成人生长激素缺乏症诊断及治疗指南解读ppt课件
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生长抑素生长激素PPT讲稿
注意事项
• 1、由于生长抑素会抑制胰岛素及胰高血糖素的分泌，在治疗初期会
导致血糖水平短暂的下降；
• 2、胰岛素依赖型糖尿病患者使用生长抑素后，每隔3~4小时应测试1
次血糖浓度，同时给药中，尽可能避免使用葡萄糖。必要的情况应同 时使用胰岛素。
• 3、在连续给药时过程中，应不间断地注入，换药间隔最好不超过3分
性患者早期应用生长激素来增高亦是首选的，否则，其成年人身高平均在
1．4米左右。
•
对于宫内生长迟缓所致低出生体重儿，生长激素可帮助其加速生长，向
正常儿身高追赶。对体质性生长迟缓即男性11—13岁，女性10—12岁尚未见
到第二性征发育者用生长激素治疗亦Байду номын сангаас达到满意增高效果。此外，对大面积
烧伤和大手术后用生长激素治疗有促进蛋白质合成作用，促进康复。对严重
。 5.糖尿病酮症酸中毒的辅助治疗
不良反应
1.少数病例用药后出现恶心，眩晕，面部潮红。当注射速度超过每分 钟0.05mg时，病人会出现恶心和呕吐现象。 2.过敏者，孕妇及哺乳期妇女禁用。
用法
1. 静脉给药 通过慢速冲击注射（3~5 分钟）0.25mg或以每小时0.25mg的速度连 续滴注给药（一般每小时每公斤体重用药 量为0.0035mg）。
• 生长抑素可抑制胃酸分泌和胃酸及为蛋白酶的分泌，从而治疗上消化
道出血，可以明现减少内脏器官的血流量，而又不引起体循环动脉血 压的显著变化，因而在治疗食道静脉曲张出血方面有一定的价值。
• 生长抑素可减少胰腺的分泌和外分泌，用以预防和治疗胰腺外科手术
后并发症。
• 生长抑素还可以抑制胰高血糖素的分泌，从而有效地治疗糖尿病酮症
酸中毒。
药代动力学
重组人生长激素简介演示
结晶与干燥
通过结晶技术将重组人生长激 素制成结晶，并进行干燥处理
。
重组人生长激素的质量控制
01
02
03
质量标准
根据国际标准和法规，制 定重组人生长激素的质量 标准，包括纯度、活性、 稳定性等方面的指标。
质量控制流程
建立严格的重组人生长激 素质量控制流程，包括样 品采集、检测方法、审核 评估等方面的规定。
质量检验
按照质量控制流程，对每 批次的重组人生长激素进 行质量检验，确保符合质 量标准。
重组人生长激素的储存与运
储存条件
根据产品的性质和稳定性 要求，确定重组人生长激 素的储存条件，如温度、 湿度、光照等。
包装材料
选择合适的包装材料，确 保产品的安全性和稳定性 ，同时方便运输。
运输要求
根据产品的包装和性质， 确定重组人生长激素的运 输要求，如防震、防晒、 防潮等。
该法规对药品的注册、审批、备案等流程进行了规定，确保重组 人生长激素等药物的安全性和有效性。
药品生产质量管理规范
该规范对药品的生产、加工、包装等环节进行了规定，以确保药品 的质量和安全性。
药品流通管理规定
该规定对药品的采购、储存、运输等环节进行了规定，以确保药品 在整个流通环节中的质量和安全性。
临床应用指南与规范
07
参考文献
参考文献
1 2
参考文献1
重组人生长激素在儿科临床应用专家共识（ 2018版），中华儿科杂志，2018年。
参考文献2
重组人生长激素在儿童生长发育领域的研究进展 与应用，中国儿童保健杂志，2020年。
3
参考文献3
重组人生长激素在儿童矮小症治疗中的应用，中 国实用儿科杂志，2019年。
生长激素基础知识PPT课件
生长激素分泌的刺激因素
• 深睡眠 • 运动 • 应激状态 • 低血糖 • 药物：胰岛素（诱导低血糖）、可乐定、
精氨酸等
第14页/共22页
生长激素分泌的抑制因素
• 快眼运动睡眠 • 心理因素 • 中枢神经系统肿瘤 • 分娩损伤 • 药物：糖皮质激素等 • 甲状腺功能低下
第15页/共22页
生长激素作用机制
Rougeot C, Marchand P, Dray F, et al. Horm Res. 1991; 35(1第):716-78页1. /共22页
生长激素发展史
1956年
从尸体垂体中分离和提纯GH
1958-1985 美国至少有8000名儿童接受这种GH治疗 年
1985年
报道GH治疗后患致命的退行性神经疾病 （Creutzfeldt-Jakob病）禁用
长期超生理剂量GH应用者需谨慎。 治疗过程中应密切监测随
第20页/共22页
第21页/共22页
谢谢您的观看！
第22页/共22页
生长激素生理作用（三）
其他作用 ➢ 增加机体免疫力，刺激免疫球蛋白合成，促进巨噬细 胞和淋巴细胞增殖。 ➢ 加速伤口愈合，刺激烧伤创面及手术切口成纤维细胞 合成胶原。 ➢ 促进心肌蛋白合成，增加心肌收缩力，降低心肌耗氧 量。 ➢ GH具有抗衰老,促进脑功能效应;促进精子形成、排卵 等
第13页/共22页
8.8 ±0.7
29
11.5 ±0.2
4.7 ±0.7
12.8 ±1.3
7.0 ±0.5
20
14.4 ±0.2
13.8 ±2.4
22.4 ±2.8
7.8 ±0.6
60
后
成人
16.4 ±0.4
生长激素缺乏症
肠道对Ca吸收↑ 5、促进骨骼软骨细胞增殖，胶原合成
四、病因
（一）原发性：占大多数，下丘脑，垂体无病 灶，GH分泌不足
1、下丘脑功能缺陷造成GHD占大多数 其中因神经递质—神经激素功能途径的缺
陷致GHRH分泌不足 称生长激素神经分泌功能障碍
2、垂体功能不足为少
（二）后天性 继发下丘脑、垂体或颅内病变 1、创伤：（脑外伤、颅底骨折） 2、浸润性病变（颅咽管瘤、下丘脑肿瘤） 3、自身免疫性疾病（自身免疫垂体炎） 4、血管病变（血管病、动静脉畸形） 5、放射线影响（头颅放射治疗） 6、其他：18号、1号染色体缺伴GH缺
生长激素缺乏症
（Growth hormorne deficiency GHD 侏儒症
Dwarfism
发病率在20～25/10万
一、定义
垂体前叶合成和分泌生长激素（GH）不足或缺乏， 或由于结构异常，受体缺陷
条件： 身高低于同龄、同性别健康儿两个标准差（-2SDS）， 生长曲线第三百分位数以下
二、生长生理
3、其他内分泌检查 （1）胰岛素样生长因子测定，作为5岁～青春
期筛查检测、指标有局限性，受营养、性 发育、甲状腺功能等影响 （2）Tsh、T4、TRH （3）促黄体生成素释放激素（CHRH）
七、鉴别诊断
（一）外表异常
1、骨骼发育障碍：肢短、智力正常、遗传性 2、克汀病：上下部量不均匀，特殊面容
智力低下，T3 ↓ T4 ↓ T5h↑ 3、Tornor症：女性，扑颈，核型45X0 4、糖元代谢病：低血糖、肝大、家族史 5、其他内分泌疾病：
三、HGH功能
促进生长、调节体内物质代谢 （一）促进生长效应：增加身高基本作用，使
骨骼、肌肉、各系统器官生长发育
通过肝脏产生胰岛素生长因子→刺激软骨细胞增生 →骨骼生长
四、病因
（一）原发性：占大多数，下丘脑，垂体无病 灶，GH分泌不足
1、下丘脑功能缺陷造成GHD占大多数 其中因神经递质—神经激素功能途径的缺
陷致GHRH分泌不足 称生长激素神经分泌功能障碍
2、垂体功能不足为少
（二）后天性 继发下丘脑、垂体或颅内病变 1、创伤：（脑外伤、颅底骨折） 2、浸润性病变（颅咽管瘤、下丘脑肿瘤） 3、自身免疫性疾病（自身免疫垂体炎） 4、血管病变（血管病、动静脉畸形） 5、放射线影响（头颅放射治疗） 6、其他：18号、1号染色体缺伴GH缺
生长激素缺乏症
（Growth hormorne deficiency GHD 侏儒症
Dwarfism
发病率在20～25/10万
一、定义
垂体前叶合成和分泌生长激素（GH）不足或缺乏， 或由于结构异常，受体缺陷
条件： 身高低于同龄、同性别健康儿两个标准差（-2SDS）， 生长曲线第三百分位数以下
二、生长生理
3、其他内分泌检查 （1）胰岛素样生长因子测定，作为5岁～青春
期筛查检测、指标有局限性，受营养、性 发育、甲状腺功能等影响 （2）Tsh、T4、TRH （3）促黄体生成素释放激素（CHRH）
七、鉴别诊断
（一）外表异常
1、骨骼发育障碍：肢短、智力正常、遗传性 2、克汀病：上下部量不均匀，特殊面容
智力低下，T3 ↓ T4 ↓ T5h↑ 3、Tornor症：女性，扑颈，核型45X0 4、糖元代谢病：低血糖、肝大、家族史 5、其他内分泌疾病：
三、HGH功能
促进生长、调节体内物质代谢 （一）促进生长效应：增加身高基本作用，使
骨骼、肌肉、各系统器官生长发育
通过肝脏产生胰岛素生长因子→刺激软骨细胞增生 →骨骼生长
《生长发育迟缓》课件
案例三：先天性心脏病
总结词
先天性心脏病是一种常见的先天性畸形，可导致生长发育迟缓、呼吸困难等症状。
详细描述
先天性心脏病患儿的生长发育迟缓表现为身高和体重增长缓慢，骨龄落后。由于心脏功能受损，患儿容易出现疲 劳、呼吸困难等症状。该案例中，患儿经过手术治疗和康复训练，心功能得到改善，生长发育迟缓症状得到缓解 。
《生长发育迟缓》 ppt课件
目录
• 生长发育迟缓概述 • 生长发育迟缓的原因 • 生长发育迟缓的预防与治疗 • 生长发育迟缓的案例分析 • 总结与展望
01 生长发育迟缓概述
定义与分类
定义
生长发育迟缓是指在生长发育过程中 出现速度放慢或顺序异常等现象，通 常表现为身高、体重、头围等指标低 于同龄儿童正常值。
05 总结与展望
总结
A
生长发育迟缓的定义
生长发育迟缓是指在生长发育过程中出现速度 放慢或顺序异常等现象，通常表现为身高、体 重、头围、运动、语言等方面的发展滞后。
生长发育迟缓的分类
根据不同的标准，生长发育迟缓可以分为 多种类型，如身高发育迟缓、体重发育迟 缓、头围发育迟缓等。
B
C
生长发育迟缓的原因
射线暴露
长时间暴露于射线环境下可能对生长 发育产生不良影响。
03 生长发育迟缓的预防与治疗
预防措施
定期监测 均衡饮食 适量运动 充足睡眠 减少压力
定期进行生长发育评估，及时发现潜在问题 。
保证营养均衡，提供充足的蛋白质、矿物质 和维生素。
鼓励宝宝进行适量的体育锻炼和户外活动， 增强体质。
保证宝宝每天有足够的睡眠时间，有助于促 进生长激素分泌。
02
遗传因素
01
遗传性疾病
生长激素缺乏症
IGF-1分泌细胞广泛存在于 肝、肾、肺、心、脑和肠等 组织中，循环中的IGF主要 由肝脏分泌。 血循环中90%的IGF-1 与 IGFBP结合，仅1%左右是游 离的 血中 IGF-1 和IGFBP-3 水平 相对稳定，而且无明显脉冲 式分泌和昼夜节律变化
儿童生长规律
50cm
女孩8~9cm/y，男孩9~10cm/y，男孩共25～28 cm，女孩约25cm 第三年 7.5 cm,3岁后每年5 -7 cm 第二年 10-12 cm
骨生长基础知识
骨生长：是基 于骺板软骨细 胞不断分化、 增殖、成熟、 凋亡及骨化。
开放的骨骺生长板
闭合的骨骺生长板
生长激素的分泌的特点
生 长 激 素
(ng/ml)
时间
4/30/2018
12
脉冲式分泌
昼夜节律：夜间入睡后45~90
分钟出现峰值，与脑电图中 Ⅲ~Ⅳ慢波相一致
运动影响：剧烈运动引起GH↑↑
矮身材定义
身高低于同性别、同年龄的正常 人群平均身高2个标准差（-2SD)
身高低于同性别、同年龄的正 常人群平均身高第3百分位线
中国儿童正常生长曲线
我国（北京市）0～18岁正常男、女孩身高百分位曲线图（1995年）
中国儿童0-18岁身高（女）
垂体概述
•垂体（hypophysis）是身体内最复杂的内分泌腺 • 位置：垂体借漏斗连于下丘脑，位于蝶鞍垂体窝内
• 性腺发育不良
• 染色体：45X
• 特殊面容 • 智力低下 • 代谢低下
• BA落后明显 • 躯干长，四
肢短
骨骼发育障碍
• 特殊面容 • 特殊体态 • 身材不匀称
患儿的表型。A:双肘外翻：B：后发际线低：C：蹼颈: D:耳轮增厚
3.1激素与内分泌系统课件(共54张PPT).ppt
性腺、胸腺等
注意: 胰腺是一种特殊的腺体，分为外分泌部和内分泌部其外分泌部可 以分泌消化液(胰液)，内分泌部(胰岛)可以分泌胰岛素和胰高血糖素。
二. 激素的发现
1. 推测内分泌腺可分泌具有调节作用的物质
①现象: 19世纪，大量的动物实验和临床研究表明， 许多疾病与内泌腺有关。
②结论: 内泌腺可以不断地向 血液中释放某些物质，这些物 质具有调节生长发育和维持机 体正常机能的作用。
【检测】下列关于常见激素及激素类药物的作用，错误
的是( C )
A. 因病切除甲状腺的患者——长期服用甲状腺激素 B. 运动员服用睾丸酮——影响生殖功能 C. 给雌雄亲鱼饲喂促性腺激素类药物——促进雌雄亲鱼 的卵和精子成熟 D. 胰岛B细胞受损的糖尿病患者——按时注射胰岛素
解析: 长期服用雄性激素，通过反馈调节会使促性腺激素减少， 导致睾丸萎缩，B正确；促性腺激素的化学成分是蛋白质，能 被消化液消化，饲喂起不到作用，C错误；
彻底排除了神经调节对实验结果的干扰。
2.促胰液素调节胰液分泌的方式与神经调节的方式有哪些不同？ 神经调节通过反射弧实现，在促胰液素调节胰液分泌 时，促胰液素通过血液运输到达胰腺，引起胰腺分泌。
3.“机遇只偏爱那种有准备的头脑”。是什么因素使斯他林和 贝利斯抓住了成功的机遇？
敢于质疑，大胆提出新假设，巧妙设计实验验证假设。
第3章 体液调节
第1节 激素与内分泌系统
问题探讨
侏儒症患者的症状就是生长迟缓，身材矮小，病 因是患者幼年时生长激素分泌不足。
1.如果在侏儒症患者成年时给他们注射生长 激素，他们的症状能缓解吗？为什么？
不能。生长激素促进身高生长主要在儿童期和青少年时 期，成年人骨干和骨端之间的软骨组织已经生成骨组织， 骨不再长长，此后注射生长激素对长高已无作用。
生长激素知识ppt课件
精选ppt
两种生长激素的区别
真核细胞重组技术
宿主细胞进化高级 产物自然分泌 空间构象自然形成 无需人工复性， 步骤少，影响环节少
原核细胞重组技术
宿主细胞进化低级 产物人工提取 空间构象无法自然形成 需人工复性 步骤多，影响因素多
产物杂质少 活性损失小、效价高 稳定性好、批间差异无
产物杂质多 活性损失大、效价低 稳定性差、批间差别大
精选ppt
C. 重组技术的产物后加工
真核细胞产生的hGH是具有完美结构和活性的分子，无需 任何后加工 原核细胞产生的是hGH肽链，无生物活性，必须人工复性。
精选ppt
hGH的人工复性
方法：交替使用一定量的氧化剂和还原剂，在两个半 胱氨酸残基 (Cys) 间氧化形成二硫键。
人工加载2个 二硫键
精选ppt
人工复性存在的问题
复性过程很难被人工控制，可能出现：
1.hGH肽链中存在多个半胱氨酸残基，以及其它还原性基团（如 蛋氨酸），容易发生错配
2.二硫键将两个hGH分子上的半胱氨酸连接起来形成hGH二聚体； 3.将半胱氨酸直接错误氧化成其它基团，如基丙氨酸和半胱氨酸
亚砜。
人工复性错误率高，无法控制，产物质量不稳定
8pm
2am
8am
精选ppt
生长激素简介 思真®产品知识简介 生长激素的临床使用 思真在®非适应症市场活动
精选ppt
思真
【药品名称】 通用名：注射用重组人生长激素 商品名：思真（英文商品名:Saizen） 英文名：Recombinant Human Somatropin for Injection 赋形剂：甘露醇、磷酸钠、氯化钠等
精选ppt
◦ 思真®是全球唯一的哺乳动物源性重组人生长激素。 ◦ 配有专属的思真注射器 ◦ 已在全球90多个国家销售；超过16万人受益。
两种生长激素的区别
真核细胞重组技术
宿主细胞进化高级 产物自然分泌 空间构象自然形成 无需人工复性， 步骤少，影响环节少
原核细胞重组技术
宿主细胞进化低级 产物人工提取 空间构象无法自然形成 需人工复性 步骤多，影响因素多
产物杂质少 活性损失小、效价高 稳定性好、批间差异无
产物杂质多 活性损失大、效价低 稳定性差、批间差别大
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C. 重组技术的产物后加工
真核细胞产生的hGH是具有完美结构和活性的分子，无需 任何后加工 原核细胞产生的是hGH肽链，无生物活性，必须人工复性。
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hGH的人工复性
方法：交替使用一定量的氧化剂和还原剂，在两个半 胱氨酸残基 (Cys) 间氧化形成二硫键。
人工加载2个 二硫键
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人工复性存在的问题
复性过程很难被人工控制，可能出现：
1.hGH肽链中存在多个半胱氨酸残基，以及其它还原性基团（如 蛋氨酸），容易发生错配
2.二硫键将两个hGH分子上的半胱氨酸连接起来形成hGH二聚体； 3.将半胱氨酸直接错误氧化成其它基团，如基丙氨酸和半胱氨酸
亚砜。
人工复性错误率高，无法控制，产物质量不稳定
8pm
2am
8am
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生长激素简介 思真®产品知识简介 生长激素的临床使用 思真在®非适应症市场活动
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思真
【药品名称】 通用名：注射用重组人生长激素 商品名：思真（英文商品名:Saizen） 英文名：Recombinant Human Somatropin for Injection 赋形剂：甘露醇、磷酸钠、氯化钠等
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◦ 思真®是全球唯一的哺乳动物源性重组人生长激素。 ◦ 配有专属的思真注射器 ◦ 已在全球90多个国家销售；超过16万人受益。
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应该考虑诊断为继发性生长激素缺乏症（证据级别，高）
美国内分泌学会
AGHD的临床表现
脂肪量的相对增多； 肌肉量的相对减少； 精力下降； 生活质量下降； 这些特点是非特异性的，但在适当的临床环境中，可能就 意味着生长激素缺乏症。
美国内分泌学会
哪些人需要筛查？
目前的建议筛查对象范围已经在1997年建议的基础上有 所延伸，声明指出生长激素缺乏症的患者包括所有被证明 患有下丘脑－垂体疾病且有意象接受治疗的人。这包括：
有不可逆的本质原因，如果生长激素中止治疗至少一个月之后IGF水
平较低，可以无需要进一步的激发试验诊断为持续性生长激素缺乏症 （证据级别，中等）。
美国内分泌学会
GHD的诊断试验 建议
IGF-1水平正常并不能除外生长激素缺乏症的诊断，但是
在这种情况下如果做生长激素缺乏症的诊断必须进行激发 试验（证据级别，高）。 IGF-1水平较低，并且没有分解代谢方面和肝脏的疾病， 提示为严重的生长激素缺乏症，而且这种IGF-1水平有助
GHD的病因 推荐
患有儿童发病的生长激素缺乏症的患者，作为生长激素治
疗的候选者，在成人期间应该通过再评估判断是否为成人 生长激素缺乏症，除 患有下丘脑/垂体结构损害疾病，或者经历过这些区域的
手术或放疗，或者患有其它的垂体激素缺乏症的成人患者，
生长激素研究学会，欧洲儿科内分泌学会，Lawson Wilkins 学会，欧洲内分泌学会，日本 内分泌学会和澳大利亚内分泌学会
GHD的诊断试验
有三种或者三种以上垂体激素缺乏症以及IGF-1低于参考 值范围的患者患有生长激素缺乏的概率高达97%，因此不 需要做激发试验。
生长激素研究学会，欧洲儿科内分泌学会，Lawson Wilkins 学会，欧洲内分泌学会，日本 内分泌学会和澳大利亚内分泌学会
1997年的研讨会建议将ITT作为诊断试验的选择之一 2007年的研讨会一致同意将以下试验作为对成人有效的 激发试验：
GHRH＋精氨酸 GHRH＋生长激素释放多肽（GHRP） 胰高血糖素刺激试验
胰岛素低血糖兴奋试验具有评估下丘脑—垂体轴的完整性 并且刺激促肾上腺皮质激素的优点，而结合试验具有具有 评估最大分泌量的优点
GHD的诊断试验 推荐
胰岛素耐量试验和生长激素释放－精氨酸试验对于确诊生长激素缺乏
症具有良好的敏感性和特异性。然而，对于早期（10年之内）确认为 下丘脑原因的疑似生长激素缺乏症患者（如放射原因），GHRH-精
氨酸试验可能会误导诊断（证据级别，高）。
对于存在结构损害并表现为多发性激素缺乏的儿童的生长激素缺乏症 患者，以及已经确认的遗传因素的患者，由于这两种生长激素缺乏症
口服雌激素会削弱生长激素的作用，从而导致对高剂量的需求，更可
取的办法是采用非口服给药。与雌激素相反，这些考虑并不适用于雄 激素替代疗法
生长激素和胰岛素样生长因子可以降低11β -羟类固醇脱氢酶1型的活
性，生长激素疗法的启动可能需要增加肾上腺皮质激素的剂量 由于生长激素能增加三碘甲状腺素到四碘甲状腺素的外围转换，生长
成人生长激素缺乏症诊断及 治疗指南解读
AGHD的评价和治疗：内分泌学会临床实践指南
美国内分泌学会
AGHD诊断与治疗共识准则II
生长激素研究学会，欧洲儿科内分泌学会，Lawson Wilkins 学会，欧洲 内分泌学会，日本内分泌学会和澳大利亚内分泌学会
GHD的病因
先天性
遗传
转录因子缺乏 GHRH 受体基因缺乏 GH促分泌受体基因缺乏 GH基因缺乏 GH受体/受体后缺乏 Prader-Willi综合征
于鉴别那些可能受益于治疗的患者（证据级别，中等）。
美国内分泌学会
GH治疗的疗效
在生长激素缺乏症患者中，使用生长激素治疗的疗效表现 在以下几个方面： 身体组成 骨健康状况 心血管危险因素 生活质量
美国内分泌学会
GH治疗的疗效 推荐
生长激素缺乏症成人患者的生长激素治疗可以显著得改善 患者的身体组分、运动能力，骨骼完整性和生活质量测评 （证据级别，中等）。 那些生长激素缺乏的临床和生物化学指标比较严重的患者 更加受益于生长激素治疗（证据级别，中等）。
激素替代疗法可能揭示预先存在的中枢性甲状腺功能减退，生长激素
替代治疗可能使甲状腺激素替代的患者的甲状腺激素剂量调整成为必 要
生长激素研究学会，欧洲儿科内分泌学会，Lawson Wilkins 学会，欧洲内分泌学会，日本 内分泌学会和澳大利亚内分泌学会
AGHD治疗疗效监测
开始替代治疗之前，应当对体重身高和体重指数进行仔细的临床检查。
美国内分泌学会
AGHD治疗剂量调整
不建议根据体重来决定剂量
建议起始剂量分别是
年轻男性：0.2mg/天 年轻女性：0.3mg/天 老年人：0.1mg/天
生长激素研究学会，欧洲儿科内分泌学会，Lawson Wilkins 学会，欧洲内分泌学会，日本 内分泌学会和澳大利亚内分泌学会
激素的相互作用
美国内分泌学会
先天性
脑结构缺陷
胼胝体发育不良 视隔发育不良 空泡蝶鞍综合征 前脑发育畸形症 脑膨胀 脑积水 蛛网膜囊肿
获得性
肿瘤 产期 产后 中枢神经系统感染 下丘脑或垂体肿瘤 垂体肿瘤 颅咽管瘤 Rathke’s囊肿 神经胶肿瘤/星形细胞瘤 生殖细胞瘤 转移性肿瘤 其它
获得性
浸润/内芽肿瘤 Langerhans细胞增多病 肉样疾病 脑结核 垂体炎 其它 头颅放射治疗 手术 特发性
1) 已有下丘脑－垂体疾病的迹象和症状的人（内分泌、身体机构 和/或遗传方面的原因）
2) 接受过头部放疗或肿瘤治疗的人 3) 患有创伤性脑损伤或蛛网膜下腔出血的人
生长激素研究学会，欧洲儿科内分泌学会，Lawson Wilkins 学会，欧洲内分泌学会，日本 内分泌学会和澳大利亚内分泌学会
GHD的诊断试验
IGF-1应该至少每年测量一次。如果生长激素调整，应该在剂量变化 后6周内进行评估 一项安慰剂对照试验的荟萃分析表明，心血管风险标记物例如舒张压、 脂肪量、总胆固醇和低密度脂蛋白随着生长激素替代疗法的进行而改 善，因此，所有患者都应该每年测量以上心血管风险标记物 空腹血糖水平应该每年都监测
美国内分泌学会
AGHD的临床表现
脂肪量的相对增多； 肌肉量的相对减少； 精力下降； 生活质量下降； 这些特点是非特异性的，但在适当的临床环境中，可能就 意味着生长激素缺乏症。
美国内分泌学会
哪些人需要筛查？
目前的建议筛查对象范围已经在1997年建议的基础上有 所延伸，声明指出生长激素缺乏症的患者包括所有被证明 患有下丘脑－垂体疾病且有意象接受治疗的人。这包括：
有不可逆的本质原因，如果生长激素中止治疗至少一个月之后IGF水
平较低，可以无需要进一步的激发试验诊断为持续性生长激素缺乏症 （证据级别，中等）。
美国内分泌学会
GHD的诊断试验 建议
IGF-1水平正常并不能除外生长激素缺乏症的诊断，但是
在这种情况下如果做生长激素缺乏症的诊断必须进行激发 试验（证据级别，高）。 IGF-1水平较低，并且没有分解代谢方面和肝脏的疾病， 提示为严重的生长激素缺乏症，而且这种IGF-1水平有助
GHD的病因 推荐
患有儿童发病的生长激素缺乏症的患者，作为生长激素治
疗的候选者，在成人期间应该通过再评估判断是否为成人 生长激素缺乏症，除 患有下丘脑/垂体结构损害疾病，或者经历过这些区域的
手术或放疗，或者患有其它的垂体激素缺乏症的成人患者，
生长激素研究学会，欧洲儿科内分泌学会，Lawson Wilkins 学会，欧洲内分泌学会，日本 内分泌学会和澳大利亚内分泌学会
GHD的诊断试验
有三种或者三种以上垂体激素缺乏症以及IGF-1低于参考 值范围的患者患有生长激素缺乏的概率高达97%，因此不 需要做激发试验。
生长激素研究学会，欧洲儿科内分泌学会，Lawson Wilkins 学会，欧洲内分泌学会，日本 内分泌学会和澳大利亚内分泌学会
1997年的研讨会建议将ITT作为诊断试验的选择之一 2007年的研讨会一致同意将以下试验作为对成人有效的 激发试验：
GHRH＋精氨酸 GHRH＋生长激素释放多肽（GHRP） 胰高血糖素刺激试验
胰岛素低血糖兴奋试验具有评估下丘脑—垂体轴的完整性 并且刺激促肾上腺皮质激素的优点，而结合试验具有具有 评估最大分泌量的优点
GHD的诊断试验 推荐
胰岛素耐量试验和生长激素释放－精氨酸试验对于确诊生长激素缺乏
症具有良好的敏感性和特异性。然而，对于早期（10年之内）确认为 下丘脑原因的疑似生长激素缺乏症患者（如放射原因），GHRH-精
氨酸试验可能会误导诊断（证据级别，高）。
对于存在结构损害并表现为多发性激素缺乏的儿童的生长激素缺乏症 患者，以及已经确认的遗传因素的患者，由于这两种生长激素缺乏症
口服雌激素会削弱生长激素的作用，从而导致对高剂量的需求，更可
取的办法是采用非口服给药。与雌激素相反，这些考虑并不适用于雄 激素替代疗法
生长激素和胰岛素样生长因子可以降低11β -羟类固醇脱氢酶1型的活
性，生长激素疗法的启动可能需要增加肾上腺皮质激素的剂量 由于生长激素能增加三碘甲状腺素到四碘甲状腺素的外围转换，生长
成人生长激素缺乏症诊断及 治疗指南解读
AGHD的评价和治疗：内分泌学会临床实践指南
美国内分泌学会
AGHD诊断与治疗共识准则II
生长激素研究学会，欧洲儿科内分泌学会，Lawson Wilkins 学会，欧洲 内分泌学会，日本内分泌学会和澳大利亚内分泌学会
GHD的病因
先天性
遗传
转录因子缺乏 GHRH 受体基因缺乏 GH促分泌受体基因缺乏 GH基因缺乏 GH受体/受体后缺乏 Prader-Willi综合征
于鉴别那些可能受益于治疗的患者（证据级别，中等）。
美国内分泌学会
GH治疗的疗效
在生长激素缺乏症患者中，使用生长激素治疗的疗效表现 在以下几个方面： 身体组成 骨健康状况 心血管危险因素 生活质量
美国内分泌学会
GH治疗的疗效 推荐
生长激素缺乏症成人患者的生长激素治疗可以显著得改善 患者的身体组分、运动能力，骨骼完整性和生活质量测评 （证据级别，中等）。 那些生长激素缺乏的临床和生物化学指标比较严重的患者 更加受益于生长激素治疗（证据级别，中等）。
激素替代疗法可能揭示预先存在的中枢性甲状腺功能减退，生长激素
替代治疗可能使甲状腺激素替代的患者的甲状腺激素剂量调整成为必 要
生长激素研究学会，欧洲儿科内分泌学会，Lawson Wilkins 学会，欧洲内分泌学会，日本 内分泌学会和澳大利亚内分泌学会
AGHD治疗疗效监测
开始替代治疗之前，应当对体重身高和体重指数进行仔细的临床检查。
美国内分泌学会
AGHD治疗剂量调整
不建议根据体重来决定剂量
建议起始剂量分别是
年轻男性：0.2mg/天 年轻女性：0.3mg/天 老年人：0.1mg/天
生长激素研究学会，欧洲儿科内分泌学会，Lawson Wilkins 学会，欧洲内分泌学会，日本 内分泌学会和澳大利亚内分泌学会
激素的相互作用
美国内分泌学会
先天性
脑结构缺陷
胼胝体发育不良 视隔发育不良 空泡蝶鞍综合征 前脑发育畸形症 脑膨胀 脑积水 蛛网膜囊肿
获得性
肿瘤 产期 产后 中枢神经系统感染 下丘脑或垂体肿瘤 垂体肿瘤 颅咽管瘤 Rathke’s囊肿 神经胶肿瘤/星形细胞瘤 生殖细胞瘤 转移性肿瘤 其它
获得性
浸润/内芽肿瘤 Langerhans细胞增多病 肉样疾病 脑结核 垂体炎 其它 头颅放射治疗 手术 特发性
1) 已有下丘脑－垂体疾病的迹象和症状的人（内分泌、身体机构 和/或遗传方面的原因）
2) 接受过头部放疗或肿瘤治疗的人 3) 患有创伤性脑损伤或蛛网膜下腔出血的人
生长激素研究学会，欧洲儿科内分泌学会，Lawson Wilkins 学会，欧洲内分泌学会，日本 内分泌学会和澳大利亚内分泌学会
GHD的诊断试验
IGF-1应该至少每年测量一次。如果生长激素调整，应该在剂量变化 后6周内进行评估 一项安慰剂对照试验的荟萃分析表明，心血管风险标记物例如舒张压、 脂肪量、总胆固醇和低密度脂蛋白随着生长激素替代疗法的进行而改 善，因此，所有患者都应该每年测量以上心血管风险标记物 空腹血糖水平应该每年都监测