生长激素缺乏症PPT课件
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生长激素缺乏症疾病PPT演示课件
影像学检查
X线检查
通过拍摄手腕部X线片，观察骨龄发育情况。生长激素缺乏症 患者的骨龄通常落后于实际年龄。
核磁共振（MRI）检查
MRI检查可以清晰地显示垂体和周围组织的结构，有助于发 现垂体病变或异常。
其他辅助检查
生长激素激发试验
通过注射某些药物刺激生长激素的分 泌，观察生长激素的反应情况。常用 的激发试验包括精氨酸激发试验、左 旋多巴激发试验等。
生长激素对骨骼生长和骨密度有重要影响 ，缺乏生长激素可能导致骨骼发育不良、 骨质疏松等问题。
代谢异常
免疫系统功能减弱
生长激素参与调节脂肪、糖和蛋白质的代 谢，缺乏生长激素可能导致代谢异常，如 脂肪堆积、血糖异常等。
生长激素对免疫系统有调节作用，缺乏生 长激素可能导致免疫系统功能减弱，增加 感染风险。
发病原因
GHD的发病原因可能包括先天性垂体发育不良、垂体肿瘤、颅咽管瘤、感染、 创伤、放射损伤等。
症状表现及危害
症状表现
生长激素缺乏症的症状包括生长迟缓、身材矮小、骨龄落后、面容幼稚等。此外 ，患者还可能出现代谢异常，如脂肪堆积、血脂异常等。
危害
生长激素缺乏症不仅影响患者的生长发育和身体健康，还可能导致心理问题和社 会适应困难。长期缺乏生长激素可能导致骨质疏松、心血管疾病等严重并发症。
未来研究方向
生长激素缺乏症发病机制深入研究
进一步探讨生长激素缺乏症的发病机制，为开发新的治疗方法提供理 论支持。
个性化治疗方案开发
针对不同患者的具体病情，开发个性化的治疗方案，提高治疗效果和 患者生活质量。
新型治疗药物研发
研发更加安全、有效的新型治疗药物，降低患者治疗过程中的不良反 应和并发症风险。
手术治疗
小儿生长激素缺乏症的科普知识PPT课件
何时需要就医？
定期检查
对于有家族史或其他高风险因素的儿童，建议定 期进行生长监测。
早期发现问题，能够帮助及时干预和治疗。
如何诊断？
如何诊断？ 临床评估
医生会根据儿童的生长史、体格检查以及症 状进行初步评估。
生长曲线是评估儿童生长的重要工具。
如何诊断？
实验室检查
通过血液检测生长激素水平，或进行刺激试 验来确认诊断。
有时还需检查其他激素水平，以排除其他内 分泌问题。
如何诊断？ 影像学检查
如有必要，医生可能会建议进行脑部影像检 查，以排除肿瘤或其他病变。
MRI是常用的检查方法。
如何治疗？
如何治疗？
生长激素替代疗法
治疗的主要方法是通过注射生长激素来补充体内 不足的激素。
治疗效果通常较好，但需长期坚持。
如何治疗？
什么是小儿生长激素缺乏症？ 病因
生长激素缺乏症可能由先天性因素、脑部损伤、 肿瘤或遗传等多种原因引起。
有时，具体的原因可能无法确定。
什么是小儿生长激素缺乏症？ 流行病学
该疾病的发病率相对较低，大约每3500名儿童中 会有1名患上此病。
男孩的发生率略高于女孩。
为什么会发生？
为什么会发生？
生理机制
定期评估
在治疗过程中，医生会定期评估孩子的生长情况 ，并调整治疗方案。
监测副作用和生长速度是治疗的重要部分。
如何治疗？
心理支持
生长激素缺乏症可能对孩子的心理健康产生影响 ，必要时应提供心理支持。
家庭的理解和支持对孩子的成长至关重要。
谢谢观看
早期发现和干预可以有效改善预后。
何时需要就医？
何时需要就医？
生长迟缓
如果孩子的身高明显低于同龄儿童，或生长速度 明显减缓，建议及时就医。
生长激素缺乏症医学PPT课件
先天性甲状腺功能减退症 （Congential hypothyroidism）
生长发育落后 骨龄明显落后 基础代谢率低 智能低下 特殊面容：
面部臃肿，表情淡漠，毛发稀疏 唇厚舌大，舌外伸。
黏液水肿
其他：
骨骼发育障碍：骨及、软骨发育不全 其他内分泌代谢病：
先天性肾上腺皮质增生 性早熟 皮质醇增多症 粘多糖病 糖原累积病
垂体性侏儒症
生长激素释放激素 （GHRH)
生长激素释放抑制激素 (SRIH)
垂体分泌 生长激素
胰岛素样生长因子 (IGF-Ⅰ)
生长激素的合成、分泌和调节
GH的作用
促生长效应
➢骨骼、软骨 ➢肌肉 ➢各器官
促代谢效应
➢蛋白合成 ➢脂肪降解 ➢肝糖原分解，升高血糖
病因
原发性：下丘脑-垂体功能障碍；遗传性； 单纯性生长激素缺乏症 联合垂体激素缺乏症
先天性卵巢发育不全
（Turner Syndrome）
女孩矮小常见原因，1/2500 1/5000 核型:45XO、45XO/46XX、46XXq-、46XXp 表现:
–蹼颈、肘外翻、发际低 –身材矮小 –第二性征不发育 –骨骺闭合延迟 GH激发试验：9岁以下正常，9岁以上低于正常 IGF-1相对减低
生长激素缺乏症
（Growth Hormone deficiency,GHD）
生长激素缺乏症的定义
指由于垂体前叶合成和分泌生长激素(GH) 部分或完全缺乏 或由于结构异常 受体缺陷等所致的生长发育障碍性疾病。
其身高处在同年龄、同性别正常健康儿童生长曲 线第三百分位以下或低于两个标准差。
器质性：产伤、肿瘤、感染、放射性损伤、头颅 创伤，垂体发育异常
小儿生长激素缺乏症健康宣教PPT
影像学检查
如必要，可进行脑部影像学检查以排除其他 病变。
MRI是常用的检查方式，能够清晰显示下垂体 的状态。
生长激素缺乏症的治疗方案
生长激素缺乏症的治疗方案 生长激素替代治疗
通过注射合成生长激素来替代缺乏的激素，促进 生长。
治疗需在医生指导下进行，监测效果及副作用。
生长激素缺乏症的治疗方案 营养支持
生长激素缺乏症的诊断方法
生长激素缺乏症的诊断方法 临床评估
通过测量身高、体重及生长速度，判断是题。
生长激素缺乏症的诊断方法
实验室检测
可进行生长激素刺激试验，以评估生长激素 的分泌能力。
这通常需要在专业医院进行，确保结果准确 。
生长激素缺乏症的诊断方法
合理的饮食和营养补充有助于提高治疗效果。
确保孩子摄入足够的蛋白质、维生素和矿物质。
生长激素缺乏症的治疗方案
定期随访
治疗期间需定期复诊，评估生长情况和调整治疗 方案。
医生会根据孩子的生长速度和健康状况进行调整 。
家长的角色与支持
家长的角色与支持
关注生长发育
定期记录孩子的身高体重变化，及时与医生 沟通。
小儿生长激素缺乏症健康 宣教
演讲人：
目录
1. 什么是小儿生长激素缺乏症？ 2. 生长激素缺乏症的诊断方法 3. 生长激素缺乏症的治疗方案 4. 家长的角色与支持 5. 生长激素缺乏症的预防与展望
什么是小儿生长激素缺乏症？
什么是小儿生长激素缺乏症？
定义
小儿生长激素缺乏症是一种由于生长激素分泌不 足导致的生长发育障碍疾病。
生长激素缺乏症的预防与展望 早期筛查
鼓励家长定期带孩子进行健康体检，早发现早治 疗。
及早识别生长问题，有助于及时干预。
如必要，可进行脑部影像学检查以排除其他 病变。
MRI是常用的检查方式，能够清晰显示下垂体 的状态。
生长激素缺乏症的治疗方案
生长激素缺乏症的治疗方案 生长激素替代治疗
通过注射合成生长激素来替代缺乏的激素，促进 生长。
治疗需在医生指导下进行，监测效果及副作用。
生长激素缺乏症的治疗方案 营养支持
生长激素缺乏症的诊断方法
生长激素缺乏症的诊断方法 临床评估
通过测量身高、体重及生长速度，判断是题。
生长激素缺乏症的诊断方法
实验室检测
可进行生长激素刺激试验，以评估生长激素 的分泌能力。
这通常需要在专业医院进行，确保结果准确 。
生长激素缺乏症的诊断方法
合理的饮食和营养补充有助于提高治疗效果。
确保孩子摄入足够的蛋白质、维生素和矿物质。
生长激素缺乏症的治疗方案
定期随访
治疗期间需定期复诊，评估生长情况和调整治疗 方案。
医生会根据孩子的生长速度和健康状况进行调整 。
家长的角色与支持
家长的角色与支持
关注生长发育
定期记录孩子的身高体重变化，及时与医生 沟通。
小儿生长激素缺乏症健康 宣教
演讲人：
目录
1. 什么是小儿生长激素缺乏症？ 2. 生长激素缺乏症的诊断方法 3. 生长激素缺乏症的治疗方案 4. 家长的角色与支持 5. 生长激素缺乏症的预防与展望
什么是小儿生长激素缺乏症？
什么是小儿生长激素缺乏症？
定义
小儿生长激素缺乏症是一种由于生长激素分泌不 足导致的生长发育障碍疾病。
生长激素缺乏症的预防与展望 早期筛查
鼓励家长定期带孩子进行健康体检，早发现早治 疗。
及早识别生长问题，有助于及时干预。
小儿生长激素缺乏症科普讲座PPT课件
治疗的早期介入可以显著改善生长速度。
如何治疗小儿生长激素缺乏症？ 监测与随访
定期监测治疗效果和调整剂量非常重要。
监测可能包括生长速度、体重和骨龄等。
如何治疗小儿生长激素缺乏症？ 心理支持
对于生长迟缓的儿童，提供心理支持也非常重要 。
帮助他们建立自信，改善生活质量。
谢谢观看
谁容易得小儿生长激素缺乏症？ 高风险人群
家族中有生长激素缺乏症史的儿童更易发病 。
遗传因素在发病机制中起重要作用。
谁容易得小儿生长激素缺乏症？ 相关疾病
一些与内分泌系统相关的疾病，如侏儒症， 也可能与生长激素缺乏症有关。
了解相关疾病有助于早期筛查和诊断。
谁容易得小儿生长激素缺乏症？ 年龄段
通常在儿童早期阶段明显，尤其是出生后头 几年的生长速度减缓。
医院可以通过生长曲线图监测儿童的生长情况。
如何诊断小儿生长激素缺乏症 ？
如何诊断小儿生长激素缺乏症？ 临床评估
医生会通过询问病史、体格检查和生长记录 来初步评估。
收集详细的生长数据至关重要。
如何诊断小儿生长激素缺乏症？
实验室检查
需要进行血液检测以测量生长激素水平，可 能还需要其他内分泌激素的评估。
有时需要刺激试验来确定生长激素的分泌能 力。
如何诊断小儿生长激素缺乏症？ 影像学检查
在某些情况下，脑部影像学检查（如MRI）可 帮助排除结构性病变。
影像学检查为诊断提供了重要的辅助信息。
如何治疗小儿生长激素缺乏症 ？
如何治疗小儿生长激素缺乏症？ 生长激素替代治疗
主要治疗方法是通过注射生长激素来补充不足的 激素。
生长激素是由垂体前叶分泌的重要激素，影响身 体的生长和代谢。
什么是小儿生长激素缺乏症？ 病因
如何治疗小儿生长激素缺乏症？ 监测与随访
定期监测治疗效果和调整剂量非常重要。
监测可能包括生长速度、体重和骨龄等。
如何治疗小儿生长激素缺乏症？ 心理支持
对于生长迟缓的儿童，提供心理支持也非常重要 。
帮助他们建立自信，改善生活质量。
谢谢观看
谁容易得小儿生长激素缺乏症？ 高风险人群
家族中有生长激素缺乏症史的儿童更易发病 。
遗传因素在发病机制中起重要作用。
谁容易得小儿生长激素缺乏症？ 相关疾病
一些与内分泌系统相关的疾病，如侏儒症， 也可能与生长激素缺乏症有关。
了解相关疾病有助于早期筛查和诊断。
谁容易得小儿生长激素缺乏症？ 年龄段
通常在儿童早期阶段明显，尤其是出生后头 几年的生长速度减缓。
医院可以通过生长曲线图监测儿童的生长情况。
如何诊断小儿生长激素缺乏症 ？
如何诊断小儿生长激素缺乏症？ 临床评估
医生会通过询问病史、体格检查和生长记录 来初步评估。
收集详细的生长数据至关重要。
如何诊断小儿生长激素缺乏症？
实验室检查
需要进行血液检测以测量生长激素水平，可 能还需要其他内分泌激素的评估。
有时需要刺激试验来确定生长激素的分泌能 力。
如何诊断小儿生长激素缺乏症？ 影像学检查
在某些情况下，脑部影像学检查（如MRI）可 帮助排除结构性病变。
影像学检查为诊断提供了重要的辅助信息。
如何治疗小儿生长激素缺乏症 ？
如何治疗小儿生长激素缺乏症？ 生长激素替代治疗
主要治疗方法是通过注射生长激素来补充不足的 激素。
生长激素是由垂体前叶分泌的重要激素，影响身 体的生长和代谢。
什么是小儿生长激素缺乏症？ 病因
生长激素单独缺乏综合征疾病演示课件
研究与展望
研究现状和挑战
生长激素缺乏机制
01
目前对生长激素缺乏的具体机制尚未完全明确，需要进一步研
究以深入了解其发病机理。
诊断标准的完善
02
生长激素缺乏综合征的诊断标准仍需进一步完善，以提高诊断
的准确性和可靠性。
治疗方法的探索
03
尽管生长激素替代治疗已取得一定成效，但仍需探索更加安全
、有效的治疗方法，以满足患者的需求。
生长激素单独缺乏综合征
汇报人：XXX
汇报时间：2024-01-15
目录
• 引言 • 生长激素的生理作用及缺乏表现 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗与预防 • 并发症与风险 • 患者教育与心理支持 • 研究与展望
01
引言
目的和背景
阐述生长激素单独缺乏综合征的重要性
生长激素单独缺乏综合征是一种常见的内分泌疾病，对患者的生长发育和代谢产 生严重影响。本文将阐述该疾病的重要性，提高公众对该疾病的认识和关注。
整治疗方案。
治疗方法
生长激素替代治疗
通过注射人工合成的生长 激素，补充患者体内缺乏 的生长激素，促进生长发 育。
其他药物治疗
针对生长激素缺乏引起的 其他症状，如甲状腺功能 减退等，可使用相应的药 物进行治疗。
手术治疗
对于某些原因导致生长激 素缺乏的患者，如垂体瘤 等，可能需要进行手术治 疗。
预防措施
生活调整
提供针对患者生活方式的建议，如合理饮食、规律作息、适当运动 等，以促进身体健康和生长激素的分泌。
心理支持的重要性
01 02
缓解焦虑和压力
生长激素缺乏综合征可能导致患者生长发育迟缓、身材矮小等身体问题 ，这些问题可能引发患者及其家属的焦虑和压力。心理支持可以帮助他 们缓解这些负面情绪，增强应对疾病的信心。
研究现状和挑战
生长激素缺乏机制
01
目前对生长激素缺乏的具体机制尚未完全明确，需要进一步研
究以深入了解其发病机理。
诊断标准的完善
02
生长激素缺乏综合征的诊断标准仍需进一步完善，以提高诊断
的准确性和可靠性。
治疗方法的探索
03
尽管生长激素替代治疗已取得一定成效，但仍需探索更加安全
、有效的治疗方法，以满足患者的需求。
生长激素单独缺乏综合征
汇报人：XXX
汇报时间：2024-01-15
目录
• 引言 • 生长激素的生理作用及缺乏表现 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗与预防 • 并发症与风险 • 患者教育与心理支持 • 研究与展望
01
引言
目的和背景
阐述生长激素单独缺乏综合征的重要性
生长激素单独缺乏综合征是一种常见的内分泌疾病，对患者的生长发育和代谢产 生严重影响。本文将阐述该疾病的重要性，提高公众对该疾病的认识和关注。
整治疗方案。
治疗方法
生长激素替代治疗
通过注射人工合成的生长 激素，补充患者体内缺乏 的生长激素，促进生长发 育。
其他药物治疗
针对生长激素缺乏引起的 其他症状，如甲状腺功能 减退等，可使用相应的药 物进行治疗。
手术治疗
对于某些原因导致生长激 素缺乏的患者，如垂体瘤 等，可能需要进行手术治 疗。
预防措施
生活调整
提供针对患者生活方式的建议，如合理饮食、规律作息、适当运动 等，以促进身体健康和生长激素的分泌。
心理支持的重要性
01 02
缓解焦虑和压力
生长激素缺乏综合征可能导致患者生长发育迟缓、身材矮小等身体问题 ，这些问题可能引发患者及其家属的焦虑和压力。心理支持可以帮助他 们缓解这些负面情绪，增强应对疾病的信心。
小儿生长激素缺乏症科普宣传PPT课件
小儿生长激素缺乏症科普宣传
演讲人：
目录
1. 什么是小儿生长激素缺乏症？ 2. 谁容易患上小儿生长激素缺乏症？ 3. 何时应该就医？ 4. 如何治疗小儿生长激素缺乏症？ 5. 总结与展望
什么是小儿生长激素缺乏症？
什么是小儿生长激素缺乏症？
定义
小儿生长激素缺乏症是一种由于生长激素不足而 导致的生长发育障碍。
总结与展望
总结与展望
早期识别
通过家长的关注和医生的专业评估，可以早期识 别生长激素缺乏症。
早期识别有助于提高治疗效果，改善儿童的生活 质量。
总结与展望
科学治疗
科学合理的治疗方案是提高儿童生长发育的关键 。
结合个体差异制定个性化治疗方案，效果更佳。
总结与展望
未来研究
未来对生长激素缺乏症的研究将更加深入，关注 治疗的安全性和有效性。
谁容易患上小儿生长激素缺乏 症？
谁容易患上小儿生长激素缺乏症？
遗传因素
家族中有生长激素缺乏症病史的儿童患病几 率较高。
基因突变和家族遗传在此病的发生中起着重 要作用。
谁容易患上小儿生长激素缺乏症？ 健康状况
一些具有特定健康问题的儿童，如脑损伤、 头部外伤等，风险更高。
这些健康问题可能影响脑垂体的正常功能。
科学的发展将为更多儿童带来希望与健康。
谢谢观看
谁容易患上小儿生长激素缺乏症？
环境因素
不良的生活环境、营养不足等也可能导致生 长激素的分泌异常。
儿童的生长发育与饮食、心理健康密切相关 。
何时应该就医？
何时应该就医？
生长监测
家长应定期监测儿童的身高和体重，尤其是在生 长发育关键期。
如பைடு நூலகம்发现儿童的生长曲线明显低于同龄人，应及 时就医。
演讲人：
目录
1. 什么是小儿生长激素缺乏症？ 2. 谁容易患上小儿生长激素缺乏症？ 3. 何时应该就医？ 4. 如何治疗小儿生长激素缺乏症？ 5. 总结与展望
什么是小儿生长激素缺乏症？
什么是小儿生长激素缺乏症？
定义
小儿生长激素缺乏症是一种由于生长激素不足而 导致的生长发育障碍。
总结与展望
总结与展望
早期识别
通过家长的关注和医生的专业评估，可以早期识 别生长激素缺乏症。
早期识别有助于提高治疗效果，改善儿童的生活 质量。
总结与展望
科学治疗
科学合理的治疗方案是提高儿童生长发育的关键 。
结合个体差异制定个性化治疗方案，效果更佳。
总结与展望
未来研究
未来对生长激素缺乏症的研究将更加深入，关注 治疗的安全性和有效性。
谁容易患上小儿生长激素缺乏 症？
谁容易患上小儿生长激素缺乏症？
遗传因素
家族中有生长激素缺乏症病史的儿童患病几 率较高。
基因突变和家族遗传在此病的发生中起着重 要作用。
谁容易患上小儿生长激素缺乏症？ 健康状况
一些具有特定健康问题的儿童，如脑损伤、 头部外伤等，风险更高。
这些健康问题可能影响脑垂体的正常功能。
科学的发展将为更多儿童带来希望与健康。
谢谢观看
谁容易患上小儿生长激素缺乏症？
环境因素
不良的生活环境、营养不足等也可能导致生 长激素的分泌异常。
儿童的生长发育与饮食、心理健康密切相关 。
何时应该就医？
何时应该就医？
生长监测
家长应定期监测儿童的身高和体重，尤其是在生 长发育关键期。
如பைடு நூலகம்发现儿童的生长曲线明显低于同龄人，应及 时就医。
小儿生长激素缺乏症危害及预防PPT课件
小儿生长激素 缺乏症危害及 预防PPT课件
目录 Introduction 危害 预防
Introduction
Introduction
生长激素是对儿童生长发育至 关重要的激素之一。小儿生长 激素缺乏症指的是小儿体内生 长激素水平不足，导致生长迟 缓和其他相关问题的一种疾病 。
Introduction
本课件旨在介绍小儿生长激素缺乏症的 危害以及预防方法，以便家长和医生能 够更好地了解和管理这一疾病。
危害
危害
生长受限：小儿生长激素缺乏 症会导致儿童生长速度变慢， 身高矮小，影响正常发育。 心理和社交问题：矮小身材可 能影响孩子的自尊素缺乏症儿童骨骼发 育不良，容易出现骨质疏松症状。
代谢异常：生长激素缺乏还可能导致代 谢异常，如胆固醇代谢紊乱和体脂含量 增加等。
预防
预防
定期体检：及早发现生长激素 缺乏症的迹象，通过定期体检 和生长曲线监测，家长和医生 可以及时作出干预。
健康饮食：提供均衡的饮食， 包含充足的蛋白质、维生素和 矿物质，有助于促进儿童的正 常生长发育。
预防
睡眠充足：保证儿童每天充足的睡眠时 间，有助于促进生长激素的分泌和利用 。
健康生活方式：鼓励儿童进行适当的运 动，避免暴饮暴食和过度依赖电子产品 等不健康的生活方式。
谢谢您的观赏聆听
目录 Introduction 危害 预防
Introduction
Introduction
生长激素是对儿童生长发育至 关重要的激素之一。小儿生长 激素缺乏症指的是小儿体内生 长激素水平不足，导致生长迟 缓和其他相关问题的一种疾病 。
Introduction
本课件旨在介绍小儿生长激素缺乏症的 危害以及预防方法，以便家长和医生能 够更好地了解和管理这一疾病。
危害
危害
生长受限：小儿生长激素缺乏 症会导致儿童生长速度变慢， 身高矮小，影响正常发育。 心理和社交问题：矮小身材可 能影响孩子的自尊素缺乏症儿童骨骼发 育不良，容易出现骨质疏松症状。
代谢异常：生长激素缺乏还可能导致代 谢异常，如胆固醇代谢紊乱和体脂含量 增加等。
预防
预防
定期体检：及早发现生长激素 缺乏症的迹象，通过定期体检 和生长曲线监测，家长和医生 可以及时作出干预。
健康饮食：提供均衡的饮食， 包含充足的蛋白质、维生素和 矿物质，有助于促进儿童的正 常生长发育。
预防
睡眠充足：保证儿童每天充足的睡眠时 间，有助于促进生长激素的分泌和利用 。
健康生活方式：鼓励儿童进行适当的运 动，避免暴饮暴食和过度依赖电子产品 等不健康的生活方式。
谢谢您的观赏聆听
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肝糖原分解，升高血糖；促进脂肪组织分解 其他 ：抗衰老、促进组织修复、促进脑功
能、 增强心肌功能、免疫功能等
.
11
病因：
1.原发性（特发性）： 1)下丘脑-垂体功能障碍
垂体发育异常 下丘脑功能缺陷
生长激素神经分泌功能障碍(GHND)：
神经递质-神经激素功能途径的缺陷导致 GHRH分泌不足（部分患儿GH激发试验可 表现正常，12小时GH测定可鉴别出该类患 儿）
正常，智能发育正常。
骨骼发育迟缓，骨龄落后，出牙延迟
男孩阴茎较小，多数青春期发育延迟
多种 垂体激素缺乏症：
生长缓慢伴低血糖:ACTH
伴甲减:TSH
伴性腺发育不全
.
19
2 .器质性：见于任何年龄
围生期异常：伴尿崩 颅内肿瘤：颅内压增高、视神经受压
.
20
.
21
实验室检查：
1、标准GH激发试验 筛查试验：生理性刺激（睡眠、运动试验） 确诊试验：药物刺激 判断标准：
生长激素缺乏症
（growth hormone dificiency GHD）
.
1
概述：
生长激素缺乏症（growth hormone dificiency GHD) 是由于垂体前叶合成和分 泌的生长激素（GH）部分或完全缺乏，或 由于GH分子结构异常、受体缺陷等所致的 生长发育障碍性疾病。主要是指生长激素缺 乏引起的生长障碍。
.
12
2）遗传性生长激素缺乏（HGHD）：占5%
单纯生长激素缺乏症（IGHD）：GH1缺失 生长激素基因族中编码基因缺陷
多种垂体生长激素缺乏症（MPHD）：垂体 Pit-1转录因子缺陷
其他：GH分子结构异常、GH受体缺陷 （Laron综
合征）或 IGF受体缺陷；较罕见的遗传病，血清
GH水平升高
.
13
方法
采血时间
禁食4-8小时后，剧烈运动20分钟 活动后取血 夜间入睡后60分钟用脑电图监护 Ⅲ ～Ⅳ期睡眠时取血
0.05～0.1U/kg,静注
0.5g/kg（最大剂量30g),注射用 水配成5－10％溶液，30分钟 静滴完。
4ug/kg, 1次口服 10mg/kg,1次口服。 1µg/kg,静注
.
0、30、60、90、120 分钟测血糖、GH。
.
9
IGF与IGFBP
IGF是一组具有促进生长作用的多肽 血循环中绝大多数IGF-1与IGFBP结合 GH是调节血IGF-1和IGFBP-3浓度的最主要
因素 血IGF-1和IGFBP-3浓度相对稳定，能较好地
反映内源性GH的分泌状态
.
10
GH的生理功能
促生长作用：骨骼、肌肉和各系统器官 调节物质代谢作用：促进蛋白质合成；促进
.
29
3. 血GH的24小时分泌谱测定 • 准确（GHND） • 繁琐，不易被病人接受
.
30
4. 其他辅助检查 （1）X线：骨龄落后
0、30、60、90、120 分钟测GH。
同上 同上 同上
28
2、IGF-1、IGFBP3水平测定 血中IGF-1和IGFBP3水平相当稳定 无明显脉冲式分泌和昼夜节律变化 能较好反映内源性GH的分泌状态 目前认为GH刺激试验联合血清IGF-1、 IGFBP-3检测是诊断GH分泌状态的最 佳手段
.
26
左旋多巴试验 左旋多巴：10mg/kg 给药:口服 取血：0’、30’、60’、90’、120’ 峰值：60-90’ 机理：兴奋下丘脑多巴胺受体，刺激 GHRH释放
.
27
生长激素分泌功能试验
试验 生理性 1.运动 2.睡眠 药物刺激 1.胰岛素
2.精氨酸
3.可乐定 4.左旋多巴 5.GHRH
.
24
精氨酸激发试验 精氨酸：0.5g/kg 给药:NS稀释至10%，1/2h内滴入. 取血：0’、30’、60’、90’、120’ 峰值：60-90’ 机理: 抑制SRIH释放
.
25
可乐定试验 可乐定：4ug/kg，0.15mg/m2
给药: 口服 取血：0’、30’、60’、90’、120’ 峰值：60-90’ 机理：刺激GHRH释放
.
2
临床特点：
身材矮小 垂体性侏儒
.
3
矮身材（short stature）
身高在同年龄同性别正常健康儿生长曲线 第三 百分位数以下，或低于两个标准差 （- 2SD ）
我国4 ～15岁需要治疗的患儿约700万 70%的孩子错过了最佳诊疗时期 强调早发现、早诊断、早治疗
.
4
0
180 身高（cm)
170
|
160
18 岁
150
男
140
童130ຫໍສະໝຸດ 身120高
110
百
100
分
90
位
80
曲 线
70
图
60 50
97 90 75 50 25 10 3
年龄（岁）
40
0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18
.
5
生长激素的合成、 分泌和功能
GH为垂体合成最多的一种蛋白质激素。
生长缓慢 突出表现
身高低于同年龄同性别正常健康儿第三 甚至第一百分位数以下或低于平均数减2个 标准差
身高增长每年<5cm
.
16
正常儿童生长曲线
30
25
20
15
男 女
10
5
0 1 3 5 7 9 11 13 15 17
.
17
.
18
典型外貌面容幼稚、脸圆胖(娃娃脸)、皮肤
细、牙齿不齐、腹部脂肪厚、身体各部比例
GH的释放受下丘脑促生长激素释放激素 （GHRH）和生长激素释放抑制激素（SRIH) 的调节
.
6
.
7
.
8
hGH分泌特点
呈间断性、脉冲性、自主性分泌
呈昼夜节律性，夜间比白天分泌多2-3倍
受各种营养素、运动及各种应激情况影响 如：血糖、氨基酸、游离脂肪酸、 手术、 创伤、精神紧张、 心理障碍等。
GH峰值>10g/L，为正常 GH峰值5-10g/L，为不完全性缺乏 GH峰值<5g/L，为完全性缺乏
.
22
试验药物
胰岛素 精氨酸 可乐定 左旋多巴
.
23
胰岛素低血糖试验 RI：<4岁 0.1u/kg ，>4岁0.15u/kg 给药: 0’静脉推注 取血：0’、30’、60’、90’、120’ 峰值：15-30’ 机理: 低血糖刺激生长激素分泌
2. 继发性： 继发于下丘脑或垂体前叶的病变 产伤为国内GHD的主要原因，其他如肿瘤、
感染、放射损伤、头部创伤等。
3. 暂时性：
体质性青春期生长延迟、精神创伤、先天 性甲状腺功能减低等。
.
14
临：床表现：
1. 特发性
男孩多见，男：女=3：1, 1岁后发病
单一GH缺乏症 多种垂体激素缺乏症
.
15
能、 增强心肌功能、免疫功能等
.
11
病因：
1.原发性（特发性）： 1)下丘脑-垂体功能障碍
垂体发育异常 下丘脑功能缺陷
生长激素神经分泌功能障碍(GHND)：
神经递质-神经激素功能途径的缺陷导致 GHRH分泌不足（部分患儿GH激发试验可 表现正常，12小时GH测定可鉴别出该类患 儿）
正常，智能发育正常。
骨骼发育迟缓，骨龄落后，出牙延迟
男孩阴茎较小，多数青春期发育延迟
多种 垂体激素缺乏症：
生长缓慢伴低血糖:ACTH
伴甲减:TSH
伴性腺发育不全
.
19
2 .器质性：见于任何年龄
围生期异常：伴尿崩 颅内肿瘤：颅内压增高、视神经受压
.
20
.
21
实验室检查：
1、标准GH激发试验 筛查试验：生理性刺激（睡眠、运动试验） 确诊试验：药物刺激 判断标准：
生长激素缺乏症
（growth hormone dificiency GHD）
.
1
概述：
生长激素缺乏症（growth hormone dificiency GHD) 是由于垂体前叶合成和分 泌的生长激素（GH）部分或完全缺乏，或 由于GH分子结构异常、受体缺陷等所致的 生长发育障碍性疾病。主要是指生长激素缺 乏引起的生长障碍。
.
12
2）遗传性生长激素缺乏（HGHD）：占5%
单纯生长激素缺乏症（IGHD）：GH1缺失 生长激素基因族中编码基因缺陷
多种垂体生长激素缺乏症（MPHD）：垂体 Pit-1转录因子缺陷
其他：GH分子结构异常、GH受体缺陷 （Laron综
合征）或 IGF受体缺陷；较罕见的遗传病，血清
GH水平升高
.
13
方法
采血时间
禁食4-8小时后，剧烈运动20分钟 活动后取血 夜间入睡后60分钟用脑电图监护 Ⅲ ～Ⅳ期睡眠时取血
0.05～0.1U/kg,静注
0.5g/kg（最大剂量30g),注射用 水配成5－10％溶液，30分钟 静滴完。
4ug/kg, 1次口服 10mg/kg,1次口服。 1µg/kg,静注
.
0、30、60、90、120 分钟测血糖、GH。
.
9
IGF与IGFBP
IGF是一组具有促进生长作用的多肽 血循环中绝大多数IGF-1与IGFBP结合 GH是调节血IGF-1和IGFBP-3浓度的最主要
因素 血IGF-1和IGFBP-3浓度相对稳定，能较好地
反映内源性GH的分泌状态
.
10
GH的生理功能
促生长作用：骨骼、肌肉和各系统器官 调节物质代谢作用：促进蛋白质合成；促进
.
29
3. 血GH的24小时分泌谱测定 • 准确（GHND） • 繁琐，不易被病人接受
.
30
4. 其他辅助检查 （1）X线：骨龄落后
0、30、60、90、120 分钟测GH。
同上 同上 同上
28
2、IGF-1、IGFBP3水平测定 血中IGF-1和IGFBP3水平相当稳定 无明显脉冲式分泌和昼夜节律变化 能较好反映内源性GH的分泌状态 目前认为GH刺激试验联合血清IGF-1、 IGFBP-3检测是诊断GH分泌状态的最 佳手段
.
26
左旋多巴试验 左旋多巴：10mg/kg 给药:口服 取血：0’、30’、60’、90’、120’ 峰值：60-90’ 机理：兴奋下丘脑多巴胺受体，刺激 GHRH释放
.
27
生长激素分泌功能试验
试验 生理性 1.运动 2.睡眠 药物刺激 1.胰岛素
2.精氨酸
3.可乐定 4.左旋多巴 5.GHRH
.
24
精氨酸激发试验 精氨酸：0.5g/kg 给药:NS稀释至10%，1/2h内滴入. 取血：0’、30’、60’、90’、120’ 峰值：60-90’ 机理: 抑制SRIH释放
.
25
可乐定试验 可乐定：4ug/kg，0.15mg/m2
给药: 口服 取血：0’、30’、60’、90’、120’ 峰值：60-90’ 机理：刺激GHRH释放
.
2
临床特点：
身材矮小 垂体性侏儒
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3
矮身材（short stature）
身高在同年龄同性别正常健康儿生长曲线 第三 百分位数以下，或低于两个标准差 （- 2SD ）
我国4 ～15岁需要治疗的患儿约700万 70%的孩子错过了最佳诊疗时期 强调早发现、早诊断、早治疗
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4
0
180 身高（cm)
170
|
160
18 岁
150
男
140
童130ຫໍສະໝຸດ 身120高
110
百
100
分
90
位
80
曲 线
70
图
60 50
97 90 75 50 25 10 3
年龄（岁）
40
0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18
.
5
生长激素的合成、 分泌和功能
GH为垂体合成最多的一种蛋白质激素。
生长缓慢 突出表现
身高低于同年龄同性别正常健康儿第三 甚至第一百分位数以下或低于平均数减2个 标准差
身高增长每年<5cm
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16
正常儿童生长曲线
30
25
20
15
男 女
10
5
0 1 3 5 7 9 11 13 15 17
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17
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18
典型外貌面容幼稚、脸圆胖(娃娃脸)、皮肤
细、牙齿不齐、腹部脂肪厚、身体各部比例
GH的释放受下丘脑促生长激素释放激素 （GHRH）和生长激素释放抑制激素（SRIH) 的调节
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6
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7
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8
hGH分泌特点
呈间断性、脉冲性、自主性分泌
呈昼夜节律性，夜间比白天分泌多2-3倍
受各种营养素、运动及各种应激情况影响 如：血糖、氨基酸、游离脂肪酸、 手术、 创伤、精神紧张、 心理障碍等。
GH峰值>10g/L，为正常 GH峰值5-10g/L，为不完全性缺乏 GH峰值<5g/L，为完全性缺乏
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试验药物
胰岛素 精氨酸 可乐定 左旋多巴
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胰岛素低血糖试验 RI：<4岁 0.1u/kg ，>4岁0.15u/kg 给药: 0’静脉推注 取血：0’、30’、60’、90’、120’ 峰值：15-30’ 机理: 低血糖刺激生长激素分泌
2. 继发性： 继发于下丘脑或垂体前叶的病变 产伤为国内GHD的主要原因，其他如肿瘤、
感染、放射损伤、头部创伤等。
3. 暂时性：
体质性青春期生长延迟、精神创伤、先天 性甲状腺功能减低等。
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临：床表现：
1. 特发性
男孩多见，男：女=3：1, 1岁后发病
单一GH缺乏症 多种垂体激素缺乏症
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