结节病
结节病诊断金标准
结节病诊断标准一般需要结合临床症状以及辅助检查进行综合判定。
结节病出现的原因可能是与感染、免疫或者遗传等因素有关，属于一种自身免疫系统疾病，一般病变位置会有肉芽肿炎症性疾病，主要是以侵犯肺实际为主。
在临床上通常会有发热、局部关节疼痛以及体重下降等症状出现，严重的可能会伴随有呼吸困难等。
当患者身上出现以上症状后，可以初步判定患有结节病，但具体是否存在该疾病，还需要配合医生做进一步结核菌素试验、胸部CT以及核磁共振等方面的检查后才可以进行最终确认。
综合检查后，若确诊存在有结节病，对于没有明显不适症状出现的患者，可以暂时不做特殊处理，但是要定期就医复查；如果发现其他器官有损害情况出现，需要由医生根据实际损害情况，使用相应的激素类药物对症治疗，促使病变情况得到控制。
结节病的影像学诊断PPT课件
目录
• 结节病概述 • 影像学诊断技术 • 结节病的影像学表现 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗与预后 • 预防与日常护理
01
结节病概述
定义与特征
定义
结节病是一种原因不明的多系统 慢性肉芽肿性疾病，可累及肺、 淋巴结、皮肤、眼、关节等多个 器官。
Hale Waihona Puke 特征结节病的特点是形成非干酪样坏 死性肉芽肿，且无化脓菌感染。
血流信号较少。
肌肉萎缩等症状。
其他部位结节病的影像学表现
其他部位结节病的表现因发病部位不同而有所差异，但通常都表现为局部组织结构的异常改 变。
在影像学检查中，这些异常改变可能表现为密度或信号的异常、形态的改变、血流信号的异 常等。
其他部位结节病可能涉及多个系统，如骨关节、消化系统、神经系统等。
04
注意事项
在治疗过程中，患者需注意保持良好的生活习惯，如饮食、运动等，同时避免过度劳累和情绪波动。
预后评估与康复指导
预后评估
对患者进行治疗后的预后评估，包括病 情缓解程度、复发情况以及生活质量等 方面。
VS
康复指导
根据患者的具体情况，提供康复指导，包 括心理调适、生活护理等方面的建议。
06
预防与日常护理
感谢观看
诊断与鉴别诊断
诊断标准与流程
诊断标准
根据患者的临床表现、影像学检查和实验室检查结果，综合判断是否符合结节病 的诊断标准。
诊断流程
通过询问病史、体格检查、影像学检查和实验室检查，逐步排除其他可能的疾病 ，最终确诊结节病。
鉴别诊断方法与注意事项
鉴别诊断方法
需要与肺结核、肺部肿瘤、肺结节病等其他肺部疾病进行鉴 别诊断，根据患者的临床表现、影像学检查和实验室检查结 果进行综合判断。
结节病 图文-课件
诊断
三要点 n 临床及影像学表现符合结节病 n 病理为非干酪样坏死上皮细胞肉芽肿 n 除外其他肉芽肿性疾病 其他 n 镓－67扫描 非特异 肺外摄取意义大 n SACE 非特异 阳性率50-80％ n BALF 淋巴细胞增多(铍中毒、结核、淋巴瘤、
n 淋巴瘤 n癌 其他 n 高丙种球蛋白血症
炎性疾病 n 结节病 n 铍中毒 接触史、铍皮肤斑贴试验、淋
巴细胞转化率检测 n 过敏性肺泡炎 病史、特异性抗体 n 肉芽肿性血管炎 病理 n 嗜酸性肉芽肿 n 异物反应性肉芽肿 病理 n 原发性胆汁性肝硬化 AMA、肝外病变 n 克隆氏病 消化道外病变
常规检查
duration.
n Treatments Other Than Corticosteroids:
n - Inhaled corticosteroids ( controversial) n - Immunosuppressant agents: azathioprine, cyclophosphamide, cyclosporine n - Anti- inflammatory: methotrexate n - Other agents: chlorambucil( 苯 丁 酸 氮 芥 ) , chloroquine, hydroxychloroquine
→ 抗酸染色－ →坏死性结节病肉芽肿/血管炎(结节病) PAS或银染－
上皮细胞肉芽肿血管炎和缺血性实质坏死
伴有淋巴细胞间质性肺炎→ 抗酸染色－ →外源性过敏性肺泡炎(BALF均为T8增多)
PAS或银染－
伴嗜酸或中性粒细胞 → 抗酸染色－ →Wegner肉芽肿
肺结节病的影像诊断与鉴别诊断
肺结节病的影像诊断与鉴别诊断结节病（Sarcoidosis）：概述Ø结节病：多系统受累的肉芽肿性疾病，以非干酪样肉芽肿为特征。
Ø病因：不明，可能与环境和遗传因素有关。
Ø年龄：均可，40岁以下多见，高峰为20-29岁。
Ø性别：女稍多于男。
Ø临床表现：肺部影像学表现明显而症状轻微；可无症状；咳嗽、咳痰、气道高反应性、呼吸困难、易疲劳、盗汗、体重下降、结节性红斑等。
Ø Kevim试验阳性、ACE、血/尿钙升高。
Ø几乎所有器官均可受累，90%累及肺、纵隔及肺门淋巴结。
Ø 病理：•非干酪样肉芽肿：中心 ：组织细胞、上皮细胞、多核巨细胞；周围：淋巴细胞、浆细胞、成纤维细胞、胶原； 沿淋巴道分布 。
•成纤维细胞、肥大细胞、胶原和蛋白多糖形成的致密带可包裹肉芽肿，导致纤维化。
结节病：概述双肺门对称性淋巴结肿大呈土豆状ü胸内淋巴结肿大。
ü肺内浸润。
ü支气管病变。
ü胸膜病变。
肺结节病：胸内淋巴结肿大p双肺门对称性淋巴结肿大,伴/不伴纵隔淋巴结肿大（95%）。
p中纵隔淋巴结肿大：气管旁、隆突下、主动脉弓旁。
p无融合趋势，界清，均匀强化。
肺结节病：肺内浸润典型表现u淋巴管周围小结节（最常见，75%-90%）。
u Bilateral Perihilar Opacities。
u纤维化改变。
M，24y淋巴管周围小结节•胸膜下区、支气管血管束周围＞小叶间隔。
•predominantly but not invariably in the upper and middle zones。
•圆形、界清、小（2-4mm）。
Bilateral Perihilar Opacities•由肺门向周围放射。
•不规则、边缘模糊，伴或不伴空气支气管征，常伴微结节。
纤维化改变线样影、牵拉性支气管扩张、结构扭曲。
Case1 F, 50y发热20余天Case2 F, 38Y活动后气促2月余肺结节病：胸内淋巴结肿大不典型表现 （＞50岁多见)p双肺门非对称性淋巴结肿大；单侧（常右侧）＜ 5%。
结节病的科普知识PPT课件
症状与表现
症状与表现
**肺部结节病的症状**：咳嗽、胸闷、 呼吸困难等。 **皮肤结节病的症状**：红斑、结节、 溃疡等。
症状与表现
**眼部结节病的症状**：眼红、视力下 降、眼睑肿胀等。
治疗与管理
治疗与管理
**结节病的诊断**：通过临床表现、影 像学检查和组织学检查进行诊断。 **结节病的治疗**：常用的治疗方法包 括药物治疗和手术治疗。
治疗与管理
**结节病的管理**：定期复查、避免诱 发因素、良好的生活习惯和健康饮食。
结论
结论
**结节病的预后**：大多数患者通过合 理治疗和管理可以获得良好的预后。 **关注结节病的重要性**：及早发现和 治疗结节病，减少并发症的发生。
结论
**社会支持与家庭支持**：结节病患者 需要家人和社课件
目录 引言 症状与表现 治疗与管理 结论
引言
引言
**什么是结节病**：结节病是一种多器 官累及的慢性炎症性疾病。 **结节病的病因**：病因尚不清楚，可 能与免疫系统异常有关。
引言
**结节病的流行病学**：全球范围内都 有发病，但亚洲和北美地区的患病率相 对较高。
结节病发病机制及诊治进展ppt课件
对于肿大的肺门和纵隔淋巴结，可经支气管镜淋巴结针吸技术 取得组织或细胞进行检查，总体阳性率在60％左右[1]
近年来随着经支气管镜超声引导淋巴结针吸技术(EBUS-TBNA) 的应用，淋巴结穿刺阳性率阳性率可达95％以上[2]
[1]Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis. 2004, 21: 147 [2]Chest. 2007, 132: 1298
融合的肺泡影 (肺泡结节型) 毛玻璃高密度影 纤维囊性改变：肺大泡, 肺气肿, 蜂窝肺改变（上肺和中肺为著） 粟粒样高密度影 胸膜病变:积液，乳糜胸，血胸，气胸，胸膜肥厚，钙化 霉菌球, 曲霉球
Eur Respir J. 2012, 40: 750
蜂窝肺
粟粒样高密度影
曲霉肿 新月体征
诊断方法
诊断方法
• 支气管镜检查
4、支气管肺泡灌洗特征及临床意义：
CD4/CD8>5+阳性活检：证实结节病诊断； CD4/CD8>3.6-5，阴性活检：结节病临床诊断； CD4/CD8正常，阴性活检：纵隔镜或开胸肺活检；
CD4/CD8值变化大（敏感性低) 50%仍需要行活组织检查（Biopsy）
CD4/CD8>3.5，特异性高 50%可以避免Biopsy检查
诊断方法
• 血清血管紧张素转换酶(sACE)检查
sACE由上皮样肉芽肿分泌 sACE水平与病情严重程度和体内“肉芽肿负荷”无相关性； 活动期结节病sACE升高的阳性率只有50%-75%； sACE在结节病诊断上的敏感性是57%，特异性是90%;
诊断方法
• 组织病理学检查
结节病的典型病理特征是非干酪样坏死性上皮细胞样肉芽肿 但缺乏特异性
结节病的影像学诊断
结节病的影像学诊断结节病的影像学诊断结节病是一种常见的影像学表现，常见于肺部，但也可发生在其他部位。
它是由于免疫系统异常导致肺泡内病变形成的一种疾病。
影像学是结节病诊断的重要方法之一，具有较高的敏感性和特异性。
X线胸片X线胸片是最常用的初筛工具，可以发现一些典型的表现。
在X线胸片上，结节病通常表现为肺部多发性结节状阴影。
这些结节一般大小均匀，边界清晰，直径在2-10mm之间。
CT扫描CT扫描是结节病影像学诊断中最常用的方法之一，它可提供更详细的影像信息。
CT影像上，结节病表现为多发性结节状病变，大小均匀，通常呈圆形或椭圆形。
结节呈高密度，在增强扫描后可以显示不同程度的强化。
CT扫描还可以评估病变的分布范围和程度，进一步指导治疗和预后评估。
磁共振成像磁共振成像（MRI）在结节病诊断中的应用相对较少。
MRI可以提供更为详细的解剖信息和组织特征，但对结节病的检测和定位能力不如CT扫描。
MRI在评估结节病合并胸膜病变和心脏受累等情况时具有优势。
PET-CT正电子发射计算机断层扫描（PET-CT）可用于评估结节病病变的活动程度和代谢情况。
PET-CT可以检测到肺部结节病病灶的代谢活跃性，有助于区分活动性病变和炎症。
它对于结节病的定量评估和预后判断具有重要意义。
结节病诊断的影像学特点在影像学上，结节病具有一些特征性的表现。
多发性结节状病变是结节病的典型特点，这可以帮助与其他疾病相鉴别。
结节病的结节一般大小均匀，边界清晰，直径在2-10mm之间。
结节病病灶呈高密度，在增强扫描后可以显示不同程度的强化。
结节病的病变多见于肺部，但也可发生在其他部位，如淋巴结、肝脏、脾脏等。
结节病的鉴别诊断结节病的影像学特征与其他疾病有部分重叠，对于结节病的鉴别诊断非常重要。
与结节病相似的疾病包括原发性肺癌、转移性肺癌、球状肺瘤等。
鉴别诊断主要依靠影像学特征、病理组织学检查以及临床表现等综合评估。
结节病是一种常见的影像学表现，典型的影像学特征有助于诊断和鉴别诊断。
结节病的诊断与治疗ppt课件
02
淋巴结表现
淋巴结肿大、疼痛，多位于颈部、腋 窝和腹股沟等处。
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皮肤表现
皮下结节、红斑、溃疡等，多位于面 部、颈部和四肢。
分型
根据临床表现和受累器官的不同，结 节病可分为肺结节病、淋巴结结节病、 皮肤结节病等类型。
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其他系统表现
如眼部受累可出现视力下降、眼部疼 痛等；神经系统受累可出现头痛、癫 痫等。
向患者和家属介绍结节病的定义、病因、症状、 诊断方法和治疗方案等基本知识，帮助他们更好 地了解疾病。
健康生活方式
教育患者保持健康的生活方式，包括合理饮食、 充足睡眠、适度运动和避免不良习惯等，以提高 身体免疫力，缓解症状。
药物治疗知识
向患者详细介绍治疗结节病的药物种类、作用机 制、用药方法和注意事项等，确保患者正确、安 全地用药。
肺部并发症的处理
肾脏并发症的处理
根据肺部并发症类型和严重程度，选用抗 炎、抗氧化等药物进行治疗，同时可进行 氧疗、呼吸机等辅助治疗。
针对肾小球肾炎、肾功能不全等肾脏并发 症，可选用保肾、降尿蛋白等药物进行治 疗，必要时可进行透析治疗。
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患者教育与心理支持
知识普及和健康教育内容
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结节病的基本知识
02
诊断方法与标准
影像学检查
X线检查
常规后前位、侧位胸片可显示双 侧肺门和纵隔淋巴结肿大，伴或 不伴肺内网状、结节状或片状阴
影。
CT检查
能更清晰地显示肺门和纵隔淋巴结 肿大以及肺的受累情况，高分辨率 CT能更细致地显示肺内病变。
MRI检查
对于判断心脏和大血管受累情况有 较大帮助。
实验室检查
血液检查
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能也明显增强。BALF中IgG、IgA升高，特别是IgG1、IgG3升高更为突出。
6.X线检查
异常的胸部X线表现常是结节病的首要发现，大部分患者伴有胸
片的改变。
7.HRCT HRCT对于微结节检出率比普通CT高，改善了对结节和网状病变，增厚的 小叶间隔，淡薄的毛玻璃样高密度影的探知水平，对结节病更有价值。
（2）血清ACE活性升高； （3）PPD阴性或弱阳性； （4）
67镓（67Ga）肺扫描检查或18FDG-PET符合结节病表现
（5）高血钙或高尿钙 如果符合以上3条主要标准及3条及以上次要标准，可做出结节病临床诊断。
六、治疗
激素
激素治疗适应症（ATS/ERS/WASOG， 1999）
1.有心脏、中枢神经系统、肾脏（高血钙）、眼部的受累
结节病 (Sarcoidosis)
一、定义
• 结节病（Sarcoidosis）又称肉样瘤病，还有Boeck肉样瘤、
Schaumann良性淋巴肉芽肿病和Besnier冻疮样狼疮等名称，是
一种非干酪样坏死性上皮细胞肉芽肿炎症性疾病，病因暂不明确，
以侵犯肺实质为主，并累及全身多脏器，如淋巴结、皮肤、关节、
3.结节病抗原试验（kvein试验）
以急性结节患者的淋巴结或脾组织制成1：10生理盐水混悬液体为抗
原。取混悬液0.1～0.2ml作皮内注射，10天后注射处出现紫红色丘疹，
4～6周后扩散到3～8mm，形成肉芽肿，为阳性反应。切除阳性反应的
皮肤作组织诊断，阳性率为75%～85%左右。有2%～5%假阳性反应。
（四）淋巴结病变
全身淋巴结肿大占50%。节病的早期往往仅限于颈部或腋部淋巴结 肿大，疾病进展至后期导致全身淋巴结肿大，特别是纵膈和肺门淋巴结 肿大。
（五）眼部损害
结节病眼受累约占25%～30%，葡萄膜最易累积，最常见的是虹膜 肉芽肿性结节。泪腺受累及，为不痛的结节性肿胀，泪腺病变常伴有颈 部淋巴结肿大，颌下腺、唾液腺及腮腺也受累及。患者也可有结膜炎、 角膜炎、视网膜炎及视神经损害，引起失明。
4.活体组织检查 取皮肤病灶、淋巴结、前斜角肌脂肪垫、肌肉等组织作病理检查可助诊断。 在不同部位摘取多处组织活检，可提高诊断阳性率。
5.支气管肺泡灌洗液检查（BALF） 结节病患者BALF检查在肺泡炎阶段淋巴细胞和多核白细胞计数明显升高， 主要是T淋巴细胞增多，CD4+、CD4+/CD8+比值明显增高。此外B细胞的功
五、诊断标准
1.主要标准
（1）胸片示双侧肺门及纵隔淋巴结对称性肿大，伴或不伴有肺内阴影；
（2）经支气管肺活检或支气管肺泡灌洗检查没有发现支持其它诊断的 特点； （3）临床表现不符合结核病，淋巴瘤等其它类似肉芽肿性疾病的特点。
五、诊断标准
2.次要标准
（1）支气管肺泡灌洗液中T淋巴细胞比例和/或CD4/CD8升高；
球蛋白部分增高，以IgG增高者多见。血浆白蛋白减少。血钙增高，
血清尿酸增加，血清碱性磷酸酶增高。血清血管紧张素转化酶
（SACE）活性在急性期增加，对诊断有参考意义，血清中白介素-
2受体（IL-2R）和可溶性白介素-2受体（sIL-2R）升高，对结节病
的诊断有较为重要的意义。
2.结核菌素试验
部分患者对100U结核菌素的皮肤试验无反应或极弱反应。
七、预后
出现以下情况预后较差：
冻疮样狼疮
慢性葡萄膜炎 40岁以上 慢性高钙血症 肾脏钙质沉着症
进展行肺结节病
鼻黏膜受累 骨关节病变 神经系统受累 心肌受累
谢谢！
量，维持剂量的控制取决于是否能控制疾病进展，维持剂量需进行6-24周。
2.二磷酸盐药物应当使用，以防止激素导致的骨质疏松。 3.对于部分患者，吸入性激素可缓解症状，但研究发现无论是初始治疗还是维持治疗
无明显益处。
4.免疫抑制剂和抗炎药物有一定作用，当激素不能控制或患者不能耐受激素时可以考 虑使用，目前MTX时首选。 5.晚期结节病肺移植可以考虑。
2.症状明显者
3.II、III期结节病患者 4.肺部病变持续进展或肺功能进行性恶化
激素治疗适应症（BTS，2008）
1.肺功能在3-6月有进行性恶化
2.胸部影像学病灶持续进展
3.明显的呼吸系统症状：呼吸困难、咳嗽、胸痛 4.肺外重要脏器受累
六、治疗
1.激素给药方法及时间：强的松（或等效药物）0.5mg/kg/d4周，后减量至维持剂
功能衰竭。
（九）肝脏
约20%病人肝受累。主要表现肝结节，肝肿大，血清碱性磷酸酶增高，
胆汁性肝硬变，门静脉高压等。
（十）骨关节
指趾骨关节肿胀、疼痛，X线检查可有海绵状空洞，这些囊肿样损害
多是由上皮样细胞群构成，与皮肤所见的损害相似。
四、辅助检查
1.血液检查
活动进展期可有白细胞减少、贫血、血沉增快。部分患者血清
眼、肝、肾及心脏等组织，临床经过较隐匿，患者最终可因完全 性房室传导阻滞和（或）充血性心力衰竭而死亡，甚至以猝死为 首发症状。
二、病因与发病机制
特殊环 境暴露
遗传易 感性
免疫反 应
结节 病
三、临床表现
（一）肺部表现（＞90%患者） 呼吸困难、胸痛、咳嗽（30%-50%） 咯血（罕见） 杵状指（罕见） 爆裂音（20%） 气道高反应性（20%） 胸膜增厚和钙化、胸水、气胸（罕见）
（二）上呼吸道结节病（5%-10%） 鼻腔阻塞感、鼻痂、失嗅 鼻衄、流涕、流脓 喉结节病（20%）：喉镜可见特征性会厌双侧对称性弥漫性水肿 （三）皮肤 结节病的皮肤表现为多种形态，常为丘疹、结节、斑块、红皮病样、
银屑病样皮损，甚至有疤痕性肉样瘤，色素减退及秃发损害。皮损不对
称地分布于面部及四肢等处。皮疹坚硬触之有弹性，逐渐扩展至皮下， 累及整个真皮的厚度。表皮的变化不明显，可以略微变薄、变色，毛细 血管扩张及少许鳞屑。常常是淡红色至紫褐色，不溃破，无自觉症状。
典型特征：
1）淋巴结肿大：肺门、纵隔多见；双侧、对称、边界清楚
2）结节：微结节，大结节
3）淋巴扩散：支气管血管周围，胸膜下，小叶间隔 4）纤维化：网状致密影，牵拉性支气管扩张，肺实质异常改变以上肺和中肺 明显
8.经纤维支气管镜肺活检（TBLB） 9.经支气管镜淋巴结针吸（TBNA） 10. 67镓（67Ga）肺扫描检查 11.18FDG-PET
（六）神经系统损害（＜10%）
周围神经损害及颅神经损害常见
脑实质损害占神经系统结节病50%
CSF：Lym、CD4/CD8、蛋白质均升高
同时可用以排除结核及真菌感染 （七）心血管系统 常有心动过速、室性早搏、房室传导阻滞、心律不齐、肺动脉高压和 心力衰竭。
（八）肾脏损害
由于血钙、尿钙增加引起肾脏结石或肉样瘤性血管球性肾炎，导致肾