蚕豆病PPT课件
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蚕豆病课件
。 (4)补液：应多饮水或输入液体，以改善微循环,维持有效血循环， 促进肾脏排酸及排血红蛋白尿功能，但应防止急性肾功能衰竭。 并发急性肾功能衰竭时，应注意维持水，电解质平衡
(5)对症处理：蚕豆病如合并感染可加重溶血，高热、缺氧和心 率加快可出现心力衰竭等，故应积极处理并发症，避免使用对 肾脏有损害作用的药物。
疾病预防
不连续或一次进食大量的蚕豆就可以避免得蚕豆病。 有遗传性血红细胞缺陷症者，患有痔疮出血、消化不良、
慢性结肠炎、尿毒症等病人要注意，不宜进食蚕豆。 定期监测血常规和尿潜血。 锻炼好身体,增强免疫力.平时多给宝宝喝水,多晒温和的阳
光,呼吸新鲜的空气。 买日常用品有成分介绍的也注意一下其成分,有以上禁忌的
易发人群
这种病多见于儿童，男性患 者约占90%以上。
临床表现
大多食蚕豆后1至2天发病，早期症状有恶寒、 低热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、恶心、不 定性的腹痛，倦怠乏力加重，可持续3日左右。 接着因溶血而发生眼角黄染及全身黄疸，出现 酱油色尿和贫血症状,此后体温升高。与溶血性 贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧， 肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者脾大。严 重时有尿团、休克、昏迷、惊厥,严重病例可见 急性心功能和肾功能衰竭，重度缺氧时还可见 双眼固定性偏斜。此时如不及时抢救可于一至 二天内死亡。所以出现以上症状的病人，应马 上送医院诊治。
蚕豆病
什么是蚕豆病
蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢 酶（G-6-PD）缺乏所导致的疾 病，表现为在遗传性葡萄糖-6磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺陷的 情况下，食用新鲜蚕豆后突然 发生的急性血管内溶血症。
疾病机理
红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）有遗传缺 陷者在食用青鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会发生 急性溶血性贫血症——蚕豆病，致病机制尚未十 分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细胞，因G6PD 的缺陷不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱 甘肽（GSH）的还原性（抗氧化作用），在遇到 蚕豆种某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化，产 生溶血反应。G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化 破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。
(5)对症处理：蚕豆病如合并感染可加重溶血，高热、缺氧和心 率加快可出现心力衰竭等，故应积极处理并发症，避免使用对 肾脏有损害作用的药物。
疾病预防
不连续或一次进食大量的蚕豆就可以避免得蚕豆病。 有遗传性血红细胞缺陷症者，患有痔疮出血、消化不良、
慢性结肠炎、尿毒症等病人要注意，不宜进食蚕豆。 定期监测血常规和尿潜血。 锻炼好身体,增强免疫力.平时多给宝宝喝水,多晒温和的阳
光,呼吸新鲜的空气。 买日常用品有成分介绍的也注意一下其成分,有以上禁忌的
易发人群
这种病多见于儿童，男性患 者约占90%以上。
临床表现
大多食蚕豆后1至2天发病，早期症状有恶寒、 低热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、恶心、不 定性的腹痛，倦怠乏力加重，可持续3日左右。 接着因溶血而发生眼角黄染及全身黄疸，出现 酱油色尿和贫血症状,此后体温升高。与溶血性 贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧， 肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者脾大。严 重时有尿团、休克、昏迷、惊厥,严重病例可见 急性心功能和肾功能衰竭，重度缺氧时还可见 双眼固定性偏斜。此时如不及时抢救可于一至 二天内死亡。所以出现以上症状的病人，应马 上送医院诊治。
蚕豆病
什么是蚕豆病
蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢 酶（G-6-PD）缺乏所导致的疾 病，表现为在遗传性葡萄糖-6磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺陷的 情况下，食用新鲜蚕豆后突然 发生的急性血管内溶血症。
疾病机理
红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）有遗传缺 陷者在食用青鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会发生 急性溶血性贫血症——蚕豆病，致病机制尚未十 分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细胞，因G6PD 的缺陷不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱 甘肽（GSH）的还原性（抗氧化作用），在遇到 蚕豆种某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化，产 生溶血反应。G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化 破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。
G6PD缺乏症ppt课件
（三）新生儿疸：在高发区，进行孕期夫妇双方的G6PD筛查或新生 儿筛查，凡一方有缺乏者，应嘱孕妇预产期前1个月服小剂量苯巴比 妥，以防治胎儿溶血。出生后，新生儿如为G6PD缺乏者应尽早服苯 巴比妥为妥，黄疸不退要用蓝光疗法，直至输血，极力避免核黄 疸。
二.个体预防：
在筛查出患有G6PD缺乏症者，采用G6PD比值法进行确诊。
ppt课件.
5
预防
一.群体预防:在G6PD缺乏率高发地区，采用荧光斑点法对人群进行普 查。
（一）蚕豆病：劝说G6PD缺乏者勿食蚕豆（尤是小孩在蚕豆成熟季节 时），另外，可将蚕豆制成粉丝（去毒制品），以减少居民进食蚕 豆量。
（二）药物性溶血：进行G6PD缺乏症普查，在高疟区对G6PD缺乏者 免服伯喹类药物。普查后，对有本病者发放G6PD缺乏症携带卡。在 因任何疾病进入医疗机构时，向医生出示该卡，提醒医生在开处方 时，注意应该避免的药物。
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2
发 病 机 制
葡萄糖
H+
G6PD
葡糖-6-磷酸
6磷酸果糖
6-磷酸葡糖酸 磷酸戊糖
三磷酸甘油酸
NADP+
NADPH
磷酸烯酸丙酮酸
谷胱甘肽 还原酶
氧化型谷胱甘肽 （GSSG）
ADP PKD
高铁血红蛋白 还原酶
还原型谷胱甘肽 （GSH）
ATP 高铁血红蛋白
氧合血红蛋白
丙酮酸
乳酸
Heinz小体
G6PD缺乏症是终生性的，一经查出，就应采取预防措施，避免服用
致溶血药物和接触有关化学制剂，禁吃蚕豆，对患者家属也要进行
检测，扩大预防对象，也是很有pp必t课件要. 的。
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蚕豆病护理措施PPT课件
01
保持个人卫生，勤洗手， 洗澡，换洗衣物
03 避免食用蚕豆及其制品
05
定期进行健康检查，及 时发现并治疗蚕豆病
02 避免与患病者密切检，及时就医
定期进行体检，了 解身体状况
01
保持良好的生活习
05
02
惯，增强免疫力
避免接触蚕豆制品，
04
03
防止过敏反应
发现异常症状，及 时就医
实验室检查：血常规、尿常规、血 清胆红素等指标检测
基因检测：检测患者红细胞葡萄糖6-磷酸脱氢酶（G6PD）基因是否存 在缺陷
蚕豆病护理措施
饮食禁忌
避免食用蚕豆及其制品 避免使用可能含有蚕豆成分的调味品 避免使用可能含有蚕豆成分的中成药 避免食用可能含有蚕豆成分的零食 避免食用可能含有蚕豆成分的加工食品
03
药物因素： 某些药物如 磺胺类、呋 喃类等，可 能诱发蚕豆 病
04
感染因素： 病毒、细菌 等感染可能 导致蚕豆病 发作
症状
急性溶血性贫血 头痛 心悸
黄疸 恶心呕吐
休克
尿色加深 腹痛 昏迷
发热 呼吸急促
死亡
诊断方法
询问病史：了解患者是否食用过蚕 豆或相关制品
临床表现：观察患者是否出现溶血 性贫血、黄疸、尿色加深等症状
生活注意事项
01
避免食用蚕豆及其制品
02
避免接触蚕豆花粉
03
避免使用可能含有蚕豆成分的药物
04
避免在蚕豆开花季节外出
05 保持良好的生活习惯，增强体质，提高免疫力
紧急处理方法
立即停止食用蚕豆或蚕豆制品
0 50
40 30 20 1
保持呼吸道通畅，避免窒息 密切观察病情，及时就医 遵医嘱进行药物治疗 避免剧烈运动，保持休息
宝宝蚕豆病介绍演示培训课件
家族史
询问家族中是否有蚕豆病史，了 解遗传风险。
症状观察
密切观察宝宝是否出现面色苍白、 乏力、黄疸等溶血性贫血症状。
实验室检查
通过血液检查了解红细胞数量、形 态及溶血程度，评估病情严重程度 。
风险应对策略
避免食用蚕豆及其制品
对于已知患有蚕豆病的宝宝，应严格避免食用蚕豆及其制品，以 防病情恶化。
及时就医
THANKS
感谢观看
基因突变研究
科学家们已经发现宝宝蚕豆病与特定基因的突变 有关，这些基因突变会影响体内某些重要酶的活 性，从而导致红细胞破裂。
诊断技术改进
近年来，针对宝宝蚕豆病的诊断技术不断得到改 进，包括基因测序、酶活性检测等，使得诊断更 加准确和便捷。
临床试验与治疗探索
目前，一些针对宝宝蚕豆病的临床试验正在进行 中，旨在探索更有效的治疗方法，如基因疗法、 药物治疗等。
鼓励患儿及其家属表达情感，认 真倾听他们的诉求，给予情感上
的支持和安慰。
心理干预
根据患儿及其家属的心理状态， 提供针对性的心理干预措施，如 认知行为疗法、放松训练等，以
缓解不良情绪。
健康教育内容及方法
01
02
03
04
蚕豆病知识普及
向患儿及其家属介绍蚕豆病的 病因、症状、治疗方法及预防
措施等相关知识。
02
诊断与鉴别诊断
诊断标准及流程
临床表现
宝宝蚕豆病通常表现为发热、Байду номын сангаас头痛、呕吐、腹痛、腹泻等症
状。
病史采集
询问家长宝宝是否有食用蚕豆 或接触蚕豆花粉等病史。
体格检查
医生会对宝宝进行全面的体格 检查，特别注意皮肤、黏膜、 淋巴结等部位是否有异常表现 。
询问家族中是否有蚕豆病史，了 解遗传风险。
症状观察
密切观察宝宝是否出现面色苍白、 乏力、黄疸等溶血性贫血症状。
实验室检查
通过血液检查了解红细胞数量、形 态及溶血程度，评估病情严重程度 。
风险应对策略
避免食用蚕豆及其制品
对于已知患有蚕豆病的宝宝，应严格避免食用蚕豆及其制品，以 防病情恶化。
及时就医
THANKS
感谢观看
基因突变研究
科学家们已经发现宝宝蚕豆病与特定基因的突变 有关，这些基因突变会影响体内某些重要酶的活 性，从而导致红细胞破裂。
诊断技术改进
近年来，针对宝宝蚕豆病的诊断技术不断得到改 进，包括基因测序、酶活性检测等，使得诊断更 加准确和便捷。
临床试验与治疗探索
目前，一些针对宝宝蚕豆病的临床试验正在进行 中，旨在探索更有效的治疗方法，如基因疗法、 药物治疗等。
鼓励患儿及其家属表达情感，认 真倾听他们的诉求，给予情感上
的支持和安慰。
心理干预
根据患儿及其家属的心理状态， 提供针对性的心理干预措施，如 认知行为疗法、放松训练等，以
缓解不良情绪。
健康教育内容及方法
01
02
03
04
蚕豆病知识普及
向患儿及其家属介绍蚕豆病的 病因、症状、治疗方法及预防
措施等相关知识。
02
诊断与鉴别诊断
诊断标准及流程
临床表现
宝宝蚕豆病通常表现为发热、Байду номын сангаас头痛、呕吐、腹痛、腹泻等症
状。
病史采集
询问家长宝宝是否有食用蚕豆 或接触蚕豆花粉等病史。
体格检查
医生会对宝宝进行全面的体格 检查，特别注意皮肤、黏膜、 淋巴结等部位是否有异常表现 。
蚕豆病讲课PPT课件
教育与引导：向患 者普及蚕豆病的相 关知识，引导他们 正确认识病情
心理辅导：为患者 提供心理辅导，帮 助他们缓解心理压 力和焦虑
Part Six 蚕豆病的科学研究与进
展
蚕豆病的研究现状
蚕豆病是一种遗传 性疾病，主要影响 红细胞
研究进展：基因编 辑技术在蚕豆病治 疗中的应用
研究现状：目前尚 无有效的治疗方法 ，主要通过避免食 用蚕豆等食物来预 防
诊断：蚕豆病
治疗：输血， 药物治疗
预后：病情稳 定，恢复良好
病例分析
患者年龄：5岁
症状：皮肤发 黄，尿液呈红 色
诊断：蚕豆病
治疗：输血， 药物治疗
预后：病情稳 定，恢复良好
经验教训
蚕豆病患者在食用蚕豆后可能 会出现急性溶血性贫血，严重 时可能导致死亡。
蚕豆病是一种遗传性疾病，患 者应避免食用蚕豆及其制品。
Part One
蚕豆病的概述
蚕豆病的定义
蚕豆病是一种遗传性疾病，由红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏引起。
患者在食用蚕豆或接触蚕豆花粉后，会出现急性溶血性贫血。 症状包括黄疸、贫血、血红蛋白尿、肾功能衰竭等。 严重时可导致死亡。
蚕豆病的发病机制
遗传因素：G6PD缺乏症是蚕豆病的主要原因 环境因素：食用蚕豆或接触蚕豆花粉等可能导致发病 发病过程：G6PD缺乏导致红细胞破裂，引发溶血性贫血 症状表现：皮肤发黄、尿液呈酱油色、贫血、乏力等
症状：蚕豆病主要表现为溶血性贫血，感染性疾病的症状多种多样，包括发热、咳嗽、 腹泻等
治疗：蚕豆病需要避免食用蚕豆及其制品，感染性疾病需要针对病原体进行治疗
预防：蚕豆病需要避免食用蚕豆及其制品，感染性疾病需要加强个人卫生和预防措施
《蚕豆病病例分析》课件
预防措施
避免食用蚕豆及其制品，避免接触可能引起溶血的药物和化 学物质，定期进行血液检查。
病例二分析：诊断方法与误诊防范
诊断方法
通过血液检查发现红细胞变形、破碎 或出现血红蛋白尿等溶血现象，同时 检测G6PD活性降低。
误诊防范
了解蚕豆病的典型表现，与其他溶血 性疾病进行鉴别，避免因症状相似而 误诊。
基因检测
通过基因检测可以确诊蚕豆病，并为患者家 属提供遗传咨询。对于高危家庭，基因检测 可以帮助识别和预防疾病的发生。
新药研发与临床试验进展
要点一
新药研发
针对蚕豆病的发病机制，科研人员正在研发新的药物。这 些新药主要针对免疫调节、抗氧化应激和细胞保护等方面 。
要点二
临床试验进展
目前已有一些新药进入了临床试验阶段。这些药物在初步 试验中显示出较好的疗效和安全性，但还需要进一步的临 床验证和大样本的研究来证实其效果。
01
深入研究蚕豆病的发病 机制，探索更有效的治 疗方法。
02
加强蚕豆病的早期筛查 和预防，降低发病率和 复发率。
03
开展蚕豆病相关知识的 普及教育，提高公众对 该病的认识和重视程度 。
04
加强国际合作与交流， 共同推进蚕豆病防治研 究的发展。
THANKS
感谢观看
病例三分析：治疗效果与康复建议
治疗效果
蚕豆病的治疗主要是对症治疗，如输血 、使用肾上腺皮质激素等，同时避免诱 发因素。
VS
康复建议
对于患者及家族成员进行遗传咨询，了解 疾病风险，加强自我监测，定期复查。
04 治疗方案与预防 措施
治疗方案：药物治疗与输血治疗
药物治疗
针对蚕豆病，常用的药物包括抗氧化剂（如维生素E、维生素C）、免疫抑制剂（如环 孢素A、他克莫司）以及一些中药制剂。这些药物可以帮助减轻症状、改善肝功能和调
避免食用蚕豆及其制品，避免接触可能引起溶血的药物和化 学物质，定期进行血液检查。
病例二分析：诊断方法与误诊防范
诊断方法
通过血液检查发现红细胞变形、破碎 或出现血红蛋白尿等溶血现象，同时 检测G6PD活性降低。
误诊防范
了解蚕豆病的典型表现，与其他溶血 性疾病进行鉴别，避免因症状相似而 误诊。
基因检测
通过基因检测可以确诊蚕豆病，并为患者家 属提供遗传咨询。对于高危家庭，基因检测 可以帮助识别和预防疾病的发生。
新药研发与临床试验进展
要点一
新药研发
针对蚕豆病的发病机制，科研人员正在研发新的药物。这 些新药主要针对免疫调节、抗氧化应激和细胞保护等方面 。
要点二
临床试验进展
目前已有一些新药进入了临床试验阶段。这些药物在初步 试验中显示出较好的疗效和安全性，但还需要进一步的临 床验证和大样本的研究来证实其效果。
01
深入研究蚕豆病的发病 机制，探索更有效的治 疗方法。
02
加强蚕豆病的早期筛查 和预防，降低发病率和 复发率。
03
开展蚕豆病相关知识的 普及教育，提高公众对 该病的认识和重视程度 。
04
加强国际合作与交流， 共同推进蚕豆病防治研 究的发展。
THANKS
感谢观看
病例三分析：治疗效果与康复建议
治疗效果
蚕豆病的治疗主要是对症治疗，如输血 、使用肾上腺皮质激素等，同时避免诱 发因素。
VS
康复建议
对于患者及家族成员进行遗传咨询，了解 疾病风险，加强自我监测，定期复查。
04 治疗方案与预防 措施
治疗方案：药物治疗与输血治疗
药物治疗
针对蚕豆病，常用的药物包括抗氧化剂（如维生素E、维生素C）、免疫抑制剂（如环 孢素A、他克莫司）以及一些中药制剂。这些药物可以帮助减轻症状、改善肝功能和调
g6pd缺乏症ppt课件
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
（Glucose-6-PhosphateDehydrogenase(G6PD)deficiency 又称G6PD缺乏症。俗称蚕豆症，是一种常见的先天 性遗传病。患者由于遗传基因的先天缺陷，无法正常地分 解葡萄糖。 除此以外，部份药物和化学物如蚕豆、樟脑、龙胆紫 （紫药水），都会令患者出现急性溶血反应，症状包括黄 疸、精神不佳，严重时会出现呼吸急速、心脏衰竭，甚至 会出现休克而有生命危险。
外，可将蚕豆制成粉丝（去毒制品），以减少居民进食蚕豆量。 （二）药物性溶血：进行G6PD缺乏症普查，在高疟区对G6PD缺乏者免服伯喹类 药物。普查后，对有本病者发放G6PD缺乏症携带卡。在因任何疾病进入医疗机构 时，向医生出示该卡，提醒医生在开处方时，注意应该避免的药物。 （三）新生儿黄疸：在高发区，进行孕期夫妇双方的G6PD筛查或新生儿筛查， 凡一方有缺乏者，应嘱孕妇预产期前1个月服小剂量苯巴比妥，以防治胎儿溶血。 出生后，新生儿如为G6PD缺乏者应尽早服苯巴比妥为妥，黄疸不退要用蓝光疗法， 直至输血，极力避免核黄疸。
二.个体预防：
在筛查出患有G6PD缺乏症者，采用G6PD比值法进行确诊。G6PD缺乏 症是终生性的，一经查出，就应采取预防措施，避免服用致溶血药物和接 触有关化学制剂，禁吃蚕豆，对患者家属也要进行检测，扩大预防对象， 也是很有必要的。
O(∩_∩)O谢谢~~
再 见 ~
课件部分内容来源于网络，如对 内容有异议或侵权的请及时联系 删除！ 此课件可编辑版，请放心使用！来自G6PD缺乏症的子代遗传
男性患孩若与正常女孩结婚， 则其下一代的男孩均正常，女孩则 均为携带者。女性携带者，若与正 常男性结婚，则下一代的男孩，有 50%机率罹病，女孩则有50%机率为 携带者。
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
（Glucose-6-PhosphateDehydrogenase(G6PD)deficiency 又称G6PD缺乏症。俗称蚕豆症，是一种常见的先天 性遗传病。患者由于遗传基因的先天缺陷，无法正常地分 解葡萄糖。 除此以外，部份药物和化学物如蚕豆、樟脑、龙胆紫 （紫药水），都会令患者出现急性溶血反应，症状包括黄 疸、精神不佳，严重时会出现呼吸急速、心脏衰竭，甚至 会出现休克而有生命危险。
外，可将蚕豆制成粉丝（去毒制品），以减少居民进食蚕豆量。 （二）药物性溶血：进行G6PD缺乏症普查，在高疟区对G6PD缺乏者免服伯喹类 药物。普查后，对有本病者发放G6PD缺乏症携带卡。在因任何疾病进入医疗机构 时，向医生出示该卡，提醒医生在开处方时，注意应该避免的药物。 （三）新生儿黄疸：在高发区，进行孕期夫妇双方的G6PD筛查或新生儿筛查， 凡一方有缺乏者，应嘱孕妇预产期前1个月服小剂量苯巴比妥，以防治胎儿溶血。 出生后，新生儿如为G6PD缺乏者应尽早服苯巴比妥为妥，黄疸不退要用蓝光疗法， 直至输血，极力避免核黄疸。
二.个体预防：
在筛查出患有G6PD缺乏症者，采用G6PD比值法进行确诊。G6PD缺乏 症是终生性的，一经查出，就应采取预防措施，避免服用致溶血药物和接 触有关化学制剂，禁吃蚕豆，对患者家属也要进行检测，扩大预防对象， 也是很有必要的。
O(∩_∩)O谢谢~~
再 见 ~
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男性患孩若与正常女孩结婚， 则其下一代的男孩均正常，女孩则 均为携带者。女性携带者，若与正 常男性结婚，则下一代的男孩，有 50%机率罹病，女孩则有50%机率为 携带者。
内科学_各论_疾病：蚕豆病_课件模板
治疗：
七厘散、婴儿素、牛黄解毒丸等。 2.下列药物可能会引起溶血，但无慢
性非球形红细胞溶血性贫血者，用正常治 疗剂量时不会引起溶血：
抗疟药：氯喹、奎宁、乙胺嘧啶; 磺胺类：磺胺甲嘧啶、磺酰乙胞嘧啶、 磺胺嘧啶、磺胺脒、长效磺胺、磺胺二甲 基异恶唑; 解热镇痛药：扑热息痛(
内科学疾病部分：蚕豆病>>>
治疗：
商品名：泰诺、百服咛、小儿退热栓)、 阿斯匹林、非那酊、氨基比林、安替匹林、 保泰松、安他唑林;
其他：氯霉素、链霉素、雷米封、洗 必泰、VitC、苯妥英钠、对氨基苯甲酸、 苯海拉明、秋水仙碱、左旋多巴、丙磺舒、 普鲁卡因胺、安坦、亚硫酸钠甲萘醌、三 氧甲苄氨嘧啶、扑尔敏、奎尼丁、维生素 k(甲萘醌)。
内科学疾病部分：蚕豆病>>>
诊断：
尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加 重，可持续3日左右。③实验检查：高铁 血红蛋白还原试验(MHb)正常人还原率 >75%(比色法)，蚕豆病患者MHb还原率 31%～74%(杂合子遗传者)，还原率 <30%(纯合子型);血中含变性珠蛋白小体 (赫恩兹小体)可高于5%以上(正常为0～ 0.28%)。
内科学疾病部分：蚕豆病>>>
治疗：
,泰诺林,必理通,散列痛),消炎痛,非那西 汀,尼美舒利,双氯芬酸,布洛芬,氨基比林 (安乃近,安痛定),安替比林,苯妥英钠,左 旋多巴,安坦,奎尼丁,普鲁卡因酰胺,安他 唑林,苯海拉明,VitC(维C银翘片, 水溶性 维生素),VitK3,VitK4,百乐君,对氨苯甲 酸,吡苄明,各种退热
内科学疾病部分：蚕豆病>>>
相关疾病：
慢性肉芽肿病、高温引起的溶血性贫血、 微血管病性溶血性贫血、创伤性心源性溶 血性贫血、冷抗体型自身免疫性溶血性贫 血。
七厘散、婴儿素、牛黄解毒丸等。 2.下列药物可能会引起溶血，但无慢
性非球形红细胞溶血性贫血者，用正常治 疗剂量时不会引起溶血：
抗疟药：氯喹、奎宁、乙胺嘧啶; 磺胺类：磺胺甲嘧啶、磺酰乙胞嘧啶、 磺胺嘧啶、磺胺脒、长效磺胺、磺胺二甲 基异恶唑; 解热镇痛药：扑热息痛(
内科学疾病部分：蚕豆病>>>
治疗：
商品名：泰诺、百服咛、小儿退热栓)、 阿斯匹林、非那酊、氨基比林、安替匹林、 保泰松、安他唑林;
其他：氯霉素、链霉素、雷米封、洗 必泰、VitC、苯妥英钠、对氨基苯甲酸、 苯海拉明、秋水仙碱、左旋多巴、丙磺舒、 普鲁卡因胺、安坦、亚硫酸钠甲萘醌、三 氧甲苄氨嘧啶、扑尔敏、奎尼丁、维生素 k(甲萘醌)。
内科学疾病部分：蚕豆病>>>
诊断：
尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加 重，可持续3日左右。③实验检查：高铁 血红蛋白还原试验(MHb)正常人还原率 >75%(比色法)，蚕豆病患者MHb还原率 31%～74%(杂合子遗传者)，还原率 <30%(纯合子型);血中含变性珠蛋白小体 (赫恩兹小体)可高于5%以上(正常为0～ 0.28%)。
内科学疾病部分：蚕豆病>>>
治疗：
,泰诺林,必理通,散列痛),消炎痛,非那西 汀,尼美舒利,双氯芬酸,布洛芬,氨基比林 (安乃近,安痛定),安替比林,苯妥英钠,左 旋多巴,安坦,奎尼丁,普鲁卡因酰胺,安他 唑林,苯海拉明,VitC(维C银翘片, 水溶性 维生素),VitK3,VitK4,百乐君,对氨苯甲 酸,吡苄明,各种退热
内科学疾病部分：蚕豆病>>>
相关疾病：
慢性肉芽肿病、高温引起的溶血性贫血、 微血管病性溶血性贫血、创伤性心源性溶 血性贫血、冷抗体型自身免疫性溶血性贫 血。
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红细胞葡萄糖-6磷酸脱氢酶缺乏 症（蚕豆病）
护理查房
武穴市第一人民医院 儿科
1
入院情况
• 患儿熊佑康 ， 男，两岁 。患儿于21号进食蚕 豆后出现呕吐三次，非喷射状，为胃内容物 ，量中等。精神差。后有恶心反胃。无发热 ，腹泻，抽搐等不适。入院时，患儿精神差 ，面色苍黄，口唇甲床色淡。查体：T 37.2 ℃ HR 160 次／分 R34 次／ 分 BP84/50mmHg
治疗用药： 1.输入同型浓缩红细胞200ml改善
处
贫血
理
2.给予亚胺培南抗感染治疗
3.给予甲泼尼龙琥珀酸钠及丙种球
蛋白支持治疗
4.碳酸氢钠碱化尿液
4
辅助检查（第二天）
• RBC2.92(3.5-5.2) • Hb85(120-160) • 尿胆素与尿胆原阴性 • WBC2.06(4-12) • 血小板179（100-300） • CRP4.47(<3)
5
患儿的尿量情况：
• 21日总尿量280ml，浓茶色清亮 • 22日总尿量750ml，色黄清亮 • 23日总尿量650ml，茶色清亮 • 24日总尿量900ml，深黄清亮 • 25日总尿量850ml, 色黄清亮 • 26日总尿量850ml, 色黄清亮 • 27日总尿量850ml, 色黄清亮 • 28日总尿量750ml, 色黄清亮
2.对患者除禁食蚕，每年3~5月还 应远离蚕豆花粉，以免诱发。尽
量不穿樟脑丸储存的衣物，绝对
避免使用磺胺类及解热镇痛药物
。
11
什么是 蚕豆病
12
定义
蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G6-P）缺乏所导致的疾病，表现为在遗 传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD） 缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然 发生的急性血管内溶血。 • 多见于儿童，男性患者约占90%以上。
14
临床表现
• 早期：厌食、疲劳、恶寒、低热、恶心、不
ห้องสมุดไป่ตู้定性的腹痛
• 中期：黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油
色，与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、 腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常， 约50%患者脾大。
• 严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭，若
急救不及时常于1～2日内死亡。
15
实验室检查
1.RBC＜3.0X1012／L 2.HB＜110g／L 3.WBC＞5.0X1012／L 4.TBIL＞17.1umol／L 5.URO（+） 6.G-6-PD活性测定为此病最为可靠
6
护理问题
1.急性贫血
及时输入新鲜血，有利于补充血容量，纠正贫 血，提供血小板及凝血因子，防止低血容量休 克
7
护理问题
2. 发热
根据病情遵医嘱行物理或药物降温，注意降 温效果
严密监测体温变化，并记录
8
护理问题
3.营养供给不足的可能
给予营养丰富、清淡易消化饮食，少量多餐， 必要时静脉补充营养。
9
19
护理措施
1.患儿严格卧床休息，避免活动 2.给予常规氧气吸入，改善组织缺氧症状 3.遵医嘱给予输血改善贫血情况 4.针对发热给予物理降温，嘱病人多饮水，温水擦
浴，必要时给予药物降温。 5.给予营养丰富、清淡易消化饮食 6.积极预防感染 7.做好患儿家属的心理护理，多与家属沟通
20
护理诊断
体温过高 组织灌注量不足
出院时情况
患儿口唇，甲床红润，全身皮肤 无黄染。精神好，生命体征平稳， 小便自解，尿液色黄清亮 血常规检查提示红细胞，血红蛋 白，白细胞，血小板及CRP值均 在正常值范围
10
1.预防终生进食蚕豆，避免接触蚕
出
豆花粉。有此病的哺乳期妇女无
院 指 导
论是否发病，最好不食蚕豆，以 免乳儿通过吮奶而发病。
2
辅助检查
• RBC1.28(3.5-5.2) • Hb52(120-160) • 胆红素21.8（3-20.5） • WBC6.06(4-12) • 血小板443（100-300） • CRP11.35(<3)
3
入院后给予持续氧气吸入，心电监
护，每两小时监测生命体征一次，
入
记录24h尿量。
院 后
13
蚕豆病的发病机制
红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）有遗 传缺陷者在食用新鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆 会发生急性溶血性贫血症——蚕豆病，致病机 制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细 胞，因G6PD的缺陷不能提供足够的NADPH 以维持还原型谷胱甘肽（GSH）的还原性（抗 氧化作用），在遇到蚕豆中某种因子后更诱发 了红细胞膜被氧化，产生溶血反应。G-6-PD 有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜 蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则红 细胞被破坏而致病。
营养不良 有皮肤完整性受损的危险
照顾者焦虑 潜在并发症
与感染引起的发热有关 与溶血引起的急性贫血有关 低于机体需要量 与溶血引起的黄疸有关 与患儿健康和治疗效果有关 肾功能衰竭
21
• 体温过高:与感染引起发热有关
• 1.物理降温法 • 1）多喝温开水、青菜水和水果汁。 • 2) 温水擦浴 • 3）温水浴：水温约比病儿体温低3～4 度，每 • 次洗浴应5～10分钟。很多家长 认为宝宝发 • 烧就不能洗澡，其实，恰恰相反，给宝宝洗 • 个温水澡，可以帮宝宝降温。 • 2.必要时使用药物降温 如布洛芬、柴胡颗粒。
地指标 7.高铁血红蛋白还原试验可用于此
病的筛查或普查
16
小儿贫血分度：以血红蛋白 含量为标准
1.轻度：110-90（g／l) 2.中度：90-60 3.重度：60-30 4.极重度：＜30
17
• 治疗原则
• 1.尽快去除诱因与病因 • 2.做好输血前准备，给予输血治疗 • 3.给予激素类，丙种球蛋白支持治疗 • 4.积极预防感染，必要时应用抗生素 • 5. 碱化尿液，适当予静脉补液和使用利尿
22
• 组织灌注量不足 :与溶血引起 的急性 贫血有关
剂，积极防治溶血性尿毒症综合征。 • 6.对症处理
18
输血的护理
1.输血前做好三查八对 三查：血液的有效期，血液的质量以
及血液的包装是否完好无损 八对：姓名，床号，住院号，血袋号，
血型，交叉配血试验的结果，血液 的种类，血量 2.输血过程中，一定要加强巡视，观 察有无输血反应的征象，注意患儿 有无任何不适反应。 3.掌握输血速度，对于严重贫血患儿 应谨慎，滴速宜慢 4.检查体温、脉搏、血压及尿的颜色 等。输血完毕后，血袋应保留2小时， 以便必要时进行化验复查。
护理查房
武穴市第一人民医院 儿科
1
入院情况
• 患儿熊佑康 ， 男，两岁 。患儿于21号进食蚕 豆后出现呕吐三次，非喷射状，为胃内容物 ，量中等。精神差。后有恶心反胃。无发热 ，腹泻，抽搐等不适。入院时，患儿精神差 ，面色苍黄，口唇甲床色淡。查体：T 37.2 ℃ HR 160 次／分 R34 次／ 分 BP84/50mmHg
治疗用药： 1.输入同型浓缩红细胞200ml改善
处
贫血
理
2.给予亚胺培南抗感染治疗
3.给予甲泼尼龙琥珀酸钠及丙种球
蛋白支持治疗
4.碳酸氢钠碱化尿液
4
辅助检查（第二天）
• RBC2.92(3.5-5.2) • Hb85(120-160) • 尿胆素与尿胆原阴性 • WBC2.06(4-12) • 血小板179（100-300） • CRP4.47(<3)
5
患儿的尿量情况：
• 21日总尿量280ml，浓茶色清亮 • 22日总尿量750ml，色黄清亮 • 23日总尿量650ml，茶色清亮 • 24日总尿量900ml，深黄清亮 • 25日总尿量850ml, 色黄清亮 • 26日总尿量850ml, 色黄清亮 • 27日总尿量850ml, 色黄清亮 • 28日总尿量750ml, 色黄清亮
2.对患者除禁食蚕，每年3~5月还 应远离蚕豆花粉，以免诱发。尽
量不穿樟脑丸储存的衣物，绝对
避免使用磺胺类及解热镇痛药物
。
11
什么是 蚕豆病
12
定义
蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G6-P）缺乏所导致的疾病，表现为在遗 传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD） 缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然 发生的急性血管内溶血。 • 多见于儿童，男性患者约占90%以上。
14
临床表现
• 早期：厌食、疲劳、恶寒、低热、恶心、不
ห้องสมุดไป่ตู้定性的腹痛
• 中期：黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油
色，与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、 腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常， 约50%患者脾大。
• 严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭，若
急救不及时常于1～2日内死亡。
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实验室检查
1.RBC＜3.0X1012／L 2.HB＜110g／L 3.WBC＞5.0X1012／L 4.TBIL＞17.1umol／L 5.URO（+） 6.G-6-PD活性测定为此病最为可靠
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护理问题
1.急性贫血
及时输入新鲜血，有利于补充血容量，纠正贫 血，提供血小板及凝血因子，防止低血容量休 克
7
护理问题
2. 发热
根据病情遵医嘱行物理或药物降温，注意降 温效果
严密监测体温变化，并记录
8
护理问题
3.营养供给不足的可能
给予营养丰富、清淡易消化饮食，少量多餐， 必要时静脉补充营养。
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护理措施
1.患儿严格卧床休息，避免活动 2.给予常规氧气吸入，改善组织缺氧症状 3.遵医嘱给予输血改善贫血情况 4.针对发热给予物理降温，嘱病人多饮水，温水擦
浴，必要时给予药物降温。 5.给予营养丰富、清淡易消化饮食 6.积极预防感染 7.做好患儿家属的心理护理，多与家属沟通
20
护理诊断
体温过高 组织灌注量不足
出院时情况
患儿口唇，甲床红润，全身皮肤 无黄染。精神好，生命体征平稳， 小便自解，尿液色黄清亮 血常规检查提示红细胞，血红蛋 白，白细胞，血小板及CRP值均 在正常值范围
10
1.预防终生进食蚕豆，避免接触蚕
出
豆花粉。有此病的哺乳期妇女无
院 指 导
论是否发病，最好不食蚕豆，以 免乳儿通过吮奶而发病。
2
辅助检查
• RBC1.28(3.5-5.2) • Hb52(120-160) • 胆红素21.8（3-20.5） • WBC6.06(4-12) • 血小板443（100-300） • CRP11.35(<3)
3
入院后给予持续氧气吸入，心电监
护，每两小时监测生命体征一次，
入
记录24h尿量。
院 后
13
蚕豆病的发病机制
红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）有遗 传缺陷者在食用新鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆 会发生急性溶血性贫血症——蚕豆病，致病机 制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细 胞，因G6PD的缺陷不能提供足够的NADPH 以维持还原型谷胱甘肽（GSH）的还原性（抗 氧化作用），在遇到蚕豆中某种因子后更诱发 了红细胞膜被氧化，产生溶血反应。G-6-PD 有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜 蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则红 细胞被破坏而致病。
营养不良 有皮肤完整性受损的危险
照顾者焦虑 潜在并发症
与感染引起的发热有关 与溶血引起的急性贫血有关 低于机体需要量 与溶血引起的黄疸有关 与患儿健康和治疗效果有关 肾功能衰竭
21
• 体温过高:与感染引起发热有关
• 1.物理降温法 • 1）多喝温开水、青菜水和水果汁。 • 2) 温水擦浴 • 3）温水浴：水温约比病儿体温低3～4 度，每 • 次洗浴应5～10分钟。很多家长 认为宝宝发 • 烧就不能洗澡，其实，恰恰相反，给宝宝洗 • 个温水澡，可以帮宝宝降温。 • 2.必要时使用药物降温 如布洛芬、柴胡颗粒。
地指标 7.高铁血红蛋白还原试验可用于此
病的筛查或普查
16
小儿贫血分度：以血红蛋白 含量为标准
1.轻度：110-90（g／l) 2.中度：90-60 3.重度：60-30 4.极重度：＜30
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• 治疗原则
• 1.尽快去除诱因与病因 • 2.做好输血前准备，给予输血治疗 • 3.给予激素类，丙种球蛋白支持治疗 • 4.积极预防感染，必要时应用抗生素 • 5. 碱化尿液，适当予静脉补液和使用利尿
22
• 组织灌注量不足 :与溶血引起 的急性 贫血有关
剂，积极防治溶血性尿毒症综合征。 • 6.对症处理
18
输血的护理
1.输血前做好三查八对 三查：血液的有效期，血液的质量以
及血液的包装是否完好无损 八对：姓名，床号，住院号，血袋号，
血型，交叉配血试验的结果，血液 的种类，血量 2.输血过程中，一定要加强巡视，观 察有无输血反应的征象，注意患儿 有无任何不适反应。 3.掌握输血速度，对于严重贫血患儿 应谨慎，滴速宜慢 4.检查体温、脉搏、血压及尿的颜色 等。输血完毕后，血袋应保留2小时， 以便必要时进行化验复查。