蚕豆病
蚕豆病是什么病严重吗
蚕豆病是什么病严重吗蚕豆病是一种因为身体缺乏磷酸葡萄糖脱氢酶而导致的一种疾病，是一种遗传性的疾病，这是一种非常严重的疾病，患者会出现急性发作，导致溶血性贫血，经常会出现高热，引起黄疸，导致恶心呕吐，出现晕厥休克，如果抢救不及时，甚至会导致肾功能，心脏功能出现衰竭，导致死亡。
★蚕豆病是什么病严重吗蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）缺乏所导致的疾病，表现为食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。
患病者主要分布在长江以南各省，以海南、广东、广西、云南、贵州、四川等省为主。
发病原因是由于G6PD基因突变，导致该酶活性降低，红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏，引起溶血性贫血。
蚕豆病的并发症是：本病临床表现的轻重程度不同，多数患者，特别是女性杂合子，平时不发病，无自觉症状，部分患者可表现为慢性溶血性贫血症状。
常因食用蚕豆、服用或接触某些药物、感染等诱发血红蛋白尿、黄疸、贫血等急性溶血反应。
因G6PD缺乏诱发的严重的急性溶血性贫血因红细胞破坏过多，如不及时处理，可引起肝、肾、或心功能衰竭，甚至死亡。
★蚕豆病的病理原因是什么蚕豆病的病理原因是：红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)有遗传缺陷者在食用青鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会发生急性溶血性贫血症――蚕豆病，致病机制尚未十分明了。
已知有遗传缺陷的敏感红细胞，因G6PD的缺陷不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱甘肽(GSH)的还原性(抗氧化作用)，在遇到蚕豆种某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化，产生溶血反应。
G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。
★蚕豆病的病状体征是什么蚕豆病的病状体征是：早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。
与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者脾大。
什么是蚕豆病
什么是蚕豆病什么是蚕豆病蚕豆病是一种重在预防的遗传性疾病，因体内酶(葡萄糖-6-磷酸脱氢酶，简称G6PD)不足导致，长江以南的省市为高发区，如海南、广东、云南、贵州等地。
此病多发于夏初蚕豆上市时节，其中幼儿发病率明显高于成人，男宝宝远多于女宝宝。
蚕豆病的发病原因患者食用新鲜的蚕豆以及蚕豆制品，或是直接触摸到其花粉，通常可能于12-24小时内突发溶血性贫血。
但是并不会每次接触后都会发病，也有可能数小时或数天后才出现身体不适。
此病为G6PD遗传缺陷造成，通过X染色体隐性遗传，也有人将其定义为不完全显性遗传。
女性因有2条X染色体，只要不是两条均带有病理基因，就会呈现为携带状态，不会发病。
而男性一旦X染色体上带有致病基因，就会发病。
目前此病症暂无法根治，重在预防。
蚕豆病的症状病发时的轻重程度不尽相同，一般表现为脸色发白、头昏、低烧、畏寒、全身无力、食欲不振、恶心，尿色加深，并伴有呕吐、腹痛、腹泻等症状，重者甚至出现昏迷、休克、脉搏微弱、肾功能衰竭等异常表现。
此病发作凶猛，有时2-6天后可自行复原，但严重时若抢救不及时有性命之危。
如果发现以上症状，请立即前往医院救治。
蚕豆病如何检查处于我国高发地区的备孕夫妇一定要注意这项检查，有利于优生优育。
1.婚检时，可以检查出未婚夫妻二人是否有该病。
2.此病为隐性遗传，孕期检查很有必要。
3.如果父母有任一人缺乏G6PD，新生儿需要做采血检查。
4.家长可带孩子到正规医院接受专业的检查，主要包括包括血象、骨髓象、尿检查等项目。
5.宝宝第一次吃蚕豆时要慎吃，同时父母仔细观察孩子有无异常情况。
怎样防治蚕豆病1.患有此病的孕妇和新生儿可严格按照医嘱服用小剂量的苯巴比妥，来预防新生儿核黄疸。
2.如果宝宝有病史，平时要注意日常护理，不给孩子食用或接触蚕豆的机会;在就医时一定要明确告诉医生，孩子为蚕豆病患者，请医生合理用药。
3.输血是治疗此病最有效的方法，另外还需多补充水分，调节体内电解质平衡，以防肾衰竭或钾中毒。
蚕豆病科普宣传PPT课件
如何预防和管理蚕豆病？
如何预防和管理蚕豆病？ 避免诱因
患者应避免食用蚕豆及相关食物，谨慎使用 某些药物。
了解常见诱因，随身携带医疗警示卡。
如何预防和管理蚕豆病？ 定期检查
定期进行血液检查，监测红细胞健康状况。
如发现异常，及时咨询医生。
如何预防和管理蚕豆病？ 健康教育
什么是蚕豆病？
病因
蚕豆病是由于G6PD基因突变引起的，这种基因负 责产生一种重要的酶。
这种酶在帮助红细胞抵抗氧化压力方面起着关键 作用。
什么是蚕豆病？
流行病学
蚕豆病在某些地区更为常见，如地中海地区、非 洲和亚洲部分地区。
在这些地区，携带该基因突变的人口比例较高。
谁会得蚕豆病？
谁会得蚕豆病？ 高危人群
因此，了解和避免这些诱因非常重要。
何时会出现症状？
何时会出现症状？ 症状表现
症状可能包括乏力、黄疸、尿色变深等。
这些症状通常在接触诱因后24小时内出现。
何时会出现症状？ 急性发作
在接触蚕豆或某些药物后，患者可能会经历急性 溶血危机。
此时需立 长期影响
严重的溶血可能导致贫血，长期未治疗可能影响 生活质量。
加强对蚕豆病的知识普及，帮助患者及其家 庭了解疾病。
参与支持小组，分享经验和应对策略。
如何治疗蚕豆病？
如何治疗蚕豆病？ 基础治疗
目前没有根治蚕豆病的方法，主要以预防为主。
对症治疗可以改善患者生活质量。
如何治疗蚕豆病？ 急性发作处理
在急性溶血危机时，可能需要输血和其他支持治 疗。
及时就医有助于降低并发症风险。
如何治疗蚕豆病？ 心理支持
心理咨询和支持小组可以帮助患者应对心理压力 。
蚕豆病
遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症是最常见的一种遗传性酶缺乏病,俗称蚕豆病。
蚕豆病是由于遗传性红细胞六磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD酶)缺乏者进食蚕豆后，随后发生的急性溶血性疾病，又名胡豆黄，蚕豆黄。
常见于小儿，特别是5岁以下男童多见，约占90%，常发生在蚕豆成熟的季节，进食蚕豆或蚕豆制品(如粉丝、酱油)均可致病。
患者通常于进食蚕豆后24～48小时内发病，表现为急性血管内溶血，有全身不适，发热、恶心、呕吐、迅速贫血、黄疸、血红蛋白尿，溶血严重者出现休克、少尿、无尿、酸中毒和急性肾功能衰竭症状。
其发病与否，病情轻重与吃蚕豆的数量无关，有时吃1～2粒也难幸免，有时吸入或接触蚕豆花粉即可发病，甚至有时乳母吃蚕豆也可通过乳汁而致病。
本病的贫血程度和症状大多很严重。
一般病例症状持续2～6天。
如果不及时纠正贫血、缺氧和电解质平衡失调，可以致死；但如果及时得到救治，能摆脱危险而康复。
在低发地区，本病易被忽视而漏诊。
G6PD缺陷有诱发溶血的因素，患者如果服用药物不当（如解热镇痛药、抗疟药、磺胺类等），或者进食蚕豆、感染、糖尿病酸中毒等就会诱发溶血性贫血。
避开诱因可预防“跟…地贫‟不一样，G6PD缺陷是可以预防的。
”据中国人民解放军303医院血液科主任张新华介绍，G6PD缺陷的病因属基因缺陷，目前还没有特殊治疗，有G6PD 缺陷的人主要还是在于预防。
有G6PD缺陷的病人一经确诊，就应禁食蚕豆和某些氧化性药物，否则可能会发作。
这种病一般来势较急，应及时进行治疗，治疗以输血为主要措施，大部分病人经纠正酸中毒和抗感染等对症处理后病情缓解或加速恢复。
患者只要自觉地避免溶血诱因，可以完全正常地生活，也不会影响择偶及婚育。
G6PD缺陷症患者禁忌药物：氨基喹啉类：伯氨喹等；磺砜类：氯苯矾等；磺胺类：磺胺异唑、柳氮磺胺吡啶等；硝基呋喃类：呋喃妥因、呋喃唑酮等；镇痛药：阿司匹林、乙酰苯胺等；维生素K、丙磺似、对氨水檐酸、奎尼丁、氯霉素等；另外，患者应禁食蚕豆，避免感染。
g6pd缺乏症(红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症)
G6PD缺乏症（红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症）G6PD缺乏症，是遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症，是最常见的一种遗传性酶缺乏病，俗称蚕豆病。
G6PD缺乏症发病原因是由于G6PD基因突变，导致该酶活性降低，红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏，引起溶血性贫血。
疾病简介红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症是世界上最多见的红细胞酶病，据统计全球约有近4亿人G-6-PD缺陷。
本病常在疟疾高发区、地中海贫血和异常血蛋白病等流行地区出现，地中海沿岸、东南亚、印度、非洲和美洲黑人的发病率较高。
我国是本病的高发区之一，分布规律呈“南高北低”的态势，长江流域以南，尤以广东、海南、广西、云南、贵州、四川等地为高发区，发生率为4%-15%，个别地区高达40%。
中医学名G6PD缺乏症其他名称蚕豆病英文名称glucose-6-phoshate dehydrogenase deficiency；G-6-PD所属科室内科- 血液内科主要症状慢性溶血性贫血、急性起病、贫血、黄疸、血红蛋白尿主要病因进食新鲜蚕豆禁用磺胺嘧啶、SMZ、SMZ—TMP等传染性无传染性疾病分类本病有多种G-6-PD基因变异型，伯氨喹啉型药物性溶血性贫血或蚕豆病，感染诱发的溶血，新生儿黄疸等。
发病原因诱因有:①蚕豆;②氧化药物:解热镇痛药、磺胺药、硝基呋喃类、伯氨喹、维生素K、对氨基水杨酸等;③感染:病原体有细菌或病毒。
发病机制本病是由于调控G-6-PD的基因突变所致。
呈X连锁不完全显性遗传。
由于G-6-PD基因的突变，导致红细胞葡萄糖磷酸戊糖旁路代谢异常，当机体受到伯氨喹啉型药物等氧化物侵害时，氧化作用产生的H2O2不能被及时还原成水，过多的H2O2可致血红蛋白和膜蛋白均发生氧化损伤。
最终造成红细胞膜的氧化损伤和溶血。
溶血过程呈自限性，因新生的红细胞G-6-PD活性较高，对氧化剂药物有较强的“抵抗性”，当衰老红细胞酶活性过低而被破坏后，新生红细胞即代偿性增加，故不再发生溶血。
蚕豆病科普讲座PPT
蚕豆病的社会影响和支持
蚕豆病的社会影响和支持
蚕豆病对患者生活的影响
蚕豆病可能会影响患者的生活质量，尤其是 在发作期。
需要长期避免触发因素，可能会对日常饮食 和用药产生友的支持对患者非常重要，帮助他 们应对疾病带来的挑战。
可以参加支持小组，分享经验和获得帮助。
蚕豆病科普讲座
演讲人：
目录
1. 了解蚕豆病的基本概念 2. 蚕豆病的诊断和治疗 3. 蚕豆病的遗传与预防 4. 蚕豆病的社会影响和支持 5. 未来的研究和发展
了解蚕豆病的基本概念
了解蚕豆病的基本概念
什么是蚕豆病？
蚕豆病，也称为葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺 乏症，是一种遗传性疾病，主要影响红细胞的正 常功能。
症状通常在接触某些触发因素后出现，如食用蚕 豆或某些药物。
蚕豆病的诊断和治疗
蚕豆病的诊断和治疗 如何诊断蚕豆病？
蚕豆病的诊断主要通过血液检测来确定G6PD 酶的活性。
有时也会进行基因检测来确认诊断。
蚕豆病的诊断和治疗
蚕豆病的治疗方法有哪些？
目前没有根治蚕豆病的方法，但可以通过避 免触发因素来预防症状的发生。
在急性发作时，可能需要输血或其他支持性 治疗。
蚕豆病的诊断和治疗
日常生活中如何预防蚕豆病 避 的免发食用作蚕？豆和某些药物，如阿司匹林、磺
胺类药物等。
定期进行健康检查，及时发现和处理可能的 健康问题。
蚕豆病的遗传与预防
蚕豆病的遗传与预防 蚕豆病是如何遗传的？
蚕豆病是通过X染色体遗传的，因此男性更容易 患病，而女性则可能是携带者。
这种病在某些人群中较为常见，尤其是地中海、 非洲和亚洲地区。
了解蚕豆病的基本概念
蚕豆病的病因是什么？
蚕豆病名词解释生物化学
蚕豆病名词解释生物化学
蚕豆病是一种由蚕豆（Vicia faba）植株上出现的多种病原体引
起的疾病。
该疾病主要由真菌和细菌引起，包括黑斑病、花叶病、霜
霉病等。
这些病原体通过感染蚕豆植株的根、茎、叶或花部分，引发
各种病征。
黑斑病是由真菌Nectria haematococca引起的一种病害。
病害
初期，蚕豆植株根颈处出现小叶斑状病斑，表面为红褐色，逐渐扩大
融合形成大型黑色斑块。
花叶病是由真菌Botrytis fabae引发的，病
害特征是花或花荚上出现灰色霉斑，随后花朵凋零而落。
霜霉病是由
霜霉菌（Erysiphe polygoni）引起的，病害初期叶片上出现白色霉菌，随后叶片变黄干枯。
这些病害主要通过空气传播，也可以通过种子和农具传播。
为了
预防和控制这些病害，可以采取农业管理措施如轮作、良好的灌溉和
施肥管理、种植抗病品种，以及适时进行病害防治。
化学防治方法包
括使用杀菌剂喷洒，然而需遵循农药使用规范，以保护作物和环境健康。
什么是蚕豆病
什么是蚕豆病
一、什么是蚕豆病二、蚕豆病的注意事项三、蚕豆病如何治疗
什么是蚕豆病1、什么是蚕豆病
蚕豆病是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症的一个类型,表现为进食蚕豆后引起溶血性贫血。
溶血具体机制不明,同一地区G6PD缺乏者仅少数人发病,而且也不是每年进食蚕豆都发病。
蚕豆病在我国西南、华南、华东和华北各地均有发现,而以广东、四川、广西、湖南、江西为最多。
3岁以下患者占70%,男性占90%。
成人患者比较少见,但也有少数病例至中年或老年才首次发病。
由于G6PD缺乏属遗传性,所以40%以上的病例有家族史。
本病常发生于初夏蚕豆成熟季节。
绝大多数病例因进食新鲜蚕豆而发病。
本病因南北各地气候不同而发病有迟有早。
2、蚕豆病的病因
在遗传性G6PD缺乏的基础上接触新鲜蚕豆导致急性溶血。
但蚕豆病发病情况颇为复杂,如蚕豆病只发生于G6PD缺乏者,但并非所有的G6PD 缺乏者吃蚕豆后都发生溶血;曾经发生蚕豆病患者每年吃蚕豆,但不一定每年都发病;发病者溶血和贫血的程度与所食蚕豆量的多少并无平行关系;成年人的发病率显著低于小儿。
由此可以推测,除了红细胞缺乏G6PD 以外,必然还有其他因素与发病有关。
3、蚕豆病的临床表现
蚕豆病起病急遽,大多在进食新鲜蚕豆后1～2天内发生溶血,最短者只有2小时,最长者可相隔9天。
如因吸入花粉而发病者,症状可在数分钟内出现。
潜伏期的长短与症状的轻重无关。
本病的贫血程度和症状大多很严重。
症状有全身不适、疲倦乏力、畏寒、发热、头晕、头痛、。
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7. 对症处理。
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护理诊断
组织灌注量不足 与溶血引起的急性贫有关。 营养不足 低于机体需要量 与病情导致食欲
减退有关。 血红蛋白尿 有皮肤完整性受损的危险 与溶血引发的黄
疸有关 焦虑
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护理措施
1.及时输入新鲜血，有利于补充血容量，纠正贫 血，提供血小板及凝血因子，防止低血量容量休 克。
蚕豆病
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什么是蚕豆病
蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6PD）缺乏所导致的疾病，表现为在遗传性 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺陷的情 况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血 管内溶血。
好发于儿童，尤男性。
多见于3－5月蚕豆成熟季节。
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易发人群
这种病多见于儿童，男性患者约占90%
以上。大多食蚕豆后1至2天发病，早期症
状有厌食、疲劳、低热、恶心、不定性的
腹痛，接着因溶血而发生眼角黄染及全身
黄疸，出现酱油色尿和贫血症状。严重时
有尿团、休克、心功能和肾功能衰竭，重
度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。此时如
不及时抢救可于一至二天内死亡。所以出
现以上症状的病人，应马上送医院诊治。
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肝功能：碱性磷酸酶192；总蛋白63.6，白 蛋白41.5，球蛋白22.1，白球比1.88，总胆 红素89.8，直接胆红素13.1
肾功能、电解质：正常。患儿家属拒绝输 血，表示后果自负，建议转上级医院治疗。
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急救处理
1. 人工催吐。 2. 予1：5000高锰酸钾溶液洗胃。 3. 25%硫酸镁口服导泻。 4. 予大剂量糖皮质激素。 5. 必要时换血或输入鲜血。 6. 碱化尿液，适当予静脉补液和使用
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病情介绍
29床肖宗旭，男，3岁。2016－4－25入院。
主诉：尿黄3天，皮肤黄染2天。
现病史：患儿3天前有进食蚕豆，3天前发现患儿 小便色黄，昨日小便呈酱油色。无发热、呕吐及 腹泻，无咳嗽、喘息、呼吸困难。2天前发现皮肤 黄染，今天加重，在当地诊所就医后口服胃蛋白 酶颗粒1次。来我院就诊，门诊以“蚕豆病？”收 入院。
2.给予营养丰富、清淡易消化饮食，少量多餐， 必要时静脉补充营养。
3.吸氧，改善缺氧状况。
4.密切监测病情。对严重贫血、高热、休克和心 肾功能不全的患儿应每小时测量T、P、R，观察 神志、面色的变化，并做好记录。记录24小时出 入量。
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5.遵医嘱给予药物治疗。
6.心理护理，根据患儿的病情变化做好患 儿及家属的心理护理，以增强治疗效果。
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健康宣教
预防终生进食蚕豆，避免接触蚕豆花粉。 有此病的哺乳期妇女无论是否发病，最好 不食蚕豆，以免乳儿退过吮奶而发病。
对患者除禁食蚕豆，每年3－5月还应远离 蚕豆花粉，以免诱发。尽量不穿樟脑丸储 存的衣物，绝对避免使用磺胺类及解热镇 痛药物。
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输血的注意事项
1.输血前必须严格检查全血的外观，血袋有 无渗漏，血液颜色是否合格；双人核对患 者交叉配血报告单。
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治疗
1.完善相关的辅助检查。 2.对症治疗：退热、碱化尿液，必要时输血、
补液等。 3.抗感染：头替、喜炎平。 4.合理饮食：避免进食蚕豆及蚕豆制品。 5.据病情变化调节整诊疗计划。
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辅助检查
白细胞10.7，红细胞1.79，血红蛋白59， 血小板306，中性细胞比率72.3，淋巴细胞 比率22.4；血型B型，Rh阳性；
2.严格执行三查十一对。
3.血液从冷藏箱取出应在室温放置时间不得 超过三十分钟。
4.输血前后用生理盐水冲洗管道。
5.注意观察患者的体温。
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输血反应的处理流程
立即停止输血→更换输液管→改为生理盐 水→报告医生→遵医嘱用药→严密观察并 做好记录→报告护士长→上报输血科→保 留血袋→抽取患者血样→保留余血→封存 送检。
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诊断特征
1. 有进食青蚕豆或吸入蚕豆花粉史。8小时。
②中毒表现：早期有恶寒、微热、头 昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出 现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色， 此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日 左右。③实验检查：高铁血红蛋白还原试 验。
起病来，患儿精神、饮食、睡眠欠佳，大便正常。
既往史：无。
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查体
体温：37.3，脉膊：140次/分，呼吸：28 次/分，体重：16kg。神志清楚，面色苍黄， 皮肤、巩膜黄染，口唇欠红润，咽部充血， 双侧扁桃体无肿大。颈软，双肺呼吸音粗 糙，心音有力，律齐，无杂音，腹软，肠 鸣音正常，四肢肌张力正常，各病理征阴 性。
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临床表现
早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、 食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫 血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后 体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日 左右。与溶血性贫血出现的同时，出 现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大， 肝功能异常，约50%患者脾大。严重 病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭， 若急救不及时常于1～2日内死亡。
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谢谢观赏
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