第16章血液生化
执业医师考试生物化学章节重点汇总
目录生物化学 (1)第一章蛋白质结构和功能 (1)第二章核酸的结构和功能 (6)第三章酶 (10)第四章糖代谢 (16)第五章生物氧化 (22)第六章脂类代谢 (24)第七章氨基酸代谢 (29)第八章核苷酸代谢 (33)第九章遗传信息的传递 (33)第十章蛋白质生物合成 (38)第十一章基因表达调控 (40)第十二章信息物质、受体和信号转导 (42)第十三章DNA重组技术 (45)第十四章癌基因和抑癌基因 (46)第十五章血液生化 (47)第十六章肝胆生化 (48)第十七章维生素 (51)生物化学第一章蛋白质结构和功能一、氨基酸与多肽（一）氨基酸的结构组成人体蛋白质的氨基酸都是L-α-氨基酸（甘氨酸除外）（三）特殊氨基酸半胱氨酸是唯一含有巯基的氨基酸。
记忆：光了就要求人。
（四）肽键在蛋白质分子中，氨基酸通过肽键连接形成肽。
肽键（—CO—NH—）一分子氨基酸的a-COOH与另一分子氨基酸的a-NH2脱水缩合生成。
肽键性质：具有双键性质，不可自由旋转。
肽键连接氨基酸形成的长链骨架—多肽主链连接于Ca上的各氨基酸残基的R基团—多肽侧链二、蛋白质的结构（一）一级结构1.概念：蛋白质的一级结构指多肽链中氨基酸的排列顺序。
2.基本化学键：肽键3.蛋白水解酶可破坏一级结构牛胰岛素一级结构示意图（二）蛋白质的二级结构1.概念：蛋白质分子中某一段肽链的局部空间结构，即该段肽链主链骨架原子的相对空间位置，并不涉及氨基酸残基侧链的构象。
2.主要的化学键：氢键3.基本结构形式：a-螺旋、b-折叠、b-转角、无规卷曲4.a-螺旋结构特点（1）一般为右手螺旋；（2）每3.6个氨基酸残基上升一圈；（3）侧链R基团伸向螺旋外侧，维持螺旋稳定的化学键为链内氢键。
记忆：右手拿一根麻花，一口咬掉3.6节（三）蛋白质的三级结构概念：一条多肽链内所有原子的空间排布，包括主链、侧链构象内容。
一条所有！肌红蛋白三级结构（四）蛋白质的四级结构亚基：有些蛋白质由两条或两条以上具有独立三级结构的多肽链组成，其中每条多肽链称为一个亚基。
(武大张楚富版生化)第十六章.氨基酸代谢
37
Gly、 Ser、 Thr、His、Met 等aa.可以提供 一碳单位。 一碳单位的转移靠四氢叶酸，携带甲基的部 位是N 5、N 10 P467图16-16 FH4结构
10
（三） 联合脱氨基作用
转氨基作用、氧化脱氨基作用 相结合； 联合脱氨基作用可以迅速脱去氨基 。
11
1、以谷氨酸脱氢酶为中心的联合脱氨基作用 P447 图16-4
＋NH3
12
2. 通过嘌呤核苷酸循环的联合脱氨基作用
P447 图16-5：从α-氨基酸开始通过嘌呤核苷酸循环的联合脱 氨基作用
骨骼肌、心肌、肝脏、脑都是以嘌呤核苷酸循环的脱 氨基方式为主
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四氢叶酸（FH4或THFA）
四 氢 叶 酸
H
10 5
H
CH CHO 2
N5-CHO-FH4 N5，N10-CH2-FH4
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第三节 氨基酸的生物合成
40
一、 氨基酸合成概论 1、 氮源 （1）生物固氨（微生物） 根瘤菌、兰藻 （2）硝酸盐和亚硝酸盐 (植物、微生物) （3）脱氨基作用产生的NH3（所有生物）
NH+3
α-氨基酸1
R2-C-COO|| O
α-酮酸2
R1
-C-COO|| O
R2-CH-COO| NH+3
α-酮酸1
转氨酶
α-氨基酸2
（辅酶：磷酸吡哆醛 B6）
8
谷丙转氨酶ALT、谷草转氨酶AST
P445
谷丙转氨酶 （ ALT ）
谷氨酸
呼吸内科学-第16章同步练习(1)_1
---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 呼吸内科学-第16章同步练习(1) 全国卫生专业技术资格考试呼吸内科学-第 16 章同步练习（1）共 90 分钟共 44 道题【题型】 X 型题 1.下列哪些病理情况可使胸腔积液增加 A.胸膜毛细血管通透性增高 B.并发心包积液 C.水钠潴留和低蛋白血症 D.胸膜腔淋巴引流障碍 E.肺毛细血管压增高【题型】 A1A2 型题 2.下列哪项胸液检查结果最支持恶性胸腔积液 A.RF1:160 阳性 B.LDH490IU/L C.ADA26U/L D.CEA20 g/L E.葡萄糖 3.36mmol/L 【题型】 A1A2 型题 3.下列哪项不符合渗出性胸腔积液 A.常为草黄色液体 B.血液乳酸脱氢酶/胸腔积液乳酸脱氢酶 0.5 C.蛋白定量3g/dl D.比重1.016～1.018 E.细胞数明显增多， WBC500 109/L 【题型】 A1A2 型题 4.结核性渗出性胸膜炎中量胸腔积液患者，下列处理哪项错误 A.用 INH+SM 抗结核治疗 B.泼尼松 20mg/d 口服 C.胸穿抽液 1～2 次/周，抽后胸内注入异烟肼 D.抽胸腔积液后胸内注入激素 E.每天抽液至少 1 次，尽快把胸腔积液抽干净，或作闭式引流【题型】 A1A2 型题 5.女性， 58 岁，咳嗽，咯血丝痰 1 个月，有低热及右胸痛，X 线示右胸中等量积液。
胸腔穿刺液检查示：淡红色，比重 1.018，蛋白 30g/L，细胞数 500109/L，ADA35U/L， CEA20 g/L，胸液未找到癌细胞及抗酸杆菌。
最应考虑的是 A.结核性胸腔积液 B.恶性胸腔积液 C.血性胸腔1 / 10积液 D.脓胸 E.漏出性胸腔积液【题型】 A1A2 型题 6.男性， 56 岁，近 1 个月来咳嗽、气促、痰中带血、消瘦，胸片提示右侧大量胸腔积液，下列哪一项检查可不进行 A.胸腔镜检查 B.胸液常规、生化、细菌培养、找肿瘤细胞 C.支气管造影 D.胸膜活检 E.胸部 CT 检查【题型】 A1A2 型题 7.女性， 28 岁，发热 2 周，有左侧胸痛，体重下降。
《护士资格考试章节练习》第16章 神经系统疾病病人的护理章节练习
第16章护士资格考试章节练习：神经系统疾病病人的护理一、神经系统的结构与功能1．新生儿出生时脊髓末端的位置是在A．第1～2腰椎间隙B．第2腰椎水平C．第2～3腰椎间隙D．第3腰椎水平E．第4～5腰椎间隙2．为婴幼儿行腰穿时，进针位置应选择在A．第1～2腰椎间隙B．第2～3腰椎间隙C．第3～4腰椎间隙D．第4～5腰椎间隙E．平第1腰椎3．下列反射中属于出生时已经存在，以后永不消失的反射的是A．角膜反射B．觅食反射C．拥抱反射D．巴宾斯基征E．吸吮反射4．下列反射中属于出生时已经存在，以后逐渐消失的反射是A．角膜反射B．觅食反射C．腹壁反射D．腱反射E．布鲁津斯基征5．脑压过低引起头痛的机制，正确的是A．脑水肿B．牵张颅内静脉窦C．脑部血管扩张D．脑细胞缺氧E．脑部细菌感染6．对于腰椎穿刺术后患者的护理措施，应除外A．术后去枕平卧4～6小时B．术后24小时卧床休息C．密切观察生命体征D．颅内压较高者宜多饮水E．尽早发现脑疝前驱症状7．患者，女性，16岁。
淋雨后患急性感染性多发性神经炎。
查体：双下肢无力，能在床上移动，但不能抬起。
该患者的肌力为A．0级肌力B．2级肌力C．3级肌力D．4级肌力E．肌力下降8．患者，男性，28岁，脑部撞伤后睡眠4天。
查体：患者处于睡眠状，唤醒后又入睡；能简单回答问题，但反应迟钝。
判断患者的意识状态为A．浅昏迷B．深昏迷C．嗜睡D．意识模糊E．谵妄(9～11题共用题干)患者，女性，73岁，高血压和糖尿病史15年。
因突发左侧肢体活动不便4小时入院。
查体神志清楚，呼吸20次／分，脉搏92次／分，血压170/100mmHg，左侧肢体只可见肌肉收缩，但无肢体运动，肌力l 级。
9．护士按医嘱立即送该患者进行CT检查，该护士首先应A．告诉其家属检查注意事项后，协助患者步行到CT室B．先等患者用完餐后再送检查C．安排用平车送患者前往D．为保证检查顺利进行，应携带氧气枕E．报告护士长请求外出10．护士对该患者及其家属进行入院宣教，宣教重点是A．每天需要开窗通风B．配餐室的规定C．应该尽早开始进行康复锻炼D．当前应该卧床休息，不可自行起床活动E．每天床上洗澡，避免压疮11．该患者检查完毕回到病床上后，护士应该立即完成的护理措施是A．上约束带B．双侧上床栏C．立即输液D．保持右侧卧位E．进行手术前准备答案与解析1．D。
生化课件第十六章 RNA的生物合成
复制和转录的区别
模板 原料 酶 产物
配对 引物
复制
转录
两股链均复制 模板链转录（不对称转录）
dNTP
NTP
DNA聚合酶
RNA聚合酶（RNA-pol）
子代双链DNA mRNA，tRNA，rRNA （半保留复制）
A-T，G-C 需要（RNA）
A-U，T-A，G-C 不需要
目录
第一节 模板和酶
Templates and Enzymes
可以增强对各种损伤的抵抗力. 如热、乙醇、亚砷酸钠、 缺血的预处理.
目录
三、模板上酶的辨认、结合
原核生物一个转录区段可视为一个转录单位，称 为 操 纵 子 (operon) ， 包 括 若 干 个 结 构 基 因 及 其 上 游 (upstream)的调控序列。
调控序列
结构基因
5
3
3
RNA-pol
目录
5′···GCAGTACATGTC ···3′ 3′··· c g t c a t g t a c a g ···5′
转录 5′···GCAGUACAUGUC ···3′
翻译
编码链 模板链
mRNA
N······Ala ·Val ·His ·Val ······C 蛋白质
转录生成的RNA链与编码链的碱基序列相似，以U取代T
目录
RNA聚合 酶保护法
目录
第二节 转录过程
The Process of Transcription
目录
大肠杆菌转录过程包括转录起始、延长、终止三步。 真核生物的转录，除延长过程相似外，起始、终止 都与原核生物有较多的不同。
目录
一、原核生物的转录过程
（一）转录起始
第13 至 16章 临床生化检验习题
第十三章肾脏疾病的生物化学检验一、A 型题1．肾单位不包括( )A. 肾小球B. 集合管C. 髓袢降支D. 髓袢升支E. 近曲小管2. 肾小管的重吸收最重要的部位是( )A.近曲小管B. 远曲小管C. 髓袢细段D. 髓袢粗段E．集合管3 . 正常人每日通过肾小球滤过的原尿达( )A . 50LB . 80LC . 100LD .180LE .300L4 . 几乎不被肾小管重吸收的物质是( )A. 肌酐 B .氨基酸 C .尿素 D .谷胱甘肽 E .肌酸5 . 肾小球可以滤过血浆是依靠( )A.有效滤过压作用B.有效渗透压作用 C .易化扩散 D .逆流倍增作用E.主动转运6. 理想的清除试验是( )A.葡萄糖清除试验 B .菊粉清除试验 C.BUN清除试验D.Na+清除试验E.内生肌酐清除试验7 . 关于血肌酐和尿素的叙述错误的是( )A.酶偶联法测定肌酐特异性高，但价格昂贵B.尿素的浓度取决于机体氮的分解代谢和肾脏的排泄能力C .血尿素测定比血肌酐测定能更准确地反映肾小球滤过功能D. SCr和尿素浓度可反映肾小球滤过功能E.尿素酶法测定尿素反应专一、特异性强8 . 所谓选择性蛋白尿是( )A.肾小管有选择性地重吸收了尿中的蛋白B.分子量＞70000的蛋白可通过肾小球滤过及出现在尿中C.肾小球有选择性地保留了尿中的蛋白D.分子量＜70000的蛋白可通过肾小球滤过及出现在尿中E.尿蛋白定性阴性9 . 高选择性蛋白尿中不存在的是( )A .溶菌酶B .α2-巨球蛋白 C. 前清蛋白 D.β2-微球蛋白E.清蛋白10. 反映肾小球滤过功能最可靠的指标是( )A.血肌酐 B . 血尿素 C .血尿酸 D .尿肌酐 E.内生肌酐清除率11. 正确计算肾小球滤过率的校正公式是( )A . (P/UV)×(1.73/A) B. (UV/P)×(1.73/A) C. (UP/U)×(1.73/A)D. (UV/A)×(P/1.73)E. (P/UV)×(A/1.73)12. 最能反映肾功能损害程度的试验是( )A .血肌酐测定B .染料排泄试验C .浓缩试验D .清除试验E .稀释试验13 . 某物质完全由肾小球滤过，由肾小管全部重吸收的物质清除率是( )A . 100% B. 1% C. 0% D. 75% E. 5%14 . 肾小管性蛋白尿和肾小球性蛋白尿区别在于( )A. 后者尿β2-M及清蛋白均不增高 B .后者尿β2-M及清蛋白均增高C. 后者尿中仅β2-M增高 D .前者尿中β2-M增高E. 前者尿中以清蛋白增高为主15 . 肾小球滤过率测定的参考方法是( )A. Na+清除率 B . 肌酐清除率 C . 尿素清除率 D . 对氨基马尿酸清除率E. 菊糖清除率16 . 尿素氮测定（二乙酰一肟法）其血清中尿素在氨基硫脲存在下与二乙酰一肟在( )A. 弱酸性溶液中生成黄色复合物 B . 热强酸溶液中生成红色复合物C. 热强酸溶液中生成蓝色复合物 D .中性榕液中生成紫红色复合物E. 强碱溶液中生成蓝色复合物17 . 尿素氮测定(脲酶法) 时,无蛋白血滤液中之尿素经尿素酶作用后可产生( )A. NAD + B . 碳酸钠 C. 氨 D .硫酸钠 E .氨基硫脲18 . 碱性苦味酸与肌酐的红色反应叫做Jaffe 氏反应，有一些非肌酐物质也可产生JaffE 阳性反应,它们叫做非肌酐色原，下列物质不属于非肌酐色原但除外的是( )A .胆红素B .果糖C .乙酰乙酸D .丙酮酸 E. 丙酮19 . 肾病综合征时，可出现( )A. 血浆清蛋白下降B. 尿蛋白阴性 C . 肾小球滤过功能正常D. 血浆总蛋白正常 E . 血浆γ-球蛋白相对升高20 . 急性肾小球肾炎时,肾小球的滤过功能改变是( )A . 增高B .大部分病人正常C .下降D .正常E. 正常或增高二、B 型题（1～8题共用备选答案）A 肾小管水、电解质调节功能检查B 肾小球滤过功能检查C 泌尿系统感染D 肾小管酸碱平衡调节功能检查E 肾小管排泌功能检查F 肾小球滤膜屏障功能检查G 肾小管重吸收功能检查H 肾血流量检查与肾功能检查相对应的项目为1. 尿清蛋白( )2. 尿β2-微球蛋白( )3. 葡萄糖最大重吸收量测定( )4. 尿蛋白选择指数( )5. HCO3-排泄分数6. 尿比重与尿渗量测定( )7. 渗量(透) 清除率( )8. 滤过钠排泄分数测定( )（9～12题共用备选答案）A . ELISAB . 双缩脲法C . Jaffe 法D . 二乙酰一肟法E . 紫外分光法（290nm）下列物质测定的方法是9. 尿素测定( )10. 尿酸测定( )11. 肌酐测定( )12. 尿蛋白测定( )三、X型题1. 肾脏的基本功能有( )A . 肾脏是许多的肽类激素和内源性活性物质的降解场所B . 排泄机体代谢的终产物C . 参与胆红素生成D . 分泌肾素、促红细胞生成素、前列腺素等激素E . 将摄入量超过机体需要的物质和进入体内的外源性异物排出体外2 . 下列哪些是肾小球滤过功能评价指标( )A . 肾小球滤过率 B. 尿蛋白选择指数 C . HCO3-排泄分数D . 滤过分数E . 尿酶3 . 利用不同物质的清除率可测定肾脏的哪些功能( )A . 肾滤过压B . 肾小管排泌功能C . 肾小球滤过率D. 肾小管重吸收功能 E . 肾血流量4 . 常用于GFR测定的物质有( )A . 肌酐B . 清蛋白 C. 51 Cr-EDTA D . 菊粉 E . 葡萄糖5 . 用于肾小管和集合管对水、电解质调节功能检查的项目是( )A . 尿浓缩试验和稀释试验B . 氯化铵负荷试验C . 肌酐清除率D . 尿比重与尿渗量测定E . 渗量(透) 清除率6 . 可用于肾小球性蛋白尿检查的尿蛋白包括( )A . IgG、IgAB . 清蛋白C . α2-巨球蛋白D . β2-微球蛋白E. α / 1-微球蛋白7. 关于β2-微球蛋白测定( )A . β2-M清除率是鉴别轻度肾小管损伤的良好指标B . 尿液β2-M降低是反映近端小管受损的非常灵敏和特异的指标C . 肾小球滤过后，在远近端小管重吸收降解D. 正常尿液β2-M含量较高E . 分子量仅11800的蛋白质，主要由淋巴细胞产生8 . 常用于临床诊断的尿酶主要有( )A . β-葡萄糖苷酸酶B . 丙酮酸脱氢酶C . N-乙酰-β氨基葡萄糖苷酶D . 乳酸脱氢酶E . 丙氨酸氨基肽酶9. 血、尿中尿素测定的方法有( )A . 二乙酰一肟法 B. 酶偶联法 C . 次氯酸盐显色法（波氏法）D. 电泳法 E . 双缩脲法1 0. 急性肾小球肾炎主要表现( )A . 水肿B . 血尿 C. 蛋白尿 D. 酸碱紊乱 E. 高血压1 1. 肾病综合征实验室检查表现可见( )A . 血尿B . 低清蛋白血症C . 严重水肿D . 严重蛋白尿E . 高脂血症1 2. 肾小管性酸中毒常见的临床类型( )A . 远端肾小管性酸中毒（Ⅰ型）B . 肾功能衰竭性酸中毒C . 高血钾性全远端肾小管性酸中毒（Ⅳ型）D . 近端肾小管性酸中毒（Ⅱ型）E . 混合型或Ⅲ型肾小管性酸中毒四、名词解释：1 . 肾小球滤过率2 . 尿蛋白选择指数 3. 肾清除率五、简答题1. 简述肾清除试验。
生化16 细胞信息转导
酪氨酸蛋白激酶受体型（催化型受体）
与配体结合后具有酪氨酸蛋白激酶活性， 如 胰 岛 素 样 生 长 因 子 受 体 insulin growth factor receptor, IGF-R 表 皮 生 长 因 子 受 体 (epidermal growth factor receptor, EGF-R)。 非酪氨酸蛋白激酶受体型 与配体结合后，可与酪氨酸蛋白激酶耦联而
这一过程称为自身磷酸化。
该型受体与细胞的增殖、分化、分裂及癌变有关
目录
4. 具有鸟嘌呤环化酶活性的受体
膜受体 可溶性受体
胞
外
胞 内
PKH
GC
GC
具有鸟苷酸环化酶活性的受体结构 PKH：激酶样结构域 GC：苷酸环化酶结构域
目录
（二）胞内受体(intracellular receptor)
位于细胞浆和细胞核中的受体，
目录
2. cAMP的作用机制 (Action mechanism of cAMP)
cAMP的调节功能的一部分是通过cAMP 依赖的蛋白激酶系统来实现的
蛋白激酶有多种，受cAMP调控的蛋白激
酶称为cAMP依赖的蛋白激酶（cAMP-
dependent protein kinase） 又称为蛋白激酶 A(protein kinase A，PKA)
磷酸化酶b激酶
磷酸化酶b
+
促进糖原分解
磷酸化酶a
糖原合酶
-
+
磷蛋白磷酸酶-1 A激酶（活性）
（2）对基因表达的调节作用
受cAMP调控的基因中，在其转录调控区有 一共同的DNA序列(TGACGTCA)，称为cAMP 应答元件(cAMP response element , CRE)。 可与cAMP应答元件结合蛋白 (cAMP
第十六章 血液的生物化学
第十六章血液的生物化学Biochemistry of blood一、授课章节及主要内容：第十六章血液的生物化学二、授课对象:临床医学、预防、法医（五年制）、临床医学（七年制）本科五年制三、授课学时：本章共2节课时（每个课时为45分钟）。
讲授安排如下：第1个学时的讲课内容包括：概述、第一节以及第三节至红细胞的糖代谢（358页）。
第2个学时的内容包括：红细胞的脂代谢和血红蛋白的合成与调节，以及对全章的小结四、教学目的与要求：掌握以下知识点：1．血浆蛋白的功能；2．红细胞的糖代谢；3．血红素生物合成的组织和亚细胞定位、合成原料、限速反应、关键酶及血红素合成的调节。
熟悉以下内容：1．血液的概况；2．血浆蛋白的性质。
五、重点与难点重点：血浆蛋白的功能。
红细胞的代谢及血红素的生物合成。
难点：2, 3-BPG的功能及血红素生物合成的各步反应以及高铁血红素促进血红蛋白合成的机制。
六、教学方法及安排；教学方法：配合多媒体教学，课堂中穿插复习、提问，突出重点，讲清楚难点，进行必要的板书，读写重要词汇的英文单词。
以提问和回顾的方式进行小结，布置课后习题。
部分课程安排自学。
白细胞的代谢安排学生自学。
并布置课后习题。
七、主要外文专业词汇血液（blood）血浆（plasma）血清（serum）多态性（polymorphism）急性时相蛋白质（acute phase protein APP）红细胞（erythuocyte）2,3-二磷酸甘油酸（2,3-biphosphoglycerate，2,3-B（D）PG）血红素（heme）珠蛋白（globin）肌红蛋白（myoglobin）过氧化氢酶（catalase）过氧化物酶（peroxidase）δ-氨基-γ-酮戊酸（δ-aminolevulinic acid，ALA）原卟啉（protoporphyrin ）尿卟啉原（uroporphyrinogen ）粪卟啉原（coproporphyrinogen ）促红细胞生成素（erythropoiefin，EPO）卟啉症（porphyria）八、思考题1．简述血液的组成。
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目录
2. Regulation of heme biosynthesis
(1) ALA synthase
• Rate-limiting enzyme
• Feedback-inhibition by heme
• Disability with VB6 deficiency
C ～ SCoA O
ALA合酶 （磷酸吡哆醛）
C
O
CH2NH2
目录
反应部位在线粒体内； 催化此反应的酶是ALA合酶(ALA synthase)，
其辅酶是磷酸吡哆醛。此酶是血红素合成的限
速酶，受血红素的反馈调节。
ALA生成后从线粒体进入胞液。
目录
② 胆色素原(prophobilinogen，PBG)的生成：
目录
heme
目录
血红素(heme)是一种铁卟啉化合物，它是血 红蛋白、肌红蛋白、细胞色素、过氧化物酶等的 辅基。 由卟啉环加铁构成。
目录
细胞色素
血红蛋白
过氧化物酶
肌红蛋白
目录
1. 血红素的生物合成
合成的组织和亚细胞定位：
参与血红蛋白组成的血红素主要在骨 髓的幼红细胞和网织红细胞中合成。
合成原料：
红细胞生成性原卟啉症
亚铁螯合酶
遗传性
血红素
DNA突变
mRNA异常
酶蛋白功能丧失
35
目录
8代8名患者
36
目录
六氯苯
37
目录
甘氨酸+琥珀酰辅酶A
ALA合酶
氨基酮戊酸 PBG合成酶
尿卟啉原
急性间歇性卟啉症
பைடு நூலகம்卟胆元脱氨酶
羟甲基胆核
先天性红细胞生成性卟啉症 UPGIII合成酶
尿卟啉原III
迟发性皮肤卟啉症 遗传性粪卟啉症 UPG脱羧酶
梵高
34
尼布甲尼撒
目录
甘氨酸+琥珀酰辅酶A
ALA合酶
氨基酮戊酸 PBG合成酶
尿卟啉原
急性间歇性卟啉症
卟胆元脱氨酶
羟甲基胆核
先天性红细胞生成性卟啉症 UPGIII合成酶
尿卟啉原III
迟发性皮肤卟啉症 遗传性粪卟啉症 UPG脱羧酶
粪卟啉原III
CPG氧化酶
原卟啉原IX
混合性卟啉症 PPG氧化酶
尿卟啉IX
BPG mutase
1,3-BPG
6PG
2,3-BPG
2,3-BPG phosphatase
3PG
PGM 2PG enolase PEP
PPP
5-10% 3-7 C metabolites (R5P, F6P, G3P)
Lactate
No O2
LDH
PK
Pyr
目录
Lipid metabolism
Most of the lipids in mature RBC exist on
甘氨酸、琥珀酰CoA、Fe2+
合成部位：
合成的起始和终末阶段均在线粒体内进行， 而中间阶段在胞浆内进行。
目录
目录
血红素合成过程：
① -氨基--酮戊酸(-aminolevulinic acid, ALA)的合成：
COOH H2C CH2
COOH
HSCoA + CO2
H2C CH2
+
CH2NH2 COOH
目录
RBC Metabolic Pathways
GSH Glu Gly’colysis
90～95% HK PGI H2O2 GP H2O
G6P F6P
NADP+ + H+
GSSG
GR
PFK F16BP aldolase G6PDH lactonase 6PGDH
NADPH
CO2
DHAP
G3P
G3PDH PGK
2,3-BPG phosphatase
3PG
PGM 2PG enolase PEP
PPP
5-10% 3-7 C metabolites (R5P, F6P, G3P)
Lactate
No O2
LDH
PK
Pyr
目录
Glycolysis is the only way
for RBC
to produce energy!!!!
Inhibited by heme, and heavy metals.
(3) Erythropoietin (EPO) can increase synthesis of heme and hemoglobins.
目录
2. 血红蛋白的合成：
血红素合成后与珠蛋白结合成 血红蛋白。 珠蛋白的合成同一般蛋白质的合成，其合 成受血红素调控。
目录
公元1788年，大英帝国，乔治三世 腹痛，棕色小便，口出秽语、行事疯狂而不能自制
31
目录
卟啉症
卟啉
铁
血红素
珠蛋白
O2
血红蛋白
目录
卟啉症：卟啉类物质在体内含量过多导致的临床疾病。
光子
卟啉分子 无色
破坏细胞膜
激发态的卟啉分子 (紫色)
活性氧自由基
33
目录
血液
尿液
小便颜色异常
腹痛
皮肤庖疹
精神症状
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血清蛋白电泳图谱：
A 清蛋白 1 2
B
清蛋白 1
2
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血浆蛋白的功能
（一）维持血浆胶体渗透压 （二）维持血浆正常的pH值 （三）运输作用
（四）免疫作用 （五）催化作用
（六）营养作用 （七）凝血、抗凝血和纤溶作用
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第三节
血细胞物质代谢
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RBC Metabolic Pathways
• Intensity inhibition by Ferriheme (hemin)
• Induced by some steroid hormones (eg. testosterone
• Inducing by some drugs(eg. phenobarbital)
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(2) ALA dehydrase and ferrochelatase
cell membranes
NO de novo synthesis of fatty acids Maintain normal membrane structure and function by exchange with blood lipids
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Function of ATP
COOH
O
CH2 CH2 O H H C C N H ALA脱水酶 H
O HO
OH
2H2O
H2N
N H
在ALA脱水酶(ALA dehydrase)催化下，二分子 ALA 脱 水缩合生成一分子PBG。
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血红素合成的特点：
① 合成的主要部位是骨髓和肝脏，但成熟红 细胞不能合成；
② 合成的原料简单：琥珀酰 CoA 、甘氨酸 Fe2+等小分子物质；
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机体通过调节红细胞内2，3-BPG的浓度，调节组织的供氧
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机体通过调节红细胞内2，3-BPG的浓度，调节组织的供氧
2，3-BPG浓度升高时有利于HbO2放氧， 2，3-BPG浓度下降则有利于Hb与氧结合。 BPG变位酶及2，3-BPG磷酸酶受pH值调节。
肺泡毛细血管：血液pH高，BPG变位酶受抑制，2，3-BPG 磷酸酶活性强。使红细胞内2，3-BPG的浓度降低，有利于Hb与 O2结合。 外周组织毛细血管：血液pH低，2，3-BPG的浓度升高，则 利于HbO2放氧，借此调节氧的运输和利用，具有重要生理意义。
Na+-K+-ATPase(pump)；
Ca2+-ATPase(pump)
Lipid exchange between membrane lipids and plama lipoproteins
GSH and NAD+ synthesis
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（三）血红蛋白的合成
血红蛋白的组成:
珠蛋白 血红素(heme)
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2,3-二磷酸甘油酸(2,3-BPG)旁路(支路)：
葡萄糖 1, 3-BPG
二磷酸甘油酸变位酶 (15-50%)
3-磷酸甘 油酸激酶
2, 3-BPG
2, 3-BPG 磷酸酶
3-磷酸甘油酸
乳酸
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红细胞中各种糖酵解中间产物的浓度 (微克分子/升红细胞)
糖酵解中间产物 动脉血 静脉血
6-磷酸葡萄糖
血液的生物化学
Hemal Biochemistry
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NPN-----non protein nitrogen
Urea (BUN):50% Creatine and creatinine Uric acid Bilirubin Amonia
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第一节
(Plasma protein)
血浆蛋白
GSH Glu Gly’colysis
90～95% HK PGI
H2O2 GP
H2O
G6P F6P
NADP+ + H+
GSSG
GR
PFK F16BP aldolase G6PDH lactonase 6PGDH
NADPH
CO2
DHAP
G3P
G3PDH PGK
BPG mutase