV，真菌
➢药物
酮康唑，细胞毒性药物
➢遗传性疾病
先天性肾上腺增生（儿童发病最常见病因）
➢肾上腺手术后状态
自身免疫性肾上腺炎
肾上腺生理解剖
皮质 髓质 皮质
肾上腺
包膜 球状带：醛固酮
束状带：皮质醇
网状带：性激素 髓 质：肾上腺素
去甲肾上腺素
下丘脑－垂体－肾上腺轴
下丘脑
&ACTH
－
+
肾上腺
皮质醇
肾上腺皮质功能减退的定义
➢ 各种原因（原发/继发）导致的肾上腺皮质激素合 成障碍
➢ 主要累及糖皮质激素，部分累及盐皮质激素或性 激素
临床表现
醛固酮缺乏表现
潴钠排钾功能减退
➢ 乏力 ➢ 虚弱、消瘦 ➢ 直立性低血压 ➢ 晕厥 ➢ 休克
临床表现
雄激素缺乏表现
➢ 女性患者症状较明显 ➢ 皮肤干燥，瘙痒 ➢ 性欲减退
其他表现
➢ 自身免疫性疾病的临床表现
➢ 感染性疾病的临床表现
➢ 继发者可表现鞍区压迫症状（视野缺损、视力 下降、头痛、垂体后叶功能低下致尿崩症）
➢ HIV病毒感染 艾滋病后期，机会性感染
➢ 肾上腺真菌感染 与结核相似，也可见于艾滋病后期
其他少见原因
➢ 恶性肿瘤转移 ➢ 白血病浸润 ➢ 淋巴瘤 ➢ 淀粉样变性 ➢ 血管栓塞 ➢ 先天性肾上腺发育不良
➢ 双侧肾上腺切除 ➢ 放射治疗破坏 ➢ 肾上腺酶系抑制药 ➢ 酮康唑、美替拉酮、氨鲁米特 ➢ 细胞毒性药物
➢ 双侧肾上腺皮质破坏，伴淋巴细胞、浆细胞、单核细胞浸 润，髓质不被破坏
➢ 约75%血中可检出抗肾上腺自身抗体
➢ 近半数伴其他器官自身免疫性疾病，称自身免疫性多内分 泌腺病综合征（APS）
感染
➢ 肾上腺结核 既往占80%，系血行播散所致，常先有其他部位结核 肾上腺为干酪样坏死病变。肾上腺体积增大，钙化
➢ 肾上腺皮质激素缺乏导致威胁生命的临床综合症
肾上腺皮质功能减退症分类
按起病快慢分类
➢ 急性肾上腺皮质功能减退症 （肾上腺危象）
➢ 慢性肾上腺皮质功能减退症
肾上腺皮质功能减退症分类
按病变部位分类
➢ 原发性：肾上腺疾病 （Addison病）
➢ 继发性：下丘脑分泌CRH不足 腺垂体分泌ACTH不足
原发性肾上腺皮质功能减退
Addison 病
➢ 1855年，英国盖伊医院 Thomas Addison 在尸解中发现11例表现为贫血、全身疲乏无 力、小心脏、胃肠功能紊乱、皮肤色素沉 着的患者肾上腺有破坏性变化
➢ 世界医学文献中仍以他的名字命名此病：
Addison’s disease，即慢性原发性肾上腺皮 质功能减退症
➢ 首次将临床表现与内分泌腺体解剖联系在 一起，开辟了临床内分泌学研究的里程碑
原发
➢ 糖皮质激素分泌不足 ➢ 盐皮质激素分泌不足
继发
➢ 糖皮质激素分泌不足 ➢ 雄激素分泌不足 ➢ 甲状腺激素分泌不足
皮质醇缺乏表现
➢ 消化系统：食欲减退，恶心、呕吐、腹泻、腹胀 ➢ 心血管系统：血压降低、心脏缩小、心音低钝 ➢ 代谢障碍：空腹低血糖
皮质醇缺乏表现
➢ 神经精神系统 :乏力、淡漠、嗜睡 ➢ 肾：排水能力减低，浮肿 ➢ 生殖系统：毛发脱落、月经失调 ➢ 免疫系统：对感染、外伤等应激抵抗力减弱